Tetralogia De Fallot

TETRALOGIA DE FALLOT

PATOLOGIA

GEN ERA LID AD ES • Cardiopatía cianosante más frecuente en niños pequeños

DEFE CTO • Asimetría de la fusión de las crestas troncoconales

y • Mala alineación de las válvulas aortica y pulmonar

DEFECT OS  A. Estenosis pulmonar  B. Aorta grande (cabalgamiento)  C. Defecto del tabique ventricular  D. Hipertrofia del ventrículo derecho (secundario)

MACR OSCOPI A Ventrículo derecho (Dos cortes): 1. saliendo por la aorta dextropuesta 2. por la pulmonar Tabique ventricular y válvula aórtica se hallan expuestos separando los bordes del primer corte. Amplio defecto septal ventricular antepapilar Marcada dextroposición aórtica e hipertrofia ventricular derecha.

MACR OSC OP IA Cono pulmonar expuesto (separando los bordes del segundo corte): Marcada hipoplasia del infundíbulo (parte central, con fibrosis endocárdica) delimitado hacia abajo por pequeña banda parietal de la válvula pulmonar bicúspide y fibrosa.

FISIOPAT OLOG IA HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA Doble carga de presión:  Estenosis pulmonar  CIV (presión sistémica)

En la adolescencia se desarrolla dilatación ventricular = IC

CAUSA DE CIANOSIS  1. Cortocircuito veno-arterial VD

AORTA

CIRCULACION SISTEMICA

Sangre Insaturada

 2.Cantidad mínima de sangre que pasa al pulmón a través de la estenosis

COMINICACIÓN INTERVENTRICULAR Contribuye al cortocircuito IV CIANOSIS

GRADO DE CABALGAMIENTO DE LA AORTA Mantenimiento del cortocircuito (VD/AORTA)

ESTENOSIS PULMONAR Determina:  Grado de cianosis y  Gravedad Ligera sangre pasa a pulmón a oxigenarse Acentuantuada insaturación arterial ATRESIA incompatible con la vida

SIG NOS Y SIN TOMAS  CIANOSIS PROGRESIVA  FATIGABILIDAD Llanto Esfuerzo Alimentación Marcha

 CRISIS HIPOXICAS (mala evolución)  Pérdida del conocimiento  Hiperventilación  Cianosis intensa  Convulsiones

SIG NOS Y SIN TOMAS  HIPOCRATISMO CIANÓTICO “Dedos en palillo de tambor” Posterior al 1er año de vida Manos y pies abombamiento de la porción distal de los dedos Asociado a cianosis universal

SIG NOS Y SIN TOMAS  ENCUNCLILLAMIENTO Edad escolar Enfermo reposa

Requerimiento de O2 periférico

Retorno venoso

Paso de sangre al pulmón

Dilatación infundíbulo arteria pulmonar

Oxigenación sanguínea

EXPLOR ACI ÓN FÍ SIC A • Hipodesarrollo físico • Corazón de tamaño normal a la percusión • Soplo sistólico Mayor cantidad de sangre pasa a  Intenso pulmón Menor cantidad de sangre pasa a  Muy ligero pulmón  Ausente GRAVEDAD AUMENTADA • Cianosis universal

• POLIGLOBULIA Eritropoyetina Médula ósea Eritrocitos viscosidad sanguínea Dificultad circulatoria y Enlentecimiento del flujo Trombosis intravascular

• INSUFICIENCIA CARDIACA Evento terminal de la T. de Fallot

ELECTROCARD IOG RAM A  Hipertrofia del VD Rx D E TÓRAX o Co ra zó n de ta maño nor mal (p unt a del VD) o Ca rdiom ega li a Insu fi cien cia Ca rdia ca o Hipe rc larid ad de campos pu lmona res o Aor ta pr om ine nt e

Corazón en forma de “BOTA”

DIA GN ÓS TICO Clínico ECG Rx Tórax Ecocardiograma

Cateterismo Angiografía

TR ATAMIE NTO CRISIS HIPÓXICAS Administración de oxígeno (mascarilla) ANATOMÍA QUIRÚRGICA E. FAVORABLE (Corrección total) A. DESFAVORABLE (Cx paliativa)

INDI CAC IONES QUI RÚR GICAS Cirugía paliativa Menores de 6 meses Corrección total Entre 6 y 12 meses Niños mayores de 1 año c/síntomas, Corrección total c/anatomía favorable Si después de cirugía paliativa, la Corrección total cardiopatía es bien tolerada (2 y 3 años)

CIR UGIA PALIAT IVA FISTULA SISTÉMICO PULMONAR DE TIPO BLALOCK-TAUSSIG Anastomosis subclavia-pulmonar FISTULA DE WATERSTON Conexión aorta ascendente con arteria pulmonar derecha

COR RECC IÓN TOTAL  Resección Infundibular  Cierre del defecto IV con parche de teflón  Orientación de aorta hacia el VI