Curs Studenti Cardiomiopatii

Cardiomiopatiile

Definitie “Afectiune a miocardului asociata cu alterarea structurala si functionala a muschiului cardiac in absenta cardiopatiei ischemice, a hipertensiunii arteriale, a valvulopatiilor sau bolilor cardiace congenitale care sa explice afectarea miocardica.”

Clasificare

CMP Familiale: afecteaza mai multi membri ai unei familii • CMP non-familiale: afecteaza un singur membru al unei familii – idiopatice/ dobandite (in cadrul altor afectiuni) •

Cardiomiopatia Dilatativa Idiopatica

CMD - Definitie

Sindrom caracterizat prin dilatare si disfunctie sistolica ventriculara stanga Dilatarea si disfunctia ventriculului drept pot fi prezente dar nu sunt obligatorii pentru diagnostic

In absenta unor conditii anormale de umplere VS (HTA, valvulopatii) sau a cardiopatiei ischemice cu disfunctie contractila VS secundara !

Incidenta 5-8 cazuri / 100.000 locuitori / an De 3X mai frecvent la afro-americani si la sexul masculin decat la caucazieni si respectiv sexul feminin CMD simptomatica – 10 - 50% mortalitate la 1 an Rata anuala a mortalitatii 11-13% 25% din pacientii cu CMD cu debut recent se pot ameliora spontan

Cardiomiopatia dilatativa idiopatica Supravietuirea observata in cadrul unui lot de 104 pacienti

Years Am J Cardiol 1981; 47:525

CMD – Anatomie patologica Dilatarea celor 4 camere cardiace • Ventriculi > atrii • Trombi intracavitari •

Histologie • Arii de fibroza interstitiala si perivasculara • Miocite hipertrofice / atrofiate

Nu exista markeri imunologici, histochimici, morfologici, ultrastructurali sau microbiologici specifici ! •

CMD – Etiologie 1. Genetica si familiala Proteine ale sarcomerului:

Lanturi grele de ß miozina Lanturi usoare de miozina Lanturi reglatoare de miozina Actina Troponina T Troponina I Alfa-tropomiozina Proteina C care leaga miozina

Banda Z Proteine citoscheletale: Distrofina Desmina Metavinculina

Membrana nucleara: Laminina Emerina

2. Virala/Citotoxica

3. Imunologica

Tablou clinic Debut simptomatic la subiecti de varsta medie (B>F) Simptomele apar de obicei progresiv Dialatarea ventriculara precede uneori aparitia simptomelor Debut acut dupa un episod infectios viral

Simptome si semne de IC Simptome de insuficienta cardiaca: congestie pulmonara dispnee (repaus, efort, nocturna), ortopnee congestie sistemica greata, dureri abdominale, nicturie debit cardiac scazut fatigabilitate, slabiciune musculara

Examen fizic Semne de insuficienta cardiaca • hipotensiune, tahicardie, tahipnee, turgescenta jugulara • hepatomegalie pulsatila • edeme periferice • ascita • embolii sistemice AMC crescute in sens transversal • Impuls apical deplasat lateral • Zg3, Zg4 • Zg 2 dedublat (HTP) • Suflu sistolic de regurgitare mitrala/tricuspidiana •

Examinari de laborator

• • • • •

ECG Rx cardio-pulmonara Holter ECG (ameteala, palpitatii, sincope) Ecocardiografie Cateterism cardiac

Factori cu rol prognostic in CMD Clinici

Neinvazivi

Invazivi

Clasa NYHA III/IV

FE scazuta

Presiuni de umplere

Varsta avansata

Dilatare VS marcata

Cons. O2 ↓ la efort

Masa VS ↓

(<10-12ml/kg/min) TCIV importante Aritmii ventriculare

RM > moderata Disfunctie diastolica

complexe Semne de stimulare

Rezerva contractila scazuta

simpatica excesiva Galop protodiastolic

Dilatare sau disfunctie de VD

Managementul CMD Limitarea activitatii in functie de statusul functional Restrictie sodata 2-g Na+ (5g NaCl) Restriction de fluide in caz de hiponatremii severe Tratament medicamentos: Betablocante ACE inhibitori Diuretice de ansa Spironolactona Combinatii de hidralazina / nitrati Digoxin Anticoagulant (FE< 30%, trombi intracavitari, istoric de tromboembolism periferic, Fia) dopamina, dobutamina si/sau inhibitori de fosfodiesteraza iv

Managementul CMD Tratament imunosupresiv •Resincronizare •Tratament chirurgical (valva mitrala, remodelare VS) •Dispozitive de asistare ventriculara •Transplant cardiac •

Indicatii clinice ale biopsiei endomiocardice 1.

2.

IC cu debut recent < 2 sapt asociata cu dilatare ventriculara si compromitere hemodinamica (I) IC cu debut intre 2 sapt si 3 luni asociata cu dilatare ventriculara si aritmii ventriculare nou aparute, BAV II, III si lipsa de raspuns la masurile terapeutice uzuale (I)

Cardiomiopatia hipertrofica (CMH)

Cardiomiopatia hipertrofica

Prevalenta 0.02 - 0.2% Ventricul stang hipertrofiat si nedilatat, in absenta altor cauze de HVS (disfunctie predominant diastolica) Cavitate VS mica, HVS asimetrica, miscarea sistolica anterioara a valvei mitrale (SAM)

Sept si perete anterolateral VS - frecvent

Perete posterobazal - rar

CMH - Histologie

Hipertrofie miocitara • Dezorganizare miocitara – “disarray” > 5% din miocard •

CMH - Fiziopatologie Sistola Gradient dinamic in tractul de golire al VS Diastola Alterarea umplerii diastolice,  presiunii de umplere, dilatare atriala importanta Ischemie miocardica  masei musculare, presiunilor de umplere, cons. O2  rezerva vasodilatorie, densitatea capilara Compresie sistolica a coronarelor intramurale

CMH Familiala Transmitere autosomal dominanta in 50% din cazuri

10 gene diferite ale prot. sarcomerice cu peste 150 de mutatii

Lantui grele de beta miozina •

Lanturi usoare de miozina •

Lanturile reglatoare ale miozinei •

•

Actina

•

Troponina T

•

Troponina I

•

Alfa-tropomiozina

Proteina C care leaga miozina •

CMH - Tablou clinic

Asimptomatic, descoperire ecocardiografica MS poate reprezenta prima manifestare Simptomatic – adulti 40-50 ani dispnee - 90% angina pectoris - 75% fatigbilitate, pre-sincopa, sincopa risc  de MS la opii si adolescenti palpitatii, DPN, IC – rar efortul accentueaza simptomele

CMH - Examen fizic Impuls apical sustinut • Zg 4 (contractie atriala viguroasa) • Unda a proeminenta – puls venos jugular • Suflu sistolic aspru crescendo- descrescendo care incepe dupa Zg 1 si se ausculta intre apex si marginea stanga a sternului (nu iradiaza pe vasele gatului) •

Manevre care ↑ gradientul si suflul

Presarcina Postsarcina Valsalva (strain) Standing Postextrasistolic isoproterenol Digitala Nitrit de amil Nitroglicerina Efort Tachicardie Hipovolemie

Contractilitate ----   --  --  

         

 -- -   -

Manevre care ↓ gradientul si suflul

Presarcina

Contractilitate

Postsarcina

Manevra Mueller

---





Valsalva (overshoot)

---





Squatting

---







-

Ridicarea pasiva a picioarelor --Fenilefrina

---

--



Beta-blocantele





--

Anestezia generala



--

--

Efortul izometric

---

--



CMH vs Stenoza Aortica

puls carotidian suflu

CMH Obstructie fixa “spike and dome” “parvus et tardus”

radiat pe carotide  valsalva, standing  squatting, handgrip  passive leg elevation

tril sistolic sp IV ic stang sp II ic drept clic sistolic absent prezent

CMH - Laborator Rx, ECG, Holter ECG, SEF ECG normal – 15-25% • HVS • Corelatie slaba intre HVS pe ECG si la ecocardiografie • Unde T gigante negative – CMH apical (japonezi) •Q DII,III,aVF, V2-6 •

Aritmii supraventriculare – Fia Aritmii ventriculare TVNS, TV

CMH - Ecocardiografie VMA lunga proemina in TEVS

SIV si/sau PP > 15 mm → 60 mm

Istoria naturala

mortalitate anuala 3% in centrele tertiare, probabil 1% in general risc de MS mare la copii → 6%/an deterioare clinica lenta progresie spre CMD in 10-15% din cazuri

Factori de risc pentru MS

Majori Istoric de MS (FV) Istoric familial de MS TVS Istoric de sincope Magnitudinea HVS > 30 mm Raspuns TA anormal laefort TVNS (Holter)

Posibili FiA • Ischemia miocardica • Obstructie TEVS • Mutatii cu risc crescut • Sportul competitiv •

Recomandari pentru activitate competitionala

Evitarea sporturilor competiotionale indiferent daca exista sau nu gradient dinamic

CMH - Management Betablocante (Metoprolol) – prima linie efect inotrop si cronotrop negativ scad consumul miocardic de O2 amelioreaza umplerea diastolica reduc severitatea anginei si efectele negative ale obstructiei TEVS

Blocante de calciu (Verapamil, Diltiazem) – in caz de ineficienta sau intoleranta a medicatiei BB efect inotrop si cronotrop negativ amelioreaza umplerea diastolica Atentie: Efect vasodilatator impredictibil, precautie in CMHO!

CMH - Management Disopiramida – agent antiaritmic de clasa IA- alternativa la BB sau CCB •

inotrop negativ suprima aritmiile ventriculare utila in CMHO

•

Amiodarona, sotalol

Miotomie – miectomie (procedura Morrow) • Ablatia septala prin alcoolizare • Plicaturarea VMA •

•

DDD pacing

CMH vs cordul atletului CMH + + + + + +

Atlet Patern particular HVS Cavitatea VS <45 mm Cavitatea VS >55 mm Dilatarea AS Patern ECG bizar Anomalii umplere VS Sex F HVS cu deconditionarea Istoric familial de CMH

+ -

Circulation 1995; 91:1596

+

+

Cardiomiopatia restrictiva

Cardiomiopatia restrictiva Trasatura definitorie: disfunctia diastolica Pereti ventriculari rigizi Functie sistolica pastrata Asemanari cu pericardita constrictiva (potential tratabila)

Clasificare

Clasificare Idiopatica Miocardica 1. Noninfiltrativa

3. B. de stocare Hemocromatoza B. Fabry

Idiopatica

Stocarea glicogenului

Scleroderma

Endomiocardica

2. Infiltrativa

fibroza endomiocardica

Amiloid

Sd. Hipereozinofilic

Sarcoid

Sd. carcinoid

B. Gaucher

metastaze

B. Hurler

radiatii, antracicline

Tablou clinic Simptome de IC dreapta si stanga Puls venos jugular Curbe x si y proeminente Echo-Doppler pattern mitral anormal E ampla (umplere diastolica rapida) TDE scurt (presiune AS crescuta)

Pattern Constrictiv - Restrictiv “Square-Root Sign” sau “Dip-and-Plateau”

Cateterism cardiac

PTDVS > PTDVD (cu cel putin 5 mmHg) PAPs > 50 mmHg Platoul PTDVD < 1/3 dinPAPs

Imunofixarea Amiloidoză primară cu lanţuri uşoare λ de Ig G

Aspirat din grăsimea subcutanată abdominală – coloraţie Roşu de Congo- depozite de amiloid

Restrictie vs Constrictie Pericardita constrictiva istoric de TBC, traumatism, pericarditia, colagenoze Cardiomiopatia restrictiva amiloidoza, hemocromatoza Mixed Iradiere mediastinala, chirurgie cardiaca

Criterii de diagnostic diferenţial ecografic între pericardita constrictivă şi cardiomiopatia restrictivă

2D

Doppler mitral

Pericardita constrictivă

Cardiomiopatia restrictivă

- îngroşare pericardică, revărsat pericardic - dimensiuni normale de pereţi - deplasare abruptă a SIV

- dilatare biatrială - ventriculi de dimensiuni normale - hipertrofie de SIV, SIA - aspect neomogen al miocardului

- modificări respiratorii

- fără modificări respiratorii

Velocităţi inel mitral - >8 cm/s Doppler tisular (E’)

- <8 cm/s ( 3 cm/s )

PAPS

- > 50 mmHg ( 65 mmHg )

- < 50 mmHg

Tratament Nu exista terapie eficienta diuretice pt presiuni de umplere f mari vasodilatoare ? Blocantele de calciu pt ameliorarea compliantei diastolice digitala si alti agenti inotropi nu sunt indicati In cazul amiloidozei – agenti alchilanti

Displazia aritmogena de ventricul drept

Criteria Family History

Major

Minor

Familial disease confirmed at necropsy or Family history of premature sudden surgery death (<35 years) caused be suspected ARVD Family history of ARVD

ECG depolarization/conduction abnormalities

Epsilon waves or prolongation of the QRS Late potentials seen on signal averaged complex ( ≥ 110 msec) in the right ECG precordial leads ( V1 – V3)

Repolarization abnormalities

Inverted T waves in the right precordial leads in patients > 12 in the absence of right bundle branch block

Tissue characterization of walls

Fibrofatty replacement of myocardium on endomyocardial biopsy.

Global or regional dysfunction and structural alterations

Severe dilation and reduction of RV ejection fraction with minimal LV involvement

Mild global RV dilation or ejection fraction reduction with normal LV

Localized RV aneurysms

Mild segmental dilation of the RV

Severe segmental dilation of the RV

Regional RV hypokinesia

Arrhythmia

Left bundle branch lack type ventricular tachycardia (sustained and nonsustained) (ECG, Holter, exersise testing) Frequent ventricular extrasystoles (more than 1,000/24 h) (Holter).

High Risk Features in Patients with ARVD Younger patients  Patients who present with recurrent syncope Patients with history of cardiac arrest or sustained VT Patients with clinical signs of RV failure Patients with LV involvement Patients with or having a family member with the high risk ARVD gene (ARVD2) Patients with an increase in QRS dispersion ≥ 40 msec (maximum measured QRS duration minus minimum measured QRS duration) Patients with Naxos disease

Noncompactarea VS