-LAPORAN KASUS-
KO L E S TA S I S I N T R A H E PAT I K + H ERNIA
U M B I L I K A L I S + H E R N I A I N G U I N A L I S + G I Z I B U R U K M A R A S M U S
OLEH : R O S E L A E L M I TA 1830912320076 PEMBIMBING : D R . H A S N I H A S A N B A S R I , S P. A
1
2
Pada 60-80% kasus jaundice bayi baru lahir, 1 dari 2.5005.000 kelahiran berkembang menjadi kolestasis. Kolestasis merupakan suatu sindroma klinis yang disebabkan oleh terganggunya aliran empedu ke usus.
D’Amato M, Ruiz P, Aguirre K, Rojas SG. Cholestasis in Pediatrics. Rev Col Gastroenterol. 2016; 31(4): 409-17
3
PENDAHULUAN
Hernia penonjolan isi suatu rongga melalui defek atau bagian lemah dari dinding rongga bersangkutan. Hernia inguinalis Hernia umbilikalis
D’Amato M, Ruiz P, Aguirre K, Rojas SG. Cholestasis in Pediatrics. Rev Col Gastroenterol. 2016; 31(4): 409-17 Bowling K, Hart N, Cox P, Srinivas G. Management of paediatric hernia. BMJ. 2017; 359: 1-6. WHO. Gizi buruk. [Cited 16 Mar 2019]. Available from: http://www.ichrc.org/bab-7-gizi-buruk.
Anak usia di bawah lima tahun (balita) merupakan kelompok yang rentan terhadap kesehatan dan gizi. Kurang Energi Protein (KEP) adalah salah satu masalah gizi utama yang banyak dijumpai pada balita di Indonesia. KEP ringan KEP sedang KEP berat.
LAPORAN KASUS BAB II
5
IDENTITAS PASIEN
6
IDENTITAS ORANG TUA
7
ANAMNESIS 8
KELUHAN UTAMA
•Perut membesar 9
Aloanamnesis dengan ibu pasien tanggal 12 Maret pukul 16.00 WITA.
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
• Anak laki-laki, 2 tahun masuk IGD dirujuk dari RS Doris Sylvanus. Pasien dating dengan keluhan perut besar. Perut membesar sejak 1 bulan yang lalu secara perlahan. Nyeri (-) mual (-) muntah (-). • Pada pusar dan skrotum terdapat benjolan yang juga bertambah besar bila perut membesar, nyeri (-), kemerahan (). BAB pucat (-), BAB berwarna kuning kecoklatan. BAK berwarna merah (-). • Keluhan lain terdapat kuning di mata sejak usia 9 bulan. Sebelumnya pasien sering masuk rumah sakit dan dikatakan terkena penyakit liver. Namun tidak ada rencana operasi. Paman dan kakek pasien mengalami hal yang sama yaitu dikatakan memiliki penyakit liver.
10
• Demam (+) RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
• Kuning (+)
11
RIWAYAT KEHAMILAN & PERSALINAN
Riwayat Antenatal : Ibu tidak rutin memeriksakan kehamilan ke bidan dan dokter spesialis kandungan selama ibu mengandung. Dikatakan bahwa kehamilan ibu baikbaik saja. Selama hamil, mual atau muntah hebat (-), nyeri kepala hebat (-). Ibu mendapatkan obat/vitamin dari bidan termasuk vaksin tetanus. Riwayat Perinatal : Spontan/tidak spontan: Spontan Nilai APGAR : Menurut ibu, bayi lahir langsung menangis Berat badan lahir : 2,8 kg Panjang badan lahir : 52 cm Lingkar kepala : Penolong : Bidan Tempat : Rumah sendiri Riwayat neonatal : Bayi tidak pernah terlihat kuning, demam (-), kejang(-)
12
RIWAYAT PERKEMBANGAN
Angkat kepala : 2 bulan Tiarap : 5 bulan Merangkak : 9 bulan Duduk : 14 bulan Berdiri : 16 bulan Berjalan : 16,5 bulan Saat ini : Belum bisa berbicara
13
RIWAYAT IMUNISASI
Pasien pernah mendapatkan imunisasi namun tidak lengkap dan ibu pasien lupa nama imunisasi yang pernah didapatkan.
14
• 0-6 bulan: anak mendapatkan ASI eksklusif, anak menyusu kuat. Anak minum cukup sering, sehari > 10 kali anak minum ASI.
RIWAYAT
• 6-12 bulan: anak mendapatkan ASI dan diberi tambahan bubur MAKAN dan susu formula.
• 7 bulan-sekarang: anak mendapatkan makanan padat yang terdiri dari nasi, telur, lauk-pauk, buah, dan susu.
15
RIWAYAT KELUARGA
16
RIWAYAT LINGKUNGAN SOSIAL
Pasien tinggal dengan orang tua, 1 saudar kandungnya dan dengan saudara ibunya. Pasien tinggal di rumah yang terbuat dari kayu berukuran 5x7 dengan jendela dan ventilasi.jumlah kamar dalam rumah tersebut hanya 1 kamar. Toilet berada di dalam rumah. Untuk kebutuhan sumber MCK sehari-hari berasal dari air bor dan utuk air minum di rebus sampai mendidih. Pasien tinggal didekat sungai. Jarah rumah pasien dengan sungai sekitar 100 meter, namun pasien tersebut tidak pernah mandi di sungai.
17
PEMERIKSA AN FISIK
• Keadaan umum :Tampak sakit sedang • Kesadaran : compos mentis E4V5M6
KEADAAN UMUM TTV
• Nadi: 118 x/menit, kuat, regular • Respirasi
: 40 x/menit
• Suhu
: 36,8o C
19
ANTROPOMETRI
Berat Badan Sekarang: BB koreksi (20-25%) :
11,3 kg 9,2 kg
BB/U
:
>-2 SD sampai -3 SD (BB kurang)
Panjang Badan PB/U BB/PB LILA LK
: : : : :
72 cm <-3 SD ( sangat pendek) -2 SD sampai + 2SD 10 cm 45 cm
20
Kulit
Warna Sianosis Pucat Hemangiom Turgor Kelembaban Ikterik
: sawo matang : tidak ada : tidak ada : tidak ada : cepat kembali : cukup : ada
Lain-lain : kulit keriput, jaringan lemak di subkutis sangat sedikit, tulang terbungkus kulit
Kepala
22
Kepala
23
Thoraks
24
Abdomen
25
Ektremitas, Neurologis, genitalia
26
PX PENUNJANG 27
Lab (07/03/2018)
Pemeriksaan Darah Lengkap Hemoglobin
Hasil 10.7
NORMAL 11.00-15.00 g/dL
Leukosit
14.9
4.0-10.5 ribu/µL
Eritrosit
14.9
3.90-5.50 juta/µL
Hematokrit Trombosit
32.5 573
37.0-47.0% 150-450 ribu/µL
MCV MCH MCHC HITUNG JENIS Gran% Limfosit% MID% Gran# Limfosit# MID# HEMOSTATIS PT INR Control Normal PT APTT Control normal APTT KIMIA GDS Albumin ELEKTROLIT Natrium
85.0 27.9 32.9
75-96 fl 28-32pg 33-37%
54.7 37.3 8.0 8.2 5.6 1.1
50.0-70.0 % 25.0-40.0 % 4.0-11.0 % 2.50-7.0 rb/µL 1.25-4.0 rb/µL ribu/µL
23.2 2.17 10.8 32.4 24.8
9,9-13,5 dtk
62 3.7
<200 mg/dl 3,5-5,5 g/dL
133
135-146 mmol/l
Kalium Klorida
2.97 103
3,4-5,4 mmol/l 95-100 mmol/l
22,2-37 dtk
28
USG (09/03/2019)
29
KESIMPULAN : • sirosis hepatis • asites • tak tampak kelainan pada USG vesica fellea, lien, pankreas, kedua ren, maupun vesica urinaria
RESUME
Nama : An. NRA Jenis kelamin : Laki-laki Umur : 2 tahun Berat badan : 11,3 kg Keluhan utama: perut membesar Uraian : Anak laki-laki, 2 tahun masuk IGD dirujuk dari RS Doris Sylvanus. Pasien dating dengan keluhat perut besar. Perut membesar sejak 1 bulan yang lalu secara perlahan. Tidak ada nyeri, mual, dan muntah. Pada pusar dan skrotum terdapat benjolan yang juga bertambah besar bila perut membesar, nyeri (-), kemerahan (-). BAB pucat (-), BAB berwarna kuning kecoklatan. BAK berwarna merah (-). Ikterik (+) di mata dan seluruh tubuh sejak usia 9 bulan. Sebelumnya pasien sering masuk rumah sakit dan dikatakan terkena penyakit liver. Namun tidak ada rencana operasi. Pasien juga memiliki riwayat transfusi. Paman dan kakek pasien mengalami hal yang sama yaitu dikatakan memiliki penyakit liver.
31
Pemeriksaan Fisik
RESUME
Keadaan umum : tampak sakit bsedang Keasadaran : compos mentis, E4V5M6 Denyut nadi : 110 kali permenit, regular, kuat Pernafasan : 42 kali/menit Suhu : 36,8 0C Kulit : kelembaban cukup, pucat (-), ikterik (+) Kepala : normosefali Mata : refleks cahaya (+/+) ,pupil isokor (4mm/4 mm), refleks kornea (+) Telinga : simetris, dbn Mulut : simetris, dbn
32
Pemeriksaan Fisik
RESUME
Thorax, paru : simetris, retraksi (-), Sn.vesikuler, rh(-/-),Wh(-/-) Jantung : s1 s2 tunggal, bising (-) Abdomen : buncit asimetris, distensi (+), venektasi (+) hepatomegali (+), splenomegali (+) BU (+) normal. Ekstremitas : akral hangat, edema (-/-), ikterik (+), Baggy pants (+) Susunan saraf :dbn, tidak ada deficit neurologis Genitalia : (+) laki-laki, skrotum hernia Anus : (+) paten
33
Diagnosis : Kolestasis Intrahepatik Hernia umbilikalis skortalis
DIAGNOSIS Status Gizi :
Gizi buruk marasmik
34
TATALAKSANA & USULAN PX PENUNJANG
IUFD D5½ NS 900 ml/24jam UDCA 3x 100 mg Inj furosemide 2x15 mg Po. spironalaktone 2x½ cth 2x 15 gr Multivit 1x1 USULAN PEMERIKSAAN Pemeriksaan Urin lengkap Pemeriksaan tinja 3 porsi Pemeriksaan DR Cek PT/APTT USG dua fase (puasa 4-6 jam dan sesudah minum) Biopsi hati
35
PROGNOSIS
Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam
: dubia ad malam : dubia ad malam : dubia ad malam
36
SUBJECTIVE
FOLLOW UP
OBJECTIVE
Vital Signs
13/3/19 Muntah (-) Demam (+) BAB cair (+) Nyeri perut (+) Perdarahan (-) Kesadaran : kompos mentis Kepala :Sklera ikterik (+) Abd: I= distensi (+), venektasi(+) A= BU (+) P= hepatomegaly (+), splenomegaly (+) P= shifting dullness (+) Eks= jari tabuh (+), ikterik (+) Genital: hernia umbilikalis dan skortalis N:126x/m RR:32x/m T:37,2C
Assessment
14/3/19 Muntah (-) Demam (+) BAB (+) kuning kecoklatan 4x Perdarahan (-) Kesadaran : kompos mentis Kepala :Sklera ikterik (+) Abd: I= distensi (+), venektasi(+) A= BU (+) P= hepatomegaly (+), splenomegaly (+) P= shifting dullness (+) Eks= jari tabuh (+), ikterik (+) Genital: hernia umbilikalis dan skortalis
15/3/19 Muntah (-) Demam (-) BAB cair(+) kuning kecoklatan 4x Perdarahan (-) Kesadaran : kompos mentis Kepala :Sklera ikterik (+) Abd: I= distensi (+), venektasi(+) A= BU (+) P= hepatomegaly (+), splenomegaly (+) P= shifting dullness (+) Eks= jari tabuh (+), ikterik (+) Genital: hernia umbilikalis dan skortalis
N:142x/m N:112x/m RR:37x/m RR:30x/m T:38,1C T:36,6C Kolestasis intrahepatic Hernia umbilikalis skortalis Gizi buruk marasmik
SUBJECTIVE
OBJECTIVE
Vital Signs
16/3/19 Muntah (-) Perdarahan (-) BAB + kuning kecoklatan Asites (+) Kesadaran : kompos mentis Kepala :Sklera ikterik (+) Abd: I= distensi (+), venektasi(+) A= BU (+) P= hepatomegaly (+), splenomegaly (+) LP=60 cm P= shifting dullness (+) Eks= jari tabuh (+), ikterik (+) Genital: hernia umbilikalis dan skortalis N:102x/m RR:28x/m T:37,8C
Assessment
Management IUFD D5½ NS 900 ml/24jam Inj. Cefotaxim 3x 500 mg Inj furosemide 2x15 mg Po. spironalaktone 2x½ cth 2x 15 gr UDCA 3x 100 mg Paracetamol 3x 1 cth Zinc syr 1x20 mg Kebutuhan E=99 kkal
IUFD D5½ NS 900 ml/24jam Inj. Cefotaxim 3x 500 mg Inj furosemide 2x10 mg Po. spironalaktone 2x½ cth 2x 15 gr Multivit 1x1 Zinc syr 1x1 Paracetamol 3x 1 cth Diet: E=99 kkal L=13,5 g C=9 cal
IUFD D5½ NS 900 ml/24jam Inj. Cefotaxime 3x500 mg iv UDCA 3x 100 mg Inj furosemide 2x10 mg Po. spironalaktone 2x½ tab 2x 15 gr Zinc syr 1x20 mg Kebutuhan : E=99 kkal L=13,5 g C=9 cal
17/3/19 Muntah (-) Demam (+) BAB (+) cair (-) Perdarahan (-)
18/3/19 Muntah (-) Demam (+) Nyeri perut (-) Perdarahan (-)
Kesadaran : kompos mentis Kepala :Sklera ikterik (+) Abd: I= distensi (+), venektasi(+) A= BU (+) P= hepatomegaly (+), splenomegaly (+) P= shifting dullness (+) Eks= jari tabuh (+), ikterik (+) Genital: hernia umbilikalis dan skortalis
Kesadaran : kompos mentis Kepala :Sklera ikterik (+) Abd: I= distensi (+), venektasi(+) A= BU (+) P= hepatomegaly (+), splenomegaly (+), LP:60 cm P= shifting dullness (-) Eks= jari tabuh (+), ikterik (+) Genital: hernia umbilikalis dan skortalis
N:116x/m N:106x/m RR:38x/m RR:30sx/m T:37,1C T:36,6C Kolestasis intrahepatic Hernia umbilikalis skortalis Gizi buruk marasmik
Management IUFD D5½ NS 900 ml/24jam Inj. Cefotaxim 3x 500 mg Inj furosemide 2x15 mg Po. spironalaktone 2x½ cth 2x 15 gr Multivit 1x1 UDCA 3x 100 mg Zinc syr 1x20 mg Paracetamol 3x 1 cth
Obs. Ku dan ttv Terapi dilanjutkan
IUFD D5½ NS 900 ml/24jam Inj. Cefotaxim 3x 500 mg (H6) Inj furosemide 2x15 mg Po. spironalaktone 2x½ tab (2x 15 gr) UDCA 3x 100 mg Multivit 1x1 Zinc syr 1x20 mg Paracetamol 3x 1 cth Kebutuhan E=99 kkal
37
PEMBAHASAN BAB III
38
BERDASARK AN TEORI K O L E S TA S I S I N T R A H E PAT I K :
Intrahepatik : kelainan pada hepatosit atau elemen ductus biliaris intrahepatic.
Ekstrahepatik : penyumbatan atau obstruksi saluran empedu ekstrahepatik. Disebabkan cytomegalovirus, reovirus tipe 3, asam empedu toksik, iskemia dan kelainan genetic.
Nazer H. Cholestasis. [Cited 16 Mar 2019]. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/927624-overview. D’Amato M, Ruiz P, Aguirre K, Rojas SG. Cholestasis in Pediatrics. Rev Col Gastroenterol. 2016; 31(4): 409-17.
40
Penegakkan Diagnosis 1. riwayat ikterus lebih dari 14 hari 2. keluarga pasien yang menderita kolestasis
Anamnesis Px Fisik
1. 2. 3. 4. 5.
Ikterik Hepatomegali Splenomegali perdarahan urin berwarna gelap seperti teh
D’Amato M, Ruiz P, Aguirre K, Rojas SG. Cholestasis in Pediatrics. Rev Col Gastroenterol. 2016; 31(4): 409-17. Moyer V, Freese DK, Whitington PF, et al. Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;39:115–28.
41
Px Penunjang A. Pemeriksaan Lab: 1. Intrahepatik :Peningkatan kadar SGOT/SGPT >10 kali dengan peningkatan gamma GT <5 Ekstrahepatik :Peningkatan SGOT/SGPT<5 kali dg peningkatan gamma GT >5 kali 2. Peningkatan kolesterol 3. Albumin 4. Masa prothrombin normal atau memanjang 5. Pemeriksaan tinja 3 porsi • Intrahepatik : normal • Ekstrahepatik dempul B. USG = C.Biopsi Hati D. Kolangiografi intraoperatif
Moyer V, Freese DK, Whitington PF, et al. Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;39:115–28.
BERDASARK AN K ASUS
Diagnosis adanya keluhan pasien yang tampak kuning sejak usia 9 bulan, pada pemeriksaan fisik juga didapatkan adanya ikterik pada seluruh tubuh dan konjungtiva mata pasien. Selain itu, ditemukan adanya hepatomegali pada palpasa dan inspeksi hepar pada pasien. Pasien juga mengalami asites. Urin pasien juga berwarna kuning tua. Pemeriksaan USG menunjukkan adanya sirosis hepar.
44