Abordaje De Cardiopatias As

Hospital Regional

Dr. Ernesto Sequeira Blanco Servicio de Pediatría

Abordaje Clínico de las

Cardiopatías Congénitas Expone

Dr. Edgar Bojorge Espinoza Especialista en Pediatría

Circulación fetal Neonatal normal

Las principales diferencias entre la circulación del recién nacido y el infante son: Shunts de derecha a izquierda a nivel atrial vía el agujero ovale. Conducto arterioso, con shunt bidireccional. Mayor resistencia arteriolar pulmonar que es la responsable de la tención de oxigeno y del estado ácido – básico Mayor masa ventricular derecha Incremento en el consumo de oxigeno Gasto cardíaco dependiente de la frecuencia cardíaca.

Causas demostradas de enfermedad cardiaca Causa Factores genéticos primarios (anormalidades cromosómicas o monogenéticas)

Factores ambientales (sustancias químicas, fármacos como DFH, virus como la rubéola y enfermedad materna como Diabetes gestacional Causa multifactorial (genético ambiental )

Porcentaje

10%

5%

85%

Síndromes Genéticos con mayor frecuencia de cardiopatías Sindrome

Frecuencia

Defecto cardíaco predominante

Downs

50%

DTV, Tetralogía de fallot

Turner

20%

Coartación de la aorta

Noonan

65%

Estenosis pulmonar, defecto tabique interauricular, hipertrofia Septal asimetrica

Trisomia 18 Trisomia 13

90%

Defecto del tabique ventricular, PCA

80%

Defecto del tabique ventricular, PCA

Factores prenatales maternos relacionados con enfermedades cardíacas Factor prenatal

Defecto cardíaco relacionado

Diabettes mellitus

Obstrucción del flujo de salida del VI (Hipertrofia septal asimétrica, estenosis aortica), transposición de grandes arterias, defecto del tabique interventricular.

Lupus eritematoso sistémico

Bloqueo cardíaco, pericarditis, fibrosis endomiocardica.

Rubeola

CAP, Estenosis pulmonar

Abuso de alcohol

Estenosis pulmonar, interventricular

Abuso de aspirina

Sindrome de Hipertensión pulmonar persistente

defecto septal

Frecuencia relativa de las cardiopatías congénitas Cardiopatía Comunicación interventricular

Porcentaje 30.5

Comunicación interauricular

9.8

Persistencia Conducto arterioso

9.7

Estenosis pulmonar

6.9

Coartación de aorta

6.8

Tetralogía de Fallot

6.1

TGA

4.2

Tronco arterioso

2.2

TGA: Transposición de grandes arterias

Estudio del paciente con cardiopatía congénita

Clasificación de las cardiopatías Congénitas

Según la coloración de la piel y/o saturómetro

Cianógenas Acianógenas

Según la vascularización pulmonar

Con VP aumentada Con VP Normal Con VP disminuida

Según el EKG

Con HVD Con HVI Con Hipertrofia Biventricular

Estudio del paciente con cardiopatía congénita Clasificación de las cardiopatías Congénitas NO CIANÓGENAS Sobre carga

Fisiopatología

Cortocircuitos de Izquierda aderecha.

Sobre carga de volumen Regurgitación

Auriculo Ventricular

Obstrucción al flujo

Sobre carga de de salida del presión ventrículo

Ejemplos

CIA CIV Comunicación AV CAP

Afectan el Vaciamiento ventricular: Estenosis valvular Aortica/ pulmonar Coartación de la Aorta Afectan el llenado ventricular: Estenosis de la Mitral/tricúspides

Denominador

Comunicación entre la circulación sistémica y la pulmonar, lo que produce que sangre Completamente oxigenada penetre de nuevo a los pulmones.

Obstrucción del flujo normal de sangre

Estudio del paciente con cardiopatía congénita Clasificación de las cardiopatías Congénitas CIANÓGENAS Característica

Con Descenso del flujo sanguíneo pulmonar

Con aumento del flujo sanguíneo pulmonar

Ejemplos

Tetralogía de Fallot Atresia Pulmonar Atresia tricúspide Retorno venoso pulmonar anómalo

Transposición de los grandes vasos Ventrículo único Tronco arterioso

Denominador Se produce una vía a través de la cual , la sangre venosa sistémica se encuentra un cortocircuito de derecha a izquierda para alcanzar la circulación sistémica. (CIA, CIV, CAP) Son conexiones A-V anormales. Se produce una mezcla de sangre venosa sistémica y sangre venosa pulmonar a nivel del corazón

Relación entre la edad y presentación de malformaciones cardiacas congénitas Período Neonatal Cianosis Tronco arterioso Transposición de los grandes vasos

Insuficiencia cardíaca Conducto arterioso persistente

Shock Corazón izquierdo hipoplásico Estenosis aórtica severa

Retorno venoso pulmonar anómalo total

Coartación de la aorta severa

Infancia Temprana (2 a 6 semanas ) Defecto Septal ventricular largo Tetralogía de Fallot

Tardía (6 semanas/1 año) Defecto septal Ventricular Leve a moderado

Defecto atrioseptal Malformaciones del canal A – V.

Diagnóstico diferencial según tamaño y silueta cardiaca Tamaño

Silueta

Diagnóstico

Normal

Normal

Enfermedad Pulmonar/Sistémica

Normal

Muñeco de nieve

Drenaje venoso pulmonar anómalo

Normal

Forma de huevo

Transposición de grandes vasos

Normal

En Bota

Atresia pulmonar, atresia tricuspidea, tetralogía de fallot

Aumentado

Crecimiento de la aurícula derecha

Estenosis pulmonar crítica,CIA, defecto Septal AV

Aumentado

Crecimiento de la aurícula izquierda

CIV, CAP, interrupción del arco aórtico

Disminuido

Normal

Drenaje venosos pulmonar anómalo total Infradiafragmático

Cardipatías congénitas Exploración Física

Características de los soplos en las cardiopatías congénitas Según localización e irradiación

En donde se escucha mejor el soplo y hacia donde se extiende el ruido.

Según la relación con el ciclo cardiaco y Duración

Sistólico Diastólico Continuo Grado I: Suaves y que se escuchan con dificultad Grado II: Suave pero se escucha con facilidad Grado III: Intenso pero sin estremecimiento

Según la intensidad

Grado IV: Intenso y acompañado de estremecimiento precordial Grado V: Intenso con estremecimiento audible con el borde del estetoscopio Grado VI: Muy intenso y audible con el Estetoscopio lejos del tórax o con el oído simple.

Diagnostico diferencial de los soplos sistólicos por su localización en los niños acianóticos

Ápex Insuficiencia Mitral

Área Tricúspide Septal

Área pulmonar

Área aórtica

Insuficiencia tricuspide

Estenosis Pulmonar

Estenosis Aortica

CIV

CAP

Estenosis Sub- aortica

Coartación CIA

Pruebas complementarias en neonatos sintomáticos en los que se sospecha cardiopatía

Pruebas Complementarias Generales Hematocrito Glucosa Hemocultivo Gasometría arterial Radiología de tórax

Pruebas Complementarias cardiológicas Prueba de hiperoxia EKG 12 derivaciones Ecocardiograma Cateterismo cardíaco

Relación entre las cardiopatías congénitas y el flujo sanguíneo pulmonar a nivel radiológico

A: Disminución marcada del flujo sanguineo pulmonar, presentadas en la tetrallogia de Fallot y en el Sd. Del corazón derecho hipoplásico

B: Aumento de la trama vascular en un recién nacido el cual además presentaba cianosis marcada. Esta condición sugiere transposición de los grandes vasos.

Relación entre las cardiopatías congénitas y el flujo sanguíneo pulmonar a nivel radiológico

C: Marcada congestión venosa pulmonar en el tipo vista con obstrucción severa del corazón izquierdo (coartación de la aorta, estenosis aortica) o cuando existe compromiso en el retorno venoso pulmonar.

D: Cardiomegalia y aumento de la vasculatura pulmonar, datos encontrados en los shunts de izquierda a derecha a nivel del ventriculo o grandes arterias.

Cardiopatías congénitas cianógenas

Relación entre las cardiopatías congénitas y el Electrocardiograma DI

AVF

EJE

+

+

Normal

-

+

Derecha

-

-

Hiper/Derecha

+

-

Izquierda

Trazado de electrocardiograma en un Recién nacido normal; Se evidencia la desviación del eje eléctrico a la derecha y la dominancia del ventriculo derecho sobre el izquierdo.

Relación entre las cardiopatías congénitas y el Electrocardiograma

Hipertrofia ventricular izquierda en un RN con estenosis aortica crítica (Incremento de la onda R en la derivación precordial V6)

Hipertrofia ventricular derecha marcada en un RN con estenosis vavular pulmonar severas (incremento de la onda R en la derivación precordial V1).

Clasificación de los síndromes cardíacos congénitos Cianosis Central? Evaluación radiológica y flujo sanguíneo pulmonar

Criterios EKG para hipertrofía ventricular

ACIANÓTICAS Con flujo pulmonar Normal Con HVD

Con HVI

Con flujo Pulmonar aumentado Con HVD

Estenosis Mitral

Coartación de la Aorta

Defecto del septo atrial con hipertensión pulmonar

Estenosis Pulmonar

Estenosis aortica

Defecto Septal Ventricular Conducto arterioso persistente

Clasificación de los síndromes cardíacos congénitos Central? Clasificación de los síndromesCianosis pediátricos congénitos Cianosis Central? Evaluación radiológicaradiológica y flujo sanguíneo pulmonar Evaluación y flujo sanguíneo pulmonar

Criterios EKG para hipertrofía ventricular

CIANÓTICAS Con aumento del flujo pulmonar Con HVD

Con HVI/HVD

Sd. Corazón Hipoplásico Izquierdo

Ventrículo único

Transposición de los grandes vasos

Transposición de los grandes vasos con defecto del septo ventricular

Retorno venoso pulmonar anómalo total

Con Disminución del flujo pulmonar Con HVD

Con HVI

Tetralogía de Fallot

Atresia Tricuspidea Severa

Estenosis Pulmonar severa o atresia Anomalía de Ebstein s

Corazón estructural y anatómicamente normal

Dinámica circulatoria normal

Defecto atrial septal

Comunicación interauricular

Defecto atrial septal Este defecto atrial importante con comunicación de izquierda a derecha resulta de una Hipertención pulmonar resultando en una marcada hipertrofia ventricular derecha. Este resultado devido a un defecto septal cardíaco se conoce como complejo de Eisenmenger's

Defecto atrial septal A la derecha se observa un agujero oval en el adulto. Se levanta el septum secundun que revela la apertura. Normalmente la presión en el atrio izquierdo mantiene el agujero cerrado, sin embargo, si la presión a nivel del atrio derecho aumenta se producirá la apertura de este defecto.

Defecto Septal Ventricular

Comunicación Interventricular

Corazón con ambos defectos, tanto atrial como ventricular

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia conducto arterioso

Coartación de la aorta en una variedad pre-ductal (Infantil)

Coartación de la aorta

Tetralogia de Fallot: 1. Defecto septal ventricular; 2. Cavalgamiento de la aorta; 3. Estenosis pulmonar; 4. Hipertrofia ventricular derecha.



  

Retorno venoso pulmonar anómalo total. Las venas pulmonares no drenan a la auricula izquierda, en su lugar, se pueden conectar con la vena innominada, seno coronario, o en cualquier otro sitio anormal, con sobrecarga del corazón derecho. En esta gráfica, el defecto septal auricular provee sangre oxigenada al ventriculo izquierdo

Transposición de los grandes vasos

Valvula aortica bicuspide congénita. La mayor parte de ellas sufren un proceso de calcificación precoz.