Askep Anak Thalasemia Bab Ii Fix.docx

TUGAS

HALAMAN JUDUL...........................................................................................................

i

KATA PENGANTAR........................................................................................................

ii

DAFTAR ISI........................................................................................................................

iii

BAB I KONSEP DASAR TEORI 1. DEFINISI..........................................................................................................................1 2. ETIOLOGI .......................................................................................................................1 3. PATOFISIOLOGI.............................................................................................................1 4. MANIFESTASI KLINIS..................................................................................................2 5. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK/PENUNJANG............................................................2 6. KOMPLIKASI.................................................................................................................3 7. PENATALAKSANAAN/PENGOBATAN.....................................................................3 8. ASKEP SESUAI TEORI..................................................................................................3 9. PATHWAYS.....................................................................................................................9 BAB II LAPORAN KASUS 1. PATHWAYS KASUS....................................................................................................11 2. PENGKAJIAN KEPERAWATAN................................................................................12 3. DIAGNOSA KEPERAWTAN....................................................................................22 4. INTERVENSI KEPERAWATAN..................................................................................23 BAB III PEMBAHASAN A. KESENJANGAN TEORI DAN KASUS ......................................................................25 B. KESAMAAN TEORI DAN KASUS.............................................................................25. BAB III PENUTUP C. KESIMPULAN........................................................................ ......................................26 D. SARAN...........................................................................................................................26 DAFTAR PUSTAKA......................................................................................................... 27

i

BAB I KONSEP DASAR TEORI

1. DEFENISI Talasemia merupakan kelompok gangguan darah yang diwariskan ,dikarakteristikan dengan defisiensi sintesis rantai globulin spesifik molekul haemoglobin.Sebagai contoh,jenis talasemia yang paling sering ditemukan adalah talasemia β,yang dicirikan dengan defisiensi sintesis rantai beta.(Muscari, 2005) Talasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherited) dan masuk ke dalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis haemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen globin (Nurarif, 2016) Talasemia merupakan kelainan genetik autosom resesif yang mengakibatkan kurangnya produksi haemoglobin (Black & Hawks, 2015) Talasemia merupakan sekelompok turunan yang berhubungan dengan dengan defek sintesis rantai-hemoglobin (smeltzer,Suzanne C & Bare, 2001) 2. ETIOLOGI Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Nurarif, 2016) 3. KLASIFIKASI Klasisfikasi talasemia dibedakan atas : (Nurarif, 2016) a. Talasemia Minor b. Talasemia Mayor c. Talasemia Intermedia 4. PATOFISIOLOGI Pada talasemia alfa, terdapat mutasi pada gen alfa-globin.Pada talasemia minor,gen betaglobin mengalami mutasi,mengakibatkan sedikit kerusakan pada sintesis betaglobin.Pada talasemia mayor, mutasi terjadi pada kedua gen globin,mengakibatkan gangguan nyata pada sintesis beta-globin, ditandai dengan menurunnya produksi hemoglobin dan anemia berat.Hemolisis merupakan akibat dari ketidakseimbangan rantai alfa dan beta globin yang biasanya berpasangan.Banyaknya agregat rantai alfa dan beta globin yang tidak berpasangan dan membentuk presipitat yang merusak sel darah merah,mengakibatkan hemolisis intravaskuler.

1

5. Manifestasi Klinis a. Talasemia minor Umumnya hanya menyebabkan anemia ringan sampai sedang,dan mungkin bersifat asimtomatik dan sering tidak terdeteksi(Muscari, 2005) b. Talasemia mayor Umumnya menampakan manifestasi klinis pada sekitar usia 6 bulan,setelah efek pelindung Hb F menghilang. 1) Tanda awal adalah awitan mendadak,anemia,demam yang tidak dapat dijelaskan,cara makan yang buruk ,peningkatan berat badan yang buruk, dan pembesaran limpa yang khas. 2) Tanda lanjut adalah hipoksia kronis ;kerusakan hati,limpa,jantung,pankreas,dan kelenjar limfe akibat hemokromatosis (kerusakan disebabkan zat besi berlebihan); ikterus ringan atau warna kulit mengkilap;tulang kranial tebal dengan pipi menonjol dan hidung datar ; retardasi pertumbuhan ; dan keterlambatan perkembangan seksual. 3) Tidak dapat hidup tanpa transfusi c. Talasemia Intermedia  Anemia mikrositik,bentuk heterozigot  Tingkat keparahan berada di antara talasemia minor dan talasemia mayor.masih memproduksi sejumlah kecil HbA  Anemia agak berat 7-9 g/dL dan splenomegali  Tidak tergantung pada transfusi 6. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK / PENUNJANG a. Darah tepi  Hb, gambaran morfologi eritrosit  Retikulosit meningkat b. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) c. Pemeriksaan khusus :  Hb F meningkat :20%-90% Hb total  Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F  Pemeriksaan pedigree : kedua orangtua pasien talasemia mayor merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3.5 % dari Hb total) d. Pemeriksaan lain :  Foto RO tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks  Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas

2

7. KOMPLIKASI a. Gangguan jantung : penurunan kekuatan pompa jantung,gagal jantung,aritmia b. Masalah pada tulang : nyeri persendian dan tulang,osteoporosis,kelainan bentuk tulang c. Splenomegali d. Masalah pada hati : hepatitis,fibrosis,sirosis e. Retardasi pertumbuhan dan komplikasi endokrin (kemungkinan disebabkan oleh kelenjar endokrin sensitif terhadap zat besi ), seperti keterlambatan kematangan seksual dan diabetes melitus. 8. PENATALAKSANAAN/PENGOBATAN a. Transfusi dengan dosis 15-20 ml/kg sel darah merah (PRC) biasanya diperlukan setiap 4-5 minggu hingga Hb mencapai 10 g/dL b. Hemosiderosis dapat diturunkan atau dicegah dengan pemberian parenteral obat pengkelasi besi (iron chelating drugs) deferoksamin,yang membentuk kompleks besi c. Splenektomi d. Imunisasi pada penderita ini dengan vaksin hepatitis B,Vaksin H.influenza tipe B,dan vaksin polisakarida pneumokokus dan terapi profilaksis penisilin dianjurkan. e. Cangkok sumsum tulang (CST) 9. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN 1) Pengkajian a. Pengkajian fisik :  Riwayat kesehatan  Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat,lemah,sesak,nafas cepat,hypoxia kronik,nyeri tulang dan dada,menurunnya aktivitas ,anorexia)  Epitaksis berulang  Pertumbuhan yang terhambat (pertumbuhan fisik anak terlalu kecil untuk umurnya dan BB kurang dari normal)  Keadaan umum, anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal  Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman  warna kulit pucat kekuning – kuningan, jika anak sering mendapat transfusi darah maka warna kulit akin menjadi kelabu seperti besi (hemosiderasi)  Kepala dan bentuk muka, anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid,yakni hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat besar  Anoreksia , (anak sering mengalami susah makan)

3



Dada, pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yag disebabkan animea kronik  Perut kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati (hepastosplemagali)  Kematangan seksual yang tertunda.(ditandai dengan tidak adanya pertumbuhan rambut pubis, ketiak atau kumis) b. Pengkajian psikososial :  Anak : usia,tugas perkembangan psikososial (Erikson),kemampuan beradaptasi dengan penyakit ,mekanisme koping yang digunakan.  Keluarga : respon emosional keluarga koping yang digunakan keluarga ,penyesuaian keluarga terhadap stress. 2) Diagnosa Keperawatan a. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan penurunan ekspansi paru b. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan umum.ketidakseimbangan antara suplai o2 dan kebutuhan c. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan suplai o2,konsentrasi Hb dan darah ke jaringan d. Defisiensi pengetahuan berhubungan dengan kesalahan interpretasi informasi mengenai kondisi dan pengobatan (Herdman, 2018)

4

3) Intervensi keperawatan No 1.

Diagnosa Keperawatan NOC NIC Ketidakefektifan pola nafas  Status pernafasan  Pengaturan posisi : berhubungandenganpenurunan Kriteria hasil :  Monitor status oksigenasi ekspansi paru  Frekuensi pernafasan:15-30x/mnt  Beri posisi semifowler untuk mengurangi  Tidak ada penggunaan otot bantu dispneu nafas  Monitor Tanda-Tanda Vital :  Tidak ada retraksi dinding dada  Monitor tekanan darah,nadi suhu dan  Tidak ada pernafasan kuping pernafasan dengan tepat hidung  Monitor sianosis sentral dan perifer  Terapi Oksigen :  Kolaborasi dengan dokter dlam pemberian o2 tambahan

2.

Intoleransi aktivitas  Toleransi aktivitas  Terapi aktivitas berhubungan dengan kelemahan Kriteria hasil :  Nilai kemampuan anak dalam umum.ketidakseimbangan  Berpartisipasi dalam aktivitas melakukan aktivitas sesuai dengan antara suplai o2 dan kebutuhan tanpa disertai peningkatan kondisi fisik dan tugas perkembangan tekanan darah,nadi,dan RR anak  Mampu melakukan aktivitas  Monitor tanda-tanda vital selama dan sehari-hari (ADL)secara mandiri setelah melakukan aktivitas dan  Tanda-tanda vital dalam batas mencatat adanya respon fisiologis normal terhadap aktivitas (penigkatan denyut jantung,peningkatan tekanan darah atau nafas cepat)  Berikan informasi kepada pasien atau kelurga untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi peningkatan denyut jantung,nafas cepat,pusing atau kelelahan  Berikan dukungan kepada anak untuk 5



3.

4.

melakukan kegiatan sehari-hari sesuai kemampuan anak Ajarkan orangtua teknik memberikan reinforcement terhadap partisipasi anak di rumah

Ketidakefektifan perfusi  Perfusi jaringan : perifer  Monitor tanda-tanda vital : jaringan perifer berhubungan Kriteria hasil :  Monitor tekanan darah,nadi,suhu dan dengan penurunan suplai  Pengisian kapiler < 3 detik pernafasan dengan tepat o2,konsentrasi Hb dan darah ke  Tanda-tanda vital dalam batas  Monitor warna kulit,suhu dan jaringan normal kelembaban  Warna kulit pucat dapat  Monitor tanda-tanda vital berkurang sebelum,selama,dan sesudah pasien beraktivitas  Manajemen cairan :  Kolaborasi dengan dokter dalam pemberian transfusi darah  Persiapkan pemberian produk-produk darah  Terapi oksigen  Kolaborasi dengan dokter dalam pemberian oksigen sesuai kebutuhan Defisiensi pengetahuan  Pengetahuan :  Edukasi : proses penyakit berhubungan dengan kesalahan Kriteria hasil :  Berikan penilaian tentang tingkat interpretasi informasi mengenai  Pasien dan keluarga menyatakan pengetahuan pasien tentang proses kondisi dan pengobatan pemahaman tentang penyakit yang spesifik penyakit,kondisi,prognosis dan  Jelaskan tanda dan gejala yang biasa program pengobatan muncul dengan cara yang tepat  Pasien dan keluarga mampu  Identifikasi kemungkinan penyebab melaksanakan prosedur yang dengan cara yang tepat dijelaskan dengan benar  Hindari memberi jaminan kosong pada  Pasien dan keluarga mampu pasien atau keluarga menjelaskan kembali apa yang  Diskusikan pilihan terapi dan atau 6

dijelaskan perawat/tim kesehatan lain.

penanganan dengan keluarga

(Moorhead,Johnson,Maas,&Swanson,2013)(Bulechek,Butcher,Dochterman,&Wagner,2013)

7

10. PATHWAYS Pernikahan penderita talasemia

Pembentukan rantai α dan β diretikulo tidak seimbang  Rantai β kurang dibentuk dibanding α  Rantai β tidak di bentuk sama sekali  Rantai g di bentuk tetapi tidak menutupi kekurangan rantai β Oksigen dan nutrisi tidak ditransport secara adekuat

Penurunan penyakit secara autosomal resesif

Talasemia β  Gangguan pembentukan rantai α dan β  Pembentukan rantai α dan β menurun  Penimbunan dan pengendapan rantai α dan β meningkat

Aliran darah ke organ vital dan jaringan menurun

Gangguan sintesis rantai globulin α dan β

Rantai α kurang terbentuk dari pada rantai β Talasemia α Tidak terbentuk HbA Membentuk inklosion bodies Menempel pada dinding eritrosit Hemolisis

Ketidakefektifan perfusi jaringan

Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh sumsum tulang meningkat

Peningkatan oksigen oleh RBC menurun

Anemia Hipoksia

Hiperplasia sumsum tulang

Ekspansif massif sumsum tulang wajah dan kranium

Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin

er darah yang  Eritropoesis tidak efektif dan eeritrosit penghancuran precursor eritrosit dan intramedula menurun sintesis HB eritrosit hipokrom & mikrositer  Hemolisis eritrosit yang immature Suplai oksigen/natrium kejaringan menurun

Masuk kesirkulasi Deformitas tulang

Metabolisme Sel Merangsang eritropoesis

Perubahan bentuk wajah tonjolan tulang tengkorak meningkat pertumbuhan pada tulang maksila terjadi face coley

Pertumbuhan sel dan otak terhambat

8

ekspansi massif sumsum tulang wajah dan kranium

Pembentukan RBC baru yang immature dan mudah lisis

Perubahan pembentukan ATP

Deformitas Tulang Perubahan bentuk wajah tonjolan tulang tengkorak meningkat pertumbuhan pada tulang maksila terjadi face coley

Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan

Hb menurun perlu ditransfusi Energi yang dihasilkan menurun terjadi peningkatann FE Kelemahan fisik

perasaan berbeda dengan oranglain

Hemosiderosis Intoleransi aktivitas

gambaran diri negative

Pigmentasi kulit (Coklat kehitaman)

ketidakefektifan pola nafas

Gangguan citra diri Kerusakan integritas kulit Terjadi hemapoesis di extraramedula Mokromatesis Fibrosis

Frekuensi napas meningkat Paru-paru Pancreas

DM

Liver

Jantung

Limfa

Hepatomegali

Payah Jantung

Splenomegali

Perut buncit dan menekan diafragma

imunitas Menurun

Compliance paru-paru terganggu

Resiko infeksi

Plenokromi

Perkusi nafas meningkat 9

BAB II LAPORAN KASUS 1. PATHWAYS KASUS Penurunan penderita talasemia Penurunan penyakit secara autosomal resesif Gangguan sintesis rantai globulin α dan β Pembentukan rantai α dan β di retikulo tidak seimbang  rantai β kurang di bentuk dibanding α  rantai β kurang di bentuk sama sekali  rantai g di bentuk tetapi tidak menutupi kekurangan rantai α Talasemia β Kerusakan pembentukan HB Hemolisis Suplai oksigen ke organ jaringan berkurang Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer

Anemia Berat Pemberian transfusi seumur hidup Terjadi peningkatan FE dalam tubuh

Lambung Hemosiderosis Kerja lambung Menurun

Kulit Menjadi Keabuan

10

Proses pencernaan makanan menurun

Anoreksia

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

11

2. PENGKAJIAN I. Biodata A. Identitas klien 1. Nama 2. Tempat tgl lahir/usia 3. Jenis kelamin 4. Agama 5. Pendidikan 6. Alamat 7. Tgl Masuk 8. Tgl pengkajian 9. Diagnosa Medik 10. Rencana terapi

: An.I : Makassar,26 Januari 2011(7 tahun) : Perempuan : Islam : SD : Komp.Villa mutiara : 16 November 2018 : 16 November 2018 : - Talasemia β Mayor : - Infus Dextrose 5% 22 tetes per menit (makrodrip) - Transfusi PRC bertahap selang 6 jam: I : 210 ml,II : 180ml - Exjade : 500 mg/24 jam/oral - Asam Folat : 5 mg/12 jam/oral - Vitamin E : 200 iµ/12 jam/oral 11. Hasil pemeriksaan laboratorium :  Tanggal 16 November 2018 : HGB :7,4 g/dL,Nilai normal : 13,0-16,0 RBC :2,73106/uL,Nilai normal :4,50-5,50 WBC :6,81 10³/uL,Nilai normal :4,00-11,00 PLT :253 10³/uL,Nilai normal :150-450 HCT :21,3 10%,Nilai normal :40,0-50,0 MCH :27,1 pg,Nilai normal :27,0-34.,0 MCV :78,0 fl,Nilai normal :80,0-100,0  Tanggal 18 Oktober 2018 Ferritine : 485,10 mcg/L

B. Identitas orangtua 1. Ayah a. Nama b. Usia c. Pendidikan d. Pekerjaan e. Agama f. Alamat

: Tn.E : 45 tahun : SMA : PNS : Islam : komp.Villa Mutiara

12

2. Ibu g. Nama h. Usia i. Pendidikan j. Pekerjaan k. Agama l. Alamat C. Identitas saudara kandung

II.

III.

: Ny.R : 46 tahun : SI : PNS : Islam : komp.Villa Mutiara

No

Nama

Usia

Hubungan

1. 2.

Nn.I Nn.I

21 tahun 19 tahun

Saudari kandung Saudari kandung

Status kesehatan Sehat sehat

Keluhan utama/alasan masuk Rumah Sakit A. Keluhan utama saat pengkajian : pucat dan nafsu makan menurun B. Keluhan masuk rumah sakit : pucat dan nafsu makan menurun Riwayat kesehatan A. Riwayat kesehatan sekarang : Pucat sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit (14 November 2018),anak malas makan,demam (-),sesak (-),muntah(-) B. Riwayat kesehatan masa lalu  Penyakit yang pernah dialami : Pasien menderita Talasemia sejak umur 2 tahun.Gejala awal hanya berupa demam tanpa sebab yang jelas.Sejak saat itu pasien selalu rutin mendapat transfusi setiap bulan.  Kecelakaan yang pernah dialami : tidak ada  Alergi : tidak ada  Konsumsi obat-obat bebas :tidak ada.Pasien hanya mengkonsumsi obat rutin yang diberikan dokter.  Perkembangan anak disbanding saudara-saudaranya : sama C. Riwayat kesehatan keluarga  Penyakit anggota keluarga Ibu pasien mengatakan ada anggota keluarga dari suaminya yang pernah menderita sakit seperti anaknya (pucat) tapi tidak dilakukan pemeriksaan lebih lanjut,hanya diberi obat tradisional.

13



Genogram

7

Keterangan : Laki-laki : Wanita : Pasien : tinggal serumah

IV.

Riwayat Imunisasi No 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

V.

Jenis imunisasi BCG DPT(I,II,III) Polio(I,II,III,IV) Campak Hepatitis B Hib Imunisasi lain

Waktu pemberian (umur dalam bulan)

0 2,3,4 1,2,3,4 9 0,2,3,4 1,2,3 Tidak pernah

Riwayat Tumbuh Kembang A. Pertumbuhan fisik : 1. Berat badan 2. Tinggi badan 3. Waktu tumbuh gigi B. Perkembangan tiap tahap : Usia anak saat : 1. Berguling : lupa

Reaksi setelah pemberian

Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada

: 21 kg : 118cm : 6 bulan,tanggal gigi :7 tahun

14

VI.

2. Duduk : 8 bulan 3. Merangkak :7 bulan 4. Berdiri :lupa 5. Berjalan : 12 bulan 6. Senyum kepada orang lain pertama kali :lupa 7. Bicara pertam kali : 12 bulan 8. Berpakaian tanpa bantuan:lupa Riwayat nutrisi A. Pemberian ASI 1. Pertama kali disusui : waktu lahir 2. Cara pemberian : langsung 3. Lama pemberian : 2 tahun diselingi dengan susu formula B. Pemberian susu formula 1. Alasan pemberian : ibu bekerja 2. Jumlah pemberian:diselingi dengan ASI 3. Cara pemberian : dengan dot C. Pola perubahan nutrisi tiap tahap usia sampai nutrisi saat ini Usia 1.0-4 bulan

2.4-12 bulan 3.saat ini

VII.

VIII.

IX.

Jenis nutrisi ASI

ASI dan susu formula Makanan biasa(nasi,sayur,lauk pauk)

Lama pemberian 6 bulan

1 tahun Sampai saat sekarang

Riwayat psikososial  Anak tinggal di rumah sendiri dengan orangtua dan saudarinya  Lingungan di daerah perkotaan  Rumah dekat sekolah,tidak ada tempat bermain,anak mempunyai kamar sendiri  Tidak ada ruang bermain khusus di rumah  Hubungan antar keluarga : harmonis  Pengasuh anak : orangtua  Anak mudah bergaul dengan teman-temannya di sekolah  Anak selalu juara di kelas Riwayat spiritual  Support sistem dalam keluarga :kelurga selalu mengantar dan mendampingi anak tiap bulan untuk transfusi di rumah sakit.  Kegiatan keagamaan :anak dan keluarga selalu melakukan sholat bersama Reaksi hospitalisasi

15

REAKSI ANAK A. Usia sekolah Pasien mau bekerjasama dengan perawat saat mau dipasang infus.pasien tampak duduk tenang sambil bermain game. REAKSI ORANGTUA Orangtua mengatakan merasa biasa saja dengan anaknya yang di opname karena sudah terbiasa (setiap bulan pasien masuk rumah sakit untuk di transfusi) X.

Aktivitas sehari-hari A. Nutrisi No 1. 2. 3.

Kondisi Selera makan Menu makan Frekuensi makan

Sebelum sakit Baik Nasi,sayur dan lauk 3 kali sehari,habiskan 1 porsi makan

4. 5. 6. 7.

Makanan pantangan Pembatasan pola makan Cara makan Ritual saat makan

Tinggi zat besi Tidak ada Makan sendiri Berdoa sebelum makan

Saat sakit menurun Nasi,sayur dan lauk 3 kali sehari tapi porsinya berkurang,hanya habiskan ½ porsi itupun dipaksa Tinggi zat besi Tidak ada Makan sendiri Berdoa sebelum makan

B. Cairan No 1. 2. 3. 4.

Kondisi Jenis minuman Frekuensi minum Kebutuhan cairan Cara pemenuhan

Sebelum sakit Air putih,susu 4-6 gelas per hari 1,5L Per oral

Saat sakit Air putih 4-5 gelas per hari 1,5L Per oral

C. Eliminasi (BAB & BAK) Kondisi BAB (Buang Air Besar) 1. Tempat pembuangan 2. Frekuensi (waktu)

Sebelum sakit Toilet

Saat sakit Toilet

16

3. Konsistensi 4. Kesulitan 5. Obat pencahar BAK (Buang Air Kecil) 1. Tempat Pembuangan 2. Frekuensi 3. Warna dan bau 4. Volume 5. Kesulitan

1-2x sehari -

1x sekali -

Toilet 3-4 x dalam sehari Kuning jernih

Toilet 3-4x dalam sehari Kuning jernih

Tidak ada

Tidak ada

D. Istirahat Tidur Kondisi 1. Jam tidur  Siang  Malam 2. Pola tidur 3. Kebiasaan sebelum tidur 4. Kesulitan tidur

Sebelum Sakit

Saat Sakit

3-4 jam 8 jam Teratur Tidak ada

3-4 jam 8 jam Teratur Tidak ada

Tidak ada

Tidak ada

Sebelum Sakit Tidak ada -

Tidak ada -

E. Olahraga Kondisi 1. Program olahraga 2. Jenis dan frekuensi 3. Kondisi setelah olahraga

Saat Sakit

F. Personal Hygiene 1.

2.

3.

4.

Kondisi Mandi - Cara - Frekuensi - Alat mandi Cuci rambut - Frekuensi - Cara Gunting kuku - Frekuensi - cara Gosok gigi - Frekuensi - Cara

Sebelum Sakit

Saat Sakit

Mandi sendiri 2 kali sehari Sabun,gayung

Dilap oleh ibu pasien 2 kali sehari Washlap

1 kali sehari Dibantu ibu

Belum cuci rambut

2 kali sebulan Dibantu ibu

Belum gunting kuku -

2 kali sehari Dilakukan sendiri

2 kali sehari Dibantu keluarga

17

G. Aktifitas/Mobilitas Fisik Kondisi 1. Kegiatan sehari-hari 2. Pengaturan jadwal harian 3. Penggunaan alat bantu aktivitas 4. Kesulitan pergerakan tubuh

Sebelum Sakit Aktivitas seperti biasa -

Saat Sakit Tampak bermain game saja di tempat tidur -

Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada

H. Rekreasi Kondisi 1. Perasaan saat sekolah 2. Waktu luang 3. Perasaan setelah rekreasi 4. Waktu senggang keluarga 5. Kegiatan hari libur

XI.

Sebelum Sakit Senang Bermain game Senang

Saat Sakit Tidak ke sekolah Bermain game

Selalu ada

Ada

Jalan-jalan ke mall

Bermain game ditempat tidur

Pemeriksaan Fisik A. Keadaan Umum Klien Ku sedang B. Tanda-tanda vital - Suhu - Nadi - Respirasi - Tekanan darah

: 36,5°C : 100x/menit :24x/menit :100/60 mmHg

C. Antropometri - Tinggi badan : 118 cm - Berat Badan : 21 kg - Lingkar lengan atas :- Lingkar Kepala : 53 cm - Lingkar dada : 63 cm - Lingkar Perut : 61 cm - Skin fold :18

D. Sistem pernapasan - Hidung : Simetris, pernapasan cuping hidung (-), secret(-), polip(-), epistaksis (-) - Leher : Pembesaran Kalenjar (-), Tumor(-) - Dada :  Bentuk dada : normal  Perbandingan ukuran AP dengan tranversal  Gerakan dada : Simetris, terdapat retraksi(-),otot bantu pernapasan(-)  Suara napas : VF, Ronchi(-), Wheezing(-), Stridor(-), Rales(-) - Apakah ada clubbing finger (-) E. Sistem cardio vaskuler  Conjungtiva :anemia (+),bibir pucat (+),cyanosis(-),arteri karotis:kuat,tekanan vena jugularis:tidak meninggi  Ukuran jantung:tidak dilakukan pemeriksaan  Suara jantung:s1 reguler,s2 reguler,bising aorta (-),murmur (-),gallop (-)  Capillary refilling time :7 detik F. Sistem Pencernaan  sklera :ikterus,bibir:kering,labioskizis :tidak ada  mulut :stomatitia (-),palatoskizis : (-),jumlah gigi:lengkap,kemampuan menelan :baik  gaster : kembung (+),nyeri (+),gerakan perisltaltik :normal  abdomen :hepar :tidak teraba,lien :teraba (Schufner I),ginjal (normal),feses:normal  anus:tidak lecet,haemoroid :tidak ada G. Sistem indra 1. mata - Kelopak mata : udem,bulu mata :ada,alis:ada - Visus :6/6 - Lapang pandang :luas 2. Hidung - Penciuman :dapat mengidentifikasi aroma yang diberikan,perih dihidung(-),trauma (-),trauma (-),mimisan (-) - Sekret yang menghalangi penciuman (-) 3. Telinga - Keadaan daun telinga :normal,kanal auditoris :bersih 19

- Fungsi pendengaran :normal 4. Kulit - Warna kulit :keabuan

H. Sistem saraf 1. Fungsi serebral a. Status mental :orientasi penuh,daya ingat:dapat mengingat hal jangka panjang,perhatian dan perhitungan:dapat menghitung sederhana b. Bahasa:bahasa Indonesia c. Bicara ekspresi:ceria 2. Fungsi cranial a. N I: dapat mencium aroma minyak kayu putih dengan mata tertutup. b. N II: visus:6/6,lapang pandang :dapat megikuti gerakan tangan perawat ke 4 kauadran c. N III,IV,VI:pupil isokor kanan dan kiri d. N V : ada reflex kedipan pada mata saat disentuhkan pilinan kapas pada kornea e. N VII : mampu mengecap rasa manis gula dan asin dari garam f. N VIII :pasien mampu mendengar bisikan dalam jarak 6 meter g. N IX ,N X:ovula tampak simetris dan tertarik ke atas h. N XI : mampu menahan dorongan bahu saat didorong pemeriksa i. N XII: gerakan lidah normal 3. Fungsi motorik : massa otot :normal, tonus otot :normal,kekuatan otot:5555/5555

20

3. ANALISA DATA No Data 1. Data subjektif :  ibu pasien mengatakan anaknya pucat sejak 2 hari yang lalu Data objektif  pasien tampak pucat  konjungtiva anemis  bibir anemis  Pemeriksaan CRT :7 detik  Tanda-Tanda vital : - Tekanan darah :110/60 mmHg - Nadi : 90x/menit - Pernapasan :24x/menit  Hasil pemeriksaan laboratorium : HGB :7,4 g/dL RBC :2,73 106/uL WBC :6,81 10³/uL PLT :253 10³/uL HCT :21,3 10% MCH :27,1 pg MCV :78,0 fl 2.

Masalah keperawatan Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer

Data subjektif : Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari  ibu pasien mengatakan anaknya kebutuhan tubuh malas makan sejak mulai sakit 2 hari yang lalu  ibu pasien mengtakan anaknya hanya habiskan ½ porsi makanya  ibu pasien mengatakan anaknya harus dipaksa kalau mau makan Data objektif :  tampak pasien hanya habiskan ½ porsi makanan

21

4. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1) Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan Oksigen atau zat nutrisi ke sel 2) Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang tidak adekuat (Herdman, 2018)

22

5. INTERVENSI KEPERAWATAN No Diagnosa keperawatan NOC NIC 1. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan Setelah dilakukan perawatan  Monitor tanda-tanda vital : dengan berkurangnya komponen seluler yang penting untuk dalam jangka waktu 3x24 jam  Monitor tekanan menghantarkan Oksigen atau zat nutrisi ke sel perfusi jaringan perifer kembali darah,nadi,suhu dan efektif dengan kriteria hasil : pernafasan dengan  Pengisian kapiler < 3 tepat detik  Monitor warna  Tanda-tanda vital dalam kulit,suhu dan batas normal (Tekanan kelembaban darah :sistole :104 Monitor tanda-tanda 124mmHg,diastole:55vital 82,nadi:75sebelum,selama,dan 115x/menit,RR:15sesudah pasien 30x/menit,suhu:36beraktivitas 37°C0  Manajemen cairan :  Warna kulit pucat dapat  Kolaborasi dengan berkurang dokter dalam  Peningkatan nilai : pemberian transfusi - Hb:11-16 gr/dL darah - RBC :3,6-4,8 106/uL  Persiapkan pemberian - HCT :31-45% produk-produk darah  Terapi oksigen Kolaborasi dengan dokter dalam pemberian oksigen sesuai kebutuhan 2. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Setelah dilakukan perawatan  Manajemen nutrisi : berhubungan dengan intake yang tidak adekuat 3x24 jam nutrisi pasien  Berikan makanan yang kembali terpenuhi dengan terpilih (sudah kriteria hasil : dikonsultasikan dengan  Asupan nutrisi ahli gizi) meningkat (habiskan 1  Mengizinkan anak 23

porsi makanan)  Adanya peningkatan nafsu makan  Peningkatan intake makanan



 

untuk makan makanan yang dapat ditoleransi anak Mengizinkan untuk untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan Mengevaluasi berat badan tiap hari Monitor adanya penurunan berat badan.

(Moorhead,Johnson,Maas,&Swanson,2013)(Bulechek,Butcher,Dochterman,&Wagner,2013)

24

BAB III PEMBAHASAN 1. KESENJANGAN Teori mengtakan bahwa umumnya pasien talasemia menampakan gejala klinis pada sekitar usia 6 bulan.Sedangkan pada kasus,pasien menunjukan gejala awal pada umur 2 tahun. Komplikasi yang tidak ditemukan pada kasus yaitu adanya retardasi pertumbuhan.Pada kasus pertumbuhan dan perkembangan pasien sesuai dengan umur pasien. Pada diagnosa keperawatan ada kesenjangan karena diagnosa keperawatan yang diangkat pada kasus hanya diagnosa ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan Oksigen atau zat nutrisi ke sel dan Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang tidak adekuat hal ini disesuaikan dengan keadaan pasien. 2. KESAMAAN Berdasarkan teori,talasemia merupakan kelompok gangguan darah yang diwariskan ,dikarakteristikan dengan defisiensi sintesis rantai globulin spesifik molekul haemoglobin.Etiologinya adalah faktor genetik.Walaupun pemeriksaan DNA tidak pernah dilakukan namun keluarga mengatakan dalam keluarga ada yang mempunyai penyakit yang mirip dengan pasien (selalu pucat). Ada kesamaan tanda awal talasemia pada teori dan kasus yaitu adanya demam yang tidak bisa dijelaskan. Adanya splenomegali juga merupakan komplikasi yang sama ditemukan pada teori dan kasus. Data-data pengkajian pada teori juga sebagian ditemukan pada kasus misalnya pasien tampak pucat,kulit warna kelabu,dan anoreksia.

25

BAB IV PENUTUP

1. KESIMPULAN Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik di mana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Talasemia adalah penyakit yang mengancam jiwa.Talasemia β mayor disebabkan oleh mutasi titik (kadang-kadang delesi) pada kedua gen globin β,menyebabkan terjadinya anemia simtomatik pada sekitar 6 bulan setelah efek pelindung Hb fe menghilang. Penatalaksanaan pada pasien talasemia β mayor adalah transfusi.Transfusi darah yang berulang-ulang menyebabkan kadar besi dalam tubuh sangat tinggi sehingga ditimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar,limpa,kulit jantung,dan organ tubuh lainnya.Hal ini menyebabkan gangguan fungsi organ tersebut (hemokromatosis). Karena komplikasi yang ditimbulkan tersebut maka sangat diharapkan agar sebagai perawat kita berperan dalam mengedukasikan masyarakat agar melakukan screening pranikah agar mencegah secara dini terjadinya talasemia pada generasi penerus. 2. SARAN Dengan tersusunnya makalah ini semoga bisa bermanfaat bagi pembaca maupun penulis.Kritik dan saran dari pembaca sangat kami butuhkan demi penyempurnaan makalah ini. Dan diharapkan makalah ini dapat meningkatkan pemahaman mahasiswa mengenai penyakit talasemia pada anak.

26

DAFTAR PUSTAKA

Black, J. M., & Hawks, J. H. (2015). Keperawatan Medikal Bedah: Keperawatan Klinis untuk Hasil yang di Harapkan. (A. Suslia, Ed.) (8th ed.). Singapore. Bulechek, G. M., Butcher, H. K., Dochterman, J. M., & Wagner, C. M. (2013). Nursing Interventions Classification (NIC). (G. M. Bulechek, H. K. Butcher, J. M. Dochterman, & C. M. Wagner, Eds.) (6th ed.). Singapore: Elsevier Inc. Herdman, T. H. & K. S. (2018). NANDA-I Diagnosis keperawatan :Defenisi dan Klasifikasi 2018-2020. (Ester Monica, Ed.) (11th ed.). jakarta: EGC. Moorhead, S., Johnson, M., Maas, M. L., & Swanson, E. (2013). Nursing Outcomes Classification (NOC). (S. Moorhead, M. Johnson, M. L. Maas, & E. Swanson, Eds.) (5th ed.). Singapore: Elsevier Inc. Muscari, M. E. (2005). Panduan belajar : keperawatan pediatrik. (E. Wahyuningsih, Ed.) (3rd ed.). jakarta: EGC. Nurarif, A. H. (2016). Asuhan Keperawatan Praktis Berdasarkan Penerapan Diagnosa Nanda,NIC,NOC Dalam Berbagai Kasus. ( nazwar Rahil, Ed.) (2nd ed.). Jogjakarta: Mediaction. smeltzer,Suzanne C & Bare, B. G. (2001). Keperawatan Medikal Bedah. ( monica Ester, Ed.) (8th ed.). jakarta: EGC.

27