Tetralogia De Fallot

Tetralogia de Fallot

Causa mais comum de bebê cianótico.

- Obstrução da saída do ventrículo direito - estenose pulmonar ( Compensado por: circulação colateral brônquica ou PCA )

- Comunicação interventricular (CIV)

- Dextroposição da aorta com cavalgamento septal

- Hipertrofia ventricular direita.

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Sintomas •

Cianose (anemia pode mascarar) tardia ( após 6 meses), aos esforços (choro);

•

Dispnéia aos esforços com crises de hipóxia e desaparecimento do sopro cardíaco;

•

Posição de cócoras (↓fluxo para pernas e ↑ para cérebro );

•

Pele azulada;

•

Escleras cinzas com vasos ingurgitados

•

Baqueteamento digital e unhas em vidro de relógio

•

Retardo do crescimento e desenvolvimento

•

Crises Hipercianóticas paroxísticas (episódios hipóxicos ou “azuis”)

Descompensação, apesar da circulação colateral brônquica ou PCA :

↑ obstrução ( 6- 12 meses )

IC

↑ episódios hipercianóticos

Exame Físico: •

Pulso, pressão arterial e pressão venosa normais.

•

Hipertrofia de VD - coração tem tamanho normal.

•

Impulso ventricular direito subesternal.

•

Frêmito sistólico na borda esternal esquerda nos 3º e 4º espaços intercostais.

•

Sopro sistólico alto e rude mais intenso em BEE ejetivo em BE superior ou holossistólico em BE inferior.

•

B2 pode ser única ou ter uma componente pulmonar suave.

Hipóxia -> leva a circulação colateral sistemicopulmonar e a policitemia reacional

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Exames Complementares:

Radiologia:

Tamanco Holandês

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Eletrocardiograma:

- Desvio do eixo QRS para direita - Hipertrofia ventricular direita

Ecocardiograma : Tamanho e localização da comunicação interventricular Confluência e tamanho das artérias pulmonares Lateralidade do arco aórtico Suprimento sanguíneo pulmonar Anomalias associadas Origem e trajeto das artérias coronarianas

Cateterismo ( ECO inconclusivo ) Ventriculografia

Tratamento : Clínico: •

Manter temperatura corporal de forma adequada,

•

Monitorização da glicemia

•

Lactentes com estenose pulmonar severa: - Evitar fechamento da PCA - PGE1 0,05 a 0,20 µg/kg/min IV - Manter no pré-operatório e durante o cateterismo

•

Lactentes com obstrução menos severa : - Observar. - Evitar desidratação - Administrar ferro: crises de dispnéia paroxística, tolerância a esforços físicos e bem-estar geral

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•

Tratamento das crises hipercianóticas paroxísticas: - O2 suplementar - Genuflexão do paciente - β-bloqueador - Morfina

Cirúrgico: •

O reparo completo é recomendado antes dos 6 meses de idade.

•

Procedimento paliativo prévio permite adiar a toracotomia.

•

Paliativa ↓frequencia - correção total é executável em todas idades

•

Tipos: - Derivação sistêmico-pulmonar paliativa (shunt de Blalock Taussig modificado ) . Situações de urgência . Anatomia desfavorável como artérias pulmonares hipoplásicas . Crianças com idade inferior a 3 meses

- Toracotomia corretiva ( Contra-indicação - circulação extra-corpórea impossibilitada) . Fechamento da CIV . Ressecção muscular e alargamento da via de saída do VD . Alargamento ou ressecção da válvula e/ou anel pulmonar . Alargamento do tronco da artéria pulmonar . Correção das anomalias associadas

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