Askep Thalasemia Pada Anak

ASKEP THALASEMIA PADA ANAK A. TARMIZI DORYANTI MAHARANI NINDI SUFIYANI WINDRA

(12.11.006) (12.11.021) (12.11.048) (12.11.056) (12.11.078) (12.11.093)

Pengertian  Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin.  Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). ( Ngastiyah, 1997 : 377 ).

Macam – macam Thalasemia Thalasemia beta 1. Thalasemia beta mayor 2. Thalasemia Intermedia dan minor Thalasemia alpa

Etiologi

faktor genetik (herediter)

tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain Letargi Pucat Kelemahan Anoreksia Sesak nafas Tebalnya tulang kranial Pembesaran limpa Menipisnya tulang kartilago

Pemeriksaan Penunjang Studi hematologi Elektroforesis hemoglobin Hasil foto rontgen Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju.

Penatalaksanaan • Transfusi sel darah merah (SDM) • Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. • Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa. • Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor.

PATHWAY

Pengkajian 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Asal Keturunan / Kewarganegaraan Umur Riwayat Kesehatan Anak Pertumbuhan dan Perkembangan Pola Makan Pola Aktivitas Riwayat Kesehatan Keluarga Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC) 9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia

Diagnosa Keperawatan 1.

2. 3.

4.

5. 6.

Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.

Kesimpulan Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherted) dan masuk ke dalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen globin. Klasifikasi thalasemia seperti Thalasemia-α, Thalasemia-β ( Thalasemia mayor Thalasemia minor, Thalasemia-δβ, Thalasemia intermedia ). Manifestasi dari thalasemia misalnya anemia berat yang bergantung pada transfuse darah, gagal berkembang, infeksi interkuren, pucat, ikterus ringan, pembesaran hati dan limpa, ekspansi tulang, defek pertumbuhan/endokrin, anemia hemolitik mikrositik hipokrom.

TERIMAKASIH