Penyakit Hirschprung

Hirschprung DEFINISI Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Usus besar PENYEBAB Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down. GEJALA Gejala-gejala yang mungkin terjadi: - segera setelah lahir, bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir) - tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir - perut menggembung - muntah - diare encer (pada bayi baru lahir) - berat badan tidak bertambah - malabsorbsi. Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. Pada anak yang lebih besar, gejalanya adalah sembelit menahun, perut menggembung dan gangguan pertumbuhan. DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pemeriksaan colok dubur (memasukkan jari tangan ke dalam anus) menunjukkan adanya pengenduran pada otot rektum. Pemeriksaan yang biasa dilakukan: # Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja) # Barium enema # Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum) # Biopsi rektum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf). PENGOBATAN Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera dilakukan kolostomi sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang disambungkan dengan ujung usus besar.

Pengangkatan bagian usus yang terkena dan penyambungan kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau lebih. Jika terjadi perforasi (perlubangan usus) atau enterokolitis, diberikan antibiotik. I.Pengertian Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. II.Etiologi Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. III.Komplikasi. Enterokolitis nekrotikans, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi dan septikemia. IV.Penatalaksanaan. 1.Konservatif. Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. 2.Tindakan bedah sementara. Kolostomi pada neonatus, terlambat diagnosis, eneterokolitis berat dan keadaan umum buruk. 3.Tindakan bedah defenitif. Mereseksi bagian usus yang aganglionosis dan membuat anastomosis. V.Asuhan Keperawatan. A.Pengkajian. 1.Identitas. Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997). 2.Riwayat Keperawatan. a.Keluhan utama. Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare. b.Riwayat penyakit sekarang. Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi. c.Riwayat penyakit dahulu. Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung. d.Riwayat kesehatan keluarga. Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya. e.Riwayat kesehatan lingkungan. Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan. f.Imunisasi. Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung. g.Riwayat pertumbuhan dan perkembangan. h.Nutrisi. 3.Pemeriksaan fisik.

a.Sistem kardiovaskuler. Tidak ada kelainan. b.Sistem pernapasan. Sesak napas, distres pernapasan. c.Sistem pencernaan. Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot. d.Sistem genitourinarius. e.Sistem saraf. Tidak ada kelainan. f.Sistem lokomotor/muskuloskeletal. Gangguan rasa nyaman. g.Sistem endokrin. Tidak ada kelainan. h.Sistem integumen. Akral hangat. i.Sistem pendengaran. Tidak ada kelainan. 4.Pemeriksaan diagnostik dan hasil. a.Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah. b.Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi, gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit, enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium setelah 24-48 jam. c.Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa. d.Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum. e.Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin eseterase. B.Diagnosa Keperawatan 1.Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. 2.Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. 3.Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. 4.Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. 5.Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan keadaan status kesehatan anak. C.Perencanaan Keperawatan Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Itervensi: 1.Monitor cairan yang keluar dari kolostomi 2.Pantau jumlah cairan kolostomi 3.Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat intervensi: 1.Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. 2.Pantau pemasukan makanan selama perawatan 3.Pantau atau timbang berat badan Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. intervensi: 1.Monitor tanda-tanda dehidrasi. 2.Monitor cairan yang masuk dan keluar. 3.Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen intervensi: 1.Kaji terhadap tanda nyeri 2.Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan 3.Berikan obat analgesik sesuai program Daftar Pustaka Kuzemko, Jan, 1995, Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan III, EGC, Jakarta. Lyke, Merchant Evelyn, 1992, Assesing for Nursing Diagnosis ; A Human Needs Approach,J.B. Lippincott Company, London. Mansjoer, dkk. 2000, Kapita Selekta Kedokteran, ed.3, Media Aesculapius, Jakarta. Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta. http://asuhankeperawatananak.blogspot.com/2008/09/hirschprung.html

Miguel Reyes-Múgica, M.D. Eduardo Zambrano, M.D., Ms.S. • General Information • Areas of Expertise • About Hirschsprung Disease

Pediatric Pathology Service Department of Pathology Yale School of Medicine PO Box 208023 New Haven CT 06520-8023

General Information The Yale Pediatric and Developmental Pathology Program specializes in developmental, infectious, metabolic, and neoplastic disorders of childhood.

Areas of Expertise • Hirschsprung disease • “Small round cell” tumors • Congenital malformations including cardiac and other systems • Placental pathology • Electron microscopy and biochemical studies of metabolic disorders, immunohistochemistry, and advanced molecular diagnosis. -back to top-

About Hirschprung Disease Hirschsprung disease (congenital megacolon) is a congenital condition due to absence of ganglion cells in the submucosal and myenteric plexuses of the bowel. It occurs as a result of abnormalities in the migration and/or development of ganglion cells. Hirschsprung disease is a common (1 in 5,000 live births) abnormality that results in intestinal pseudo-obstruction because a segment (of variable length) of bowel does not move normally. It is most often found in males, and it is commonly seen in children with Down syndrome. The degree of severity ranges from a lifethreatening condition requiring emergency surgery, to a chronic disorder. Some cases are familial (hereditary). The area lacking ganglion cells acts as a blockage in the colon. Surgery to remove the abnormal segment is needed at once. Without surgery the large intestine may rupture.

In a newborn, the chief signs and symptoms are failure to pass a meconium stool within 24-48 hours after birth, reluctance to eat, bile-stained (green) vomiting, and abdominal distension. During infancy the child has difficulty gaining weight, constipation, abdominal distension, episodes of diarrhea and vomiting. In older children, symptoms become chronic and include constipation, passage of ribbon-like, foul-smelling stools, abdominal distension and visible peristalsis (wave-like movement of the intestines). The older child is usually poorly nourished and anemic. To diagnose Hirschprung disease, a rectal biopsy is absolutely required. Treatment of the disease requires the removal of the abnormal (aganglionic) portion of colon. Surgical correction is a 1 to 3 stage procedure. An appropriate microscopic evaluation of the abnormal colon by a trained pediatric pathologist is essential to ensure an adequate outcome. In some cases, a temporary colostomy (an artificial opening from the colon to the skin) is placed within a portion of normal bowel to allow adequate excretory function, providing the child with time for weight gain before the more complicated repair takes place at the following surgical step. In the final correction, the pediatric surgeon pulls the working part of the colon down and attaches it to a point near the anus. The colostomy may be closed at this time.