Hirschprung Disease Pada Anak: Oleh: Rachmasari Iskandar P17320317076

Hirschprung disease pada anak Oleh : Rachmasari Iskandar P17320317076

LATAR BELAKANG • Hirschsprung atau mega kolon kongenital merupakan penyakit yang menyebabkan gangguan pada saluran pencernaan, tepatnya pada usus besar. Hirschsprung atau mega kolon congenital juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spinkter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak ada ganglion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Penyakit hirschprung atau mega kolon congenital dapat terjadi pada semua usia, namun yang paling sering pada neonatus.

DEFINISI • Hirschsprung adalah penyakit yang mempengaruhi usus besar dan menyebabkan gangguan dalam mengeluarkan feses. Kondisi ini muncul sejak lahir (kongenital) sebagai akibat dari sel saraf yang hilang pada otot usus besar bayi. Hal ini menyebabkan penyumbatan usus besar akibat pergerakan otot yang buruk pada usus.

Tipe Hirschsprung • Menurut staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI (1996). Hirschsprung dibedakan sesuai dengan panjang segmen yang terkena, hirschsprung dibedakan menjadi dua tipe yaitu : Segmen pendek Segmen panjang

pathway

Patofisiologi • Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna dapat berjalan disepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltic). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschprung ganglion / pleksus yang memerintahkan gerakan peristaltic tidak ada, biasanya hanya sepenjang beberapa sentimetir. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltic tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna sehingga terjadi penyumbatan (Dasgupta, 2004).

Pemeriksaan penunjang • Pemeriksaan kolok dubur • Pemeriksaan radiologis • Biopsy rectal • Manometri anorektal

Penatalaksanaan • Tindakan konservatif adalah tindakan darurat untuk menghilangkan tanda-tanda obstruksi rendah dengan jalan memasang anal tube dengan atau tanpa disertai pembilasan air garam hangat secara teratur. • Membuang segmen aganglionik dan mengembalikan kontiuitas usus • Kolostomi

Manifestasi Klinis • Obstipasi (sembelit) merupakan tanda utama pada Hirschsprung, dan pada bayi baru lahir dapat merupakan gejala obstruksi akut. Tiga tanda (Trias) yng sering ditemukan meliputi mekonium yang terlambat keluar (lebih dari 24 jam), perut kembung, muntah berwarna hijau. Pada neonatus, kemungkinan ada riwayat keterlambatan keluarnya mekonium selama 3 hari dan bahkan lebih mungkin menandakan terdapat obstruksi rektum dengan distensi abdomen progresif dan muntah, sedangkan pada anak yang lebih besar kadang-kadang ditemukan keluhan adanya diare atau enterokolitis kronik yang lebih menonjol daripada tanda-tanda obstipasi (sembelit).

kesimpulan • Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baikmasalah fisik, psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anakdengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Orang tua yangmengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkanmasalah baru bagi bayi/anak. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harusdifahami dengan benar oleh seluruh pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuktecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien, keluarga, dokter, perawat maupun tenaga medis lainny a dalam mengantisipasikemungkinan yang terjadi.