Purpura Idiopatica

Nomes alternativos: púrpura trombocitopênica imune, PTI

Definição: Distúrbio de sangramento resultante de uma falta de plaquetas, com sangramento característico sob a pele.

Causas, incidência e fatores de risco: Essa doença ocorre quando o baço e o tecido linfático produzem anticorpos contra as plaquetas. Os anticorpos destroem as plaquetas do fígado. Hemorragia da pele, facilidade para apresentar hematomas, sangramento menstrual anormal ou perda grave e repentina de sangue pelo trato gastrointestinal podem ocorrer. Geralmente, nenhum outro achado anormal está presente. Nas crianças, a doença é, algumas vezes, precedida por uma infecção viral e desaparece sem tratamento. Nos adultos, é geralmente uma doença crônica e raramente ocorre após uma infecção viral. A PTI afeta, geralmente, mais as mulheres que os homens e é mais comum em crianças que em adultos. Não há diferença de sexo nas crianças. Os fatores de risco são desconhecidos. A incidência é de 1 em cada 10.000 pessoas.

Sintomas: • • •

hematomas sangramento nasal ou oral erupção com petéquias

Sinais e exames: Um exame físico revela um baço aumentado. Os exames incluem: • • • • • •

hemograma completo com contagem de plaquetas aspiração da medula óssea ou biópsia TTP (estudos da coagulação) TP (estudos da coagulação) anticorpos associados às plaquetas teste de agregação plaquetária

Tratamento: Nas crianças, a doença geralmente desaparece sem tratamento.

Nos adultos, é feito um tratamento inicial com prednisona. Uma esplenectomia (remoção do baço) é indicada se a pessoa não responder à prednisona. O baço é o principal local de destruição das plaquetas e, portanto, uma esplenectomia resolve a trombocitopenia, na maioria das pessoas. Outros tratamentos (quando a doença não responde ao tratamento inicial) são o danazol oral, altas doses de injeções de gamaglobulina, drogas que inibem o sistema imune e a passagem do sangue sobre uma coluna Proteína A (Prosorba), que filtra os anticorpos fora da corrente sangüínea. As pessoas com PTI devem evitar tomar aspirina ou ibuprofeno, pois pode ocorrer sangramento.

Expectativas (prognóstico): As chances de remissão (um período sem sintomas) são boas, com a prednisona ou com uma esplenectomia. Em casos raros, a PTI pode tornar-se crônica nos adultos e reaparecer, mesmo após a remissão.

Complicações: • •

sangramento grave sangramento no cérebro ou perda de sangue no trato digestório

Solicitação de assistência médica: Procure um pronto-socorro ou ligue para o número de emergência local (como o 190), se apresentar sangramento grave ou se aparecerem novos sintomas.

A PTI (púrpura trombocitopênica idiopática) é uma doença sangüínea adquirida (não congênita) que se deve à diminuição do número das plaquetas no sangue, não relacionada claramente a alguma causa sistêmica. Púrpura é uma manifestação clínica que envolve o aparecimento de petéquias, hematomas e outras manifestações hemorrágicas. Os sintomas iniciais são pequenas manchas avermelhadas sob a pele (rompimento de capilares), que com o tempo passam a aparecer como hematomas, à medida que a velocidade de coagulação do sangue diminui devido aos distúrbios nos níveis de plaquetas. O doente pode sangrar facilmente por mucosas, como a da boca e nariz, além de frequentemente apresentar hematúria (sangue na urina). Há riscos de sangramento aumentado no trauma ou em cirurgias. formação do quadro de púrpura pode ser devido à alteração dos níveis de plaquetas no sangue ou à fragilização das paredes de capilares sangüíneos.

A fragilidade capilar pode ser causada por deficiência de vitamina C, manifestações alérgicas, hormonais, doenças genéticas, deficiência na estrutura da pele pelo envelhecimento natural (púrpura senil) ou não possuir uma causa determinável. Na PTI, ocorre baixa do número de plaquetas (o nível normal é acima de 150.000/mm3) (trombocitopenia). A púrpura é dita auto-imune quando ocorre quando o organismo produz anticorpos antiplaquetários, ou seja, que atacam as plaquetas do sangue. Este mecanismo imunológico pode ser desencadeado por uma reação cruzada contra uma infecção viral ou apresentar causa desconhecida, situação em que é dita idiopática. Outros fatores que podem levar à trombocitopenia são: - o contato prolongado com algumas substâncias que inibem a produção de plaquetas e/ou aumentam a fragilidade dos vasos sangüíneos, como a aspirina, determinados antiinflamatórios, antibióticos, heparina e outras substâncias; - problemas com a formação das plaquetas (ex. doenças da medula óssea.) Após anamnese, o diagnóstico é realizado através de um hemograma. No hemograma é análisada acontagem de plaquetas. Na PTI, o paciente apresenta número de plaquetas diminuído mas isso só não indica que o paciente tenha PTI já que as plaquetas podem estar em número diminuído em várias outras doenças. Outras doenças devem ser investigadas por um hematologista. Embora as plaquetas sejam destruídas pelo baço, ele normalmente não se apresenta aumentado (isto é esplenomegalia ausente). O aumento acelarado na produção de plaquetas pode fazer com que no hemograma sejam visualizados megaplaquetas. Pacientes com PTI apresentam tempo de sangramento aumentado mas tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial ativada normais pois o problema se concentra nas plaquetas e não na cascata da coagulação. Quando é possível identificar a causa da manifestação, o tratamento é feito com a eliminação do fator (por exemplo, do contato com a substância que o induziu). Os hematomas podem ser controlados inicialmente com compressas frias após o trauma. Após formados, podem ser reduzidos com compressas quentes e pomadas anticoagulantes. No entanto, estes tratamentos só irão surtir efeito após a normalização dos níveis plaquetários. O tratamento inicial da PTI é feito à base de corticóides (corticosteróides, antinflamatórios hormonais) sistêmicos, geralmente com prednisona, para controle da reação auto-imune. Quando não surte efeito em até 1 ano, indica-se a esplenectomia (remoção cirúrgica do baço), com a finalidade de diminuir a quantidade de plaquetas removidas do sangue. Níveis de plaquetas podem ser normalizados temporariamente através de transfusões sanguíneas.