Hirschprung Disease

HIRSCHSPRUNG Dr. Santyowibowo, SpB

BATASAN • Penyakit akibat tidak terbentuknya sel-sel ganglion syaraf para simpatik mienterikus di dinding usus (tersering kolon distal dan anorektal) * Nama lain : megakolon kongenital

Patofisiologi • Sel-sel gangllion meissner dan aurbach : simpatik dominan • Peristaltik terganggu/ menghilang • Proksimal: dilatasi dan hipertropi

GEJALA KLINIK 1. NEONATUS - Mekonium terlambat keluar - Sembelit, buncit, muntah hijau - Gejala berkurang bila di rectal toucher (colok dubur) - RT: feaces dan gas menyemprot –perut kempis

2. PADA ANAK - Sembelit menahun, BAB tidak teratur perlu pencahar dan mengejan keras - Kadang-kadang diare - Perut buncit, badan kurus, pertumbuhan terlambat

PEMERIKSAAN dan DIAGNOSA 1. PE: abdomen membuncit dg tanda-tanda ileus obstruktif 2. RT 3. RADIOLOGI HERRING BONE - foto polos perut tanda-tanda ileus obstruktif STEP LADDER PATTERN 4. BARIUM ENEMA - gambaran ekor tikus - gambaran enterokolitis - 24-40 jam: retensi kontras (+)

PEMERIKSAAN dan DIAGNOSA 4. MANOMETRI REKTUM 5. BIOPSI a. histopatologi : sel ganglion b. histokemis : asetilkolin enterase

DIAGNOSA BANDING 1. 2. 3. 4. 5.

Mekonium ileus Mekonium plug syndrome Stonesis rektum Tumor rongga pelvis yg menekan rektum Konstipasi idiopatik

KOMPLIKASI 1. Konstipasi 2. Enterokolitis 3. Perforasi kolon

PENATALAKSANAAN 1. segmen pendek: MIOTOMI 2. Segmen panjang: - KOLOSTOMI - OPERASI DEFINITIF - TUTUP KOLOSTOMI