Enfermedad De Perthes

Descrita simultáneamente, como una variante de tuberculosis articular, por: 1909  Henning Waldenström, de Karolinska 1910  Arthur Legg, de Boston “oscura afección de la cadera”  Jacques Calvé, de Berck-Plage  Georg Perthes, de Tubingen “artritis deformante juvenil”

Deformidades básicas de la Enfermedad de Perthes Hipoplasia del núcleo de osificación epifisario Aumento de la interlínea: Distancia entre el cartílago articular y el fondo del acetábulo (“gota de lágrima”) Engrosamiento del cuello femoral

Vascularización proximal del femur

anterior

posterior

c

Arterias de la cabeza femoral c

a

b

3 meses

4 años

7 años

a)epifisarios b)metafisarios c)ligamento redondo

-epifisarios -metafisarios terminales

- epifisarios - ligamento redondo anastomosis

Epidemiología • • • • •

Edad 4 a 8 (2-10) años Sexo 4,5/1 varones Bilateralidad 10-12 % Historia familiar 10-15 % Europeos

Etiología Interrupción de la vascularización Infartos múltiples Hiperviscosidad Hipertensión venosa intraósea Alteraciones del mecanismo de la coagulación: Trombofilia Hiperfibrinolisis

Etiología Factores genéticos ? Retraso de maduración ósea de 2 años Fumadores pasivos Sinovitis transitoria de cadera Trumatismo

Fisiopatología (I) Los estudios histológicos sugieren dos mecanismos para la necrosis ósea: • Alteración vascular primitiva • Alteración inicial del cartílago epifisario con colapso y necrosis subsiguiente

Fisiopatología (II) Teoría de Salter • • • •

Compromiso vascular inicial Cese del crecimiento del núcleo epifisario Revascularización desde la periferia Reanulación de la reosificación

Fisiopatología (III) Teoría traumática • • • •

Fractura subcondral Inicio de reabsorción Sustitución por hueso plástico: subluxación Deformidad residual

Examen físico • • • •

Cojera indolora Signo de Trendelenburgh positivo Dolor intermitente en muslo y rodilla Limitación de movilidad: rotación interna, abducción y extensión • Atrofia en nalga, muslo y pantorrilla • Dismetría miembros inferiores

Diagnóstico por imagen •Radiología * Estadio * Severidad * Pronóstico •Ecografía: * Distensión capsular (sinovitis) * Deformidad de la cabeza •Escáner •RNM

Signos precoces de osteocondritis disecante

Clasificación por imagen • Estadio: Waldenström • Severidad: Caterall Salter-Thompson Herring • Pronóstico: Mose Stulberg

Estadios patológicos de la enfermedad (Waldenström) I.

Inicial: Necrosis Disminución del tamaño del núcleo de osificación epifisario Ensanchamiento del espacio medial articular Fractura subcondral

VI. Fragmentación:Necrosis y revascularización Alternan áreas de densidad y transparencia 

Re-osificación (reparación): Hueo esponjoso

XI. Curación Remodelación final o deformidad residual

Gravedad o Severidad • 1971 Caterall • 1984 Salter y Thompson • 1992 Herring

Grupos de CATTERALL I. Lesión anterior mínima aislada II. Lesión anterior ancha con pequeño secuestro y geoda metafisaria III. Lesión extensa con secuestro. Fragmentos conservados anterior y posteriormente. Afectación metafisaria amplia V. Lesión global de la epífisis y del cartílago de crecimiento

GRUPOS DE CATERALL I

II

III

IV

Grupo I de Catterall

Grupo II de Catterall

Grupo III de Catterall

Grupo IV de Catterall

Esfericidad de la cabeza femoral Círculos concéntricos de Mose

10

20

30

40

En la cadera normal la esfericidad es igual en las proyecciones anteroposterior y lateral (axial)

Clasificación de STULBERG, 1971

Redonda Congruente

Magna o brevis Congruente

Plana Congruente

Oval Congruente

Plana Incongruente

“Cabeza de riesgo” Waldeström y Caterall 2. Signo de Cage 3. Calcificación lateral 4. Lateralización o subluxación externa

5. Quistes metafisarios o radiolucencias yuxtafisaria 6. Horizontalización de la placa de crecimiento

Signos de “cabeza de riesgo”

1

2

4

3

5

Incongruencia articular: Alteraciones mecánicas • Deformidad en flexión-aducción: Con el movimiento en abducción: • Interlinea articular >2mm • Disminuye el espacio supero-lateral • Efecto bisagra (hingin abduction): borde superolateral de la cabeza pivota sobre el borde superior del acetábulo

Factores pronósticos I • Edad menor de 6 años: La potencial remodelación mejora la forma cefálica • Estadio de la enfermedad al inicio del tratamiento • Relación congruencia/deformidad Congruencia esférica: No artrosis Congruencia-anesférica: Artrosis tardía Incongruencia-anesférica: Artrosis < 60 a

Factores pronósticos II • Número de signos de “cabeza de riesgo” • Extensión de la lesión: Catterall III/IV • Cobertura de la cabeza femoral • Movilidad articular

Lesiones de la placa de crecimiento y deformidad residual

Signos precoces de osteocondritis disecante

Grupos de CATTERALL I. Lesión anterior mínima aislada II. Lesión anterior ancha con pequeño secuestro y geoda metafisaria III. Lesión extensa con secuestro. Fragmentos conservados anterior y posteriormente. Afectación metafisaria amplia V. Lesión global de la epífisis y del cartílago de crecimiento

GRUPOS DE CATERALL I

II

III

IV

Grupo I de Catterall

Grupo II de Catterall

Grupo III de Catterall

Grupo IV de Catterall

Esfericidad de la cabeza femoral Círculos concéntricos de Mose

10

20

30

40

En la cadera normal la esfericidad es igual en las proyecciones anteroposterior y lateral (axial)

Clasificación de STULBERG, 1971

Redonda Congruente

Magna o brevis Congruente

Plana Congruente

Oval Congruente

Plana Incongruente

“Cabeza de riesgo” Waldeström y Caterall 2. Signo de Cage 3. Calcificación lateral 4. Lateralización o subluxación externa

5. Quistes metafisarios o radiolucencias yuxtafisaria 6. Horizontalización de la placa de crecimiento

Signos de “cabeza de riesgo”

1

2

4

3

5

Incongruencia articular: Alteraciones mecánicas • Deformidad en flexión-aducción: Con el movimiento en abducción: • Interlinea articular >2mm • Disminuye el espacio supero-lateral • Efecto bisagra (hingin abduction): borde superolateral de la cabeza pivota sobre el borde superior del acetábulo

Factores pronósticos I • Edad menor de 6 años: La potencial remodelación mejora la forma cefálica • Estadio de la enfermedad al inicio del tratamiento • Relación congruencia/deformidad Congruencia esférica: No artrosis Congruencia-anesférica: Artrosis tardía Incongruencia-anesférica: Artrosis < 60 a

Factores pronósticos II • Número de signos de “cabeza de riesgo” • Extensión de la lesión: Catterall III/IV • Cobertura de la cabeza femoral • Movilidad articular

Lesiones de la placa de crecimiento y deformidad residual

Deformidades residuales

a. b. c. d.

Coxa magna Coxa brevis Osteocondritis disecante Coxa irregularis

Secuelas • Coxa magna: esférica u ovalada, cuello femoral ensanchado, congruente. 58%

• Coxa brevis: cuello corto, hipercrecimiento del trocánter mayor, dismetría. 21%

• Osteocondritis disecante: necrosis epifisaria, remodelación incompleta. 6%

• Coxa irregularis: irregularidad del contorno de la cabeza e incongruencia articular. 18%

Tratamiento OBJETIVOS • Prevenir deformidad: “cabeza femoral cubierta por cartílago articular (cabeza contenida)” • Conservar la movilidad fisiológica • Facilitar la remodelación de la morfología METODOS • Yeso en abducción (“palo de escoba” de Petrie) • Ortesis en abducción (Newington, Toronto, Tachdjian, Scottish Rite) • Cirugía

Protocolo • Movilidad: tracción en casa, antiinflamatorios orales, silla de rudas, yesos en abducción • Tenotomía aductores • Fisioterapia, conseguir simetría en abducción, Rx que confirme el centraje cefálico • Controles evolutivos cada 3-4 meses

Tratamientos quirúrgicos • Osteotomía varizante proximal de fémur • Osteotomías pélvicas Salter Acetabuloplastia Shutherland (doble) Steel (triple) Chiari • Combinadas: cuando hay que varizar más de 105º para contener la cabeza