Enfermedad De Duhring

Duhring, Enfermedad de Sinónimos: Dermatitis Herpetiforme Brocq Duhring, Enfermedad de Dermatitis Multiforme

Código CIE-9-MC: 694.0 Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial: La enfermedad de Dühring también conocida como dermatitis herpetiforme, es una enfermedad rara de la piel, que pertenece al grupo de las enfermedades ampollosas, de base inmunológica, que se inicia de preferencia en la segunda o tercera década de la vida y es menos frecuente en los niños, simétricamente distribuida en superficies extensoras. Fue descrita por primera vez por Louis Dühring en 1884. La enfermedad de Dühring evoluciona en brotes irregulares de intensidad variable. Afecta a 1 de cada 1.000 pacientes dermatológicos, preferentemente a las mujeres. Clínicamente se presenta en forma de placas simétricas eritematosas (eritema es el enrojecimiento con inflamación persistente de la piel) de superficie microvesicular muy pruriginosas (que producen picor) y dolorosas, hasta el punto de que los pacientes pueden predecir los brotes y su localización. Generalmente no afecta a las mucosas. Un 80% de los pacientes presenta cambios en la mucosa del intestino con atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) de vellosidades y depósitos de IgA en la membrana basal de dicha mucosa, similar a la enfermedad celíaca. Pero sólo un 20% presenta síntomas digestivos como esteatorrea (heces con abundante contenido graso). Se asocia con frecuencia a intolerancia al gluten y al B8 y Dw R3 del sistema HLA (antígenos de compatibilidad de los tejidos). El examen histológico (histología es la parte de la anatomía que estudia los tejidos que forman los seres vivos) pone de manifiesto ampollas multiloculares intradérmicas (subbasales) que luego se vuelven uniloculares. Se aprecian acúmulos de neutrófilos y algunos eosinófilos (tipos de células blancas de la

sangre) en el vértice de las papilas dérmicas. Infiltrado moderado en la dermis subpapilar por neutrófilos y eosinófilos. Mediante la inmunofluorescencia directa se observan depositos de IgA en la zona de la unión con un patrón granular. Una forma clínica especial es la dermatitis bullosa crónica benigna de la infancia, o dermatitis Inmunoglobulina A lineal, que se caracteriza por una erupción generalizada monomorfa (de una sola forma) de ampollas a tensión, aisladas o formando rosetas que aparecen fundamentalmente en cara, región periaxilar (próximo a la axila), parte inferior del tronco, pelvis y muslos y no se asocia ni a intolerancia al gluten ni a HLA-B8; que tiende a curarse espontáneamente en dos o tres años. El tratamiento se realiza con fármacos del tipo de la diaminodifenilsulfona y la sulfapiridina. La dieta exenta de gluten evita las recidivas (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo).

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Febrero-2004

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