Tumori

TUMORILE FARINGELUI TUMORILE BENIGNE. Fibromul nazofaringian este o tumoră întâlnită aproape exclusiv la pacienţii de sex masculin la vârsta pubertăţii. Patogeneză. Deşi din punct de vedere histologic tumora este benignă, dar clinic are un comportament malign prin caracterul invaziv. Morfopatologic este un angiofibrom cu originea pe plafonul rinofaringelui sau în fosa pterigopalatină. Tumora creşte progresiv, ocupă tot rinofaringele, se extinde în fosele nazale, sinusuri paranazale, obraz, orbită şi în final poate pătrunde intracranian. Simptomatologia este definită de sindromul de obstrucţie nazală şi de hemoragia nazală. Epistaxisul este recidivant, abundent, frecvent, se opreşte cu dificultate. Obstrucţia nazală la început unilaterală se accentuează progresiv şidevine bilaterală. Expansiunea fibromului se manifestă clinic prin acuze otice (otită seroasă, supurată prin obstrucţia tubei auditive), deformarea obrazului, exoftalmie, cefalee. Tumora poate fi evidenţiată fie prin rinoscopie anterioară (mai rar) dar mai ales prin rinoscopie posterioară. Tuşeul rinofaringelui este interzis deoarece poate produce hemoragie. Examinări paraclinice necesare stabilirii diagnosticului includ examenul endoscopic al rinofaringelui, tomografia computerizată (CT), rezonanţa magnetică nucleară (RMN) cu contrast şi angiografia selectivă a ramurilor carotidei externe. Examenul imagistic (CT şi RMN) permit stabilirea bilanţul lezional şi planificarea corectă a strategiei terapeutice. Din cauza riscului hemoragic, biopsia este contraindicată. Evoluţia este de 5-6 ani, decesul se produce prin anemiere sau invazie intracraniană. Diagnosticul diferenţial se face cu vegetaţiile adenoide, polipul coanal, limfoame. Tratamentul este exclusiv chirurgical. Pentru a diminua riscul hemoragic, intervenţia chirurgicală se execută după embolizarea selectivă a pedunculilor arteriali ai tumorii sau ligatura carotidei externe. Calea de acces clasică este transetmoidală, prin incizie para-latero-nazală; în ultimul timp metodele de extirpare sub control endoscopic sunt folosite cu succes.

ALTE TUMORI BENIGNE ALE FARINGELUI. Hemangioamele şi limfangioamele sunt de obicei congenitale şi 90% din cazuri sunt fetiţe. Locuri de predilecţie sunt limba, obrazul, regiunea parotidiană. Tumora poate fi atât de voluminoasă încât să ameninţe viaţa prin hemoragii repetate, obstrucţie respiratorie, alimentaţie imposibilă. Aceste tumori frecvent involuează spontan în primii 2 ani, astfel încât intervenţiile vor fi amânate până în jurul vârstei de 3 sau 4 ani. Extirparea chirurgicală clasică este dificilă, în prezent cauterizarea cu laser este de elecţie. Papiloamele faringelui au etiologie virală, apar ca nişte formaţiuni muriforme pe luetă sau pe vălul palatin. Se extirpă chirurgical. Cordomul se dezvoltă din resturile notocordului, creşte lent şi erodează baza craniului. Tratamentul este extirparea chirurgicală.

TUMORILE MALIGNE. TUMORI MALIGNE ALE RINOFARINGELUI. Carcinoamele rinofaringelui sunt rare în Europa şi America, în schimb incidenţa lor este crescută în partea de sud a Chinei, iar peste tot în lume sunt de două ori mai frecvente la bărbaţi decât la femei şi apar după 40 de ani. Există o predispoziţie gentică (sunt descrise antigene HLA asociate acestui carcinom). Rolul virusului Epstein-Barr în patogeneza acestor tumori este recunoscut în prezent. Nitrozaminele din peştele afumat şi aldehida formică inhalată la locul de muncă, în ritualuri religioase sunt factori de risc recunoscuţi în dezvoltarea acestor tumorilor. Morfopatologie. Macrosopic pot fi infiltro-ulcerate sau infiltro-vegetante. Cele mai frecvente tumori sunt carcinoamele epidermoide şi tumorile limfoepiteliale, împreună constituind 75% din tumori. Alte tipuri histologice sunt limfomul, plasmocitomul, limfomul Burkitt în Africa. Locul de origine este cel mai adesea la nivelul fosetetei Rosenmüller, se extinde submucos spre gaura ruptă pe unde pătrunde endocranian, infiltrează elementele din sinusul cavernos. Simptomatologie. Sunt descrise 4 forme de debut pentru tumorile maligne ale cavumului:

•

Debut rinologic: obstrucţie nazală, secreţii nazale sanguinolente, epistaxis

•

Debut otologic: hipoacuzie de transmisie unilaterală produsă de otita seroasă

•

Debut neurologic: nevralgie de trigemen, paralizii de mandibular, de oculomotor

•

Debut ganglionar: adenopatie laterocervicală jugulară înaltă uni- sau bilaterală

Tumora este evidenţiată prin rinoscopie posterioară, iar palparea regiunii cervicale descoperă existenţa şi caracterul adenopatiei. Examinări paraclinice necesare diagnosticului: endoscopia rinofaringelui şi biopsia sub control optic, tomografia computerizată (CT) şi rezonanţa magnetică nucleară (RMN), măsurarea titrului de antigene şi anticorpi pentru virusul Epstein-Barr care permite detectarea timpurie a recidivelor asimptomatice. Sunt utile examinările sanguine de rutină, ecografia hepatică şi radiografia pulmonară (detctarea metastazelor). În evoluţie, indiferent de forma de debut apar toate semnele descrise, se remarcă bombarea şi pareza vălului palatin, exoftalmie, iniţial paralizia nervilor care traversează sinusul cavernos (nervii III, IV şi VI) ulterior apare paralizia nervilor IX, X, XI şi XII. Metastazele se dezvoltă la nivel pulmonar, hepatic şi osos. Diagnosticul pozitiv se face pe baza examenului clinic, este confirmat prin biposie, iar aprecierea extinderii leziunilor tumorale şi stadializarea TNM se face prin metode imagistice (CT şi RMN). Diagnosticul diferenţial se face cu tunori benigne şi tuberculoza. Tratamentul acestor tumori se face prin radioterapie, la care se poate asocia chimioterapia. Chirurgia are un rol redus, este rezervată exerezei tumorilor mici circumscrise sau extirpării nodurilor limfatice cervicale după controlul local al tumorii primare. Detectarea precoce a recidivelor asimptomatice permite tratamentul acestora cu laserul holmium-YAG. Prognosticul variază în funcţie de stadiul TNM, supravieţuirea la 5 ani variază între 35% şi 55%.

TUMORI MALIGNE ALE OROFARINGELUI. Tumorile maligne ale tonsilei palatine apar la persoane cu vârsta cuprinsă între 50 şi 70 de nai, raportul bărbaţi/femei este de 4:1. Factori de risc cunoscuţi în apariţia acestor tumori sunt fumatul excesiv şi abuzul de alcool. Morfopatologie. Macrosopic pot fi infiltro-ulcerate sau infiltro-vegetante. Microsocpic, 90% sunt carcinoame epidermoide. Alte tipuri histologice de tumori ale tonsilei sunt limfoamele Hodgkin sau non-hodgkiniene, plasmocitoamele, sarcoame. Simptomatologia. Debutul este insidios prin senzaţie de jenă la nivelul faringelui, apare apoi odinofagia unilaterală, modificarea timbrului vocii, halenă fetidă, spută sanguinolentă. Bucofaringoscopia descoperă fie ulceraţia de pe tonsilă (carcinom) sau creşterea uni- sau bilaterală în volum a tonsilelor (limfoame). Palparea descoperă induraţia şi fixarea tonsilei din carcinoame. Aproximativ 60% din pacienţi prezintă adenopatie, din care 15% este bilaterală. La această grupă de pacienţi relativ frecvent se descoperă fie la prima consultaţie sau în decursul evoluţiei a două tumoră la nivelul tractuli aerodigestiv. Examinări paraclinice: biopsia, panendoscopia pentru aprecierea extinderii şi surprinderea altei tumori, CT şi RMN pentru bilanţul lezional, ecografia abdominală şi radiografia toracică pentru stadializarea limfoamelor. Diagnosticul pozitiv se face pa baza examenului clinic completat cu biopsia. Diagnosticul diferenţial se face cu angina Plaut-Vincent, sifilis, tuberculoză. Evoluţia se face prin extindere spre vălul palatin, mandibulă, baza limbii, hipofaringe; metastazele se dezvoltă la nivelul plămânilor, ficatului şi oaselor. Tratamentul

carcinoamelor

este

combinat

chimio-radio-chirurgical.

Chimioterapia produce remisiuni remarcabile, este aplicată simultan sau anterior radioterapiei. Intervenţia chirurgicală este asociată radioterapiei, comportă exereză largă şi extirparea nodurilor limfatice, precum şi utilizarea unor lambouri pentru reconstrucţia defectului. Tratamentul limfoamelor este combinaţia dintre radioterapie şi chimioterapie. Prognosticul variază în raport cu încadrarea în sistemul TNM. Supravieţuirea la 5 ani a pacienţilor iradiaţi pentru carcinoame este 35%, iar pentru combinaţia radioterapie- chimioterapie-chirurgie este 40%-45%.

TUMORILE MALIGNE ALE HIPOFARINGELUI. Tumorile maligne se pot dezvolta cel mai frecvent în sinusul piriform, mult mai rar la nivelul peretelui posterior faringian sau al regiunii postcricoidiene. Factorii de risc incriminaţi sunt abuzul de alcool şi fumatul. În ţările scandinave tumorile hipofaringiene se întâlnesc mai frecvent la femei, mai ales în regiunea postcricoidiană, iar sindromul Plummer-Vinson este implicat în patogeneză. Morfopatologic sunt aproape în exclusivitate carcinoame, care pot fi infiltro-vegetante sau infiltro-ulcerate. Simptomatologia este necaracteristică în perioada de debut, cu senzaţie de jenă în timpul deglutiţiei. Ulterior apare odinofagie cu iradiere în ureche, disfagie, sialoree, spută sanguinolentă şi halenă fetidă. Examenul obiectiv evidenţiază tumora prin laringoscopie indirectă şi adenopatia laterocervicală existentă la 40% din pacienţi. Examinări paraclinice: endoscopia şi biopsia, CT şi RMN pentru bilanţul lezional. Evoluţia se face prin cuprinderea esofagului (alimentaţie imposibilă), a laringelui (disfonie şi dispnee de tip laringian). Tratamentul este în principal chirurgical, constă în faringo-laringectomie şi extirparea nodurilor limfatice, urmart de radioterapie. Supravieţuirea la 5 ani este sub 40%.