Artrita Idiopatica Juvenila Nov 2009

Artrita idiopatica juvenila (AIJ) - artrita reumatoida juvenila - artrita cronica juvenila = sinovita persistenta, cu debut sub varsta de 16 ani, sinovita ce afecteaza una sau mai multe articulatii, si evolueaza cel putin 6 saptamani; toate celelalte cauze de artrita persistenta trebuie sa fie excluse.

ETIOPATOGENIE • Factori genetici – susceptibilitate genetica

• Factori infectiosi – au fost izolate variate microrganisme in sinoviala bolnavilor, dar nici unul nu s-a dovedit responsabil de producerea bolii

• Ipoteza imuna – Tulburǎrile imunologice includ • producţie de autoaticorpi, • perturbarea producţiei de citokine • rǎspuns imun (la agenţii infecţioşi) modificat

• Antigenul e prezentat celulelor T de catre macrofage, celule B, celulele dendritice, fibroblasti, celule endoteliale • Activarea celulelor T stimuleaza productia de limfocite T si B • Eliberarea citokinelor TNF-α , IL-1 si IL-6 determina – Expansiunea policlonala a cel T – Stimularea productiei de prostaglandine, neutrofile, complement, proteaze, enzime lizozomale – • Migrarea cel inflamatorii in lichidul si tesutul sinovial • Cresterea permeabilitatii vasculare

FORMA CU DEBUT SISTEMIC Boala Still • E forma cea mai rara dar adesea cu aspect dramatic • Tabloul clinic e dominat de manifestarile extraarticulare • Debutul - frecvent la varsta mica (uneori in primul an de viata)

• Primele manifestari clinice pot fi inselatoare – poliartrita febrila -simuland RAA-dar artritele sunt moderate, persistente si fixe – febra • izolata • asociata cu – adenopatii – eruptii – splenomegalie

FORMA CU DEBUT SISTEMIC TABLOU CLINIC

• • • •

Febra – neregulata osciland intre 37-40o Eruptii cutanate Adenopatii Hepatosplenomegalie

• Artrita adesea absenta in cursul primelor saptamani – bilateral si simetrica – afecteaza mai frecvent pumnul, genunchii, gleznele

• Serozita – pericardita – pleurezie – serozita abdominala

• Miocardita rar • Intarzierea cresterii

FORMA CU DEBUT SISTEMIC EXAMENE DE LABORATOR • • • • • • •

Nu exista ex de laborator caracteristice VSH crescut (50-100mm pt 1 h) Proteina C reactiva – valori crescute Hiperleucocitoza cu neutrofilie Anemie normocroma normocitara Trombocitoza Serologia reumatoida e negativa

FORMA CU DEBUT SISTEMIC EXAMEN RADIOLOGIC

• Tumefactia partilor moi, osteoporoza • Periostita • Imagini de distructie a cartilajului si a osului subcondral

EVOLUTIE, COMPLICATII, PROGNOSTIC

• Evolutie – in pusee inflamatorii febrile – 25% evolueaza cu poliatrita severa – puseu supra-acut cu miocardita, infectii – se poate pune in joc prognosticul vital

• Complicatii – Sindromul de activare a macrofagelor (proliferare necontrolata a macrofagelor activate si eliberare de citokine proinflamatorii): anemie, leucopenie, trombocitopenie, tablou CID, cresterea transamin – retard statural

FORMA OLIGOARTICULARA Sunt afectate cel mult 4 articulatii • Oligoartrita – persistenta – dupa primele 6 luni nu apar alte artrite – extinsa – sunt afectate 5 sau mai multe art dupa primele 6 luni de boala

• Varsta de debut 1-6 ani - incidenta maxima la 2 ani • Debut – manifestari articulare – febra inconstanta si moderata

• Sunt afectate articulatii mari: genunchi, glezna, cot

• Artritele sunt – – – –

asimetrice evolueaza mai multe luni cu tumefactie artic. rar distructive pot apare tulburari de crestere

• Iridociclita cronica - cu semne si simptome discrete cecitatii datorita dg tardiv

riscul

• Ex laborator – hemograma si VSH – valori normale sau usor modificate – FR neg – AAN poz – HLA DR-5, DR-8

• lichidul articular – bogat in albumina – PMN – aseptic

• Ex histologic – sinovita nespecififica: – – – –

hipertrofia vilozitatilor Hipervascularizatie infiltrate celulare depozite de fibrina

• Complicatii – iridociclita se poate complica cu : glaucom, sinechii, cataracta

• Evolutie – in pusee, dar prognosticul functional la distanta e relativ favorabil

FORMA POLIARTICULARA

• Sunt afectate mai mult de 4 articulatii in primele 6 luni de boala. • E mai frecv la fete • Debutul – febra moderata si afectare poliarticulara – monartrita prelungita

• Artrita – simetrica – afecteaza • • • •

art mici ale miinii art mari (genunchi, cot) art col cervicale art temporomandibulara

– redoare matinala

• Uneori manifestari sistemice: – febra moderata – anemie – leucocitoza

FORMA POLIARTICULARA • F seropozitiva pt FR – la 9-16 ani – dupa 1 an de evolutie cei mai multi au artrita distructiva – HLA DR4

• Forma seronegativa pt FR

EXAMEN RADIOLOGIC • Leziuni importante si evolutive – – – –

tumefactia partilor moi osteoporoza periostita pensarea spatiului articular si neregularitati ale conturului osos

• Sunt afectate anumite teritorii: – – – –

art carpului art coxofemurala art col cervicale` art temporomandibulara

• ARTRITA PSORIAZICA = – artrita – +psoriazis = placi eritematoase, proeminente, bine delimitate, acoperite de scuame albesidefii, usor detasabile

Artrita asociata entezitei • Entezita = inflamatia insertiilor osoase ale tendoanelor si ligamentelor. ) • Apare deobicei dupa varsta de 8 ani, • la baieti, • poate evolua ca spondilartropatie • Afecteaza asimetric articulatiile membrelor inferioare – – – –

art genunchi art coxofemurala art tibiotarsiana art metatarsofalangiana a halucelui

• Astenie, uneori scadere ponderala, febra, anorexie • Iridociclita acuta – scaderea acuitatii vizuale, eritem • Ex lab – – – – –

Normale uneori VSH crescut HLA B27 FR si AAN neg

TRATAMENT • AINS – – – –

Acidul acetilsalicilic – 50-80 mg/Kg/zi ibuprofen – 20-30 mg/Kg/zi diclofenac – 2-4 mg/Kg/zi naproxen 10-15 mg/kg/zi

– Celecoxib (Celebrex) –inhibitori selectiv - COX-2 - >2 years: >10 kg - <25 kg: 50 mg x 2/zi po >25 kg: 100 mg x 2/zi po

TRATAMENT • Corticoterapia – este recomandata: • in formele sistemice necontrolate prin AINS • in formele sistemice cu poliserozita • iridociclita

– Metilprednisolon 15-30 mg/kg/zi – 2-3 zile – prednison 2mg/Kg/zi

• Metotrexat – 7,5 -15 mg/m2/sapt – efectele favorabile dupa 6-12 saptamini

TRATAMENT • Sulfasalazina - 40-60 mg/kg/zi – trat de intretinere= 30 mg/kg/zi • Saruri de aur – 0,5 mg/Kg /saptamina

1mg/Kg/sapt

• D-penicilamina – 5 mg/Kg/zi 1 luna apoi 10-15 mg/Kg/zi – utilizare limitata in prezent

• Agenti anti TNF – INFLIXIMAB – ETANERCEPT – 0,4 mg/kg/sapt

• Agenti care blocheaza IL-1 – ANAKINRA

• Anticorpi monoclonali antireceptori IL-6 – MRA (tocilizumab)

TRATAMENT

• Terapia afectarii oculare – midritice – corticoizi

• Corticoterapia intraarticulara – triamcinolon hexacetonid • Sinovectomia are indicatii limitate la copil • Kinetoterapie