Hipopituitarismo

HIPOPITUITARISMO

DEFINICION 

HIPOPITUITARISMOSINDROME CLINICO



PANHIPOPITUITARISMO

QUE RESULTA DEL DEFICIT DE UNA O MAS HORMONAS PRODUCIDAS EN LA HIPOFISIS ANTERIOR(TSH, GH,LH Y FSH, PRL,ACTH)

EXISTE UN DEFICIT GLOBAL DE TODAS LOS EJES A VECES AFECTA HIPOTALAMO Y NEUROHIPOFISIS (ALT APETITO,SUEÑO,TEMPERATURA Y DIABETES INSIPIDA

ETIOPATIOGENIA  ORIGEN   



HIPOFISIARIO

ENF NEOPLASICAS

ADENOMA HIPOFISIARIO METASTASIS CANCER DE MAMA, PULMON, COLON, LEUCEMIAS OTRAS NEOPLASIAS INTRASELARES (CRANIOFARINGIOMA, MENINGIOMA)

LESIONES VASCULARES        

NECROSIS HIPOFISIARIA POST PARTO (SINDROME DE SHEEHAN) APOPLEJIA DE ADENOMA HIPOFISIARIO TERAPIA ANTICOAGULANTE ARTERITIS HIPERTENSION ENDOCRANEA ANEURISMA PARASELAR DE LA CAROTIDA INTERNA HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ANEMIA DEPRANOCITICA



ENFERMEDADES INFILTRATIVAS GRANULOMATOSIS, SARCOIDOSIS,HISTIOCITOSIS X ENFERMEDADES DE DEPOSITO: HEMOCROMATOSIS, SARCOIDOSIS

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ENFERMEDADES INFECCIOSAS 



TUBERCULOSIS, SIFILIS, HONGOS

HIPOFISITIS LINFOCITARIA AUTOINMUNE

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YATROGENICA

HIPOFISECTOMIA RADIOTERAPIA HIPOFISIARIA 

SILLA TURCA VACIA



HIPOPITUITARISMO FAMILIAR

ADENOMAS HIPOFISIARIOS  





EN ADULTOS : MAS DEL 50% DE CASOS SECUENCIA TIPICA DEL DEFICIT: HG, GONADOTROFINAS,TSH Y ACTH TUMORES NO FUNCIONANTES: SIND HEC Y COMPRESION DEL N. OPTICO CA HIPOSISIARIO MUY RARO SOLO SE DX CUANDO DA

CIRUGIA Y RADIOTERAPIA DE T. HIPOFISIARIOS – 1º CAUSA EN ADULTOS



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EN OCASIONES EL TTO QUIRURGICO MEJORA PANHIPOPITUITARISMO POR COMPRESION 50% DE PACIENTES QUE RECIBEN RADIOTERAPIA PTAN MEJORIA EN SGTES 4 AÑOS

PROCESOS SISTEMICOS 

SARCOIDOSIS: DIABETES INSIPIDA, DEFICIENCIA HIPOFISISRIA



HEMOCROMATOSIS: DEPOSITO SELECTIVO DE HIERRO EN CLS GONADOTROPAS



OTRAS CAUSAS MENOS FRECUENTES: TBC, SIFILIS, HONGOS, CISTICERCOSIS Y ABCESOS HIPOFISIARIOS

HIPOFISITIS LINFOCITARIA  

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EN EMBARAZADAS Y PUERPERAS EN OCASIONES SE ASOCIA CON TIROIDITIS DE HASHIMOTO Y OTRAS ENFERMEDADES DE ORIGEN AUTOINMUNE MAS FRECUENTE : ACTH, TSH NO AFECTA NEUROHIPOFISIS EN RM AGRANDAMIENTO DE LA ADENOHIPOFISIS MICROSCOPIA: LINFOCITARIA

INFILTRACION

NECROSIS HIPOFISIARIA POST PARTO 







SE PRODUCE POR UNA HEMORRAGIA MASIVA CON HIPOVOLEMIA POSTPARTO QUE PRODUCE ESPASMO ARTERIOLAR EN HIPOFISIS HIPERTROFICA DEL EMBARAZO TAMBIEN SE PTA EN COAGULACION VASCULAR DISEMINADA QUE ACOMPAÑA A PLACENTA PREVIA Y DESPRENDIMIENTO PREMATURA DE PLACENTA CUADRO CLINICO: AGALACTIA, AMENORREA, HIPOTIROIDISMO E HIPOCORTISOLINISMO DI: EN 10% DE CASOS

APOPLEJIA HIPOFISIARIA 



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

URGENCIA NEUROQUIRURGICA ENDOCRINOLOGICA 20 % DE ADENOMAS HEMORRAGIA Y NECROSIS

Y

PRESENTA

CUADRO CLINICO DE INICIO BRUSCO: CEFALEA INTENSA OFTALMPLEJIA, ALTERACIONES VISUALES, MENINGISMO Y ALTERACION DEL NIVEL DE LA CONCIENCIA A VECES SE PTA EN CASOS DE CIRUGIA DE REVASCULARIZACION CORONARIA Y PACIENTES CRITICOS CON RESPIRACION ASISTIDA

SILLA TURCA VACIA  

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 

ENTIDAD ANATOMA RADIOLOGICA EL VOLUMEN SELAR ES OCUPADO POR LCR PROCEDENTE DE LA INVAGINACION DEL ESPACIO SUBARACNOIDEO AUTOPSIAS: 5-20% E. RADIOLOGICOS: 1% SE OBSERVA EN MUJERES DE MEDIANA EDAD, OBESAS, HIPERTENSAS Y MULTIPARAS QUE PRESENTAN CEFALEA A VECES RINORRAQUIA PRL ALTA EN 10-30 % CASOS HIPOPITUITARISMO OCASIONAL Y DI

ORIGEN HIPOTALAMICO 

ENFERMEDADES INFILTRATIVAS

HISTIOCITOSIS X, SARCOIDOSIS  

TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO ANOMALIAS EN EL DESARROLLO DE LA LINEA MEDIA

AGENESIA DEL SEPTUM PELLUCIDUN ENCEFALOCELE BASAL HIPOPLASIA DE NERVIOS OPTICOS U OLFATORIOS PALADAR HENDIDO, LABIO LEPORINO 

RADIOTERAPIA

TUMORES DEL AREA SELAR Y SUPRASELAR 

  

CAUSA MAS FRECUENTE ORIGEN HIPOTALAMICO NIÑOS: CRANEOFARINGIOMAS HORMONALMENTE INACTIVOS DI E HIPOPITUTARISMO EN 80% DE CASOS

RADIOTERAPIA 

RADIOTERAPIA DE TUMORES CEREBRALES O CARCINOMAS NASOFARINGEOS

TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS 

LOS TRAUMATISMOS DE LA BASE DE CRANEO A MENUDO PRODUCEN DEFICIENCIAS HIPOTALAMICAS E HIPOFISIARIAS

EN LA PRIMERA INFANCIA 

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CAUSA COMUN DE PANHIPOPITUITARISMO CONGENITO: MUTACION EN GEN QUE CODIFICA PROP 1 (DIFERENCIACION DE CLS SOMATOROPAS, LACTOTROPAS, TIROTROPASY GONADOTROPAS) LAS MUTACIONES DEL GEN PIT PRODUCEN DEFICIT CONGENITO DE GH, PRL,TSH, SIN ALTERACIONES DE GNRH Y ACTH HIPOPITUITARISMO IDIOPATICO SE ASOCIA A PARTO PODALICO. ACTUALMENTESE CONSIDERA QUE LA MALPOSICION FETAL ES CONSECUENCIA DEL HIPOPITUITARISMO

MANIFESTACIONES CLINICAS DEL HIPOPITUITARISMO DEPENDE DEL DEFICIT DE LAS DIVERSA HORMONAS AFECTADAS TAMBIEN LA RAPIDEZ DE AFECTACION HIPOFISIARIA . 1, APOPLEJIA HIPOFISIARIA CAUSA DEFICIENCIA DE ACTH INSUFICIENCIA ADRENAL SECUNDARIA (ANOREXIA, HIPOTENSION HIPOGLICEMIA, TAQUICARDIA) LA RADIOTERAFIA CAUSA FORMA LENTA Y SINTOMAS LEVES 2. LA INTENSIDAD DE LA DEFICIENCIA 3. EL TIPO CELULAR AFECTADO EN GRAL HG Y GONADOTROPINAS LAS MAS AFECTADAS SI HAY MASA SELAR HAY SINTOMAS COMPRESIVOS (CEFALEA, DIPLOPIA, ALETRACIONES CAMPO VISUAL Y AGUDEZA VISUAL)

DEFICIT DE ACTH   

  

SINTOMAS DE DEFICIT DE CORTISOL

FORMAS GRAVES:SHOCK HIPOVOLEMICO Y MUERTE FORMAS MODERADAS:LASITUD, FATIGA, ANOREXIA, PERDIDA DE PESO, HIPOGLICEMIA,EOSINOFILIA, HIPOTENSION, TAQUICARDIA

DEFICIENCIA DE ACTH

NO HAY HIPERPIGMENTACION. HAY HIPONATREMIA POR SIADH POR DEFICIENCIA DE CORTISOL

DEFICIT DE TSH 

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HIPOTIROIDISMO SIN BOCIO FATIGA, LETARGIA, INTOLERANCIA AL FRIO, ANOREXIA ESTREÑIMIENTO, PIEL SECA, BRADICARDIA, REFLEJOS LENTOS Y ANEMIA EN NIÑOS: ANEMIA Y RETRASO DEL CRECIMIENTO Y MENTAL

DEFICIENCIA DE GONADOTROPINAS         

HIPOGONADISMO MUJERES: Estradiol bajo

ANOVULACION INFERTILIDAD DISMINUCION DE LA LIBIDO OLIGOMENORREA, AMENORREA SEQUEDAD VAGINAL SOFOCOS. A LARGO PLAZO ATROFIA MAMARIA Y OSTEOPOROSIS

  

  

HIPOGONADISMO VARONES INFERTILIDAD,

DISMINUCION DE LA TESTOTERONA, QUE PRODUCE DISMINUCION DE LA LIBIDO DISMINUCION DE LA FUERZA MUSCULAR OSTEOPOROSIS

DEFICIENCIA DE HG NIÑOS: RETRASO DEL CRECIMIENTO ADULTOS:  

 

DISMINUCION DE LA MASA MUSCULAR Y DE LA GRASA INCREMENTO DEL COLESTEROL Y FACTORES INFLAMATORIOS OSTEOPOROSIS DISMINUCION DE LA SENSACION DE BIENESTAR

DEFICIENCIA DE PROLACTINA INCAPACIDAD PARA LA LACTANCIA MATERNA 

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ADENOMAS PRODUCEN

COMPRESION DEL TALLO HIPOFISIARIO HIPERPROLACTINEMIA (AMENORREA Y GALACTORREA)

DIAGNOSTICO  

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DEPENDE DE LOS SINTOMAS Y SIGNOS DEL EJE AFECTADO SI HAY DEFICIENCIA EN ALGUNA DE LAS HORMONAS DEBEMOS REALIZAR UNA EXPLORACION GLOBAL REALIZAR DETERMINACIONES BASALES DE LAS H. HIPOFISIARIAS Y DE LAS CORRESPONDIENTES H. PERIFERICAS APLICAR PRUEBAS DINAMICAS SI LOS VALORES BASALES SON DUDOSOS

SECRESION DE ACTH   

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SECRESION BASAL DE ACTH Y CORTISOL

CORTISOL NORMAL: 5-25 UG/DL ACTH NORMAL MAYOR DE 18 UG/DL SI CORTISOL MENOR DE 3 UG/DL Y ACTH ES DISMINUIDA -----INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA SI CORTISOL ENTRE 3 Y 18 UG/DL REALIZAR PRUEBA DINAMICA

 

  

PRUEBA DINAMICA

PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA INSULINICA PRUEBA DE METIRAPONA PRUEBA DE CRH PRUEBA DE ESTIMULO CON ACTH

RESERVA DE TSH 

PRUEBA DE TRH

En NORMALES LA TSH DEBE TRIPLICARSE CON TRH 200 UG EV

RESERVA DE GONADOTROPINAS TESTOTERONA Y LH BASALES SI DESEA FERTILIDAD HACER ESPERMATOGRAMA



ESTRADIOL , LH, FSH BASALES SI PRESENTA CICLOS MENSTRUALES REGULARES NO ES NECESARIO REALIZAR LA MEDICIÓN 

SI MEDROXIPROGESTERONA VIA ORAL PRODUCE SANGRADO VAGINAL LOS ESTROGENOS OVARICOS SON NORMALES

PRUEBA DE CLOMIFENO CLOMIFENO : INHIBIDOR COMPETITIVO

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DEL RECEPTOR DE LOS ESTEROIDES SEXUALES EN HIPOTALAMO E INDUCE LIBERACION DE GNRH (DOSIS 100 MG/D POR 10 DIAS EN VARON Y 50 MG/D POR 5 DIAS EN MUJERES, INCREMENTA FSH Y LH) 

PUEBA DE ESTIMULO CON AGONISTAS DE GNRH

RESERVA DE HG  

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MEDICION BASAL NO ES UTIL POR SECRESION PULSATIL MEDIR IGF-1 IFG-3

PRUEBAS DE ESTIMULO

FISIOLOGICOS (SUEÑO, EJERCICIO, PERFILES DE 24 HORAS) FARMACOLOGICOS (HIPÒGLICEMIA INSULINICA, GLUCAGON, ARGININA, CLONIDINA, GHRH Y SUS ANALOGOS RPTA NORMAL GH MAYOR DE 10 NG/DL

ESTUDIO MORFOLOGICO 

RM DA MEJOR RESULTADO QUE TAC

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO 

POR

INMUNOHISTOQUIMICA

TRATAMIENTO  

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EJE ADRENAL

PRIMERA HORMONA A REMPLAZAR ES EL CORTISOL

EJE TIROIDEO

LEVOTIROXINA 1.5-2 UG/D (ADULTOS) o 100uG/ m de sup corporal

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EJE GONADAL EN VARONES

SI NO DESEA FERLITIDAD: ENANTATO DE TESTOTERONA 100- 200 MGCADA 2-4 SEMANAS CUANDO DESEA FERTILIDAD GONADOTROFINA CORIONICA Y FSH

EN NIÑAS

INDUCIR EL DESARROLLO DE CARACTERES SEXUALES SECUNDARIOS CON ETINILESTRADIOL Y DESPUES DE APARECER EL SANGRADO DAR ESTROGENOS EN FORMA CICLICA

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HG

EN NIÑOS DOSIS DE 0.025- 0.035 MG/KG/D

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DEFICIENCIA AISLADA DE GNRH SINDROME DE KALLMAN SE ACOMPAÑA DE ANOSMIA VARON 5.:MUJER 1 EN NEONATOS: MICROPENE ADOLESCENTE: AUSENCIA DE MADURACION PUBERAL