8 Pneumopatii Interstitiale Dfuze
This document was uploaded by user and they confirmed that they have the permission to share it. If you are author or own the copyright of this book, please report to us by using this DMCA report form. Report DMCA
Overview
Download & View 8 Pneumopatii Interstitiale Dfuze as PDF for free.
More details
- Words: 1,260
- Pages: 54
Pneumopatii interstitiale 2 Dragos BUMBACEA
db 2006
Clasificare
Pneumonite de hipersensibilitate (PH) Manifestari pulmonare in colagenoze:
Alte boli:
2
Fibroza interstitiala difuza Hipertensiunea pulmonara Pleurezie Alte Limfangioleiomiomatoza (LAM) Histiocitoza pulmonara cu celule Langerhans (HPCL) Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare (BOOP)
db 2006
PH
3
Reactie imunologica la un agent inhalat, in special un antigen organic, care se produce la nivelul parenhimului pulmonar
db 2006
Etiologie (> 300 cauze)
4
Fermieri (cultivatori plante, lucratori in laptarii) Contaminarea sistemelor de ventilatie si legata de apa (dusuri, cazi baie, sauna, piscina, etc.) Legata de pasari (crescatori, prelucrarea pasarilor)
db 2006
Clasificare
PH acuta
PH subacuta
expunere persistenta la un nivel ridicat
PH cronica
5
expunere masiva acuta
expunere cronica, la nivel mic
db 2006
PH acuta
6
debut brusc (4-6 ore) cu febra, frisoane, greata, tuse, constrictie toracica, dispnee fara wheezing
examen fizic: raluri crepitante difuze, polipnee
db 2006
PH acuta – CT
7
db 2006
PH subacuta
8
debut progresiv cu tuse productiva, dispnee, astenie fizica, anorexie, scadere ponderala
uneori episoade acute rare cu tuse si alterarea starii generale
examen fizic: polipnee, raluri crepitante difuze
db 2006
PH subacuta – CT
9
db 2006
PH cronica
de obicei absenta episoadelor acute
debut insidios cu tuse, dispnee, astenie fizica, scadere ponderala
in final tablou de fibroza pulmonara difuza
examen fizic: hipocratism digital (forme avansate),
10
db 2006
PH cronica - CT
11
db 2006
Diagnostic
expunere cunoscuta la un agent incriminat
12
expunere investigatia mediului precipitine
Tablou clinic, radiologic si functional compatibil Limfocitoza in LBA cu CD4/CD8 scazut Test de provocare inhalatorie (mediu sau artificial) Tablou histopatologic: granuloame noncazeoase sau infiltrat mononuclear
db 2006
Diagnostic diferential
Alte boli determinate de expunere la antigene organice: febra de inhalatie, sindromul de praf organic toxic, bronsita cronica, astm Alte boli cu tablou clinic, Rx si functional similare:
13
sarcoidoza fibroza pulmonara idiopatica fibroza pulmonara din colagenoze
db 2006
Tratament si prognostic
14
PH acuta: disparitia simptomelor (12 ore zile) si a manifestarilor Rx si functionale (saptamani) PH subacuta: rezolutie completa in saptamani-luni, uneori necesita CS PH cronica: rezolutie partiala, deseori necesita CS
db 2006
Limfangioleiomiomatoza (LAM)
Rara, femei de varsta fertila Proliferarea interstitiala atipica a muschiului neted + formare de chiste Patogenie necunoscuta:
15
Pierderea functiilor de supresie tumorala a unor enzime Anomalii ale proteinelor implicate in sinteza catecolaminelor Estrogeni
db 2006
LAM -Hp
16
db 2006
LAM - diagnostic
Dispnee; wheezing, tuse, hemoptizie, sputa Complicatii:
17
Pneumotorax spontan: frecvent, recurent, posibil bilateral Chilotorax, rar chiloperitoneu, f. rar chilopericard Limfangioleiomioame (edeme, dureri abdominale) Angiolipoame renale Hemoptizii (chiar masive) Meningioame
db 2006
LAM RgP
18
db 2006
LAM CT
19
db 2006
LAM – functia pulmonara
Sindrom obstructiv sau mixt
Hiperinflatie (↑ CPT), cu air-trapping (↑ VR si a VR/CPT)
Scaderea reculului elastic
Scaderea capacitatii de difuziune (DLco)
20
db 2006
LAM - diagnostic
Femeie tanara cu
emfizem pneumotorax recurent chilotorax
Confirmare HRCT
Rareori biopsie pulmonara necesara
21
db 2006
LAM – diagnostic diferential
22
Emfizem (deficit alfa-1 antitripsina) Astm Histiocitoza pulmonara cu celule Langerhans Sarcoidoza chistica stadiul IV Scleroza tuberoasa Pneumonita de hipersensibilitate cronica
db 2006
LAM – prognostic si tratament
Supravietuire 8-10 ani (mai putin in sarcina sau administrare de estrogeni) Tratament:
23
Ovarectomie bilaterala Progestative Evitarea sarcinii?
Transplant pulmonar
db 2006
Histiocitoza Pulmonara cu Celule Langerhans (HPCL)
Cauza necunoscuta
Celula Langerhans = celula diferentiata din linia monocito-macrofagica
24
Fumatul este factor predispozant / cauzal
Incluziuni citoplasmatice pentalaminare (corpi X) Prezinta S100 si CD1 Aglomerate in grupuri
db 2006
HPCL – ME
25
db 2006
HPCL – MO
26
db 2006
HPCL – MO
27
db 2006
HPCL – manifestari
Simptome: tuse neproductiva, dispnee, durere toracica de tip pleuritic, astenie, scadere ponderala, febra Complicatii:
28
Pneumotorax spontan recurent Hipertensiune pulmonara Hemoptizie Tumori maligne sau benigne Chiste osoase Diabet insipid (leziune hipotalamica)
db 2006
HPCL – RgP + CT
29
db 2006
HPCL – functia pulmonara
Volume si debite normale
↓ DLco in mod disproportionat
Rar sindrom restrictiv
Foarte rar sindrom obstructiv
30
db 2006
Diagnostic
Lavaj bronhoalveolar: > 5% celule Langerhans (CD1+) Biopsie pulmonara
31
S-100 CD1a Rar microscopie electronica
Forme avansate (fibrozante) – reducerea numarului de celule Langerhans
db 2006
Tratament
Oprirea fumatului ??? corticosteroizi + citotoxice ??? Tratamentul complicatiilor (pleurodeza) Transplant pulmonar
Prognostic
32
Evolutie accelerata la fumatori Posibil remisiune la oprirea fumatului Supravietuirea mediana: 12,4 ani
db 2006
Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare (BOOP) idiopatica (COP)
33
Proliferare excesiva a tesutului de granulatie in caile aeriene mici (bronsiolita proliferativa) si ducturile alveolare cu inflamatia cronica a alveolelor din jur In absenta altor cauze (idiopatica)
db 2006
COP – Hp
34
db 2006
COP – Hp
35
db 2006
COP – manifestari
36
Simptome: tuse nonproductiva, dispnee la efort, scadere ponderala Uneori precedata de un tablou pseudogripal (febra, stare de curbatura, tuse) Ex. fizic: raluri crepitante, rar wheezing Lecucocitoza, sindrom inflamator (VSH, CRP)
db 2006
COP – RgP
37
db 2006
COP – RgP
38
db 2006
COP – CT
39
db 2006
COP - LBA
Tablou mixt: cresterea limfocitelor, neutrofilelor, eozinofilelor si mastocitelor
Raport CD8/CD4 crescut
Relativ specific
40
db 2006
Diagnostic
Context clinico-radiologic si LBA sugestiv
In absenta:
41
Pneumonie SDRA Pneumonita de hipersensibilitate Pneumonie eozinofilica cronica Pneumopatie medicamentoasa Determinare pulmonara in colagenoze
Se recomanda biopsie pulmonara toracoscopica
db 2006
Tratament
Corticoterapie – prednison 1-1,5 mg/kgc in doza unica matinala timp de 4-8 saptamani, apoi scadere progresiva, si oprit in 3-6 luni (in functie de evolutie) +/- citotoxic – ciclofosfamida
Prognostic bun
42
Uneori recidiva dupa oprirea CS Rareori fibroza difuza cu insuficienta respiratorie
db 2006
Granulomatoza Wegener (GW)
Afectare pulmonara
Afectare a cailor aeriene superioare
Afectare renala
Alte
43
db 2006
GW - manifestari
rinoree persistenta, purulenta sau hemoragica, ulcere nazale sau orale, durere sinusala tuse, hemoptizie, dispnee, durere toracica
44
uneori semne de condensare
febra,anorexie, scadere ponderala, stare generala alterata
db 2006
GW - CT
45
db 2006
GW – laborator
sindrom inflamator
retentie azotata
proteinurie, hematurie, leucociturie, cilindri eritrocitari si leucocitari
ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies)
46
db 2006
GW – tratament si prognostic
Ciclofosfamida + corticosteroid
47
Azatioprina pentru continuare
Metotrexat
db 2006
Afectarea pulmonara in PR
Pneumopatie interstitiala difuza BOOP Noduli reumatoizi
48
Sindrom Caplan
Pleurezie reumatoida Infectii pulmonare (pneumonie, tuberculoza) Pneumopatie medicamentoasa (metotrexat, saruri de aur) Bronsiectazii
db 2006
Noduli reumatoizi – RgP + CT
49
db 2006
Afectarea pulmonara in LES
50
Pleurezie lupica Pneumonita acuta lupica Pneumonita cronica lupica Hipertensiune arteriala pulmonara
db 2006
Afectarea pulmonara din sclerodermie, sindromul Sjogren
Fibroza pulmonara difuza
Hipertensiune arteriala pulmonara
51
db 2006
Sclerodermie – fibroza pulmonara
52
db 2006
Sclerodermie – fibroza pulmonara
53
db 2006
Sclerodermie – HTAP
54
db 2006
Clasificare
Pneumonite de hipersensibilitate (PH) Manifestari pulmonare in colagenoze:
Alte boli:
2
Fibroza interstitiala difuza Hipertensiunea pulmonara Pleurezie Alte Limfangioleiomiomatoza (LAM) Histiocitoza pulmonara cu celule Langerhans (HPCL) Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare (BOOP)
db 2006
PH
3
Reactie imunologica la un agent inhalat, in special un antigen organic, care se produce la nivelul parenhimului pulmonar
db 2006
Etiologie (> 300 cauze)
4
Fermieri (cultivatori plante, lucratori in laptarii) Contaminarea sistemelor de ventilatie si legata de apa (dusuri, cazi baie, sauna, piscina, etc.) Legata de pasari (crescatori, prelucrarea pasarilor)
db 2006
Clasificare
PH acuta
PH subacuta
expunere persistenta la un nivel ridicat
PH cronica
5
expunere masiva acuta
expunere cronica, la nivel mic
db 2006
PH acuta
6
debut brusc (4-6 ore) cu febra, frisoane, greata, tuse, constrictie toracica, dispnee fara wheezing
examen fizic: raluri crepitante difuze, polipnee
db 2006
PH acuta – CT
7
db 2006
PH subacuta
8
debut progresiv cu tuse productiva, dispnee, astenie fizica, anorexie, scadere ponderala
uneori episoade acute rare cu tuse si alterarea starii generale
examen fizic: polipnee, raluri crepitante difuze
db 2006
PH subacuta – CT
9
db 2006
PH cronica
de obicei absenta episoadelor acute
debut insidios cu tuse, dispnee, astenie fizica, scadere ponderala
in final tablou de fibroza pulmonara difuza
examen fizic: hipocratism digital (forme avansate),
10
db 2006
PH cronica - CT
11
db 2006
Diagnostic
expunere cunoscuta la un agent incriminat
12
expunere investigatia mediului precipitine
Tablou clinic, radiologic si functional compatibil Limfocitoza in LBA cu CD4/CD8 scazut Test de provocare inhalatorie (mediu sau artificial) Tablou histopatologic: granuloame noncazeoase sau infiltrat mononuclear
db 2006
Diagnostic diferential
Alte boli determinate de expunere la antigene organice: febra de inhalatie, sindromul de praf organic toxic, bronsita cronica, astm Alte boli cu tablou clinic, Rx si functional similare:
13
sarcoidoza fibroza pulmonara idiopatica fibroza pulmonara din colagenoze
db 2006
Tratament si prognostic
14
PH acuta: disparitia simptomelor (12 ore zile) si a manifestarilor Rx si functionale (saptamani) PH subacuta: rezolutie completa in saptamani-luni, uneori necesita CS PH cronica: rezolutie partiala, deseori necesita CS
db 2006
Limfangioleiomiomatoza (LAM)
Rara, femei de varsta fertila Proliferarea interstitiala atipica a muschiului neted + formare de chiste Patogenie necunoscuta:
15
Pierderea functiilor de supresie tumorala a unor enzime Anomalii ale proteinelor implicate in sinteza catecolaminelor Estrogeni
db 2006
LAM -Hp
16
db 2006
LAM - diagnostic
Dispnee; wheezing, tuse, hemoptizie, sputa Complicatii:
17
Pneumotorax spontan: frecvent, recurent, posibil bilateral Chilotorax, rar chiloperitoneu, f. rar chilopericard Limfangioleiomioame (edeme, dureri abdominale) Angiolipoame renale Hemoptizii (chiar masive) Meningioame
db 2006
LAM RgP
18
db 2006
LAM CT
19
db 2006
LAM – functia pulmonara
Sindrom obstructiv sau mixt
Hiperinflatie (↑ CPT), cu air-trapping (↑ VR si a VR/CPT)
Scaderea reculului elastic
Scaderea capacitatii de difuziune (DLco)
20
db 2006
LAM - diagnostic
Femeie tanara cu
emfizem pneumotorax recurent chilotorax
Confirmare HRCT
Rareori biopsie pulmonara necesara
21
db 2006
LAM – diagnostic diferential
22
Emfizem (deficit alfa-1 antitripsina) Astm Histiocitoza pulmonara cu celule Langerhans Sarcoidoza chistica stadiul IV Scleroza tuberoasa Pneumonita de hipersensibilitate cronica
db 2006
LAM – prognostic si tratament
Supravietuire 8-10 ani (mai putin in sarcina sau administrare de estrogeni) Tratament:
23
Ovarectomie bilaterala Progestative Evitarea sarcinii?
Transplant pulmonar
db 2006
Histiocitoza Pulmonara cu Celule Langerhans (HPCL)
Cauza necunoscuta
Celula Langerhans = celula diferentiata din linia monocito-macrofagica
24
Fumatul este factor predispozant / cauzal
Incluziuni citoplasmatice pentalaminare (corpi X) Prezinta S100 si CD1 Aglomerate in grupuri
db 2006
HPCL – ME
25
db 2006
HPCL – MO
26
db 2006
HPCL – MO
27
db 2006
HPCL – manifestari
Simptome: tuse neproductiva, dispnee, durere toracica de tip pleuritic, astenie, scadere ponderala, febra Complicatii:
28
Pneumotorax spontan recurent Hipertensiune pulmonara Hemoptizie Tumori maligne sau benigne Chiste osoase Diabet insipid (leziune hipotalamica)
db 2006
HPCL – RgP + CT
29
db 2006
HPCL – functia pulmonara
Volume si debite normale
↓ DLco in mod disproportionat
Rar sindrom restrictiv
Foarte rar sindrom obstructiv
30
db 2006
Diagnostic
Lavaj bronhoalveolar: > 5% celule Langerhans (CD1+) Biopsie pulmonara
31
S-100 CD1a Rar microscopie electronica
Forme avansate (fibrozante) – reducerea numarului de celule Langerhans
db 2006
Tratament
Oprirea fumatului ??? corticosteroizi + citotoxice ??? Tratamentul complicatiilor (pleurodeza) Transplant pulmonar
Prognostic
32
Evolutie accelerata la fumatori Posibil remisiune la oprirea fumatului Supravietuirea mediana: 12,4 ani
db 2006
Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare (BOOP) idiopatica (COP)
33
Proliferare excesiva a tesutului de granulatie in caile aeriene mici (bronsiolita proliferativa) si ducturile alveolare cu inflamatia cronica a alveolelor din jur In absenta altor cauze (idiopatica)
db 2006
COP – Hp
34
db 2006
COP – Hp
35
db 2006
COP – manifestari
36
Simptome: tuse nonproductiva, dispnee la efort, scadere ponderala Uneori precedata de un tablou pseudogripal (febra, stare de curbatura, tuse) Ex. fizic: raluri crepitante, rar wheezing Lecucocitoza, sindrom inflamator (VSH, CRP)
db 2006
COP – RgP
37
db 2006
COP – RgP
38
db 2006
COP – CT
39
db 2006
COP - LBA
Tablou mixt: cresterea limfocitelor, neutrofilelor, eozinofilelor si mastocitelor
Raport CD8/CD4 crescut
Relativ specific
40
db 2006
Diagnostic
Context clinico-radiologic si LBA sugestiv
In absenta:
41
Pneumonie SDRA Pneumonita de hipersensibilitate Pneumonie eozinofilica cronica Pneumopatie medicamentoasa Determinare pulmonara in colagenoze
Se recomanda biopsie pulmonara toracoscopica
db 2006
Tratament
Corticoterapie – prednison 1-1,5 mg/kgc in doza unica matinala timp de 4-8 saptamani, apoi scadere progresiva, si oprit in 3-6 luni (in functie de evolutie) +/- citotoxic – ciclofosfamida
Prognostic bun
42
Uneori recidiva dupa oprirea CS Rareori fibroza difuza cu insuficienta respiratorie
db 2006
Granulomatoza Wegener (GW)
Afectare pulmonara
Afectare a cailor aeriene superioare
Afectare renala
Alte
43
db 2006
GW - manifestari
rinoree persistenta, purulenta sau hemoragica, ulcere nazale sau orale, durere sinusala tuse, hemoptizie, dispnee, durere toracica
44
uneori semne de condensare
febra,anorexie, scadere ponderala, stare generala alterata
db 2006
GW - CT
45
db 2006
GW – laborator
sindrom inflamator
retentie azotata
proteinurie, hematurie, leucociturie, cilindri eritrocitari si leucocitari
ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies)
46
db 2006
GW – tratament si prognostic
Ciclofosfamida + corticosteroid
47
Azatioprina pentru continuare
Metotrexat
db 2006
Afectarea pulmonara in PR
Pneumopatie interstitiala difuza BOOP Noduli reumatoizi
48
Sindrom Caplan
Pleurezie reumatoida Infectii pulmonare (pneumonie, tuberculoza) Pneumopatie medicamentoasa (metotrexat, saruri de aur) Bronsiectazii
db 2006
Noduli reumatoizi – RgP + CT
49
db 2006
Afectarea pulmonara in LES
50
Pleurezie lupica Pneumonita acuta lupica Pneumonita cronica lupica Hipertensiune arteriala pulmonara
db 2006
Afectarea pulmonara din sclerodermie, sindromul Sjogren
Fibroza pulmonara difuza
Hipertensiune arteriala pulmonara
51
db 2006
Sclerodermie – fibroza pulmonara
52
db 2006
Sclerodermie – fibroza pulmonara
53
db 2006
Sclerodermie – HTAP
54
Related Documents
8 Pneumopatii Interstitiale Dfuze
December 2019 16
7 Pneumopatii Interstitiale Difuze
December 2019 15
Pneumopatii Interstitiale.insuf.respiratorie
April 2020 9
Fibrozele Pulmonare Interstitiale
November 2019 8
8-8
October 2019 85
8 8
August 2019 108More Documents from "Jonny Carroll 'Donut'"
Sindroame Coronariene Acute
May 2020 2
Nefropatia Indusa De Substante De Contrast
June 2020 4
Polipoza
December 2019 11
Subiecte Examen
May 2020 19
