Asuhan Keperawatan Pada Talasemia.docx

Asuhan Keperawatan pada Talasemia

Tanda dan gejala:    

Anemia sedang (Hb. 7-10 g/dL), anemia berat (Hb.3-9 g/dL). Adanya tanda-tanda hipoksia kronik: nyeri kepala, nyeri tulang, intoleran aktivitas, anorekasia ,kelelahan. Keterlambatan kematangan fungsi seksual. Pada anak-anak yang tidak ditangani dapat mengakibatkan pembesaran kepala, pembesaran maksila, hidung pesek tanpa pangkal hidung.

Test Diagnostik       

Perubahan karakteristik sel darah merah seperti mikrositosis, hipokromia. Hemoglobin dan hemotokrit menurun. Serum bilirubin pada feses dan urin meningkat. Pada elektroforesis hemoglobin tidak adanya Hb A, prosentase Hb F dan Hb A2 meningkat. Umur sel darah merah memendek. Pada sumsum tulang terdaapat hiperplasia eritroid dan cadangan besi meningkat. Test globin chain synstesis dalam retikulosit terdapat penurunan sintesis rantai beta.

Penatalaksanaan       

Transfusi darah jika Hb rendah (<6 g/dL) atau bila anak terlihat lemah dan tak ada nafsu makan. Terapi khelasi, pemberian desferioksamin untuk mengurangi penimbunan besi. Pemberian vitamin C: 200mg peroral, asam folat: 5 mg peroral perhari. Splenektomi dilakukan untuk mengurangi kebutuhan akan transfusi. Konseling perkawinan untuk mengurangi resiko herediter. Peningkatan asupan nutrisi, dengan diet rendah besi. Vaksinasi hepatitis B, pneumococcus.

Patofisiologi Pada orang dewasa normal terdiri dari Hb A, Hb A2 dan Hb F. Hb A sekitar 95% dari Hb sirkulasi , terbentuk dari tetramer 2 rantai alfa dan 2 rantai beta atau α2, β2. Hb A pada orang dewasa normal jumlahnya 3,5 %, mengandung rantai tetramer 2 rantai alfa dan 2 rantai delta atau α2, δ2, sedangkan Hb F merupakan Hb utama pada bayi dan pada orang dewasa sekitar 15%. Hb F terbentuk atas 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma atau α2, Ý2. Jenis Hb Hb A Hb A2 HbF

Jeni Hb dan komponen pembentuknya pada orang dewasa. Rantai Globin Prosentase Α2 β2 95% Α2 δ2 3,5% Α2 Ý2 1,5%