Esclerosis Multiple

ESCLEROSIS MULTIPLE Enfermedad progresiva que cursa con la aparición de lesiones inflamatorias focales (placas) en la sustancia blanca cerebral, en las que lo más llamativo es la pérdida de mielina (desmielinización), con preservación relativa de los axones en la fase precoz.

William E. Neurología Clinica.2ª. Ed. Manual Moderno.pag. 669.

F I S I O P A T O L O G I A

Disminución de la densidad y apertura de los canales de Na internodales Lo que conduce que en la inflamación provocada por el edema resultante

se liberen citoquinas y productos de adhesión y oxido nitroso

Se enlentezca la conducción del impulso nervioso a través del axón

Desmielinizacion

Carretero J., Bowakim W., Acebes J.2001. “Actualización: esclerosis múltiple”. MEDIFAM. 11;9. 518-520

ESCLEROSIS MULTIPLE EPIDEMIOLOGIA

CURSO CLINICO

• Benigno Existen entre 13 y 14 casos x cada 100 000 • Recurrente-remitente • Recurrente progresivo o habitantes. progresivo crónico.

Edad: 20-40 años

William E. Neurología Clinica.2ª. Ed. Manual Moderno.pag. 672-673.

CUADRO CLINICO •

COMIENZO - 25-35 años.60% mujeres-40% hombres. - Alteración en la sensibilidad (parestesias de uno o mas miembros). Alteración en haz espinotalamico. - Hipoestesia táctil, térmica o dolorosa o disminución de la sensibilidad profunda, Romberg +. - Alteración motora: Pérdida de fuerza en 1 o más miembros marcha con leve elevación de piernas.

Carretero J., Bowakim W., Acebes J.2001. “Actualización: esclerosis múltiple”. MEDIFAM. 11;9. 518-520

CUADRO CLINICO - Hiperreflexias osteotredinosas y babinski bilateral. - Nistagmo horizontal, vertical o rotatorio. - Escotoma central con una disminución de la agudeza visual. - Neuritis retrobulbar----edema de papila-----signo de Marcus-Gunn. •

CURSO DE LA ENFERMEDAD - Fatiga, atrofia muscular. - Dolor: Neuralgia del trigémino, convulsiones, disestesias signo de L´hermitte. Carretero J., Bowakim W., Acebes J.2001. “Actualización: esclerosis múltiple”. MEDIFAM. 11;9. 518-520

CUADRO CLINICO -

Trastornos cognoscitivos: Afecta memoria reciente, función verbal, razonamiento conceptual, lenguaje, percepción visual. - Trastornos afectivos, Epilepsia, narcolepsia, movimientos anormales coreo-atetósicos o balismo. - Fondo de ojo (normal o edema de papila o el signo de Marcus-Gunn). - Alteración de esfínteres y de la esfera sexual.

Carretero J., Bowakim W., Acebes J.2001. “Actualización: esclerosis múltiple”. MEDIFAM. 11;9. 518-520

CUADRO CLINICO • EVOLUCION DE LA EM. 1. Forma recurrente recidivante. 2. 3. 4. 5.

Forma Forma Forma Forma

secundaria progresiva. primaria progresiva. progresiva recurrente. benigna.

Carretero J., Bowakim W., Acebes J.2001. “Actualización: esclerosis múltiple”. MEDIFAM. 11;9. 518-520

CUADRO CLINICO •

ESCALAS PARA VALORAR LA SEVERIDAD DE LA EM

-1. Escala de Disfunción Neurológica EDSS (Expanded Disability Status Scale):  Creada por Kurtzke.  Indice de progresión de la enfermedad.  Puntuación cuantitativa de 0 (normal) a 10 (fallecido) - 2. Escala de Incapacidad ISS (Incapacity Status Scale ) :  Habilidad del paciente en la realización de actividades y funciones neurológicas.  Se puntúa desde 0 (normal) a 4 (pérdida de la función).

Carretero J., Bowakim W., Acebes J.2001. “Actualización: esclerosis múltiple”. MEDIFAM. 11;9. 518-520

Diagnostico de la Esclerosis múltiple Por ser una enfermedad con numerosas formas de presentación y sin una prueba específica, el médico recurre a una serie de evidencias clínicas y de laboratorio para la determinación del diagnóstico. •Historia clínica •Exploración •Estudios clínicos

Diagnostico de la EM Criterios de Schumacher o Examen neurológico que evidencie compromiso del sistema nervioso o Evidencia clínica de dos o más lesiones del sistema nervioso o Compromiso principalmente de la sustancia blanca o Inicio de los síntomas en edades comprendidas entre los 10 y 50 años o Los signos y los síntomas no deben ser mejor explicados por otra enfermedad o Esclerosis múltiple definitiva apoyada en clínica

Diagnostico de la EM

En la historia clínica el propio paciente puede relatar haber pasado por brotes de EM en ocasiones anteriores o tener síntomas que progresan. La exploración puede mostrar alteraciones en la función neurológica que corroboren que ha habido alteraciones en el sistema nervioso central. Los estudios clínicos como resonancia magnética, potenciales evocados y el análisis del LCR, pueden mostrar otras lesiones que no hayan dado síntomas y que, por lo tanto, hayan pasado desapercibidas.

Diagnostico de la EM

Exploración Criterios de EDDS (EDSS)

6.Función piramidal 7.Función cerebelosa 8.Función tronco cerebral 9.Función sensitiva 10.Función intestino-vejiga 11.Función visual 12.Función mental

Estudios clínicos

Diagnostico de la EM

Resonancia magnética •Es la prueba mas sensible •Sirve para determinarla extensión de las lesiones y diferenciar la naturaleza aguda o crónica: Lesión aguda: aparecen como hipointensas en T1 Lesión crónica: aparecen como hiperintensas T2 •La RM craneal detecta lesiones hasta en un 95% de los casos •La RM cervico-medular 75% de los casos.

Diagnostico de la EM

Hallazgos de resonancia magnética de cerebro que sugieren mucho el diagnóstico de esclerosis múltiple. oMás de cuatro lesiones de la sustancia blanca, mayores o iguales a 3 mm oTres lesiones de la sustancia blanca, una periventricular oLesiones mayores o iguales a 6 mm en diámetro oLesiones ovoides perpendiculares a los ventrículos oLesiones del cuerpo calloso oLesiones del tallo cerebral oLesiones en anillo en la resonancia magnética de cerebro con contraste

Diagnostico de la EM

Diagnostico de la EM

Diagnostico de la EM

Diagnostico de la EM

RM que presenta un alto numero de imágenes desmielinizantes situadas entorno a los ventrículos laterales

Estudios clínicos

Diagnostico de la EM

LCR •Índice elevado de IgG (80%) •Bandas de células plasmáticas u oligoclonales (BOC) (90-95%) •Discreto aumento de gammaglobulinas (70%) •Elevación moderada de las células y proteínas tubulares (40%)

Estudios clínicos

Diagnostico de la EM

Potenciales evocados Son registros de potenciales eléctricos que se generan en el SNC tras la estimulación de un órganos sensitivo/sensorial periférico.

TRATAMIENTO TRATAMIENTO A CORTO PLAZO: Destinado a modificar el curso de la enfermedad. *Profilaxis de las recurrencias: INFB1a (8 MU vía subcutánea) y b ( 6 MU vía intramuscular). *Brotes: Metilprednisolona intravenosa seguida de prednisona por vía oral. TRATAMIENTO A LARGO PLAZO: Sintomático William E. Neurología Clinica.2ª. Ed. Manual Moderno.pag. 676.

TRATAMIENTO SINTOMATICO SINTOMA

MEDICANTO, DOSIS

ESPASTICIDAD

Baclofeno (15-80mg/dia)

NEURALGIAS DEL TRIGEMINO, DISESTESIAS DOLOROSAS, DOLOR.

Carbamazepina(100 a 1200mg/dia) Fenitoina(300mg/dia) Amitriptilina(50 a 200mg/dia)

INCONTINENCIA

Oxibutinina 5mg 2 o 3 veces al dia

FATIGA

Amantadina, 1 comprimido 100 mg, 2 veces/día,

William E. Neurología Clinica.2ª. Ed. Manual Moderno.pag. 677.

TRATAMIENTO SINTOMATICO DEPRESION Ansiolíticos como el DEPRESION

TENDENCIA A TENER CRISIS DEPRESIVAS RECURRENTES

Ansiolíticos como el Clonazepam 0.5 A 1 mg/dia Acido Valproico 750mg/dia en tres tomas

MAREOS Y VERTIGOS

Difenidol dosis inicial 2 tab. De 50mg seauidas de 1 0 2 tab. Cada 4 hrs

ESTREÑIMIENTO

Dietas altas en fibras y liquidos

DISFUNCION SEXUAL

Lubricantes, vasodilatadores William E. Neurología Clinica.2ª. Ed. Manual Moderno.pag. 678-679.