Cardiopatias Congenitas

CARDIOPATIAS CONGENITAS

DR. JUAN MANUEL ALVAREZ RIVERA HGR Nº 1 G. M. IMSS

CARDIOPATIAS CONGENITAS CONCEPTO GRUPO DE MALFORMACIONES DEL APARATO CARDIOVASCULAR QUE SE MANIFIESTAN POR: INSUFICIENCIA CARDIACA CARDIOMEGALIA SOPLOS CARDIACOS INFECCIONES RESPIRATORIAS BAJAS DISNEA Y/O CIANOSIS DIAFORESIS Y RECHAZO AL ALIMENTO DETENCION DE CRECIMIENTO Y DESARROLLO

CIRCULACION FETAL

TIPOS DE CIRCULACION

CIRCULACION NEONATAL

ETIOLOGIA FACTS INTRINSECOS HEREDITARIO

FACTS EXTRINSECOS INFECCIONES VITAMINAS

GENETICO CROMOSOMICO EDAD PADRES

AGTES FISICOS PRIVACION DE 02 DIABETES TABAQUISMO

FRECUENCIA DE CC EN MEXICO IMSS %

INC %

INP %

HIM %

PCA

22

25.3

23.2

34.6

CIV

17.6

17.7

18.72

17.7

CIA

8.6

17.6

9.16

8.2

TF

8.4

6.6

6.79

8.05

CoA o

6.5

6.5

6.66

7.56

EP

6.2

6.4

5.87

7.46

E Ao

3.7

5.4

3.89

6.01

TGA

3.5

1.6

3.23

4.55

IS OME

3.4

1.3

3.03

3.88

CAT VP

2.5

1.2

2.24

3

Cardiología Pediátrica. 3° ED. 1994 Dr. Espino Vela

CLASIFICACION CIANOGENAS ACIANOGENAS FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR C / CARDIOMEGALIA SIN CARDIOMEGALIA

ANALISIS SECUENCIAL Y SEGMENTARIO POSICION: corazón y situs CONEXIONES: Tipos y modos DEFECTOS ASOCIADOS

SEGMENTOS ATRIAL VENTRICULAR VASCULAR

SITUS SITUS SOLITUS

SITUS INVERSUS

SITUS AMBIGUO

DEXTROISOMERISMO LEVOISOMERISMO

Posición del corazón y dirección del ápex

Levocardia

mesocardia

dextrocardia

Tipos de conexión A/V CONCORDANTE

DISCORDANTE

AMBIGUA

DOBLE ENTRADA VENTRICULAR

AU SENCIA DE CONEXION

U N I V E N T R I C U L A R

Modo de conexión AV

ATRAVES DE 2 VALVULAS AV

ATRAVES DE 1 O 2 VALVULAS QUE CABALGAN

ATRAVES DE UNA VALVULA PERFORADA

ATRAVES DE UNA SOLA VALVULA

Posición espacial de los ventrículos

Tipos de conexión V/A

CONCORDANTE

DISCORDANTE

SALIDA UNICA VENTRICULAR

DOBLE SALIDA VENTRICULAR

Modo de conexión V/A

ATRAVES DE UNA VALVULA PERFORADA

ATREVES DE UNA VALVULA IMPERFORADA

ATRAVES DE UNA VALVULA CABALGANTE

CLASIFICACION DE LAS CC CC CIANOGENAS (C-C DER-IZQ) a) Poca cardiomegalia y FSP Tetralogía de Fallot Atresia Pulmonar con CIV Obstrucción a nivel tricuspídeo

CARDIOPATIAS CIANOGENAS POCA CARDIOMEGALIA Y FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

Atresia pulmonar con CIV

Atresia tricúspide

Tetralogía de Fallot

CLASIFICACION DE LAS CC CC CIANOGENAS (C-C DER-IZQ) b) Cardiomegalia + FSP Enf de Ebstein AP sin CIV EP crítica

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOGENAS CON CARDIOMEGALIA Y FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

Estenosis pulmonar

Enfermedad De Ebstein

Atresia pulmonar sin CIV

CLASIFICACION DE LAS CC CC CIANOGENAS (C-C MIXTO) b) Cardiomegalia + FSP Transposición de Grandes Arterias Conexión Anómala Total de Venas P. Tronco común Doble salida ventricular Canal A-V completo Ventrículo único con doble entrada atrial

CC CIANOGENAS CON C-C MIXTO CON CARDIOMEGALIA Y FLUJO PULMONAR AUMENTADO

Canal A-V

CATVP

TGA

Tronco común

CLASIFICACION DE LAS CC CC CIANOGENAS (C-C MIXTO) b) Sin cardiomegalia + FSP TGA + EP Conexión AV univentricular + EP Doble salida ventricular + EP

CC CIANOGENAS CON C-C MIXTO SIN CARDIOMEGALIA Y FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

TGA CON ESTENOSIS PULM

VENTRICULO UNICO

DSVD CON ESTENOSIS PULM

CLASIFICACION DE LAS CC CC ACIANOGENAS (C-C IZQ – DER) Cardiomegalia + FSP PCA CIV CIA

CC ACIANOGENAS CON C-C IZQ A DER Y FLUJO SANGUINEO PULMONAR AUMENTADO

PCA

CIV

CIA

CLASIFICACION DE LAS CC CC ACIANOGENAS SIN C-C Sin cardiomegalia y FSP normal EP E Ao Co Ao

CC ACIANOGENAS SIN C-C Y FLUJO SANGUINEO PULMONAR NORMAL

Coartacion de Ao

Estenosis pulmonar

Estenosis aórtica

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO Cardiopatía más frecuente Acianógena con FSP aumentado Sobrecarga de volumen al corazón izquierdo Gasto P > Gasto Ao

Persistencia del Conducto Arterioso CA es 6° arco aórtico izq (embrión) Vía de paso fetal normal AP-Ao (cabo p: RIAP, Ao nac. Art. subclavia izq) Sangre c/02 parte sup. del cuerpo Cierre funcional (1as h de vida) Cierre anatómico (1as sem de vida) Cierre tardío en RN pretérmino

CA ANTES DE NACER Antes de nacer: C-C der a izq Placenta Circulación sistémica RVS V.Umbilical Ao Asc

02

VCI AD VD

CA Ao Desc.

VCS

VI

AI

CEREBRO y MS.

RVP Arteria pulmonar Menor oxigenación a la parte inf. del cuerpo

Pulmones *Predominio de VD/VI C-C der a izq

CIERRE FISIOLOGICO DEL CA Nacimiento

Constricción y cierre funcional/ anatómico del ducto arterioso desaparición del C-C

vasodilatación Vasoconstricción + pulmonar sistémica

RVP y

RVS

PAP y

PAS

C-C IZQ - DER

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO NORMAL

CONDUCTO ARTERIAL

AD

Ao

AD

VD

VI

VD

AP

AI

AP

Ao C-C

VI AI

CUADRO CLINICO - PCA Soplo continuo en BESI Pulsos amplios (“saltones”) Disnea y taquipnea Hiperdinamia precordial Rechazo al alimento e hipodesarrollo F Sudoración profusa

Clínica en la PCA

EKG EN PCA EKG Onda p mellada R altas en DPI Onda q profunda DPI T acuminada en DPI AQRS a la izq AQRS (RN) a la Der

CONDUCTO ARTERIOSO PERMEBLE

RX TORAX

CRECIMIENTO DE AI Y VI AP ABOMBADA FSP AUMENTADO CONGESTION VENOCAPILAR

OTROS AUXILIARES DIAGNOSTICOS ECOCARDIOGRAFIA MM: Rel. Ai /Ao > 1.2 BD: demostración del conducto Doppler Color: flujo sist / diast AP CATETERISMO CARDIACO

CA

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Ao AI

MODO M

CA

BIDIMENSIONAL

TRATAMIENTO - PCA Cierre por: cateterismo (coil) Quirúrgico Médico (Indometacina) Manejo de ICCV: Inotrópicos y diuréticos

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Orificio anormal entre ambos ventrículos Tipos de defecto: membranoso (90-95%) interinfundibular muscular músculo-membranoso

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

FISIOPATOLOGIA DE LA CIV C-C entre cámaras diferente presión: VI – VD (Rel. de presiones:5-1) Fuga sanguínea en VI con gasto sist C-C izq - der con presión/gasto VD-AP Sobrecarga de volumen : red vascular pulmonar, AI Y VI Rel. GP/GAo: 1:1 (normal), CIV: 2 a 3:1

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR NORMAL

CIV

AD

Ao

AD

VD

VI

VD

AP

AI

AP

Ao C-C

VI AI

FISIOPATOLOGIA - CIV VI VD

C-C

SOBRECARGA DE VOL PRESION VD Y AP

SOBRECARGA DE VOLUMEN AI Y VI

CRECIMIENTO BIVENTRICULAR

Infecciones respiratorias

* FALLA CARDIACA

HAP *

Tamaño del defecto y del C-C

CUADRO CLINICO EN LA CIV Soplo holosistólico en BEII 3/6 - Thrill 2° P desdoblado-acentuado Hiperdinamia precordial y tórax deformado Rechazo al alimento Hipodesarrollo físico Disnea, tiros, aleteo nasal Diaforesis y hepatomegalia Cianosis durante el llanto * Depende del tamaño del defecto y del C-C, HAP y grupo etario

Clínica en la CIV

EKG EN LA CIV EKG BRDHH incompleto AQRS: izq y/o der Crecimiento de AI VI y finalmente Crec. biventricular Fenónemo de Katz Watchel

RX de tórax en CIV Cardiomegalia ICT igual o > 60 Crec de Cavidades Izq y der AP abombada FSP aumentado Neumonía HAP: Corazón pequeño

OTROS AUXILIARES DE DX ECOCARDIOGRAFIA BD: observación del defecto Doppler /color: obser vación del defecto ; medición del jet y de la presión de AP

CATETERISMO Visualización defecto Medición-presiones Intracavitarias y de AP Rel. de gastos: P / Ao

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

EVOLUCION DE LA CIV CIERRE ESPONTANEO TOLERANCIA AL DEFECTO EVOLUCION CON HAP ESTENOSIS INFUNDIBULAR REACTIVA INSUFICIENCIA VALVULAR Ao ENDOCARDITIS BACTERIANA

TRATAMIENTO DE LA CIV INOTROPICOS DIURETICOS VASODILATADORES ANTIBIOTICOS: BRONCONEUMONIAS Y ECB CIRUGIA: PALIATIVA/CORRECTIVA

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Defecto de septo interauricular C-C de AI a AD de Izq a Der AI > presión que AD (+ distensible) TIPOS: primum tipo fosa oval secundum

DESARROLLO DEL SEPTO INTERAURICULAR

SEPTO INTERAURICULAR

FISIOPATOLOGIA DE LA CIA C-C IZQ-DER AI AD

SOBRECARGA VOLUMENTRICA VD Y ART PULMONAR

RVP y presiones: normales o mínimamente

GASTO PULM > Ao Rel.: 2-3 : 1

HEMODINAMIA EN LA CIA CIA NORMAL AD

Ao

AD

Ao

VD

VI

VD

VI

AP

AI

AP

AI

CUADRO CLINICO DE LA CIA Hipodesarrollo físico Rara vez IC o Inf. Respiratorias Soplo sistólico eyectivo en BEIS 2° ruido c/desdoblamiento fijo Retumbo diastólico en BEII

Clínica en la CIA S1

A1 P2

S1

RX Y EKG EN LA CIA EKG AQRS a la derecha Crec cavidades der BIRDHH

RX en CIA Rx de tórax Crec de AD y VD AP prominente FSP aumentado

OTROS AUXILIARES DE DX EN LA CIA ECOCARDIOGRAFIA MM: dilatación VD Móv. septo -paradójico BD: observación del defecto

CATETERISMO Cont. 02 AD> Vs Cs Sondeo a través del defecto GP > GAo (2-3 veces) Presiones en circuito menor levemente

ECOCARDIOGRAFIA EN LA CIA

EVOLUCION Y PRONOSTICO Cardiopatía mejor tolerada Muy rara vez lleva a IC No se complica con ECB

TRATAMIENTO DE LA CIA Unico tratamiento: cierre del defecto quirúrgico cateterismo Edad promedio para cierre: 4 años Complicaciones : arritmias

Cardiopatías congénitas acianógenas – lesiones obstructivas al tracto de salida ventricular Estenosis de arteria pulmonar Estenosis aórtica Coartación de la Aorta

Lesiones obstructivas al tracto de salida ventricular

Coartación de aorta

Estenosis Pulmonar

Estenosis aórtica

ESTENOSIS PULMONAR

ESTENOSIS PULMONAR 8 a 12% de todas las cardiopatías congénitas Existen 3 tipos de EP: Valvular Subvalvular o infundibular Supravalvular

TIPO DE ESTENOSIS PULMONAR

Estenosis valvular pulmonar

Estenosis subpulmonar

Estenosis supravalvular

Estenosis valvular pulmonar Válvula gruesa Comisuras fusionadas / orificio pequeño Displasia valvular: anillo pequeño y valvas gruesas, irregulares y pequeñas VD de tamaño normal VD hipoplásico en EP crítica en RN

Estenosis Pulmonar subvalvular (infundibular) Rara en forma aislada Habitualmente asociada a CIV (Tetralogía de Fallot)

Estenosis Pulmonar supravalvular Estenosis del tronco de la Arteria Pulmonar Relacionada con Rubéola congénita y con síndrome de Williams

Estenosis Pulmonar cuadro clínico EP leve: Paciente asintomático EP moderada: disnea con el ejercicio y fácil fatigabilidad EP severa: ICC y dolor torácico durante el ejercicio

Estenosis Pulmonar exploración física Ausencia de cianosis y con buen desarrollo físico RN con EP crítica-cianosis y taquipnea Impulso VD en BESI y hueco supraesternal Click de eyección en EP valvular en BESI

Estenosis pulmonar exploración física 2º ruido desdoblado y P2 < intensidad Soplo sistólico 2-5/6 en BESI (a > estenosis, > intensidad) Hepatomegalia (si existe ICC) En EP crítica: C-C der a izq a nivel atrial + ICC + hepatomegalia + vasoconstricción periférica

Clínica de EP

Estenosis Pulmonar EKG En EP leve: normal En EP moderada: AQRS a la derecha e HVD En EP crítica: HVI (por hipoplasia de VD y VI grande) A > estenosis > HVD

Estenosis pulmonar Rx de tórax Corazón normal AP prominente x dilatación postestenótica Cardiomegalia (ICC) Disminución de FSP En EP crítica: Cardiomegalia variable y FSP

Estenosis pulmonar ecocardiograma Válvula pulmonar gruesa Movimiento Sistólico restringido Anillo variable Válvula displásica

Estenosis pulmonar ecocardiografía doppler Gradiente de presión Transvalvular: EP leve: 40 mm Hg EP moderada: 40 a 70 mm Hg EP severa: > 70mmHg

Estenosis pulmonar cateterismo cardiaco

Estenosis pulmonar historia natural EP leve: severidad NO progresiva EP moderada y severa: progresan con la edad IC en EP severa Endocarditis infecciosa: ocasional Muerte súbita en EP severa y actividad física extenuarte Muerte en EP crítica (sin TX)

Estenosis pulmonar cateterismo cardiaco

AD VCI VD

AI

VI

Estenosis pulmonar TX médico En EP severa: restringir actividad Profilaxis vs. endocarditis infecciosa Valvuloplastía con balón si la presión sistólica de VD es = o > a 50 mmHg En EP crítica de RN : Prostaglandina E1 + valvuloplastía

Estenosis pulmonar TX quirúrgico INDICACION Y MOMENTO: EP valvular severa: PS de VD > 80mmHg Valvuloplastía c/balón Fallida (electiva) EP sub o supravalvular con grad. Alto EP valvular crítica del RN: valvuloplastía con balón fallida (urgente)

Estenosis pulmonar tratamiento quirúrgico Valvular: Valvotomía pulm (Bypass CP) Valvotomía transventricular + parche transanular Fístula S-P en EP crítica (hipoplasia) Resección de válvulas displásicas Resección infundibular + parche de ampliación de TSVD

ESTENOSIS AORTICA

ESTENOSIS AORTICA Epidemiología : Representa al 3 a 6% de todas cardiopatías congénitas. Más frecuente en hombres: Rel.: H/M = 4:1

Estenosis aórtica Clasificación VALVULAR 71 % SUBVALVULAR 23 % SUPRAVALVULAR 6 %

Tipos de estenosis aórtica

A: normal, B: valvular, C: supravalvular, D: subvalvular y E: Hipertrófica idiopática

Estenosis aórtica valvular Válvula tricúspide: Valvas no separada y orificio estenótico central, - frec. Válvula bicúspide: Con fusión de comisuras y orificio excéntrico, + frec. Válvula monocuspide: Única valva adherida en forma lateral, +- frec.

Estenosis valvular aórtica

Estenosis aórtica supravalvular Constricción anular a nivel del margen superior del seno de valsalva Ao Asc con hipoplasia difusa (ocasional) Se asocia a Síndrome de Williams

Estenosis subvalvular aórtica (subaórtica) Diafragma 10% en todos los casos de Estenosis Ao 75% se asocia a CIV, PCA o Co Ao Tipo túnel : estrechamiento fibromuscular-reducción del TSVI Se asocia a hipoplasia de Ao Asc y de anillo valvular Ao, Válvula engrosada

Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática Alteración primaria del músculo cardíaco Condiciona una obstrucción dinámica al TSVI

Estenosis aórtica cuadro clínico Leve o moderada : Paciente Asintomático Severa : Intolerancia al ejercicio, fatigabilidad o síncope Critica del RN : ICC en los primeros días o semanas

Estenosis aórtica Exploración física LEVE y MODERADA: Buen desarrollo, TA normal ausencia de cianosis SEVERA: Presión del pulso estrecha SUPRAVALVULAR: TA en brazo derecho > que el izquierdo CRITICA DEL RN: ICC al cierre del CA, soplo débil o ausente por bajo GC (aparece al controlar la ICC) y pulsos débiles y filiformes

Estenosis aórtica exploración física Thrill en BESD, hueco supraesternal y carótidas Click de eyección en BESD 2º Ruido c/desdoblamiento normal o estrecho. Paradójico en EAo severa Soplo eyectivo :2-4/6 en BESI y BESD, transmitido a cuello y al ápex Soplo diastólico temprano, suave por Insuf. aórtica en Ao Bivalva y EAo subvalvular

Estenosis Aórtica exploración física

Estenosis aórtica electrocardiograma LEVE: normal SEVERA: HVI Existe mala correlación entre EKG y severidad de la Estenosis

Estenosis aórtica Rx de tórax Corazón: tamaño normal, Ao Asc dilatada y botón Ao prominente Cardiomegalia por ICC en E Ao severa y en E Ao crítica del RN con ICC

Aorta Bivalva ecocardiograma MM: Cierre excéntrico de válvula Ao Múltiples líneas de cierre en diástole BD: Válvula Ao normal patrón Y, en Ao Bivalba orificio no circular en Sist.

Ecocardiograma en Aorta Bivalva

Estenosis valvular aórtica ecocardiograma Eje largo: Valvas engrosadas e imagen en domo durante la sístole

Ecocardiograma en estenosis supra - aórtica y subaórtica

Ecocardiograma en estenosis aórtica crítica del RN

Eco – Doppler en estenosis aórtica

Estima la severidad de la E Ao x medición del gradiente transvalvular

Angiogramas estenosis aórtica

Estenosis valvular Estenosis supravalvular aórtica

Estenosis subvalvular en túnel

Estenosis subvalvular

Historia natural de la Estenosis aórtica El gradiente de presión aumenta con el crecimiento y edad ( GC) Dolor torácico, síncope y muerte súbita (1-2%) en E Ao severa Insuficiencia Ao en Estenosis subAo Recambio valvular en la vida adulta EBS en (4%) en E valvular Ao

Tratamiento medico de la estenosis aórtica Higiene oral y profilaxis vs. ECB

E Ao severa: restricción de actividades físicas En E Ao crítica de RN e ICC :Pg E1, valvuloplastía con balón y AMV

Tratamiento quirúrgico de la estenosis aórtica Valvuloplastía aórtica cerrada: dilatadores o balón Comisurotomía valvular (Bypass CP) Reemplazo valvular Miotomía o miectomía de músculo septal en E subaórtica Parche de ampliación de E supra-Ao

Valvuloplastía con balón en estenosis aórtica

Indicaciones y momento en el TX medico o quirúrgico en estenosis Cirugía electiva : Niños con E Ao severa y gradiente de 90-100 mmHg o área valvular < de 0.5 cm2/m2 Cirugía Urgente : E Ao crítica aortica Gradientes 50-75 mmHg vigilancia (controversial) Gradiente < de 50 mmHg sin cirugía

COARTACION DE LA AORTA

COARTACION DE LA AORTA Explica el 8-10% de todas las CC Más común en hombres que en mujeres (Relación 2:1) En pacientes con Síndrome de Turner el 30% tiene Co Ao

PATOLOGIA – Co Ao Casi siempre es YUXTADUCTAL En bebés sintomáticos con Co Ao la aorta desc es abastecida con sangre del TAP a través del CA

Co Ao en niños sintomáticos Defectos cardíacos asociados: Hipoplasia aórtica Válvulas aórtica y mitral anormales CIV PCA

Coartación de la Aorta Niños con Co Ao SIN defectos asociados: Asintomáticos. Se tornan sintomáticos por falla de VI El cierre temprano del CA puede súbitamente la presión de VI si no hay buena circulación colateral y llevar a falla de VI

Coartación de Aorta En niños asintomáticos: La Ao asc. e istmo proporcionan sangre a la Ao desc. Tienen buen desarrollo Alteración asociada: Ao Bivalva

Cuadro clínico-niños sintomáticos con Coartación de Aorta Rechazo al alimento Disnea Pobre ganancia de peso Signos de choque circulatorio (6 sem) Son bebes egresados al nacer y aparecen como niños sanos

Exploración física-niños sintomáticos con Co Ao Palidez Dificultad respiratoria Shock circulatorio y acidemia severa Cianosis diferencial Pulsos periféricos filiformes (ICCV) Presión diferencial (corregida ICC) 2º ruido único (galope) Soplo eyectivo inespecífico en precordio Ausencia de soplos en 50% de los pacientes

Exploración física en Co de Ao

EKG en Co Ao – Niños sintomáticos AQRS normal o a la Derecha e HVD y/o BRDHH (lactantes)

HVI en niños mayores

RX en Coartación de Aorta en niños sintomáticos Cardiomegalia Congestión venosa Pulm HVI Signo de Rossler

Ecocardiografía en Co Ao Lesión en forma de concha cara post y lateral de Ao desc alta y distal a subclavia izq Doppler: Aceleración de flujo postcoartación

Historia Natural de Co Ao 20 a 30% presentan ICC en los primeros 3 meses ICCV, choque e isquemia renal si no se detecta o se ofrece tratamiento

Tratamiento médico de Co Ao PG1 en infusión (Flujo esplacnico y renal) Inotrópicos, diuréticos y 02 Co Ao grave: Angioplastía con balón (tasa alta de recurrencias y de complicaciones–lesión de art. femoral)

Tratamiento médico de Co Ao Angioplastía

Tratamiento quirúrgico de Co Ao Resección y anastomosis T-T Aortoplastía con colgajo de subclavia Aortoplastía con parcha de dacrón Inserción de un tubo entre Ao asc y descendente

Indicaciones y momento de TX quirúrgico Urgente en RN y lactantes con ICC y choque circulatorio Si hay CIV asociada: Cierre de CIV y coartectomía Coartectomía + cerclaje de Art. Pulm Coartectomía sin cerclaje y cierre secundario de CIV en días a semanas

Complicaciones Posquirúrgicas IRA Obstrucción residual o recoartación (6 a 33%) Recurrencia de recoartación quirúrgica < que con angioplastía

Seguimiento en la Co de Ao Revisión cada 6 a 12 meses para buscar recoartación Profilaxis vs. ECB (válvula bivalva y en Co Ao residual) Angioplastía con balón en recoartación significativa Vigilar y tratar HAS

Niños asintomáticos con Co de Ao Desarrollo normal Pulsos ausentes o disminuidos en MI HAS en brazos Thrill en hueco supraesternal 2º ruido desdoblado y A2 aumentado Click de eyección en ápex o base Soplo eyectivo 2-4/6 BESD y área escapular izq

EKG y RX en niños asintomáticos con Co Ao Electrocardiograma Normal en 20% de los paciente AQRS a la izq HVI

Rayos X de tórax Corazón normal Mínima cardiomegalia Dilatación de Ao asc E en esofagograma 3 en Rx penetradas Indentaciones en arcos costales

Ecocardiograma en niños asintomáticos con Co de Ao Bidimensional: Imagen típica de Co de Ao Doppler color: Aceleración de flujo y mosaico de color en zona post-coartación

Historia natural de la Co de Ao en niños asintomáticos Estenosis e insuficiencia de la válvula aórtica bivalva EBS en válvula de Ao o en zona coartada Falla de VI, ruptura aórtica y hemorragia intracraneana (aneurisma de Berry) Encefalopatía y cardiopatía hipertensiva

Tratamiento médico en niños asintomáticos con Co de Ao Higiene dental y profilaxis vs. EBS Vigilar TA TX de crisis hipertensiva Angioplastía con balón: Controvertido en Co Ao nativa

TX quirúrgico en niños asintomáticos con Co de Ao Electiva: (2 a 4 años) Gradiente > 20 mmHg en TA entre MS y MI < de 1 año: posible recoartación > de 4 años: HAS, HIC y EBS HAS en MS Co Ao leve con gradiente < 20 mmHg pero que aumenta con el ejercicio Coartectomía + anastomosis T-T

Complicaciones del TX quirúrgico Isquemia de médula espinalParaplejia (circulación colateral limitada) HAS de rebote en el POP Recoartación (indicada angioplastía con balón)

Seguimiento POP en Co de Ao revisión anual TA de MS y MI Patología agregada (Ao bivalva y enfermedad de válvula mitral) Disfunción miocárdica de VI previa Desarrollo de estenosis subaórtica Profilaxis vs. EBC

TETRALOGIA DE FALLOT

Tetralogía de Fallot Explica el 10% de todas las cardiopatía congénitas Es la CC cianógena más frecuente en niños después de la etapa neonatal

Tetralogía de Fallot Aorta cabalgada CIV perimembranosa Estenosis infundibular y valvular Hipertrofia de VD

Ao AP

AD

CIV

CUADRO CLINICO EN LA TF CIANOSIS CAPACIDAD FISICA REDUCIDA CRISIS DE CIANOSIS (CUCLILLAS) HIPOCRATISMO DIGITAL SOPLO EYECTIVO EN BESI AUDIBLE DESDE EL NACIMIENTO

EXPLORACION FISICA EN TF

FISIOPATOLOGIA DE LA TF VD

AP

VI

Ao

Gasto pulmonar Gasto sistémico normal Desaturación cianosis Incapacidad física

*desequilibrio entre oferta y demanda de sangre oxigenada

EVENTOS FISIOPATOLOGICOS EN LA CRISIS DE CIANOSIS Contracción infundíbulo de ventrículo derecho

C-C a través de Ao cabalgante

Reducción presión AP y FSP Desaturación arterial Hipoxemia - hipercapnea

Acidosis metabólica

LABORATORIO Y RX Policitemia Hb elevada VSG disminuida

Rx tórax en Tetralogía de Fallot RX Silueta card globosa Tamaño normal Punta levantada Pulmonar excavada Hiperclaridad pulm Arco Ao a la der

ELECTROCARDIOGRAFIA EN TF EKG Crec VD Onda P acuminada AQRS + 100 a 120 R alta en aVR Cambio brusco V1 a V2 y morf rS hasta v6

Ecocardiograma en TF Aorta cabalgando el septo Interventricular Estenosis infundibular CIV perimembranosa con extensión a la salida

HEMODINAMIA EN TF Paso catéter de VD a Ao asc (CIV) Paso difícil de catéter de VD a AP Presión de VD sistémica (HVD) Desaturación de sangre en Ao asc Angiografía coronaria Anatomía de AP y sus ramas

HEMODINAMIA EN LA TETRALOGIA DE FALLOT

ESTENOSIS INFUNDIBULAR

TRATAMIENTO MEDICO EN TF Dirigido a las crisis de cianosis: reposo oxigenación propanolol encuclillamiento sols alcalinizantes sedación

TRATAMIENTO QCO EN LA TF CIRUGÍA PALIATIVA: Fístula sist - pulm (B-T modificada) CIRUGIA CORRECTIVA: cierre de la CIV ampliación del infundíbulo de VD plastía valvular pulm y de ramas

Cirugía Paliativa en TF Waterston

Gore tex

Aorta

Blalock Taussig

AP

Potts

AD VI VD

Corrección quirúrgica en TF

TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS

Transposición de las grandes arterias Explica el 5% de todas las cardiopatías congénitas Es más frecuente en hombres que en mujeres (Relación 3:1)

Transposición de Grandes Arterias VD

Ao

Circ. Mayor

AD

Separación completa de las 2 circulaciones

VI

AP

Circ. Menor

AI

Existe continuidad fibrosa entre mitral y válvula pulmonar y cono muscular subaórtico

Circulación en paralelo en TGA

Sangre desaturada en circ. mayor y sangre oxigenada en circ. Menor C-C obligados: PCA, CIV, CIA o FO permeable

TGA Sólo el 50% de los lactantes tienen un C-C pequeño (FO permeable o CA) Algunos de ellos tienen obstrucción al TSVI (estenosis subpulmonar) fija o dinámica (+ frecuente) El 30 a 40% tienen CIV La Ao está por delante y a la derecha de la Art. pulmonar

Manifestaciones clínicas en la TGA Cianosis desde el nacimiento ICCV Disnea Dificultad para alimentarse (RN)

Examen físico en la TGA Cianosis moderada a severa Taquipnea sin retracción costal Dificultad respiratoria si hay ICCV 2º ruido único y sonoro Soplo regurgitante en caso de CIV Soplo eyectivo pulmonar (estenosis) Hepatomegalia y disnea (ICCV)

Clínica en TGA

Laboratorio en TGA Hipoxemia arterial que no responde al 02 complementario Acidemia metabólica Hipoglucemia hipocalcemia

Electrocardiografía en TGA AQRS (+90 a 200°) HVD T positiva en V1 y V2 en > 3 días Crecimiento de AD Crecimiento biventricular CIV/ obstrucción TSVI

Rx de tórax en TGA Cardiomegalia FSP aumentado Corazón ovoide Mediastino superior estrecho

Ecocardiografía en TGA

Ecocardiografía en TGA

Historia natural de la TGA Hipoxia y acidemia progresiva que lleva a la muerte (sin mezcla) ICCV Enfermedad vascular pulmonar Sin cirugía muerte (90%) a los 6 meses de vida Mejoría notable con septostomía con balón (Rashkind)

Historia natural de la TGA TGA + CIV y/o PCA grandes, mejor tolerada Mayor riesgo de Enf Vascular pulmonar obstructiva (TX Qco. temprano) TGA + CIV + EP mejor tolerada. Mayor riesgo quirúrgico

Tratamiento médico en la TGA Corrección de la acidemia, hipoglucemia e hipocalcemia Infusión de Pg E1 Manejo cauteloso de 02 complementario Septostomía con balón Inotrópicos y diuréticos en ICCV

Septostomía con balón

TX quirúrgico de la TGA Paliativo: Septostomía Blalock- Hanlon Definitivo: Switch atrial (Mustard y Senning). Switch ventricular (Rastelli) Switch arterial (Jatene) TGA+CIV+EP (Damus-Kaye-Stansel)

Switch atrial

Switch ventricular

Switch arterial

TGA+CIV+EP Tratamiento quirúrgico

Cirugía de Rastelli

TGA + CIV + EP

Cirugía de Lecompte

Procedimiento Qco. preferidomomento TGA simple: Switch arterial (2-4 sem) Mortalidad (2-5%). Sobrevida 5 años: 80% > de 4 semanas: Cerclaje de AP, fístula S-P y después: Switch arterial Anatomía coronaria desfavorable: Switch atrial entre los 3 y 9 meses.

Procedimiento Qco. Preferidomomento TGA + PCA Pequeño: Switch arterial Grande y con ICCV: Switch arterial + cierre de conducto arterioso Mortalidad: 5%

Procedimiento Qco. Preferidomomento TGA + EP Dinámica : Switch arterial EP valvular y/o subvalvular quirúrgicamente remediable: Switch arterial Mayores de 3 meses: Switch atrial + corrección quirúrgica de la EP

Procedimiento Qco. Preferido y momento TGA + CIV: Pequeña o grande : Switch arterial + cierre de CIV (2 a 4 meses), Mortalidad del 5% Múltiples o hipoplasia de VD : Cirugía de Fontan

Procedimiento quirúrgico preferido-momento TGA+CIV+EP: CIV pequeña: TX qco. de la estenosis y Switch arterial o switch atrial a los 3 a 9 meses CIV grande y EP severa : Fístula sistémico – pulmonar y posteriormente cirugía de Rastelli mortalidad: < 5% Lecompte: 6 meses a 5 años

Seguimiento en el switch atrial Vigilar presencia: Arritmias Síndrome del seno enfermo Insuficiencia de válvula tricúspide Disfunción de VD

Seguimiento en el switch arterial Estenosis supravalvular de Ao y/o AP Obstrucción coronaria Disfunción ventricular (isquemia, infarto, arritmias, disfunción ventricular Insuficiencia de válvula semilunar

Cardiopatías congénitas