Cardiopatia_congênita2

Cardiopatia Congênita

Caso Clínico 1 WSF – masculino, natural de Caxias Lactente de 15 meses é encaminhado do Posto de Saúde ao IPPMG com história de cansaço. Mãe relata que criança nasceu de parto normal ,a termo, tendo recebido alta da maternidade com 48 horas de vida, sugando bem. Ficou “amarelinha” na 1a semana de vida até 12o dia. Pesava ao nascer 3.150 g e media 50 cm. Aos 6 meses notou aparecimento de cansaço durante as mamadas ( leite materno), sendo necessário parar várias vezes, havia também aumento da frequência respiratória. Nos últimos 3 meses houve também aparecimento de sudorese e palidez fria com esforço, e a criança tornou-se irritada. Refere cianose após o banho, que melhora com aquecimento da criança. Nega história de edema. Há relato de pneumonia há aos 10 meses e há 1mês tratada sempre com Amoxacilina por 10 dias( não fez radiografia de tórax na época).

Caso Clínico 1 Ao exame físico: Peso = 8,0 kg Estatura = 79cm; FC= 150bpm; FR= 60 irpm; Tax= 36,7o C. Criança acordada, hidratada, corada, acianótica, anictérica, afebril, taquipneica, extremidades aquecidas. Forntanela anterior aberta, normotensa. Pulsos periféricos palpáveis universalmente de amplitude normal. PV de difícil avaliação sem turgência jugular. Ictus no 5o EICE 0,5 cm fora da LHC, P2 palpável. B1 normofonética, sopro sistólico 3+/6+ em BEE baixo irradiado para BED principalmente e também para BEE média, B2 desdobrada fisiologicamente. B3 em ponta. Taquipnéia em repouso com tiragem intercostal e subdiafragmática. Murmúrio vesicular universalmente audível sem ruidos adventícios. Ausência de batimentos de asas de nariz. Abdome plano, depressível, com fígado palpável a 4 cm do RCD em LHC e 5 cm do apêndice xifóide, de bordas rombas, liso. Baço palpável no RCE. Peristalse presente. Ausência de edemas. SNC sem

Quais as principais hipóteses diagnósticas devem ser inicialmente sugeridas. 2. No quadro estudado que síndrome cardiológica você identificaria. 3. Qual foi a principal Hipótese diagnostica cardiológica? Por que? (Epidemiologia da Comunicação Interventricular ) 1.

Comunicação Interventricular (CIV)

Introdução 





A incidência da CIV é de 2,56 casos por 1000 nascidos vivos. É a cardiopatia congênita mais freqüente, correspondendo a 41,59% do total dessas enfermidades. Não apresenta predileção por sexo e pode ser encontrada na forma isolada ou em associação com outras enfermidades. É uma cardiopatia congênita acianótica, com hiperfluxo pulmonar, que se caracteriza por um shunt esquerdo-direito, decorrendo daí o aumento do fluxo pulmonar. O defeito pode estar situado no septo membranoso ou muscular, localizando-se

Introdução 





A CIV mais comum é a infracristal membranosa (perimembranosa), ocorrendo em 70% dos casos A CIV supracristal ocorre em 8 a 10% dos casos, abaixo da válvula pulmonar e da junção dos folhetos D e E da aórtica pode levar à insuficiência aórtica. CIV musculares podem ocorrer em 10 a 15% dos casos, sendo múltiplos em 1/3 deles.

Fisiopatologia Na vida fetal, as pressões nos ventrículos são iguais passagem de sangue pela CIV é irrelevante. Após o nascimento, com o fechamento dos shunts fisiológicos (placenta, forame oval e canal arterial), ocorre queda da pressão pulmonar e aumento da pressão sistêmica, com passagem de sangue da esquerda para direita. Em conseqüência, a quantidade de sangue que passa através da CIV aumenta gradualmente, à medida que diminui a resistência vascular pulmonar, tornando-se mais significativa a partir de 4 semanas de vida. O shunt, porém, pode ser limitado pelo tamanho do defeito. Com isso, é possível concluir que a repercussão hemodinâmica depende da resistência vascular pulmonar e do tamanho do defeito.

Fisiopatologia 

O hiperfluxo pulmonar chega no AE e VE, dilatando-os e elevando a pressão diastólica, e, conseqüentemente, aumentando a pressão capilar pulmonar, provocando taquipnéia, dispnéia aos esforços e interrupção das mamadas.

Fisiopatologia 



Persistência crônica do fluxo pulmonar e da pressão venocapilar aumentados reação das arteríolas pulmonares, com espessamento e fibrose da média e aumento da pressão da artéria pulmonar e do ventrículo direito. Se não houver correção da cardiopatia, ocorre progressão da lesão arteriolar, com proliferação da íntima e obstrução total da luz, causando hiperresistência vascular pulmonar, com conseqüente aumento da hipertensão pulmonar, o que provoca um shunt invertido pela CIV, da direita para esquerda, e aparecimento da cianose. Esse estágio, conhecido como Síndrome de Eisenmenger, impede definitivamente a correção do defeito.

Fisiopatologia

Fisiopatologia

Quadro Clínico Depende da magnitude do shunt e resistência vascular pulmonar. Geralmente inicia-se no final do 1º mês de vida, intensificando-se nos 2º e 3º meses. A manifestação tardia, após o 6º mês é muito rara e quase sempre está relacionada a complicações da doença. Podemos caracterizar diversos tipos de CIV:  CIV pequena com RVP normal ou diminuída: assintomáticos, sem aumento de área cardíaca, sendo o principal achado o sopro holossistólico 4 a 6+/6+, em BEE irradiado para BED;

Quadro Clínico 





CIV pequena com RVP aumentada: sinais de hipertensão pulmonar, podendo não existir sopro de CIV, sendo o diagnóstico feito por Ecocardiograma. A causa da HAP provavelmente não foi a CIV, e sim doença arterial pulmonar primária; CIV média com RVP normal ou diminuída: quanto menor a RVP, maior o fluxo pulmonar e mais sintomáticos são os pacientes. Podem se comportar como: Assintomáticos com aumento moderado da área cardíaca;

Quadro Clínico – com infecções respiratórias de repetição; – com ICC e manifestações clínicas discretas ou francamente descompensados, mas que rapidamente respondem ao tratamento clínico convencional; – Os principais achados do exame físico são: aumento do VE, acentuação da onda de enchimento rápido, sopro holossistólico e B3 em ponta;

Quadro Clínico 



CIV média com RVP elevada: mais comum em crianças mais velhas e adolescentes. Quando encontrada abaixo dos 2 anos, o diagnóstico etiológico da HAP é problemático: dificilmente o hiperfluxo ou a doença primária isolados podem explicála. CIV grande com RVP normal ou diminuída: pacientes muito e precocemente sintomáticos (às vezes a IC é instalada logo ao nascer). A sintomatologia predominante é infecção respiratória de repetição e/ou ICC.

Quadro Clínico •

CIV grande com RVP aumentada: a medida que a RVP se eleva, os sintomas de infecção de repetição e ICC melhoram, pela diminuição do fluxo pulmonar. Pode começar a haver cianose de esforço e, num estágio mais avançado, cianose mantida (inversão do fluxo), podendo ser acompanhada de baqueteamento digital. No exame físico, observa-se aumento do VD e nos estágios mais avançados, pode surgir o sopro diastólico de Graham-Steel (insuficiência pulmonar secundária à HAP). Nos casos mais graves, pode aparecer uma B4 de VD com onda “a” aumentada no pulso venoso e onda pré sistólica em VD. Nos casos com grande dilatação de VD, pode haver insuficiência tricúspide. Pode ser um estágio mais precoce em crianças sindrômicas, como na Síndrome de Down.

TAMANHO DA CIV

RVP.

Pequeno

Normal ou ↓

Assintomático

BNF, SS 4+/6+

Pequeno

aumentada

Assint. ou Hipertensão pulmonar(cianose)

SS2+/6+ou ausente, P2↑,ou 2 B2única, VD palpável, S.Diast. de grahan steel

Normal ou↓

ICC moderada

taquipnéia, taquicardia, déficit ponderal, hepatomegalia, B2 N, SS 3+/6+, B3

Moderado

aumentado

ICC leve ou assint. Hipert. Pulmonar (cianose)

Grande

Normal, ou leve ↑ Pelo hiperfluxo pulmonar

ICC grave

Moderado

Grande

Muito aumentado

SINTOMAS

Cianose central (Sínd de Eisenmenger)

EXAME FÍSICO

ICC leve, SS3+/6+, P2 ⇑ , B2 única, VD e P2 palpáveis,

ICC grave, SS3+/6+, P2 ↑, ↑ área cardíaca, SD tricúspide, B3.

ICC direita, VD palpável, SS 2+/6+ ou ausente, P2 ⇑, B2 única, SD grahan Seel

Evolução Clínica Nem sempre a CIV é diagnosticada logo ao nascimento, pela RVP ainda elevada. Com a regressão do padrão fetal, a CIV torna-se aparente. Estenose Pulmonar e/ou infundibular

Comunicação interventricular

Fluxo Direito - Esquerdo ou bidirecional

Hipertensão pulmonar Cianose

Fechamento ou Diminuição do defeito

Fluxo Esquerdo - Direito

⇑ RVP

RVP N ou ⇓

Insuficiência cardíaca

Exames complementares Radiografia de tórax: 

Na CIV com fluxo pulmonar de 2:1 ocorre aumento da área cardíaca às custas de:



• ↑ das cavidades esquerdas,dilatação da A.Pulmonar,↑ da trama vascular pulmonar.



A CIV com RVP elevada em geral apresenta área cardíaca normal principalmente às custas de VD com importante dilatação do tronco pulmonar,constrição das artéria pulmonares segmentares e pobreza vascular periférica.

Exames Complementares ECG: 

Vai demonstrar o aumento das câmeras cardíacas.

Ecocardiograma bidimensional com doppler: É o melhor exame porque define o tamanho e a localização do defeito.  Demonstra ainda a presença ou ausência de outros defeitos.  Através do Doppler estuda-se o fluxo pulmonar e o grau da resistência vascular pulmonar. 

Exames Complementares Estudo hemodinâmico:  Utilizado nos casos de hipertensão

pulmonar com o uso de talazolina, NO ou oxigênio,para avaliar a reversibilidade de hipertensão pulmonar e portanto se a criança é ou não cirúrgica.

Tratamento clínico  Controle da insuficiência cardíaca;  Controle das infecções respiratórias de

repetição;  Profilaxia para endocardite bacteriana;  •Controle da Sd. Einsenmenger;

Tratamento cirúrgico Indicação cirúrgica:   



Paciente em qualquer faixa etária com insuficiência cardíaca refratária; Pacientes > 2 anos que evolui com insuficiência cardíaca e/ou infecção respiratória de repetição; Pacientes assintomáticos ou oligossintomáticos com > 4 anos,mas com ↑ de área cardíaca e/ou fluxo pulmonar igual ou superior ao dobro do sistêmico. Todos os pacientes com sinais de hipertensão arterial pulmonar > 2:1, com relação entre resistência pulmonar e sistêmica (RP/RS) menor que 0,7.

Tratamento Cirúrgico Nos casos de (RP/RS) entre 0,7-0,9 a indicação cirúrgica dependerá de: 



Avaliação do grau do componente vasoespástico pulmonar pelo uso de drogas como tolasolina ou da administração de oxigênio a 100% que podem promover dilatação vascular e diminuição de RVP; Uma relação fluxo pulmonar/fluxo sistêmico (FP/FS) igual ou maior que 2:1,indicando que o hiperfluxo pulmonar é uma fator contributivo para a hipertensão pulmonar.

Contra-indicação da cirurgia: 

RP/RS >1 e FP/FS< 2:1 e na Sd.Eisenmenger,porque nesses casos a sobrevida é encurtada pela cirurgia.

Cardiopatias congênitas Cianóticas

Shunt Direito

Esquerdo

Abordagem clínica Cianose central: Insaturação de O2 secundária à diminuição de da tensão de oxigênio. 

Ex: Shunt venoarterial cardíaco ou pulmonar (DC > 30%).

Cianose periférica : Tensão de O2 no sangue arterial é normal, mas a lentificação do fluxo capilar sanguíneo leva a uma maior extração de O2 pelos tecidos. 

Ex: Queda do DC

Semiologia da cianose 

Época do aparecimento - Quanto mais precoce mais grave!!! < 3MESES Alto risco





Cianose de esforço - Grupo de baixo risco Cianose mantida - O grau de shuntagem apresenta boa relação com poliglobulia , secundária à hipoxia crônica. Na ausência de anemia carencial , quanto maior a poliglobulia , mais grave a cardiopatia cianótica. Nas cardiopatias sem condições cirúrgicas , a hemodiluição deverá ser realizada assim que o hematócrito estiver acima de 65% , devendo ser mantido em torno de 55%.

Semiologia da cianose 

Hto x Fe sérico



Outros sinais de gravidade: - Acocoramento - Dedos em baqueta de tambor e unhas em vidro de relógio - ICC ( nos pacientes com hipofluxo só é vista tardiamente)

Crise cianótica Crise cianótica - EMERGÊNCIA – seqüelas neurológicas. - Caracteriza-se por uma crise de taquidispnéia , com aumento da cianose , agitação convulsão ou torpor , que pode durar alguns minutos com remissão espontânea a algumas horas.  Pode ser precipitada por : - Infecção , calor , ex. físico e stress maioria das vezes sem causa desencadeante definida).  Mais freqüentemente pela manhã , após uma noite de sono prolongado  Entre 9 e 18 meses  Embora a crise não esteja necessariamente relacionada à gravidade da lesão anatômica , a história passada ou sua constatação atual são indicativas de cirurgia. 

Principais complicações 

Abcesso cerebral



Embolia paradoxal ( paciente com cardiopatia cianótica durante punção venosa forma pequenos êmbolos que podem passar para a circulação arterial pelo shunt D- E)



AVC



Poliglobulia



Endocardite infecciosa

Hiperfluxo pulmonar  Transposição dos grandes vasos  Atresia aórtica HVD  Síndrome do coração

E hipoplásico  Retorno venoso pulmonar anômalo total  Transposição dos grandes vasos  Ventrículo único HVD e / ou E  Atresia pulmonar com TGVB QUANDO ASSOCIADA A ICC GRAVE !!!

Transposição dos grandes vasos 

Topografia anormal da AORTA ANTERIOR relativa ao tronco da pulmonar, com relação átrio ventricular normal.



Existem duas circulações em paralelo.

Retorno venoso sistêmico segue do AD Sangue venoso pulmonar que retorna ao AE

VD

Ao VE

A. pulmonares

(Se não houver mistura entre as duas circulações, este distúrbio torna-se incompatível com a vida. A presença de anomalias associadas (CIV, CIA, PCA) é responsável pela sobrevida desses neonatos).

Manifestações clínicas 

A idade de aparecimento dos sintomas depende , em grande parte, da integridade do septo interventricular. Se o septo estiver íntegro, a cianose surgirá nas primeiras horas de vida . Inicialmente ela apresenta-se como uma acrocianose , ocorrendo piora em 12 a 24 horas , coincidente com o fechamento do ducto arterioso. Mesmo ocorrendo cianose discreta, os sinais e sintomas de ICC poderão estar presentes.

Exame físico  Sempre há algum grau de cianose.  O restante do exame

cardiocirculatório dependerá das anomalias associadas.



Com freqüência a segunda bulha é desdobrada ou única , podendo haver sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose do trato de saída de VE (pulmonar).

Diagnóstico 

Radiológico – classicamente a descrição é de um mediastino superior estreito e a aparência da sombra cardíaca é descrita como um ovo deitado. O aumento da trama vascular é comum.



ECG – raramente auxilia o diagnóstico. Na presença de defeitos do septo ventricular associado , demonstra ondas P proeminentes , HVD isolada ou hipertrofia biventricular. Por outro lado , na ausência de defeitos do septo ventricular, o ECG demonstra o padrão normal do neonato que é a dominância ventricular direita.



Ecocardiograma* – essencial para definir conexões anormais e alterações associadas.

Evolução e conduta No recém-nascido cianótico, devemos aumentar a mistura de sangue saturado e dessaturado. Isto se faz com infusão de PGE1, com intuito de manter o canal arterial pérvio. A manutenção do RN aquecido (hipotermia provoca acidose metabólica) e o controle da glicemia (evitando hipogicemia) são manejos fundamentais no pré -operatório. 

Os recém-nascidos que permanecem cianóticos, a despeito da infusão de protaglandinas, devem ser submetidos à atrioseptostomia. O procedimento de escolha para a transposição dos grandes vasos com septo ventricular íntegro é a inversão arterial de Jatene. Ele deve ser realizado nas primeiras duas semanas de vida , para preservarmos a massa de VE , pois este estará bombeando sangue para uma circulação pulmonar de baixa resistência. 

Hipofluxo pulmonar  

 

Transposição dos grandes vasos com EP HVE e / ou D Truncus arteriosus com artéria pulmonar hipoplásica Atresia tricúspide (ECG) Atresia pulmonar com hipoplasia de VD



Tetralogia de Fallot Estenose pulmonar grave



Atresia Pulmonar (com ou sem CIV)



HVE

HVD

Tetralogia de Fallot

Cianose central Sopro Sistólico HVD

Caso Clínico 2 NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo Mãe relata que até os seis meses de vida não notou nenhuma anormalidade e havia inclusive bom desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou que quando a criança chorava muito ficava “muito roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da roxidão ela relata que diferente do irmão quando pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas. No último ano a cianose passou a ser constante e vem se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia, “coração acelerado” e agitação com piora acentuada da cianose, após alguns minutos criança estava “toda molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das consultas anteriores, foi imediatamente encaminhamento para serviço de emergência pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o sopro existente não era inocente conforme informação

Caso Clínico 2 Ao exame físico – Criança fácies atípica, ativa, sorridente, com cianose de2+/4+ de características central, anictérica, eupneica. FC= 110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e estatura 85 cm. PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos de boa amplitude com boa perfusão periférica, bom enchimento capilar. Ictus de VD palpável, Ictus de VE no 5º EICE 0,5cm dentro da LHCE, P2 palpável em 2º PEE. Bi normofonética presença de sopro sistólico ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED. B2 única e hiperfonética. MV universalmente audível sem ruídos adventícios. Abdome plano peristáltico com fígado no RCD em LHCD. Baço impalpável. SNC sem anormalidades. Genitália

Hipóteses diagnósticas Cianose

Circulação em paralelo

Obstrução mecânica ao fluxo pulmonar

Obstrução funcional ao fluxo pulmonar

Transposição dos grandes vasos

Tetralogia de Fallot Estenose pulmonar Atresia pulmonar

Persistência do padrão fetal

Tetralogia de Fallot

Manifestação Clínica CIANOSE  Central  Generalizada  Atigindo

pele e mucosa

Quadro clínico       

Cianose Crises hipóxicas Posição de cócoras Intolerância ao exercício Baqueteamento digital SS ejetivo em FP B2 única e hiperfonética

Manifestação Clínicas Crises cianóticas ou hipóxia       

Manifestação frequente Situação grave Pode levar a complicações neurológica grave Cianose intensa, taquidispnéia e alteração no nível de consciência Geralmente pela manhã precipitada por atividades Sopro tende a desaparecer – diminuição da passagem de sangue pela valva pulmonar Lactente entre 2 a 6 meses

Revendo o caso clínico …

NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo Mãe relata que até os seis meses de vida não notou nenhuma anormalidade e havia inclusive bom desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou que quando a criança chorava muito ficava “muito roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da roxidão ela relata que diferente do irmão quando pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas. No último ano a cianose passou a ser constante e vem se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia, “coração acelerado” e agitação com piora acentuada da cianose, após alguns minutos criança estava “toda molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das consultas anteriores, foi imediatamente encaminhamento para serviço de emergência pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o sopro existente não era inocente conforme informação

Revendo o caso clínico …

NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo Mãe relata que até os seis meses de vida não notou nenhuma anormalidade e havia inclusive bom desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou que quando a criança chorava muito ficava “muito roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da roxidão ela relata que diferente do irmão quando pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas. No último ano a cianose passou a ser constante e vem se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia, “coração acelerado” e agitação com piora acentuada da cianose, após alguns minutos criança estava “toda molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das consultas anteriores, foi imediatamente encaminhamento para serviço de emergência pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o sopro existente não era inocente conforme informação

Revendo o caso clínico …

NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo Mãe relata que até os seis meses de vida não notou nenhuma anormalidade e havia inclusive bom desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou que quando a criança chorava muito ficava “muito roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da roxidão ela relata que diferente do irmão quando pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas. No último ano a cianose passou a ser constante e vem se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia, “coração acelerado” e agitação com piora acentuada da cianose, após alguns minutos criança estava “toda molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das consultas anteriores, foi imediatamente encaminhamento para serviço de emergência pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o sopro existente não era inocente conforme informação

Revendo o caso clínico …

NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo Mãe relata que até os seis meses de vida não notou nenhuma anormalidade e havia inclusive bom desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou que quando a criança chorava muito ficava “muito roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da roxidão ela relata que diferente do irmão quando pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas. No último ano a cianose passou a ser constante e vem se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia, “coração acelerado” e agitação com piora acentuada da cianose, após alguns minutos criança estava “toda molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das consultas anteriores, foi imediatamente encaminhamento para serviço de emergência pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o sopro existente não era inocente conforme informação

Revendo o caso clínico …

NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo Mãe relata que até os seis meses de vida não notou nenhuma anormalidade e havia inclusive bom desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou que quando a criança chorava muito ficava “muito roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da roxidão ela relata que diferente do irmão quando pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas. No último ano a cianose passou a ser constante e vem se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia, “coração acelerado” e agitação com piora acentuada da cianose, após alguns minutos criança estava “toda molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das consultas anteriores, foi imediatamente encaminhamento para serviço de emergência pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o sopro existente não era inocente conforme informação

Revendo o caso clínico …

Ao exame físico – Criança fácies atípica, ativa, sorridente, com cianose de2+/4+ de características central, anictérica, eupneica. FC= 110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e estatura 85 cm. PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos de boa amplitude com boa perfusão periférica, bom enchimento capilar. Ictus de VD palpável, Ictus de VE no 5º EICE 0,5cm dentro da LHCE, P2 palpável em 2º PEE. Bi normofonética presença de sopro sistólico ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED. B2 única e hiperfonética. MV universalmente audível sem ruídos adventícios. Abdome plano peristáltico com fígado no RCD em LHCD. Baço impalpável. SNC sem anormalidades. Genitália compatível com sexo e idade.

Revendo o caso clínico …

Ao exame físico – Criança fácies atípica, ativa, sorridente, com cianose de2+/4+ de características central, anictérica, eupneica. FC= 110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e estatura 85 cm. PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos de boa amplitude com boa perfusão periférica, bom enchimento capilar. Ictus de VD palpável, Ictus de VE no 5º EICE 0,5cm dentro da LHCE, P2 palpável em 2º PEE. Bi normofonética presença de sopro sistólico ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED. B2 única e hiperfonética. MV universalmente audível sem ruídos adventícios. Abdome plano peristáltico com fígado no RCD em LHCD. Baço impalpável. SNC sem anormalidades. Genitália compatível com sexo e idade.

Revendo o caso clínico …

Ao exame físico – Criança fácies atípica, ativa, sorridente, com cianose de2+/4+ de características central, anictérica, eupneica. FC= 110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e estatura 85 cm. PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos de boa amplitude com boa perfusão periférica, bom enchimento capilar. Ictus de VD palpável, Ictus de VE no 5º EICE 0,5cm dentro da LHCE, P2 palpável em 2º PEE. Bi normofonética presença de sopro sistólico ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED. B2 única e hiperfonética. MV universalmente audível sem ruídos adventícios. Abdome plano peristáltico com fígado no RCD em LHCD. Baço impalpável. SNC sem anormalidades. Genitália compatível com sexo e idade.

Revendo o caso clínico …

Ao exame físico – Criança fácies atípica, ativa, sorridente, com cianose de2+/4+ de características central, anictérica, eupneica. FC= 110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e estatura 85 cm. PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos de boa amplitude com boa perfusão periférica, bom enchimento capilar. Ictus de VD palpável, Ictus de VE no 5º EICE 0,5cm dentro da LHCE, P2 palpável em 2º PEE. Bi normofonética presença de sopro sistólico ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED. B2 única e hiperfonética. MV universalmente audível sem ruídos adventícios. Abdome plano peristáltico com fígado no RCD em LHCD. Baço impalpável. SNC sem anormalidades. Genitália compatível com sexo e idade.

Morfologia  Estenose

pulmonar

 CIV  Aorta

aumentada e dextroposta  Hipertrofia de ventriculo direito Desvio antero-superior do septo infundíbular

Morfologia

Morfologia

Morfologia Estenose Pulmonar  Estenose da via de saída de VD  Geralmente infundibulo valvar  Pode ter hiplopasia ou até atresia de tronco pulmonar  Importância clínica e cirúrgica  Obstrução de via de saída total – atresia pulmonar com comunicação interventricular

Morfologia CIV – Comunicação Intraventricular  Perimembranosa

grande e não

restritiva  Artérias pulmonares podem ser normais ou podem apresentar alterações de calibre, confluência e distribuição.

Morfologia Aorta Dextroposta  Alteração

essencial  Graus variaveis  Quando maior que 50% - Dupla via de saída do VD

Morfologia Hipertrofia de Ventriculo Direito  VD

apresenta aumento das dimensões  Ocorre devido a equalização das pressões no ventriculo direito e esquerdo.

Desvio do septo infundibular

Comunicação interventricular

Dextroposição da aorta

Hipertrofia de VD

Estenose de via de saída de VD

Fisiopatologia  Estenose

defeito

pulmonar é o principal

A

estenose pulmonar pode ser de leve a grave e dependente da estenose pulmonar a clínica pode ser acianótica ou cianótica.

 Estenose

pulmonar leve -> shunt do ventriculo esquerdo para o direito -> discreta cianose ou ausência da

Fisiopatologia  Estenose

pulmonar moderada/severa -> shunt do VD para o VE levando a uma cianose progressiva

 CIV

-> via de saída sistêmica para VD e VE. Equivale as pressões entre eles. Suplementa a circulação pulmonar

 Hipóxia

-> leva a circulação colateral sistemicopulmonar e a policitemia reacional

Fisiopatologia

Manifestações Clínicas Forma Acianótica  Estenose

leve  Acianose com sopro cardiaco alto.  A medida que progride a doença haverá um aumento da cianose e uma diminuição do sopro

Manifestação Clínica Formas Cianótica no recém nascido  cianose

intensa desde o nascimento  Estenose grave de pulmonar  Circulação pulmonar devido a CIV

Manifestação Clínica Forma cianótica em lactentes nãotratadas  Baqueteamento

digital  Posição de cocoras

Exames complementares

Exames Complementares  Radiografia

de tórax  Eletrocardiograma  Ecocardiograma  Cateterismo (apenas em algum casos)

Exames Complementares Radiografia de Tórax   



Não há alterações patognomônica Cardiomegalia não é observada Em crianças maiores, ponta desviada superiormente com o bordo esquerdo côncavo, lembrando “tamanco holandês” Circulação pulmonar diminuida mas pode estar normal ou aumentada na estenose leve

Exames complementares

Exames complementares

Exames Complementares Eletrocardiograma  Desvio

do eixo QRS para direita  Hipertrofia ventricular direita

Exames Complementares Ecocardiograma      

Tamanho e localização da comunicação interventricular Confluência e tamanho das artérias pulmonares Lateralidade do arco aórtico Suprimento sanguíneo pulmonar Anomalias associadas Origem e trajeto das artérias coronarianas

Exames complementares

Exames Complementares Cateterismo Só é indicado em :  Quando o ecocardiograma não conseguiu elucidar totalmente os aspectos da doença  Confluência dos ramos pulmonares e colaterais sistemicopulmonares

Exames Complementares

Tratamento Clínico  Evitar

situações que imponham estresse adicional como frio, hipoglicemia, anemia/policitemia grave, infecção (endocardite,principalmente), acidose, insuficiência respiratória, desidratação e trombose.  Evitar piora da cianose e a crise de hipóxia.

Tratamento Clínico Crise cianótica ou hipóxia em RN  Podem

piorar rapidamente com o fechamento do canal arterial reduzindo ainda mais o fluxo pulmonar  Não usar oxigênio  Prostaglandina E1 IV 0,050,2µg/kg/min  Relaxa musculo liso ductal, causa dilatação do canal arterial e melhora o

Tratamento Clínico Crise cianótica ou hipóxia em lactentes       

Posição joelho-tórax -> aumenta resistência periférica Oxigenoterapia Sulfato de morfina (0,2mg/kg) -> suprime centro respiratório e abole taquipnéia Betabloqueadores (propanolol) -> relaxar musculatura infudibular Ketamina endovenosa (1-3 mg/kg) -> sedação e aumenta resistência periférica Bicarbonato de sódio 1 mEq/kg endovenoso Vasoconstritores: epinefrina 0,01 mg/kg

Tratamento cirúrgico  Indicações

– –

Intolerância ao exercício Crises hipóxicas  Ht e  Hb – Idade e desenvolvimento da doença

Tratamento Cirúrgico A) Paliativo  Cirurgia de Brock (em desuso)  Confecção de Shunts 1) Aórtico-pulmonar Potts-Smith, Waterston-Cooley 2) Subclávio-pulmonar tipo BlalockTaussig clássico ou modificado B) Correção Cirúrgica definitiva

Tratamento Cirúrgico Paliativo

Corretivo

Neonato Anomalia Coronariana

Boa Anatomia

Descontinuidade VD-TP

Acima de 6 meses

Hipoplasia de ramos pulmonares Defeitos cardiacos associados

Tratamento cirúrgico Cirurgia Paliativa Indicações:  Situações de urgência  Anatomia desfavorável como artérias pulmonares hipoplásicas  Crianças com idade inferior a 3 meses

Tratamento cirúrgico “Shunt sistêmico-pulmonar” ou cirurgia de “Blalock – Taussig” modificada 

Operação praticada na tetralogia de Fallot e que consiste na anastomose da artéria subclávia direita ou esquerda com um dos ramos da artéria pulmonar, com a finalidade de aumentar o débito do sangue nesta e melhorar a sua oxigenação nos pulmões. (Blalock, Alfred, cirurgião americano, 1899-1964; Taussig, Helen Brooke, pediatra americana, 1898-1986.)

Tratamento cirúrgico paliativo

Tratamento Cirúrgico 

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Aproximadamente 70% dos pacientes com TOF requerem cirurgia no 1º ano de vida ► Crises hipóxicas e hipoxemia persistente. No passado, preferia-se a cirurgia paliativa (shunt aortopulmonar – ex. Blalock-Taussig) ► altas taxas de morbidade e mortalidade Crescentes evidências de que a correção precoce minimiza danos secundários, principalmente para o coração, pulmões e SNC:  Diminuição da hipertrofia ventricular direita  Menos distúrbios de condução miocárdica  Redução dos efeitos adversos da hipóxia crônica no SNC.

Tratamento cirúrgico 

A partir de 6 meses de idade



Fechamento da CIV Ressecção muscular e alargamento do infundíbulo ou via de saída do VD Comissurotomia, Alargamento ou ressecção da válvula e ou anel pulmonar Alargamento do tronco da artéria pulmonar Correção das anomalias associadas Tronco pulmonar hipoplasico -> necessidade de colocação de homoenxerto para manter um adequado fluxo pulmonar

    

Tratamento cirúrgico corretivo

Tratamento cirúrgico Fatores que aumentam o risco de morte:          

Baixa idade Idade elevada Hipoplasia anular e tronco Tamanho pequeno das artérias direita e esquerda Patch transanular Mais de uma operação paliativa Múltiplas CIVs Anomalias cardíacas associadas Hematócrito elevado ( incomum) Volume diastólico final de VE <55% do normal

Complicações Sem cirurgia:  Embolia

paradoxal  Trombose cerebral e pulmonar  Abcesso cerebral  Endocardite infecciosa

Complicações Com cirurgia:  Arritmias  Disfunção

do ventrículo direito  Hipertensão pulmonar  Morte súbita

Prognóstico Não operados – História natural da doença  25% óbito no 1º ano de vida  50% óbito no 3º ano de vida  75% óbito aos 10 anos Operados  Bom prognóstico pós-operatório  Mortalidade 2–12%