Esclerosis

ESCLEROSIS -

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

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ESCLERODERMIA LOCALIZADA

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SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES

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LIQUEN ESCLEROATRÓFICO

La esclerosis engloba todos estos cuadros. El término “esclerosis” significa “endurecimiento de la piel”, por tanto estamos hablando de un grupo heterogéneo de procesos en los que lo fundamental es el endurecimiento de la piel.

ESCLERODERMIA Es una enfermedad crónica de la que aún no sabemos la etiología. Se caracteriza por endurecimiento de la piel y puede acompañarse1 algunas alteraciones multiorgánicas. PATOGENIA Existen 2 factores fundamentales:

a) Alteraciones inmunológicas: parece ser que existen autoanticuerpos y autoinmunidad b) Si está muy claro que hay anomalías vasculares. Estas son muy variadas: hay una disminución de vasos en la piel, con dilatación de otros vasoso y alteraciones propias de los vasos en otros con engrosamiento vascular, proliferación de íntima y disminución de calibre vascular → obstrucción vascular → necrosis por la isquemia que esto produce

c) Todo esto conlleva un aumento de la actividad fibroblástica → dando lugar a fibrosis de la dermis. Las últimas teorías dicen que son alteraciones inmunológicas que seleccionan aquellos fibroblastos que van a producir unas fibras colágenas mucho más densas de lo habitual, dando lugar a una fibrosis. CLÍNICA Hay 2 posibles formas de presentación:

A)

Esclerodermia sistémica: va a cursar con afectación cutánea y visceral.

B)

Esclerodermia localizada: sólo hay afectación de la piel

A) Esclerodermia sistémica

Dentro de ella hay 2 tipos fundamentales que se diferencian en la presentación de las lesiones cutáneas:

– Difusa o proximal: empieza afectando a las zonas proximales (el tronco y raíces de miembros)

– Limitada = acroesclerosis. Empieza con la acroesclerosis de los miembros en las partes distales y progresa de forma centrípeta B) Esclerodermia localizada Es un endurecimiento de la piel, pero en el cual también podemos encontrar varias formas: -

Morfea: en gotas, en placas, generalizada

-

Lineal

A) ESCLERODERMIA SISTÉMICA La afectación cutánea sea centrípeta o centrífuga se acompaña de lesiones a nivel sistémico como son las lesiones viscerales: d esófago y otras zonas del tubo digestivo acompañándose de una disfagia. También pueden aparecer: pólipos intestinales, hernia hiato y alteraciones gástricas. La afectación sistémica es común para las 2 formas que hemos citado anteriormente: -

Estenosis esofágica

-

Cirrosis hepáticas + hipertensión portal (varices esofágicas, hematemesis)

-

Fibrosis pulmonar,

-

Trastornos cardíacos, alteraciones renales (nefrosis), poliomiositis, artralgias.

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Queratoconjuntivitis “sicca”

Toda esta afectación sistémica condiciona la gravedad y pronóstico vital ya que afecta a la calidad de vida resultando muy difícil llevar una vida normal. Pero es la afectación cutánea la que da la clave para el diagnóstico de una forma u otra. Afecta sobre todo a mujeres (4/1) y de edad media 40-60 años. AFECTACIÓN CUTÁNEA • Esclerodermia sistémica DIFUSA (5%): es la menos frecuente. Empieza con endurecimiento de la piel en el tronco y raíces de los miembros (zona proximal), hasta las rodillas y los codos.

• Esclerodermia sistémica LIMITADA (95%): acroesclerosis.

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Puede empezar con acroesclerosis, es decir, con endurecimiento de la piel desde las articulaciones metacarpofalángicas hasta el codo en las extremidades superiores y desde las metatarsofalángicas hasta la rodilla en las extremidades inferiores, es decir, comienzan en las partes más distales de los miembros y progresan de forma centrípeta.

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Y aparece el Síndrome CREST. Este nombre corresponde con el acrónimo de: Calcicosis, Raynaud, Esclerosis esofágica, eSclerodactilia, Telangectasias.

Esta afectación cutánea constituye la clave para el diagnóstico de estas 2 formas. Vamos a ver las características de una y otra forma, relacionándolas entre sí para ver las diferencias fundamentales: ESCLE. SISTÉMICA S. Raynaud Esclerosis Visceral ANA Pronóstico Evolución

DIFUSA < 1 año Tronco, proximal Precoz, grave Anti- Scl-70 Malo Rápida

ACROESCLEROSIS > 1 año Acral ó ausente Tardía Anticentrómero Bueno Lenta

Estas 2 formas de esclerodermia sistémica se diferencian de entrada en el pronóstico, mucho peor el de la Esclerodermia difusa que el de al forma de acroesclerosis. La Esclerodermia difusa comienza con mucha frecuencia con un Sd. De Raynaud. Además, cuando aparece sabemos que en el plazo de un año va a estar establecida la esclerodermia. Sin embargo, en la acroesclerosis podemos tener una historia de Sd. De Raynaud de años de evolución. En la forma difusa la afectación visceral es precoz y grave, mientras que en la acroesclerosis es tardía. En el cuadro también podemos ver los ANA (anticuerpos antinucleares) que van a estar presentes en cada forma. Y la evolución, lógicamente relacionados con una y otra forma, en la acroesclerosis la vida a ser más fácil ya que la evolución es más lenta. CLÍNICA Empieza con un Sd. De Raynaud (90% de los casos). Es difícil diagnosticar al paciente.

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Ante un ambiente frío, cuando el paciente sumerge las manos en agua fría o ante cualquier causa externa que favorezca la vasoconstricción, se produce una vasoconstricción muy brusca e intensa de las partes acras. Por lo tanto, en un primer momento habrá una intensa PALIDEZ

(por

vasoconstricción) de las partes

acras (manos y pies), la piel se pone

verdaderamente blanca.

-

Una vez pasada la palidez, aparece una CIANOSIS por la isquemia tisular que produce esa vasoconstricción, llega poca sangre y se pone morada o violácea la piel.

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Después de todo esto ocurre una hiperemia reactiva que da lugar a un RUBOR muy intenso en las zonas afectadas (vasodilatación compensatoria).

Lo más frecuente es que se desencadene por el frío, pero a veces también los estímulos emocionales pueden desencadenarlo. Fases iniciales:

-

Aparte de este Sd. De Raynaud en las formas de acroesclerosis vamos a ver un intenso edema que no deja fóvea en las extremidades (dedos).

Son

los

llamados

“DEDOS

EN

SALCHICHA”, empiezan a estar tumefactos pero rígidos, es difícil tanto extenderlos como flexionarlos. En las imágenes veíamos unos dedos brillantes, con unas arrugas que no deberían aparecer en unos dedos de extensión En la forma difusa se afecta sobre todo el tronco y las zonas proximales. En foto es difícil de percibir de esto, es necesario palpar la piel para notar ese endurecimiento de la piel. El endurecimiento de la piel va a condicionar el movimiento de las articulaciones (dice la profesora que es como una armadura que no le deja moverse) dificultando la extensión de la mano quedando ésta en semiflexión. A medida que avanza la enfermedad:

- Ya no hay dedos en salchicha sino todo lo contrario, esos dedos edematosos van sufriendo otra

serie

de

alteraciones,

como

es

el

AFILAMIENTO, la epidermis se va adelgazando y la dermis queda esclerosa.

- Las uñas se van acortando quedando tremendamente esclerosas, es como si tocamos un “dedo de madera”. - Hay pacientes que llegan prácticamente a ser incapaces de mover los dedos. Y en algunos de ellos incluso se producen ULCERACIONES por la presión de los huesos con la piel y por el roce continuo con los distintos objetos que se manejan en la vida cotidiana. Son úlceras muy tórpidas, y cuando curan suelen dejar cicatriz.

- Además, se produce NECROSIS DE LAS PARTES DISTALES DE LOS DEDOS debido a la obstrucción de los vasos cutáneos, pudiendo llegar a perder la falange distal en casos extremos. Estas lesiones

acaban

curando,

dejando

una

cicatriz

deprimida en la parte distal de los dedos, cicatriz puntiforme en el pulpejo de los dedos, que es muy característica. Son pacientes inútiles, muchas veces no pueden ni vestirse.

- En la cara hay una FACIES INEXPRESIVA, por el endurecimiento de la piel que también afecta a la cara. Las arrugas se notan menos tanto en la cara como en el cuello, hay una especie de REJUVENECIMIENTO, patológico por supuesto, que dura poco tiempo.

- En la boca también se pueden observar alteraciones. La piel que rodea a la boca va perdiendo elasticidad, al igual que la del resto de la cara, lo que va a dar lugar a la aparición de unos PLIEGUES RADIALES alrededor de la boca (como una especie de fruncido alrededor de los labios)

y

también

a

una

DISMINUCIÓN

DE

LA

ABERTURA BUCAL, a las pacientes les cuesta más abrir la boca, por lo que se convierten en personas poco expresivas al afectarse al musculatura mímica.

- También aparecen numerosas TELANGECTASIAS (manchas rojas) por dilatación de los vasos dérmicos.

- Además, la excesiva producción de colágena va ”ahogando” a los anejos cutáneos, por lo que es posible observar la desaparición de estos anejos: ▪ De los folículos pilo-sebáceos: por la aparición de ALOPECIA (el folículo piloso se ve constreñido y las glándulas sebáceas afectadas por la abundancia de tejido escleroso) ▪ De las glándulas sudoríparas: por la aparición de una ANHIDROSIS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Se deben de cumplir 1 criterio Mayor ó 2 menores: ■ Mayor: Esclerosis cutánea proximal ■ menores:

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Esclerodactilia: afilamiento de los dedos

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Cicatrices puntiformes en pulpejos (consecuencia de la necrosis de partes distales)

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Fibrosis pulmonar bilateral

TRATAMIENTO

Es un tratamiento difícil, frustrante y poco eficaz. Vemos que la esclerosis avanza sin que podamos influir sobre ella.

a)

SINTOMÁTICO:

1) Rehabilitación articular: esto se hace para intentar evitar unir el efecto de anquilosis que ya lleva consigo el endurecimiento de la piel, el efecto de anquilosis que produce el mantener inmóvil la articulación.

2) Protección del frío, esta es muy importante 3) Vasodilatadores: esto sobre todo si hay Sd. De Raynaud, incluso se podría dar pentoxicilina que ayuda a mejorar la circulación periférica.(esto último es de la comisión del año pasado pero la profesora no lo mencionó)

4) Medidas terapeúticas para: tratar las alteraciones viscerales como esofagitis, HTA, insuficiencia renal, etc.

5) Curas locales de las lesiones ulcerosas (esto tampoco lo dijo) b)

PARA MEJORAR EL PROCESO ESCLEROSO:

Se han ensayado distintos fármacos:

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D-PENICILAMINA: aumenta la solubilidad del colágeno dérmico, pero con pocos resultados

-

COLCHICINA: interrumpe la activación de fibroblastos

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CORTICOIDES, INMUNOSUPRESORES (como metotrexate, ciclosporina)

B) ESCLERODERMIA LOCALIZADA E. L. MORFEA O EN PLACAS Esta forma de esclerodermia es un problema radicalmente distinto para el paciente que la sufre, es mucho más llevadera. También es más frecuente en mujeres.

Consiste en un endurecimiento de la piel en una zona localizada del cuerpo. Aparecen placas más o menos redondeadas u ovaladas. La lesión empieza con un eritema,

que

muchas

veces

pasa

desapercibido

y

enseguida aparece en la zona central de las placas una zona de esclerosis, de endurecimiento cutáneo. Es una zona donde la piel se hace difícil de pellizcar, y esta diferencia se hace claramente manifiesta si tras intentar pellizcarla pellizcamos una zona de piel sana. A veces, incluso es posible ver en esa zona central una cierta depresión.

En esta zona central la piel es algo más clara, de color blanquecino o amarillento (también nos puede dar la impresión de que es algo más brillante), quedando un anillo periférico más violáceo que se conoce como LILAC RING. Todas estas características son típicas de MORFEA EN PLACA. Pero estas morfeas en placa, que están localizadas, pueden ir apareciendo a lo largo de los años, e ir superponiéndose unas placas sobre otras ya existentes y llegar a unirse entre sí con otras dando lugar a unas enormes placas que afectan grandes zonas cutáneas. La morfea puede generalizarse dando lugar a una forma muy similar a la Esclerodermia sistémica, MORFEA GENERALIZADA, con endurecimiento de todo el cuerpo, limitación de la movilidad de las articulaciones, e incluso alopecia. Aunque esto son situaciones muy poco frecuentes.

E. L. LINEAL - En “coup de sabre” (en golpe de sable) Es un endurecimiento de la piel de morfología lineal. Al observar esta lesión nos da la impresión de que el paciente hubiera recibido un sablazo en la cara y presenta una cicatriz del mismo. Es una lesión de aspecto cicatricial y algo deprimida que se extiende desde el cuero cabelludo atravesando la cara sobre todo, primero en la frente, hasta llegar incluso al mentón. Al final llega a producir una simetría de la cara. Afecta a la piel y a la fascia de

debajo e incluso puede llegar a los cartílagos y huesos de debajo produciendo ATROFIA de todas estas estructuras. Aunque lo pueda parecer, no es una lesión tan rara.

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Esclerodermia monomiélica Es una lesión más rara. Afecta a una sola extremidad (asimetría), por ejemplo una sola pierna. Al observar las 2 piernas juntas se aprecia la diferencia de volumen de la pierna afectada a la sana. La pierna sana, aunque también puede que comience a presentar fenómenos esclerosos, tiene el doble de diámetro que la enferma, que queda mucho más pequeña. Al tocar la pierna enferma da la impresión casi de estar tocando una pieza de madera. El 40% de los pacientes con esclerodermia localizada tienen ANA positivos (+), posibilidades de Fenómenos de

Raynaud, e incluso de nefritis.

HISTOPATOLOGÍA Este apartado en las diapositivas consta de 2 diapositivas en las que se ven cortes histológicos. En una de ellas pone Esclerodermia localizada: morfea, y en la otra pone Esclerodermia sistémica. Pero la profesora en clase no comentó nada de esta distinción, sino que fue comentando la histopatología más bien comentando las fotografías.

La epidermis está atrofiada. Por debajo de la epidermis se observa la dermis homogeneizada,

por

la

producción

excesiva de fibras colágenas gruesas que da como resultado una dermis lisa y homogénea. También se observa una disminución de los anejos cutáneos. En la diapositiva

se

pueden

ver

algunos

esbozos de lo que habían sido glándulas sudoríparas. Al principio no se ve esta esclerosis tan impresionante. Aparecen infiltrados inflamatorios alrededor de los anejos y conforme se va estableciendo la esclerosis va a ir desapareciendo estos anejos, llegando incluso a desaparecer el límite dermohipodérmico (en el corte histológico lo reconocemos por el lugar donde quedan los esbozos de los anejos). La hipodermis poco a poco va siendo englobada por la dermis, hasta que llega al punto de quedar completamente “ahogada” por esa excesiva producción de fibras.

Infiltrado inflamatorio que va ahogando el anejo cutáneo hasta que finalmente desaparece.

En otra diapositiva se pueden observar restos de un pelo y una glándula en un pequeño islote de tejido

graso,

y

rodeándolo

todo

las

fibras

colágenas gruesas.

También se observan los fenómenos vasculares de obstrucción: engrosamiento de la íntima

provocando una disminución del calibre de los vasos e infiltrado inflamatorio alrededor de los vasos que da lugar a fibrosis.

Aquí se ve un corte a un aumento mucho mayor en el que podemos ver fibras colágenas gruesas hialinizadas

SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES Reciben esta denominación por su semejanza con la esclerodermia. Consiste en un endurecimiento progresivo de la piel más o menos difuso.

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Síndrome tóxico por aceite de Colza 1981

A causa de un aceite adulterado se produjo este síndrome, en al que la fase residual fue una esclerosis muy intensa de la piel: ▫ Cuadro multisistémico muy grave por el que murieron muchas personas y otros sufrieron una: ▫ Fase crónica esclerodermiforme

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Enfermedad injerto contra huésped.

Injerto

inmunocompetente

(TMO)

contra

huésped

inmunodeprimido:

fase

crónica

esclerodermiforme No todos tienes esta fase esclerodermiforme, pero algunos de ellos sí y entonces se da en la fase tardía de la enfermedad injerto contra huésped. Se produce cuando las células del injerto que se han implantado al sujeto inmunodeprimido actúan contra estructuras de éste último y además él es incapaz de defenderse. Vimos una serie de imágenes de esta fase esclerodermiforme de la enfermedad injerto contra huésped: imágenes de intensa esclerosis a nivel del tronco, con una banda de estrechamiento alrededor de todo el tronco totalmente dura; imágenes de zonas atróficas y de placas en los brazos totalmente duras (la profesora dijo que ese paciente no podía ni vestirse, ni siquiera abrocharse la camisa); y también un paciente con las manos totalmente llenas de lesiones esclerosas, incapaz de moverlas ya.

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Síndromes esclerodermiformes profesionales:

Por diversos tóxicos: cloruro de polivinilo, percloretileno, pesticidas, vapores de R epoxi IMPORTANTE: Todas estas lesiones de esclerosis es necesario que las toquemos, ya que es como se perciben perfectamente. Así que es muy importante la palpación de las lesiones.

LIQUEN ESCLEROATRÓFICO Es también un cuadro de esclerosis pero no se conoce muy bien la etiología. No es muy frecuente al igual que las anteriores. ETIOLOGÍA Es Incierta. Se cree que puede ser debido a:

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Infecciones previas: la autoinmunidad no está demostrada pero sí sabemos que obedecen a infecciones previas

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Factores hormonales: de hecho cuando el liquen escleroatrófico vulvar afecta a niñas al llegar a la pubertad (con el despertar hormonal) mejoran muchísimo. Incluso también mejoran en embarazadas lo que pasa que después del embarazo vuelve a aparecer.

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Diabetes: también es un factor a tener en cuenta. En mujeres es más frecuente en genitales porque son más frecuentes las infecciones: candidiasis…

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Factores inmunológicos

Empieza con lesiones puntiformes o lenticulares hipocrómicas. En estas lesiones es difícil de explorar la esclerosis porque son muy pequeñas, aunque podríamos al palpar notar una diferencia de consistencia, palpar una dureza. La esclerosis se puede ver pellizcando la piel. Son lesiones que se agrupan en una zona de la piel: antebrazos, tronco… Comienzan con pequeñas pápulas en forma de manchas blanquecinas, a veces rodeadas de un anillo eritematoso.

También puede aparecer en forma de placas, con zonas induradas en el centro y de aspecto cicatricial en la zona más externa. A veces hay un aumento de los poros y aparecen como comedones dentro de las placas, antes de que la esclerosis desaparezca.

Como vemos el liquen escleroatrófico puede tener afectación cutánea, aunque también puede afectar a la mucosa, sobre todo a la mucosa genital. Genitales masculinos: Generalmente comienza por afectar al glande. Aparecen unas placas de color amarillento, de aspecto céreo y de consistencia muy dura. Y posteriormente, a medida que se va afectando el pene, se produce un endurecimiento del prepucio que muchas veces da lugar a una parafimosis. Estas lesiones son muy molestas y con el tiempo pueden dar lugar a un carcinoma espinocelular. En las siguientes fotos vemos los genitales masculinos: prepucio y glande. Aparece una coloración blanco/amarillenta, con intensa induración

Genitales femeninos: En este caso afecta tanto a mujeres adultas como a las niñas. En el caso de las niñas las lesiones pueden ser autorresolutivas, pueden desparecer conforme se van acercando a la pubertad Son lesiones de aspecto nacarado, que en muchas ocasiones llegan a producir desaparición de los labios mayores, ocluyendo y retrayendo mucho el orificio vaginal. Normalmente son lesiones que cursan con prurito intenso y difícil de tratar. A parte de afectar a la vulva puede afectar también a los pliegues inguinales. El tratamiento muchas veces lo hacemos con testosterona tópica (en crema) que mejora mucho la esclerosis, pero en menopausia o en niñas progesterona. También es frecuente administrar: corticoides tópicos potentes

Niña: coloración blanca o anacarada. Pueden aparecer también fisuras.

Placas en regiones inguinales con un halo violáceo y un centro blanco/anacarado. Se acompañan de un intenso PRURITO (sobre todo en mujeres). Esa falta de flexibilidad de la piel hace más difícil la actividad sexual o disparemia.

A medida que avanzan se va modificando la morfología vulvar: desaparece el capuchón del clítoris y se constriñe.

Hasta la clase de hoy que parecía corta pero no…Un saludo a todas mis niñas que ellas saben quienes son, y a los niños también por supuesto.