Lapsus Svcs Bab 1-2.docx

BAB I PENDAHULUAN

Sindrom vena cava superior (SVCS) merupakan kumpulan tanda dan gejala khas yang terjadi akibat obstruksi aliran darah pada vena cava superior. Tanda dan gejala pada superior vena cava syndrome dapat terjadi akibat kompensasi dari hemodinamik, edema laring sehingga mengeluarkan bunyi napas tambahan berupa stridor, edema serebral, serta gejala lain seperti sianosis dan sulit menelan. SVCS merupakan suatu sindrom yang jarang terjadi. SVCS terjadi pada sekitar 15.000 orang di Amerika Serikat tiap tahunnya.2 SVCS paling banyak disebabkan oleh kanker (95%), dan sisanya berhubungan dengan thrombosis akibat pemasangan kateter vena atau pacemaker wires. Sedangkan di Indonesia, data mengenai SVCS masih sangat terbatas, baik itu mengenai jumlah kasus per tahun ataupun penyebab terjadinya SVCS. Penyebab tersering 50 tahun yang lalu adalah infeksi seperti sifilitik aortic aneurysm dan tuberculosis, 25 tahun yang lalu penyebab terseringnya adalah keganasan hsmpir 90% kasus. Saat ini obstruksi vena cava superior yang disebabkan oleh thrombosis atau kondisi nonmalignant mencapai 35% kasus, seiring dengan peningkatan penggunaan alat intravascular seperti kateter dan pacemaker. Kasus keganasan tersering adalah nonsmall cell lung cancer (50%), small cell lung cancer (25%), lymphoma dan metastasis (10%). Prognosis SVCS, pada kasus tumor jinak, angka harapan hidup tidak terganggu. Sedangkan pada kasus keganasan apabila tidak di terapi maka angka harapan hidupnya 30 hari dan apabila di terapi angka harapan hidup sampai lebih dari 7 bulan Dengan semakin bertambahnya jumlah penderita tumor pankreas setiap tahunya dan berdasarkan standar kompetensi dokter Indonesia, tumor pankreas merupakan penyakit dengan standar kompetensi 3B yaitu seorang dokter harus mampu melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penanganan awal sehingga penulis tertarik untuk membahas lebih lanjut mengenai kejadian karsinoma kaput pankreas di RSUD Sanjiwani Gianyar.

1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi Superior Vena Cava Superior vena cava membawa darah dari kepala, tangan, dan bagian torso ke jantung yang membawa hmpir 1/3 liran balik ke jantung. Penekanan pada superior vena cava dapat berasal dari masa di middle atau anterior mediastinum bisa karena pelebaran limph node paratrakeal, lymphoma, thymoma, proses inflamasi, atau aneurisma aorta. Trombosis dari SVC tanpa kompresi juga dapat terjadi. Vena kava superior (VKS) normal berukuran 6-8 cm dengan diameter 1-2 cm. Vena ini terletak di mediastinum anterior, di depan trakea dan di sisi kanan aorta. Vena kava superior membawa aliran darah dari kepala dan leher kembali ke atrium kanan. Bagian VKS yang masuk ke rongga perikard sekitar 2-3 cm.4 Pada bagian atas VKS bermuara vena brakiosefalik kanan dan kiri, brakiosefalik kanan menerima aliran darah dari vena subklavia dan jugular interna kanan, sedangkan vena brakiosefalik kiri menerima aliran darah dari vena subklavia dan jugular interna kiri Drainase daerah kepala dan leher mempunyai 8 sistem kolateral venavena, di antaranya vena paravertebra, azigos-hemiazigos, mammaria interna, torakal lateral, jugular anterior, tiroidal, timik dan perikardiofrenik. Ketika superior vena cava obstruksi, aliran darah akan melalui collateral vascular dari tubuh bagian bawah dan inferior vena cava atau azygos vein. Membutuhkan waktu berminggu-minggu agar cabang pembuluh darah tersebut berdilatasi untuk menampung aliran dari superior vena cava. Pada obstruksi vena cava, tekanan vena servikal meningkat 20-40 mmHg. Keparahan dari gejala tergantung pada kecepatan penyempitannya.

2

2.2 Sindrome Vena Cava Superior 2.2.1

Definisi Sindrom vena cava superior (SVCS) merupakan kumpulan tanda dan gejala khas yang terjadi akibat obstruksi aliran darah pada vena cava superior.

2.2.2

Epidemiologi Di Amerika Serikat SVCS berkembang pada 5-10% pasien dengan lesi massa intrathoracic ganas sisi kanan. Pada tahun 1969, Salsali dan Cliffton mengamati SVCS di 4,2% dari 4960 pasien dengan kanker paru; 80% dari tumor yang menginduksi SVCS adalah paruparu kanan. Dalam 5 besar kanker paru-paru sel kecil, 9-19% pasien menunjukkan SVCS. Pada tahun 1987, Armstrong dan Perez menemukan SVCS di 1.9% dari 952 pasien dengan limfoma. Penyebab ganas SVCS sebagian besar diamati pada individu berusia 4060 tahun. Penyebab tumor jinak untuk sebagian besar kasus didiagnosis pada individu berusia 30-40 tahun. Obstruksi SVC pada kelompok usia pediatrik 3

jarang dan memiliki spektrum etiologi yang berbeda. Penyebab keganasan SVCS paling sering diamati pada laki-laki karena tingginya insiden kanker paru-paru pada populasi ini. Frekuensi SVCS dalam berbagai ras sangat tergantung pada frekuensi kanker paru-paru dan limfoma pada populasi ini.

2.2.3

Etiologi Penyebab tersering 50 tahun yang lalu adalah infeksi seperti sifilitik aortic aneurysm dan tuberculosis, 25 tahun yang lalu penyebab terseringnya adalah keganasan hampir 90% kasus. Saat ini obstruksi vena cava superior yang disebabkan oleh thrombosis atau kondisi nonmalignant mencapai 35% kasus, seiring dengan peningkatan penggunaan alat intravascular seperti kateter dan pacemaker. Kasus keganasan tersering adalah non-small cell lung cancer (50%), small cell lung cancer (25%), lymphoma dan metastasis (10%)

2.2.4

Patofisiologi Vena cava superior merupakan pembuluh darah yang besar yang menerima darah dari kepala, leher dan ekstremitas atas dan bagian thorak atas. Obsruksi dari VCS mungkin disebabkan oleh invasi neoplastik dari dinding vena yang berhubungan dengan trombosis intravaskular atau lebih sederhana oleh karena tekanan ekstrinsik dari masa tumor. Pada pemeriksaan postmortem diketahui bahwa obstruksi total dari vena cava superior dihasilkan dari kombinasi trombosis vena cava dengan kompresi ekstena. Obstruksi vena cava superior sebagian lebih sering disebabkan oleh penekanan atau kompresi intrinsik tanpa trombosis vena. Obstruksi vena cava superior mengawali aliran balik vena kolateral dari setengah bagian tubuh bagian atas menuju ke jantung melewati 4 jalur utama. Jalur Pertama dan yang paling penting adalah sistem vena azygos, termasuk vena azygos, vena hemiazygos, dan vena–vena interkostal. Jalur kedua adalah sistem vena mamaria interna dan cabang – cabangnya serta hubungan sekunder ke vena epigastrik superior dan inferior, Sistem vena toraksik yang panjang, 4

dengan hubungannya menuju vena femoralis dan vena vertebralis, yang menyediakan jalur kolateral ketiga dan keempat. akibat terjadinya perubahan jalur vena tersebut maka aliran vena hampir selalu meningkat pada bagian atas jika obstruksi vena cava superior terjadi, dimana tekanan vena cava tersebut dapat mencapai 200 – 500 cmH2O pada SVCS berat. Dengan

menggunakan

venografi,

Standford

dan

Doty

telah

menggambarkan empat pola yang berhubungan dengan aliran vena ditentukan dari derajad obstruksi dari vena cava superior. Obstruksi vena cava superior dibawah batas insersi dari vena azigos akan menyebabkan peningkatan aliran ke vena azigos sebagai salah satu cabang mayor jalur kolateral, dengan aliran balik dan drainase menuju vena cava inferior. obstruksi diatas insersi vena azigos akan meningkatkan aliran menuju jalur alternatif, terutama pleksus cervical dan paravertebral. Pembuluh darah kolateral yang menuju ke sistem vena azigos akan mengalir balik ke vena cava inferior. Beberapa sistem vena kolateral mungkin muncul saat vena cava superior dan vena besar mengalami trombosis. Perkembangan dari obstruksi vena cava superior menentukkan keganasan dari sindrom dan perubahannya yang berhubungan dengan perubahan aliran vena. Strangulasi dari aliran vena besar (Seperti vena cava, vena inominata, atau vena azigos ) merangsang timbulnya aliran balik menuju vena–vena yang lebih kecil. Prosesnya selalu berkembang menjadi proses yang subakut atau kronis yang berkembang lebih cepat daripada kemampuan tubuh untuk mengalirkannya ke vena kolateral untuk mencegah terjadinya kongesti. Aliran darah vena yang tinggi tepat diatas pusat obstruksi akan menyebabkan aliran berubah ke pleksus yang tekanannya lebih rendah dan venula-venula. Dalam hitungan minggu atau bulan maka akan memaksa terjadinya pelebaran pembuluh darah kolateral menjadi lebar. Ketika terjadi peningkatan aliran vena maka akan terjadi gambaran sianosis pada pasien, odema juga sering terjadi pada pasien dengan SVCS karena adanya peningkatan tekanan hidrostatik kapiler, kondisi ini sangat dipengaruhi 5

oleh derajat aliran kolateral untuk mengurangi tekanan vena. Perubahan anatomis dan fisiologis juga terjadi sebagai akibat dari kongesti yang terjadi seperti plethora pada wajah, odema rigan pada wajah, dan kemerahan pada wajah dan ekstremitas dan dilatasi dari vena kulit. Ketika obstruksi yang terjadi akut atau subakut maka perubahan fisiologis dari vena – vena kolateal tidak dapat terjadi secara cepat dan cukup untuk mengkompensasi, maka gejala klinis yang muncul akan bertambah hebat seperti odema pada wajah, leher, dan tangan, sakit kepala, sesak, bengkak pada periorbita dan eritema pada wajah.

2.2.5

Manisfestasi Klinis Berbagai gejala dapat terjadi akibat kompresi vena cava superior. Tanda klinis dari kondisi ini terutama adalah sianosis (akibat stasis vena dengan oksigenasi arteri yang normal) dan edema di bagian atas dada, lengan, leher, dan wajah (terutama periorbital). Pembengkakan biasanya sering terjadi pada bagian kanan, karena pembentukan sirkulasi kolateral dengan kemungkinan yang lebih baik terjadi pada vena brachicephalica kanan dibandingkan kontralateralnya. Tanda dan gejala lain meliputi batuk, epistaksis, hemoptisis, disfagia, disfonia dan serak (disebabkan oleh kongesti pita suara), perdarahan esofagus, retina, dan konjungtiva. Pada kasus stasis vena cephalica yang signifikan, sakit kepala, pusing, rasa berdenging, bingung, stupor, letargi bahkan koma dapat terjadi. Sakit kepala merupakan gejala yang paling sering dan biasanya terjadi terus menerus dan terasa menekan, diperberat saat batuk. Sesak dapat dihubungkan dengan massa mediastinum atau disebabkan oleh efusi pleura atau kerusakan sirkulasi jantung. Posisi supinasi dapat memperburuk gejala klinik. Terdapat tiga klasifikasi utama dari SVCS berdasarkan kategorisasi yang berbeda: 1. Klasifikasi Doty and Standford (secara anatomi)  Tipe I: stenosis sampai 90% dari vena cava superior supra-azygos

6

 Tipe II: stenosis lebih dari 90% dari vena cava superior supraazygos  Tipe III: oklusi total dari vena cava superior dengan aliran darah balik azygos  Tipe IV: oklusi total vena cava superior dengan keikutsertaan organ-organ mayor dan vena azygos.

2. Klasifikasi Yu (secara klinis)  Grade 0: asimptomatik (adanya bukti radiologis obstuksi vena cava superior)  Grade 1: ringan (plethora, sianosis, edema leher dan kepala)  Grade 2: sedang (grade 1 dengan kegagalan fungsi)  Grade 3: berat (edema serebral atau laring ringan/sedang, fungsi jantung yang terbatas)  Grade 4: mengancam jiwa (edema serebral atau laring yang signifikan, gagal jantung)  Grade 5: fatal 3.

Klasifikasi Bigsby (secara risiko operatif)  Risiko rendah: tidak ada dispnea saat istirahat, sianosis fasial saat duduk, tidak ada perburukan dispnea, edema fasial dan sianosis saat posisi supinasi  Risiko tinggi: adanya sianosis fasial atau dispnea saat istirahat pada posisi duduk

2.2.6

Diagnosis 1. Anamnesis Pada awal perjalanan klinis sindroma vena kava superior (SVCS), obstruksi parsial vena kava superior (SVC) mungkin asimptomatik, tetapi lebih 7

sering, gejala dan tanda minor diabaikan. Ketika sindrom berlanjut ke obstruksi total SVC, gejala dan tanda klasik menjadi lebih jelas. Dispnea adalah gejala yang paling umum, diamati pada 63% pasien dengan SVCS. Gejala lainnya termasuk pembengkakan wajah, kepenuhan kepala, batuk, pembengkakan lengan, nyeri dada, disfagia, ortopnea, penglihatan menyimpang, suara serak, stridor, sakit kepala, hidung tersumbat, mual, efusi pleura, dan pusing. 2. Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisik akan ditemukan dilatasi vena leher, peningkatan jumlah vena-vena baru yang terlihat di anterior dada, sianosis, edema muka, tangan, dan dada. Pada kasus berat dapat ditemukan proptosis, edema laring dan lidah, Gejala kardiorespirasi pada saat istirahat menunjukkan adanya obstruksi jalan napas dan vaskular obstruksi, Cardiac arrest atau gagal napas dapat trjadi pada pasien yang mendapat sedative atau dibawah pengaruh anestesi. 3. Pemeriksaan Penunjang SVCS merupakan diagnosa klinis, gejala dan tanda yang didapat biasanya mudah untuk dikenali, konfirmasi dengan pemeriksaan radiologis tidak diperlukan tetapi diagnosis histologi sangat diperlukan sebagai langkah awal dalam melakukan penanganan. 1. USG (Ultrasonogrfi) Pemeriksaan USG sangat bernilai dalam menilai keadaan dari vena jugularis, subclavia, dan vena aksilaris sangat aman cepat dan bersifat non invasive. Sebagai screning awal untuk mengevaluasi adanya obstruksi patologis, pengukuran aliran Doppler sangat mudah dan akurat tetapi dibatasi oleh ketidakmampuan untuk melihat vena intratorak secara adekuat, penilaian lebih modern terhadap sistem vena intrathorak dapat dinilai dengan Transesofageal Echocardiografi (TEE), yang telah menunjukan hasil yang memuaskan dalam mengevaluasi vena cava superior dan struktur sekitarnya.

8

2. Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging (CT/MRI) CT – scan menyediakan informasi yang banyak tentang kejadian SVCS, CTscan memperlihatkan secara detail anatomis dari thorak, termasuk tumor yang terletak proksimal dari vena cava superior, jantung, trakea dan struktur mayor lainnya, memperlihatkan oklusi vena cava, termasuk trombosis “kolateral loop” dari hubungan vena intratorak. 3. Magnetic resonance imaging (MRI) MRI memiliki beberapa potensi keuntungan dibandingkan CT, karena memberikan gambar dalam beberapa bidang pandang, memungkinkan visualisasi langsung aliran darah, dan tidak memerlukan bahan kontras beryodium (karakteristik yang sangat penting ketika mengantisipasi stenting). MRI adalah alternatif yang dapat diterima untuk pasien dengan gagal ginjal atau mereka yang alergi kontras. Kerugian potensial termasuk peningkatan waktu pemindaian dengan masalah petugas dalam kepatuhan pasien dan peningkatan biaya. 4. Contrast Venography Venacavography merupakan prosedur yang penting ketika akan dilakukan intervensi bedah pada pasien. Pemeriksaan ini mampu mengetahui lokasi yang tepat dan derajad obstruksi dari vena cava, letak pembuluh darah besar yang mengalami sumbatan, derajad yang berhubungan dengan trombosis dan adanya kolateralisasi, yang merupakan informasi yang penting untuk perencanaan operasi, venography dapat dilakukan dengan menggunakan injeksi vena antekubital bilateral atau dengan injeksi kateter konvensional, tergantung sumbatan yang terjadi. 2.2.7

Penatalaksanaan Penatalaksanaan didasari oleh keparahan gejala dan kondisi ganas yang mendasarinya serta respons yang diharapkan terhadap pengobatan. Sebagai contoh, pada pasien dengan limfoma, kanker paru sel kecil, atau tumor sel kuman, respon klinis terhadap kemoterapi sistemik saja biasanya cepat. Pada sebagian besar pasien 9

dengan kanker paru non-sel kecil, meringankan gejala obstruksi vena cava superior dihasilkan dari pengobatan kanker (kemoterapi untuk pasien dengan penyakit stadium IV, dan kemoterapi dengan radioterapi untuk pasien dengan penyakit stadium III) , tetapi tingkat dan kecepatan responsnya agak kurang dari pada pasien dengan limfoma, kanker paru-paru sel kecil, atau tumor sel kuman. 1. Supportive Care and Medical Management Tujuan dari penanganan dengan penatalaksanaan medis SVCS adalah menurunkan gejala dan penanganan penyakit primer yang ada. Hanya sebagian kecil saja dari pasien dengan obstruksi vena cava superior yang terkena komplikasi. Pasien dengan SVCS sering mendapatkan gejala klinis dengan penanganan medis seperti meninggikan posisi kepala dan pemberian suplement oksigen, tindakan emergensi diindikasikan pada pasien dengan odema otak, penurunan COP (Cardiac Output) atau odema saluran pernafasan atas. Kortikosterosid dan diuretik sering digunakan untuk menangani odema yang terjadi, walaupun masih dipertanyakan. Radioterapi juga dilakukan sebagai penanganan standar pada kebanyakan pasien dengan SVCS. Radioterapi ini dilakukan sebagai penanganan awal jika diagnosis histologis tidak dapat ditegakkan dan klinis pasien sangat buruk, namun beberapa pendapat mengatakan sangat jarang membutuhkan tindakan emergensi pada pasien dengan obstruksi SVCS tanpa diagnosa yang spesifik. 2. Radioterapi Penggunaan radioterapi pada paisen dengan SVCS tidak menunjukan hasil yang memuaskan. Pada pasien dengan SVCS dan SCLC walaupun telah diberikan radioterapi hasil yang diberikan akan lebih baik dikombinasi dengan kemoterapi, pada beberapa kasus tidak ada perbedaan antara kedua terapi tersebut namun kemoterapi memberikan keuntungan dalam mengatasi penyakit secara sistemik dan menurunkan jumlah radiasi yang diterima jantung dan paru. 43% dari 100% kasus penurunan gejala akan dicapai pada tujuh sampai 10 hari. Dalam studi yang melibatkan pasien dengan SVCS dan SCLC pasien tidak mendapatkan keutungan dengan radioterapi, tetapi pada pasien dengan SVCS dan NSCLC pasien radioterapi memegang peranan penting, dosis yang dianjurkan adalah 300 – 400 Gy sebanyak 210

4 seri, namun waktu, dosis dan jumlah dari radioterapi untuk SVCS masih belum pasti, dan tidak ada bukti klinis yang dapat menentukan jumlah dosis yang diperlukan untuk menimbulkan respon klinis pada pasien dengan SVCS. Secara umum pada NSCLC total dosis yang digunakan adalah 60 GY, dimana dosis pada limfoma dan neoplasma yang radiosensitif dosis yang sering dipakai adalah 20 – 40 Gy. Dosis dari radioterapi dapat sangat bervariasi tidak hanya tergantung jenis histologi dari tumor, tetapi juga apakah dikombinasi dengan kemoterapi atau tidak dan apakah terapinya paliatif atau kuratif. 3. Pembedahan Vascular Graft – tipe Bypass Dari hasil yang didapatkan pada pasien dengan mengunakan kemoterapi atau radioterapi maka tindakan pembedahan jarang dilakukan pada pasien dengan SVCS, dari duapertiga pasien dengan SVCS gejala yang muncul dapat berkurang dalam 1 - 2 minggu dengan tindakan nonbedah. Banyak klinisi yang percaya bahwa dengan melakukan vascular graft- tipe bypass tidak memberikan hasil yang baik pada SVCS sekunder karena keganasan, keuntungan dari tindakan ini adalah terjadinya penurunan gejala yang ada bersamaan dengan tejadinya penurunan obstruksi vena cava, kelemahan dari pembedahan adalah morbiditas dan mortalitas sehubungan dengan prosedur pembedahan yang dilakukan, seperti timbulnya perdarahan pasca pembedahan, karena terjadi pelebaran vena di bagian compartment atas. Indikasi yang paling mungkin digunakan bedasarkan literatur adalah neoplasma yang mendapatkan terapi (kemoterapi atau radioterapi) dan trombus pada vena cava superior atas atau cabang-cabangnya, oklusi akut vena cava superior disertai gejala klinis yang berat. Indikasi yang lain untuk pembedahan adalah terjadinya kekambuhan dari SVCS setelah dilakukan kemoterapi dan radioterapi. Dapat juga dilakukan pada pasien dengan obstruksi vena cava yang ringan, selain itu juga dilakukan tindakan biopsi untuk mendapatkan struktur histologis dari proses yang sedang terjadi. Namun tindakan pebedahan dapat mengurangi gejala pada SVCS karena keganasan.

11

2.2.8

Prognosis Pada kasus tumor jinak, angka harapan hidup tidak terganggu. Sedangkan pada kasus keganasan apabila tidak di terapi maka angka harapan hidupnya 30 hari dan apabila di terapi angka harapan hidup sampai lebih dari 7 bulan

12