Esclerosis Multiple Word

Definición de ESCLEROSIS MÚLTIPLE La esclerosis múltiple (EM; MS, en sus iniciales inglesas y alemanas) es una enfermedad desmielinizante, neurodegenerativa, crónica y no contagiosa del sistema nervioso central. Su inicio ocurre entre los 19 y 30 años de edad, y es de rápida evolución puede dejar incapacitado a un paciente al inicio de la edad adulta. No existe cura y las causas exactas son desconocidas. Puede presentar una serie de síntomas que aparecen en ataques o que progresan lentamente a lo largo del tiempo. Se cree que en su progreso actúan mecanismos autoinmunes. Se distinguen varios subtipos de esclerosis múltiple y muchos afectados presentan formas diferentes de la enfermedad con el paso del tiempo. La esclerosis lateral amiotrófica: más conocida como la enfermedad de Lou Gehig, implica degeneración de las células en el asta anterior de la médula espinal, en núcleos motores de la corteza cerebral. Aparece entre los 20 y 70 años, y suele ocasionar la muerte en el lapso de 2 a 3 años, por lo general, como consecuencia de una neumonía o insuficiencia respiratoria. A causa de sus efectos sobre el sistema central nervioso, puede tener como consecuencia una movilidad reducida e invalidez en los casos más severos. Quince años tras la aparición de los primeros síntomas, si no es tratada, al menos 50% de los pacientes se pueden mover. Menos del 10% de los enfermos mueren a causa de las consecuencias de la esclerosis múltiple o de sus complicaciones. Se caracteriza por dos fenómenos: •

Aparecen esparcidas en el cerebro y parcialmente también en la médula espinal inflamaciones causadas por el ataque del sistema inmunitario contra la funda de mielina de los nervios.

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Las neuronas, y en especial sus axones se ven dañados por diversos mecanismos (ver más adelante)

Como resultado, las neuronas del cerebro pierden en parte o totalmente su capacidad de transmisión, causando los síntomas típicos de adormecimiento, cosquilleo, espasmos, parálisis, fatiga y alteraciones en la vista. En la variante Remitente-Recurrente también se ha detectado inflamación en el tejido nervioso y transección axonal, o corte de los axones de las neuronas, lo que hace que las secuelas sean permanentes

Causas Virus (ej: virus del Herpes) Trastornos autoinmunológicos (Macrófagos, destruyen las vainas de mielina de las neuronas, al salir de los vasos sanguíneos)  Desmielinización La secuencia de mecanismos que desencadena el proceso se desconoce, el proceso de Desmielinización de la EM se acompaña de un

abundante infiltrado linfocítico en el área de la lesión. El infiltrado de las placas contiene linfocitos T CD8+ y CD4+ además de macrófagos. Se presume que la lesión de los oligodendrocitos es consecuencia de la acción de los macrófagos y de las células T CD8+ citotóxicas. También se han documentado alteraciones de la mielina (proteína producida por la oligodendroglía) mediada por anticuerpos. Las lesiones más habituales son: nervio óptico, tractos cobulbares (habla y deglución), tractos cerebelosos. Factores ambientales En Europa del norte, América del Norte continental y Australasia uno de cada 1000 personas sufren esclerosis múltiple. En Europa Central es la enfermedad inflamatoria del sistema central nervioso más común. En cambio, en la Península Arábica, Asia y América del Sur continental la frecuencia es mucho menor. En el África Subsahariana es extremadamente rara. Con excepciones importantes, hay un gradiente norte-sur en el hemisferio norte y sur-norte en el hemisferio sur, con las menores frecuencias en las zonas ecuatoriales. En España este gradiente Norte-Sur se mantiene, la prevalencia media de la península ibérica se puede cifrar en 40-50 casos por cada 100 000 habitantes. El clima, la dieta, el geomagnetismo, toxinas, la luz solar, factores genéticos y enfermedades infecciosas han sido discutidas como posibles causas de estas diferencias regionales. Se ha postulado que algún factor medioambiental en la infancia podría tener un papel importante en el desarrollo de la esclerosis múltiple en la vida del adulto. La teoría se basa en varios estudios sobre personas que han migrado, demostrándose que, si la migración ocurre antes de los 15 años, el inmigrante adquiere la susceptibilidad a la esclerosis de la región a la que se ha desplazado. Si el desplazamiento ocurre después de los 15 años, la persona mantiene la susceptibilidad de su país de origen. Sin embargo, la enfermedad no se transmite directamente como se ha demostrado en estudios con niños adoptados. Factores genéticos La esclerosis múltiple aparece principalmente en caucásicos. Es 20 veces menos frecuente entre los inuit de Canadá que entre los demás canadienses que viven en la misma región. También es rara entre las tribus indias americanas de América del Norte, los aborígenes australianos y los maori de Nueva Zelanda. Estos ejemplos señalan que la genética tiene un papel importante en el desarrollo de la enfermedad. La esclerosis múltiple no es una enfermedad hereditaria. Sin embargo, la enfermedad está influenciada por el "trasfondo genético" de un individuo y se ha demostrado que existen genes que están relacionados con un mayor riesgo de contraer la enfermedad. Estos genes, que están siendo estudiados, no son suficientes para diagnosticar esclerosis. En general, uno de cada 25 hermanos de un individuo con la enfermedad también se verá afectado. Si un gemelo univitelino se ve afectado, existe hasta un 50% de probabilidad que el otro gemelo

también enferme. Pero sólo uno de cada 20 gemelos bivitelinos se verá afectado si su hermano ha enfermado. Si uno de los padres está afectado por la esclerosis, cada uno de los hijos tendrá una probabilidad de 1 entre 40 de desarrollar la enfermedad de adulto. FISIOPATOLOGIA DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE. La fisiopatología de la esclerosis múltiple comprende la desmielinización en algunas áreas del Sistema Nervioso. La mielina es una vaina de grasa protectora, interrumpida periódicamente por los llamados “nódulos de Ranvier” que permiten la transmisión a gran velocidad de las señales eléctricas (mensajes) al saltar de uno a otro y no tener que desplazarse a lo lardo de toda la longitud de la fibra. En el Sistema Nervioso Central la mielina es producida por células denominadas oligodendrocitos y en el Sistema Nervioso Periférico por las Células de Schwann. A pesar de que la causa exacta de la EM se desconoce, muchos científicos creen que la destrucción de la mielina es el resultado de una respuesta anormal del sistema inmunológico hacia el propio organismo en donde se dan procesos inflamatorios que lesionan las vainas de mielina y los oligodendrocitos, destacando que los pacientes con esclerosis múltiple generalmente tienen un mayor número de células inmunes que una persona sana. Las lesiones de la esclerosis múltiple consisten en áreas desmielinizadas o escleróticas,estas representan la degradación aguda de la mielina y se denominan placas, las cuales afectan preferentemente al nervio óptico, sustancia blanca periventricular, tronco del encéfalo, cerebelo y sustancia blanca de la médula espinal. Normalmente cuando los leucocitos –células inmunitarias específicas y células inmunitarias activadas o “macrófagos”- atacan a microorganismos extraños (bacterias, virus, parásitos y hongos) se

producen reacciones inflamatorias. Esta defensa está coordinada por los denominados “linfocitos T”, una variedad de leucocito producido en la médula ósea, estos no reconocen como propias a ciertas estructuras celulares, tomándolas por agentes “extraños” y preparándose para destruirlas: este fenómeno se denomina activación de los linfocitos T. En cuanto los linfocitos T son activados, pueden penetrar en el SNC para atacar a las células nerviosas. Cuando los linfocitos T se activan, atacan a las células nerviosas en un proceso en el que también intervienen macrófagos (otras células defensivas), dañando la capa de mielina (desmielinización) e impidiendo que los impulsos nerviosos se desplacen por los nervios con la misma rapidez o, incluso, que lleguen a transmitirse. Esta ralentización o bloqueo da lugar a los síntomas de la EM. Según lo demostrado en los estudios de resonancia magnética las lesiones de la esclerosis múltiple pueden evolucionar en dos estadios: el primero que está relacionado con el desarrollo de pequeñas lesiones inflamatorias y una segunda fase durante la cual las lesiones se extienden y consolida y tiene lugar la desmielinizacion y la gliosis (formación de las placas). Por otro lado, investigaciones recientes han demostrado que en la EM no sólo se destruyen las vainas de mielina, sino que también ocurre un daño axonal. Este fenómeno también parece estar asociado, al menos en parte, a la existencia de inflamación y ocurre desde las fases iniciales de la enfermedad. El daño axonal contribuye en gran medida a la neurodegeneración y a la acumulación de discapacidad. Hasta fines de la década de los ´90 se pensaba que el Sistema Nervioso no poseía la capacidad de remielinización; en la actualidad se cuenta con evidencias que sugieren la posibilidad de remielinizacion del

Sistema Nervioso Central siempre que el mecanismo desencadenante de la desmielinización se interrumpa antes de la muerte del oligodendrocito

EVOLUCIÒN: En la esclerosis múltiple existen diversas formas de evolución: Remitente-recurrente: La enfermedad evoluciona mediante brotes, los cuales son periodos violentos, donde aparecen nuevos síntomas o los existentes se agravan, llagando a una recuperación completa y parcial. Los periodos existentes entre cada brote de la enfermedad se caracterizan por la ausencia de progresión. Benigna: En un principio se manifiesta con uno o dos brotes con recuperación completa. La enfermedad no empeora con el pasar de los años y los síntomas suelen ser menos graves. Estos casos sólo se reconocen cuando hay una incapacidad mínima permanente a los 10-15 años del primer ataque, el cual fue inicialmente diagnosticado como remitente-recurrente. Progresiva secundaria: Se inicia como una Esclerosis múltiple remitente-recurrente pero luego de unos años se desarrolla como una incapacidad progresiva en el curso de la enfermedad con o sin recaídas. Progresiva Primaria: Esta forma de Esclerosis múltiple la padecen un 10% de todos los individuos afectados, presentan un avance crónico desde el principio sin remisión de los síntomas. A menudo aparece junto a debilidad en las piernas y alteraciones en el andar y en la vejiga urinaria. Aparentemente son procesos degenerativos y no inflamatorios los que tienen un papel preponderante en este tipo de Esclerosis Múltiple. PRONOSTICO: Aun en la actualidad es difícil predecir la aparición de brotes o síntomas atribuibles a Esclerosis Múltiple, puesto que existen formas benignas, en que la enfermedad ocasiona muy pocos trastornos o consecuencias durante la vida. Además las personas afectadas por Esclerosis Múltiple pasan por periodos de gravedad y después suele ocurrir una mejoría. Nos es extraña la desaparición casi completa de los síntomas. Muchos de los afectados por EM mantienen las capacidades con el transcurrir de los años.

Es muy importante seguir y controlar la evolución de la enfermedad mediante visitas periódicas al neurólogo, puesto que es el profesional idóneo para informar acerca de los mejores tratamientos según la etapa de la enfermedad. DIAGNÓSTICO: Para realizar el diagnostico de Esclerosis Múltiple se utilizan los datos clínicos, que son los síntomas que cuenta el paciente y los hallazgos que hace el medico durante la exploración. Actualmente se utiliza una prueba que arroja los mayores datos, esta prueba es la Resonancia Magnética, un examen no doloroso y sin riesgo, su mayor inconveniente es la necesidad de estar quieto en un espacio reducido, lo cual es incomodo para los pacientes claustrofóbicos. Otras pruebas útiles son la Punción Lumbar y los Potenciales evocados; con la Punción Lumbar se examina el Líquido Céfalo Raquídeo y permite comprobar anomalías específicas de esta enfermedad y descartar otras enfermedades infecciosas que puedan simular EM. Los potenciales evocados es una prueba neurofisiológica que permite examinar los daños o integridad de la vía visual, sensitiva o auditiva. Este examen también es inofensivo. Diagnosticar la EM es más fácil cuando han existido varios brotes en diferentes niveles del sistema nervioso. Un neurólogo experimentado difícilmente entregara un diagnostico errado al declarar al existencia de EM.