Seminário - Cardioaptias Congênitas

Cardiopatias Congênitas

Carolina Lopes de Lima Reigada Lara de Paula Miranda Pereira Letícia Franco Penna Caputti Luciana Fernandes Costa Natalia Bernardes Mello

Seminário: Cardiopatia Congênita

Anamnese WSF – masculino, natural de Caxias Lactente de 15 meses é encaminhado do Posto de Saúde ao IPPMG com história de cansaço. Mãe relata que criança nasceu de parto normal, a termo, tendo recebido alta da maternidade com 48 horas de vida, sugando bem. Ficou “amarelinha” na 1a semana de vida até 12o dia. Pesava ao nascer 3.150 g e media 50 cm. Aos 6 meses notou aparecimento de cansaço durante as mamadas (leite materno), sendo necessário parar várias vezes, havia também aumento da frequência respiratória. Nos últimos 3 meses houve também aparecimento de sudorese e palidez fria com esforço, e a criança tornou-se irritada. Refere cianose após o banho, que melhora com aquecimento da criança. Nega história de edema. Há relato de pneumonia aos 10 meses e há 1 mês tratada sempre com Amoxacilina por

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Ao exame físico: Peso = 8,0 kg; Estatura = 79 cm; FC= 150 bpm; FR = 60 irpm; Tax = 36,7oC. Criança acordada, hidratada, corada, acianótica, anictérica, afebril, extremidades aquecidas. Fontanela anterior aberta, normotensa. Pulsos periféricos palpáveis universalmente de amplitude normal. PV de difícil avaliação, sem turgência jugular. Ictus no 5o EICE 0,5 cm fora da LHC, P2 palpável. B1 normofonética, sopro sistólico 3+/6+ em BEE baixo irradiado para BED principalmente e também para BEE média, B2 desdobrada fisiologicamente. B3 em ponta. Taquipnéia em repouso com tiragem intercostal e subdiafragmática.

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Ao exame físico:

Murmúrio vesicular universalmente audível sem ruídos adventícios. Ausência de batimentos de asas de nariz. Abdome plano, depressível, com fígado palpável a 4 cm do RCD em LHC e 5 cm do apêndice xifóide, de bordas rombas, liso. Baço palpável no RCE. Peristalse presente. Ausência de edemas. SNC sem anormalidades.

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Questão: 1 - Quais as principais hipóteses diagnósticas devem ser inicialmente sugeridas ?

• Infecção do Trato Respiratório; • Malformação Congênita Cardíaca

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Questão: 2 - No quadro estudado que síndrome cardiológica você identificaria. Criança acianótica com sinais de insuficiência cardíaca + Infecções Respiratórias de repetição. Cardiopatia congênita acianótica com hiperfluxo pulmonar •Comunicação Interventricular; •Defeito Septal Atrioventricular; • Persistência do Canal Arterial • Fístulas Arteriovenosas; • Comunicação Interatrial;

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3 - Qual foi a principal hipótese diagnóstica cardiológica? Por quê? PCA: impulso VE, sopro mesodiastólico em foco pulmonar, sopro de ejeção sistólico em foco aórtico (sopro em maquinaria) e pulsos cheios e amplos. CIA: VD palpável, B2 amplamente e persistentemente desdobrada, sopro mesodiastólico surdo em foco tricúspide e sopro de ejeção sistólico em foco pulmonar. Defeito septal atrioventricular: ICC nas primeiras 6-8 semanas de vida, com hipertensão pulmonar precoce (B2 proeminente). A presença de sopros varia de acordo com os defeitos presentes, e com o equilíbrio entre os fluxos, podendo inclusive não haver sopro nenhum.

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Questão: 3 - Qual foi a principal hipótese diagnóstica cardiológica? Por quê? Comunicação Interventricular (CIV): Cardiopatia congênita acianótica caracterizada por um shunt esquerdo-direito, decorrendo daí o hiperfluxo pulmonar. É a cardiopatia mais frequente, responsável por aproximadamente 20% das anomalias cardíacas congênitas, ocorrendo em cerca de 1,5 a 2 por 1000 de todos os recém-nascidos vivos. Não tem predileção por sexo. Pode ser encontrada na forma isolada ou em associação com outras anomalias.

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Embriologia – Formação do Septo nos Ventrículos:

Classificação:

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Baseada na localização anatômica da CIV em relação à crista supraventricular:

Infundibulares ou Supracristais - ocorre em 8 a 10% dos casos e localiza-se imediatamente abaixo da válvula pulmonar e da junção dos folhetos esquerdo e direito da válvula aórtica. Infracristais

Membranosa - Mais comum, ocorrendo em 70% dos casos. Muscular - Ocorre em 10 a 15% dos casos, sendo múltiplos (“queijo suiço”) em um terço destes.

Classificação:

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Fisiopatologia:

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• Resistência pulmonar < sistêmica • Fluxo VE

-

VD

• Pressão de VD depende do tamanho da CIV • Hiperfluxo pulmonar depende do tamanho CIV / resistência pulmonar • Pressão de artéria pulmonar decorre: - Inicialmente hiperfluxo - Resistência vascular ( espasmo) - funcional - Espessamento da camada média – anatômico (reversível) - Obstrução da luz arteriolar – fibrose da íntima (irreversível)

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Questão: TAMANHO RES.VASC.PULM

SINTOMAS

EX. FÍSICO

DA CIV Pequeno

Normal ou ↓

Assintomático

BNF, SS 4+/6+

Pequeno

Aumentada

Assint ou doença vascular

SS2+/6+ou ausente, P2↑ ou B2única, VD

(primária)

pulmonar com <1ano

palpável, SD de Graham-Steel

Normal ou↓

Assint+cardiomegalia;

(>Q, >sintomas)

ICC moderada; IR

Moderado

Taquipnéia, taquicardia, déficit ponderal, hepatomegalia, B2 N, SS 3+/6+, B3

Moderado

Aumentado

ICC leve ou assint.

ICC leve, SS3+/6+, P2 ⇑ ,

Hipert. Pulmonar

B2 única, VD e P2 palpáveis,

(cianose) Grande

Normal, ou leve ↑

ICC grave + Infecção

ICC grave, SS3+/6+, P2 ↑, ↑ área cardíaca,

Pelo hiperfluxo

respiratória de repetição

SD tricúspide, B3.

Cianose central

ICC direita, VD palpável,

(Sínd de Eisenmenger)

SS 2+/6+ ou ausente, P2 ⇑,

pulmonar Grande

Muito aumentado

B2 única, SD grahan Seel

Questão:

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5- Em que tipo de apresentação clinica o caso estudado se encontra? . Cansaço durante as mamadas + taquipnéia + sudorese e palidez fria com esforço + irritação. . Atraso no desenvolvimento pondero estatural . Ictus no 5o EICE 0,5 cm fora da LHC, P2 palpável. B1 normofonética, sopro sistólico 3+/6+ em BEE baixo irradiado para BED principalmente e também para BEE média, B2 desdobrada fisiologicamente. B3 em ponta. . Fígado palpável a 4 cm do RCD em LHC e 5 cm do apêndice xifóide, de bordas rombas, liso. Baço palpável no RCE. Ausência de edemas. . Cianose periférica. . Pneumonias de repetição. . Taquipnéia em repouso com tiragem intercostal e subdiafragmática.

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Questão: 6- Como é a evolução clínica da comunicação interventricular?

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Questão: 7 -Que exames complementares devem ser solicitados?

•

Radiografia de tórax

CIV Pequena

Normal

CIV com fluxo pulmonar ≥ 2:1

↑ Área cardíaca. Dilatação da Artéria pulmonar e ramos. ↑ Trama vascular pulmonar. Sinais de edema intersticial pumonar e hipertensão venocapilar em Área cardíaca N ou levemente ↑ com pacientes IC. importantecom dilatação do tronco da artéria

CIV com RVP elevada

pulmonar e seus ramos, constricção das artérias pulmonares segmentares e pobreza vascular periférica.

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Radiografia de tórax

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Questão: 7 - Que exames complementares devem ser solicitados?

•

Eletrocardiograma - Aumentos cavitários.

Ecocardiograma bidimensional com Doppler – Tamanho e localização do defeito. Presença de defeitos associados. Estuda o fluxo pulmonar e RVP. •

Estudo hemodinâmico – Avalia a reversibilidade da hipertensão pulmonar e portanto, se a criança é cirúrgica. Utiliza tolazolina, óxido nítrico ou oxigênio. •

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Questão: 8 -Que deve ser tratamento clínico deverá ser instituído.

Objetivo: 2.Controle da IC – Diuréticos, digitálicos e restrição hídrica. 3.Controle das IRp de repetição -

Antibioticoterapia adequada e

tratamento da IC. 4.Profilaxia

para

endocardite

bacteriana

procedimentos que promovem bacteremia. 5.Controle da Síndrome de Einsenmenger

–

Feita

durante

Questão:

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9 - Quando deverá ser indicado o tratamento cirúrgico? Que tipo? Indicação Cirúrgica: • Pacientes com IC refratária independente da faixa etária. • Pacientes > 2 anos evoluindo com IC e/ou infecção respiratória de repetição. • Pacientes assintomáticos ou oligossintomáticos com ↑ área cardíaca e/ou fluxo pulmonar igual ou superior ao dobro do sistêmico com mais de 4 anos. • Todos os pacientes com sinais de hipertensão arterial pulmonar e com fluxo pulmonar > 2:1, com relação entre RP/RS < 0,7. Quando razão RP/RS está entre 0,7 e 0,9 a indicação cirurgica dependerá de : 7.Estudo hemodinâmico 8.Uma relação FP/FS igual ou > 2:1, indicando que o hiperfluxo pulmonar é fator contributivo para a hipertensão pulmonar. Nestes, a indicação cirúrgica deve ser precoce. Contra-indicações: RP/RS >1 e FP/FS <2:1 e na síndrome de

Tipos Cirúrgicos:

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1. Curativo: •

Consiste no fechamento da CIV com patch de dacron ou pericárdio bovino.

Esta correção pode ser feita por via atrial direita através da valva tricúspide ou por via ventricular. 2. Paliativo: •

Bandagem da artéria pulmonar - Colocação de um garrote ou fita de silastic em torno do tronco da AP por esternotomia mediana.

Indicações: - Crianças com peso insuficiente para CEC (8Kg) - CIV muscular do tipo queijo suiço com IC - Associação com outras malformações.

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Questão:

10 - Quais as evoluções cardiológicas possíveis para este paciente caso nenhuma atitude seja tomada? Hipertensão Arterial Pulmonar Alterações: • Vasoconstricção e aumento do tônus vasomotor das arteríolas pulmonares; • Hipertrofia das camadas médias das arteríolas e pequenas artérias musculares; • Hiperplasia e fibrose da íntima; • Lesão plexiforme com formações saculares, que podem herniar e romper para os alvéolos causando hemoptise. Elevação da pressão sistólica do VD Diminuição do shunt E – D  Inversão do shunt. Caracterizando a Síndrome de Eisenmenger. Ocorre em 8 – 30 % das CIV, sendo a principal causa de

Questão:

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10 - Quais as evoluções cardiológicas possíveis para este paciente caso nenhuma atitude seja tomada?

• Endocardite Infecciosa – Mais frequente em CIV pequenas e membranosas, a partir dos 2 anos. • Insuficiência aórtica – Associada à CIV supracristal. Surge entre os 3 e 10 anos, é progressiva tornando-se a lesão predominante. • Estenose pulmonar – Complicação a longo prazo das CIV moderadas ou grandes com fluxo pulmonar > 2:1. Pode ocorrer balanceamento ou inversão do shunt, com surgimento de cianose (fallotização).

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Anamnese NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo Mãe relata que até os seis meses de vida não notou nenhuma anormalidade e havia inclusive bom desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou que quando a criança chorava muito ficava “muito roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da roxidão ela relata que diferente do irmão quando pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas. No último ano a cianose passou a ser constante e vem se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia, “coração acelerado” e agitação com piora acentuada da cianose, após alguns minutos criança estava “toda molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro se repetiu, procurou Posto de Saúde que diferente das consultas anteriores, foi imediatamente encaminhamento para serviço de emergência pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o sopro existente não era inocente conforme informação anterior e que havia

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Ao exame físico: Criança fácies atípica, ativa, sorridente, com cianose de2+/4+ de características central, anictérica, eupneica. FC= 110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e estatura 85 cm. PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos de boa amplitude com boa perfusão periférica, bom enchimento capilar. Ictus de VD palpável, Ictus de VE no 5º EICE 0,5cm dentro da LHCE, P2 palpável em 2º PEE. Bi normofonética presença de sopro sistólico ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED. B2 única e hiperfonética. MV universalmente audível sem ruídos adventícios. Abdome plano peristáltico com fígado no RCD em LHCD. Baço impalpável. SNC sem anormalidades. Genitália compatível com sexo e idade.

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Resumindo: • • • • • • • •

Sem alteração até os 6 meses; Quando chora muito fica “muito roxinha e cansada” ; Unhas e língua também ficam roxas ; No último ano a cianose passou a ser constante e vem se acentuando quando a criança corre ; Há 3 meses ao acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia e agitação com piora acentuada da cianose ; Cianose 2+/4+ de característica central; Ictus de VD palpável. Ictus de VE no 5º EICE, 0,5cm dentro da LHCE, P2 palpável em 2º PEE ; Sopro sistólico ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED.

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Questão: 1 - Quais as principais hipóteses diagnósticas devem ser inicialmente sugeridas ? • Tetralogia de Fallot • Atresia tricúspide • Tronco arterial (saída de um único vaso da base do coração de onde se originam as artérias pulmonares e coronárias); • Transposição dos grandes vasos da base com comunicação interventricular • Estenose pulmonar (cianose mais precoce) • Dupla via de saída de ventrículo direito com estenose pulmonar.

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Questão: 2 - No quadro estudado que síndrome cardiológica você identificaria ? Criança cianótica sem sinais de insuficiência cardíaca

Cardiopatia Congênita cianótica com fluxo pulmonar reduzido

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Questão: 3 - Qual foi a principal hipótese diagnóstica cardiológica? Por que? A tetralogia de Fallot (TF): É o primeiro diagnóstico a ser pensado ante uma criança com ausência de cianose ao nascer, mas que passou a apresentá-la mais tardiamente, relacionada aos grandes esforços e com crises de hipóxia, durante as quais há desaparecimento do sopro cardíaco. Ela representa 10% das cardiopatias congênitas e 50% das cianóticas.

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Fisiopatologia: • Obstrução da saída do ventrículo direito (estenose pulmonar) + • Comunicação interventricular (CIV) + • Dextroposição da aorta com cavalgamento septal + • Hipertrofia ventricular direita.

Questão:

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4• -Cianose Como é(anemia) a apresentação clínica da Tetralogia de Fallot? Dispnéia aos esforços Posição de cócoras Pele azulada Escleras cinzas com vasos ingurgitados Baqueteamento digital e unhas em vidro de relógio Retardo do crescimento e desenvolvimento Crises Hipercianóticas paroxísticas (episódios hipóxicos ou “azuis”) • • • • • • •

Ao exame: • Pulso, pressão arterial e pressão venosa normais. • Hipertrofia de VD. O coração tem tamanho normal. • Impulso ventricular direito subesternal. • Frêmito sistólico na borda esternal esquerda nos 3º e 4º espaços intercostais. • Sopro sistólico alto e rude mais intenso em BEE ejetivo em BE superior ou holossistólico em BE inferior. • B2 pode ser única ou ter uma componente pulmonar suave.

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Questão: 5 - Identifique no quadro clínico as características clínicas da • Sem alteração até os 6 meses cardiopatia. • Quando chora muito fica “muito roxinha e cansada” •

Unhas e língua também ficam roxas

•

No último ano a cianose passou a ser constante e vem se acentuando quando a criança corre

•

Há 3 meses ao acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia e agitação com piora acentuada da cianose

•

Cianose 2+/4+ de característica central

•

Ictus de VD palpável. Ictus de VE no 5º EICE, 0,5cm dentro da LHCE, P2 palpável em 2º PEE

•

Sopro sistólico ejetivo em BEE médio e alto irradiado para BED

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Questão: O retorno venoso para o átrio e o ventrículo direitos é normal. 6 - Como é a evolução clínica da Tetralogia de Fallot? • O fluxo sangüíneo pulmonar, quando restrito pela obstrução da •

saída de VD, pode ser suplementado pela circulação colateral brônquica e, no recém-nato, por uma PCA •

O grau de obstrução do trato de saída de VD determina o

momento do início dos sintomas, a intensidade da cianose e o grau de hipertrofia de VD. •

Há insuficiência cardíaca pelo shunt esquerda-direita entre os

ventrículos. •

Quando a obstrução pulmonar piora com a idade os sintomas de

insuficiência cardíaca remitem e o paciente apresenta cianose por volta dos 6-12 meses de idade, aumentando os riscos de episódios hipercianóticos.

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Questão: 7 – Que exames complementares devem ser solicitados? • • • • •

RX de tórax ECG Ecocardiografia bidimensional Cateterismo cardíaco Ventriculografia

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Questão: 8 - Qual deve ser tratamento clínico a ser instituído? • Manter temperatura corporal de forma adequada, •

Monitorização da glicemia

Lactentes com estenose pulmonar severa: - Evitar fechamento da PCA - PGE1 0,05 a 0,20 μg/kg/min IV - Manter no pré-operatório e durante o cateterismo •

•

Lactentes com obstrução menos severa : - Observar. - Evitar desidratação - Administrar ferro: crises de dispnéia paroxística, tolerância a

esforços físicos e bem-estar geral •

Tratamento das crises hipercianóticas paroxísticas: - O2 suplementar - Genuflexão do paciente - β-bloqueador - Morfina

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Questão: 9 •- Quando deverá ser indicado o tratamento cirúrgico? Que O reparo completo é recomendado antes dos 6 meses de tipo? idade. •

A cirurgia pode ser adiada se a criança tiver realizado o

procedimento paliativo previamente. •

A cirurgia paliativa vem se tornando menos freqüente porque

a correção total é exeqüível na maioria dos pacientes em qualquer idade, mesmo no período neonatal. •

Os 2 tipos de cirurgia são:

- Derivação sistêmico-pulmonar paliativa ou shunt de Blalock Taussig modificado - Toracotomia corretiva

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Derivação sistêmico-pulmonar paliativa ou shunt de Blalock-Taussig modificado: Pacientes considerados impróprios para a correção total Aumenta o fluxo sangüíneo pulmonar Realizada por volta dos 6 aos 12 meses de vida Conduto de Gore-Tex anastomosado lado a lado da artéria subclávia para o ramo homolateral da artéria pulmonar. Geralmente a evolução pós-operatória é boa • As possíveis complicações no pós-operatório imediato são: • Quilotórax • Paralisia diafragmática • Síndrome de Horner • • • •

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Derivação sistêmico-pulmonar paliativa ou shunt de Blalock-Taussig modificado:

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Toracotomia Corretiva: É realizada sob circulação extra-corpórea em lactentes criticamente enfermos. • Pode ser necessária em pacientes que fizeram o shunt de Blalock-Taussig e cresceram, tornando-se o shunt insuficiente para manter a oxigenação adequada. • A cirurgia corretiva remove os feixes obstrutivos do VD e coloca um patch na CIV. • Se a valva pulmonar for estenótica faz-se uma valvotomia. Se for pequena ou muito espessada, faz-se uma valvectomia com colocação de patch transanelar. • Deve-se fechar o shunt sistêmico-pulmonar. • O risco cirúrgico é menor que 5%. • É sempre o melhor tratamento. • Só não é realizado se o paciente não estiver em condições de se submeter a uma circulação extra-corpórea. •

Seminário: Cardiopatia Congênita imediato são: • As possíveis complicações no pós-operatório • IVD Toracotomia Corretiva: • Bloqueio átrio-ventricular transitório • CIV residual c/ shunt esquerda-direita • IAM por lesão de coronária aberrante • Aumento da pressão no coração esquerdo por circulação

colateral • Insuficiência cardíaca pelo patch transanelar – corrige com digoxina • Distúrbios da condução por lesão dos feixes na correção da CIV • Insuficiência pulmonar que é a causa mais comum de reoperação tardia

•

As complicações tardias são: • Ectopia ventricular • Morte súbita secundária à taquicardia ventricular

Geralmente as crianças permanecem bem e assintomáticas até início da idade adulta. •

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Questão: 10 - Quais as evoluções cardiológicas caso nenhuma atitude seja tomada? •

Tromboses cerebrais

•

Anemia ferropriva

•

Abscesso cerebral

•

Endocardite bacteriana

•

Insuficiência cardíaca – Rara.