Abordaje De La Hepatoesplenomegalia

HEPATOESPLENOMEGALIA DR. JUAN DOMINGUEZ AGUILAR MEDICO PEDIATRA. INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA

DEFINICIÓN CRECIMIENTO ANORMAL DEL HÍGADO, BAZO O AMBOS Y QUE FRECUENTEMENTE SE DETECTA DE MANERA FORTUITA DURANTE UNA EF.

ETIOPATOGENIA.    



1. INFLAMACION 2. DEPOSITO EXCESIVO 3. INFILTRACION CELULAR 4. CONGESTION DEL FLUJO SANGUINEO 5. OBSTRUCCION BILIAR.

Mecanismo

Causas

Enfermedades

1. Inflamación.

Infecciones

Virus: hepatitis A, B, C. CMV, VEB Bacterias: F. tifoidea, endocarditis, sepsis, brucelosis Hongos parásitos: Toxoplasma, Kala-azar

Toxinas Drogas Hepatitis autoinmune Colagenosis

Lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis,

MECANISMO

CAUSAS

ENFERMEDADES

2. DEPOSITO EXCESIVO

Glucógeno

Glucogenosis, diabetes mellitus, nutrición parenteral, alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono Obesidad, enf. de Wolman, enf. de Niemann-Pick, enf. de Gaucher, alterac. oxidación de ác. grasos,

Grasa y lípidos

Metales Proteínas anormales

mucopolisacaridosis Enf. de Wilson, hemocromatosis Déficit de alfa-1antitripsina

MECANISMO

CAUSAS

ENFERMEDADES

3.INFILTRACION CELULAR

Neoplasias Tumores/Metástasis Quistes Hemofagocitosis Hematopoyesis extramedular Hemólisis

Hepatoblastoma, hepatocarcinoma, Hemangioma, hemangioendotelio ma, teratoma, hiperplasia nodular focal Leucemia, linfoma, neuroblastoma, tumor de Wilms Poliquistosis hepática, parásitos, quistes esplénicos congénitos Anemia hemolítica

MECANISMO

CAUSAS

ENFERMEDADES

4.CONGESTION DEL FLUJO SANGUINEO

Suprahepática

Insuficiencia cardíaca, pericarditis restrictiva, obstrucción de venas suprahepáticas

Intrahepática o prehepática Enferm. venoclusiva, cirrosis hepática, hipertensión portal, trombosis portal

MECANISMO

CAUSAS

5. OBSTRUCCION BILIAR.

Extrahepática Litiasis biliar . Quiste de colédoco Atresia biliar extrahepática

intrahepática

ENFERMEDADES

Atresia biliar intrahepatica Fibrosis quística

FISIOPATOGENIA

CONGESTION

INFILTRADOS CELULARES

HIPERPLASIA DE CELS DE KUPFFER TUMORES INTRINSECOS

INFLAMACION

ALMACENAMIENTO DE SUSTANCIAS

ACUMULACION DE GRASAS

CUADRO CLINICO HEPATOESPLENOMEGALIA

FIEBRE ANEMIA

NO FIEBRE NI ANEMIA

CON FIEBRE Y ANEMIA

CAUSAS INFECCIOSAS SX DE TORCH ABSCESO HEPATICO AMIBIANO ENDOCARDITIS BACTERIANA FIEBRE TIFOIDEA PALUDISMO ESQUISTOSOMIASIS

CAUSAS HEMATOLOGICA S OSTEOPETROSIS * TALASEMIA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA

CAUSAS NEOPLASICAS HEPATOMA HISTIOCITOSIS X LEUCEMIA ENF DE HODGKIN HEMANGIOMA LINFANGIOMA

CAUSAS GENETICAS METABOLICAS GALACTOSEMIA TIROSINOSIS FQ MUCOPOLISACARIDOSIS ENF DE GAUCHER ENF DE NIEMANN-PICK GANGLIOSIDOSIS GM1 HIPERLIPOPROTEINEMIA ENF DE WILSON ENF DE WOLMAN DEF DE ALFA-1 ANTITRIPSINA

OTRAS CAUSAS DESNUTRICION OBSTRUCCION VENOSA HEPATICA (SX DE BUDD-CHIARI) FIBROSIS HEPATICA CONGENITA PADECIMIENTOS VENOCLUSIVOS

ESTUDIO DE LABORATORIO 1er nivel BH,Frotis de sangre periferica, reticulocitos Bioquimica gral. Glucosa,creatinina, urea Perfil hepatico (bilirrubina total y fraccionada) ALT, AST, GGT, FA, Proteinas, Lipidos y Coagulacion. Serologia.VHA, VHB,VHC, VEB, VIH,

2o nivel Amonio, Lactico, Piruvico, Carnitina. aa en plasma y orina ac. Organicos en orina, ceruloplasmina, Cu en orina de 24 hrs. Ferrocinetica, Ferritina, fenotipo ANA, AML, TORCH, alfa 1 anti tripsina, alfa feto proteina, hemocultivo hapto globina

IMAGEN Y PATOLOGIA 1ER NIVEL

2o NIVEL

Ecografía dopler abdominal.

TAC o RMN abdominal Gammagrafia Hepatobiliar. Colangeografia. Ecocardiograma. Arteriografia Biopsia de medula

Biopsia Hepática

Rx abdomen

1

Urografía excretora

2 3

Imagenología 6 Esplenoportografía

4 5

USG Hígado y Bazo. TAC. RMN Gammagrama hepatoesplénico

Arteriografía selectiva

Radiología

Ultrasonido Sólido

Quistico

Hígado Vejiga

Vagina Utero Vesícula

Proyección transversal

Proyección longitudinal

Urografía excretora Riñón izq.

Riñón deformado

Vejiga

deformación renal

Vejiga

apertura de ureteros

Tomografía Tumor

Riñón der

Tumor

Riñón der

Tamaño/Volumen

Tumor

Enfermedad bilateral

TRATAMIENTO ENCAMINADO A LA CAUSA DE LA HEPATOESPLENOMEGALIA