Kelainan Kongenital

Penyebab  

 

Belum jelas Pemisahan Oesophagus DG. Trachea TDK sempura (minggu 34-36) Berhubungan DG Vater atau Vacterrl Terbanyak : Type C

Gambar Klinik Riwayat Hidramnion + (TDK Harus)  Regurgitasi da batuk bila minum  Hipersalivasi  Cyanosis  Scaphoid Abdomen (tergantung type)  Kelainan Kongenital lain +/

DIAGNOSIS   

 

Pasang N.G.T kecil Ro DG kontras larut air Foto Polos : - ABD kosong - Udara + Fistula - Pnemonia, Atelektasis Echocardiografi kelainan jantung Bronemoskopi

Therapi      

Hangatkan bayi Tinggikan kepala 30o IVFD Antibiotika NGT Operasi : - Primer - Delayed Gastrostomi

 

 

1 : 300 kelahiran hidup Muntah non biliair, projectil tidak berkurang walau makan cair Bisa dehidrasi dan alkalosis Met Laki2 usia 4-6 minggu

DIAGNOSIS  

“Olive” ABD KA.atas Gelombang gerakan lambung

THERAPI   

Tidak Emergensi Koreksi cairan dan elektrolit Operasi : Pyloromyotomi (Fredet-Rramstedt)

dr. Santyowibowo, Sp.B

PATOKAN :  

Muntah Hijau (empedu) Distensi (kembung) : - Setinggi duodenum, Plylorus - Ro : Udara Distal Bila + : Incomplete Distensi + : Lebih Distal Ro : - Kalsifikasi - Pnemotosis Intestinal - Mikrokolon - MegaKolon Anus +/-

-

-

 



Malformasi Duodenum  





Total : Atresia Duodenum Partil : - Stenosis Duodeni atau Duodenal WEB - Pancreas Anulare - Malrutasi Midgut Muntah empedu : sumbatan Distal Ampulla Vateri (85%) Poli Hidramnion, trimester III

Distensi  1/3 nya Down Syndrome  USG Prenatal : “Fluid Filled Cystic” ABD Atas  Ro : “Double Bubble” bila Partiil udara Distal + (sedikit) 

Therapi : Operasi 

 



Duodeno – Duodenostomi S to S atau S to E (Diamond Shape) Pancreas Anulare tidak pernah dibelah WEB : Eksisi melalui sayatan Vertikal ditutup Horizontal Survival Rate : 90 %

KOMPLIKASI LAMA • Mega Duodenum • “Intestinal Motility Disorder” • Gastritis • Ulkus Peptikum • Gastro – Oesophageal Reflux • Duodenal Cyst • Cholelithiasis dg Cholecystitis

Intestinal Atresia 

   

Penyebab terserang : “ Fetal Mesenteric Accident” 1 : 2000 – 1 : 5000 kelahiran hidup : Sama Klinis : Muntah hijau dan kembung Mekonium : Seperti dempul (putih)

 Ro Polos : - Distensi dan “Air Fluid Level “ - Kalsifikasi (12%) : Perforasi Prenatal dan Peratonitis Mekonium  Ro BA Anema : - Mikrokolon - Level Obstruksi - Posisi Cecum

TYPE 2 : • Atresia Mukosa Dg Muskularis utuh • Ujung2 dipisahkan oleh serat jaringan Ikat • A. Terpisah oleh V Shape Defer Mesenterium B. Apple Peal atau “Christmas Tree” V. Atresia Multiple : “ String Sausage” “ String Beads”

THERAPI : Operasi Anastomosis :  End To Back : “ Fish Mounthing”  Tappering of Proksimal  End To Side : Bishop Koop  Mikulics  Ileostomi

Malrotasi dan Volvulus Midgut Rotasi Tidak Lengkap : • Cecum Diepigastrium • Lig Ladds • Volvulus Jejunum

Muntah : • Hijau • Kadang2 Intermitten

Bila Gangguan Vaskuler + B.A.B Darah Ro : Udara sedikit “ Air Fluid Level “ Merata

Ro Upper G.I Series :  Duodeno – Jejunal Junction tetap dikanan  “Crock Screw” (Duodenum) pada Volvulus  Usus-usus Halus dikanan Diagnosis

Ro BA Enema :  Cecum dikiri Atas

Therapi :

- Laparotomi Potong Lig Ladd’s Reseksi bila sudah Nekrosis

Komplikasi : “Short Gut”

MEKONIUM ILEUS

 Pemadatan Mekonium di Ileum Distal Cystic Fibrosis  Defisit Enzym Pancreas  Muntah hijau sesudah distensi yg progresif  Gagal keluarkan Mekonium

Ro :

- Dilatasi Usus halus tanpa Air Fluid Level - “ Ground Glass Apperance” - Kalsifikasi dan Eggshell Pattern : Bila peforasi intra uterine +

Ro BA Anema :  Mikrokolon  Kepingan-kepingan Mekonium

 SEDERHANA : - Perporasi + Non Operasi - Gangguan Vaskuler – (cara Noblet) V Spoeling Gastrografn Dg Fluroskopi sampai Mekonium keluar semua

THERAPI 

Operasi : - Irigasi Gastrografin dan

Acetylcystine - Reseksi, Ileostomi, Anastomosis E to E atau Bishop Koop disertai Spoeling kepingan2 Mekonium

 

N. E. C (= Necrotizing Enterocolitis) N.N.E (= Neonatal Necrotozing Enterocolitis)

PENYEBAB : Multi Faktor : Stress Pada Prematur

Ditemukan : • Iskemi Intestinal • Kolonisasi PD usus • Susu Formula • Hipo Albuminemia Gangguan antara Iskemi dan Reperfusi Kerusakan usus

Klinis     



Mula2 Intoleran susu formula Muntah Kembung DG banyak sisa makanan dilambung Hematochezia Ro : - Pneumatosis Intestinal’ - Perforasi Free Air - Gas PD V Porta berat Peritonitis : Asidosis, Sepsis, D.I.C dan mati

Therapi    

 

Puasa NGT Antibiotika I.V Bila “Free Air “ +

Operasi

- Reseksi - Ileostomi Nutrisi Parentral Tapping : Untuk yg K.U jelek sekali

CHILDHOOD HERNIA 1.

Hernia Inguinalis : - Kegagalan penutupan prosesus vaginalis peritonei pada proses desensus Testikulorum - Laki2 (1 : 50) : perempuan (1:400) = 10 : 1 - PD. Bayi mudah Incarcerata O.K. cincinnya sempit - Bila Incarcerata : bisa direduksi DG. sedatif

-

-

DD/Hidrokel Komunikantes Kegagalan penutupan sisi yg lain : Kontroversil Silk Sign : + Operasi : Herniotomi PD wanita sering berisi Ovarium

HERNIA

2. Hernia Umbilikalis     

Kegagalan penutupan cincin umbilikus Fasia terbuka, ditutup DG kulit dan subcutis Menutup spontan PD usia kira2 3 th Jarang Incarcerata Operasi PD usia 4-5 th

3. Hernia Diafragmatika Kongenital (Bochdalek) Kegagalan penutupan diagfragma foramen Bochdalek, sering sebelah kiri,  Viscera mengisi rongga dada abdomen scaphoid  Kedua paru hipoplastik  Mediastinum terdorong kearah lawan.  Gagal nafas O.K : - Hipoplasia paru2 - Persistent fetal circulation - Kompresi Mekanik oleh usus2 

THERAPI Cegah Hipoksia, Hipercarbia, dan Asidosis metabolik. Pertahankan stabilitas kardio respirasi  Operasi : - Segera - Tunggu paru2 pulih Kadang2 diperlukan bahan2 sintetik untuk menutup lubang diafragma dan dinding perut 