15 Bronsiectazii Nou

CURS BRONSIECTAZII

CONF.DR. MARICA CONSTANTIN

BRONSIECTAZIILE: • DEFINITIE:Crestere ireversibila a calibrului bronsiilor medii (subsegmentare),cu alterari structurale ale peretelui si obstructie a ramificatiilor distale (“fund de sac”) • Nu se include:  Distensiile bronsice reversibile (tranzitorii)din pneumonii si atelectazii  Distensiile cilindrice preterminale,fara obstructie distala din bronsitele  Bronsiolectaziile din fibrozele pulmonare difuze (“fagure de miere”)

EPIDEMIOLOGIE:  Prevalenta:  Estimari exacte rare;  Ridicata in era preantibiotica (1001ooo0/0000): • cu pondere majora la copii(0– 10 ani) • forme severe • letalitate ridicata  In scadere in ultimele decenii: • ~600/0000 (SUA,1973) • Scadere dramatica la copii(de~5ori) • Datorita extensiei antibioterapiei si vaccinurilor profilactice(vaccinari contra rujeolei,tusei convulsive,tuberculozei)  Variatii geografice:  Status socioeconomic  Grupuri etnice (factori genetici?)(ex.polinezieni din Samoa,indieni din Alaska,maori din Noua Zeelanda)

MORFOPATOLOGIE:(tablou comun al bronsectaziilor umede (infectate,supurate)): A )Forma (clasificare): 1 2 3 4 B • • •

cilindrice (tubulare) moniliforme (varicoase) saculare (ampulare) chistice )Macroscopie Teritoriu atelectatic ,retractat Bronsii largite,deformate,cu perete gros si secretii in lumen Continuitate cu bronsii ,in majoritate ,obstruate prin secretii si/sau inflamatie fibroasa • Suprafata mucoasei tumefiata ,inflamata ,ulcerata,polipoida

MORFOPATOLOGIE:(tablou comun al bronsectaziilor umede (infectate,supurate)): C )Microscopie: • Epiteliu cu zone neoplazice ,ulceratii,denudare • Ingrosare prin edem,infiltratie celulara inflamatorie (tesut de granulatie) in corion si submucoasa • Glande bronsice dilatate , abcedate sau atrofice • Hiperplazie musculara (ocazional atrofie/distrugere) • Distorsionare sau distrugerea sistemului elastic si muscular (ocazional alterari cartilaginoase) • Inlocuire fibroasa a structurii peretelui • Neovascularizatie arteriala bronsica cu anastomoze arteriale bronhopulmonare largi la nivel precapilar(dezvoltate in tesutul de granulatie)

ETIOPATOGENEZA Factori patogenici majori: • Perete bronsic cu rezistenta la deformare compromisa prin alterari ale sistemului de sustinere Cauze: - inflamatie / necroza - Dezordini congenitale • Tractiune centrifuga crescuta ,aplicata peretelui bronsic Cauze: – atelectazie – pneumonie – fibroza

ETIOPATOGENIE

• Factori patogenici majori o Normal

0 Reversibile

Perete bronsic normal Recul elastic normal

Perete bronsic normal Recul elastic normal

Factori patogenici majori – continuare– • Defecte anatomice congenitale Perete bronsic atrofic Recul elastic normal

•Bronsectazii “comune”

Perete bronsic distrus prin inflamatie /necroza Recul elastic crescut

CLASIFICARE ETIOPATOGENICA • SECUNDARE (cauze cunoscute) – infectii bronhopulmonare – inhalare de agenti iritanti – obstructie bronsica o ala – defecte anatomice congenitale – stari imunodeficitare – eredopatii cu anomalii ale – functiei ciliare – viscozitatii mucusului bronsic – antiproteazelor • PRIMITIVE IDIOPATICE (cauze necunoscute)

SINDROMUL BRONSECTATIC POSTTUBERCULOS • Frecventa :15– 20% (1/4 din sindroame posttbc) (50%din bronsectazii sunt de natura tbc) • Mecanism :Tuberculoza bronsica ,stenoza bronsica, leziuni fibroretractile parenchimale ,leziuni ale circulatiei bronsice ,leziuni pleurale , fistule gangliobronsice,infectie microbiana • Tablou clinic :Bronhoree purulenta (exacerbari periodice) ,sputa stratificata, ev.hemoptoica, hemoptizii (forma uscata hemoptoica),latenta clinica

SINDROMUL BRONSECTATIC POSTTUBERCULOS – continuare– • Bronhografie :ectazii cu topografie predilecta in lobii superiori ,dilatatii cilindrice ,moniliforme, ampulare pseudochistice etc. • Ex.functional respirator : restrictie , obstructie • Scintigrama : zone “reci” la nivelul teritoriilor bronsiectatice

Mecanism patogenic comun Infectie bronhopulmonara

Inflamatie / necroza a peretelui bronsic

Pneumonie , atelectazie , fibroza

Perete bronsic hipercompliant

Recul elastic crescut

Bronsectazii

Infectii generatoare de bronsiectazii • Rujeola (pneumonie rujeolica sau bronhopneumopatii post rujeolice cu: adenovirus , virus herpetic, s.aureus, klebsiella, pseudomonas) • Tuse convulsiva (bronsita necrotica , pneumonii secundare) • Pneumonii bacteriene necrotice cu s.aureus, k. pneumoniae, p.aeroginosa, bacterii anaerobe, m.tuberculosis • Mecanism similar: inhalare de agenti iritanti (NH3,SO2,NO2,talc,silicati),pneumonii de aspiratie recurente,sindrom Mc.Leod / Swyer– James (post bronsiolita acuta in copilarie)

Mecanism patogenic obstructiv Obstructie bronsica focala Atelectazie , pneumonie obstructiva, fibroza

Staza secretorie Infectie

Recul elastic crescut

Inflamatie/necroza bronsica

Bronsectazie

• Bronsie lobara sau segmentara Obstructie prin:corpi straini,tumori (adenom,carcinom,papilom) impact mucoid (aspergiloza ,postoperator,granulomatoza bronhocentrica), bronsita cronica, astm bronsic,compresii ganglionare parabronsice (tuberculoza , histoplasmoza , sarcoidoza)

Defecte anatomice congenitale • Traheobronhomegalie (sindrom Mounjer– Kuhn) – afecteaza traheea si bronsiile centrale – atrofie primara a tesutului musculo– elastic – descoperita, de regula, la adulti – bronsectazii saculare simetrice (frecvent) – mecanism :colaps in expir / tuse staza secretorie infectie • Deficit al cartilagiilor bronsice (sindrom Wiliams– Campbell) – afecteaza prioritar bronsiile subsegmentare – cartilagii absente, putine sau mici – de regula , la copii (0– 3 ani) – anomalie simetrica – mecanism :dilatatie in inspir si colaps in expir tuseinfectie

– continuare– • Boala chistica congenitala – chiste multiple in periferia plamanului – structura de tip bronsic a peretelui , pline cu lichid seros – mecanism:prin infectie si drenaj bronsic devin identice bronsectaziilor • Alte: – sechestratii pulmonare intralobare – anevrism ale arterei pulmonara – sindromul unghiilor galbene

Stari imunodeficitare • Deficit de Ig G:agamaglobulinemie ereditara Bruton deficite selective (Ig G2,Ig 4) • Deficit de Ig A:deficit selectiv de Ig A antaxie– telangiectazie • Disfunctie leucocitara: boala cronica granulomatoasa

Eredopatii • Sindromul Diskineziei ciliare (SOC) (mecanism:transport muco– ciliar deficitar ,staza secretorie ,infectie) – cili si flageli imobili sau hipomobili prin defecte ultrastructurale sau functionale prototip: Sindromul Kartagener (SK) Autosomal recesiv,penetranta variabila Situs inversus + sinusita cronica + bronsectazii Sdc la majoritatea cazurilor cu SK In SDK , situs inversus lipseste la 50 % cazuri (SK incomplet :sinusita+bronsectazii) • Mucoviscidoza (fibroza chistica) Hiperviscuozitate a secretiilor exocrine Genetica (autosomal recesiva) Bronsectazii la 64– 90% din adulti Mecanism :obstructie bronsica ,staza secretorie,infectii recurente

Tablou clinic I Modalitati de manifestare  Latenta clinica  Supuratie bronsica  Hemoptizii  Pneumonie a)Supuratia bronsiectatica – debut – in copilarie (< 10 ani) – adolescenti sau adulti fie insiduos (infectii recurente) fie prin infectie respiratorie acuta b)Evolutie in puseuri alternante cu remisiuni in puseu – bronhoree purulenta abundenta (50– 200 ml/zi) – sputa mucopurulenta banala sau – sputa stratificata , uneori fetida – focare de raluri umede medii sau groase locale , uneori ronchusuri si sibilante difuze

– continuare– • In remisiune – fara simptome/semne – tuse uscata – bronhoree minima mucoida sau m.copurulenta • Agravare progresiva:puseuri mai frecvente,mai trenante si mai severe,pana la cronicizarea bronhoreei purulente.La cazurile avansate: hipocarism digital

Tablou clinic II • Hemoptizii – deseori recurente – spute hemoptoice (in puseu) – microhemoptizii izolate sau repetate – hemoptizii patente cu sange rosu – ocazional , fara supuratie (forme uscate,hemoptice) • Pneumonie – condensari peribronsectatice febrile – abcese peribronsectatice

Examene paraclinice I • Radiografie – fara anomalii evidente – desen peribronhovascular intarit – claritati tubulare (“linie de tramvai”) – aspect de “bronsie plina”(impact mucoid) sau in “degete de manuse” – claritati inelare cu sau fara linie de nivel – opacitati sistematizate, dense, retractile (lob mediu sau lingula) sau “ in echer”(paracardiace)

– continuare– • Tomografie computerizata (scanner) – dilatatii saculare ,pseudochistice (“ciorchine de strugure”)terminate in fund de sac.Apoi obliterare – dilatatii moniliforme (fund de sac la a 6– a generatie) – dilatatii cilindrice ,terminatie brusca,rectangulara (evidentiere mai putin sigura decat la aspectele precedente)

Examene paraclinice II • Bronhografia Diagnostic de certitudine  Cilindrice – diametru marit – absenta ingustarii normale distale – terminatie abrupta (“arbore desfrunzit”) – aglutinare – uneori:bule de aer in lumen  Varicoase (moniliforme) – aspect de “cuiburi de randunica” sau “ciorchine de strugure” – cu sau fara nivele lichidiene

– continuare–  Reversibile – in pneumonii (normalizare in 24 de ani) – in atelectazii prin obstructie bronsica (normalizare dupa eliminarea stenozei)  In bronsitele cronice – dilatatie difuza discreta a bronsiilor de calibru mediu – umplerea periferica deficitara si discontinua (obstructie prin mucus) – dinerticule glandulare – lacuri periferice

Examene paraclinice III • Examenul bacteriologic al sputei – infectii episodice (netratate) h.influenzae,str.pneumoniae – infectii recurente sau cronice (cu tratamente antibiotice repetate) Staph.aureus k.pneumoniae Anaerobi (>30% din cazuri) – in mucoviscidoza p.aeruginosa,enterobacterii

– continuare– • Alte date de laborator – la puseuri:leucocitoza,anemie,VSH ridicata – deficite imune (genetice sau dobandite) Panhipogamaglobulinemie Hipogamaglobulinemii selective (rar) – anomalii hiperimune Panhipergamaglobulinemie (mai ales Ig G) Anticorpi antinucleari Complexe imune circulante

Diagnostic • Diagnostic pozitiv a)Prezumtie: – supuratie bronsica recurenta sau cronica – hemoptizii repetate – pneumonii repetate (cu acelasi sediu) + – imagine radiografica evocatoare b)Confirmare: – tomografie computerizata (non invaziva) – bronhografie

Diagnostic – continuare– • Diagnostic diferential a)bronsita cronica (in comun:recurenta bronhoreei purulente ,desen peribronhovascular intarit la baze , sindrom functional obstructiv) In bronsectazii: – sputa caracteristica (volum ,stratificare,fetiditate ocazionala) – semne fizice in focar – semne radiografice de prezumtie – bronhografie (imagini de b.patente)

Diagnostic diferential II •

Bronsectaziile idiopatice(“comune”)/ bronsectaziile secundare – prin obstructie bronsica focala c) Context radioclinic evocator d) Bronhoscopie (ex.diagnostic) – posttuberculoase f) Date anamnestice (primoinfectie,Tb.cavitara) g) Radiologie (cicatrice,calcificari) h) Bronhoscopie ,bronhografie,Tc (ex.diagnostice)

Diagnostic diferential II – continuare– – bronsectaziile post pneumonii necrotice nespecifice b) Antecedente (infectii cu anaerobi ,klebsiella, stafilococi s.a) c) Bronhografie ,Tc (ex.diagnostice) – bronsectaziile in deficite imune e) otite,sinusite,pneumonii recurente f) Imunograma g) Teste ale imunitatii celulare

Diagnostic diferential III • Bronsectaziile in mucoviscidoza: – infectii respiratorii recurente – bronsectazii in lobii superiori (frecvent) – incidenta familiala – ”testul sudorii”pozitiv (NaCl>55– 60mEq/l) – la adult :insuficienta pancreatica minora • Bronsectaziile in sindromul diskineziei biliare – alterari ultrastructurale ale cililor si flagelelor (biopsie de mucoasa , sperma) – transport mucociliar redus – sindrom Kartagener complet sau incomplet (fara situs inversus)

– continuare– • Bronsectaziile corelate cu malformatiile congenitale – context radioclinic evocator asociere cu malformatii extrarespiratorii , incidenta familiala

Evolutie, complicatii, prognostic

•

EVOLUTIE b) Agravare – cronicizarea bronhoreei purulente – puseuri supurative severe, trenante – efect tranzitoriu al antibioterapiei – insuficienta pulmonara, cpc b) Control al infectiilor episodice, evolutie stationara prelungita c) Latenta cronica

Evolutie, complicatii, prognostic (continuare) COMPLICATII – cronicizare: supuratie ireductibila – hemoptizii – bronsita difuza obstructiva – insuficienta respiratorie cronica – cord pulmonar – rare in prezent: abcese cerebrale metastatice, amiloidoza PROGNOSTIC Varsta medie la deces – in era preantibiotica: < 40 de ani – dupa 1960: ~ 53 ani Factorii prognosticului:

TRATAMENT 1. Obiective – controlul simptomelor – profilaxia agravarii – masuri specifice in functie de mecanismul de baza 2. Antibioterapie – infectii episodice: ca in bronsitele cronice (microscopie gram.ampicilina, amoxicilina, cotrimoxazol, doxicilina) – esecuri, cazuri severe, cronicizari: cultura + ABG, chimioterapie in functie de identitatea si sensibilitatea germenilor ATENTIE LA ANAEROBI ! (≥ 30% din cazuri) 3. Combaterea stazei secretorii – drenaj posturnal – secretolitice – hidratare – bonhodilatatoare 4. Tratamentul insuficientei respiratorii

TRATAMENT Tratamentul igieno-dietetic • Repausul la pat • Evitarea suprasolicitărilor vocale; • Dieta- alimentaţie variată; reducerea sării şi a excesului de lichide în caz de bronhoree abundentă; suplimentarea lichidelor în caz de expectoraţie vâscoasă; înlăturarea factorilor iritanţi bronşici: fumatul, atmosfera poluată. • Evitarea contactului cu personae cu infecţii virale

TRATAMENT Tratamentul medical • Combaterea stazei secretorii cuprinde: drenajul secreţiilor bronşice, drenajul bronşic zilnic, drenajul postural. • Antibioticele de elecţie sunt cele active asupra speciilor bacteriene implicate obişnuit în supuraţiile bronşiectatice, în primul rând H.influenzae: aminopeniciline,macrolide, clotrimazol şi cloramfenicol. • Când pacientul este febril, iar starea generală alterată, se recomandă spitalizare alegând antibioticul fie anamnestic, fie pe criterii de probabilitate, cel mai adesea apelându-se la: Penicilină 10-20 mil.UI/zi+ Gentamicină 240 mg/zi+ Metronidazol 2g/zi, timp de 10 zile sau Aminopenicilina+inhibitori de β Lactamaza ( amoxicilina+acid clavulanic, ampicilina+sulbactam) În caz de eşec , în locul penicilinei se foloseşte: -o cefalosporină de gen. II-III(Cefatoxim 1-2g/8h, Ceftazidim 1g/12h, Cefuroxim 750 mg/8h, Ceftriaxona, Cefoperazona 2g/zi) sau -o chinolonă (Ciprofloxacină 750-1000 mg/12h p.o., sau 400mg/12h, i.v.)

TRATAMENT • • • • • • •

Tratamentul chirurgical – bolnavi tineri – bronsectazii localizate (chiar bilaterale) – fara disfunctii respiratorii severe – cu hemoptizii mari sau severe – interventii: exereze lobare sau segmentare (uni– sau bilaterale) – exceptional: arteriografie bronsica + embolizare (cand exereza nu este posibila)

Tratament (continuare) 5. Tratament chirugical – bolnavi tineri – bronsectazii localizate (chiar bilaterale) – fara disfunctii respiratorii severe – cu hemoptizii mari sau severe – interventii: exereze lobare sau segmentare (uni– sau bilaterale) – exceptional: arteriografie bronsica + embolizare (cand exereza nu este posibila)

PROFILAXIE VACCINARI – rujeola – pertussis – BCG – gripa – pneumococ - Bronchovaxom ANTIBIOTERAPIE: la primele semne de infectie respiratorie