Crs Full Perbaikan.docx

KATA PENGANTAR Puji syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, yang telah melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga Case Report Session yang berjudul “ Kolestasis Ekstrahepatik dan Bronkopneumonia “ ini dapat diselesaikan. Makalah ini dibentuk untuk menambah wawasan dan pengetahuan mengenai Kolestasis Ekstrahepatik, serta menjadi salah satu syarat dalam mengikuti kepaniteraan klinik senior di bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Andalas. Penulis mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu dalam penyusunan makalah ini, khususnya kepada Dr.dr. Yusri Dianne Jurnalis, Sp.A(K) sebagai preseptor dan residen pembimbing yang telah bersedia meluangkan waktu, memberikan saran, perbaikan dan bimbingan. Penulis berharap makalah ini dapat bermanfaat bagi semua pembaca terutama dalam meningkatkan pemahaman tentang Kolestasis Ekstrahepatik.

Padang, 26 Januari 2019

Penulis

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

1

DAFTAR ISI KATA PENGANTAR

1

DAFTAR ISI

2

BAB I. PENDAHULUAN

3

1.1 Latar Belakang 1.2 Batasan Masalah 1.3 Tujuan Penelitian 1.4 Metode Penulisan BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

4 4 4 4 5

2.1 Definisi 2.2 Epidemiologi 2.3 Etiologi 2.4 Patofisiologi 2.5 Manifestasi Klinis 2.6 Diagnosis 2.7 Diagnosis Banding 2.8 Tatalaksana 2.9 Komplikasi 2.10 Prognosis

5 6 6 8 13 13 16 18 21 21

BAB III. LAPORAN KASUS

23

BAB IV. DISKUSI

50

DAFTAR PUSTAKA

55

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

2

BAB I PENDAHULUAN 1.1

Latar Belakang Hiperbilirubinemia merupakan salah satu fenomena klinis yang paling sering menjadi penyebab bayi cukup bulan dirawat kembali dalam minggu pertama, yaitu berjumlah sekitar 85% bayi cukup bulan. Hiperbilirubinemia menyebabkan bayi berwarna kuning yang timbul akibat akumulasi pigmen bilirubin. Kuning akan tampak pada sklera dan kulit. Pada masa transisi setelah lahir, hepar belum dapat berfungsi secara optimal, sehingga proses glukoronidasi bilirubin tidak terjadi secara maksimal dan menyebabkan penumpukan bilirubin tak terkonjugasi dalam darah. Hal ini umumnya normal, namun dapat juga mengancam jiwa. 1 Secara umum, kadar bilirubin tak terkonjugasi pada minggu pertama > 2 mg/dL. Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI, kadar bilirubin puncak berjumlah 7 – 14 mg/dL dan penurunan terjadi lebih lambat dari bayi cukup bulan yang mendapat susu formula yaitu kadar puncak 6 – 8 mg/dL pada hari ke-3 kehidupan dan menurut cepat dalam 2 – 3 hari, dan menurun lambat 1 mg/dL selama 1 hingga 2 minggu. 1 Ikterus secara klinis akan tampak pada bayi baru lahir jika kadar bilirubin darah berjumlah 5 – 7 mg/dL. Namun, ikterus tidak timbul segera setelah lahir karena kemampuan plasenta untuk membersihkan bilirubin dari sirkulasi janin, sehingga ikterus dalam keadaan normal baru tampak saat bayi berusia 3 hari.2 Prolonged Neonatal Jaundice didefinisikan sebagai ikterus yang bertahan hingga lebih dari 14 hari pada bayi cukup bulan. Secara etiologi, penting

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

3

untuk dibedakan apakah ikterus terkait dengan hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi (indirek) atau bilirubin terkonjugasi (direk). Hiperbilirubinemia terkonjugasi atau disebut juga ikterik kolestasis tidak pernah merupakan kejadian fisiologis. 3 Ikterik kolestasis terjadi pada 1 diantara 2500 bayi lahir hidup dan harus dicurigai pada semua bayi ikterik dengan keadaan feses yang pucat dan urin yang berwarna gelap. Untuk menegakkan diagnosis dini kolestasis, bayi yang tetap kuning setelah berumur 2 hingga 3 minggu harus segera dilakukan pemeriksaan kadar bilirubin.3 1.2 Batasan Masalah Case Report Session (CRS) ini membahas mengenai definisi, etiologi, epidemiologi,patogenesis, gejala klinis, pemeriksaan, diagnosis, diagnosis 1.3

banding, tata laksana,komplikasi dan prognosis kolestasis ekstrahepatik. Tujuan Penelitian CRS ini bertujuan untuk meningkatkan pengetahuan dan pemahaman mengenai kolestasis ekstrahepatik.

1.4

Metode Penulisan Metode penulisan dari CRS ini berupa hasil pemeriksaan pasien, rekam medis pasien, tinjauan kepustakaan yang mengacu pada berbagai literatur termasuk buku teks dan artikel ilmiah.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1

Definisi Ikterus adalah deskolorasi kuning pada kulit, membran mukosa dan sklera

akibat peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Pada neonatus, kuning tampak

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

4

jika kadar bilirubin > 5 mg/dL2. Ikterus non fisiologis adalah ikterus yang disertai keadaan seperti berikut1,    

Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapi Peningkatan kadar bilirubin total serum > 0,5 mg/dL/jam Adanya tanda tanda penyakit yang mendasari pada setiap bayi (muntah, letargis, malas menetek, penurunan berat



badan yang cepat, takipnea atau suhu yang tidak stabil) Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi yang cukup bulan atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan.

Salah satu penyebab ikterus non fisiologis adalah kolestasis neonatal. Kolestasis neonatal didefinisikan sebagai hambatan aliran empedu dan bahan bahan yang harus dieksresikan oleh hati sehingga menyebabkan peningkatan kadar bilirubin konjugasi serum yang memanjang lebih dari 14 hari pertama kehidupan. Kolestasis neonatal dapat dibagi menjadi kolestasis ekstrahepatik dan kolestasis intrahepatik.4,5

2.2

Epidemiologi Ikterik kolestasis terjadi pada 1 dari 2500 bayi lahir hidup. Pada banyak

keadaan yang menyebabkan terjadinya kolestasis neonatal, penyebab tersering adalah atresia biliaris (25%-35%), kelainan genetik (25%), kelainan metabolik (20%) dan Defisiensi A1AT (10%).

6

Rasio terjadinya atresia bilier pada anak

perempuan : anak laki – laki adalah 2 : 1, dan rasio ini berbanding terbalik pada hepatitis neonatal. 5 2.3

Etiologi

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

5

Kolestasis pada bayi baru lahir dapat disebabkan oleh infeksi, penyakit genetik, penyakit metabolik atau abnormalitas yang belum bisa didefinisikan sehingga menyebabkan peningkatan obstruksi mekanis pada aliran empedu atau kerusakan fungsional dari fungsi eksresi hepar dan eksresi empedu. Lesi mekanik meliputi striktur atau obstruksi dari duktus bilaris komunis. Atresia biliaris adalah salah satu contoh abnormalitas obstruktif. Kerusakan fungsional dari sekresi empedu dapat terjadi akibat dari defek kongenital atau kerusakan sel hati atau kerusakan aparatus sektretoris bilier.4

Gambar 1. Pendekatan Etiologi Kolestasis4 Tabel 1. Etiologi Kolestasis berdasarkan angka kejadian7

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

6

Dua penyebab terbanyak kolestasis adalah atresia bilier dan infeksi yang disebabkan oleh virus.7 2.3.1

Atresia Bilier Atresia Bilier adalah obliterasi dari duktus hepatikum atau duktus biliaris

komunis pada sebuah titik dari porta hepatikum hingga duodenum dengan kerusakan duktus bilier hepatikum yang masih berlangsung. Etiologi dari atresia bilier belum diketahui, namun diduga karena alterasi dari remodelling lempeng duktus pada trimester pertama janin, dapat berkaitan dengan infeksi virus, mekanisme imunologis atau alterasi dari sistem vaskular.7 Pasien dengan atresia bilier biasanya datang dengan keluhan kuning pada minggu kedua hingga keenam disertai buang air besar yang pucat.7 2.3.2

Infeksi Virus Infeksi virus yang paling umum menyebabkan terjadinya kolestasis

neonatal adalah infeksi cytomegalovirus (CMV) yang dapat ditularkan dari ibu sebelum, saat dan sesudah kehamilan. Transmisi virus dapat muncul saat

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

7

infeksi primer pada kehamilan ataupun berkaitan dengan reaktivasi saat kehamilan. Berbeda dengan orang dewasa, duktus biliaris janin atau bayi baru lahir rentan terinfeksi oleh cytomegalovirus.7 2.4

Patofisiologi

2.4.1

Metabolisme Bilirubin Bilirubin adalah produk akhir katabolisme protoporfirin besi atau heme, yang sebanyak 75% berasal dari hemoglobin dan 25% dari heme di hepar (enzim sitokrom, katalase dan heme bebas), mioglobin otot, serta eritropoiesis yang tidak efektif di sumsum tulang.

2.4.1.1 Transportasi Bilirubin Bilirubin terbentuk dari degradasi zat yang mengandung heme. Pembentukan bilirubin dimulai dari memutuskan cincin tetrapirol protoheme (Protoporfirin IX) sehingga terbentuk tetrapirol rantai lurus (biliverdin). Enzim yang terlibat adalah mikrosomal heme-oksigenase, yang terdiri dari dua bentuk utama. Bentuk pertama terdapat di hepar dan lien. Bentuk kedua terdapat di otak dan testis. 2 Heme-oksigenase menyebabkan reduksi besi profirin (Fe3+ menjadi Fe2+) dan hidroksilasi karbon α-methine (yang dioksidasi dari cincin tetrapirol) menghasilkan karbon monoksida yang berfungsi sebagai neurotransmiter. Besi yang dilepas tadi bisa kembali digunakan oleh tubuh. Hasil akhir tetrapirol rantai lurus adalah biliverdin Ixα.2

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

8

Pada bayi matur yang sehat, rata rata menghasilkan bilirubin sebanyak 6 – 8 mg/kgbb/ hari. Lebih banyak dibandingkan orang dewasa yang menghasilkan 4 – 6 mg/kgbb/hari. Hal ini disebabkan oleh jumlah eritrosit bayi yang lebih banyak, serta umur eritrosit yang lebih pendek yaitu 90 hari, dibanding 120 hari untuk umur eritrosit orang dewasa. 2 2.4.1.2 Pengambilan bilirubin oleh sel hati Bilirubin tidak larut dalam air sehingga untuk transportasi bilirubin harus mengalami biotransformasi. Transpor bilirubin menggunakan albumin, dimana produksi albumin pada bayi yaitu 3 – 3,5 gr/dL. 1 molekul albumin akan mengikat 1 bilirubin. Pada bayi, afinitas albumin lebih berkurang dibandingkan pada orang dewasa sehingga bilirubin yang bebas akan masuk ke otak dan dapat merusak saraf.2 Bilirubin yang terikat albumin dengan mudah mengalir dari plasma ke dalam space of Disse diantara endotelium dan hepatosit. Celah-celah pada endotelium memungkinkan kontak langsung dengan membran plasma hepatosit. Pertama, bilirubin dipisahkan dari albumin yang mengikatnya dan memasuki hepatosit melalui membran reseptor karier sehingga lebih mudah memasuki hepatosit. Di dalam hepatosit, bilirubin terikat glutation S-Transferase (GST) yang dikenal sebagai ligandin atau protein Y. GST merupakan kelompok protein yang mempunyai fungsi baik sebagai enzim, maupun sebagai intracellular binding protein, misalnya untuk bilirubin.2 2.4.1.3 Konjugasi

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

9

Di dalam hepatosit, bilirubin berkonjugasi dengan asam glukuronat. Proses ini terjadi di dalam retikulum endoplasma (mikrosom). Sebagai donor asam glukuronat adalah uridine diphosphate glucuronic acid (UDPGA).

Hasil

konjugasinya dalah ester dengan atau tanpa rantai samping asam propionat pada cincin B dan C pirol bilirubin. Enzim yang bertanggung jawab untuk esterifikasi

ini

ialah

bilirubin

uridine

diphosphate

glucuronasyltransferase (BUGT).2 2.4.1.4 Sekresi Bilirubin Terkonjugasi Bilirubin dieksresikan melalui membran kanalikuli ke dalam empedu. Ikterik dapat terjadi karena2     

Pembentukan bilirubin yang meningkat Defek pengambilan bilirubin oleh hati Defek konjugasi bilirubin Penurunan eksresi bilirubin Campuran misalnya pembentukan bilirubin yang meningkat, disertai penurunan eksresi bilirubin.

2.4.1.5 Sirkulasi Enterohepatik Jika bilirubin terkonjugasi memasuki lumen usus, ada beberapa kemungkinan terjadinya metabolisme lebih lanjut. Pada orang dewasa, flora normal akan menghidrogenasi karbon ikatan rangkap dalam bilirubin untuk menghasilkan urobilinogen. Oksidasi atom karbon tengah menghasilkan urobilin. Karena adanya sejumlah besar ikatan tak jenuh di dalam bilirubin, maka ada banyak bentuk reduksi-oksidasi dari ikatan-

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

10

ikatan ini. Keluarga besar reduksi oksidasi ini dikenal sebagai urobilinoid, diekskresikan ke dalam feses. Bakteri yang paling penting dalam memproduksi urobilinoid ialah Clostridium ramosum yang bekerja sama dengan Escherichia coli. Konversi bilirubin terkonjugasi menjadi urobilinoid penting untuk menghalangi absorpsi bilirubin di intestinal yang dikenal dengan sirkulasi enterohepatik. Pada neonatus hanya terdapat sedikit flora intestinal, sehingga lebih banyak mengabsorpsi bilirubin dari intestinum.2

Gambar 2. Metabolisme Bilirubin1

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

11

Pada sebagian besar anak dengan penyakit kolestasis didapatkan gejala klinis ikterik, buang air besar berwarna pucat, urin berwarna pekat dan hepatomegali. Pada atresia bilier, bayi mungkin tidak mengalami ikterik dari lahir namun perlahan menjadi ikterik dalam minggu pertama kehidupan. Menurut Japanese Billiary Atresia Registry, 40% bayi telah mengeluarkan mekonium saat lahir dan buang air besar berwarna kuning tampak setelahnya, pada 60% kasus. Meskipun pada bayi dengan obstruksi bilier komplit, feses akholik terlihat lebih pucat disebabkan karena sekresi enterik dan sekresi mukosa dari pigmen bilirubin.8 Selama patologi berlanjut, fibrosis bilier akan berkembang menjadi sirosis dan bayi akan mengalami splenomegali dan asites sekunder akibat hipertensi portal. Peningkatan tekanan intrabdominal berkontribusi pada buruknya intake usus. Pengurangan eksresi empedu menyebabkan kurangnya absorbsi nutrisi dan vitamin larut lemak yaitu Vitamin A, Vitamin D, Vitamin E dan Vitamin K. Kekurangan vitamin A dapat berakibat kepada rabun senja. Defisiensi vitamin D akan mengakibatkan osteopenia atau riketsia. Vitamin E yang berkurang akan berlanjut pada hiporefleksia, ataksia serebri dan neuropati perifer. Berkurangnya vitamin K berujung pada koagulopati. 8 Koagulopati juga dapat disebabkan karena gagal hati yang mengindikasikan kelainan metabolik hepar yang berat atau telah terjadinya sirosis dan penyakit hepar stadium akhir.6 2.5

Manifestasi Klinis Manifestasi klinis yang sering ditemukan pada bayi dengan kolestasis

adalah iktrerik yang bertahan lebih dari normal, sklera ikterik, feses akholik, urin kuning pekat dan hepatomegali. Beberapa bayi dapat mengalami

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

12

koagulopati akibat kekurangan vitamin K dan memiliki gejala klinis perdarahan atau lebam atau memar. 6 Pasien dengan kolestasis berat dapat menderita pruritus atau menunjukkan gejala ensefalopati hepatikum. Namun hal ini sulit dibedakan karena gejalanya kurang spesifik yaitu gangguan tidur dan susah makan yang overlapping dengan gejala sepsis yang merupakan salah satu penyebab umum kolestasis.9 2.6 Diagnosis 2.6.1

Anamnesis Pada bayi yang datang dengan keluhan ikterik yang memanjang melebihi normal perlu ditanyakan riwayat prenatal dan kehidupan bayi meliputi skrining neonatal dan riwayat obat – obatan meliputi pemberian suplementasi vitamin K. Detil pemberian makan juga harus ditanyakan, sekaligus menanyakan kapan pertama kali bayi buang air besar karena keterlambatan pasase mekonium dapat terjadi pada pasien dengan fibrosis kistik.10 Tabel 2. Parameter Anamnesis Kolestasis Bayi10

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

13

2.6.2

Pemeriksaan Fisik Tabel 3. Temuan pada Pemeriksaan Fisik Bayi Kolestasis10

2.6.3

Pemeriksaan Penunjang Tabel 4. Anjuran Pemeriksaan Penunjang pada Bayi Kolestasis11

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

14

Pada pemeriksaan laboratorium, perlu dibedakan apakah bayi mengalami kolestasis atau tidak, sebab pada bayi dengan gejala klinis kuning setelah 14 hari dapat juga disebabkan oleh breastmilk jaundice. Pemeriksaan yang dilakukan adalah pemeriksaan kadar bilirubin total dan bilirubin direk. Bayi dikatakan kolestasis apabila kadar bilirubin direk lebih dari 20% kadar bilirubin total dan kadar bilirubin indirek lebih dari 1 gr/dL.12 Pemeriksaan feses bayi dalam 3 periode penting untuk melihat warna feses. Dokter dapat meminta orangtua bayi untuk mengumpulkan feses bayi selama sehari dalam 3 periode masing – masing 8 jam. Feses yang berasal dari 3 waktu yang berbeda disebut tinja 3 porsi. Pada pasien dengan atresia bilier hasil pengumpulan tinja 3 porsi pada umumnya seluruhnya akan berwarna putih pucat (dempul).12

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

15

Kadar bilirubin direk serum pada saat bayi datang pada umumnya berkisar 3 – 12 mg/dL, aminotransferase abnormal dan kadar ALT (SGOT) dan AST (SGPT) berkisar antara 80 – 200 IU/L. Gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) seringkali meningkat, berkisar 100-300 IU/L. Secara umum, nilai batas GGT > 250 U/L mempunyai sensitivitas 83,3% dan spesifisitas 70,6% untuk diagnosis atresia bilier. Apabila mempertimbangkan usia, pada usia <4 minggu, nilai batas 150 U/L memiliki sensitivitas 91,7% dan spesifisitas 88% untuk atresia bilier. Kadar kolesterol umumnya meningkat pada atresia bilier tetapi trigliserida normal. Kadar albumin dan waktu protrombin pada umumnya masih normal pada awal penyakit, tetapi abnormal pada keadaan lanjut. 12 Pemeriksaan ultrasonografi hati pada saat puasa (lebih baik bayi dipuasakan 12 jam jika dicurigai atresia bilier, tetapi bayi perlu mendapatkan cairan intravena) pada atresia bilier akan menunjukkan gambaran kandung empedu yang kecil atau tidak terlihat. Pada saat diberi minum, pada ultrasonografi tidak tampak kontraksi kandung empedu (ukuran kandung empedu sama dengan saat puasa), Selain itu hilus hati tampak gambaran hiperekoik (tanda triangular cord) atau tampak kista di hilus hati.12 2.7

Diagnosis Banding Diagnosis banding dari kolestasis ekstrahepatik adalah, 1. Kolestasis Intrahepatal/ Sindrom Hepatitis Neonatal Sindrom klinik yang timbul akibat hambatan sekresi dan/atau aliran empedu yang terjadi di dalam hati. Pada bayi biasanya terjadi pada 3 bulan pertama kehidupan.13 Onset timbulnya ikterik dapat membedakan kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik. Pada kolestasis intrahepatik, onset ikterik timbul sebelum berumur 15 hari. Namun, akurasi metode ini masih rendah.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

16

Feses berwarna seperti dempul yang persisten memiliki sensitifitas yang tinggi ke arah kolestasis ekstrahepatik karena atresia bilier.14 Pada pemeriksaan ultrasonografi, kolestasis ekstrahepatik karena atresia bilier akan memberikan gambaran adanya dilataso duktus intrahepatikum yang disebabkan oleh obstruksi distal, sedangkan pada kolestasis intrahepatik didapatkan gambaran duktus komunis dan atau kandung empedu yang normal. Biopsi hati merupakan modalitas paling akurat untuk membedakan kedua penyakit ini. 14 2. Sindrom Allagile Sindrom Allagile merupakan kelainan dengan kolestasis intahepatik dan terjadi 1 dari 30.000 kelahiran hidup. Kriteria diagnosis sindrom Allagile meliputi ductopenia pada biopsi hepar, wajah Allagile (dahi lebar, dagu kecil), kelainan jantung, kelainan ginjal, butterfly vertebrae, 2.8

posterior

embrotoxon,

hiperbilirubinemia

dan

feses

dempul.10 Tatalaksana Portoenterostomi Hepatikum atau disebut juga Prosedur Kasai merupakan

pilihan operasi pertama untuk pasien kolestasis ekstrahepatik et causa atresia bilier. Pada prosedur kasai, duktus bilier ekstrahepatik dipotong dan dibuang, identifikasi dan pemeliharaan duktulus bilier mikroskopis pada porta hepatikum akan memberikan drainase bilier hepatikum. Faktor terpenting yang mempengaruhi prognosis dari prosedur Kasai adalah umur pasien. Drainase empedu inisial dicapai 80% pada bayi berumur kurang dari 8 minggu saat dioperasi, namun hanya tercapai 20% jika operasi ditunda hingga umur bayi lebih dari 12 minggu.11

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

17

Gambar 3. Operasi Kasai-I (A), Kasai-II (B), Suruga (C), Sawaguchi (D). L= Liver, S = Stomatch, W = Abdominal wall, J= Jejunum.11 Tatalaksana Medis pada kolestasis intrahepatik adalah  Terapi Non Farmokologi Kolestasis dapat berujung pada gangguan pencernaan dan penyerapan lemak diakibatkan oleh pengurangan sekresi garam empedu. Trigliserida rantai menengah (MCT) diserap lebih baik pada bayi kolestasis dibandingkan dengan trigliserida rantai panjang (LCT) karena MCT lebih larut air dan penyerapannya tidak memerlukan garam empedu. Pada bayi yang menyusu, harus diberikan suplemen MCT. Suplementasi vitamin larut lemak yaitu vitamin A,D,E,K harus diberikan karena kerusakan penyerapan

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

18

vitamin ini pada kolestasis. Kadar vitamin D dan E dalam plasma harus diawasi untuk memastikan dosis yang tepat. Dosis vitamin yaitu A sebanyak 5000 – 25000 U/hari, Vitamin D3 (Calcitriol) 0,05 – 0,2 ug/kgbb/hari, dosis vitamin E sebanyak 25 – 50 IU/kgbb/hari serta vitamin K sebesar 2,5 – 5 mg/2-7x/minggu.13 Bayi bisa saja memerlukan suplemen kalsium, fosfat dan zink.11 Pemberian makanan melalui nasogastric tube atau nasoenterostomy secara kontinu bisa bermanfaat pada bayi dengan kolestasis untuk suplementasi intake kalori.11 Kebutuhan kalori umumnya dapat mencapai 125% kebutuhan bayi normal sesuai dengan berat badan ideal. Kebutuhan protein : 2 – 3 gr/kgbb/hari. 13 Jika terdapat asites dan gagal hati, diet rendah garam (1 hingga 2 mEq/kgbb/hari) harus segera dimulai. Jika diperlukan, pemberian 

diuretik seperti furosemid harus segera dilakukan.11 Terapi Farmakologi 1. Asam Ursodeoxycholic Ursodeoxycholic acid (UDCA) adalah asam empedu hidrofilik yang terdapat dalam jumlah sedikit di tubuh manusia. Pada obstruksi

bilier

kronik,

asam

empedu

yang

bersifat

hepatotoksik dan merusak, akan terakumulasi dalam hepar dan sirkulasi sistemik. Mekanisme dari UDCA adalah sebagai pengganti asam empedu toksik di sistem enterohepatik dan sirkulasi sistemik. UDCA juga memiliki efek sitoprotektif terhadap hepar melalui mekanisme penghambat kerusakan hepatosit yang diinduksi oleh asam empedu. Pemberian UDCA pada anak paska prosedur Kasai akan berdampak pada

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

19

peningkatan aliran empedu sekaligus meningkatkan fungsi hati sehingga memfasilitasi perkembangan bayi.11 Dosis : 10 – 20 mg/kgbb/hari terbagi dalam dua dosis.13 2. Fenobarbital Dapat mengurangi kuning. Mekanisme kerjanya adalah meningkatkan aliran empedu dengan cara menginduksi enzim UDP-glukuronil transferase, sitokrom P-450 dan Na +K+ATPase. Namun, jarang dipakai pada bayi karena efek sedasi dan menganggu metabolisme vitamin D. Dosis : 3 – 10 mg/kgbb/hari dibagi dalam dua dosis. 3. Kolestiramin Kolestiramin dapat mengikat asam empedu di lumen usus sehingga dapat menghalangi sirkulasi enterohepatik asam empedu serta meningkatkan eksresinya. Selain itu, kolestiramin dapat menurunkan umpan balik negatif ke hati, memacu konversi kolesterol menjadi bile acid like cholic acid yang berperan sebagai koleretik. Kolestiramin biasanya digunakan pada manajemen jangka panjang kolestasis intrahepatal dan hiperkolesterolemia.13 Dosis : 0,25 – 0,5 gram/ kgbb/ hari. Efek samping : Konstipasi, steatorrhea dan asidosis metabolik hiperkloremik.13 2.9

Komplikasi Hepatoit adalah sel utama yang bertanggung jawab untuk sintesis dan

transportasi asam empedu. Hepatosit menjadi rusak bila terjadi retensi asam empedu. Asam empedu bila tertahan dalam hepatosit mengakibatkan terjadinya perubahan komposisi dan fungsi membran, gangguan organel subseluler dan perubahan luas pada jalur pensinyalan sel dan ekspresi gen. Retensi asam empedu yang lama di dalam hati mengakibatkan aktivasi sel Kuffer dan sel

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

20

stelata yang meningkatkan ekspresi sitokin dan perkembangan fibrosis. Hepatosit mengalami respon adaptif dalam menghadapi kolestasis, misalnya dengan mengurangi impor dan sintesis sinusoidal serta meningkatkan aktivitas kanalikuli pada hati.15 2.10 Prognosis 5-year survival rates paska prosedur Kasai adalah 30% hingga 60%, dengan adanya bukti penyakit hepar yang masih berlangsung dalam proporsi yang besar. Pembentukan kembali aliran empedu bukan berarti sembuh. Keuntungan prosedur Kasai adalah pengurangan oklusi duktus bilier ekstrahepatikum yang merupakan hasil dari komponen ekstrahepatik akibat proses inflamasi dasar. Proses sklerosis inflamasi intrahepatik masih berlanjut dalam kecepatan yang bervariasi paska operasi. Lebih dari setengah pasien dengan operasi yang sukses memiliki fungsi hati yang kurang sempurna. Banyak pasien akan tetap memiliki kolestasis dan menderita sirosis bilier sekunder, hipertensi portal dan keterlambatan

pertumbuhan

dan

perkembangan.

Tatalaksana

dengan

Ursodeoxycholic acid (UDCA) setelah operasi Kasai dapat meningkatkan prognosis dan meningkatkan kemungkinan anak menjalani transplantasi hepar. Rasio Jaundice-free long-term bervariasi dari 25% hingga 37%.11

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

21

BAB III LAPORAN KASUS Identitas Pasien  Nama  Umur  Jenis kelamin  No MR  Nama ayah / ibu  Alamat 

Tanggal masuk

: NS : 6 Bulan 14 hari : Perempuan : 01.03.70.36 : Tn. YP / Ny. NR : Jorong taluan dalam, Alahan Panjang, Lembah Gumanti : 7 Januari 2019

Anamnesis Keluhan Utama Sesak napas semakin bertambah sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit Riwayat Penyakit Sekarang  Kuning sejak lahir. Awalnya kuning muncul pada usia 3 hari kemudian  

kuning tampak di seluruh tubuh. BAB berwarna pucat seperti dempul sejak lahir. Perut tampak membuncit disertai pusat menimbul, baru disadari orang tua sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit. Perut semakin bertambah buncit sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

22

 

Batuk berdahak sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit disertai pilek. Sesak napas sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, tidak menciut, tidak dipengaruhi cuaca, aktivitas dan makanan. Sesak bertambah sejak 1

hari sebelum masuk rumah sakit.  Riwayat tersedak atau muntah tidak ada.  Buang air kecil berwarna pekat seperti air teh.  Riwayat perdarahan hidung, kulit dan saluran cerna tidak ada. Riwayat Penyakit Dahulu  Pasien belum pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya. Riwayat Penyakit Keluarga  Tidak ada anggota keluarga yang menderita sakit kuning  Tidak ada riwayat aborsi pada ibu  Riwayat ibu demam saat hamil ada, usia 1 -2 bulan selama 2-3 hari. Ibu berobat ke bidan. Riwayat Persalinan  Lama hamil  Cara lahir  Ditolong oleh  Berat lahir  Panjang lahir  Saat lahir

: Cukup bulan : Spontan : Bidan : 2500 gram : 47 cm : bayi langsung menangis



: Riwayat persalinan normal, cukup bulan

Kesan

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

23

Riwayat Makanan dan Minuman  Bayi o ASI : 0 – saat ini o Susu formula : mulai dari usia 1 bulan, 3 sendok takar dalam 70 cc o Buah biskuit : o Bubur susu : o Nasi tim : Kesan: Kuantitas dan kualitas minuman baik Riwayat Imunisasi Pasien belum pernah mendapatkan imunisasi sejak lahir hingga sekarang Imunisasi

Dasar (Umur) BCG DPT 1 2 3 Polio 1 2 3 Hepatitis B 1 2 3 Haemofilus influenza B 1 2 3 Campak Kesan: Imunisasi dasar tidak lengkap sesuai usia

Booster (Umur) -

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Tertawa Miring Tengkurap Duduk Merangkak Berdiri Lari Gigi pertama Bicara Membaca Prestasi di sekolah

Umur 3 bulan 4 bulan -

Riwayat Gangguan Perkembangan Mental Isap jempol Gigit kuku Sering mimpi Mengompol Aktif sekali Apatik Membangkang Ketakutan Pergaulan jelek Kesukaran belajar Kesan: tumbuh kembang terlambat

Umur -

Riwayat Keluarga Ayah Tn. YP 29 tahun S1 Wiraswasta Rp 5.000.0000 1 Tidak ada

Nama Umur Pendidikan Pekerjaan Penghasilan Perkawinan Penyakit yang pernah diderita No. 1

Saudara Kandung -

Umur

Ibu Ny. NR 28 tahun S1 Pegawai Honorer Rp 2.500.000 1 Tidak ada Keadaan Sekarang

Riwayat Perumahan dan Lingkungan  Rumah tempat tinggal : Rumah permanen  Sumber air minum : Air Galon  Buang air besar : Jamban didalam rumah  Pekarangan : Cukup luas  Sampah : Dibakar 

Kesan

Pemeriksaan Fisik Umum  Keadaan umum  Kesadaran  Tekanan darah  Frekuensi nadi  Frekuensi napas  Suhu

: Higiene dan sanitasi lingkungan baik

: Sakit sedang : Sadar : 80/50 mmHg : 132 x/menit : 40 x/menit : 37,2°C

 Edema  Ikterus  Anemia  Sianosis  Berat badan  Panjang badan  Lingkar lengan atas  BB/U  PB/U  Status gizi Khusus  Kulit         



  

: Tidak ada : Ada : tidak ada : tidak ada : 4.500 gram : 62 cm : 7 cm : < - 3 SD : - 2 SD s/d 2 SD : Gizi buruk tanpa komplikasi

: Tampak ikterik, teraba hangat, Perdarahan kulit tidak ada Kelenjar getah bening : Tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening Kepala : bulat, simetris, Lingkar kepala 32cm Rambut : Hitam, tidak mudah rontok Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (+/+), Telinga : tidak ada kelainan Hidung : Nafas cuping hidung ada Tenggorok : Tonsil dan tenggorokan sukar dinilai Gigi dan mulut : Sianosis sirkum oral tidak ada Toraks o Paru  Inspeksi : normochest, retraksi (+)  Palpasi : fremitus sulit dinilai  Perkusi : tidak dilakukan  Auskultasi : suara napas bronkovesikuler, ronki basah halus nyaring (+/+), Wheezing (-/-) o Jantung  Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat  Palpasi : Iktus kordis teraba di LMCS RIC V  Perkusi : tidak dilakukan  Auskultasi : irama reguler, bising tidak ada Abdomen o Inspeksi : distensi (+) o Palpasi : tegang, hepar dan lien sukar teraba. Asites (+) o Perkusi : Undulasi dan Shifting Dullness o Auskultasi : Bising usus (+) normal Punggung : tidak ada kelainan Genitalia : A1M1G1 Anggota gerak : Akral hangat, CRT <2 detik

Pemeriksaan Laboratorium Hematologi (7/1/2019)  Hb : 10,0 g/dL  Leukosit : 25.650 / mm3

 Eritrosit : 3,5 juta  Trombosit : 267.000 /mm3  Hematokrit : 31%  Retikulosit : 3,4%  Hitung jenis : 0 / 5 / 3 / 47 / 41 / 3 Kesan : anemia, leukositosis dengan neutrofilia shift to the right Kimia Klinik (7/1/2019)  GDS : 116 mg/dl  Kalsium : 8,6 mg/dl  Natrium : 132 Mmol/L  Kalium : 4,9 Mmol/L  Klorida serum : 108 Mmol/L  Total protein : 5,2 g/dl  Albumin : 1,9 g/dl  Globulin : 3,3 g/dl  Bilirubin total : 21,1 mg/dl  Bilirubin direk : 14,7 mg/dl  Bilirubin indirek : 6,4 mg/dl  SGOT : 373 u/l  SGPT : 219 u/l Kesan : Natrium menurun, Total protein menurun, Albumin menurun, Globulin meningkat, Hiperbilirubinemia, SGOT meningkat, SGPT meningkat. Urinalisa (9/1/2019) 





Makroskopis o Warna o Kekeruhan o BJ o pH Mikroskopis o Leukosit o Eritrosit o Silinder o Kristal o Epitel Kimia o Protein o Glukosa o Bilirubin o Urobilinogen

Kesan : Bilirubinuria Pemeriksaan Feses (11/1/2019)

: Kuning : Negatif : 1.015 : 6,0 : 0-1/ LPB : 0-1/LPB : Negatif : Negatif : Gepeng : Negatif : Negatif : Positif tiga (+++) : Positif





Makroskopis o Warna : Coklat o Konsistensi : Lunak o Darah : Negatif o Lendir : Negatif Mikroskopis o Leukosit : 0-1/LPB o Eritrosit : 0-1/LPB o Amuba : Negatif o Ascaris Lumbricoides : Negatif o Ancylostoma Duodenale : Negatif o Oxyuris Vermicularis : Negatif o Trichuris trichiura : Negatif

Kesan : Hasil dalam batas normal Pemeriksaan Radiologis Foto Thorax (09/1/2019)

      

Trakea di tengah Mediastinum superior tidak melebar. Aorta baik Jantung posisi normal, ukuran kesan tidak membesar Tampak perselubungan homogen di paru kanan atas Tampak infiltrat di lapangan paru kanan Diagfragma kanan dan kiri licin. Sinus kostofrenikus kanan dan kiri lancip Tulang kesan intak

Kesan :

 Aspirasi Pneumonia Perhitungan The Tohoku Congenital Billiary Test Score System Test Warna BAB waktu lahir Coklat Kuning muda Abu abu Onset Ikterik Setelah 4 minggu Bilirubin di Feses (Schmidt) (+) (-) atau ± A-Globulin < 10 10 s/d 19 > 19 Globulin > 18 10 s/d 18 5 s/d 10 <5 Serum bilirubin total <5 5 s/d 8

Score -1 1 2 -3 -1 1 -3 1 3 -2 1 2 3 -3 -2

Test Bilirubin Direk ( Serum) <5 5 s/d 8 >8 SGOT > 400 SGPT > 400 GTT 8 s/s 12 > 12 TTT 5 s/d 10 > 10 Alkali Fosfatase < 10 10 s/d 30 30 s/d 80 > 80 Phospolipid 300 s/d 350 >350

Kesan : Skor 5 (bila skor >/= 5 menunjukkan Atresia Biliaris) Daftar Masalah  Sesak napas  Batuk berdahak  Distensi abdomen  Kuning  BAB pucat Diagnosis Kerja dan Diagnosis Banding  Bronkopneumonia  Suspek kolestasis ekstrahepatal dd/ kolestasis intrahepatal Penatalaksanaan  Nutrisi : Sementara dipuasakan IVFD KA-EN 1B 16 tpm mikro  Medika mentosa : Oksigen 2L/menit Gentamicin 2 x 10 mg IV Ampisilin 4 x 100 mg IV

Score -2 0 2 -2 -2 2 3 1 3 -2 0 1 2 1 2

Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg IV Rencana Pemeriksaan  USG Abdomen  Kultur dan Sensitivity test  IgG dan IgM TORCH  CT Scan Abdomen Hasil Pemeriksaan A. USG Abdomen (18/1/2019)

Hepar : Bentuk dan ukuran membesar, permukaan reguler. Ekostruktur parenkim homogen. Tampak pelebaran sistem bilier ekstrahepar, tak tampak gambaran triangular cord pada 2 fase dan vaskuler intrahepatik tidak melebar. Tidak tampak nodul/SOL. KE : Bentuk dan ukuran normal. Dinding tidak menebal, kontraksi baik. Tidak tampak batu/sludge empedu. Lien : Normal Pankreas : Normal Kedua Ginjal : Normal Aorta : Normal Kesan : 

Kholestasis ekstra hepatal ec Sugestif Stenosis Bilier



Hepatomegali dengan Ascites

B. Kultur dan Sensitivity Test (24/1/2019) Kesan :  Mikroorganisme : Staphylococcus epidermidis  Antibiotik yang resisten : Ampicillin sulbactam, Gentamisin  Antibiotik yang sensitif : Levofloxacin, Meropenem, Kanamycin C. CT Scan Abdomen (23/1/2019)

Kesan :  Kolestasis Ekstrahepatal ec Stenosis Bilier  Hepatomegali disertai Asites ( Sirosis Hepatis) dan Gall Stone Ileus D. IgG dan IgM TORCH Hasil :      

Anti Toxoplasma IgG : positif (30,4) Anti Toxoplasma IgM : Negatif Anti Rubella IgG : Positif (43,1) Anti Rubella IgM : Belum selesai Anti CMV IgG : Positif (1692,2) Anti CMV IgM : Negatif

Kesan :  

Pernah terpapar atau terinfeksi Toxoplasma Kemungkinan adanya infeksi CMV lampau

Follow Up Hari ke -1, 7 Januari 2019 Subjektif Kuning ada, sesak napas ada, demam tidak ada, kejang

Objektif

tidak ada. BAB putih dempul KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 110x/meni 40x/meni 37° sedan t t g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (+) epigastrium SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Distensi (+) Tegang, Asites, Hepar dan Lien sulit diraba Bising usus (+) Normal Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesmen Bronkopneumonia t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier dd/ stenosis bilier Planning Oksigen 2L/menit IVFD KA-EN 1B 16 tpm mikro Gentamicin 2 x 10 mg IV Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Ambroxol 3 x 5 mg PO Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam Tansfusi albumin 20% 25 cc dalam 4 jam Hari ke -2, 8 Januari 2019 Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh, sesak berkurang dari sebelumnya. Demam tidak ada. Kejang tidak ada. BAB kuning pucat. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 100x/meni 40x/meni 36,8 sedan t t ° g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (+) epigastrium SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Distensi (+) Undulasi (+), Hepar ½ - ½ . Lien tidak teraba Bising usus (+) Normal Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat

Assesmen t

Bronkopneumonia Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier dd/ stenosis bilier Planning Jadwalkan USG Abdomen Oksigen 2L/menit IVFD KA-EN 1B 14 tpm mikro ASI 8 x 15 cc/NGT Gentamicin 2 x 10 mg IV Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Ambroxol 3 x 5 mg PO Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam Hari ke-3, 9 Januari 2019 Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh, sesak berkurang dari sebelumnya. Demam ada, hilang timbul. Kejang tidak ada. BAB tidak ada. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 110x/meni 36x/meni 38° sedan t t g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (+) epigastrium SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Assesmen t Planning

Abdomen : Distensi (+) Undulasi (+), Shifting dullnes (+) Lingkar perut = 48 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Bronkopneumonia Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier dd/ stenosis bilier Oksigen 2L/menit IVFD KA-EN 1B 12 tpm mikro ASI 8 x 15 cc/NGT Gentamicin 2 x 10 mg IV Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Ambroxol 3 x 5 mg PO Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam

Transfusi albumin 20% 25 cc habis dalam 4 jam Hari ke -4, 10 Januari 2019 Subjektif Anak tidak tampak sesak. Demam naik turun. Tidak kejang. Anak belum BAB 2 hari. BAK ada. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 100x/meni 36x/meni 39° sedan t t g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (+) epigastrium SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Distensi (+) Undulasi (+), Shifting dullnes (+) Lingkar perut = 49 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema +/+ Assesmen Bronkopneumonia t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier dd/ stenosis bilier Planning Oksigen 2L/menit IVFD KA-EN 1B 8 tpm mikro ASI 8 x 25 cc/NGT Gentamicin 2 x 10 mg IV Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Ambroxol 3 x 5 mg PO Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam Transfusi Albumin 20% 25 cc habis dalam 4 jam Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi Hari ke-5, 11 Januari 2019 Subjektif Anak tampak masih sesak, bertambah dari sebelumnya. Perut tampak membuncit. Demam naik turun. BAB sudah keluar berwarna kuning. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 100x/meni 46x/meni 37° sedan t t g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (+) epigastrium

SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Distensi (+) Undulasi (+), Shifting dullnes (+) Hepar dan lien sulit teraba Lingkar perut = 49 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema +/+ Assesmen Bronkopneumonia t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier dd/ stenosis bilier Planning Kultur darah Oksigen 2L/menit IVFD KA-EN 1B 8 tpm mikro ASI 8 x 25 cc/NGT Gentamicin 2 x 10 mg IV Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Ambroxol 3 x 5 mg PO Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Hari ke-6, 12 Januari 2019 Subjektif Anak tampak masih sesak, berkurang dari sebelumnya. Perut tampak membuncit. Demam tidak ada. BAB berwarna kuning. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 112x/meni 40x/meni 36,1 sedan t t ° g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (+) epigastrium SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Assesmen t Planning

Abdomen : Distensi (+) Undulasi (+), Shifting dullnes (+) Hepar dan lien sulit teraba Lingkar perut = 49 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema +/+ Bronkopneumonia Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier dd/ stenosis bilier Oksigen 2L/menit IVFD KA-EN 1B 2 tpm mikro ASI 8 x 25 cc/NGT

Gentamicin 2 x 10 mg IV Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Ambroxol 3 x 5 mg PO Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi Hari ke-7, 13 Januari 2019 Subjektif Anak tampak masih sesak, berkurang dari sebelumnya. Perut tampak membuncit. Demam tidak ada. BAB berwarna kuning. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 112x/meni 40x/meni 36,1 sedan t t ° g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (+) epigastrium SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Distensi (+) Undulasi (+), Shifting dullnes (+) Hepar dan lien sulit teraba Lingkar perut = 49 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema +/+ Assesmen Bronkopneumonia t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier dd/ stenosis bilier Planning Oksigen 2L/menit IVFD KA-EN 1B 8 tpm mikro ASI 8 x 25 cc/NGT Gentamicin 2 x 10 mg IV Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Ambroxol 3 x 5 mg PO Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi Hari ke-8, 14 Januari 2019 Subjektif Anak tampak masih sesak. Perut tampak membuncit,

Objektif

berkurang dari sebelumnya. Demam tidak ada. Intake masuk, toleransi baik. BAB berwarna kuning. KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 100x/meni 30x/meni 37° sedan t t g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (+) epigastrium SN bronkovesikuler, Rhonki +/+, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Distensi (+) Undulasi (+), Shifting dullnes (+) Hepar dan lien sulit teraba Lingkar perut = 46 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema -/Assesmen Bronkopneumonia t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier dd/ stenosis bilier Planning Oksigen 2L/menit IVFD KA-EN 1B 8 tpm mikro ASI 8 x 25 cc/NGT Ganti NGT/ 7hari Feeding Tube Gentamicin 2 x 10 mg IV Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam Urdafalk 3 x 30 mg PO Hari ke-9, 15 Januari 2019 Subjektif Anak tampak kuning. Perut tampak membuncit. Demam tidak ada. Batuk tidak ada. BAB berwarna pucat. BAK berwarna kuning muda. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 112x/meni 40x/meni 36,7 sedan t t ° g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (+) epigastrium SN bronkovesikuler, Rhonki +/+, wheezing -/-

Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Distensi (+) Undulasi (+), Shifting dullnes (+) Hepar dan lien sulit teraba Lingkar perut = 42 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema +/+ Assesmen Bronkopneumonia t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier dd/ stenosis bilier Planning Oksigen 2L/menit IVFD KA-EN 1B 6 tpm mikro ASI 8 x 30-35 cc/NGT Gentamicin 2 x 10 mg IV Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Urdafalk 3 x 30 mg PO Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi Hari ke-10, 16 Januari 2019 Subjektif Anak masih tampak kuning, berkurang dari hari sebelumnya. Demam tidak ada. Batuk tidak ada. BAB kuning. BAK kuning biasa. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 100/7 80x/menit 24x/meni 36,9 sedan 0 t ° g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (+) epigastrium SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Assesmen t Planning

Abdomen : Distensi (+) Undulasi (+), Shifting dullnes (+) Hepar dan lien sulit teraba Bising usus (+) Normal Terpasang drainase asites ± 100 cc Ekstremitas : Akral hangat Bronkopneumonia Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier dd/ stenosis bilier Oksigen 2L/menit IVFD KA-EN 1B 2 tpm mikro

ASI/SF 8 x 40 cc/NGT Gentamicin 2 x 10 mg IV Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Urdafalk 3 x 30 mg PO Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi Hari ke-11, 17 Januari 2019 Subjektif Anak masih tampak kuning. Demam tidak ada. Batuk tidak ada. BAB kuning ada. BAK kuning biasa. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 100/7 80x/menit 24x/meni 36,9 sedan 0 t ° g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (-) epigastrium SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Hepar dan lien sulit teraba Bising usus (+) Normal Pasien terpasang drainase abses ± 100 cc Ekstremitas : Akral hangat Assesmen Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier t dd/ stenosis bilier Planning Cek Serologi TORCH ASI 8 x 30-35 cc/NGT Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Urdafalk 3 x 30 mg PO Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam Hari ke-12, 18 Januari 2019 Subjektif Anak terpasang drainase asites, cairan di drain tidak bertambah dari sebelumnya. Kuning masih ada, berkurang dari sebelumnya. Intake masuk, toleransi baik. Tidak demam. Tidak sesak. BAK cukup. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 36,8

sedan g Kulit Mata Thorax

t

t

°

: Ikterik seluruh tubuh : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik : Retraksi (-) epigastrium SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Hepar dan lien sulit teraba Lingkar perut = 43 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema -/Assesmen Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier t dd/ stenosis bilier Planning USG Abdomen pagi ini ASI 8 x 50 cc/NGT Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Urdafalk 3 x 30 mg PO PRC + lasix 5 mg IV Hari ke-13, 19 Januari 2019 Subjektif Anak terpasang drainase asites, cairan di drain tidak bertambah dari sebelumnya. Kuning masih ada, berkurang dari sebelumnya. Intake masuk, toleransi baik. Tidak demam. Tidak sesak. BAK cukup. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 36,8 sedan t t ° g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (-) epigastrium SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Assesmen t Planning

Abdomen : Hepar dan lien sulit teraba Lingkar perut = 43 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema -/Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier dd/ stenosis bilier ASI/SF 8 x 50 cc/NGT Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU

Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Urdafalk 3 x 30 mg PO Lasix 1 x 5 mg Hari ke-14, 20 Januari 2019 Subjektif Anak terpasang drainase asites, cairan di drain tidak bertambah dari sebelumnya. Kuning masih ada, berkurang dari sebelumnya. Intake masuk, toleransi baik. Tidak demam. Tidak sesak. BAK cukup. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 36,8 sedan t t ° g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (-) epigastrium SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Hepar dan lien tidak teraba Lingkar perut = 42 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema -/-, CRT < 2 detik Assesmen Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier t dd/ stenosis bilier Planning ASI 8 x 50 cc/NGT Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Urdafalk 3 x 30 mg PO Lasix 1x 5 mg IV Hari ke-15, 21 Januari 2019 Subjektif Anak terpasang drainase asites,tadi malam dikeluarkan ± 150 cc. Tidak muntah. Tidak demam. Tidak sesak. Intake masuk, toleransi baik. BAB belum keluar. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 36,8 sedan t t ° g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (-) epigastrium SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Hepar dan lien tidak teraba Lingkar perut = 42 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik Assesmen Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier t dd/ stenosis bilier Planning Tunggu jadwal CT Scan abdomen ASI 8 x 50 cc/NGT Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Urdafalk 3 x 30 mg PO Lasix 1 x 5 mg Dulcolax suppos pediatrik Hari ke-16, 22 Januari 2019 Subjektif Anak terpasang drainase asites. Tidak muntah. Tidak demam. Tidak sesak. Intake masuk, toleransi baik. BAB warna dempul ada, agak keras. BAK lancar, warna kuning biasa. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 36,8 sedan t t ° g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (-) epigastrium SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Hepar dan lien tidak teraba Lingkar perut = 42 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik Assesmen Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier t dd/ stenosis bilier Planning ASI 8 x 50 cc/NGT Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Urdafalk 3 x 30 mg PO Lasix 1 x 5 mg Hari ke-17, 23 Januari 2019 Subjektif Anak tampak kuning, tidak bertambah dari sebelumnya.

Objektif

Tidak demam. Tidak sesak. Cairan asites keluar ± 200 cc. KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 36,8 sedan t t ° g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (-) epigastrium SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Assesmen t Planning

Abdomen : Hepar dan lien tidak teraba Lingkar perut = 41 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik Kolestasis Ekstrahepatal ec stenosis bilier

Tunggu hasil CT Scan abdomen ASI/SF 8 x 50 cc/NGT IVFD KaEN 1B 6 tpm makro mulai pukul 02.00 Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Urdafalk 3 x 30 mg PO Lasix 1 x 5 mg Hari ke-18, 24 Januari 2019 Subjektif Anak terpasang drainase asites,pagi ini keluar ± 100 cc. Anak masih tampak kuning. Tidak demam. Tidak kejang. Tidak sesak. Intake ASI + SF toleransi baik. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 37° sedan t t g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (-) epigastrium SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Supel, Hepar dan lien sulit teraba Lingkar perut = 41 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik Hasil CT Scan : Kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier, Hepatomegali + asites (sirosis), Gallstone

Assesmen t Planning

ileus Kolestasis Ekstrahepatal ec stenosis bilier

Rencana tindakan kolangiografi ASI SF 8 x 50 cc/NGT Ampisilin 4 x 100 mg IV Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Urdafalk 3 x 30 mg PO Lasix 1 x 5 mg Hari ke-19, 25 Januari 2019 Subjektif Anak tampak kuning, tidak bertambah dari sebelumnya. Tidak demam. Tidak sesak. Intake ASI, toleransi baik. Cairan asites keluar dari drain ± 200 cc. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n Sakit Sadar 80/50 100x/meni 24x/meni 36,7 sedan t t ° g Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik Thorax : Retraksi (+) epigastrium SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Hepar 1/3 – 2/3 Lingkar perut = 41 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik Assesmen Kolestasis Ekstrahepatal ec stenosis bilier t Sirosis Hepatis Planning Kolangiografi (28/1/2019) ASI 8 x 50 cc Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Urdafalk 3 x 30 mg PO Lasix 1 x 5 mg IV Meropenem 3 x 150 mg IV Hari ke-20, 26 Januari 2019 Subjektif Anak tampak kuning, tidak bertambah dari sebelumnya. Tidak demam. Tidak sesak. Intake ASI, toleransi baik. Objektif KU Kesadara TD HR RR T n

Sakit sedan g Kulit Mata Thorax

Sadar

80/50

90x/menit

24x/meni t

37°

: Ikterik seluruh tubuh : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik : Retraksi (+) epigastrium SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Assesmen t Planning

Pada

Abdomen : Hepar 2/3 – 1/3 . Lien tidak teraba Lingkar perut = 41 cm Bising usus (+) Normal Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik Kolestasis Ekstrahepatal ec stenosis bilier Sirosis Hepatis Kolangiografi (28/1/2019) ASI 8 x 50 cc Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam Vit A 1 x 5000 IU Vit D 1 x 600 IU Vit E 1 x 100 IU Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari Urdafalk 3 x 30 mg PO Lasix 1 x 5 mg IV Meropenem 3 x 150 mg IV FFP 50 cc PRC 50 cc tanggal

28

Januari

2019,

Pada

pasien,

dilakukan

kolangiografi dan operasi untuk membebaskan obstruksi empedu dengan insisi kandung empedu serta irigasi kolesistostomy dan duktus bilier lainnya + Partial hepatektomi untuk biopsi. Intraoperative, didapatkan terdapat stenosis duodenum dan sirosis hepatis sehingga dilakukan tindakan pelebaran stenosis duodenum dan irigasi sludge (batu endapan) empedu.

Laporan Operasi Pasien

Foto pasien paska operasi (12/1/2019)

Hasil Biopsi pada pasien (06/02/2019) Mikroskopik : Tampak potongan jaringan hepar terdiri atas sel – sel hepatosit

yang tersusun dalam lobulus – lobulus. Diantaranya, tampak sinusoid – sinusoid yang sebagian besar berdilatasi, sebagian sel – sel hepatosit mengalami degenerasi. Bengkak keruh (balloning). Diantara lobulus – lobulus tampak proliferasi duktus biliaris yang sebagian besar fibrotik lumen berisi pigmen empedu. Tampak juga serbukan ringan sel – sel limfosit diantara duktus biliaris. Kesan : Gambaran diatas dapat ditemukan pada obstruksi duktus biliaris Follow up pasien paska operasi 28 Januari 2019 Subjektif Pasien terpasang ventilator modus PSIMV PEEP 5 PIPIO, RR 25x/menit, FiO2 50%, I : E = 1:2 Tidak ada demam maupun kejang Terpasang kateter, NGT dan ETT dari OK Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit GCS 9 127/42 137x/menit 32x/menit 36,7° berat Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (+) Luka post operasi tertutup perban Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec atresia bilier + post biopsi hepar Planning Sementara Puasa IVFD KaEN 1B 420cc/hari Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 4 x 50 mg IV Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO 29 Januari 2019 (07.00) Subjektif Pasien sudah weaning ventilator, sekarang terpasang nasal kanul oksigen 2L/menit. Desaturasi tidak ada. Tidak ada demam, kejang dan muntah Pasien masih dipuasakan Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit sadar 111/60 132x/menit 50x/menit 37°

sedang Kulit Mata Thorax Abdomen

: : : :

Ikterik seluruh tubuh Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+ Simetris kiri = kanan Distensi tidak ada. Luka post operasi tertutup perban Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec sludge empedu post biopsi hepar Asites Planning Sementara Puasa IVFD KaEN 1B 420cc/hari Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 4 x 50 mg IV Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO 29 Januari 2019 (15.50) Subjektif Pasien sebelumnya tampak sesak napas, cepat dan dangkal Tidak ada demam maupun kejang Pasien rencana dicoba minum hari ini Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit sadar 111/67 127x/menit 30x/menit 37° sedang Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (+) Luka post operasi tertutup perban Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu post biopsi hepar Asites Planning Sementara Puasa IVFD KaEN 1B 420cc/hari Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 4 x 50 mg IV Urdafalk 3 x 30 mg PO Diamox 40 mg IV Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO 30 Januari 2019 Subjektif Anak terpasang simple mask oksigen 5L/menit, saturasi dimonitor 100%. Anak sudah coba diberi minum 5 cc tiap 3 jam, toleransi

baik. Anak masih kuning. BAB warna dempul. KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 93/56 82x/menit 26x/menit 37° berat Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Supel, hepar sulit dinilai, lingkar perut = 41 cm Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Planning Cairan 8 x 5 cc IVFD KaEN 1B 420cc/hari Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 4 x 50 mg IV Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO 31 Januari 2019 Subjektif Anak terpasang simple mask oksigen 5L/menit, saturasi dimonitor 100%. Tidak perdarahan, intake masuk toleransi baik. Anak masih tampak kuning. BAB pagi belum ada. Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 110/64 80x/menit 26x/menit 37° berat Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (-), hepar ½- ¼ , Lien tidak teraba Lingkar Perut = 43 cm Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Asites Planning ASI 8 x 5 cc IVFD KaEN 1B 420cc/hari Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 4 x 50 mg IV Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO 1 Februari 2019 Subjektif Anak pindah dari PICU, masih terpasang alat bantu napas menggunakan nasal kanul. Objektif

Demam tidak ada, kejang tidak ada Kuning masih tampak membayang seluruh tubuh Intake per NGT BAB belum sejak kemarin BAK ada Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 110/64 130x/menit 34x/menit 37,4° berat Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva tidak anemis, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (+), hepar ½- ¼ , Lien tidak teraba Lingkar Perut = 43 cm Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Asites Planning ASI 8 x 30 cc IVFD KaEN 1B 6tpm Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 4 x 50 mg IV Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO 2 Februari 2019 Subjektif Anak masih tampak kuning. Tidak ada sesak napas menggunakan nasal kanul. Tidak ada demam dan kejang Anak mendapat TPN karena masih dipuasakan Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 110/64 118x/menit 24x/menit 37° berat Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (-) Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Asites Planning ASI 8 x 30 cc IVFD D 12,5% Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 4 x 50 mg IV Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO

Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO 3 Februari 2019 Subjektif Anak masih tampak kuning. Tidak ada demam maupun kejang. Sesak napas tidak bertambah Intake peroral ½, toleransi baik BAB ada Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 110/64 124x/menit 24x/menit 37° berat Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (+), hepar dan lien sulit dinilai Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Asites Planning ASI 8 x 30 cc/NGT IVFD 2A 7,5 cc/jam Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 4 x 50 mg IV Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO KCL 3 x 100 mg PO 4 Februari 2019 Subjektif Anak masih tampak kuning seluruh tubuh Tidak ada demam, sesak, maupun kejang Muntah tidak ada BAB ada, warna kuning pucat BAB ada Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 110/64 110x/menit 30x/menit 37° sedang Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (+) berkurang, hepar dan lien sulit dinilai Lingkar perut = 48 cm, BB = 5 kg Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Asites

Planning

ASI 8 x 30 cc/NGT IVFD 2A 7,5 cc/jam Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 4 x 50 mg IV Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO KCL 3 x 100 mg PO 5 Februari 2019 Subjektif Anak terpasang drainase asites Tidak ada demam maupun kejang, sesak napas Intake masuk, toleransi baik Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 110/64 100x/menit 24x/menit 37° sedang Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Post drainase bilier Planning ASI 8 x 30 cc/NGT IVFD 2A 7,5 cc/jam Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 4 x 50 mg IV Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO KCL 3 x 100 mg PO 6 Februari 2019 Subjektif Anak terpasang drainase asites, keluar 200 cc Sesak napas masih ada Tidak ada demam maupun kejang Intake masuk, toleransi baik Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 90/50 103x/menit 29x/menit 37° berat Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat

Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Post drainase bilier Planning ASI 8 x 30 cc/NGT IVFD 2A 7,5 cc/jam Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 4 x 50 mg IV Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO KCL 3 x 100 mg PO 7 Februari 2019 Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh Sesak tidak bertambah dibanding sebelumnya Tidak ada demam maupun kejang Terpasang drainase asites BAB dan BAK ada Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 90/50 120x/menit 32x/menit 37° sedang Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Post drainase bilier Planning ASI 8 x 50 cc/NGT Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C) Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO KCL 3 x 100 mg PO FFP 50cc 8 Februari 2019 Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh Perut terpasang drain, produksi cairan masih aktif Sesak tidak bertambah dibanding sebelumnya Tidak ada demam maupun kejang BAB kuning pucat BAK kuning warna dan jumlah biasa Objektif KU Kesadaran TD HR RR T

Sakit Sadar 90/50 126x/menit 34x/menit 37° sedang Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Post drainase bilier Planning ASI 8 x 50 cc/NGT Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C) Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO KCL 3 x 100 mg PO 9 Februari 2019 Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh Perut terpasang drain, produksi cairan masih aktif Sesak tidak bertambah dibanding sebelumnya Tidak ada demam maupun kejang BAB kuning pucat BAK kuning warna dan jumlah biasa Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 90/50 126x/menit 34x/menit 37° sedang Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Post drainase bilier Planning ASI 8 x 50 cc/NGT Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C) Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO KCL 3 x 100 mg PO 10 Februari 2019 Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh

Perut terpasang drain, produksi cairan masih aktif Sesak tidak bertambah dibanding sebelumnya Tidak ada demam maupun kejang BAB kuning pucat BAK kuning warna dan jumlah biasa Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 90/50 126x/menit 34x/menit 37° sedang Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Post drainase bilier Planning ASI 8 x 50 cc/NGT Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C) Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO KCL 3 x 100 mg PO 11 Februari 2019 Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh Perut terpasang drain, produksi cairan 100cc Tidak ada demam maupun kejang BAB kuning pucat BAK kuning warna dan jumlah biasa Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 90/50 100x/menit 28x/menit 37° sedang Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase (+), Lingkar Perut = 29 cm Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Asites Planning ASI 8 x 50 cc/NGT Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C) Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO

Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO KCL 3 x 100 mg PO 12 Februari 2019 Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh Perut terpasang drain, produksi cairan 100cc Tidak ada demam maupun kejang BAB kuning pucat BAK kuning warna dan jumlah biasa Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 90/50 120x/menit 28x/menit 37° sedang Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase (+), Lingkar Perut = 29 cm Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu Asites ec sirosis hepatis Planning ASI 8 x 50 cc/NGT Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C) Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO KCL 3 x 100 mg PO 13 Februari 2019 Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh Perut terpasang drain, produksi cairan 100cc Tidak ada demam maupun kejang BAB kuning pucat BAK kuning warna dan jumlah biasa Objektif KU Kesadaran TD HR RR T Sakit Sadar 90/50 110x/menit 26x/menit 37° sedang Kulit : Ikterik seluruh tubuh Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+ Thorax : Simetris kiri = kanan Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase (+), Hepar ½-½, lien tidak teraba Lingkar Perut = 38 cm Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +

Planning

sludge empedu Asites ec sirosis hepatis ASI 8 x 50 cc/NGT Meropenem 3 x 150 mg IV Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C) Urdafalk 3 x 30 mg PO Vitamin A 1 x 5000 unit PO Vitamin D 1 x 400 unit PO Vitamin E 1 x 100 unit PO Vitamin K 1 x 2,5 mg PO KCL 3 x 100 mg PO

BAB IV DISKUSI Seorang bayi perempuan, By NS, berusia 6 bulan 14 hari dibawa oleh keluarga ke RSUP dr. M. Djamil dengan keluhan utama sesak napas yang meningkat sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit. Sesak napas sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, tidak menciut, tidak dipengaruhi cuaca, aktivitas dan makanan. Sesak bertambah sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit. Batuk berdahak sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit disertai pilek. Sesak napas dan batuk pada bayi Sesak napas dan batuk pada bayi dapat disebabkan karena pneumonia dan bukan pneumonia. Berdasarkan Manajemen Terpadu Balita Sakit 16, pneumonia pada bayi dicurigai ketika terdapat napas cepat yang dapat disertai dengan tarikan dinding dada ke dalam atau saturasi Oksigen < 90 %. Pada pemeriksaan fisik pasien, didapatkan napas 40x/menit, dimana pada bayi berumur 2 hingga 12

bulan, rasio normal pernapasan adalah 25 hingga 40 kali per menit, dan takipneu (sesak napas) jika napas > 50 kali/ menit. 17 Pada pasien, tidak didapatkan sesak napas. Saat pemeriksaan dinding dada, didapatkan adanya tarikan dinding dada ke dalam disertai ronki di kedua lapangan paru, sehingga pasien diklasifikasikan menjadi pneumonia berat, sesuai dengan pemeriksaan rontgen dada yang dilakukan di rumah sakit dengan kesan aspirasi pneumonia. Tatalaksana pneumonia berat sesuai MTBS adalah pemberian oksigen maksimal 2 -3 L/ menit, pemberian dosis pertama antibiotik yang sesuai serta dirujuk segera ke rumah sakit. Pasien kemudian diberikan oksigen 2L/menit melalui nasal kanul, dan kemudian pasien dirawat. Rekomendasi pemberian antibiotik pada anak berusia 2 hingga 59 bulan yang menderita pneumonia berat adalah ampicillin parenteral serta gentamicin sebagai pengobatan lini pertama. Dosis ampicillin adalah 50 mg/kgbb setiap 6 jam minimal selama 5 hari.18 Pada pasien dengan berat badan 4,5 kg diberikan ampicillin 100 mg IV selama 4 kali sehari. Dosis gentamicin adalah 7,5 mg/kgbb secara IM atau IV sekali sehari minimal selama 5 hari. Pada pasien diberikan gentamicin 10 mg IV dua kali sehari. Pada hari ke 11 rawatan, gentamisin dihentikan karena pasien sudah mengalami perbaikan. Pada hari ke 19 rawatan, antibiotik yang diberikan diganti menjadi meropenem 3 x 150 mg IV karena dari hasil kultur dan sensitivity test yang telah dilakukan didapatkan hasil resisten terhadap ampicillin dan sensitif terhadap meropenem.

Selain keluhan sesak napas, pasien juga datang dengan keluhan kuning sejak berumur 3 hari dan masih bertahan hingga saat ini disertai BAB berwarna pucat seperti dempul sejak lahir. BAK berwarna kuning pekat dan perut membuncit yang timbul sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit dan meningkat 1 minggu sebelum masuk rumah sakit. Kuning pada bayi Kuning pada neonatus, normal timbul saat usia 3 hari dan bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan.1 Pada pasien, kuning bertahan hingga berusia 6 bulan, sehingga termasuk kedalam ikterus non fisiologis. Pada bayi yang memiliki ikterus non fisiologis harus dibedakan menurut peningkatan bilirubin, apakah terjadi peningkatan bilirubin tidak terkonjugasi (bilirubin indirek) dan bilirubin terkonjugasi (bilirubin direk).3 Pada pasien, didapatkan peningkatan kadar bilirunin direk dan indirek, dimana bilirubin direk 69% dari jumlah bilirubin total. Peningkatan bilirubin direk, disertai dengan BAB pucat seperti dempul dan BAK berwarna kuning pekat, merupakan manifestasi klinis dari kolestasis. Penyebab tersering kolestasis adalah5 

Kolestasis ekstrahepatik : atresia bilier, kista duktus koledokus, paucity kandung empedu, neonatal sclerosing cholangitis, inspissated bile



syndrome, batu kandung empedu, kistik fibrosis dan Caroli disease Kolestasis intrahepatik : infeksi virus, gangguan metabolik, kelainan endokrin, bahan toksik dan kelainan sistemik. Pada pasien tidak terdapat demam, dan tidak ditemukan tanda – tanda infeksi sistemik sehingga lebih dicurigai sebagai kolestasis ekstrahepatal Penyebab tersering kolestasis ekstrahepatal adalah atresia

bilier5. Pada umumnya bayi dengan atresia bilier lahir cukup bulan, berat badan normal (dimana pada bayi dengan kolestasis intrahepatik lebih sering lahir dengan berat lahir rendah), bertumbuh baik dan tampak sehat pada beberapa bulan pertama kehidupan. Pada keadaan lanjut dapat ditemukan asites12 dimana ditemukan pada pasien, sehingga diagnosis kerja pada pasien ini adalah kolestasis ekstrahepatal et causa suspek atresia bilier dengan diagnosis banding kolestasis ekstrahepatal et causa suspek stenosis bilier. Pasien kemudian diberikan cairan intravena KaEN 1B 16 tetes per menit, dimana indikasi KA-EN 1B adalah sebagai larutan awal bila status elektrolit pasien belum diketahui, misalnya pada kasus emergensi seperti dehidrasi karena asupan oral tidak memadai, demam, sengatan panas atau < 24 jam. Dosis lazim 500 – 1000 cc untuk sekali pemberian intravena dengan kecepatan 50 – 100 cc per jam dan pada bayi tidak boleh lebih dari 100 cc/jam. Pasien juga diberikan vitamin larut lemak yaitu vitamin A 1 x 5000 IU, vitamin D 1 x 600 IU, Vitamin E 1 x 100 IU dan vitamin K 1x2,5 mg IV. Pada pasien, dilakukan pemeriksaan urin dan pemeriksaan USG abdomen. Pada pemeriksaan urin, didapatkan hasil bilirubinuria. Hal ini dapat timbul akibat eksresi bilirubin terkonjugasi ke dalam urin.5 Tinja yang berwarna dempul terjadi akibat obstruksi traktus bilier sehingga menyebabkan terganggunya aliran empedu yang memasuki usus.5 Pada pemeriksaan USG didapatkan gambaran bentuk dan ukuran hepar membesar. Permukaan hepar reguler. Tampak pelebaran sistem bilier ekstrahepar (yang tidak sesuai dengan tampakan pada atresia bilier), tidak terdapat

triangular cord dan vaskuler intrahepatik tidak melebar sehingga kesan kolestasis ekstrahepatal et causa sugestif stenosis bilier, hepatomegali dengan asites. Pemeriksaan lanjutan pada pasien adalah pemeriksaan infeksi TORCH dan CT Scan Abdomen. Pada pemeriksaan TORCH didapatkan hasil Anti Toxoplasma IgG positif dan IgM negatif menandakan pernah terpapar atau terinfeksi toxoplasma. Serta anti CMV IgG positif dan IgM negatif yang menandakan kemungkinan adanya infeksi CMV masa lampau. Pada pemeriksaan CT Scan abdomen didapatkan kesan kolestasis ekstrahepatal et causa stenosis bilier, hepatomegali dengan asites (sirosis hepatis) dan Gallstone ileus. Setelah hari ke 8 perawatan dan setelah hasil USG didapat, maka pasien diberikan urdafalk 3 x 30 mg PO dimana dosis pemberian adalah 10 – 20 mg/kgbb/ hari. Selama perawatan didapatkan hasil PT dan APTT yang memanjang, sehingga diterapi dengan Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam dan Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi. Lasix diberikan karena pasien asites, dimana pada asites diberikan diuretik. Pasien kemudian direncanakan untuk kolangiografi pada tanggal 28 Januari 2019. Kolangiografi adalah pemeriksaan pencitraan untuk melihat gambaran duktus biliaris komunis dan duktus hepatikus. Pemeriksaan ini merupakan alat diagnostik yang penting untuk mendeteksi atresia biliaris, dilatasi koledukus kongenital dan komplikasi bilier dalam transplantasi hepar pada anak – anak. Pada

tanggal

28

Januari

2019,

Pada

pasien,

dilakukan

kolangiografi dan operasi untuk membebaskan obstruksi empedu dengan

insisi kandung empedu serta irigasi kolesistostomy dan duktus bilier lainnya + Partial hepatektomi untuk biopsi. Intraoperative, didapatkan terdapat stenosis duodenum dan sirosis hepatis sehingga dilakukan tindakan pelebaran stenosis duodenum dan irigasi sludge (batu endapan) empedu. Diagnosa paska operasi pada pasien adalah kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu + sirosis hepatis. Paska operasi, pasien dilakukan perawatan di bagian PICU, terpasang ventilator selama 1 hari dan dipuasakan selama 1,5 hari. Setelah operasi, kuning pada kulit dan sklera tidak menghilang. BAB masih kuning pucat, namun BAK sudah berwarna kuning biasa, tidak pekat. Hari kelima paska operasi, perut pasien kembali membuncit. Kemudian, 4 hari kemudian, dilakukan pemasangan drainase asites pada pasien. Drainase ± 100 – 200 cc/hari. Hari ke-10 paska operasi, hasil biopsi menunjukkan gambaran obstruksi duktus biliaris. Kuning serta asites pada pasien dapat diakibatkan karena telah terjadinya sirosis hepatis pada pasien.

Daftar Pustaka 1. Sukadi A. 2008. Hiperbilirubinemia dalam Buku Ajar Neonatologi Edisi Pertama. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia. Halaman 147 – 169. 2. Martiza I. 2009. Ikterus dalam Buku Ajar Gastroentero-hepatologi Jilid 1. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia. 3. Giannattasio A, Ranucci G, Raimondi F. 2015. Prolonged neonatal jaundice. Italian Journal of Periatrics 41 (Suppl 2): A36 4. Hasan HHAK, Balistreri WF. 2016. Neonatal Cholestasis in Nelson Textbook of Pediatrics 20th Edition. Canada : Elsevier. Pg 1928 – 1936. 5. Mawardi M, Warouw SM, Salendu PM. 2011. Kolestasis Ekstrahepatik Et Causa Atresia Bilier pada Seorang Bayi. Jurnal Biomedik 3(2) : 123 – 128. 6. Feldman AG, Sokol RJ. 2013. Neonatal Cholestasis. American Academy of Pediatrics. Pg 63 – 73. 7. Fischler B, Lamireau T. 2014. Cholestasis in the newborn and infant. Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology 38 : 263 – 267.

8. Karrer MF. Bensard DD. 2000. Neonatal Cholestasis. Seminars in Pediatric Surgery 9(4) : 166 – 169. 9. Karpen JS. 2002. Update on the Etiologies and Management of Neonatal Cholestasis. Clinics in Perinatology 29(1) : 159 – 180. 10. Fawaz R et al. 2017. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants : Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition and the Europian Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 64(1) : 154 – 168. 11. Shah HA. Spivak W. 1994. Neonatal Cholestasis New Approaches to Diagnostic Evaluation and Therapy. Pediatric Clinics of North America 41(5) : 943 – 956. 12. Oswari H. 2012. Deteksi Dini Atresia bilier dalam Update Management of Infectious Disease and Gastrointestinal Disorders. Jakarta : Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI- RSCM. Halaman 70-85. 13. Bisanto J. 2009. Kolestasis Intrahepatik pada Bayi dan Anak dalam Buku Ajar Gastroentero-hepatologi Jilid 1. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia. 14. Lai MW et al. 1994. Differential Diagnosis of Extrahepatic Billiary Atresia from Neonatal Hepatitis : A Prospective Study. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 18: 121 – 127. 15. Y Tawhida et al. 2014. Study on Short Term Outcome of intrahepatic Infantile Cholestasis. IOSR Journal of Dental and Medical Sciences. 13(12) : 09-15. 16. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia. 2015. Manajemen Terpadu Balita Sakit. 17. Schrock KS. Hayes BL. George CM. 2012. Community-Acquired Pneumonia in Children. American Family Physician. 86(7) : 662 – 667. 18. WHO. Revised WHO classification and treatment of childhood pneumonia at health facilities.