Purpura Trombotica Trombocitopenica
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- Words: 329
- Pages: 10
Purpura Trombotica Trombocitopenica Yolanda Angulo Bazán
Concepto • Causado por lesiones endoteliales seguida de
liberación de factor de Von Willebrand y otras sustancias procoagulantes. • Los cinco elementos clásicos de la TTP (Moschcowitz;1924) son: anemia hemolítica con fragmentación de eritrocitos y signos de hemólisis intravascular; trombocitopenia, signos neurológicos difusos y no focales, disminución de la función renal y fiebre. • El cuadro sintomático aparece en forma variable, según el número y el lugar de las lesiones arteriolares.
Patogenia • Deficiencia en la actividad de una
metaloproteinasa específica llamada ADAMTS 13, constituyente normal del plasma que "separa" las formas de peso molecular ultraalto (ultra-high-molecularweight, UHMW), del factor de von Willebrand secretado por células endoteliales para generar el conjunto homogéneo de multímeros que normalmente están en el plasma. • Se debe a la existencia de un anticuperpo (ANA) que bloquea a la enzima ADAMTS 13.
a) Situación normal; b) la forma ultralarga del fWb se ancla a la celula endotelial con ayuda de la selectina P; c) La forma ultralaerga del fWb induce la adhesion y la agregación plaquetaria
Patología • La marca morfologia de la PTT es
la disposición de un microtrombo hialino PAS-positivo en arteriolas y capilares dentro del cuerpo, mayormente en el corazón, cerebro y los riñones. • Estos microtrombos contienen agregados plaquetarios, fibrina, y unos pocos eritrocitos y leucocitos.
Patología • A diferencia de las vasculitis
mediadas por reacción inmune en la PTT no existe inflamación. • Los eritrocitos fragmentados son siempre evidentes en los alrededores y se observan numerosos reticulocitos.
Factores precipitantes • Entre estos factores están las infecciones (40
%), siendo estas la causa más frecuente, seguidas por el embarazo y uso de anticonceptivos orales (10 a 25 %). Por otro lado, tenemos otros factores precipitantes como: cirugías, infarto del miocardio, linfomas y carcinomas con metástasis, uso de fármacos como ticlopidina, penicilinas, sulfonamidas, yodo y quimioterapéuticos en dosis altas; enfermedades del tejido conjuntivo como lupus eritematoso sistémico, espondilitis anquilosante, Síndrome de Sjögren y poliarteritis nodosa
Concepto • Causado por lesiones endoteliales seguida de
liberación de factor de Von Willebrand y otras sustancias procoagulantes. • Los cinco elementos clásicos de la TTP (Moschcowitz;1924) son: anemia hemolítica con fragmentación de eritrocitos y signos de hemólisis intravascular; trombocitopenia, signos neurológicos difusos y no focales, disminución de la función renal y fiebre. • El cuadro sintomático aparece en forma variable, según el número y el lugar de las lesiones arteriolares.
Patogenia • Deficiencia en la actividad de una
metaloproteinasa específica llamada ADAMTS 13, constituyente normal del plasma que "separa" las formas de peso molecular ultraalto (ultra-high-molecularweight, UHMW), del factor de von Willebrand secretado por células endoteliales para generar el conjunto homogéneo de multímeros que normalmente están en el plasma. • Se debe a la existencia de un anticuperpo (ANA) que bloquea a la enzima ADAMTS 13.
a) Situación normal; b) la forma ultralarga del fWb se ancla a la celula endotelial con ayuda de la selectina P; c) La forma ultralaerga del fWb induce la adhesion y la agregación plaquetaria
Patología • La marca morfologia de la PTT es
la disposición de un microtrombo hialino PAS-positivo en arteriolas y capilares dentro del cuerpo, mayormente en el corazón, cerebro y los riñones. • Estos microtrombos contienen agregados plaquetarios, fibrina, y unos pocos eritrocitos y leucocitos.
Patología • A diferencia de las vasculitis
mediadas por reacción inmune en la PTT no existe inflamación. • Los eritrocitos fragmentados son siempre evidentes en los alrededores y se observan numerosos reticulocitos.
Factores precipitantes • Entre estos factores están las infecciones (40
%), siendo estas la causa más frecuente, seguidas por el embarazo y uso de anticonceptivos orales (10 a 25 %). Por otro lado, tenemos otros factores precipitantes como: cirugías, infarto del miocardio, linfomas y carcinomas con metástasis, uso de fármacos como ticlopidina, penicilinas, sulfonamidas, yodo y quimioterapéuticos en dosis altas; enfermedades del tejido conjuntivo como lupus eritematoso sistémico, espondilitis anquilosante, Síndrome de Sjögren y poliarteritis nodosa
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