Cardiopatias Cianogenas



Malformaciones cardiacas que se acompañan de cianosis › Cortocircuitos venoarteriales



Obstrucción al flujo pulmonar más comunicación o cortocircuito › Tetralogía de Fallot

 Circuitos

independientes:

› TGV

 Mezcla

Total

› VU, drenaje venoso anómalo, atresia tricuspídea

 Hipoxemia

crónica → eritrocitosis

› hiperviscocidad hemática (letargo,

alteraciones visuales) si presenta una deshidratación  Hemostasia

→ anormal

Tetralogía de Fallot Comunicación interventricular alta por defecto del septum Aorta cabalgante Estenosis pulmonar Hipertrofia del ventrículo derecho

Fallot “rosado”

Signos y síntomas Cianosis progresiva (piel y mucosas) Fatiga Crisis hipóxicas Encuclillamiento Acropaquia Poliglobulia Hipodesarrollo físico Soplo sistólico expulsivo II ruido se ausculta único IIa (por estenosis) Insuficiencia cardiaca congestiva



ECG › HVD con sobrecarga sistólica (R alta en precordiales der/ ondas S profunda en precordiales Izq)

› Deflexiones rS en precordiales y reflexiones qR en aVR. › HAD



Ecocardiograma › Defecto septal IV › Cabalgamiento aórtico › Contraste para observar llenado

aórtico a expensas de VD. › Doppler para demostrar estenosis pulmonar por el jet turbulento justo antes de la valvula.



Cateterismo › Para conocer con exactitud las variantes anatómicas que puede acompañar a la TdF.



Tensiometría › VD = presión sistémica. › Hipertensión diastólica del VD (por HV) › Gradiente sistólico transpulmonar  cuantificar grado de estenosis.



RX TORAX › Cardiomegalia (fase

avanzada)IC › Arco medio excabado › Hiperclaridad de campos pulmonares › Aorta prominente

 Crisis hipóxicas Oxígeno con mascarilla o puntas nasales Fenobarbital 3.5mg/kg vía intramuscular Bicarbonato de sodio 2ml/kg, IV Propanolol

Tratamiento quirúrgico › Cirugía sólo en casos

con “anatomía favorable”. › Anatomía favorable:

 Calibre de arterias pulmonares. Tamaño del VI. Ausencia de malformaciones asociadas (CATCH 22).

› Anatomía desfavorable:

Cirugía paliativa



Cirugía paliativa: › Fístula sistémico-

pulmonar BlalockTaussig (anastomosis subclavia-pulmonar).

› Fístula de Waterston.

 Cirugía

(corrección total):

› Resección infundibular (con o sin

valvuloplastía pulmonar).

› Cierre de CIV con un parche en “hamaca” › Reorientación de la aorta hacia VI.

Aorta → VD  Art pulmonar → VI  Mas frec en el nacimiento  Es una discordancia ventrículo-arterial  Provoca la existencia de 2 circulaciones separadas y paralelas 

› Comunicación entre ambas : CIA 

Tx: › admon precoz de PGE1

(para mantener el ductus

permeable)

› Creación- aumento de la CIA

(atrioseptomia de Rashkind)

 más

frecuente al nacimiento  Representa del 5 al 7% de todas las cardiopatías congénitas  H 2:1

 Para

que pueda sobrevivir es necesario: › Ductus (desde la aorta a la arteria pulmonar y pulmones)

 administración de prostaglandinas

› CIA (aurícula derecha a la izquierda y sangre oxigenada desde la aurícula izquierda a la derecha)

Procedimiento de Rashkind

› CIV



Cianosis › Leve-intensa (sat de O2 <60-70% )



Insuf cardíaca precoz



Hipertensión pulmonar



TGA+CIV+EP con flujo pulmonar equilibrado →hemodinámica estable



Disnea y respiraciones superficiales rápidas



Cianosis

 Taquipnea  R2

intenso en la base, único

 Soplo

sistólico corto, de intensidad II/IV

 Soplo

sistólico largo de intensidad III-IV/IV



ECG: › normal al nacimiento → HD › Px con grandes CIV o Ductus → HVD

 Rx

› › › ›

tórax:

No cardiomegalia al nacimiento Pedículo vascular estrecho Silueta cardíaca Circulación pulmonar aumentada



Ecocardiograma: › El ECO-2D y Doppler es fundamental para el › › › ›

diagnóstico discordancia ventrículo-arterial Doppler color → detectar flujos sanguíneos anormales aorta → anteroderecha arteria pulmonar → posteroizquierda.

 Cateterismo

diagnóstico:

› En caso de duda › Confirma la discordancia ventrículo-arterial › presión en el VI inferior al de la aorta.

 Mantener

abierto el Ductus

› admon de prostaglandinas › Evitar la oxigenoterapia pues podría cerrar

el ductus › ECG→ valorar el tamaño de la CIA pequeña y/o la pO2 es inferior a 30 y la saturación de oxígeno es inferior a 70% con prostaglandinas → atrioseptomía de Rashkind



Tx de elección → corrección quirúrgica anatómica en una sola etapa (Jatene) › primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días) › sección de la aorta y arteria pulmonar por encima

de los senos de Valsalva

› Re conexión con sus ventrículos correspondientes › Arterias coronarias se desconectan de la pared

aórtica original y se reimplantan en el tronco de la arteria pulmonar original o neoaorta



TGA + CIV + EP → intervención de Rastelli › 1-5 años de edad › conexión de la aorta con el VI a través de

la CIV mediante un parche intraventricular, y la conexión del VD con la arteria pulmonar con un conducto extra cardiaco › Si existe hipoxemia se puede realizar a una

edad más temprana una derivación sistémicopulmonar de tipo Blalock-Taussig modificado.

 Correcciones

quirúrgicas fisiológicas:

› Técnica de Mustard o Senning  se cruzan ambas circulaciones Ventrículos permanecen en sitio equivocado Mustard →parche de pericardio Senning →remodelación de la propia pared auricular y de su septo interauricular Ambas están hoy día en desuso, excepto para la corrección de la L-TGA en la corrección del “doble switch”.



Evolución natural → fallecen en los tres primeros meses de vida



90% en el primer año de vida



Asociación de CIV mejora algo más el pronóstico precoz



Mejor pronóstico → asocia una CIA o CIV + EP



Con corrección quirúrgica anatómica precoz el pronóstico es excelente para los casos con TGA simple y TGA+CIV



Es algo peor para los que tienen asociada EP significativa.

 Venas

pulmonares →AD o venas de la circulación general  CIA  Drenaje venoso supracardiaco mas comun VCS

 Las

4 venas pulmonares desembocan:

› Intracardiaco → directamente en AD › Suparacardíaco → VCS › Infradiafragmático → vena cava inferior

 Existencia

CIA →obligada

 Es

necesario realizar de urgencia una dilatación de la CIA con un cateterismo terapeútico (Atrioseptostomía o Rashkind).  

 Si

la sangre pasa con dificultad a la vena cava y se estanca en el colector y venas pulmonares → edema agudo de pulmón



Operación: › ocluir la vena

vertical › conectar el colector a la AI › Cerrar la CIA

 Cualquier

comunicación congénita entre las circulaciones sistémica y pulmonar que provoque enfermedad vascular pulmonar obstructiva (EVPO) de gravedad tal que hay cortocircuito bidireccional o predominante de derecha a izquierda.



Introducido por Paul Wood en 1958, en referencia a un caso publicado por Víctor Eisenmenger en 1897



Clasificación establece 6 grados de lesión vascular: › Grado I → hipertrofia de la capa media › Grado II → infiltración celular de la íntima › Grado III → infiltración fibrosa (fibromuscular) de la íntima › Grado IV → lesiones por dilatación, donde una parte, la

capa media del vaso se adelgaza y se dilata y la luz está obstruida por fibrosis

› Grado V → lesiones plexiformes o angiomatoides › Grado VI → arteritis necrotizante o necrosis fibrinoide

donde existe un infiltrado inflamatorio severo que involucra todas las capas de la pared vascular.

 dependiendo

de la cardiopatía congénita con que se asocie

     

Expresión multisistémica hemoptisis endocarditis absceso cerebral La sobrevida a partir del establecimiento del SE está limitada. Factores asociados a mayor mortalidad se han señalado: › › › › › › › ›



Edad temprana de referencia clase funcional III y IV arritmias supraventriculares existencia de insuficiencia cardiaca Síncope hemoptisis son factores de mal pronóstico, sat arterial de oxígeno baja nivel de creatinina y/o ácido úrico elevados

Causas de muerte: › ›

Cardiacas → muerte súbita, ICC, hemoptisis masiva, EVC, endocarditis No cardiacas → cirugía, embarazo, intervencionismo



Flebotomía › existencia de sintomatología asociada a la

hiperviscosidad › No realizarla de manera repetitiva por el riesgo de causar depleción de hierro 

Diuréticos y la digital → en presencia de manifestaciones de IC › digital → arritmias supraventriculares



Anticoagulantes → dilema › trombosis a nivel vascular pulmonar › hemoptisis fatal



Oxigenoterapia a largo plazo no está del todo validada



Diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho



Parte del ventrículo derecho se introduce en la aurícula derecha atrializándose



Afectación de la función ventricular derecha



Crecimiento de AD + CIA → shunt der-izq



Consecuencia › insuf tricúspide › fallo ventricular derecho › cianosis

Incidencia → rara  1 por cada 20.000 RNV  0,3% de todas las cardiopatías congénitas 

Presentación en vida fetal  Ecografía (18-20 SDG) › Dilatación AD › hidrops secundario al fallo masivo

tricuspídeo › Taquiarritmia fetal (manifestación inicial)

Presentación neonatal  Insuf tricúspidea severa  Cianosis  ICC por hipertensión vascular pulmonar  TX → ↓ presión VD y ↓ cianosis › Prostaglandinas para mantener el ductus

abierto › Cianosis mejora en función de la caída de las resistencias vasculares pulmonares › Mortalidad es muy alta 

Otra forma neonatal → cianosis transitoria que mejora con la caída de las resistencias vasculares pulmonares y presenta mejor pronóstico

Presentación en el lactante y niño mayor  Insuf cardiaca → forma más habitual 

Mortalidad → más bajo que en el período neonatal



20% → se asocia a otras lesiones estructurales cardíacas



Otras formas → cianosis, palpitaciones secundarias a taquiarritmia por vías accesorias o presencia de soplo sistólico, desdoblamiento del R2 y aparición de R3 y R4

Presentación en la adolescencia y el adulto  Casos leves → disnea y fatiga durante el ejercicio › Sec insuf tricuspídea severa › Disfunción VD › Ocasional → Rx gran cardiomegalia

(asintomático)

 Arritmias

→ 22% - 42%

› distensión auricular › sustrato anatómico anormal  Palpitaciones

→ secundarias a:

› preexcitación, FA o flutter

Embarazo  Asintomáticas → pueden tolerar el embarazo  Cianosis → alto riesgo de mortalidad fetal

Radiografía de tórax:  Cardiomegalia  Sintomáticos › período neonatal → cardiomegalia moderado-

severo › índice cardiotorácico > 0,85 › Cianosis neonatal + cardiomegalia extrema › Visión frontal:

 silueta cardíaca esta formada por AD aumentada de tamaño y VD

› Levocardia con situs visceral normal y arco

aórtico izquierdo.

Electrocardiograma:  Px mayores › bajo voltaje del QRS › Bloqueo de rama derecha › Bloqueo de primer grado › Crecimiento auricular con ondas P picudas.

 



75% de RN muestran PR largo. Taquicardia supraventricular paroxística , flutter o FA, preexcitación ventricular(Síndrome de WolfParkinson-White) y taquicardia ventricular suele observarse de forma más habitual en el paciente adolescente y adulto. 25% → arritmias Síndrome de Wolf-ParkinsonWhite tipo B

Ecocardiograma 2D/doppler: Evidencia el diagnóstico  Asociada con la atresia anatómica o funcional de la válvula pulmonar  El estudio debe incluir: › análisis riguroso de la morfología y función de la válvula › › › › › ›

tricuspídea septo interauricular tamaño y función contráctil del VD tracto de salida de VD persistencia del conducto arterioso. cálculo de la presión en cavidades derechas/pulmonar mediante doppler. descartar lesiones asociadas.



Insf Tricúspide severa →forma habitual

› válvula tricúspide desplazada pero estenótica › imperforada (cuatro cámaras) › Rara → valva anterior insertada a nivel del

tracto de salida de VD → grado de obstrucción



Dx diferencial →

› displasia valvular tricuspídea (sin

desplazamiento) › Enf de Uhl

Cateterismo cardíaco y angiografía:  Asociación con atresia pulmonar anatómica o funcional que plantea dudas en el estudio ecocardiográfico, y en cálculo de presiones



Neonatos: › Insuf cardiaca, cianosis e hipertensión

pulmonar →  infusión de prostaglandina E1 (PGE1) corrección de la acidosis metabólica diuréticos para disminuir la precarga inotrópicos (dopamina, dobutamina) milrinona ventiloterapia



Episodios agudos TSV

› ATP o adenosina › beta-bloqueantes (propranolol) › Digoxina oral (contraindicada si se sospecha

un sd de WPW) › Amiodarona › Flecainida 

Niños y adultos asintomáticos → conservador

› Profilaxis para la endocarditis bacteriana en

situaciones de riesgo.



Limitar la actividad física en pacientes mayores.



Procedimiento qx depende de: › función de la clínica › edad del paciente › forma anatómica



Recién nacidos sintomáticos › clínica de bajo gasto, cianosis significativa (saturación

arterial de 80% o menos), obstrucción a nivel del tracto de salida de VD →cirugía precoz  reparación biventricular o univentricular En función de la anatomía Intervención quirúrgica precoz en neonatos graves con VD hipoplásico → operación de Starnes procedimiento de Glenn bidireccional operación de Fontan-Kreutzer Considerar el trasplante cardiaco

 Reparación

biventricular

› técnica de Danielson o Carpentier  Px

adolescentes y adultos sintomáticos

› índice cardiotorácico del 0,65 o mayor › substitución de la válvula tricúspide por

una válvula protésica o biológica.



Px con episodios recidivantes de taquicardia supraventricular incesante y/o síndrome de Wolf-ParkinsonWhite › estudio electrofisiológico y ablación de la vía accesoria



Crisis de taquicardia inmanejable médicamente › exéresis quirúrgica de la vía accesoria



Tras la reparación quirúrgica las arritmias pueden prevalecer hasta en un 10% - 20% de los pacientes operados.



Limitar las actividades deportivas y de competición



No hay evidencia de que la cirugía disminuya el riesgo de muerte súbita a largo plazo de estos pacientes. Por esta razón hay que proponer la cirugía sólo a los pacientes sintomáticos



Alta mortalidad: › RN sintomáticos con anomalías cardíacas

asociadas (atresia de la válvula pulmonar) › índice cardiotorácico superior a un 0,85 

Neonatos sintomaticos › 20-40% no sobreviven al mes de vida › menos del 50% sobreviven a los 5 años de vida



La mayoría de ellos (más del 80%) muestran una mejoría en cuanto a su capacidad funcional tras la cirugía

Corazón que solo tiene un ventrículo funcional  Conexión entre aurículas y VU es a través: 

› 2 valvular AV (doble

entrada valvular) › 1 sola válvula (atresia tricuspidea, atresia mitral) › Una valvula común (canal AV)



A estos niños les falta medio corazón, concretamente un ventrículo y casi siempre el derecho › VI → 75% › VD →20 % › Indeterminada → 5%



El trabajo cardíaco es doble 



La sangre se mezcla en la AI



corazón impulsa hacia el pulmón y hacia todo el cuerpo una sangre insuficientemente oxigenada



80% asociada a una EP › ↓ flujo que va a los pulmones → aumento

de la cianosis › Tx → quirúrgico  desviar parcial o totalmente la sangre no oxigenada que proviene de las venas cavas directamente hacia el pulmón anastomosis entre las cavas y las arterias pulmonares

 Dependen

de fisiología subyacente  El gran mimo  Evolución natural → Sx Einsenmeger › › › ›

Hipertensión pulmonar obstructiva grave Defecto septal de gran tam Inversión del corto circuito arterio venoso Cianosis clínica o subclinica

 Plétora

pulmonar



Realizar una fístula sistémicopulmonar con la técnica de BLALOCK-TAUSSIG › conexión entre una rama de

la aorta y otra de la arteria pulmonar para que llegue más sangre al pulmón

› EP y cianosis son demasiado

severas en los 1-2 primeros meses de vida

› A partir de los 30 días de

vida, intentar evitar la realización de esta primera operación (BT) y pasar directamente a realizar la segunda



Realizar una conexión vena cava superior (recoge la sangre no oxigenada que proviene de la mitad superior del cuerpo) arteria pulmonar derecha hacia los 2-4 meses, de forma que esta sangre no pase ya por el corazón aunque si sigua llegando a él la sangre no oxigenada que proviene de la cava inferior (de la mitad inferior del cuerpo)  



Realizar una conexión vena cava inferior-arteria pulmonar que complete la anterior operación y que se llevaría a cabo cuando el niño tenga 3 años y/o 13 Kg.



 En los casos de atresia tricuspidea/ventrículo único (20% del total) que no haya EP, la primera operación de fístula sistémico-pulmonar es sustituida obligatoriamente por la realización de un cerclaje de la arteria pulmonar o ”banding” consistente en crear una EP artificial reduciendo el calibre de la arteria pulmonar con una cinta para que no vaya tanta sangre al pulmón, preparándolo para las siguientes operaciones.

 Implica

dos anomalías asociadas:

› La aorta sale del ventrículo derecho

juntamente con la arteria pulmonar › Existe siempre una comunicación interventricular o CIV asociada

 Engloba

4 grupos de patologías: 

› Grupo 1:DSVD tipo CIV › Grupo 2:DSVD tipo Fallot › Grupo 3:DSVD tipo TGA o (Taussig-Bing). › Grupo 4:DSVD tipo ventrículo único /

atresia tricúspide

“CIV tipo DSVD”  Hemodinamia síntomas  Tx CIV simple 





No se cierra espontaneamente y siempre requiere tratamiento quirúrgico El cierre de la CIV con parche en la DSVD es más complejo y de más riesgo que en la CIV simple, pues en la DSVD debe cerrarse  la CIV al mismo tiempo que se conecta el VI con la aorta



Se trata de DSVD con estenosis pulmonar (EP) asociada





Aorta nace o exclusivamente del ventrículo derecho Elcierre de la CIV con parche en la DSVD es más complejo y de más riesgo que en el Fallot, pues en la DSVD debe cerrarse  la CIV al mismo tiempo que se conecta el VI con la aorta

DSVD tipo Taussig-Bing Aorta nace o del VD pero está muy alejada de la CIV  Arteria pulmonar se interpone entre la aorta y la CIV de forma que la hemodinamia, los síntomas de la enfermedad y la técnica quirúrgica es muy similar a la de la TGA con CIV ya que la sangre del VI pasa mayoritariamente a la arteria pulmonar y pulmones a través de la CIV y la sangre del VD pasa a la aorta y al cuerpo exactamente igual que en la TGA  



Cierre de la CIV + operación de Jatene pero con una diferencia: El cierre de la CIV con parche en la DSVD es más complejo y de más riesgo que en la TGA+CIV, pues en la DSVD debe cerrarse  la CIV al mismo tiempo que se conecta el VI con la arteria pulmonar





La arteria pulmonar como la aorta están lejos de la CIV y no es posible conectar el ventrículo izquierdo con ninguno de ellos En consecuencia y aunque haya dos ventrículos la corrección quirúrgica es la misma que la del ventrículo único ya que el ventrículo izquierdo es inconectable y por tanto no utilizable como tal.