Enfermedad De Kawasaki

M.R. Nancy Cabanillas Palomino 13 de Junio 2008

DEFINICIÓN Es

una vasculitis multisistémica aguda, autolimitada, febril que afecta casi exclusivamente a niños pequeños. Fue descrita por primera vez por el doctor Tomisaku Kawasaki de Tokio en el año 1967

EPIDEMIOLOGÍA Afecta

primariamente a niños pequeños (menores de 4 a 5 años). Poco frecuente en menores de tres meses. Los varones son mas afectados, relación de 1.4 a 1 Japón es el país de mayor incidencia (108 casos por 100.000) En los países en desarrollo, la EK ha sustituido a la fiebre reumática como la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en los niños.

ETIOLOGÍA DESCONOCIDA. Se sugiere una causa “infecciosa”. Una enfermedad autolimitada , con fiebre,

exantema, enantema y adenopatía. Patrón estacional (primavera, inicio del verano). Baja frecuencia de la enfermedad en lactantes pequeños y en niños mayores y adultos. En contra: escasa evidencia de la EK pueda contagiarse de persona a persona. “Superantígeno”.

PATOLOGÍA EK es una vasculitis sistémica afecta las

arterias de calibre mediano,(coronarias)produciendo infarto de miocardio. Se produce inflamación de la capa media con edema y necrosis del músculo liso, pérdida de la integridad de la pared (aneurismas) Mas conocida vasculitis es de las arterias coronarias también puede ser, renales iliacas paraovarica paratesticulares, mesentéricas,etc.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Fiebre, más de 5 días de duración. Cuatro de los siguientes 5 signos:

Conjuntivitis bilateral no exudativa Rash polimorfo Cambios en labios y boca Cambios en las extremidades. Adenopatía cervical. No evidencia de otra enfermedad explique las manifestaciones clínicas.

que

CLÍNICA… Fiebre: Es generalmente elevada 39 a 40 C. El primer dia de fiebre, primer dia de la

enfermedad. Con tto. La fiebre remite en uno a dos dias. Sin tto. La duración se prolonga hasta 3 a 4 semanas.

Afectación ocular: Hiperemia conjuntival. No exudado, “conjuntivitis seca”,

presencia de pequeños vasos dilatados lo que determina el enrojecimiento. Frecuente la uveítis anterior.

Cambios en labios y boca: Labios eritematosos,

secos, fisurados, y con sangrado espontáneo o al mínimo tacto. Eritema de la mucosa oral y faríngea Lengua aframbuesada (no es específica).

Erupción cutánea: Rash cutáneo eritematoso, polimorfo, máculo

papular no específico. Se acentúan con la fiebre. El eritema cutáneo es más marcado en el área del pañal. La descamación cutánea en la fase aguda está presente sobre todo en el área perineal

Cambios en las extremidades: Eritema bilateral de las palmas y de las

plantas, luego desaparece sin dejar secuelas. Se intensifica con fiebre. Edemas de manos y pies (dorso) “edema molesto”. Inflamación articular de medianas y grandes articulaciones Descamación a nivel periungueal Surcos transversales en las uñas (líneas de Beau) desaparecen con el crecimiento de la uña

Adenopatia cervical: Signo menos frecuente( 50 a 75%) los otros

90%. Debe tener como mínimo 1.5 cm. Cuando esta presente es notorio. Habitualmente es unilateral. OTRAS MANIFESTACIONES

Irritabilidad. Meningitis aséptica. Eritema e induración en el sitio de inoculación

de la vacuna BCG, cuando ésta se ha aplicado en forma reciente.



A nivel hepático, elevación de transaminasas

e ictericia. Menos frecuentes: diarrea, otitis media, neumonitis, convulsiones, ataxia, sordera neurosensorial, infarto cerebral, parálisis facial

Manifestaciones cardiacas: DILATACION Y ANEURISMAS CORONARIOS El 15 a 25% de niños sin tto. Desarrollan

aneurismas. Aneurisma (4 a 8mm), es gigante: mayor de 8 mm. Complicaciones: trombosis, ruptura, estenosis, muerte súbita e IMA Otras: miocarditis, pericarditis con derrame pericárdico, valvulitis.

FASES CLINICAS F. AGUDA: (1 a 2 ss) fiebre, miocarditis y

pericarditis, aneurismas.

rara

vez

se

presentan

los

F. SUB AGUDA: (hasta día 30 de la enf.)

Resolución de: la fiebre, la erupción y la adenopatía. Se desarrollan los aneurismas, riesgo de muerte súbita es elevado. F. DE CONVALECENCIA: (6 a 8 ss de inicio

de la enf.) Resolución de todos los signos de

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Adenovirus ( detección de Ag. Virales) x

medio de test rápidos en aspirado nasofaríngeo, puede ayudar al dg. Escarlatina, el aislamiento del EBHGA, en el exudado faríngeo, y la mejora rápida luego de 24 a 48hrs de tto. ARJ de inicio sistémico Sd. De shock tóxico Otros: sarampión, ricketsias, enfermedades malignas como el linfoma

LABORATORIO Los hallazgos no son específicos de la

enfermedad Fase aguda, aumento de GR (neutrófilos)con desv.izq. Eosinofilia, anemia normocítica y normocrómica, plaquetopenia se asocia a lesiones coronarias e infarto, la VSG, PCR están elevadas. Aumento de transaminasas, adoptar un patrón colestásico, la TGG esta elevada, hipoalbulinemia es mal pronóstico. En etapas precoces hipercoagulabilidad. Alteraciones inmunológicas disminución de Ig.G, en fase subaguda aumento de IgG, IgM, IgA e IgE. Otros: hemocultivos, exudado faríngeo, FR, ANCA, serología para bacterias y virus. Evaluación cardiológica requiere Rx de tx,

TRATAMIENTO Ig.IV. 2 gr/kg en infusión de 12 horas antes del 10

día de iniciada la enf. Reduce la incidencia de aneurismas de 20 a 4 %. Produce una rápida disminución de la fiebre , de los síntomas, con rápida normalización de los valores de los reactantes de fase aguda, mejora la función miocárdica. Se usa una vez hecho el dg. Antes del 5 día, ya que mejora el pronóstico a largo plazo

Acido acetilsalicílico (AAS). Se inicia con dosis de

80 100 mg/Kg/d en 4 dosis día buscando un efecto antiinflamatorio, se mantiene hasta pasados 3-4 días de apirexia (otros hasta el día 14 de iniciada

TRATAMIENTO Posteriormente se continúa con dosis menor

3-5 mg/kg/d en una toma diaria buscando efecto antiplaquetario antitrombótico, se mantendrá como mínimo 6 semanas. Si se detectan anomalías coronarias se mantiene el tto. Profiláctico con AAS hasta que se resuelva el problema. Falla del tto: Hasta un 10 a 30%de pac. No responden con IgIV existe el consenso de reiterar dos a tres veces las infusiones de Ig.

CORTICOIDES Se usan el aquellos que no responden a la

primera o segunda infusión de IgIV, se usa metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg/d. durante tres días. No hay rpta. Se han usado inmunosupresores (ciclosporina), sustancias antioxidantes (alfa tocoferol, ácido ascórbico) Aneurismas, debe continuarse con AAS o agregar un antiagregante plaquetario (dipiridamol de 2-3mg/Kg/d 2 a 3 v/d. IMA será necesario un tratamiento

SCORE DE HARADA Para predecir lesiones en las arterias

coronarias( presenta al menos 4 de las siete): Leucocitos mayor a 12000 elementos/mm Recuento plaquetario menor de 350000 PCR elevado Hto. Menor a 35%. Albúmina menor a 3.5 g/dl. Edad mayor de 12 meses. Sexo masculino.

MANEJO DESPUES DE FASE AGUDA Tto con IgIV mas AAS hay remisión en 24

horas. Mantener internación durante 24 48 hrs. Después de la apirexia. Hacer un Ecocardiograma a las 2 a 3 ss del inicio de la enf. Y reiterarse a las 6-8ss.y al año Cuando los reactantes de fase aguda sean normales y ECO no demuestra alt.en coronarias se suspende AAS. Administración de vacunas con virus vivos atenuados(sarampión, rubéola,paperas,varicela) debe posponerse entre 6 a 11 meses después de haber recibido

MANEJO A LARGO PLAZO Depende del grado de afectación de las

art.coronarias y se realiza en base a la estratificación por grupos según el riesgo de isquemia miocárdica. Se requiere el acceso a tecnología de estudio

avanzada com ergometría de esfuerzo, test de estrés farmacológico para niños pequeños, estudios radio isotópicos de perfusión miocárdica valoración con ecocardiografía, RMN etc.

Seguimiento a largo plazo del paciente con EK Nivel de riesgo Nivel I. Sin altera-ciones en arterias coronarias en ningún momento de la Nivel II. Ectasia enfermedad coronaria transitoria que retrocede durante la fase aguda Nivel III. Aneurisma coronario solitario pequeño a mediano

Tratamient o farmacológi Ninguno co después de las 6 a 8 semanas iniciales

Actividad física Sin restricciones después de las 6 a 8 semanas iniciales

Ninguno después de las 6 a 8 semanas iniciales

Sin restricciones después de las 6 a 8 semanas iniciales

3-5 mg/kg/día de AAS, hasta que la anomalía se Resuelva

Para los pacientes en la primera década de la vida, sin restricciones después de las 6 a 8 semanas iniciales. Para los pacientes en la segunda década, la actividad física debe ser guiada a través de tests de estrés todos los años. Las competencias atléticas

Seguimiento y Tests test invasivos Diagnóstico Ninguno después del No primer año, salvo que se sospeche enfermedad cardíaca

recomenda do

Ninguno después del primer año, salvo que se sospeche enfermedad cardíaca. El médico puede elegir controlar al paciente Seguimiento anual cada 3 a 5 años con ecocardiogrma y/o electrocardiograma en la primera década de la vida

No recomenda do

Angiografía, si los tests de estrés o la ecocardiogr afía sugiere estenosis

Seguimiento a largo plazo del paciente con EK Nivel de riesgo Nivel IV. Uno o más Aneurismas corona rios gigantes, o múltiples aneurismas pequeños o medianos sin obstrucción Nivel V. Obstrucción de arteria coronaria

Tratamient o farmacológi co 3-5 mg/kg/día de AAS en forma continua y/o warfarina

3-5 mg/kg/día de AAS en forma continua y/o warfarina. El uso de bloqueadores de los canales de calcio debe considerarse para reducir el

Actividad física

Seguimiento y test Diagnóstico

Tests invasivos

Para los pacientes en la primera década de la vida, sin restricciones después de las 6 a 8 semanas iniciales. Para los pacientes en la segunda década las recomendaciones son guiadas por los tests de estrés. Los deportes enérgicos deben ser desaconsejados fuertemente. Si los tests Los deportes de contacto, de estrés descartan los ejercicios isométricos isquemia, pueden y el entrenamiento con realizarse deportes pesas deben evitarse. recreativos sin contacto Otras actividades se guiarán por resultados de tests de estrés o scan de perfusión

Seguimiento anual con ecocardiografía y/o ECG y/o radiografía de tórax y/o ECG adicional cada 6 meses. Para los pacientes en la primera década de la vida los tests de estrés farmacológicos Ecocardiograma deben ser y ECG considerados cada 6 meses, Holter anual y test de estrés

Angiografía si los tests de estrés o la ecocardiografía sugiere estenosis. La cateterización selectiva puede realizarse en algunas circunstancias Angiografía recomen-dada para algunos pacientes para ayudar a seleccionar opciones terapéuticas.Reit erar angiografía ante

Gracia