Clase Congénitas(corregida)

ENFOQUE DEL NIÑO CON CARDIOPATIA CONGENITA

GENERALIDADES Alteración funcional o estructural del corazón en el recién nacido establecida durante la gestación. Frecuencia 8-10 x1000nacidos vivos.(sin incluir aorta vivalva, DAP prematuro) Incidencia familiar, 1familiar en 1er grado 3% 2 familiares de 1er grado: 9% 3 familiares: incidencia aumenta hasta el 50%

Cardiopatías congénitas ETIOLOGIA  He ren cia

8%

Principalmente poligénica Cromosomopatías (trisomías) Genopatías polimalformativas Agrupación familiar (miocardiopatía hipertrófica)

• Fa ctores amb ie nta le s

1-3% con hermano afecto 10-14 % con padre afecto

2%

Infecciones (rubeola...) Tóxicos (fármacos, cocaína...) Radiaciones

• Mu lti fact orial

Riesgo genético

Período crítico 3ª-8ª semana de la gestación

90 %

PREVIO AL NACIMIENTO 

Alguna sangre puentea el hígado a través del ductus venoso. El paso a través de los pulmones esta disminuido por el foramen oval y el ductus arterioso

AL NACIMIENTO 

El ductus arterioso se cierra. El aumento del retorno venoso pulmonar aumenta la presión auricular izquierda, cerrando el foramen oval

CARDIOPATIAS CONGENITAS

Cardiopatías congénitas Clasificación Clínica



Car dio pat ía s no cianó ti cas

70 %



Car dio pat ía s cia nót ic as

30 %

FRECUENCIA AL NACIMIENTO        

D. SEPTUM INTERVENTRICULAR 30-50% DUCTUS ARTERIOSO 10% D. SEPTUM INTERAURICULAR 7% ESTENOSIS PULMONAR 7% COARTACION DE LA AORTA 6% TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS 5% TETRALOGIA DE FALLOT 5% ESTENOSIS AORTICA 5%

CLASIFICACION  2. 3.

 6. 7.

CIANOTICAS: FLUJO PULMONAR DISMINUIDO FLUJO PULMONAR AUMENTADO ACIANOTICAS: FLUJO PULMONAR NORMAL FLUJO PULMONAR AUMENTADO

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO -Defectos del tabique interventricular. -Defectos del tabique interauricular CIA. -Ductus arterioso persistente. -Defecto de cojinetes endocárdicos (septum auriculoventricular).

FLUJO PULMONAR NORMAL -Estenosis pulmonar. -Insuficiencia mitral. -Coartación aórtica. Estenosis aórtica.

CARDIOPATIAS NO CIANOSANTES CON FLUJO PULMONAR NORMAL

ESTENOSIS PULMONAR

 



10% niños con cardiopatía congénita. Engrosamiento y fusión de las valvas con disminución de tamaño y apertura valvular. Mayoría niños asintomáticos, casos severos con disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor retroesternal.

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1er ruido normal con soplo sistólico de 3-4/6 en ½ superior del borde esternal izdo. Rx Tórax: silueta normal o indicios de crecimiento de cavidades derechas, con dilatación post-estenótica. Ecocardiograma: estrechamiento anillo,severidad de la obstrucción. Estenosis severa: valvulotomía Presiones de VD mayores a 60mmHg:qco. En pacientes con foramen oval permeable, defecto septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-izqda.

INSUFICIENCIA MITRAL 

 



Lesión congénita aislada, o asociada con CIA; CoA, Prolapso valvular mitral, o lesiones que produzcan dilatación del anillo valvular mitral. Lactantes: falla cardiaca temprana. Niños mayores: falla cardiaca asociada a infección o ruptura de las cuerdas tendinosas. Soplo protosistólicopansistólico,irradiado a axila.

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

Signos de crecimiento ventricular izdo:desplazamiento del ápex, deformidad torácica. Rx tórax: agrandamiento de la aurícula y VI, al aumentar la regurgitación existirá trama venosa pulmonar, hasta signos de edema pulmonar TTO: Según el grado de la regurgitación , en algunos casos remplazo valvular mitral .

COARTACION AORTICA      

10% cardiopatías congénitas. Segmento angosto u obliterado de la aorta, la mayoría zona conducto arterioso. Alta asociación con V. aórtica bicúspide y defectos del tabique interventricular. Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas. Niños mayores:HTA en miembros superiores. Pulsos débiles en ms inferiores. Auscultación normal o S2 aumentado, soplo sistólico que se irradia al cuello,(v. aórtica bicúspide).

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

Rx tórax:signos de falla cardiaca en RN, en niños mayores normal o con crecimiento de cavidades izqdas , después 5 años imágenes en muescas en borde costal por vasos colaterales. TTO: digital-diuréticos en RN con falla cardiaca. MANTENER DUCTUS PERMEABLE CON PG E1 y cx correctiva al compensar la falla cardiaca. Niños mayores candidatos a la correcciòn electiva del defecto.

ESTENOSIS AORTICA   

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

5-7% de las cardiopatías congénitas. 4 veces mas frecuente en hombres. Hipoplasia de 1 valva que se fusiona con otra dando apariencia de válvula bicúspide. Lactantes: soplo desde el nacimiento con apariciòn de falla cardiaca días después. Grupo de niños prácticamente asintomáticos o disminución tolerancia al ejercicio. Soplo sistólico áspero en borde ED irradiado cuello.

 

 

Rx tórax: normal o presencia de hipertrofia ventricular izda. En lactantes la estenosis grave,cardiomegalia masiva,congestión venosa pulmonar. Ecocardiograma: anomalias valvulares-grado de estenosis. TTO: conducta expectante, mayor compromiso: comisurotomìa o remplazo valvular.

CARDIOPATIAS NO CIANOSANTES CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO

Hiperflujo Pulmonar  Sobrecarga Cardíaca de Volumen  Hipertensión Pulmonar 



Contractilidad Ventricular Conservada



Magnitud del Cortocircuito  Auricular  Tamaño

del defecto  Compliance ventricular  Ventricular  Tamaño

/ Arterial

del defecto  Relación entre RVP y RVS

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

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 

7-15% de todas las cardiopatías, 1 de cada 1500 NV. Más frecuente en mujeres 2:1 y en poblaciones de grandes alturas. Etiología multifactorial 92%. Clasificación: Ostium secundum 80% Seno venoso10%,seno coronario, ostium primum.

FISIOPATOLOGIA: -Flujo de izqda-derecha con dilatación cavidades derechas, sobrecarga de volumen, aumento del flujo pulmonar. -Hipertensión pulmonar poco frecuente en la infancia, se observa más en 3ª y 4tadécada de la vida, ppalmente en mujeres. 

CLINICA: gralmente asintomáticos. -Disnea leve-moderada adolescentes. -5% falla cardiaca en el 1er año. -Compromiso pondoestatural e infecciones pulmonares recurrentes poco fctes. -El cortocircuito a través del defecto NO SOPLA. Puede haber soplo por insuf tricuspídea y pulmonar por hiperflujo(estenosis pulmonar relativa). -Cierre espontáneo en el 1er año en ptes asintomáticos y sin otra cardiopatìa asociada. 



 

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RX TÓRAX: aumento del flujo pulmonar, cardiomegalia a expensas de cavid. Derechas. Pedículo aórtico disminuido. EKG: niños ritmo sinusal, adultos: FA, flutter. Eje a la derecha. Ecocardiograma: hace el dxco, permite ver el tamaño del defecto, grado de cortocircuito,calcular QP/QS, evaluar cavidades derechas, compromiso hemodinámico.





CATETERISMO: no indicado de rutina para dxco. Indicado en ptes con grandes defectos con hipertensión pulmonar severa antes del cierre del defecto o en sospecha de otros defectos. CATETERISMO TERAPEUTICO: cierre de CIA tipo ostium secundum.

TTO MEDICO: -No necesaria restricción actividad fisica. -NO PROFILAXIS ENDOCARDITIS, excepto si se asocia a enfermedad valvular mitral. -Profilaxis post-cierre x cateterismo durante 6-9meses. 

Freedom, 1999

D.A.P. 8 A

D.A.P. 8 A

DEFECTOS DEL T. INTERVENTRICULAR

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR 





Solución de continuidad en el septum interventricular, que ocasiona cortocircuito de izquierda a derecha. Cardiopatía congénita más fcte despuès de la aorta vivalva, Incidencia: 1casox1000NV. CIV perimembranosa 80% de las CIV.

CLINICA: soplo que aparece semanas después del nacimiento. En defectos grandes: insuficiencia cardiaca: dificultades en la alimentación, diaforesis,taquipnea.  Soplo pansistólico en borde esternal izdo.  RX tórax: normal en defectos pequeños. Grandes: aurícula y VD prominentes, 

ECOCARDIOGRAMA: altamente sensible para demostrar el defecto.  TRATAMIENTO: -Vigilante en niños con defectos pequeños, cierre espontáneo. -defectos grandes: cierre qco temprano. -Tto falla cardiaca-vigilar signos de Hipertensiòn pulmonar. -Adecuada higiene dental –prevención ENDOCARDITIS BACTERIANA. 

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA: -Pretérmino. -Síndrome de dificultad respiratoria:surfactante. _Aumento de carga de líquidos endovenosos. -Asfixia perinatal Síndromes congénitos: rubeola congénita6080% -Altitud. -Otras cardiopatías: CoA, TGA, atresia pulmonar con tabique IV íntegro. 

Cierre post-nacimiento funcional 10-15horas y anatómico después de la tercera semana en RN a término. En pretérminos: entre los 10-12días Relación hombre-mujer 2:1.  30-40% pretérminos de menos de 1750gm  Inhabilidad del ductus de responder a las presiones de oxigeno aumentadas y cambios en concentración de PG.  CLINICA: en RN pulsos amplios, taquicardia, ritmo de galope, posteriormente signos de falla cardiaca. En niños mayores: pulsos saltones, aumento de presión de pulso o asintomáticos. -Soplo sistodiastólico. 

TTO: -Pretérmino: inhibidores de síntesis de PG: indometacina. No rpta: cierre qco. -RN término y lactantes: tto qco por riesgo de Enfermedad vascular pulmonar y endocarditis. 

DEFECTOS DE LOS COJINES ENDOCÁRDICOS. (septum auriculoventricular)

CARDIOPATIAS CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Transposición de grandes vasos. -Retorno venoso pulmonar totalmente anómalo. -Síndrome de corazón izqdo hipoplásico -Síndrome de Eisenmenger

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO -Atresia pulmonar con tabique IV integro. -Atresia tricuspidea. -Tetralogía de Fallot. -Anomalía de Ebstein

CARDIOPATIAS CIANOSANTES CON DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR

TETRALOGIA DE FALLOT 5% de las cardiopatías congénitas.  1.Defecto interventricular. 2. Estenosis de la arteria pulmonar 3.Hipertrofia del ventriculo derecho. 4. Diversos grados de cabalgamiento de la aorta.(25% a la derecha). 

CLINICA: cianosis semanas despuès del nacimiento, si hay atresia pulmonar: cianosis al nacimiento. -Hipocratismo digital, soplo sistólico intenso.  Tetralogía rosada: obstrucción parcial del flujo pulmonar que impide cortocircuito grande y la presencia de cianosis.  RX: corazón tamaño normal con pulmones avascularizados.  Tto: evitar crisis hipóxicas, tto Qco: aastomosis sstémico-pulmonares paliativas y cirugias correctoras. 

  

ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE INTERVENTRICULAR INTACTO. ATRESIA TRICUSPIDEA ANOMALIA DE EBSTEIN: implantación demasiado baja de la válvula tricuspidea, auricula grande, VD pequeño,válvula con insuficiencia. Muerte 3ª década vida. Anastomosis de vena cava superior a arteria pulmonar derecha. Tto de la falla cardiaca-arritmias.

ANOMALIA DE EBSTEIN

C.CIANOSANTES CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO 

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS.(TGA)

.cardiopatia cianosante congénita más frecuente en el neonato. Presentan cianosis desde temprana edad, taquipnea, ICC, sobrecarga del ventrículo derecho. Sobrevivencia depende de otros defectos que permitan una mejor mezcla de las circulaciones paralelas.

TGA 

RX TORAX: cardiomegalia, flujo pulmonar aumentado, cardiomegalia. “ huevo acostado”. Cateterismo: revisar defectos asociados,presiones, atrioseptostomìa con balón para mejorar las mezclas sanguíneas.

C.CIANOSANTES CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO 



TRONCO ARTERIOSO: Falta del tabique y de separación del tronco arterial primitivo. El tronco arterial cabalga sobre un defecto del tabique interventricular. TTO: Manejo de la insuficiencia cardiaca –tto qco para combatir la hipoxia. SINDROME DE CORAZON IZDO HIPOPLASICO:Espectro más grave de la coartación aórtica, estenosis mitral y aórtica. Con gasto cardiaco insuficiente, que deriva del VD a través del ductus generando la cianosis. RN con taquipnea, vasoconstricción, palidez, falla cardiaca. TTO: Cirugía de Norwood

SINDROME DE EISENMENGER 

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Aumento adquirido e IRREVERSIBLE de la resistencia vascular pulmonar, hasta alcanzar niveles similares a la RVS, produciendo inversión del flujo y signos de hipoxemia. Signos clínicos: disnea, síncope, insuficiencia cardiaca, segundo ruido intensificado. Mal pronóstico con exacerbaciones de la falla cardiaca. Se puede presentar en cualquier defecto con mezcla de la circulación general y pulmonar

CARDIOPATIAS DUCTUS DEPENDIENTES        

VENTRICULO IZDO HIPOPLASICO. TETRALOGIA DE FALLOT EXTREMA ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO TGA CON TABIQUE IV INTEGRO ESTENOSIS AORTICA Y E. PULMONAR CRÍTICA DEL RN. COARTACION AÓRTICA SEVERA INTERRUPCION DEL ARCO AORTICO ATRESIA TRICUSPIDEA CON ATRESIA PULMONAR GRAVE.



TTO: mantener permeable el ductus mientras se completan estudios y se hace el tto qco. Urgencia: prostaglandinas: 0,010,05mcg/kg/min.(hipertermia,apnea, bradicardia, hipotensión).

COMPLICACIONES DE LAS C. C. MUERTE SUBITA  HIPERTENSION PULMONAR  INFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo pulmonar aumentado, CIV)  ENDOCARDITIS BACTERIANA ( CoA, CIV, DAP, EA, AORTA VIVALVA.  INFARTOS PULMONARES  INFARTOS CARDIACOS  CRISIS HIPOXICAS  HIPODESARROLLO  ICC: diaforesis, síncope, disnea, cianosis, dedos en palillo de tambor. 