Purpura Trombocitopenica Isoinmune En Pediatria

Púrpura Trombocitopénica Isoinmune PTI Medicina D Sala 2

Plaquetas

P.T.I 

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PTI es el trastorno más común en Hematología Clínica Pediátrica. Es una enfermedad de los niños y adultos, caracterizada por hemorragias capilares debidas a Trombocitopenia, por destrucción excesiva de plaquetas circulantes y producción plaquetaria normal o aumentada.

P.T.I 

PTI en niños es un desorden benigno que no requiere otro manejo activo que vigilancia cuidadosa, ya que los sangrados serios son raros y cerca del 80% de niños se recuperan espontáneamente en menos de 6 a 8 semanas.

Fisiopatología 

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La trombocitopenia se debe a destrucción plaquetaria periférica. De manera específica, un autoanticuerpo, se adhiere a la membrana de la plaqueta , a nivel de glicoproteinas de membrana; cuando una plaqueta unida a anticuerpo se pone en contacto con células el sistema retículoendotelial se estimula la fagocitosis de la plaqueta por los macrófagos del RES.

P.T.I. : PRESENTACIÓN CLÍNICA

P.T.I. – PRESENTACIÓN CLÍNICA 

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Edad más frecuente: 4 a 7 años, de 13 a 16 años, no hay predilección por sexo. El diagnostico clínico se hace por exclusión Consiste en aparición espontánea de petequias y equimosis en un niño por lo demás sano. (98%).

P.T.I. – PRESENTACIÓN CLÍNICA 

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33% h. mucosas: epistaxis, gingivorragia, melena, hematuria etc. 50 a 80% antec. de infección inespecífica de V. respiratorias o inmunizaciones de la niñez. La sintomatología aparece 2 semanas después. El examen físico es normal, salvo signos de hemorragia. No hay visceromegalia. Curso Benigno, puede autolimitarse y presentar recuperación completa al mes de Diagnostico.

Severidad de Síntomas de Hallazgos Trombocitopenia Hemorragia físicos

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Grado de Trombocitopenia _____________________________________________________ Leve 50,000/mm3 Ninguno Ninguno

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Mod.20-50,000/mm3

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Sev.<20,000/mm3

Púrpura Epistaxis

Púrpura con trauma

Menorragia Púrpura Epistaxis Petequias Púrpura espontánea H. Digestiva SNC GU

Laboratorio en PTI:      

Hemograma y recuento de Plaquetas Frotis de sangre periférica Grupo sanguíneo y Factor Rh. Sed. Urinario Evaluación de Médula ósea +/Pruebas complementarias, en relación a patologías simultaneas

P.T.I Características PTI Aguda PTI Crónica _____________________________________________________ Edad años

< 10 años

> de 10

Inicio

Post infección 2 a 3 semanas

Insidioso

Sexo

H=M

H>M 3/1

Nº de Plaquetas

<20,000/mm3

20-75,000/mm3

Ig G Plaquetario

Muy elevado

Elevación mod.

Anticuerpos

No específicos

Específico contra antígeno de plaquet.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 

Muchas condiciones médicas deben ser descartadas antes de diagnosticarse P.T. I

1.- Trombocitopenia inducida por drogas: Aspirina, aines , anticonvulsivantes etc.

2.- Síndrome de Bernard Sourier 3..- Púrpura Trombocitopénica Trombótica: SUH 4.- Menigococemia, Sepsis, CID 5.- Leucemias 6.- Sindrome de TAR 7.- Sindrome de Wiskott Aldrich 8.- Anemia de Fanconi y aplásia Medular

P.T.I. Tratamiento        

Actitud espectante (Observación y seguimiento) Corticoides: Varios esquemas. Inmunoglobulina G Endovenosa Esplenectomía Inmunoglobulina Anti D Interferón y Ciclosporina Danazol En caso de Emergencia: Transfusión de Plaquetas

Tto : Actitud espectante Espectativa : Recuperación espontánea:  

H. del SNC reducir riesgo de perder sangre persistentemente.

Observación : Obligatorio, en domicilio u hospital.  





Actividad limitada, reposo en cama, evitar traumatismos. Evitar consumir aines, anticonvulsivantes, alimentos rojos y duros Riesgo mayor de hemorragia encefálica en la primera semana de iniciado el proceso Evaluación médica cada 48 horas, luego 72 horas y luego a los 10 días y a los 21 días, con análisis

P.T.I. Tratamiento 

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En PTI agudo sólo existen 2 medidas efectivas: Corticoides ó Inmunoglobulina G .Ev. El beneficio es elevar el recuento de plaquetas a valores con menor riesgo de sangrado. Estabilizar condición de sangrado, inclusive con transfusiones Ninguno de los tratamientos altera el cuso natural de la enfermedad: Crónico o Agudo

P.T.I. Tratamiento 

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Corticoterapia (1980) Eleva el recuento de plaquetas, más rápido que sin tratamiento, aunque no en todos los casos. Mecanismo de acción:  Incrementa sobrevida de plaquetas  Disminuye producción de anticuerpos antiplaquetarios  Disminuye la depuración de plaquetas opsonizadas. DOSIS: Prednisona oral 1 a 2 mg/Kg/día por 10 a 21 días, control al día 10 y 21. Equivalente EV.

P.T.I. Tratamiento

Inmunoglobulina G.

Se ha demostrado incremento de plaquetas post aplicación de Ig G EV ( 1981) Mecanismo : IgG ocuparía los receptores Fc sobre las células RES, dando lugar a mayor sobrevida de plaquetas opsonizadas . Dosis : 2grs/en total : 400pgK/día x 5 días o 1gm/k/día x 2 días

Efectividad y efectos colaterales: recuperación en plazo mínimo pero transitorio Efectos : posible cefalea, nausea

P.T.I. Tratamiento 

Inmunoglobulina Anti D.- Causa Anemia hemolíta transitoria en receptor Rh Positivo, en simultaneo no se consumen plaquetas opsonizadas.

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Interferón alpha 2b.- Ensayo en 13 pacientes, 11 recuperaron, 8parcialmente, ; todavía en estudios.

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Ciclosporina- Suprime inmunidad celular, que bloquee celulas ayudadoras a inmunidad humoral.

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- Danazol.- Disminuye número de receptores Fc sobre monocitos y macrófagos, condicionando sobrevida de plaquetas. Mejoría parcial. Efectos colaterales.

P.T.I. Tratamiento 

En PTI crónico (trombocitopenia > de 6 meses) el objetivo de manejo es estabilizar riesgo de Hemorragia , No elevación a valores normales de plaquetas

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ESPLENECTOMÍA.- Medida aplicada con éxito 85% de recuperación en PTI Crónico, previa preparación; aplicable sólo en casos de alto riesgo de sangrado. Objetivo Bloquear producción de anticuerpos sintetizados en Bazo y la depuración de plaquetas opsonizadas en el mismo Bazo.

P.T.I. Tratamiento 

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En caso de Emergencia: Transfusión de Plaquetas.Tiene poco beneficio, ya que auto antígenos estarían en todas las plaquetas normales. Después de la infusión no hay elevación del número de plaquetas en valores significativos, pero si el cuadro clínico es con riesgo de vida, se aplican cada 8 ó 12 horas, con mejoría clínica. Dosis.- 1 unidad cada 5 a 10 Kilos o 4 unidades cada m2. Ideal: Plaquetas obtenidas por Aféresis

PRONOSTICO En los niños < de 10 años: 





El 70% se recupera en 4 semanas con o sin tratamiento El 25% se recupera antes de los 6 meses El 5% llega a ser crónico. No se puede predecir al diagnostico que casos pasaran a cronicidad. Niños > de 10 años se comportan como Adultos, indispensable investigar enfermedad de fondo



Gracias