Icterul Mecanic





DEFINIŢIE 

Icterul = sindrom caracterizat clinic prin coloraţia galbenă a tegumentelor, mucoaselor şi sclerelor, coloraţie dată de bilirubină (produs normal de metabolism al hemului) care are afinitate specială pentru fibrele de elastină (densitate mare a acestora în sclere).



Coloraţia icterică devine evidentă când bilirubinemia (normal 0,2-1,2 mg/dl) depăşeşte în medie 2,5 mg/dl şi trebuie deosebită de alte cauze de pigmentare galbenă cum ar fi carotenemia (exces de carotenoizi ce duce la coloraţie galbenă a pielii dar nu şi a sclerelor).



Clasic, sindroamele icterice au fost împărţite funcţie de sancţiunea terapeutică cerută în 2 mari categorii: ictere medicale şi ictere chirurgicale.



Icterul mecanic (obstructiv, posthepatic, postmicrozomial) reprezintă un icter chirurgical generat de prezenţa unui obstacol (în principal litiazic sau neoplazic) pe traiectul căilor biliare (obişnuit la nivelul căilor biliare extrahepatice, dar posibil şi intrahepatic), cu stază biliară retrogradă (colestază).

CLASIFICARE ETIOPATOGENICĂ Hiperbilirubinemie predominant neconjugată: A. Supraproducţie: 1. Hemoliză (intra-/extravasculară). 2. Eritropoieză ineficientă (talazemie, anemie pernicioasă, porfirie eritropoietică, etc.). B. Preluare hepatică scăzută: 1. Droguri (acid flavaspidic, etc.). 2. Post prelungit (< 300 kcal/zi = < 1255 kj/zi). 3. Sepsis. C. Conjugare scăzută a bilirubinei (activitate scăzută a glucuroronil transferazei): 1. Sindrom Gilbert (scădere moderată a transferazei). 2. Sindrom Crigler-Najjar tip II (scădere moderată a transferazei). 3. Sindrom Crigler-Najjar tip I (transferază absentă). 4. Icter neonatal. 5. Deficienţă dobândită a transferazei: a. inhibiţie dată de droguri (cloramfenicol, pregnandiol, etc.); b. hipotiroidism; c. afecţiune hepatocelulară (hepatită, ciroză). 6. Sepsis.

CLASIFICARE ETIOPATOGENICĂ Hiperbilirubinemie predominant conjugată: A. Afectarea excreţiei hepatice (defecte intrahepatice): 1.Dezordini familiale sau ereditare: a. sindrom Dubin-Johnson, sindrom Rotor; b. colestază intrahepatică recurentă (benignă); c. icter colestatic recurent de sarcină. 2. Dezordini dobândite: a. afecţiune hepatocelulară (hepatită virală sau drog-indusă, etc.); b. colestază drog-indusă (CCO, metiltestosteron, etc.); c. icter postoperator (producţie crescută, afectare hepatocelulară, obstrucţie extrahepatică); d. sepsis. B. Obstrucţie biliară extrahepatică (obstrucţie mecanică prin calculi, stricturi, tumori de duct biliar, etc.). În caz de afecţiune hepatocelulară (hepatită, ciroză) există obişnuit interferenţă cu toate cele 3 secvenţe majore ale metabolismului bilirubinei (preluare, conjugare, excreţie), însă excreţia este obişnuit afectată în cel mai mare grad, ducând la predominanţa hiperbilirubinemiei conjugate.

ETIOLOGIA ICTERULUI MECANIC Icterul mecanic are drept cauză obstrucţia căilor biliare obstacolul poate fi oriunde de la nivelul căilor intrahepatice până la duoden. I. Obstacol intraparenchimatos: 1. Atrezie a căilor biliare intrahepatice. 2. Ciroză biliară (primitivă, secundară). 3. Colangită sclerozantă (primitivă, secundară). 4. Colangită supurativă + pericolangită fibroasă ± abcese colangitice. 5. Colestază intrahepatică: hepatită colestatică (virală, medicamentoasă, toxică) colestază recurentă de sarcină colestază recurentă benignă MSOF, transfuzii masive, sepsis, nutriţie parenterală totală 6. Litiază biliară intrahepatică. 7. Colangiocarcinom. 8. Dilataţie congenitală a căilor biliare intrahepatice (boala Caroli). 9. Compresie extrinsecă: abcese intrahepatice chiste hidatice hepatice tumori benigne hepatice cancer primitiv hepatic metastaze hepatice

ETIOLOGIA ICTERULUI MECANIC

II. Obstacol al canalelor biliare extrahepatice: 1. Litiază biliară:

veziculară (sindrom Mirizzi) a CBP (autohtonă, migrată, postoperatorie) – cea mai frecventă cauză. 2. Chist hidatic hepatic deschis în căile biliare. 3. Paraziţi migraţi în CBP (ascaridioză). 4. Stenoze benigne postoperatorii. 5. Dilataţii chistice ale canalelor biliare. 6. Tumori benigne ale CBP. 7. Neoplasm al CBP sau al veziculei biliare. 8. Hemobilie (spontană, posttraumatică).

ETIOLOGIA ICTERULUI MECANIC

III. Obstacol distal al regiunii periampulare: 1. Tumori periampulare (CBP distal, cap pancreas, duoden ampulom vaterian) 2. Chisturi şi pseudochisturi de pancreas. 3. Pancreatită cronică. 4. Pancreatită acută. 5. Papilo-oddită. IV. Obstrucţie prin compresie extrinsecă: 1. Adenopatii (tbc, Hodgkin, neoplazii). 2. Ulcer postbulbar penetrant. 3. Tumori gastrice, colonice, renale. 4. Tumori retroperitoneale. 5. Anevrism de arteră hepatică. 6. Supuraţii din vecinătate (subfrenice, pancreatice).

RĂSUNETUL FIZIOPATOLOGIC AL OBSTRUCŢIEI BILIARE 

La nivel hepatobiliar:

-

colestază cu hiperpresiune biliară canalară ce determină dilatarea arborelui biliar şi îngroşarea peretelui coledocian

-

secreţia hepatică a bilei încetează la valori presionale care depăşesc 20 cm H2O în sectorul canalar

-

hiperbilirubinemie predominant directă (cu cât obstacolul este mai distal, cu atât raportul BD/BI este mai mare)

-

în timp apare tendinţă de creştere a BI, cu atenuarea raportului, datorită lipsei de conjugare hepatocitară, deconjugării intrahepatocitare şi deconjugării sub acţiunea hidrolazelor bacteriene)

-

acumulare sangvină de săruri biliare, colesterol şi enzime de retenţie biliară (fosfatază alcalină, 5-nucleotidază, γ-glutamiltranspeptidază, leucin-amino-peptidază)

-

suferinţă a parenchimului hepatic datorită intoxicaţiei biliare de regurgitare, cu dezorganizări structurale biliare, fibroză periportală şi centrolobulară = ciroză biliară secundară.

RĂSUNETUL FIZIOPATOLOGIC AL OBSTRUCŢIEI BILIARE 2. La nivel sistemic: - sepsis: consecinţă a colangitei (în special în caz de obstacol incomplet: litiază, stenoză benignă postoperatorie, anastomoză bilio-digestivă incorect executată, drenaj Kehr obstruat; posibilă complicaţie în caz de ERCP sau colangiografie postoperatorie) - insuficienţă renală: consecinţă a tulburărilor de perfuzie renală (hipoperfuzie prin hipotensiune arterială, ischemie renală şi reducerea volumului circulant) şi agresiunii exercitată de endotoxinele intestinale - tulburări de coagulare: datorate deficitului de vitamină K din contextul obstrucţiei biliare (scade sinteza de factori II, VII, IX şi X → timp Quick mărit, indice de protrombină diminuat) şi suferinţei hepatocitare secundare regurgitaţiei biliare (sinteza factorilor de coagulare este printre primele funcţii hepatocitare care se alterează în contextul unei agresiuni) - tulburări imunologice: retenţia biliară deprimă funcţia imunologică (mai ales cea mediată celular) a ficatului (sunt implicaţi acizii chenodezoxicolic şi dezoxicolic); acizii biliari exogeni au efecte imunologice mai reduse, ceea ce recomandă administrarea de acid ursodezoxicolic la pacienţii cu ciroză biliară secundară (determină scăderea producţiei de acizi biliari endogeni → ameliorare a imunităţii celulare).

CLINICA ICTERULUI MECANIC Istoricul sindromului icteric (debutul, evoluţia simptomatologiei) şi examenul obiectiv orientează asupra etiologiei acestuia:

    

- icterul benign (litiază, tumori benigne de căi biliare) : debut brusc prin colică, ± febră şi frison coloraţie icterică (semne care se suced matematic) = sclere apoi tegumentar scaune decolorate (hipocolice) şi urini hipercrome (colurice, pigmentate ca berea neagră) pot apare prurit cutanat şi bradicardie (expresie a acumulării în sânge a sărurilor biliare) icterul este fluctuent, remitent (se remite când spasmul cedează sau când obstacolul prin mobilizare repermeabilizează CBP, dar se accentuează când apare o nouă colică) - calculul inclavat în papilă = icter mai intens şi persistent, adesea afebril - confuzie cu etiologia malignă; prezenţa colicii şi absenţa semnului Courvoisier-Térrier orientează diagnosticul; - asemănător = chist hidatic hepatic fistulizat în CBP cu migrare masivă de vezicule fiice.

CLINICA ICTERULUI MECANIC Istoricul sindromului icteric (debutul, evoluţia simptomatologiei) şi examenul obiectiv orientează asupra etiologiei acestuia:

    

- icterul neoplazic (tumori pancreatice sau de cale biliară) indolor sau puţin dureros, apiretic şi progresiv, ireversibil, ajungând la o coloraţie foarte intensă nu este precedat de colică debutează insidios cu prurit clinic se palpează vezicula biliară mult destinsă, nedureroasă (semn Courvoisier-Térrier) sindromul de impregnare neoplazică (alterare a stării generale, astenie, inapetenţă) poate preceda icterul - există neoplazii care sugerează icterul litiazic: în ampulomul vaterian icterul are caracter ondulant, intermitent (tumora suferă procese de necroză ce duc la perioade pasagere de dezobstrucţie a CBP)

CLINICA ICTERULUI MECANIC Aspecte particulare: - icterele parenchimatoase sunt precedate, mai ales în hepatitele virale, de o fază prodromală bogată simptomatic (febră, curbatură, astenie, somnolenţă, tulburări digestive, artralgii, erupţii tegumentare), în general absentă în icterele mecanice - examenul general al pacientului poate evidenţia semne clare de suferinţă parenchimatoasă cronică sau ciroză hepatică (hepatosplenomegalie, ascită, circulaţie colaterală de tip portocav sau cavocav, hernie ombilicală, edeme, ginecomastie, dispariţia pilozităţii axilare şi pubiene, steluţe vasculare) - antecedentele imediate: un pseudochist pancreatic obstructiv poate fi precedat de o pancreatită acută o hemobilie poate fi precedată de un traumatism o stenoză benignă de CBP poate fi precedată de o colecistectomie cu evoluţie postoperatorie aparent simplă sau complicată cu fistulă biliară externă (eventual intermitentă).

CLINICA ICTERULUI MECANIC      



    

Hepatomegalia izolată (eventual dureroasă) poate fi întâlnită în: hepatita acută virală colestaza extrahepatică mai ales neoplazică tumori hepatice primitive (mai rar în caz de tumori metastatice) chisturi hidatice hepatice abcese hepatice limfoame hepatice Hemoragia digestivă superioară (exteriorizată prin hematemeză şi/sau melenă) se poate asocia icterului în caz de: hemobilie (contaminare spontană sau posttraumatică a căilor biliare cu sânge = ruptură de parenchim cu căi biliare, hemangiom, anevrism sau altă tumoră hepatică; triada simptomatică clasică din hemobilie constă în HDS, icter şi durere în hipocondrul drept) chisturi şi pseudochisturi de pancreas neoplasme sau ulcere gastroduodenale penetrante ampulom vaterian ciroză hepatică cu varice esofagiene decompensări digestive în cadrul insuficienţei multiple de organ

CLINICA ICTERULUI MECANIC

Semnul Courvoisier-Térrier = palparea veziculei biliare destinse şi dureroase la un pacient icteric, este foarte sugestiv pentru obstacolele coledociene distale de tip neoplazic.

 



Trebuie diferenţiat de: hidropsul vezicular (palparea unui colecist destins şi foarte dureros la un pacient neicteric) neoplasmul vezicular (palparea unei tumori dure, piriforme, în general nedureroase, în hipocondrul drept; asocierea cu icterul poate sugera o afecţiune avansată cu invadarea CBP şi metastaze hepatice) plastronul colecistic (palparea unei zone împăstate, imprecis delimitate şi foarte dureroase în hipocondrul drept, în caz de colecistită acută; în cazul unei litiaze colecisto-coledociene se poate asocia icterul).

CLINICA ICTERULUI MECANIC Icterul = nuanţe de galben cu importanţă semiologică orientativă pentru natura sa: 

icter flavinic (hemoliză: icterul asociază paloare datorată anemiei)



icter rubinic (afecţiuni hepatocelulare, dar şi obstacole litiazice: asociază nuanţa hiperemică dată de vasodilataţia din stările febrile)



icter verdinic (neoplazii: icter intens cu degradare oxidativă în ţesuturi la biliverdină)



icter melanic (neoplazii: icter foarte intens cu acumulare de biliverdină şi stimulare melanocitară)



Icterul este influenţat de fluxul sangvin şi/sau prezenţa edemului într-un anumit segment: extremităţile paralizate şi ariile edematoase au tendinţă de a rămâne necolorate - icterul „unilateral” întâlnit la pacienţii cu hemiplegie şi edem



Tabloul clinic sugerează obstrucţia înaltă prin intensitatea mai mare a durerii, hepatomegalie mai pronunţată şi nuanţa mai intensă a icterului (obstacolul distal prezintă caracteristici opuse).

EXPLORĂRI PARACLINICE 1. Probe bioumorale: clarifică natura obstructivă cuantifică modificările induse asupra funcţiilor altor organe evaluează global pacientul în vederea intervenţiei chirurgicale. - bilirubinemia - bilirubinuria (bilirubina directă filtrează renal, spre deosebire de cea indirectă) - transaminazele serice (crescute şi în colestaza prelungită datorită alterărilor hepatocitare retrograde, însă nu cu amploarea din afecţiunile hepatocelulare; GOT este mai puţin caracteristică decât GPT, fiind prezentă şi în alte ţesuturi) - fosfataza alcalină (enzimă secretată de celulele canaliculelor hepatice, este cea mai caracteristică pentru icterele mecanice şi revine la valori normale abia după 1-2 luni de la îndepărtarea obstacolului) - enzime hepatice (5 – nucleotidaza, leucin – amino – peptidaza, γ – glutamil – transpeptidaza: sunt mai puţin specifice) - proteinemia cu electroforeză, timpul de protrombină, colesterolemia (utile pentru stabilirea gradului de suferinţă hepatocitară secundară obstrucţiei) - hemoleucograma (leucocitoză în colangite, eozinofilie în obstrucţii parazitare, anemie în neoplasme, etc.)

2. Explorări imagistice (I) - radiografie abdominală simplă: calculi biliari radioopaci (20-30% ), calcificări pancreatice (pancreatită cronică), chisturi hidatice hepatice, abcese hepatice, tumori primitive hepatice voluminoase) - echografie abdominală (examenul cel mai rapid, mai ieftin şi mai comod, ce poate susţine diagnosticul de icter mecanic şi poate preciza cu mare acurateţe sediul şi natura obstacolului în până la 90% din cazuri): arată dilataţia căilor biliare extra- şi/sau intrahepatice (semn echografic cardinal pentru obstrucţia biliară); investigarea morfologică a pancreasului (cauză frecventă de obstrucţie – tumorile de cap de pancreas determină gradul cel mai pronunţat de dilatare a căilor biliare intra- şi extrahepatice) evaluarea parenchimului hepatic - echoendoscopie:

diagnosticul şi stadializarea tumorilor periampulare aprecierea gradului de invazie locală (aspect decisiv în alegerea strategiei terapeutice: duodenopancreatectomie cefalică în cazurile ce permit rezecţia radicală, respectiv o simplă protezare endoscopică în cazurile invadate nerezecabile) - computer tomografie: informaţii concomitente asupra întregii regiuni hepatobilio-pancreatico-duodenale evidenţiază cu mai multă acurateţe litiaza CBP stabileşte mai precis nivelul obstrucţiei net superioară ultrasonografiei în diagnosticul tumorilor hepatice şi pancreatice inferioară echografiei endoscopice în ce priveşte tumorile periampulare;

2. Explorări imagistice (II) - colangiografie: directă (injectare a substanţei de contrast în calea biliară) indirectă (administrare endovenoasă a substanţei de contrast, cu condiţia ca bilirubinemia totală să nu depăşească 3 mg/dl) - ERCP: defineşte sediul şi natura obstacolului mecanic în 75-90% din cazuri examen de elecţie în icterul litiazic (obstacolul litiazic este situat cel mai adesea distal, ERCP putând fi urmată de gesturi terapeutice: sfincterotomie, extragere de calculi, drenaj biliar) în caz de obstacol malign este cu atât mai indicat cu cât sediul obstrucţiei este mai distal şi mai incomplet (altfel ERCP nu furnizează date despre întinderea proximală a tumorii) în leziunile iatrogene de CBP metoda este mai puţin eficace - PTC: indicată când echografia evidenţiază un grad mare de dilatare a căilor biliare intrahepatice metodă de elecţie pentru obstacolele neoplazice înalte (tumori Klatskin) sau stenoze ale CBP se poate combina cu alte tehnici intervenţioniste (plasare de proteze, dilatare de stenoze, extragere percutană de calculi) permite decompresia biliară în perioada preoperatorie, ca şi aspiraţia de bilă pentru culturi şi citologie grevată de riscul hemoragiei şi biliragiei (complicaţii majore ce duc la contraindicarea metodei la pacienţii cu deficite majore de coagulare sau cu ascită);

3. Scintigrafia şi alte explorări

- scintigrafie biliară: permite urmărirea în dinamică a eliminării biliare prin injectarea intravenoasă a derivaţilor acidului iminodiacetic marcaţi cu 99Tc (HIDA) ce sunt excretaţi rapid în căile biliare pot fi identificaţi scintigrafic în aria hepatică, în căile biliare extrahepatice şi apoi în duoden metodă posibil de indicat pentru evaluarea funcţionalităţii anastomozelor bilio-enterice şi vizualizarea efracţiilor arborelui biliar contraindicată în caz de insuficienţă hepatică acută sau deficit congenital al glucuronidării - sondaj duodenal: prezenţa sau absenţa bilei şi / sau sucului pancreatic în duoden permite efectuarea ulterioară de examen citologic al celulelor aspirate - laparoscopie diagnostică şi de stadializare preoperatorie

1. Excluderea formelor prehepatice (icter hemolitic, etc.) şi intrahepatice (hepatită virală, etc.) de icter, cu stabilirea diagnosticului de sindrom icteric obstructiv: ICTER HEMOLITIC

HEPATITĂ VIRALĂ

ICTER MECANIC

moderat mărit

hepatomegalie

C L I N I C

FICAT

normal

SPLINĂ

splenomegalie

-

-

FECALE

pleiocrome

hipocolice

hipo-acolice

PRURIT

-

-

+++

P A R A C L I N I C

BILIRUBINĂ

D = -I = +++

D = ++ I = +++

D = +++ I=+

FOSF.ALCAL.

--

--

++

Urobilinogen

+

+++

--

GPT, GOT

--

+++

--

căi biliare nedilatate

VB = litiază CBP = ±

ECHOGRAFIE

ERCP

splenomegalie --

--

litiază CBP = +++

Diagnosticul etiologic al icterului mecanic litiază a CBP stenoză oddiană

C L I N I C

P A R A C L I N I C

colica precede icterul

chist hidatic rupt în căi

+++

caracterul icterului

++

--

--

hepatomegalie

+

++

bilă ±

ampulom vaterian

cancer hil hepatic

-

-

-

progresiv

uneori remisiv la ramolire

progresiv

fluctuent

colecist

sondaj duodenal

cancer cap pancreas

semn CourvoisierTerrier

+++

+++

colabat

+++

+++

enz. pancr. absente

sânge+cell. canceroase

enz.pancr. prezente

echografie

±

+

+++

+++

++

colangiografie i.v.

±

±

--

--

--

--

--

+++

+++

+++

+++

+++

--

--

--

--

--

lărgire cadru duoden

semnul lui Frostberg

PTC ERCP pasaj baritat

--

EVALUAREA

RISCULUI ANESTEZICO-CHIRURGICAL

Riscul anestezico-chirurgical al bolnavului icteric este direct proporţional cu gradul obstrucţiei biliare: bilirubinemie de 1,5 mg/dl - mortalitate postoperatorie de 3,3% bilirubinemie de 20 mg/dl - mortalitate postoperatorie de 33,3% obstrucţia biliară - sancţiune terapeutică cât mai rapidă intervenţiile chirurgicale adresate pacienţilor icterici prezintă o morbiditate între 30-60% şi o mortalitate cuprinsă între 2-15% factorii de risc: vârsta > 60 de ani hematocritul < 30% hipoalbuminemia leucocitoza malignitatea febra creşterea valorilor serice ale bilirubinei, fosfatazei alcaline, ureei şi creatininei Decesul reprezintă adesea rezultatul sepsisului, insuficienţei renale, denutriţiei şi/sau hemoragiei gastrointestinale, vectori de instalare a sindromului de insuficienţă multiplă de organ (MSOF, MODS).

TRATAMENT A. PREGĂTIREA PREOPERATORIE A BOLNAVULUI ICTERIC Aportul nutriţional preoperator: 

hiperalimentaţia (pre- şi postoperatorie) pare a scădea morbiditatea şi mortalitatea peri- şi postoperatorie în cazul pacienţilor icterici



deficitul nutriţional (mai marcat la pacienţii cu obstrucţii maligne) poate fi cuantificat : albuminemie < 3g/dl scădere ponderală > 10-20% transferină serică < 200 mg/dl anergie la IDR tulburări funcţionale variate



corectare prin aport nutriţional preoperator crescut, enteral sau parenteral.

TRATAMENT B. PREGĂTIREA PREOPERATORIE A BOLNAVULUI ICTERIC Medicaţia preoperatorie: - echilibrarea funcţiilor pulmonară, cardiocirculatorie, renală - antibioticoterapie profilactică (practicată în toate intervenţiile pe căile biliare: clasice, laparoscopice, ERCP, PTC, etc. curativă (infecţie biliară, cei mai incriminaţi germeni fiind Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Enterococcus şi Bacteroides fragilis) selectarea antibioticului = funcţie de spectrul antibacterian, concentraţia serică, excreţia biliară şi toxicitatea acestuia (combinaţie clasic folosită: ampicilinăgentamicină-metronidazol; actual: cefalosporine de generaţia a III-a, ureidopeniciline, etc.); - deficitul imunologic: administrare de acid ursodezoxicolic per os; - deficitul coagulant: administrare de vit.K.

TRATAMENT C. PRINCIPII TERAPEUTICE Drenajul biliar preoperator: numai la pacienţii a căror stare generală (malnutriţie avansată, colangită severă în şoc toxicoseptic, etc.) nu permite un gest terapeutic definitiv (altfel nu există vreun beneficiu în comparaţie cu intervenţia într-un singur timp). Actual se poate realiza pe cale endoscopică sau transparietohepatică.  

Principalul obiectiv teraputic = restabilirea drenajului biliar Al doilea deziderat (nerealizabil însă întotdeauna) = îndepărtarea obstacolului biliar

Arsenalul terapeutic: chirurgia clasică chirurgia miniinvazivă tehnicile radiologice şi endoscopice

TRATAMENT C. PRINCIPII TERAPEUTICE

     

Factorii luaţi în consideraţie în alegerea modalităţii optime terapeutice includ: natura şi sediul obstacolului caracterul benign sau malign al leziunii modificările morfopatologice ale arborelui biliar gradul de suferinţă hepatică condiţia generală a bolnavului experienţa medicului şi nivelul de dotare Colangiografia intraoperatorie este examen obligatoriu în toate intervenţiile biliare ERCP cu sfincterotomie şi extragere de calculi reprezintă actual procedeul de elecţie în tratamentul litiazei coledociene (mai ales cea restantă sau recidivată), sfincterotomia endoscopică fiind opţiune terapeutică de primă alegere şi în pancreatita acută prin obstrucţie biliară, în pancreatita cronică şi în colangita purulentă.