Hirschprung: Oleh: Kelompok 3

HIRSCHPRUNG Oleh : Kelompok 3

PENGERTIAN Hirschprung atau Megakolon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz,Cecily& amp; Sowden : 2010 ). 2

Faktor Resiko Dan Klasifikasi Hirschprung Penyakit ini disebabkan agang lionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingterani internus kearah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosadinding plexus (Budi,2010)

3

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, penyakit hirschprung dapat dibedakan 2 tipe 1. Penyakit Hirschprung Segmen Pendek

2. Penyakit Hirschprung Segmen Panjang

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, ini merupakan 70 % dari kasus penyakit hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dari pada anak perempuan.

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki maupun perempuan.

4

1. Penyakit hirschsprung diduga sebagai defek congenital familia. 2. penyakit hirschsprung terjadi akibat kegagalan perpindahan kraniokaudal dari precursor sel saraf ganglion sepanjang saluran GI antara minggu kelima dan kedua belas gestasi.

ETIOLOGI

3. Sering terjadi pada anak dengan down syndrome. 4. Megakolon pada hirschprung primer disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian usus distal dengan defisiensi ganglion . 5. Tidak diketahui secara pasti kemungkinan factor genetic dan factor lingkungan. 6. Mungkin terdapat suatu kegagalan migrasi selsel dari puncak neural embrionik ke dinding usus atau kegagalan dari pleksus-pleksus mienterikus dan submukosa untuk bergerak ke kraniokaudal dalam dinding usus tersebut. 5

PATOFISIOLOGI • Tidak adanya sel ganglion parasimpatik otonom pada satu segmen kolon menyebabkan kurangnya persarafan di segmen tersebut. • Kurangnya persarafan menyebabkan tidak adanya gerakan mendorong, menyebabkan akumulasi isi intestinal dan distensi usus proksimal terhadap defek. • Semua ganglion pada intramural pleksus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal. • Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan berkumpul dibagian proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian kolon tersebut melebar (megakolon). • Enterokolitis, inflamasi usus halus dan kolon, merupakan penyebab utama kematian pada anak-anak dengan penyakit Hirschprung. Hal itu terjadi sebagai akibat dari distensi intestin dan iskemia

6

MANIFESTASI KLINIS Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan ketidak adaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ). 7

(1). Bayi baru lahir

Lanjutan

Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir, malas minum, distensi abdomen,dan emesis yang mengandung empedu. (2). Bayi Gagal tumbuh, kontipasi, distensi abdomen, muntah, dan diare episodik. (3). Anak-anak yang lebih besar Anoreksia, konstipasi kronis feses berbau busuk dan berbentuk pita, distensi abdomen, peristalsis yang dapat terlihat, massa feses dapat dipalpasi, malnutrisi atau pertumbuhan yang buruk, tanda-tanda anemia, dan hipoproteinemia. Tanda-tanda yang memburuk yang menandakan enterokolitis antara lain diare hebat yang tiba-tiba,

PENATALAKSANAAN 1. Medik

2. Bedah

Bila belum dapat dilakukan operasi, biasanya (merupakan tindakan sementara) dipasang pipa rectum, dengan atau tanpa dilakukan pembilasan dengan air garam fisiologis secara teratur.

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Pembedahan yang dilakukan yaitu:

a. Bayi dengan obstruksi aku

Pemeriksaan rectal atau memasukkan pipa rectal sering dapat memperbaiki keadaan sementara waktu Mengosongkan rectum tiap hari dengan cairan NaCl 0,9 % b. Pengobatan enterokolitis

a.Kolostomi sementara pada bagian transisi segera setelah dipastikan diagnosis, dikonfirmasikan dengan pemeriksaan histology sehinggaakan mengurangi adanya enterolitis b.Anastomosis definitive bagian yang mempunyai ganglion dengan saluran anus, dilakukan pada umur 9 sampai 12 bulan atau 6 bulan setelah kolostomi pada anak yang lebih besar

9

1. Foto Polos Abdomen (BNO)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan udara di daerah rektum. 2. Enema Barium Barium enema Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah Barium Enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas: a. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. b. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitanke arah daerah dilatasi. c. Terdapat daerah pelebaran lumen diproksimal daerah transisi. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces.Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur denganfeces kearah proksimal kolon. 3. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah submukosa. 4. Biopsi otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah narkose. Pemeriksaan ini bersifat traumatic 10

Lanjutan 5. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dari hasil biopsi isap. Pada penyakit ini khas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin esterase 6. Pemeriksaan aktivitas norepineprin dari jaringan biopsi usus. 7. Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum) 11

KOMPLIKASI 1. Gawat pernafasan akut 2. Enterokolitis akut 3. Triktura ani pasca bedah 4. Inkontinensia jangka panjang 5. Obstruksi usus 6. Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit 7. Konstipasi

12

I.

Pengkajian

ASUHAN KEPERAWATAN

1. Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat, tanggal pengkajian, pemberi informasi. 2. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah. 1. Riwayat kesehatan sekarang Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. 1. Riwayat kesehatan masa lalu Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi. 1. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.

13

2. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. 1. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. 1. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau mempertahankan hubungan dengan orang lain.

tidak

adekuatnya

dalam

1. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB. 1. Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas. 14

Pemeriksaan Fisik 1. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary refil, warna kulit, edema kulit. 2. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan 3. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal, frekuensi denyut nadi / apikal. 4. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata 5. Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram, tendernes. 15

II. Diagnosa Keperawatan Pre operasi • Konstipasi berhubungan dengan Kelemahan otot abdomen • Keseimbangan Nutrisi: Kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan Asupan diet kurang Defisien volume cairan tubuh berhubungan asupan cairan kurang • Hambatan rasa nyaman berhubungan dengan kurang kontrol situasi • Defisien Volume mengakses cairan

Cairan

berhubungan

dengan

Hambatan

Post operasi • Nyeri akut b/d agens cedera biologis • Defisien pengetahuan b/d kurang informasi

16

III. Intervensi Keperawatan Pre operasi 1. Konstipasi berhubungan dengan Kelemahan otot abdomen Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal, tidak distensi abdomen. Intervensi : • Kolaborasi dengan dokter pemberian supositoria, sesuai dengan kebutuhan • Monitor bising usus • Intruksikan pasien pasien mengenai makanan tinggi serat, dengan cara yang tepat 2.Keseimbangan Nutrisi: Kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan Asupan diet kurang Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral. Intervensi : • Tentukan jumlah kalori dan jenis nutrisi yang di butuhkan untuk memenuhi persyaratan gizi • Anjurkan pasien terkait dengan kebutuhan makanan tertentu berdasarkan perkembangan atau usia(misalnya, peningkatan kalsium, protein, cairan, dan kalori untuk wanita menyusui; peningkatan asupan serat untuk mencegah konstipasi untuk orang dewasa yang lebih tua)

17

3. Defisien Volume Cairan berhubungan dengan Hambatan mengakses cairan Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi, turgor kulit normal. Intervensi : • Monitor status hidrasi (misalnya, membran mukosa lembab, denyut nadi adekuat, dan tekanan darah ortostatik) • Monitor perubahan berat pasien • Berikan terapi IV, seperti nyang ditentukan • Berikan cairan, dengan tepat 4. Hambatan rasa nyaman berhubungan dengan kurang kontrol situasi Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur. Intervensi : • Kaji terhadap tanda nyeri. • Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan.

18

Begin with an outline or agenda to give a big picture view Title of your first part

01 Your Date Here

02 Title of your second part

Title of your third part

03 Your Footer Here

04 Title of your fourth part

19

Transition Slide #2Design Option #2

Your Date Here

Your Footer Here

20

Transition Slide #3Design Option #3

Your Date Here

Your Footer Here

21

Transition Slide #4Design Option #4 Your Date Here

Your Footer Here

22

Transition Slide #5Design Option #5

Your Date Here

Your Footer Here

23

Break We will start again in 30’

Your Date Here

Your Footer Here

24

1 image says more …than a thousand words

Support your claims with a short and powerful quote

The best colour in the whole world is the one that looks good on you. -- Coco Chanel

Your Date Here

Your Footer Here

26

Use infographics to transform your data into engaging visual content

Biodegrading in a landfall takes:

80200

>1 MIL

>450

Aluminium can

Glass bottle

Plastic bottle

YEARS

YEARS

YEARS

Source: https://www.thebalance.com/how-longdoes-it-take-garbage-to-decompose-2878033

Your Date Here

Your Footer Here

27

Support your text with a strong and relevant picture Earth is the only known planet to have consistent, stable bodies of liquid water on its surface Source: National Ocean Service (NOAA)

Your Date Here

Your Footer Here

28

SmartArt graphics are very easy-to-use and so effective!

• Lorem ipsum dolor sit amet, duis eu. Metus tortor. Eu ut lorem, est sodales amet. Maecenas nam mattis, condimentum semper tristique. Morbi sed diam. Your Date Here

Your Footer Here

29

Use simple and clear data-driven charts Series 3 Series 2 Series 1

Chart Title

2 2.4 4.3 Category 1

2

5

4.4

3 1.8

2.8

2.5

3.5

4.5

Category 2

Category 3

Category 4

• Lorem ipsum dolor sit amet, duis eu. Metus tortor. Eu ut lorem, est sodales amet. Maecenas nam mattis, condimentum semper tristique. Morbi sed diam. Your Date Here

Your Footer Here

30

Organize your relevant data with tables Column Title 1

Column Title 2

Column Title 3

Column Title 4

First Row

2 500

4 250

6 500

4 700

Second Row

12 300

1 200

7 800

9 850

450

850

200

2 100

9 800

5 600

4 200

7 800

250

470

150

890

25,300

24,270

18,850

25,340

Third Row Fourth Row Fifth Row

TOTAL

• Lorem ipsum dolor sit amet, duis eu. Metus tortor. Eu ut lorem, est sodales amet. Maecenas nam mattis, condimentum semper tristique. Morbi sed diam. Your Date Here

Your Footer Here

31

Use a map for infographics, statistics or to visualize locations 59%

85%

55%

64% 74% 92%

• Lorem ipsum dolor sit amet, duis eu. Metus tortor. Eu ut lorem, est sodales amet. Maecenas nam mattis, condimentum semper tristique. Morbi sed diam. Your Date Here

Your Footer Here

32

Use uniform colors that really work with your template These custom colors are already built in this template – use this palette when adding some content or graphics:

Your Date Here

Your Footer Here

33

John Showeet (123) 456-789 [email protected]

Thank You! Do you have any questions?

Free creative templates, charts, diagrams and maps for your outstanding presentations www.showeet.com