Paraliziile Cerebrale

PARALIZIILE PARALIZIILE CEREBRALE Catrinel Iliescu DEFINIŢIE Paraliziile cerebrale – afecţiuni caracterizate prin tulburări ale mişcării şi posturii persistente dar neprogresive, datorate unor suferinţe cerebrale diverse, care au acţionat în perioada pre, peri sau postnatală – primii 3-5 ani – asupra unui creier imatur Paralizii cerebrale = encefalopatie cronică infantilă = infirmitate motorie cerebrală AFECŢIUNI ASOCIATE depind de mecanismul de producere şi de gradul de extindere a leziunilor retard mintal tulburări de învăţare tulburări de comportament epilepsie tulburări senzoriale – vizuale, auditive

EPIDEMIOLOGIE Nu a fost modificată semnificativ de îmbunătăţirea asistenţei perinatale Unele forme de paralizie cerebrală au o incidenţă chiar mai mare datorită creşterii supravieţuirii prematurilor cu greutate foarte mică la naştere

CLASIFICARE În funcţie de sindromul neurologic dominant Spastică Diskinetică Ataxică Hipotonă Mixtă

sindrom piramidal sindrom extrapiramidal sindrom cerebelos sindrom hipoton

Spastică Hemiplegie / hemipareză Diplegie / dipareză Tetraplegie / tetrapareză Diskinetică Hiperkinetică Distonică Ataxică Hipotonă Mixtă

CLASIFICARE

ETIOLOGIE – CAUZELE PC

1

Vasculare Infecţioase Anomalii genetice Malformaţii cerebrale Traumatisme Altele: incompatilibilitate Rh mamă - copil HEMIPAREZA SPASTICĂ Definiţie: afectare motorie unilaterală, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce Etiopatogenie: exemplul tipic - AVC de ACM pre sau perinatală, la nou născut la termen Clinic: Sindrom piramidal unilateral HEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINIC Debut: interval liber până la 4-6 luni - lateralizare precoce la MS Sindrom piramidal unilateral: Deficit motor unilateral, mai puţin la nivelul feţei feţei Spasticitate – creştere a tonusului muscular la membrele afectate Postură tipică datorită deficitului + spasticităţii ROT mai vii de partea afectată RCP în extensie RCA de partea afectată de obicei prezente HEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINIC Asociază – în funcţie de topografia leziunilor: hemihipotrofie defecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă laterală epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare secundară retard mintal HEMIPAREZĂ SPASTICĂ Hemipareză spastică stângă postură în flexie şi pronaţie a membrului superior stg, flexia pumnului extensia membrului inferior stg HEMIPAREZĂ SPASTICĂ

2

Postura mâinii unui copil cu hemipareză spastică dreaptă HEMIPAREZĂ SPASTICĂ AVC ischemic ischemic vechi în teritoriul a. cerebrale medii stgi (aspect CT) HEMIPAREZĂ SPASTICĂ Malformaţie complexă de emisfer cerebral stg la un copil cu hemipareză dreaptă congenitală, retard psihic, şi cheilognatopalatoschizis DIPLEGIA SPASTICĂ Definiţie: afectare motorie bilaterală, în special la membrele inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce Etiopatogenie: exemplul tipic – leucomalacia periventriculară a prematurului Clinic: Sindrom piramidal bilateral 3 faze ale evoluţiei hipotonă – primele luni distonică spastică

DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC

În final: – s. piramidal bilateral mai accentuat la membrele inferioare deficit motor + spasticitate postură tipică mâinile- întotdeauna afectate, uneori uşor Asociază:

DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC

hipotrofia membrelor inferioare în raport cu cele superioare şi trunchiul strabism convergent bilateral - prin afectarea radiaţiilor optice dizabilităţi de învăţare mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile sunt profunde, de substanţă albă DIPLEGIE SPASTICĂ SPASTICĂ Hipertonia membrelor inferioare, cu flexia şi adducţia coapselor, gambelor şi postură în var equin a picioarelor Hipertonia membrelor superioare, cu uşoară flexie, pumnii strânşi DIPLEGIE SPASTICĂ SPASTICĂ Hipotonia axială, cu flexia anterioară a trunchiului DIPLEGIE SPASTICĂ SPASTICĂ

3

Leucomalacie periventriculară discretă creştere a dimensiunilor VL contur neregulat al VL, predominant posterior TETRAPAREZA SPASTICĂ Definiţie: afectare motorie bilaterală, atât a membrelor superioare cât şi a celor inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce Etiopatogenie: malformaţii cerebrale, infecţii intrauterine Clinic: Sindrom piramidal bilateral TETRAPAREZA SPASTICĂ - CLINIC Retard marcat neuromotor şi psihic din primele luni Sindrom piramidal bilateral Asociază: Afectare nervi cranieni, sialoree Tulburări senzoriale: de vedere, de auz Microcefalie Epilepsie Întârziere severă Afectare motorie şi psihică severă TETRAPAREZĂ SPASTICĂ Calcificări periventriculare sugestive pentru infecţie intrauterină cu toxoplasmă sau CMV Adolescent cu tetrapareză spastică, microcefalie, retard psihic sever PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ Definiţie: Formă clinică dominată de mişcările +posturile anormale Se datorează defectului de coordonare a mişcărilor şi de reglare a tonusului Etiopatogenie: exemplele tipice: hiperbilirubinemia neonatală severă datorată incompatibilităţii de Rh + asfixia severă la naştere a NN la termen Clinic: Sindrom extrapiramidal bilateral PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINIC Iniţial: domină sindromul sindromul hipoton tendinţă la postură în opistotonus, deschidere exagerată a gurii persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic asimetric al gâtului Sindrom extrapiramidal: apare după 1-2 ani mişcări involuntare: coree, atetoză posturi anormale, grimaserii tonus muscular fluctuant PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINIC

4

Asociază: Sialoree Tulburări de vorbire Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile domină în nucleii bazali) PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ Posturi distonice Grimaserii faciale PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ Definiţie: Formă clinică dominată de tulburări de coordonare şi mers datorate unui sindrom cerebelos Etiopatogenie: Factorii genetici foarte importanţi, afecţiuni AR Clinic: Sindrom cerebelos PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ - CLINIC CLINIC Iniţial: domină sindromul hipoton Sindromul cerebelos: apare după 2-3 ani ataxie a mersului ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie şi tremor intenţional disartrie Asociază: În funcţie de sindromul genetic – întârziere mintală sau nu PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ Hipoplazie / agenezie de vermis cerebelos Atrofie a emisferelor cerebeloase Copil cu PC ataxică şi retard psihic PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ Acelaşi copil

PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ Definiţie: Formă clinică dominată de scăderea tonusului axial şi al membrelor care nu este datorată unei leziuni periferice sau musculare

5

Etiopatogenie: Diversă Poate fi formă de tranziţie pentru alte tipuri clinice Clinic: Sindrom hipoton Sindrom hipoton central

PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ - CLINIC

hipotonie axială şi a membrelor ROT prezente RCP în extensie Asociază: întârziere în dezvoltarea psihică DIAGNOSTIC Clinic Sindrom → localizare topografică → încadrare etiologică Paraclinic Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru precizarea leziunilor şi etiologiei etiologiei Altele, în funcţie de situaţie DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL Întotdeauna vom face diferenţierea între o leziune neprogresivă şi o leziune progresivă, care trebuie exclusă Forme clinice speciale: PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic poate apare şi în unele boli metabolice PC ataxică – cauzele genetice - AR PC hipotonă - de exclus cauzele periferice TRATAMENT Obiectiv: tratamentul afectării motorii (deficit + spasticitate) şi anomaliilor asociate Afectarea motorie Kinetoterapie, terapie ocupaţională Orteze, tratament ortopedic, chirugical Substanţe: miorelaxante, toxină botulinică Celelalte anomalii: Epilepsia –tratament cu anticonvulsivante

6

Stimulare cognitivă şi senzorială TRATAMENT Foarte important: consilierea familiei Foarte important: important: sfatul genetic în cazul formelor ataxice

7