Pneumopatii Interstitiale.insuf.respiratorie

Pneumopatii interstitiale difuze fibrozante -reprezinta un grup heterogen de boli caracterizate prin procese lezionale difuze afectand esp.interstitiul pulmonar cu tendinta spre fibroza pulmonara difuza,deseori mutilanta si generatoare de insuficienta respiratorie -etiologie: • cauza cunoscuta -inhalare de pulberi anorganice (azbest,siliciu,carbune,beriliu,aluminiu) -inhalare de pulberi organice->plamanul de fermier,boala crescatorilor de pasari,bagassioza -adm.de medicamente->agenti antineoplazici (bleomicina,ciclofosfamida),antiinfectioase (nitrofurantoin),terapia neurologica (fenitoin,carbamezepina),antiinflamatoare (fenilbutazona), hipoglicemiante orale (tolbutamid) -inhalare de gaze : oxigen,oxizi de azot,vapori de mercur -radiatii ionizante -insecticide->paraquat -agenti infectiosi->bacterii,fungi,virusuri • cauza necunoscuta -fibroza pulmonara idiopatica,sarcoidoza -colagenoze->sclerodermie,LES,artrita reumatoida,sdr.Sjogren,dermatomiozita -histiocitoza X,sdr.Goodpasture,hemosideroza pulmonara idiopatica -boli infiltrative limfocitare->pneumonita limfocitara interstitiala,limfadenopatia imunoblastica -vasculite pulmonare->sdr.Churg-Strauss,granulomatoza Wegener -boli genetice->neurofibromatoza,b.Niemann-Pick,b.Gaucher -insuficienta cardiaca,insuficienta renala -patogeneza: -in forma acuta exista o etapa de injurie tisulara ->permeabilizarea brusca a endoteliului capilar-> edem lezional interstitial si hemoragii alveolare;se altereaza esp.pneumocitele II->formare de membrane hialine pe peretii alveolari,colaps alveolar prin deficit de surfactant si alterari ale membranei bazale-> insuficienta respiratorie acuta,frecvent letala -in forma cronica ->alveolita (stare inflamatorie cronica a structurilor pulmonare distale)->apare infiltrarea interstitiului si lumenului alveolar cu un mare numar de celule inflamatorii si imune;reactia inflamatorie amplifica agresiunea initiala prin actiunea citotoxica a celulelor inflamatorii si moduleaza reparatia tisulara regland acumularea de celule mezenchimale (prin intermediul macrofagelor ce elaboreaza citokine) ->fibroza difuza -infiltratia celulara poate sau nu sa fie insotita de formarea de granuloame -morfopatologie: • micro->infiltrate celulare,colagen • macro->plamani retractati,duri,fermi;pot apare chiste in formele avansate;usu.suferinta difuza -clinic:dispnee usu.de efort,inspiratorie;dureri toracice,astenie;tuse + / -expectoratie -daca se produce insuficienta respiratorie->cianoza si polipnee -raluri crepitante,↓ amplitudinii miscarilor respiratorii -hipertrofia VD,accentuarea componentei pulmonare a zgomotului II

1

-paraclinic: • Rx toracic->plamanul are in prima faza un aspect granular (mici leziuni opace difuze->aspect de sticla mata);in a 2-a faza->aspect reticular;in a 3-a faza->aspect nodular;daca se asociaza si chiste-> aspect de fagure de miere • probe functionale ->initial exista disfunctie restrictiva;in fazele avansate apare disfunctie obstructiva;frecvent exista hipoxemie cu normocapnie • biopsie pulmonara • bronhoscopie->policelularitate (↑ limfocitele,↑ PMN,eozinofile) -diagnostic diferential: • TBC miliara • limfangita carcinomatoasa • bronhopneumonii -evolutie: • acuta • subacuta • cronica->insuficienta respiratorie,cord pulmonar,suprainfectie

A. Pneumopatia idiopatica -este o boala relativ rara ce afecteaza esp.barbatii de 40-50 ani -patogeneza:un antigen necunoscut stimuleaza producerea de IgG de catre LB->complexe imune ce activeaza macrofagele alveolare->2 procese: • atragerea neutrofilelor din sange ->eliberare de radicali oxixi si proteaze->distrugerea componentelor celulare si acelulare ale parenchimului pulmonar • eliberare de PDGF si FGF ->proliferarea fibroblastelor,sinteza fibrelor de colagen si proliferarea fibrelor musculare->fibroza interstitiala progresiva -morfopatologie: • macro->plaman “mic”,densificat sau dur;pe sectiune->semne de fibroza extinsa si transformare fibrochistica->aspect de “fagure de miere” • micro->ingrosarea celulara a peretilor alveolari cu tendinta la fibroza;prezenta de celule mononucleare mari in lumen -fiziopatologie:restrictie ventilatorie;alterarea proprietatilor elastice ale plamanului -transferul gazelor prin membrana alveolo-capilara este redus -hiperventilatie de repaus -clinic->debut insidios prin dispnee de efort,tuse,astenie si pierdere ponderala;pot apare dureri toracice si subfebrilitati -in stadiile avansate apar cianoza,anxietatea,tahicardia,cordul pulmonar cronic -paraclinic: • Rx toracic->opacifiere granulara a bazelor,reticulatie fina esp.la bazele plamanilor; reticulonodulatie neregulata,zona de transformare fibro-chistica a leziunilor • examinari sanguine->VSH normal sau ↑,↑ titrurilor de Ig serice,prezenta crioglobulinelor • probe functionale respiratorii->disfunctie respiratorie restrictiva,hipoxemie,normo-sau hipercapnie,↓ capacitatea de difuzie a CO,recul elatic mult crescut • bronhoscopie • biopsie pulmonara

2

-tratament: -antiinflamatoare->prednison (1 mg/kg/zi timp de 8-12 saptamani;doza de intretinere 10-20 mg/kg) -ciclofosfamida->2 mg/kg/zi -renuntarea la fumat,tratamentul insuficientei respiratorii -tratamentul cordului pulmonar cronic->diuretice,digitalice -forma severa->sdr.Hamann-Rich->evolutie rapida spre deces in cateva luni -formare de membrane hialine,edem marcat si fibrina in peretii alveolari -fenomene de vasculita

B. Fibroza pulmonara din colagenoze -apare in lupusul eritematos sistemic,poliartrita reumatoida,sclerodermie,sdr.Sjogren -tratamentul se face prin corticoterapie si imunodepresoare

C. Histiocitoza X -este o granulomatoza cu afectare pulmonara ;apare frecvent la barbatii tineri si fumatori -apare formarea de agregate celulare (eozinofile,limfocite,plasmocite,neutrofile,celule histiocitare) in care se evidentiaza “corpi X” intracitoplasmatici -clinic->tuse,dispnee,poate evolua spre pneumotorace spontan -determinari extratoracice->diabet insipid,lacune osoase craniene,granuloame juxtadentare -Rx toracic->aspect reticulonodular cu arii microchistice->”fagure de miere” -usu.disfunctie restrictiva -lavaj bronhoalveolar->hipercelularitate si macrofage

D. Alveolite alergice -se produc la contactul profesional cu alergenii -la 4-6 h de la inhalarea alergenului->febra,tuse,dispnee,alterarea starii generale -apar infiltratii pulmonare difuze,↓ volumelor pulmonare,↓ difuziunii alveolo-capilare si hipoxemie -evolutia este spontana spre vindecare in 24 h -daca expunerile sunt repetate->pneumopatie interstitiala cronica cu infiltrat cu limfocite,macrofage, neutofile,cu granuloame si fibroza -tratament->scoaterea pacientului din contactul cu alergenul;corticoterapie

Insuficienta respiratorie -reprezinta deficienta schimburilor de gaze in plaman avand drept rezultat anomalia continutului in gaze al sangelui din venele pulmonare -caracteristica principala este reprezentata de hipoxemia arteriala (PaO2 < 78 mm Hg) -insuficienta respiratorie poate fi acuta sau cronica,manifesta sau latenta -etiologie: • boli ale aparatului respirator->bronsita,bronsiectazie,neoplasm bronsic,BPOC,abces pulmonar, embolii pulmonare,fibroza chistica ,SDRA,emfizem pulmonar • boli ale centrilor si/sau nervilor respiratori->disfunctia centrilor respiratori (medicamente, neoplasme, infectii,traumatisme),intreruperea impulsurilor eferente prin maduva spinarii -fiziopatologie:

3

1.

2.

3.

4.

tulburari de distributie->inegalitatea distributiei sangelui sau aerului in unitatile functionale pulmonare -tulburari de ventilatie->astm bronsic,bronsita cronica,emfizem pulmonar -tulburari de perfuzie->trombembolism -hipoxemie,↓ SaO2 (normo- sau hipocapnie) -diagnosticare prin scintigrafie pulmonara;tratament prin adm.de oxigen hipoventilatie alveolara->reducerea ventilatiei alveolare in majoritatea plamanului -lezarea SNC->intoxicatia cu barbiturice,morfina,AVC,traumatisme cerebrale,encefalite -lezarea peretelui toracic->obezitate,cifoscolioza,fibrotorace -lezarea cailor respiratorii->apneea de somn,stenoze traheale si laringiene,BPCO -hipoxemie,hipercapnie -determina vasoconstrictie pulmonara->HTP ↓ difuziunii alveolo-capilare->fibroza pulmonara,SDRA,emfizem pulmonar -hipoxemie,normo- sau hipocapnie -↓ difuziunii CO -tratament prin adm.de oxigen sunt arteriovenos->scurtcircuitarea sangelui din segmentul venos in cel arterial al circulatiei pulmonare -mari pneumonii,embolii pulmonare,fistule arteriovenoase pulmonare -apare hipoxemie ce nu se corecteaza prin inhalare de oxigen

-clinic: manifestari respiratorii->dispnee,tahipnee,efort respirator crescut;raluri subcrepitante si buloase in hipercapnia severa 2. manifestari cutanate->cianoza difuza,calda,hipersudoratie (in caz de hipercapnie) 3. tulburari neuro-psihice ->cefalee,apatie,lentoarea ideatiei,tulburari de concentrare si memorie, tulburari de personalitate,paranoia,alterarea starii de constienta,mioclonie,convulsii 4. manifestari cardio-vasculare->tahicardie,HTA sau hTA,hipertensiune pulmonara,cord pulmonar 5. manifestari digestive->arsuri epigastrice,dureri abdominale,balonare,HDS;stimularea secretiei gastrice -hipoxemia determina vasodilatatie,tahicardie,HTP,poliglobulie -hipercapnia determina vasodilatatie,↑ secretiei acide,suferinta tisulara cerebrala -↓ pH determina vasodilatatie sistemica,suferinte tisulare,varsaturi -hipocapnia determina hiperexcitabilitate neuromusculara -paraclinic: • gaze sanguine->hipoxemie < 70 mmHg;hipercapnie > 45 mmHg;hipocapnie < 35 mmHg • fund de ochi->cianoza,turgescenta venelor retiniene,edem papilar • ECG->extrasistole,modificari ale segmentului ST si ale undei T • examen hematologic->poliglobulie -evolutie->depinde de natura bolii,severitatea ei si de tratament: • insuficienta respiratorie acuta->apare in depresii acute ale centrului respirator (intoxicatii,AVC), paralizii respiratorii,SDRA,bronhopneumonie,edem pulmonar acut -evolueaza spre vindecare sau exit • insuficienta respiratorie cronica->apare in BPOC,obezitate,fibroze pulmonare extinse -poate fi agravata de factori precipitanti->poluanti atmosferici,poluanti industriali si casnici, infectii,sedative,administrarea de oxigen->HTP->cord pulmonar cronic 1.

4

-complicatii: • pulmonare->embolii pulmonare,sdr.barotraumatic,fibroza pulmonara,pneumonii • gastro-intestinale->pneumoperitoneu,hemoragii gastrointestinale • renale ->insuficienta renala • cardio-vasculare->aritmii,hTA,diminuarea debitelor cardiace • infectioase->pneumonia nosocomiala(Klebsiella,pseudomonas,stafilococ) • hematologice->anemia,trombocitopenia • nutritionale->malnutritie proteica si calorica -tratament: • al bolii de baza->dezobstructia cailor respiratorii,tratamentul sdr.bronsitic obstructiv,al bronhopneumoniei,al intoxicatiilor medicamentoase;evacuarea colectiilor pleurale • al insuficientei respiratorii->se contraindica adm.de sedative si terapia necontrolata cu oxigen -oxigenoterapie in concentratie initiala de 24% apoi de 28-33% atat in tratamentul insuficientei respiratorii acute cat si in al celei cronice -stimulantele centrilor respiratori->nicetamida,doxapram,aminofilina -alcalinizare->bicarbonat de Na -kineziterapie -ventilatie mecanica

SDRA -este o forma particulara de edem pulmonar acut,produs prin ↑ permeabilitatii membranei alveolo-capilare -etiologie: • infectii pulmonare difuze->virale,bacteriene,fungice • inhalare de substante toxice si iritante->clor,bioxid de azot,fum • aspiratie->de continut gastric in sdr.Mendelsohn,de apa in inecul partial • supradozaj de narcotice • boli extrapulmonare ce determina reactii sistemice->septicemii,pancreatita,embolii grasoase • boli imunologice->LES,sdr.Goodpasture • starea dupa by-pass cardio-pulmonar->plamanul de pompa • starile de soc -patogenie->agentul etiologic poate leza membranele alveolo-capilare pe cale inhalatorie sau pe cale hematogena;apare congestie capilara,↑ permeabilitatii capilare si edem interstitial -se produc rupturi capilare si extravazari masive de lichid,fibrina,hematii si leucocite in interstitiu-> alveolele se umplu cu lichid bogat in proteine ce da nastere la membrane hialine -apare inflamatie interstitiala cu afectarea pneumocitelor II->↓ secretia de surfactant -morfopatologie:apare afectarea difuza a alveolelor pulmonare in 3 faze: 1. faza exsudativa->24-96 h;edem alveolar si interstitial,congestie capilara,distrugerea celulelor alveolare de tip I,formarea membranelor hialine 2. faza proliferativa precoce->3-10 zile;↑ numarul pneumocitelor II,infiltrare celulara a septelor alveolare,organizarea membranelor hialine,aparitia microatelectaziilor 3. faza proliferativa tardiva->7-10 zile;fibroza membranelor hialine,a septelor alveolare si a ductelor alveolare

5

-fiziopatologie->sdr.restrictiv cu reducerea compliantei pulmonare care duce la ↓ capacitatii totale pulmonare si a capacitatii reziduale functionale->tulburare severa a raportului ventilatie/perfuzie-> hipoxemie severa refractara;in fazele avansate ale SDRA apare hipercapnie si HTP -clinic: 1. faza I->prezenta cauzei acute a SDRA,tahipnee,tahicardie + / - alcaloza respiratorie 2. faza II->perioada de latenta;pacient clinic stabil;poate exista hiperventilatie cu hipocapnie 3. faza III->tahipnee si dispnee marcate,↓ compliantei pulmonare,infiltrate difuze la examenul radiologic,raluri crepitante difuze 4. faza IV->semne de decompensare respiratorie:hipoxemie severa,acidoza respiratorie si metabolica -tratament:in caz de hipoxemie sub 60 mmHg si normocapnie->oxigenoterapie -in caz de hipoxemie si hipercapnie->ventilatie mecanica cu PEEP -prudenta in perfuzarea de lichide,nu se administreaza solutii coloidale -↓ permeabilitatii membranei alveolo-capilare->antibiotice (infectii bacteriene),corticoizi

Sindromul de apnee in somn -in somn se produce hipoventilatie alveolara precum si episoade apneice ce nu depasesc 30/noapte si o durata de 10 secunde -s-au identificat 3 tipuri de apnee in somn: 1. apnee centrala ->oprirea fluxului aerian la nas si gura fara nici un semn de efort inspirator; greutate corporala normala,insomnie,treziri frecvente din somn,sforait usor sau absent,stare depresiva,disfunctie sexuala minima 2. apnee obstructiva->fluxul aerian la nas si la gura lipseste dar bolnavul prezinta miscari respiratorii;apare la bolnavii supraponderali cu somnolenta diurna,care se trezesc rar in timpul somnului,mari sforaitori,cu diminuarea capacitatii intelectuale,disfunctie sexuala,cefalee dupa trezire,enurezis nocturn 3. apnee mixta -complicatii:din cauza hipoxemiei se produc hipertensiune arteriala pulmonara ce determina insuficienta cardiaca dreapta precum si agravarea insuficientei ventriculare stangi

6