Hidrosefalus Case.docx

Presentasi case

Primigravida Hamil 30 minggu JTM Presentasi Kepala Dengan Hidrosefalus

Disusun Oleh: Hoiru saputra

Pembimbing: dr. Rafiyandi Sp.OG pendamping : dr. Susi Ariyanti dr Bagus Anggoro Dwiputro

2019

LAPORAN KASUS

1. IDENTITAS PASIEN Nama

: Ny. Pristiani

Umur

: 24 Tahun

Pendidikan

: Sma

No. Rekam Medik

: 14.05.07

Pekerjaan

: Irt

Agama

: Islam

Alamat

: Dente Teladas Tuba

2. ANAMNESA a. Keluhan utama : Mau melahirkan dengan hamil kurang bulan b. Riwaya penyakit sekarang Pasien G1P0A0 hamil 30 bulan datang ke RSUD Menggala mengeluh perut mulas yang menjalar ke pinggang makin lama makin sering dan kuat, keluar darah lender (+), keluar air-air (+), pandangan mata kabur (-), sakit kepala hebat (-), nyeri ulu hati(-), mual dan muntah (-), hamil kurang bulan dan gerakan anak tidak dirasakan, Os pernah memeriksakan kehamilanya di RSUD menggala 1 kali dengan susp hidrosefalus c. Riwayat penyakit terdahulu Hipertensi (-) diabetes mellitus (-) asma (-) penyakit berat lainya disangkal d. Riwayat penyakit keluarga Hipertensi (-) diabetes mellitus (-) asma (-) penyakit berat lainya disangkal e. Riwayat obstetric Riwayat haid : 

Menarche

: 13 tahun



Pola haid

: teratur



Siklus

: 26-28 hari



Jumlah

: 2-3 kali ganti pembalut per hari



Lama haid

: 6-7 hari



Nyeri haid

: hilang timbul kadang nyeri



HPHT

: 16-06-18



Taksiran persalinan

: 23-03-19

Riwayat keputihan

: tidak ada

Riwayat kehamilan / persalinan 

Persalinan

: tidak ada



Jumlah anak hidup

: tidak ada



Jumlah anak mati

: tidak ada



Abortus

: tidak ada



Pernah oprasi

: tidak ada



Imunisasi TT

: 1X



ANC

: rutin 1 bulan 1x

Riwayat perkawinan : 

Kawin

: ya



Berapa kali

: 1x



Lama perkawinan

: 2 tahun

3. PEMERIKSAAN FISIK KU

: baik

Kesadaran

: composmentis

Tekanan darah

: 120/70 mmHg

Nadi

: 82x/menit

Pernafasan

: 20x/menit

Temperature axiler

: 36,7oC

Berat badan

: 47 kg

Tinggi badan

: 151 cm

Konjungtiva anemis

: (-)

Sklera ikterik

: (-)

Paru

: vesikuler +/+, ronki -/-, wheezing -/-

Abdomen

: sopel, BU(+), NTE(-)

Genitalia

: normal, tidak tampak perdarahan

Extremitas

: akral hangat crt <2

Reflak patella

: +/+

4. STATUS GENIKOLOGI Pemeriksaan luar Tinggi fundus uteri teraba 3 jari diatas sympisis, letak memanjang, punggung kanan, presentasi kepala, Nyeri tekan(-) Pemeriksaan dalam

: tidak dilakukan

5. PEMERIKSAAN PENUNJANG USG

Keterangan : JTH Pres Kep (Janin Tunggal Hidup Presentasi Kepala) Biometri : -

BPD

: 69.49 mm

-

HC

: 239.5 mm

-

AC

: 198.35 mm

-

FL

: 42.9 mm

-

EF

: 869 gr

Dengan gambaran hypoechoic dalam rongga cranium bayi

Ketuban cukup Sp 2.8 cm Plasenta cornu anterior Kesimpulan : Hamil 24 minggu 4 hari JTH Pres Kep dengan susp Hydrosefalus

Keterangan : JTM Pres Kep (Janin Tunggal Mati Presentasi Kepala) Biometri : -

BPD

: 73.44 mm

-

HC

: 262.58 mm

-

AC

: 239.93 mm

-

FL

: 49.30 mm

-

EF

: 1316 gr

Kesimpulan : Hamil 29 minggu 2 hari JTM Pres Kep dengan Hydrosefalus

6. DIAGNOSA KERJA G1P0A0 hamil 29 minggu JTM dengan Hidrosefalus

7. PENATALAKSANAAN -persalinan pervaginam -IVFD RL 20 tpm + Oksitosin (drip berjenjang)

Follow up Waktu

Pemeriksaan

 Observasi Tanda vital

07/01/2019 Keluhan utama : mules 16.15WIB

Penatalaksanaan

Status present :

ibu

KU : sedang

Sens : CM

 IVFD RL xx gtt/menit

TD : 110/70mmHg

Nadi : 80x/m

 Mobilisasi

RR : 20x/m

Suhu : 36,8C

 Kateter menetap 24 jam

BT : 3

 R/ Partus pervaginam

CT : 10 D/ G1P0A0 hamil 29 minggu belum impartu dengan IUFD + Hydrosefalus 07/01/2019 Keluhan utama : vt 3 cm, medial, 20.00WIB

 Drip bertingkat :

presentasi kepala

Dalam 500 cc 1 amp

Status present :

oksitosin

KU : sedang

Sens : CM

Setiap balus 100 cc + 1

TD : 120/70mmHg

Nadi : 89x/m

amp oksitosin

RR : 20x/m

Suhu : 36,8C

Maximal

5

ampul

D/ P1A0 Partus spontan dengan IUFD +

oksitosin

Hydrosefalus

Dengan 20 gtt/menit (menetap)  Observasi rupture

tanda-tanda

uteri

(kateter

urin kemerahan)  Kateter menetap selama 24 jam  Observasi Tanda vital

08/01/2019 Keluhan utama : (-) 09.25WIB

Status present :

ibu, perdarahan

KU : sedang

Sens : CM

 Cefadroxyl 3x1 (po)

TD : 120/70mmHg

Nadi : 80x/m

 Asam

RR : 20x/m

Suhu :36,8C

D/ P1A0 Partus spontan dengan IUFD +

mefenamat 3x

500 mg (po)  Misoprostol 3 x 1 (po)  Neurdex 1x1 (po)

Hydrosefalus 09/01/2019 Keluhan utama : tidak ada keluhan 07.05WIB

BAK (+)/Normal Status present :

 Cefadroxyl 3x1 (po)  Asam

mefenamat 3x

500 mg (po)

KU : sedang

Sens : CM

 Misoprostol 3 x 1 (po)

TD : 110/80mmHg

Nadi : 90x/m

 Neurdex 1x1 (po)

RR : 20x/m

Suhu :36,6C

 R/ Pulang

D/ P1A0 Partus spontan dengan IUFD + Hydrosefalus

BAB I PENDAHULUAN

1.1.

LATAR BELAKANG Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti

kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau koleksi cairan subdural. Pada kasus akumulasi cairan yang berlebihan terjadi pada sistem ventrikuler, keadaan ini disebut sebagai hidrosefalus internal. Selain itu beberapa lesi intrakranial menyebabkan peninggian TIK, namun tidak sampai menyebabkan hidrosefalus. Peninggian volume CSS tidak ekivalen dengan hidrosefalus; ini juga terjadi pada atrofi serebral. Hidrosefalus sebagai kesatuan klinik dibedakan oleh tiga faktor yaitu peninggian tekanan intraventrikuler, penambahan volume CSS, dan dilatasi rongga CSS.1 Secara keseluruhan, insiden dari hidrosefalus diperkirakan mendekati 1 : 1000. sedangkan insiden hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang berbeda. Hershey BL mengatakan kebanyakan hidrosefalus pada anak-anak adalah kongenital yang biasanya sudah tampak pada masa bayi. Jika hidrosefalus tampak setelah umur 6 bulan biasanya bukan oleh karena kongenital. Mujahid Anwar dkk mendapatkan 40 – 50% bayi dengan perdarahan intraventrikular derajat 3 dan 4 mengalami hidrosefalus. Pongsakdi Visudiphan dkk pada penelitiannya mendapatkan 36 dari 49 anak-anak dengan meningitis TB mengalami hidrosefalus, dengan catatan 8 anak dengan hidrosefalus obstruktif dan 26 anak dengan hidrosefalus komunikans. Hidrosefalus yang terjadi sebagai komplikasi meningitis bakteri dapat dijumpai pada semua usia, tetapi lebih sering pada bayi daripada anak-anak.1 Oleh karena itu penting untuk dokter umum untuk mengenal kasus hidrosefalus dan memberikan tatalaksana awal yang tepat dan mengetahui waktu untuk merujuk kasus hidrosefalus ke spesialisasi yang tepat.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI DAN FISIOLOGI 2.1.1. Anatomi Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang subaraknoid dan vili araknoidea.2 a. Pleksus koroideus Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.2

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus koroideus2

b. Sistem ventrikulus 1. Ventrikulus Lateralis Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.2 2. Ventrikulus Tertius Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.2 3. Ventrikulus Quartus Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.2

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.2

c. Spatium/Ruang Subaraknoid

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.2 Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan. Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.2 Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian lapisan kedua adalah araknoid. Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat pada girus otak adalah piamater. Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid.Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak. Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna.2

d. Granulatio dan vili araknoidea Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.2

Gambar 4. (Atas) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena,menings dan granulatio arknoidea. (bawah) diagram granulatio.2

2.1.2. Fisiologi aliran CSS Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL.2 Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.3

Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea.3

Gambar 6. Menings dan aliaran CSS.3

2.2. HIDROSEFALUS 2.2.1. Definisi Hidrosefalus adalah kondisi yang kompleks, ditandai dengan akumulasi progresif cairan serebrospinal (CSS) dalam sistem ventrikel otak karena gangguan keseimbangan antara pembentukan dan penyerapan CSS. CSS ditemukan disekitar otak pada ventrikel, dan juga mengelilingi otak di dalam ruang subaraknoid. CSS diproduksi oleh pleksus koroid yang merupakan inti kapiler epitel berlapis dan jaringan ikat longgar yang ditemukan di ventrikel. Pada keadaan normal CSS bersirkulasi perlahan ke ventrikel ketiga melalui foramen Monro, kemudian meninggalkan ventrikel ketiga melalui aquaduktus Sylvii menuju ventrikel keempat. CSS lalu keluar dari ventrikel keempat melalui foramen Luschka dan Magendie, lalu masuk ke dalam ruang subaraknoid. Dari ruang subaraknoid CSS turun mengelilingi saraf spinal, dan juga naik di ruang subaraknoid untuk mengelilingi hemisfer. Sebagian besar bentuk hidrosefalus disebabkan oleh terhalangnya aliran CSS tersebut. Pada hidrosefalus nonkomunikans, letak obstruksi ada di dalam ventrikel (misalnya

stenosis akuaduktus) atau di persimpangan antara ventrikel dan ruang subaraknoid. Hidrosefalus komunikans terjadi akibat dari obstruksi dalam ruang subaraknoid (misalnya oklusi sinus venosus). Hidrosefalus non-obstruktif disebabkan oleh produksi CSS yang berlebihan (misalnya pleksus koroid papillomata) 1,2,3,4

2.2.2. Klasifikasi Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :1 a. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi.1 b. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.1 c. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.1 d. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus nonkomunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili araknoidalis terhambat.1,4 e. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi.

Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.1 2.2.3. Epidemiologi Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.1 Hidrosefalus

infantil,

46%

diantaranya

adalah

akibat

abnormalitas

prekembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.1 Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.5

2.2.4. Etiologi Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi, gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.1 Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi, peradangan dan perdarahan.6 Obstruksi

CSS

disebabkan

oleh

faktor-faktor

intraventrikular,

ekstraventrikular dan kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain.1 Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi malformasi Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.1 Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut:6 a. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan oleh:5



Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius



Malformasi Dandy-Walker



Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2



Agenesis dari foramen Monroe



Kongenital toksoplasmosis



Sindrom Bickers-Adams

b. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi diatas 6 bulan dan anak-anak dapat disebabkan oleh:5 

Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.



Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.



Infeksi: Meningitis



Idiopatik

c. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh:5 

Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari CSS.



Hidrosefalus idiopatik.



Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang

paling

sering

berhubungan

dengan

hidrosefalus

adalah

ependymoma, papiloma pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan metastasis tumor. 

Meningitis.

2.2.5. Patofisiologi Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:1 a. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak, tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar.1

b. Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya.1 c. Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal. Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat.1 d. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.1 Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut:1 a. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea (sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.6 b. Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisamencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis

pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.6

2.2.6. Diagnosis a. USG Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan degan USG. Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.8

(a)

(b) Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).8

b. CT Scan Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.9

Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus, dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis.5

c. MRI Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.10

Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.10

b

a Gambar 12a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b).10

Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif (nonkomunikans).Tampakmassa menekan ventikulus quartus dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a).10

2.2.7. Diagnosis Banding Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.11 a. Holoprosencephaly11 Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly. b. Hydranencephaly12 Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri c. Atrofi Serebri13 Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.

2.2.8. Pengobatan a. Secara Medikamentosa:5 

Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.



Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.



Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS (Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.



Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan.1

b. Operasi Operasi merupakan pilihan terapi. Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan interventrikular. Shunt

merupakan

terapi

yang

banyak

dilakukan

pada

kebanyakan

orang.4 Hanya 25% pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum. 

Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.



Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan. Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis.



Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans, fistula CSF dan pseudotumor.



Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat.



Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.

2.2.9. Prognosis a. Kelangsungan Hidup (Quo ad Vitam) Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelaian neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi. Dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera setelah dilakukan shunt akan memberikan hasil yang baik.4 b. Kelangsungan Organ (Quo ad Functionam) Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan koqnitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental, verbal dan memori. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata.4

DAFTAR PUSTAKA

1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam: Harsono, Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005. Hal. 209-16. 2. Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid. In: Neuroscience at a glance. United states of America: Blackwell Science; 2000. p. 40-1. 3. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain Metabolism. In: Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania: Elsevier Inc; 2006. p 761-8. 4. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In: Goetz CG, Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p 553-6. 5. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In: Zitelli BJ, Davis HW, Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York: Blackwell Science; 2000. p 562-86. 6. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In: Essentials of Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p 66771. 7. Scarabino

T,

Salvolini

U,

Jinkins

JR.

Intracranial

Hypertension.

In: Emergency Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006. p 203-11. 8. Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala. Dalam: Ekayuda I, Editor. Radiologi Diagnostik FKUI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. p 387-91. 9. Kurtz AB, Johnson PT. Hydranencephaly. In: Radiology. Philadelphia: RSNA; 1999. p 419-22. 10. Barnes P, Levine D. MR Imaging of Fetal CNS Abnormalities. In: Levine D, Editor. Atlas of Fetal MRI. New York: Taylor & Francis; 2005. p 25-47. 11. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume and Shape. In: Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. 5thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2005. p 91-7; 353-69.

12. Johnston MV, Kinsman S. Congenital Anomalies of the Central Nervous System. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th Ed. Pennsylvania: Saunders; 2004. p 1983-92. 13. Tanenbaun LN. Degenerative, Toxic, and Metabolic Diseases. In: Zee CS, Editor. Neuroradiology A Study Guide. New York: McGraw-Hill; 1996. p 323-6.