Tetralogia de Fallot
Causa mais comum de bebê cianótico.
- Obstrução da saída do ventrículo direito - estenose pulmonar ( Compensado por: circulação colateral brônquica ou PCA )
- Comunicação interventricular (CIV)
- Dextroposição da aorta com cavalgamento septal
- Hipertrofia ventricular direita.
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Sintomas •
Cianose (anemia pode mascarar) tardia ( após 6 meses), aos esforços (choro);
•
Dispnéia aos esforços com crises de hipóxia e desaparecimento do sopro cardíaco;
•
Posição de cócoras (↓fluxo para pernas e ↑ para cérebro );
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Pele azulada;
•
Escleras cinzas com vasos ingurgitados
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Baqueteamento digital e unhas em vidro de relógio
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Retardo do crescimento e desenvolvimento
•
Crises Hipercianóticas paroxísticas (episódios hipóxicos ou “azuis”)
Descompensação, apesar da circulação colateral brônquica ou PCA :
↑ obstrução ( 6- 12 meses )
IC
↑ episódios hipercianóticos
Exame Físico: •
Pulso, pressão arterial e pressão venosa normais.
•
Hipertrofia de VD - coração tem tamanho normal.
•
Impulso ventricular direito subesternal.
•
Frêmito sistólico na borda esternal esquerda nos 3º e 4º espaços intercostais.
•
Sopro sistólico alto e rude mais intenso em BEE ejetivo em BE superior ou holossistólico em BE inferior.
•
B2 pode ser única ou ter uma componente pulmonar suave.
Hipóxia -> leva a circulação colateral sistemicopulmonar e a policitemia reacional
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Exames Complementares:
Radiologia:
Tamanco Holandês
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Eletrocardiograma:
- Desvio do eixo QRS para direita - Hipertrofia ventricular direita
Ecocardiograma : Tamanho e localização da comunicação interventricular Confluência e tamanho das artérias pulmonares Lateralidade do arco aórtico Suprimento sanguíneo pulmonar Anomalias associadas Origem e trajeto das artérias coronarianas
Cateterismo ( ECO inconclusivo ) Ventriculografia
Tratamento : Clínico: •
Manter temperatura corporal de forma adequada,
•
Monitorização da glicemia
•
Lactentes com estenose pulmonar severa: - Evitar fechamento da PCA - PGE1 0,05 a 0,20 µg/kg/min IV - Manter no pré-operatório e durante o cateterismo
•
Lactentes com obstrução menos severa : - Observar. - Evitar desidratação - Administrar ferro: crises de dispnéia paroxística, tolerância a esforços físicos e bem-estar geral
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•
Tratamento das crises hipercianóticas paroxísticas: - O2 suplementar - Genuflexão do paciente - β-bloqueador - Morfina
Cirúrgico: •
O reparo completo é recomendado antes dos 6 meses de idade.
•
Procedimento paliativo prévio permite adiar a toracotomia.
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Paliativa ↓frequencia - correção total é executável em todas idades
•
Tipos: - Derivação sistêmico-pulmonar paliativa (shunt de Blalock Taussig modificado ) . Situações de urgência . Anatomia desfavorável como artérias pulmonares hipoplásicas . Crianças com idade inferior a 3 meses
- Toracotomia corretiva ( Contra-indicação - circulação extra-corpórea impossibilitada) . Fechamento da CIV . Ressecção muscular e alargamento da via de saída do VD . Alargamento ou ressecção da válvula e/ou anel pulmonar . Alargamento do tronco da artéria pulmonar . Correção das anomalias associadas
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