Tutor : dr. Nurfadillah Khalid
Seorang anak laki-laki berusia 7 tahun dibawa orang tuanya ke puskesmas dengan keluhan perut membesar sejak
3 bulan lalu,
awalnya kecil tapi makin lama makin membesar. Pasien juga sering mual, tetapi muntah tidak ada. Kadang-kadang demam tetapi tidak tinggi. Nafsu makan berkurang sejak satu bulan, BAK dan BAB biasa .
Pada pemeriksaan fisik pasien tampak sakit berat, lemas dan pucat tetapi pada mata tidak tampak tanda ikterus. Riwayat penyakit sebelumnya tidak ada. Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga tidak ada. Riwayat kelahiran normal dan riwayat imunisasi lengkap. Riwayat berobat ke dokter umum tetapi tidak sembuh.
1. Lemas
Gejala atau sensasi kurang tenaga
2. Pucat
Tampak wajah berwarna putih semu
3. Ikterus
Warna kuning pada sklera dan kulit oleh penumpukan bilirubin
4. Demam
Suhu badan diatas 37 derajat Celcius
5. Mual
Perasaan yang tidak menyenangkan yang ada sebelum muntah
6. Muntah
Keluarnya makanan secara paksa melalui tenggorokan
7. Imunisasi
Pemberian vaksin ke dalam tubuh seseorang untuk memberikan kekebalan terhadap penyakit
1.
Anak laki-laki berusia 7 tahun
2.
Perut membesar sejak 3 bulan lalu
3.
Sering mual tetapi tidak muntah
4.
Nafsu makan berkurang
5.
Kadang demam tapi tidak tinggi
6.
Pemeriksaan fisik tampak sakit berat, lemas dan pucat tapi pada mata tidak ada ikterus
1.
Bagaimana proses hematopoiesis ?
2.
Sebutkan dan jelaskan patofisiologi dari gejala-gejala yang ada pada skenario ?
3.
Jelaskan morfologi dari sel darah ?
4.
Apakah diferensial diagnosis untuk kasus diatas ?
5.
Jelaskan perspektif islam yang sesuai dengan skenario diatas ?
Hematopoiesis adalah pembentukan sel-sel darah baru yang disebut
STEM CELLS PRONORMOBLAST BASOPHILIC NORMOBLAST POLYCHROMATOPHILIC NORMOBLAST ORTHOCHROMATOPHILIC NORMOBLAST
RETICULOCYTE MATURE RED CELL
MYELOBLAST
PROMYELOCYTE MYELOCYTE METAMYELOCYTE BAND FORM MATURE PMN GRANULOCYTE
Pluripotential stem cell CFU-Meg Megakaryoblast Proliferation CSF-Mega
Megakaryocyte maturation Platelet shading Thrombopoietin (TP)
A. Patafisiologi Perut Membesar Sel kanker
Leukosit yang imatur dlm jmlh >
Jmlh leukosit, SDM, trombosit
Infiltrasi sel kaner ke berbagai organ
Menyusup ke berbagai organ, termasuk SST
Berproliferasi
Hematopoiesis terhambat
Mengganggu perkembangan sel
Organomegali
Perut membesar
Leukosit
Eritrosit
1. Tidak mempunyai inti sel 2. Bikonkaf,diameter sekitar 7,5 μm, dan tebal 2 μm 3. Eritrosit mengandung kurang lebih 29 pg hemoglobin 4. Masa hidupnya 120 hari 5. Ertrosit normal Dewasa L : 4,5-6,0 juta/ul P : 4,0-5,5 juta/ul Anak-anak:3.6-4,8 juta/ul Bayi : 3,8-6,1 juta/ul . 6. Fungsi utamanya adalah sebagai pengangkut hemoglobin yang akan membawa oksigen dari paru-paru ke jaringan.
1. 2. 3.
Mempunyai inti sel Warnanya bening (tidak berwarna) berada di dalam pembuluh darah juga terdapat di seluruh jaringan tubuh manusia 4. Leukosit normal : Bayi baru lahir:9.000-30.000/mm3 Bayi/anak: 9.000-12.000/mm3 Dewasa 4.000-10.000/mm3 5. Fungsinya sebagai pertahanan tubuh yaitu membunuh dan memakan bibit penyakit / bakteri yang masuk ke dalam jaringan RES (sistem retikuloendotel)
Trombosit
1. Bentuk dan ukurannya bermacammacam, ada yang bulat dan lonjong 2. Warnanya putih 3. Trombosit normal: L/P : 150.000-400.000/ul 4. Fungsinya memegang peranan penting dalam pembekuan darah
PENYAKIT
LEUKIMIA AKUT
ALL Defenisi
AML
Keganasan kolonal Penyakit yang
dari sel-sel
LEUKIMIA KRONIK
CML Gangguan
ANEMIA
HEMOLITIK
APLASTIK
CLL Suatu
ditandai dengan penyakit mielo keganasan
prekursor limfoid. transformasi
ANEMIA
Anemia yang
Kegagalan
disebabkan
hemopoiesis
proliferatif,
hematologik
oleh proses
yang relatif
neoplastik dan
yang ditandai
yang ditandai
hemolisis
jarang
gangguan
oleh proliferasi oleh proliferasi
ditemukan
diferensiasi sel- dari seri
klonal dan
namun
sel progenitor
penumpukan
berpotensi
granulosit,
dari seri mieloid. tanpa gangguan limfosit B diferensiasi
mengancam
neoplastik
jiwa. Ditandai
dalam darah,
dengan
sumsum tulang,
pansitopenia
limpa, hati, dll.
dan aplasia STT.
Etiologi
Dewasa: sebagian
1.Radiasi ionik
Pada kromosom 1.Abnormalitas
1.Gangguan
besar belum
2.pengobatan
22 yang
Kromosom
membran eritrosit 2. Zat kimia
diketahui
dengan
mengalami
2.Onkogen dan
2.Gangguan
3. Radiasi
penyebabnyaan.
kemoterapi
pemendekan,
retrovirus (RNA
metabolisme
4. Infeksi
Anak: faktor
sitotoksik pada
ternyata
tumour Virus )
3.Gangguan
5.Konstitusional/
sindroma
pasien tumor
didapatkan
pembentukan
familial
predisposis genetik . padat
adanya
hemoglobin
Faktor lingkuangan
gabungan antara
dan kondisi klinis :
gen yang ada di
1. Radiasi ionik
lengan panjang
2. Merokok
kromosom 9
3. Obat-obatan
dengan gen
BCR yang terletak dilengan panjang kromosom 22.
1.Obat-obatan
Predisposisi
Anak : 3-7
Pada usia 3o Pada usia
Dewasa: 65
tahun
tahun 0,8%,
tahun, 10-
40-50 tahun
usis 50
15% kurang
tahun 2.7%,
dari 50
usia 65
tahun.
segala usia
Usia 15-25 tahun,
tahun 13,7 %. Gejala
1.Anemia
1.Rasa lelah 1. Nyeri di
1.Penurunan 1.Anemia
1.Pusing
2.Demam
2.Perdaraha
perut kanan
berat badan
2.Pucat
2.Lemah
3.Mudah
n
atas
2.Kelelahan
3.Jantung
3.Pucat
lelah
3.Infeksi :
2.Cepat
3.Hilang
berdebar
4.Demam
4.pusing
pupura,
lelah
nafsu makan debar
peteki
3.Lemah
badan 4.Demam 5.Penurunan BB
5.Anemia
Tanda klinis
1.Spelenomegali 1.DIC
1.Leukositosis
1.Spelenomegali 1.Ikterus
2.Hepatomegali
2.Leukisitosis
2.Splenomegali 2.Hepatomegali
2.Splenomege a
3.Limfadenopati
3.Infiltrasi sel
3.Hepatomegali 3.Limfadenopati
li
blast di kulit
3.Hepatomeg
berupa leukimia
ali
kutis
4.Kholelithias
1.Pansitopeni
is
Pemeriksaan 1.Hitung darah
1.Pemeriksaan
1.Hematologi
1.Hitung darah
1.Tes
1.Pemeriksaa
penunjang
lengkap
fisik
rutin
lengkap
antikoagulan
n darah
2.Apusan darah
2.Cek morfologi 2.Apusan darah 2.Apusan darah
lengkap
tepi
sel
tepi
dengan hitung
3.Aspirasi dan
3.Pengecetan
3.Apus sumsum
jenis
biopsi sumsum
sitokimia
tulang
leukosit,hitun
tulang
tepi
g retikulosit, dan aspirasi serta biopsi sumsum
tulang
Penatalaksanaa 1.Kemotrapi 2.Transfusi n darah
1.Kemotrapi
1.Kemotrapi
1.Kemotrapi
1.Diberikan
1.Transplanta
2.Cangkok
2.Radioterapi
kortikosteroid
si sumsum
sumsum tulang 3.Splenektomi
2.Spelenektom tulang i
2.Transfusi darah
Prognosis
Dewasa: 30%
Buruk jika
Baik,
Kelangsungan
1.Kemotrapi
1.Anemia
yang bertahan
tidak diobati
kelangsungan
hidup antara
2.Transfusi
aplastik berat
hidup
dalam 3-6
hidup 6-9
lebih dari 10
darah
dengan:
Anak: Baik
bulan .
tahun .
tahun sampai
prognosis
kurang dari 19
buruk .
bulan, dan 9
2.Anemia
tahun untuk
aplastik lebih
seluruh
ringan
populasi LLK.
dengan prognosis lebih baik .
Hadist : “ Janganlah kamu mencaci maki suatu penyakit karena sesungguhnya dengan penyakit ini Allah menghapuskan dosadosa anak adam, sebagai tongka api menghilangkan kotorankotoran manusia (H.R MUSLIM)”