Seminario Miocardiopatias

CATEDRA DE CARDIOLOGIA

SEMINARIO : MIOCARDIOPATIAS GRUPO :03 INTEGRANTES:  Calderón Terrones, Deisy del Carmen  Carrasco Mundaca, Jorge Luis  Castillo Mori, Ysabel Mardy  Centurion Berrios, Elmer Felipe  Cespedes Gil Arroyo, Graciela María  Chapa Saldaña, Julio Cesar Dr. : Carlomagno Ríos Vásquez.

MIOCARDIOPAT IAS La Organización Mundial de la Salud (OMS) define a las miocardiopatías como alteraciones del miocardio asociadas a disfunción ventricular. Son enfermedades que afectan primordialmente al miocardio y no son consecuencia de hipertensión, valvulopatías congénitas o adquiridas , enfermedad coronario o anomalía pericárdica

RESTRICTI VA

DILATADA

HIPERTRO FICA

MIOCARDIOPATIA DILATADA

DEFINICI ON

CAUSA S

Se considera que un paciente tiene Miocardiopatia dilatada (MCD) cuando presenta una disminución de la contractilidad global de uno o ambos ventrículos con dilatación severa de los mismos y en ausencia de cardiopatia isquémica o hipertensión arterial.

Infecciosa Suele ser secundaria a una infección vírica, la más frecuente es la producida por virus como el Coxackie B, el Echo B o el citomegalovirus (CMV). También hay que descartar otros agentes infecciosos como la Borrelia burgdorferi causante de la enfermedad de Lyme. Infección vírica previa suele ser la causa más frecuente de MCD.

Inmunológica

Daño miocárdico de otra etiología

Primoinfección

Alteración Inmunológica

Disminución de la inmunidad celular

Aumento de la reactividad humoral contra el propio tejido cardíaco

Descenso de la actividad de los linfocitos T

Proteínas contráctiles alfa-miosina y las cadenas pesadas de beta-miosina,

Sarcolema

Transportadores ADP-ATP

Receptores beta 1adrenérgicos, receptores muscarínicos

Tóxica

Los efectos tóxicos del alcohol en el modelo animal se centran en cambios en la estructura de las mitocondrias y dilatación del retículo sarcoplasmático.

Altera la función mitocondrial y la respiración celular, dificultando la oxidación de los ácidos grasos.

En los humanos con una ingesta de 80 g/día durante más de 10 años puede producirse daño miocárdico que suele ser reversible al dejar la bebida.

ALCOHOL Y DERIVADOS

Actividad de la bomba Na + K+

Ca ++ : Miofibrilla

Desacoplamiento electromecánico

Producción de radicales libres

DAÑO MIOCARDICO

COCAINA

Efecto inotrópico negativo directo sobre el miocito

Favorece el vasoespasmo arterial

Neuromuscular

La distrofia de Duchenne, se debe a una anomalía genética recesiva ligada al sexo, debida a la mutación o ausencia de una proteína llamada distrofina que conduce a la degeneración progresiva del músculo esquelético y se asocia a MCD en el 80% de los casos.

Cerca de un 20% de los pacientes que padecen MCD tiene un familiar de primer grado con diferentes grados de disfunción ventricular. Se cree que la causa puede relacionarse con alteraciones en el cromosoma 6 del MHC.

Taquiarritmias

Genética

Puesto que muchos pacientes diagnosticados de MCD se hallan en arritmia completa por fibrilación auricular es difícil saber si esta arritmia es la causa o una consecuencia de la misma.

FISIOPATOLOGIA En la actualidad se cree que la disfunción ventricular es la consecuencia de un proceso inflamatorio que puede ser secundario a una infección o a un proceso tóxico.

Inflamación y disfunción ventricular

Acumulación de monocitos y macrófagos.

Marcado efecto inotrópico negativo. Necrosis de miocitos producida por el propio daño miocárdico

Pérdida de miocitos viables

Regeneración tisular

Actividad de la enzima de conversión de la angiotensina (ECA) tisular

Angiotensina II localmente activa Factor de crecimiento tumoral beta (TGF-beta)

Diversos factores de crecimiento

Genes fetales

favorecen la hipertrofia de los miocitos.

El aumento de la fibrosis y la hipertrofia de los miocitos favorecen la dilatación progresiva ventricular, proceso también denominado remodelado ventricular.

Mecanismos de dilatación y remodelado ventricular . MCD: Miocardiopatía Dilatada

Reducción de la contractilidad miocárdica disminución Gasto cardíaco

Presión arterial. Mecanismos de compensación

Aumento del tono simpático •Aumentar la contractilidad •Aumenta también la frecuencia cardíaca •Vasoconstricción periférica

Activación del sistema reninaangiotensina aldosterona,

Neurohormo nal Estímulo de hormonas vasodilatado ras

Péptidos Natriuréticos

ATRIAL

Se libera cuando aumenta la tensión de estiramiento de la aurícula derecha

CEREBRAL

Localizado principalmente a nivel ventricular,

Vasodilatación y Natriuresis

Disfunción Endotelial A nivel periférico se ha demostrado que los pacientes con MCD presentan disfunción endotelial, con una reducción de la capacidad de vasodilatación en respuesta a diversos estímulos como la hiperemia reactiva o la inyección de acetilcolina.

CITOCINAS

Numerosos estudios han demostrado niveles elevados de citocinas circulantes en pacientes con MCD.

TNF-alfa puede acortar la vida media de la sintasa constitutiva del óxido nítrico. Se cree que la activación de las citocinas puede desempeñar un papel en la perfusión periférica y contribuir a la fatigabilidad muscular que presentan estos enfermos.

Miocardiopatía dilatada: Fisiopatología

Deterioro funcional hemodinámico

CARDIOMEGALIA Perdida de orientación de músculos papilares Insuficiencia valvular Mitral y tricuspidea

Dilatación del anillo valvular

Caída del Gasto Sistólico

Manifestaciones de IC, y dilatación

Mecanismos compensadores

Destrucción del tejido miocárdico del sistema de conducción

Trastornos de la conducción o arritmias activas

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Síntomas derivados del bajo gasto cardíaco • Disnea 86% • Astenia y adinamia • Intolerancia al ejercicio • Oliguria es síntoma de hipoperfusión renal • Desorientación témporo-espacial y los mareos o presíncopes

• Insuficiencia cardiaca 85% • Dolor precordial 33% • Palpitaciones 30% • Edema 29% • Evoluciona a insuficiencia cardiaca en 95%

Exploración física

• • • • • • •

Pulso alternante en presencia de insuficiencia ventricular grave Plétora yugular Hepatomegalia pulsátil Edema periférico Ascitis, derrame pleural y esplenomegalia Disnea Embolias

• • • • • •

Galopes por 4º y 3º ruido Desdoblamiento del segundo ruido cardiaco Soplos sistolicos por insuficiencia mitral La piel puede adquirir un tinte ictérico Puede producirse una pérdida de peso que llegue a la caquexia Choque de la punta desplazado

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS MIOCARDIOPATIA DILATADA

TRATAMIENTO DE MIOCARDIOPATIA DILATADA

I. DEFINICIÓN: • Es una enfermedad de origen genético caracterizada por la presencia de una hipertrofia del ventrículo izquierdo, sin ninguna causa que la justifique. • Causa importante de muerte súbita en los adultos jóvenes y su prevalencia en la población general es del orden de 1:500.

II. ORIGEN: GENÉTICO ETIOLOGÍA:

POR mutación de un gen que codifica una proteína del sarcómero (enfermedad del sarcómero) (+ de100)

Gen del crom. 15

Cadena pesada de la betamiosina (Princ. prot. Gen de la contractil) cadena ligera de la miosina, Gen de la atropomiosina

Gen del crom. 1

Gen de la troponinas I y T

Gen del crom. 11

Gen de la proteína C unida a la miosina

Gen del cromosoma 14q1 Gen del crom. 3 y 12

HERENCIA: En > 50% Carácter autosómico dominante. Menor proporción de manera aislada (mutaciones "de novo").

III. ANATOMÍA PATOLÓGICA: HIPERTROFIA

+ FRECUENCIA

1/3

14 %

Tabique: x3 o x4

DESALINEACIÓN MIOCÁRDICA.

IV. FISIOPATOLOGÍA: • Componentes fisiopatológicos:

1. Obstrucción del tracto de salida: - Hipertrofia septal - Interposición del velo anterior de la mitral (95%): - Se pega al tabique durante parte de la sístole. - Es también responsable de la insuficiencia mitral asociada (efecto Venturi).

OBSTRUCCIÓN DINÁMICA ACENTUA: + expulsión ventricular: ejercicio o la adm. de isoproterenol y digital. - el diámetro de la cavidad:maniobra de Valsalva o la admi. de nitrito de amilo.

+Pº SISTOLICA IV + ESTRÉS PARIETAL MIOCARDICO + DEMANDA DE 02 ANGINA

SUPRIME: Vasoconstrictores, que aumentan la poscarga y dilatan la cavidad. Forma obstructiva en reposo= 43% Forma obstructiva latente =

B) DISFUNCIÓN DIASTÓLICA :Uno de los determinantes más importantes

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA ANOMALÍAS EN LA RELAJACIÓN VENTRICULO RIGIDO Y ENGROSADO DISMINUCIÓN DE DISTENSIBILIDAD VENTRICULAR

ANOMALÍAS EN EL LLENADO OBSTÁCULO A LA ENTRADA AI – VI

Reducción del volumen minuto - FATIGA Aumento de la contracción auricular de llenado Aumento de Pº TELEDIASTOLICA - DISNEA Efecto de compresión sobre la vasculatura coronaria intramural - ANGINA.

80% de los pacientes St: FATIGA, DISNEA DE ESFUERZO Y ANGINA

• C) Isquemia miocárdica: • St: Angina y anomalías EKG compatibles con isquemia e infarto y em necropsia cicatrización de reemplazamiento.

• Mecanismos: – Una excesiva demanda de oxígeno por el miocardio. – Un compromiso del flujo coronario al miocardio debido a anomalías de las arterias coronarias intramurales.

IV. MANIFESTACIONES CLINICAS: • Entre los 20 y los 40 años, descubrimiento ocasional de un soplo o una alteración inexplicable en el EKG. • El cuadro clínico oscila desde pacientes asintomáticos a pacientes con síntomas incapacitantes. A veces la primera manifestación clínica en pacientes asintomáticos puede ser una muerte súbita.

Miocardiopatía Hipertrófica: Examen Físico • En ausencia de obstrucción subaórtica – Puede ser normal – Apex prominente con 4R palpable – 4 ruido – Insuficiencia mitral

• Con obstrucción subaórtica – Soplo de eyección que aumenta con Valsalva – Pulso celer

Miocardiopatía Hipertrófica: Electrocardiograma • Aunque es raro, puede ser normal en etapas precoces de la enfermedad, cuando no hay obstrucción subaórtica • Normalmente presenta hipertrofia ventricular izquierda caracterizada por ondas q de hipertrofia septal

Miocardiopatía Hipertrófica: Ecocardiograma •Hipertrofia marcada de V.I. de predominio septal •Signos de obstrucción subaórtica dinámica: –Movimiento anormal del velo mitral anterior –Gradiente de presión subaórtico

Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía Hipertrófica: Exploración invasiva • Coronariografía • Biopsia endomiocárdica

Miocardiopatía Hipertrófica: Historia natural • Muy variable • Es peor y hay riesgo de Muerte Súbita en pacientes – Con historia familiar – Jóvenes – Es aumentado por el esfuerzo físico – No relacionado con la severidad de los signos físicos o de la obstrucción subvalvular

Miocardiopatía Hipertrófica: Tratamiento • Mejorar la función diastólica – Betabloqueadores – Bloqueadores del Calcio

• Explorar y prevenir arritmias ventriculares graves • Tratamiento quirúrgico de la obstrucción subvalvular y de la insuficiencia mitral • Tratamiento intervencional (alholización septal) de la

El corazón es normal en tamaño o ligeramente más grande; sin embargo, no puede relajarse. En una etapa posterior de la enfermedad, el corazón no puede bombear la sangre eficientemente. La miocardiopatía restrictiva puede afectar a uno o ambos ventrículos.  Las causas más comunes son amiloidosis y cicatrización del corazón de causa desconocida (fibrosis miocárdica idiopática). Esta miocardiopatía se encuentra después de un

• Es la forma menos frecuente dentro del grupo de las miocardiopatías. • La restricción da lugar a un aumento marcado de las presiones de llenado tanto del lado derecho como izquierdo del corazón, con la consiguiente congestión venosa pulmonar y sistémica. • Tanto la sintomatología como los datos hemodinámicos de la MCR simulan a los de la Pericarditis Constrictiva Crónica.

ETIOLOGÍA •Puede ser primaria-idiopática o secundaria-específica.

FISIOPATOLOGÍA:

MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Debilidad muscular y la disnea • Intolerancia al ejercicio. • Ortopnea, disnea paroxística nocturna y edema pulmonar, dolor precordial. • Síntomas derivados del aumento de la presión venosa central como hepatomegalia, ascitis, edemas periféricos o

MANIFESTACIONES CLÍNICAS • En los casos secundarios a enfermedad sistémica pueden encontrarse síntomas propios de la alteración de otros órganos o aparatos. • 10% de supervivencia a los 10 años. • Aparición en la infancia suelen ser de peor pronóstico.

E D O C A I Í T T S A O P N O I G A D A V I R I D A T C C I O R I T M ES R

D O

A L E

T N E R. I M . A C . T M A R T