[ P] P R E FA C I O
Imedba PlataformaCIE está conformado por un grupo de profesionales dedicado a la educación, a la labor asistencial y, también, al área artística en estrecha relación con el mundo audiovisual. Elegimos como alumnos a estudiantes de medicina, médicos en formación y especialistas, brindándoles un material de estudio actualizado, didáctico y amable para sellar conceptos importantes de la medicina. Para ello fueron diseñados, con rigurosa profundidad, los algoritmos, las tablas de síntesis, gráficos e ilustraciones originales que dan cuenta del producto final. Este recorrido pedagógico nos permitió alcanzar y superar nuestros objetivos y, además, traspasar fronteras para llegar a los alumnos que residen en lugares lejanos pero que coinciden en las mismas necesidades: rendir las materias de grado que la currícula de medicina exige para, luego, alcanzar el deseo de todo estudiante, que es ingresar a una residencia para formarse como especialista. Por el impulso de desarrollar nuevos contenidos, elaboramos una plataforma educativa con modalidad online que le permite al alumno complementar la lectura ofrecida en el material impreso. La obra final abarca 6 libros. En cada uno de estos se desarrollan las siguientes materias: Pediatría, Tocoginecología, Cirugía General, Medicina Interna, Salud Pública, Medicina familiar, Psiquiatría, Toxicología y Leyes y, por último, el libro de especialidades quirúrgicas (Urología, Traumatología, Otorrinolaringología, Oftalmología y Neurocirugía). Todo el material de estudio fue elaborado y diseñado bajo el mismo criterio pedagógico, lo que garantiza un modelo de aprendizaje único en el país. El método Imedba está basado en una metodología de síntesis, relación de conceptos e información y aplicación de conocimientos. La formación de nuestro propio método surgió del esfuerzo de muchos años de estudio, que se vieron reflejados en los resultados alcanzados por nuestros alumnos. Nuestra plataforma complementaria cuenta con una variedad de recursos y herramientas multimedia que le permite al alumno afianzar el contenido académico y obtener la información que necesita. Esperemos que les sea de máxima utilidad y les deseamos una amigable lectura.
Jaquelina Cataldi Melina Porporato
[ P] PRÓLOGO
LIBRO 1. PEDIATRÍA. MÉTODO DE ESTUDIO IMEDBA. Pediatría es definida por la Real Academia Española como la “rama de la medicina que se ocupa de la salud y enfermedades de los niños”. Es, para quienes la ejercemos, una actividad enormemente gratificante que implica un compromiso profundo con las familias y su entorno, gran responsabilidad en relación al futuro de nuestros pacientes y conocimiento de las permanentes actualizaciones. Utilizando el modelo de APS, la Pediatría moderna ha hecho del control de salud del niño sano su actividad fundamental. El crecimiento y desarrollo del niño debe ser evaluado por el profesional idóneo con las herramientas antropométricas y los métodos de screening, así como también, con criterio médico para interpretar los signos y síntomas presentes. La detección, intervención oportuna y el tratamiento precoz de la variedad de patologías en la Infancia son esenciales para el bienestar de nuestros pacientes. Este material de estudio le ofrece al alumno una lectura ágil, didáctica y esencial para afianzar los conceptos más importantes del desarrollo y crecimiento infantil como de las enfermedades presentes en Pediatría. La obra fue rigurosamente elaborada. Se tomaron en cuenta las últimas actualizaciones publicadas sobre diagnósticos y tratamientos que, posteriormente, fueron volcados en algoritmos, tablas, gráficos e ilustraciones originales. Junto al texto, completan la información, nuestra plataforma educativa necesaria para estudiar la materia en pregrado y preparar el exámen que vendrá en un futuro cercano y les permitirá a acceder a una residencia. Les deseamos una amable lectura.
Jaquelina Cataldi Melina Porporato
[ A] AGRADECIMIENTOS
A mi gran compañero de vida, a mis hijas, a mi familia y amigos por el apoyo de siempre. A los alumnos, por su confianza y fuente de estímulo para continuar estudiando. Jaquelina Cataldi A mí familia y amigos, por su amor y apoyo constantes. A los alumnos, por el estímulo para seguir creciendo. Melina Porporato
A todo el equipo que integra IMEDba. PlataformaCIE: sin ellos esta obra no hubiese nacido. Jaquelina Cataldi y Melina Porporato
LIBRO DE ESTUDIO DE PEDIATRÍA. HACEMOS RESIDENTES. Editores Jaquelina Cataldi Melina Porporato Directora Jaquelina Cataldi Coordinadora Académica y Tutora General de plataforma educativa Melina Porporato
AUTORES Jaquelina Cataldi
Melina Porporato
- Médica. Facultad de Medicina - UBA - Especialista en Pediatría. Ministerio de Salud de la NaciónUBA – SAP - Especialista en Desarrollo Infantil. UBA - Especialización en Psicoanálisis Infantil. Asociación Escuela Argentina de Psicoterapia para Graduados. Universidad Nacional de la Matanza
- Médica. Facultad de Medicina - UBA - Especialista en Pediatría. Ministerio de Salud de la NaciónUBA - SAP - Especialista en Nefrología Infantil. Ministerio de Salud de la Nación - UBA - Especialista en Educación y Tecnología. FLACSO - Carrera docente. Facultad de Medicina, UBA: en curso
Actividad docente: - Docente adscripta de Facultad de Medicina. UBA - Validadora del Comité Internacional de Expertos en Pediatría del programa de Educación Médica PRACTICUM SCRIPT. Organización Panamericana de la Salud - Ayudante de 1ra Ad honorem. Cátedra de Pediatría Hospital C. Durand - Facultad de Medicina, UBA.
Actividad docente universitaria: - Ayudante de 1ra ad honorem. Cátedra de Fisiología - Facultad de Medicina, UBA - Ayudante de 1ra Ad honorem. Cátedra de Pediatría Hospital C. Durand - Facultad de Medicina, UBA
Colaboradores: Mariana Lavitola: Médica Especialista en Pediatría. Especialista en Emergentología Pediátrica. Médica de planta del Hospital General de Agudos “Carlos G. Durand”. Pablo Paz: Médico Especialista en Pediatría. Especialista en Terapia Intensiva Infantil. Hospital Nacional “Alejandro Posadas” y Hospital General de Agudos “Carlos G. Durand”.
Ilustraciones: Lila Lisenberg Edición: Erina Zaffrani, Virginia Gallino, Federico Pumar Corrección de textos: Belén Durán Diseño de Tapa: Federico Pumar
6 . IMEDBA
[i] ÍNDICE Capítulo 1: NEONATOLOGÍA 1.1 RECIÉN NACIDO SANO ...................................................................................................................... 19 CIRCULACIÓN · CIRCULACIÓN FETAL
RECEPCIÓN DEL RECIÉN NACIDO MEDIDAS PREVENTIVAS INDICE DE APGAR DEFINICION POR EDAD Y PESO EXAMEN FÍSICO VALORACIÓN DE LA EDAD GESTACIONAL
1.2 RECIÉN NACIDO PATOLÓGICO ....................................................................................................... 33 TRANSTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL / TRAUMATISMOS OBSTÉTRICOS · EL CRÁNEO · HEMORRAGIA EPIDURAL, SUBDURAL Y SUBARACNOIDEA TRAUMÁTICAS · HEMORRAGIA INTRACRANEAL-INTRAVENTRICULAR Y LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR · ENCEFALOPATÍA HIPÓXICA- ISQUÉMICA · LESIONES DE LOS NERVIOS PERIFÉRICOS
URGENCIAS EN EL PERIPARTO ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO · APNEA · OTROS SINDROMES DE DIFICULTAD RESPIRATORIA · DISPLASIA BRONCOPULMONAR (DBP) O ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA (EPC) · HERNIA DIAFRAGMÁTICA
TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO · ILEO MECONIAL · ENTERITIS NECROTIZANTE · ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA · COLESTASIS NEONATAL
TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS · ERITROBLASTOSIS FETAL · HEMORRAGIA NEONATAL · PLÉTORA NEONATAL (POLICITEMIA)
ENDOCRINOLOGÍA · RECIÉN NACIDO DE MADRE DIABÉTICA · HIPOTIROIDISMO CONGENITO · HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA
INFECCIONES CONGÉNITAS Y PERINATALES TRASTORNOS METABOLICOS · ABUSO DE SUSTANCIAS Y SÍNDROME DE ABSTINENCIA NEONATAL · SÍNDROME DE ALCOHOL FETAL
PATOLOGÍAS DEL OMBLIGO IMEDBA . 7
Capítulo 2: CRECIMIENTO Y DESARROLLO 2.1. CRECIMIENTO..................................................................................................................................... 65 NORMAS NACIONALES DEL SEGUIMIENTO INFANTIL DEFINICIONES · PERCENTILOS · DESVÍO ESTÁNDAR · PUNTAJE Z · ÍNDICE DE MASA CORPORAL (IMC) · VELOCIDAD DE CRECIMIENTO
CENTROS DE OSIFICACIÓN DE LACTANTES Y NIÑOS EDAD ÓSEA ERUPCIÓN DENTARIA RECOMENDACIONES DEL CONTROL PEDIÁTRICO PARÁMETROS NORMALES DE SIGNOS CLÍNICOS CRECIMIENTO Y REQUERIMIENTOS CALÓRICOS DETECCIÓN TEMPRANA DE HIPOACUSIA
2.2. DESARROLLO ..................................................................................................................................... 71 GENERALIDADES DEL DESARROLLO INFANTIL REFLEJOS PRIMITIVOS HITOS DEL DESARROLLO DE 0 A 5 AÑOS · PRIMER SEMESTRE · SEGUNDO SEMESTRE · DE 12 A 24 MESES DE VIDA · DE 24 A 36 MESES DE VIDA · DE 36 A 48 MESES DE VIDA · CUARTO Y QUINTO AÑO DE VIDA
CONTROL DE ESFINTER LINEAS DE TIEMPO 0 A 12 MESES / 12 A 60 MESES TEORÍAS SOBRE EL DESARROLLO INFANTIL ADOLESCENCIA
2.3. BAJA TALLA ......................................................................................................................................... 84
Capítulo 3: NUTRICIÓN 3.1. ALIMENTACIÓN NORMAL ................................................................................................................ 89 PAUTAS MADURATIVAS Y SUS IMPLICANCIAS EN LA ALIMENTACIÓN LACTANCIA MATERNA OPCIONES DE SUCEDÁNEOS DE LECHE MATERNA ALIMENTACIÓN COMPLEMENTARIA
3.2. PATOLOGÍAS RELACIONADAS CON LA NUTRICIÓN ............................................................... 94 DESNUTRICIÓN OBESIDAD 8 . IMEDBA
VEGETARIANISMO DEFICIENCIAS Y EXCESOS DE VITAMINAS DIABETES MELLITUS · DIABETES TIPO I · CETOACIDOSIS DIABETICA · DIABETES TIPO 2
3.3. FISIOPATOLOGIA DE LOS LÍQUIDOS CORPORALES ............................................................. 113 DESHIDRATACIÓN HIPONATRÉMICA (HIPOTÓNICA) DESHIDRATACIÓN HIPERNATRÉMICA (HIPERTÓNICA)
Capítulo 4: VACUNAS 4.1. PROGRAMA DE VACUNACIÓN OBLIGATORIO......................................................................... 121 4.2. TIPOS DE VACUNAS ........................................................................................................................ 125 4.3. APLICACIÓN DE VACUNAS ........................................................................................................... 128 ADMINISTRACIÓN CONJUNTA ESQUEMAS ATRASADOS REACCIONES ADVERSAS VACUNACIÓN Y USO DE PRODUCTOS INMUNOLÓGICOS
4.4. PRECAUCIONES Y CONTRAINDICACIONES ............................................................................ 130 PRECAUCIONES CONTRAINDICACIONES
4.5. PARTICULARIDADES DE ALGUNAS VACUNAS ......................................................................... 132 VACUNA BCG VACUNA ANTI HEPATITIS B VACUNA ANTI POLIOMIELITIS VACUNA ANTI HEPATITIS A VACUNA CUÁDRUPLE BACTERIANA VACUNA TRIPLE VIRAL VACUNA ANTINEUMOCÓCCICA VACUNA ANTI INFLUENZA VACUNA CONTRA EL VIRUS DEL PAPILOMA VACUNA CONTRA ROTAVIRUS VACUNA ANTI VARICELA VACUNA ANTIMENINGOCÓCCICA
4.6. PROFILAXIS EN EL MANEJO DE HERIDAS ............................................................................... 139 MANEJO DE HERIDAS POR MORDEDURAS DE ANIMALES MANEJO DE HERIDAS CORTANTES
IMEDBA . 9
4.7. ACCIONES DE BLOQUEO ............................................................................................................... 140 HEPATITIS B HEPATITIS A SARAMPIÓN PARÁLISIS FLACCIDA VARICELA TOS FERINA
4.8. VACUNACIÓN EN PACIENTES CON INFECCIÓN POR HIV .................................................... 142
Capítulo 5: GASTROENTEROLOGÍA 5.1. PATOLOGÍA DEL ESÓFAGO Y ESTÓMAGO .............................................................................. 145 ATRESIA ESOFÁGICA Y FISTULA TRAQUEOESOFAGICA REFLUJO GASTROESOFÁGICO INGESTA DE CUERPO EXTRAÑO ESTENOSIS PILÓRICA
5.2. PATOLOGÍA DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO .............................................................. 151 DIVERTÍCULO DE MECKEL TRANSTORNO DE LA MOTILIDAD INTESTINAL · ESTREÑIMIENTO O CONSTIPACIÓN · ENCOPRESIS · ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (MEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO) · INVAGINACION INTESTINAL
5.3. TRASTORNOS MALABSORTIVOS ................................................................................................ 155 ENFERMEDAD CELÍACA SÍNDROME DE INTESTINO CORTO
5.4. DIARREA ............................................................................................................................................. 158 GASTROENTERITIS AGUDA DIARREA CRÓNICA · SINDROME POSTGASTROENTERITIS · DEFICIT DE DISACARIDASAS · INTOLERANCIA A LA LECHE DE VACA · DIARREA CRONICA INESPECIFICA
5.5. DOLOR ABDOMINAL FUNCIONAL (DOLOR ABDOMINAL CRÓNICO O RECURRENTE NO ORGÁNICO) ....................................................................................................... 164 5.6. APENDICITIS AGUDA ..................................................................................................................... 165 5.7. HEMORRAGIA DIGESTIVA ............................................................................................................. 166 HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA HEMORRAGIA DIGESTIVA BAJA
5.8. HERNIA INGUINAL ........................................................................................................................... 169 5.9. VÓMITOS ............................................................................................................................................ 170 10 . IMEDBA
Capítulo 6: NEUMONOLOGÍA 6.1. INFECCIÓN RESPIRATORIA AGUDA BAJA ............................................................................... 171 BRONQUIOLITIS NEUMONÍA AGUDA DE LA COMUNIDAD SUPURACIÓN PLEURO – PULMONAR LARINGITIS
6.2. SINDROME COQUELUCHOIDE ................................................................................................... 182 6.3. ASMA .................................................................................................................................................... 183 CLASIFICACIÓN DE ASMA POR SEVERIDAD TRATAMIENTO SEGUIMIENTO HORIZONTAL DEL ASMA CRISIS ASMÁTICA
6.4. FIBROSIS QUÍSTICA ........................................................................................................................ 187 6.5. PATOLOGÍA DE LA VIA AÉREA SUPERIOR ................................................................................ 190 EPISTAXIS LARINGOMALACIA
Capítulo 7: NEFROLOGÍA 7.1. INJURIA RENAL AGUDA ................................................................................................................. 193 IRA PRERRENAL IRA RENAL INTRÍNSECA IRA POSTRENAL INDICACIONES DE DIÁLISIS
7.2. ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA................................................................................................. 196 7.3. SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO (SUH) ............................................................................... 196 SUH ASOCIADO A SHIGA TOXINA
7.4. SINDROME NEFRÍTICO AGUDO ................................................................................................... 199 GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA
7.5. SINDROME NEFRÓTICO ................................................................................................................. 201 SINDROME NEFRÓTICO PRIMARIO
7.6. INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO .................................................................................... 203 INFECCIÓN URINARIA UROPATÍAS MÁS FRECUENTES
7.7. HEMATURIA ....................................................................................................................................... 206 HEMATURIA GLOMERULAR
7.8. ENURESIS ........................................................................................................................................... 208 IMEDBA . 11
7.9. TUBULOPATIAS ................................................................................................................................. 209 SINDROME DE BARTTER DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA ACIDOSIS TUBULAR RENAL
7.10. TRASTORNOS UROLÓGICOS ..................................................................................................... 210 CRIPTORQUIDIA TORSIÓN TESTICULAR (DEL CORDÓN ESPERMÁTICO) EPIDIDIMITIS VARICOCELE HIDROCELE
Capítulo 8: HEMAONCOLOGÍA 8.1. ANEMIAS .......................................................................................................................................... 215 VALORES NORMALES ANEMIAS POR PRODUCCIÓN INADECUADA · ANEMIA FISIOLÓGICA DEL LACTANTE · ANEMIA FERROPÉNICA · ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS · ANEMIA MEGALOBLÁSTICA · ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA DE LA INFANCIA
ANEMIAS POR AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN · SINDROMES TALASÉMICOS · DREPANOCITOSIS
8.2. PÚRPURA ........................................................................................................................................... 225 PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI) PÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH
8.3. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN ........................................................................................ 227 ESTUDIO DE LA CASCADA DE LA COAGULACIÓN HEMOFILIA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
8.4. LEUCEMIAS ....................................................................................................................................... 229 LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
8.5. OTROS TUMORES FRECUENTES EN LA INFANCIA ............................................................... 231 LINFOMAS · LINFOMA DE HODGKIN · LINFOMA NO HODGKIN
TUMORES DEL SNC NEUROBLASTOMA TUMOR DE WILMS RETINOBLASTOMA 12 . IMEDBA
TUMORES ÓSEOS FEOCROMOCITOMA
Capítulo 9: CARDIOLOGÍA 9.1. SOPLO FUNCIONAL ...................................................................................................................... 239 9.2. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS ...................................................................................................... 239 CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS · COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR · COMUNICACIÓN INTERAURICULAR · COMUNICACIONES AURICULOVENTRICULARES · CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE · COARTACIÓN DE AORTA
CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS · TETRALOGÍA DE FALLOT · TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGV)
9.3. ENFERMEDADES DEL MIOCARDIO ............................................................................................ 253 MIOCARDIOPATIA DILATADA MIOCARDITIS
9.4. HIPERTENSIÓN ARTERIAL ............................................................................................................ 255 9.5. FIEBRE REUMÁTICA ........................................................................................................................ 256 9.6. INSUFICIENCIA CARDÍACA ........................................................................................................... 259
Capítulo 10: NEUROLOGÍA 10.1. EVALUACIÓN NEUROLÓGICA ................................................................................................... 261 10.2. CRISIS COMICIALES EN LA INFANCIA ..................................................................................... 262 CONVULSIONES FEBRILES CRISIS FOCALES Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS RELACIONADOS CRISIS GENERALIZADAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS RELACIONADOS CRISIS NEONATALES ESTATUS EPILÉPTICO
10.3. PROCESOS QUE SIMULAN CRISIS EPILÉPTICAS ................................................................ 268 ESPASMOS DEL SOLLOZO VÉRTIGO PAROXÍSTICO BENIGNO SÍNCOPE SÍNDROME DE «ALICIA EN EL PAÍS DE LAS MARAVILLAS» TERRORES NOCTURNOS
10.4. SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS ............................................................................................... 269 IMEDBA . 13
10.5. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO ............................................................................................. 271 ATAXIA AGUDA COREA ATETOSIS TEMBLOR
10.6. PARÁLISIS CEREBRAL ................................................................................................................. 272 10.7. NEUROPATÍAS AUTONÓMICAS ................................................................................................. 273 SÍNDROME DE GUILLAN BARRÉ
10.8. NEUROPATÍAS TÓXICAS .............................................................................................................. 274 BOTULISMO TÉTANOS
10.9. TRASTORNOS CONDUCTUALES ............................................................................................... 276 TRASTORNOS DE TICS. TRASTORNO DE LA TOURETTE TRASTORNO DEL ESPECTRO DEL AUTISMO TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN CON HIPERACTIVIDAD
10.10. SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE Y EVENTOS ASOCIADOS .............. 278
Capítulo 11: INFECTOLOGÍA 11.1. SEPSIS NEONATAL ........................................................................................................................ 281 11.2. LACTANTE FEBRIL ........................................................................................................................ 282 LACTANTE MENOR DE 3 MESES LACTANTES DE 3 A 36 MESES
11.3. MENINGITIS ..................................................................................................................................... 284 11.4. ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR ESTREPTOCOCOS GRUPO A ............................. 286 FARINGITIS ESCARLATINA IMPÉTIGO ERISIPELA ENFERMEDADES INVASIVAS POR EGA CELULITIS
11.5 CELULITIS ORBITARIA Y PERIORBITARIA .............................................................................. 291 11.6. OTITIS MEDIA ................................................................................................................................. 292 OTITIS MEDIA AGUDA OTITIS MEDIA CON DERRAME
11.7. SINUSITIS AGUDA ......................................................................................................................... 294 11.8. ARTRITIS SÉPTICA / OSTEOMIELITIS ...................................................................................... 295 11.9. LINFADENOPATÍAS ......................................................................................................................... 297 14 . IMEDBA
11.10. INFECCIONES POR VIRUS ........................................................................................................ 297 EXANTEMÁTICAS VIRUS RESPIRATORIOS SIDA EN PEDIATRÍA
11.11. TUBERCULOSIS EN PEDIATRÍA ............................................................................................... 305 11.12. PARASITOSIS INTESTINAL ....................................................................................................... 307 11.13. INFECCIONES EN COMUNIDADES CERRADAS .................................................................. 309
Capítulo 12: EMERGENCIAS EN PEDIATRÍA 12.1. PARO CARDIORRESPIRATORIO .............................................................................................. 311 FISIOPATOLOGIA DEL PARO CARDIORRESPIRATORIO CAUSAS DE PARO CARDIORRESPIRATORIO
12.2. RESUCITACION CARDIOPULMONAR ....................................................................................... 313 SOPORTE VITAL BÁSICO · CAB: “C” DE COMPRESIONES TORÁCICAS · CAB: “A” DE VÍA AÉREA · CAB: “B” DE BUENA VENTILACIÓN · VENTILACIÓN DE RESCATE
SOPORTE VITAL AVANZADO · ADYUVANTES DE LA VIA AÉREA Y LA VENTILACIÓN · INTUBACIÓN ENDOTRAQUEAL · ACCESOS VASCULARES · ARRITMIAS
12.3. ALTERACIONES DEL RITMO CARDÍACO ................................................................................. 320 PARO SIN PULSO BRADICARDIA TAQUICARDIA
12.4. OBSTRUCCIÓN DE VÍA AÉREA POR CUERPO EXTRAÑO .................................................. 321 MANIOBRAS DE DESOBSTRUCIÓN EN EL LACTANTES O NIÑO PEQUEÑO CONSCIENTE MANIOBRAS DE DESOBSTRUCIÓN EN NIÑOS MAYOR CONSCIENTE MANEJO DE LA VÍCTIMA INCONSCIENTE CON OVACE
12.5. TRAUMA ............................................................................................................................................ 323 12.6. SHOCK ............................................................................................................................................... 326 12.7. VALORES NORMALES ................................................................................................................... 328
IMEDBA . 15
Capítulo 13: MISCELÁNEAS 13.1. ENFERMEDADES REUMATICAS DE LA INFANCIA ................................................................ 329 ENFERMEDAD DE KAWASAKI ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
13.2. SÍNDROMES GENÉTICOS ............................................................................................................ 334 TRISOMIAS · TRISOMÍA 21: SINDROME DE DOWN · TRISOMÍA 18: SÍNDROME DE EDWARS · TRISOMÍA 13: SÍNDROME DE PATAU
ANOMALIAS DE LOS CROMOSOMAS SEXUALES · SÍNDROME DE KLINEFELTER · SÍNDROME DE TURNER
SITIOS CROMOSOMICOS FRÁGILES · SÍNDROME DE X-FRÁGIL
TRASTORNOS GENETICOS AUTOSOMICOS DOMINANTES · ACONDROPLASIA · SÍNDROME DE MARFAN
13.3. TRAUMATOLOGÍA .......................................................................................................................... 338 CADERA · DISPASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA · ALTERACIONES DE LA MARCHA
COLUMNA · ESCOLIOSIS IDIOPÁTICA
MIEMBRO INFERIOR · DEFORMIDADES TORSIONALES Y ANGULARES
MIEMBRO SUPERIOR · CODO DE NIÑERA O SUBLUXACIÓN DE LA CABEZA RADIAL
13.4. OFTALMOLOGÍA ............................................................................................................................. 344 RECOMENDACIONES PARA LAS PRUEBAS DE DETECCIÓN DE TRASTORNOS VISUALES ESTRABISMO AMBLIOPIA OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL (DACRIOESTENOSIS)
13.5. DERMATOLOGÍA ............................................................................................................................ 347 DERMATITIS ATÓPICA DERMATITIS DEL PAÑAL CANDIDIASICA DERMATOFITOSIS / TIÑAS ESCABIOSIS / SARNA PEDICULOSIS
16 . IMEDBA
13.6. ODONTOPEDIATRÍA ...................................................................................................................... 351 DESARROLLO DE LOS DIENTES LABIO LEPORINO Y FISURA PALATINA CARIES DENTAL TRAUMATISMOS DENTALES
13.7. RECOMENDACIONES DEPORTIVAS EN PEDIATRÍA ............................................................ 353 13.8 PREVENCIÓN DE ACCIDENTES ................................................................................................. 355 ACCIDENTES EN CASA ACCIDENTES EN LA CALLE
13.9. INTOXICACIONES FRECUENTES............................................................................................... 357
TRABAJOS PRÁCTICOS ......................................................................................................................... 363
IMEDBA . 17
[1] CAPÍTULO
1 / NEONATOLOGÍA Jaquelina Cataldi; Melina Porporato
1.1 / RECIÉN NACIDO C IR CULACIÓN CIRCULACIÓN FETAL En la circulación fetal los ventrículos izquierdo y derecho funcionan en paralelo. En cambio, en el recién nacido y en el adulto, los circuitos se encuentran en serie. Para mantener esta circulación en paralelo son importantes tres estructuras cardiovasculares únicas en el feto: el conducto venoso, el agujero oval y el conducto arterioso. El gasto cardíaco fetal total es de 450 ml/kg/minuto determinado, sobre todo, por el ventrículo derecho. Durante la vida fetal, la placenta permite el intercambio gaseoso y de metabolitos. La sangre oxigenada fluye al feto a través de la vena umbilical con una PO2 máxima de 30-35 mmHg. Alrededor del 50% de la sangre venosa umbilical entra en la circulación hepática; el resto se desvía a través del conducto venoso para alcanzar la vena cava inferior, donde se mezcla parcialmente con la sangre poco oxigenada proveniente de la parte inferior del cuerpo del feto. Esta combinación de sangre que contiene presiones de oxígeno entre 26-28 mmHg, ingresa en la aurícula derecha y es dirigida de forma preferencial hacia la aurícula izquierda a través del agujero oval, desde allí al ventrículo izquierdo para ser bombeada hacia la aorta ascendente. La sangre de la vena cava superior fetal, considerablemente menos oxigenada (PO2 de 12-14 mmHg), entra a la aurícula derecha y atraviesa la válvula tricúspide (en lugar del agujero oval), para pasar al ventrículo derecho y desde allí hacia la arteria pulmonar. Como la circulación pulmonar fetal está sometida a vasoconstricción, solo el 10% del volumen bombeado por el ventrículo derecho alcanza los pulmones. La mayor parte de la sangre con PO2 18-22 mmHg se desvía para evitar los pulmones, y a través del conducto arterioso pasa a la aorta descendente para perfundir la parte inferior del cuerpo del feto; solo un pequeño volumen de sangre con mayor PO2 procedente de la aorta ascendente pasa a través del istmo aórtico hacia la aorta descendente mejorando la PO2 ofrecida. Finalizado el recorrido distal, la sangre retorna a la placenta por las dos arterias umbilicales (ver figura I y tabla I).
IMEDBA . 19
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
CIRCULACIÓN DE TRANSICIÓN En el nacimiento, la expansión pulmonar, la absorción, el drenaje del líquido pulmonar e incremento de la PO2 arterial, provocan una rápida disminución de las resistencias vasculares pulmonares. A su vez, la desaparición de la circulación placentaria favorece un incremento en las resistencias vasculares sistémicas y al cierre del conducto venoso.
Circulación fetal
FIGURA I
CONDUCTO ARTERIOSO
P R E G U N TA En la circulación fetal, el conducto arterioso (ductus) lleva sangre venosa desde la arteria pulmonar a: a) Vena pulmonar c) Cayado de la aorta
b) Tronco braquiocefálico d) Aorta descendente
20 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
RC: D
NEONATOLOGÍA
El gasto del ventrículo derecho se dirige por completo hacia la circulación pulmonar y, dado que las resistencias pulmonares son más bajas que las sistémicas, el cortocircuito a través del conducto arterioso se invierte y pasa de izquierda a derecha. El incremento del flujo sanguíneo pulmonar que retorna a la aurícula izquierda favorece el bloque de la función del agujero oval ocasionado por el aumento del volumen y de la presión (aunque este puede permanecer permeable). Por último, la desaparición de la circulación placentaria también da lugar al cierre del conducto venoso. El ventrículo izquierdo, acoplado a la circulación sistémica de alta resistencia, comienza a aumentar el grosor de sus paredes y de su masa alcanzando un gasto cardíaco en un 200%. Este marcado aumento se produce por la combinación de señales hormonales y metabólicas, como las catecolaminas y los receptores miocárdicos (ß-adrenérgicos), necesarios para su acción.
CIRCULACIÓN NEONATAL La circulación fetal debe adaptarse a los cambios de la vida extrauterina. Algunos se producen de forma inmediata, otros pueden tardar horas o semanas. Los conceptos más relevantes se sintetizan en la tabla siguiente.
Diferencias entre la circulación fetal y neonatal CIRCULACIÓN FETAL
CIRCULACIÓN NEONATAL
Circuitos en paralelo
Circulación en serie
. Intercambio gaseoso: placenta
Con la expansión pulmonar se produce: . Aumento de Po2 . Disminución de las resistencias vasculares pulmonares
Tres estructuras propias:
. Conducto venoso (CV) . Agujero oval (AO) . Conducto arterioso (CA)
TA B L A I
La eliminación de la placenta conduce al: . Aumento de las resistencias vasculares periféricas. . Cortocircuito I a D por diferencias de presiones. . Aumento de la Po2, conlleva al cierre CA (10-15 h) . Al cierre funcional del AO (3 meses) por el aumento de volumen y presión de AI. En el 25% de los adultos permanece permeable
R EC E PCIÓN DEL RE CI É N NA CID O Todos los investigadores concuerdan en que se debe retrasar el clampeo del cordón con el fin de obtener efectos sobre la madre y el niño. Los efectos sobre el niño, luego del nacimiento, se obtienen colocando al recién nacido por debajo o al nivel de la vulva entre 1 y 3 minutos antes del clampeo del cordón o hasta que este deje de latir. Esto permite el pasaje de 80 ml de sangre placentaria al recién nacido (RN) que, a pesar de la hemólisis que podría producirse, le aporta 50 mg de hierro; lo cual conlleva a un descenso de la frecuencia de anemia por déficit de hierro durante el primer año de vida (OMS). Luego, se debe colocar al niño boca abajo sobre el pecho de su madre para que libere sangre, moco o restos de líquido amniótico que pueda haber en la boca, nariz y faringe. Debe estimularse el contacto inmediato entre el niño y la madre para favorecer el vínculo y la lactancia. IMEDBA . 21
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Va l o r a r :
TA B L A I I
RN VIGOROSO
RN DEPRIMIDO
. Término. . Llora de forma enérgica o respira
. Prematuro. . Apnea / esfuerzos respiratorios débiles o
espontáneamente.
inefectivos.
. Rosado. . Buen tono muscular. . FC > 100 x min.
. Cianótico. . Hipotónico. . FC < 100 x min. CONDUCTA
. Secar bien y calentar. . Ligadura del cordón. . Se debe colocar al niño boca abajo sobre el
. . . .
REANIMACIÓN
pecho de su madre para que libere sangre, moco o restos de líquido amniótico que pueda haber en la boca, nariz y faringe. No es necesario la aspiración de secreciones si no son abundantes. Entregar a la madre para estimular la interacción entre ella, el bebe y el padre. Realizar primera puesta al pecho. Debe estimularse el contacto inmediato entre el niño y la madre para favorecer el vínculo y la lactancia.
Procedimientos en presencia de liquido amniótico meconial
ALGORITMO I
¿Presencia de meconio? SI
NO
¿Bebé vigoroso? SI
NO Aspirar boca y tráquea
Continuar con el resto de los pasos iniciales: 1- Aspirar secreciones de la boca y nariz. / 2- Secar, estimular y recolocar. * Vigoroso se define como buen buen tono muscular >100 x minuto. *Vigoroso se define como buenesfuerzo esfuerzo respiratorio, respiratorio, buen tono muscular y FCy >FC 100 x minuto.
M EDID AS PREVE NTIVAS Mantenimiento del calor corporal El porcentaje de pérdida de calor es cuatro veces mayor en el RN que en el adulto. 22 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
En condiciones habituales de la sala de partos, la temperatura es de 20-25° C. La temperatura cutánea del RN disminuye 0,3° C/minuto, y la temperatura corporal central lo hace a razón de 0,1° C/ minuto en el período neonatal inmediato. Esto conlleva a una pérdida acumulada de calor de 2 a 3° C en la temperatura corporal central. La pérdida de calor se produce por: t
Convección: transferencia de calor desde la piel hacia el aire frío.
t
Evaporación: a partir de la piel húmeda y de los pulmones (una función de la ventilación alveolar).
t
Conducción: hacia los materiales más fríos sobre los que reposa el niño.
t
Radiación: desde el niño hacia otros objetos sólidos próximos. Asepsia de la piel y el cordón
Se debe limpiar al niño sano con agua jabonosa para evitar la colonización de microorganismos a través de la sangre. Realizar cura diaria del cordón umbilical con una solución bactericida o antimicrobiano. Se puede utilizar clorhexidina o tintura triple + hisopos con alcohol. Protección ocular frente a las infecciones gonocóccicas Las pomadas oftálmicas que protegen contra la oftalmía gonocóccica neonatal son: eritromicina al 0,5% y tetraciclina al 1%. Debe aplicarse a todos los recién nacidos, incluidos los nacidos por cesárea. El nitrato de plata al 1 % es una alternativa aceptable pero puede condicionar a una conjuntivitis química en el 10-20% de los casos. RECUERDE
La causa más frecuente de conjuntivitis neonatal es por Chlamydia tracomatis y aparece dentro de los primeros 14 días de nacido en una mamá colonizada.
Vitamina K hidrosoluble 0.5 - 1 mg intramuscular (IM) para evitar la enfermedad hemorrágica del RN secundaria a factores vitamina K dependientes: II; VII; IX; X. Aplicar vacuna contra la hepatitis B en niños que pesen más de 2 kg. Detección selectiva neonatal para enfermedades genéticas, metabólicas, hematológicas y endócrinas obtenidas mediante sangre de talón. Detectan: t t t t t t t t
Hipotiroidismo. Fenilcetonuria. Galactosemia. Déficit de biotinidasa. Hiperplasia suprarrenal congénita. Fibrosis quística. Hemoglobinopatías. Homoscistinuria. IMEDBA . 23
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Detección selectiva de hipoacusia en todos los neonatos (Ley Nº 25.451, 2010). Detección de hiperbilirrubinemia. Detección de oximetría de pulso para valorar saturación de oxígeno. Alerta: con valores < de 95% realizar ecocardiograma e intercosulta con cardiología.
ÍN DIC E DE APGAR Permite identificar a los que necesitan reanimación inmediata y predice la supervivencia en el período neonatal. No es útil para evaluar pronóstico del desarrollo neurológico. El índice de Apgar y el pH en la sangre de la arteria umbilical permiten predecir la mortalidad neonatal. La asociación de estas dos variables aumenta el riesgo relativo de muerte neonatal en niños a término y pretérmino. Se evalúa al minuto de vida y puede indicar la necesidad de reanimación inmediata. A los 5, 15 y 20 minutos muestra la probabilidad de que la reanimación del niño resulte satisfactoria.
Índice de Apgar
TA B L A I I I
2
1
0
SIGNO Frecuencia cardíaca
Ausente
Menor de 100
Mayor de 100
Esfuerzo respiratorio
Ausente
Pobre e irrigular
Bueno, llanto
Fláccido
Cierta exión en extremidades
Movimiento activo
Ausente
Gesticula
Tos o estornudo
Tono muscular
Respuesta a la sonda (después de limpiar la orofaringe)
No hay respuesta Reacción discreta Llanto (mueca) Azul pálido
Color
Cuerpo rosado, extremidades azules
CLASIFICACIÓN
[ 07-10 ] [ 04-06 ] [ 00-03 ] 24 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
VIGOROSO DEPRIMIDO MODERADO DEPRIMIDO GRAVE
Azul pálido
NEONATOLOGÍA
DEF IN ICION POR ED A D G E S TA C I ONA L Y P ES O t
Recién nacido de término y peso adecuado para la edad gestacional (RNTPAEG): 37-42 s / 2500-4000 gr.
t
Recién nacido de pretérmino (RNPT): menor de 37s.
t
Recién nacido de bajo peso (RNBP): menor de 2500 g.
t
Recién nacido de muy bajo peso (RNMBP): <1500 g.
t
Crecimiento intrauterino retrasado (CIR).
t
Macrosómico: mayor de 4000 g.
EX A M EN FÍ SICO Generalidades Se debe explorar al niño mientras se llevan a cabo los procedimientos anteriormente mencionados. Se evalúa la vitalidad a través del Apgar: t
La FC normal es de 120-160 latidos por minuto.
t
La FR normal es de 30-60 respiraciones por minuto.
t
Si el neonato parece enfermo o presenta soplo cardíaco se deberá tomar la presión arterial. Aspecto general
t
Observar el tono, postura, movimientos y buscar la presencia de malformaciones y edemas.
t
Ante la presencia de edemas (en una o varias extremidades) en una niña recién nacida se deberá sospechar síndrome de Turner. Piel
El color rojo oscuro o violáceo durante el llanto en presencia de acrocianosis, marca la inestabilidad vasomotora y una circulación periférica lenta propia del RN. También puede presentarse el fenómeno de Arlequín (mitad roja, mitad pálida), episodio transitorio e inocuo. La presión momentánea de la piel es una maniobra utilizada para demostrar la ictericia que puede no ser evidente si la irrigación es abundante. Los RN postérmino suelen mostrar una piel más pálida y gruesa de aspecto descamado. La piel de los prematuros es fina, delgada y de color rojo oscuro. Presentan en el cráneo y las cejas un pelo fino e inmaduro llamado lanugo. El niño de término presenta vello infantil y vérnix caseosa. El aspecto rubicundo de la plétora se asocia a policitemia. Si se observa un mechón de pelo sobre la columna vertebral deberá descartarse espina bífida, seno pilonidal o tumor.
TA B LA EN PÁG INA SI G UI E NTE
IMEDBA . 25
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Examen físico de piel y faneras
TA B L A I V
CARACTERÍSTICA
NORMAL
ALERTA
ALARMA
Cianosis
Acrocianosis (<12 hs)
Central (<1 hs)
Central (<1 hs)
Ictericia
48 hs
24-36 hs
<24 hs
Palidez
> 30 min
Epidermis
Dermatoglifos
Escoriaciones
Pelo
Lanugo/vello infantil
Mechón lumbosacro. Defecto en cuero cabelludo
Textura
Suave y húmeda
Seca y descamación
Patrón vascular
Arlequín, moteado (frío)
Moteado persistente
Quistes
Milia y perlas de Eptein
Pápulas
Acné y miliaria
Descamación
Descamación delicada
Descamación
Lesiones con denudación
(más de 2 días)
(más de 2 días)
(en cualquier momento)
Telangiectásicos
Telangiectásicos
Angiomas
(frente párpados, labios y nuca)
(trigémino y angiomatosos pocos)
(múltiples)
Hemorragias
Petequias en cabeza o cuerpo superior
Petequias en otros lugares
Equimosis y púrpura
Manchas
Mongólicas
Café con leche (menos de 6)
Café con leche (+ de 6) o en hoja de arce
Pústulas
Eritrema tóxico
Hemangiomas
Engrosada y costas
Extensas y dérmicas
Vesículas Nódulos
Denudación
Cualquiera Necrosis de grasa subcutánea
Escleredema
Pueden presentar las siguientes lesiones: Hemangiomas maculares: en general transitorios, ubicados en párpados y cuello. Manchas mongólicas: son manchas azuladas bien delimitadas que se ubican en las nalgas, la espalda y en otras partes del cuerpo; son benignas y desaparecen alrededor del primer año de vida. Eritema tóxico: pápulas blancas con base eritematosa que aparecen en los primeros 3 días de vida y se distribuyen en cara, tronco y extremidades; contienen eosinófilos. Melanosis pustulosa: erupción vesículopapulosa alrededor de la barbilla, cuello, espalda, extremidades, palmas o plantas presentes en el nacimiento; contienen neutrófilos. 26 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
Bandas amnióticas: de origen desconocido, se relacionan con posibles trastornos vasculares que dan lugar a la formación de bandas fibrosas. Estas últimas pueden lesionar la piel, las extremidades, el tronco y la cara. Millium: quistes de inclusión que contienen láminas de material queratinizado que dan aspecto de pápulas de color perlado. Se ubican en la cara, también en la línea media del paladar, denominadas perlas de Epstein. Cráneo Observar la forma, medir el perímetro cefálico, determinar las líneas de sutura, el tamaño y la tensión de las fontanelas anterior y posterior. La sinostosis craneal es la fusión prematura de las suturas. Pueden encontrarse áreas blandas (denominadas craneotabes) cercanas a la sutura sagital de los huesos parietales, sobre todo en prematuros, no presentan significado patológico. Si se las observa en el área occipital se deberá pensar en calcificación irregular (patología); por ejemplo, osteogénesis imperfecta. Cara Observar: - Parálisis facial asimétrica: por afectación del VII par craneal. - Parálisis facial simétrica: síndrome de Möebius. Ojos: observar asimetrías, epicantus, hipertelonismo, microftalmia. Las hemorragias conjuntivales o retinianas suelen ser benignas. Evaluar reflejo rojo para descartar cataratas congénitas. Oídos: observar orejas de implantación baja y otras características dismórficas. Nariz: los orificios nasales deben ser simétricos y permeables. Evaluar atresia de coanas uni o bilateral. Boca: - Observar el paladar duro y blando para descartar hendidura completa o submucosa. - Buscar las perlas de Epstien en paladar duro. - Inspeccionar la forma de la lengua y el frenillo, garganta, úvula y amigdalas. Recordar que el RN no presenta salivación activa.
RECUERDE
Pensar en atresia esofágica si el RN con antecedentes de polihidramnios presenta: hipersalivación, babeo, episodios de tos y cianosis.
Cuello Descartar masas cervicales (bocio, restos de hendiduras branquiales, hemangiomas, etc), tortícolis congénita y piel redundante. IMEDBA . 27
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Examen físico de cabeza y cuello
TA B L A V
LOCALIZACIÓN
NORMAL
ALERTA
ALARMA
Cráneo
Caput sucedaneum, modelaje
Cefalohematoma, craneotabes, fontanela grande o marcas de fórceps
Craneosinostosis, transiluminación, soplo
Cara
Hipoplasia o parálisis
Ojos
Hendidura mongoloide
Naríz
Obstrucción nasal
Boca
Paladar arqueado, macroglosia
Orejas
Impantación baja o conformación anormal
Cuello
Rotación +/- 90
Aniridia y cornea agrandada
Paladar o labio hendido micrognatia
Hendiduras
Tórax Buscar asimetrías y fractura de clavículas. La secreción láctea y la hipertrofia mamaria es común en los RN. Si existe una excesiva separación entre los pezones, asociado a un tórax en escudo, se deberá pensar en síndrome de Turner. El tipo de respiración es irregular y casi diafragmática. Durante la auscultación se encontrarán ruidos broncovesiculares. La FR suele estar entre 30-40 respiraciones por minuto (Ver tabla examen físico de tórax). Corazón Localizar el corazón para descartar dextrocardia. Pueden auscultarse soplos transitorios y otros que corresponden a cardiopatía congénita. La FC puede variar entre 90-180 latidos por minuto. Realizar ecocardiograma si presenta saturación de oxígeno menor a 95%. Abdomen La pared abdominal suele ser blanda. Pueden encontrarse diástasis de rectos, hernia umbilical, y otros defectos como onfalocele (defecto de la base del cordón umbilical cubierto de peritoneo) o gastrosquisis (pasaje del intestino por un orificio de la pared abdominal a la derecha del cordón abdominal). El cordón umbilical debe tener 2 arterias y 1 vena. Si solo hay una arteria pensar en anomalía renal oculta. En las radiografías tomadas a las 24 horas de vida, debe encontrarse aire en el recto. La liberación de meconio debe producirse en las primeras 48 horas de vida. Buscar masas abdominales. El abdomen escavado o escafoide hace pensar en hernia diafragmática (Ver tabla examen físico de abdomen). 28 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
RECUERDE
La presencia de masa abdominal en un recién nacido debe sospecharse alteraciones quísticas renales como: hidronefrosis o riñon multiquística.
Examen físico de tórax
TA B L A V I
CARACTERÍSTICA
NORMAL
ALERTA
ALARMA
Respiración
Irregular/ 30-60 FR
Paradojal, periódica o retracciones
Apnea, quejido respiratorio, aleteo nasal, estridor
Auscultación
Ruidos broncovesiculares
Disminución de la entrada de aire
Ruidos intestinales
Corazón agrandado
Disminución o aumento de la vasculatura pulmonar
Radiografía de tórax
CORAZÓN Choque de la punta
Marcado
Pulsos
Llenos
Disminuidos
Ausentes (femoral) o demorados (cardíaco- radial)
Frecuencia y ritmo
110 a 160, arritmia sinusal
Bradicardia sinusal
Persistente taquicardia sinusal
Ruidos
Tic-toc
R2 muy dividido
R2 dividido fijo
Soplos
Sistólico (<24hs)
Sistólico (>24hs)
R2 dividido fijo
ELECTROCARDIOGRAMA (QRS) Eje
+35 a +180 grados
0 a -90 o 180 grados
AMPLITUD V1
Rs
Rs
rS
V6
QrS
qRs
QRs
IMEDBA . 29
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Examen físico de abdomen CARACTERÍSTICA
NORMAL
TA B L A V I I
ALERTA
ALARMA
Forma
Cilíndrica
Escafoide
Distensión
Pared muscular
Diastasis de los rectos
Ombligo
Amniótico o cutáneo
Exudados, secreciones, granuloma, hernia, inflamación o menos de 3 vasos
Gastrosquisis, onfalitis u onfalocele
Hígado
Borde liso, 2 o 3 cm debajo de las costillas
Más de 3 cm debajo de las costillas
Agrandado
Bazo
No palpable
Menos de 1 cm bajo las costillas
Agrandado
Riñones
Lobulados o palpables (polos inferiores)
En herradura
Agrandados
Ausencia de músculos
Genitales Puede observarse agrandamiento de los genitales femeninos, flujo vaginal no purulento o pseudomenstruación por deprivación de estrógenos. Valorar la permeabilidad del himen. El escroto es relativamente grande, suele presentarse hidrocele transitorio que se debe diferenciar de una hernia a través de la palpación y la transiluminación. Los testículos deben palparse en el escroto o en los conductos inguinales. Descartar defectos como hipospadia, epispadia y criptorquidia. Si alguna de estas manifestaciones es grave se debe pensar en anomalías de los cromosomas sexuales. Aparato urinario La diuresis se produce en las primeras 24 horas de vida. El filtrado glomerular está disminuido. Ano Para descartar ano imperforado debe colocarse una sonda rectal muy suavemente. La liberación de meconio, que debe ser eliminado dentro de las primeras 48 hs, no descarta ano imperforado.
Examen físico de periné LOCALIZACIÓN Ano
TA B L A V I I I
NORMAL
ALERTA
Fosa coccígea
ALARMA Imperforado o presencia de fístulas
GENITALES FEMENINOS Clítoris Vulva
Agrandado, en capuchón Secreciones sanguinolentas, edema, labios entreabiertos, apéndice himenales
Hidrometrocoipos
GENITALES MASCULINOS Gónadas
Edema, hidrocele
Escroto bífido
Criptorquidia, hernia inguinal
Pene
Filmosis
Hipospadias
Micropene
30 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
Extremidades Observar las extremidades por posibles posiciones fetales anómalas que pueden ser transitorias. Explorar manos y pies en búsqueda de polidactilia, sindactilia y pliegue simiesco. Descartar displasia del desarrollo de la cadera a través de las maniobras de: Ortolani: evidencia la sensación de la cadera dislocada que se reduce abduciendo la cadera. Barlow: es la más importante. Detecta la cadera inestable dislocándose del acetábulo al aducirla. La subluxación de la cadera hace referencia al contacto parcial entre la cabeza del fémur y el acetábulo. La luxación manifiesta la ausencia de contacto entre las superficies de las articulaciones de la cadera. Los estudios complementarios no son de rutina. Debe valorarse clínicamente durante el primer mes de vida. Para aquellos que presenten factores de riesgo, independientemente de la clínica, se aconseja realizar una ecografía de cadera antes de los 4-6 meses. En caso de solicitar radiografía, debe esperarse a que la fisis proximal del femur se calcifique, hecho que sucede alrededor entre los 4 y los 6 meses.
Displasia del desarrollo de cadera
ALGORITMO II
EL MÉDICO DEBE REALIZAR LA EXPLORACIÓN FÍSICA A TODO RN Dudosa
Normal
Evaluar a las 2 semanas
Si hay factores de riesgo
Dudosa
Factores de riesgo: . Niña . Antecedentes familiares y niño / niña . Parto de nalgas y niño
. Realizar interconsulta al especialista . Ecografía antes de las 4 semanas . Determinar factores de riesgos
FR: niña y parto de nalga, única indicación de solicitud de estudios complementarios
Seguimiento clínico y / o diagnóstico por imágenes opcional
IMEDBA . 31
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Displasia del desarrollo de cadera
FIGURA II
MANIOBRA DE ORTOLANI
MANIOBRA DE BARLOW
Valoración neurológica t
Reflejo de Moro.
t
Reflejo de giro.
t
Reflejo de succión.
t
Reflejo de prensión.
t
Reflejo de colocación.
t
Reflejo del paso.
t
Reflejo tónico asimétrico del cuello.
VALORACIÓN DE LA EDAD GESTACIONAL Método de Ballard: Posee una exactitud de +/-2 semanas.
SIGNOS FÍSICOS
SIGNOS DE MADUREZ NEUROMUSCULAR
t
Piel.
t
Lanugo.
t
Postura.
t
Ojo/oídos.
t
Ventana cuadrada (muñeca).
t
Mamas.
t
Retroceso del brazo.
t
Superficie plantar.
t
Angulo poplíteo.
t
Genitales masculinos.
t
Signo de la bufanda.
t
Genitales femeninos.
t
Talón a oreja.
A cada criterio se le asigna un valor numérico para obtener la puntuación de madurez en semanas y calcular así la edad gestacional. 32 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
1.2 / RECIÉN NACIDO PATOLÓGICO TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC). TRAUMATISMOS OBSTÉTRICOS EL CRÁNEO CAPUT SUCEDANEUM Edema difuso que atraviesa suturas. Producido en el momento del parto. Se resuelve en unos días y puede aparecer una piel equimótica.
CEFALOHEMATOMA t)FNPSSBHJBTVCQFSJØTUJDBTFMJNJUBBVOIVFTP4FGPSNBFOMBTIPSBTQPTUFSJPSFTBMQBSUPZTF resuelve durante los primeros tres meses. La piel suprayente es normal. A partir de la segunda semana puede empezar un proceso de calcificación. t)FNPSSBHJBTVCHBMFBMDPMFDDJØOQPSEFCBKPEFMBBQPOFVSPTJTRVFDVCSFFMDVFSPDBCFMMVEPBMP largo del músculo occipito-frontal. Suele asociarse a parto con ventosa. Puede originar hiperbilirrubinemia. Se resuelve en 2 o 3 semanas. t)FNPSSBHJBTSFUJOJBOBT t'SBDUVSBEFDSÈOFP t'SBDUVSBEFDMBWÓDVMBTFQSFTFOUBDPOJSSFHVMBSJEBEØTFBZDSFQJUBDJØOBMBQBMQBDJØO&MSFþFKPEF Moro es asimétrico.
HEMORRAGIA EPIDURAL, SUBDURAL Y SUBARACNOIDEA TRAUMÁTICAS La hemorragia epidural, subdural o subaracnoidea traumática es especialmente frecuente cuando hay desproporción pélvico-fetal, trabajo de parto prolongado, presentaciones de nalgas o ayuda mecánica en el expulsivo. Ver las diferencias en la tabla siguiente.
HEMORRAGIA INTRACRANEAL-INTRAVENTRICULAR (HIV) Y LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR (LPV) La hemorragia intracraneal suele desarrollarse espontáneamente y menos frecuente se produce por traumatismos o asfixia. Afecta a menudo a los ventrículos (hemorragia intraventricular [HIV]) de los lactantes prematuros nacidos espontáneamente sin traumatismos aparentes. La incidencia ha disminuido durante las últimas décadas. El riesgo esta inversamente relacionado con la edad gestacional y el peso al nacer. El 3% de los lactantes de menos de 1.000 g de peso desarrolla leucomalacia periventricular (LPV).
IMEDBA . 33
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Diagnóstico diferencial de trastornos del SNC TIPOS
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
HEMORRAGIA SUBDURAL RNT Raras
TA B L A I X
HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR
Presentación
RNT Infrecuente
RNPT Más frecuente
Etiología
Por desproporción Por desproporción pélvico cefálica. pélvico cefálica. Traumatismos o asfixia. Malformaciones vasculares.
Localización
Subaracnoide
Subdural
Matriz germinal subependimaria (predispone a la LPV)
Clínica
Asintomáticos o convulsiones a partir del 20 día de vida.
Sangrado masivo, clínica al nacimiento. Sangrado leve progresivo, en días produce HEC, ictericia, irritabilidad.
Entre el nacimiento y el 30 día de vida. Ausencia de reflejo de Moro, letargia, apneas, convulsiones, etc.
Diagnóstico
Punción Lumbar TC. RM
TC. RM
Ecografía cerebral TC (para clasificar grados de HIV).
Tratamiento
Se tratan las complicaciones como: convulsiones, anemia, acidosis, etc. Si es necesario se coloca válvula de derivación y eventualmente punción seriada.
Complicaciones
En niños pretérmino: hidrocefalia poshemorrágica y LPV.
Espontánea por inmadurez de los vasos sanguíneos.
LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR (LPV) En los RNPT, la combinación de hipoxia fetal crónica y la lesión hipóxica-isquémica aguda después del nacimiento genera una lesión anatomopatológica determinada para cada edad. Se produce necrosis de la sustancia blanca periventricular, seguida de atrofia y dilatación ventricular que suele ser asintomática hasta presentarse como diplejía espástica hacia el final de la lactancia. También pueden aparecer lesiones quísticas que se observan en la ecografía cerebral.
ENCEFALOPATÍA HIPOXIA-ISQUEMIA. (EHI) La encefalopatía hipóxica-isquémica es una de las causas más importantes de lesión permanente de las células del SNC que puede llevar a la muerte del niño, al retraso intelectual o la parálisis cerebral. El mayor riesgo se da en neonatos con acidosis fetal grave: pH < 6.7 y déficit de base de > de 25 mmol/l (72% de mortalidad). Puede producir insuficiencia multiorgánica. Etiología t t t
Intraútero: aguda y crónica. Intraparto. Después del nacimiento: aguda.
34 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
Fisiopatología y Clínica Ante la hipoxia, el niño responde aumentando los cortocircuitos a través de las comunicaciones intracardíacas en un intento de mantener de forma transitoria la perfusión del SNC, corazón y suprarrenales a expensas de los pulmones (por vasoconstricción), el hígado, los riñones y el intestino. Este mecanismo dará lugar a distintas lesiones orgánicas que estarán determinadas por la gravedad del cuadro y que se traducirán clínicamente con palidez, cianosis, apnea, bradicardia, hipotensión, disminución del gasto cardíaco, acidosis respiratoria y metabólica. La presencia de meconio en el momento del parto da muestra del sufrimiento fetal. Estos niños generalmente nacen deprimidos y no pueden respirar de forma espontánea. Presentan alteraciones en el tono muscular con edema cerebral que se desarrolla en las primeras 24 horas. Puede producir depresión del sensorio y convulsiones de difícil respuesta al tratamiento anticonvulsivante. RECUERDE
La causa más frecuentes de convulsiones neonatales es por encefalopatía hipóxico-isquémica.
Diagnóstico t
Ecografía: poca utilidad.
t
TC: ayuda a identificar las lesiones hemorrágicas.
t
RM potenciada en difusión: localiza con mayor sensibilidad y especificidad la lesión.
t
aEEG de amplitud integrada: determina lesión cerebral importante y actividad convulsiva. Tratamiento
t
El tratamiento con hipotermia sistémica a temperatura central (rectal) de 33.5º, cuando se aplica antes de las 6 horas de vida, disminuye la mortalidad y el deterioro del desarrollo neurológico a los 18 meses.
t
Es de soporte y está apuntado a las manifestaciones sistémicas.
t
Siempre controlar el ABC, el equilibrio ácido-base y las infecciones.
t
Para las convulsiones, el fenobarbital es el fármaco de elección a una dosis de ataque de 20 mg/ kg (puede agregar adicionales de 5 hasta alcanzar los 40-50 mg/kg/d) La dosis de mantenimiento es de 5 mg/kg/día. Alternativas: fenilhidantoína, lorazepan.
LESIONES DE LOS NERVIOS PERIFÉRICOS Tipos de parálisis braquial DE ERB-DUCHENNE DISTOCIA DE HOMBRO (45%)
TA B L A X
DE KLUMPKE DISTOCIA DE NALGAS
Raíces
C5-C6
C7-C8-D1
Clínica
Aducción y rotación interna del brazo con pronación del antebrazo
Parálisis de la mano
R. Moro
Asimétrico (ausente)
Presente
Se puede asociar con
Parálisis frénica
S.Horner (Ptosis, miosis) IMEDBA . 35
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
UR G EN CIAS E N EL PERIPA R TO Causas t
Insuficiencia del SNC, que representa una depresión o una insuficiencia del centro respiratorio.
t
Insuficiencia del centro respiratorio.
t
Dificultades respiratorias periféricas.
En la mayoría de los casos, los problemas respiratorios que se observan se relacionan con obstrucción de las vías respiratorias o con depresión del SNC (medicación materna, asfixia) y ausencia de un esfuerzo respiratorio adecuado. La dificultad respiratoria en presencia de un esfuerzo respiratorio adecuado debe hacer pensar en una causa subyacente y es una indicación para un estudio radiológico del tórax.
Reanimación neonatal
ALGORITMO III
NACIMIENTO
30 SEGUNDOS
¿Gestación a término, líquido amniótico claro, llora o respira, buen tono muscular?
Proveer calor. Posicionar, liberar vía aérea.
[a ] pa sos i n i c iale s
Secar, estimular, reposicionar
Evaluar respiraciones, frecuencia cardíaca y color
30 SEGUNDOS
FC < 100 o Apnea
Respira, FC > 100, cianosis
O2 complementario Persistentemente cianótico
Proveer ventilación a presión positiva*
30 SEGUNDOS
FC < 60
[b ] re spi ra ci ón FC > 60
Proveer ventilación a presión positiva* Iniciar masaje cardíaco
[c ] circu la c ió n
FC < 60
Administrar adrenalina
*La intubación endotraqueal se puede considerar en diversos pasos.
36 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
[c ] drogas
NEONATOLOGÍA
RECUERDE
Debe sospecharse atresia de coanas u otro tipo de obstrucción de las vías respiratorias altas cuando el niño realiza movimientos respiratorios con la boca cerrada pero es incapaz de desplazar el aire hacia fuera y hacia dentro de los pulmones.
Diagnóstico t
Dificultad para atravesar una sonda por las narinas.
t
Se visualiza por rinoscopia.
t
TC de alta resolución evidencia las alteraciones anatómicas. Tratamiento
t
Asegurar la vía aérea.
t
Reparación trasnasal mediante endoscopios y luego colocación de endoprótesis durante unas semanas para evitar la estenosis.
EN F ERMEDADES DE L A PA RATO RE S P IRATO RIO APNEA Se caracteriza por la interrupción del flujo aéreo pulmonar durante 10 - 20 segundos. Cuando su duración es mayor a 20 segundos suelen acompañarse de bradicardia y cianosis definido como apnea grave. Su frecuencia es inversamente proporcional a la edad gestacional. En los niños prematuros se las denomina “idiopáticas”. Clasificación Obstructiva: se caracteriza por la ausencia de flujo aéreo con persistencia de los movimientos de la pared torácica. Central: está determinada por una disminución de los estímulos del SNC hacia los músculos respiratorios y, por lo tanto, se caracteriza por ausencia de flujo aéreo y movimientos de los músculos respiratorios. Mixta: la más frecuente en los neonatos RNPT. Clínica La apnea idiopática del prematuro se presenta durante las dos primeras semanas de vida; si aparece luego de la segunda semana se deberá descartar patología asociada. Tratamiento En la apnea idiopática del prematuro se utilizan metilxantinas (cafeína, teofilina).
IMEDBA . 37
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA (SDR) ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA (EMH) Etiopatogenia La principal causa es el déficit de agente tensioactivo por disminución en su producción y secreción, lo que provoca un aumento de la tensión superficial y una tendencia de los pulmones hacia el colapso Su frecuencia es inversamente proporcional a la edad gestacional y el peso al nacer. Aparece en un 60-80% de los recién nacidos menores de 28 semanas, también en los hijos de madres diabéticas y en embarazos múltiples. El riesgo disminuye en embarazos de madres con hipertensión crónica. Los niveles de agente tensoactivo suelen alcanzar la madurez después de las 35 semanas de gestación. Clínica Suelen aparecer las manifestaciones a los pocos minutos de vida. Se presenta con taquipnea, quejido intenso, retracciones intercostales y subcostales, aleteo nasal y cianosis que no responde a la administración de oxígeno. Las manifestaciones alcanzan un máximo a los tres días y luego se observa una gradual mejoría. En el examen clínico la auscultación es variada. Diagnóstico Rx de tórax: se observa un aspecto característico pero no patognomónico, patrón de granulación reticular fino con broncograma aéreo (retrocardíaco generalmente) que aparece en las primeras 24 horas de vida. Laboratorio: hipoxemia progresiva, hipercapnia y acidosis metabólica. Diagnóstico diferencial Sepsis precoz por Streptococo grupo B. Cardiopatías cianóticas. Hipertensión pulmonar persistente. Neumotórax espontáneo. Prevención El tratamiento prenatal con glucocorticoides (betametasona) antes de la semana 34 de gestación disminuye significativamente la incidencia y la morbimortalidad de SDR.
RECUERDE
El tratamiento prenatal con betametasona disminuye: t La mortalidad neonatal global. t La necesidad y soporte de ARM. t La incidencia de hemorragia intraventricular grave, enterocolitis necrotizante, sepsis de comienzo precoz y retraso del desarrollo neurológico. Sin embargo, el riesgo aumenta con el uso de dexametasona. 38 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
Tratamiento Las medidas iniciales deben dirigirse a mantener un adecuado estado hemodinámico e hidroelectrolítico. Mantener ventilación mecánica asistida en aquellos pacientes con SDR grave. Instilación endotraqueal de agente tensioactivo exógeno en las primeras horas y repetir cada 6 -12 horas hasta 2 a 4 dosis en total. Tratamiento antibiótico: ampicilina+ gentamicina.
OTROS SINDROMES DE DIFICULTAD RESPIRATORIA D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l d e d i fi c u l t a d r e s p i r a t o r i a e n e l R N TAQUIPNEA TRANSITORIA (SDR II)
ASPIRACIÓN DE MECONIO (SAM)
TA B L A X I
HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE
F. Riesgo
Parto vaginal rápido, Cesárea. RNT, RNPT
Postérmino. Sufrimiento fetal.
Fisiopatología
Enlentecimiento en la absorción del líquido pulmonar fetal.
Por resistencia vascular Obstrucción de la VA pequeña con mecanismo pulmonar elevada, shunt de derecha-izquierda. valvular. Neumonitis química.
Clínica
Taquipnea de comien- Taquipnea persistente zo precoz que recupera Hiperdistensión torácica. en 3 días.
Laboratorio
EAB normal
Rx de Tórax
Trama vascular pulmo- Infiltrados gruesos. nar prominente Aumento del diámetro Derrame pleural. antero-posterior. Aplanamiento del diafragma.
Tratamiento
Halo con O2
Observaciones
Hipoxia. Hipercapnia. Acidosis.
RNT y postérmino. Asfixia, SAM, la sepsis precoz, SDR, hipoglucemia, policitemia.
Taquipnea y cianosis intensa. Hipoxia. Hipercapnia. Normal.
ARM y medidas genera- Ventilación suave con les con antibióticoterapia. hipercapnia permisiva o normocapnia y sedacion. La aspiración de la nasofaringea después de la salida de la cabeza no reduce el riesgo del síndrome.
Hipoxia que no mejora con O2. Gradiente de Pao2 entre sangre preductal (arteria radial derecha) y posductal (arteria umbilical) > de 20 mmHg: pensar en cortocircuito de D a I a través del CA. IMEDBA . 39
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
DISPLASIA BRONCOPULMONAR (DBP) O ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA (EPC) Definición La EPC se define como la necesidad de oxígeno complementario luego de la semana 36 de postconcepción y tratamiento con oxígeno >21% durante al menos 28 días.. La frecuencia de aparición es inversamente proporcional a la edad gestacional. Fisiopatología La lesión pulmonar está determinada por un colapso alveolar progresivo generado en la EMH que requiere una terapéutica ventilatoria responsable, en parte, del daño celular. La ARM y/o el oxígeno afectan el desarrollo alveolar y vascular produciendo una respuesta inflamatoria que contribuye a que la lesión pulmonar progrese. Factores de riesgo: inmadurez, bajo peso e infecciones. Diagnóstico RNPT que requirieron ARM y oxigenoterapia prolongada. Radiografía de tórax variable: desde una imagen casi completa de opacificación con broncograma aéreo y enfisema intersticial a otras con patrón en esponja (zonas de hiperinsuflación y densidad irregular). Tratamiento t
Soporte nutricional.
t
Restricción de líquidos.
t
Tratamiento farmacológico: furosemida y broncodilatadores.
t
Oxigenación adecuada.
t
Tratamiento precoz de las infecciones. Complicaciones y causas de muerte
t
Insuficiencia cardíaca derecha.
t
Bronquiolitis obliterante por VSR.
.
HERNIA DIAFRAGMÁTICA Comunicación entre la cavidad abdominal y torácica con o sin contenido abdominal en el tórax. Puede ser de etiología congénita o traumática.
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA (BOCHDALEK) HDC Debida a un defecto en la formación de la membrana pleuroperitoneal, puede producirse alrededor de la semana 10 de gestación cuando el contenido abdominal vuelve al abdomen procedente del saco umbilical. 40 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
El factor que limita la supervivencia es la hipoplasia pulmonar. Es más frecuente en mujeres y en el lado izquierdo (85%). Diagnóstico t
Ecografía prenatal (semana 16-24).
t
Postnatal con radiografía de tórax.
t
Se asocia a polihidramnios. Clínica
t
Dificultad respiratoria.
t
Abdomen escafoide.
t
Aumento del diámetro de la pared torácica. Tratamiento
t
ARM con hipercapnia permisiva.
t
Reparación quirúrgica (idealmente a las 48 hs de vida, luego de estabilizar el niño).
Debe evitarse la ventilación prolongada con mascarilla, ya que distiende el estómago y el intestino delgado y dificulta más la oxigenación.
TR A ST OR NOS DEL APA RATO D IGE STI V O RECUERDE
Se debe pensar en atresia esofágica cuando hay salivación excesiva, resistencia al paso de la sonda y vómitos durante el primer día de vida.
ILEO MECONIAL Definición La impactación de meconio es causa de obstrucción intestinal asociada generalmente a fibrosis quística (FQ). La ausencia de enzimas pancreáticas altera la actividad digestiva y el meconio adquiere una consistencia viscosa y mucilaginosa que se adhiere a la pared intestinal, sobre todo en el íleon distal, produciendo el cuadro obstructivo. Clínica t
Distensión abdominal congénita (con o sin perforación).
t
Vómitos persistentes.
t
Puede haber liberación de meconio compacto. IMEDBA . 41
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Diagnóstico Buscar antecedentes de FQ. Patrón radiológico: asas de distinta amplitud con distribución de gas no homogéneo. Donde hay más meconio el gas infiltrado puede crear un patrón de gas espumoso (con aspecto de vidrio esmerilado), a diferencia de la atresia en la que se observan asas intestinales distendidas globalmente. Confirmatorio: laparotomía. En los recién nacidos el estudio genético confirma el diagnóstico de fibrosis quistica. Tratamiento t
Enemas altos con medio de contraste iodados.
t
Si fracasa: laparotomía. Complicación
Peritonitis meconial por perforación intestinal intraútero o poco después del nacimiento.
ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE (ECN) Es la patología vital de urgencia más frecuente del período neonatal. Afecta a RNPT y se caracteriza por producir diferentes grados de necrosis de la mucosa o de la pared intestinal. Etiología y patogenia Se le atribuyen múltiples factores. La prematurez es el principal factor de riesgo. La tríada compuesta por isquemia intestinal, alimentación enteral y traslocación de microorganismo patógenos se ha relacionado con esta entidad. También se postula una respuesta particular del huésped relacionado con mecanismos inflamatorios, inmunológicos y circulatorios. Los distintos factores pueden contribuir a la necrosis de un segmento del intestino con acumulación de gas en la submucosa de la pared intestinal (neumatosis intestinal) y asi conducir a la perforación, sepsis y muerte. El ileon distal y el colon proximal son los segmentos más afectados. Se aislaron distintos gérmenes como Clostridium perfringens, Escherichia coli, Staphylococcus epidermidis y Rotavirus pero en la mayoría de los cultivos no se encuentra ningún microorganismo. Se ha demostrado una menor incidencia de ECN en RNPT alimentados con leche materna. También se menciona la incorporación de pequeñas cantidades de alimentación con leche materna por vía enteral (estimulación intestinal) antes de indicar alimentación completa, con el fin de reducir la aparición de esta patología. Clínica Los signos clínicos pueden aparecer en las primeras dos semanas de vida y en niños de MBP se puede presentar hasta los tres meses de edad. La presentación puede ser insidiosa o repentina hasta fatal. t
Distensión abdominal.
42 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
t
Retención gástrica.
t
Vómitos.
t
Sangre en heces.
t
Masa abdominal.
t
Eritema en la pared intestinal.
t
Puede confundirse con un cuadro de sepsis por los signos sistémicos que se asocian. Diagnóstico
t
Rx simple de abdomen: - Se observan signos de neumatosis intestinal (50 - 75 %). - La presencia de gas en la vena porta es un signo de gravedad. - El neumoperitoneo es un signo de perforación.
t
Laboratorio: - Policultivos: LCR, HMC, coprocultivo, urocultivo. Tratamiento
Se trata a los casos sospechosos y a los confirmados. t
Suspender la vía oral (VO) y colocar SNG abierta.
t
Aporte parenteral.
t
ATB cubriendo gramnegativos y otros.
t
ARM si lo requiere.
Si fracasa el tratamiento médico tiene indicación de laparotomía exploradora con resección quirúrgica del intestino necrótico con ileostomía o colonostomía de descarga. Indicaciones de cirugía t
Perforación (neumoperitoneo).
t
Parasíntesis abdominal positiva (heces o microorganismos detectados en Gram).
t
Eritema en la pared abdominal. Complicaciones
t
Tempranas: infección, dehiscencia de la herida.
t
Tardías: estenosis intestinal.
t
Postoperatorias: síndrome de intestino corto.
ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RN El 60 % de los RNT y el 80 % de los RNPT presentan hiperbilirrubinemia en la primera semana de vida. IMEDBA . 43
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Esta entidad suele ser benigna. Determinados valores pueden transformar a la bilirruiba indirecta en neurotóxica. El aumento de la bilirrubina conjugada o directa demuestra una afectación hepática o sistémica grave. Existen factores que aumentan la cantidad de bilirrubina que debe metabolizar el hígado. Entre ellos se encuentran: anemias hemolíticas, disminución de la vida media de los eritrocitos por inmadurez o transfusiones, aumento de la circulación enterohepática e infecciones. También existen otros factores que alteran la actividad de la transferasa (hipoxia, infecciones, hipotermia, hipotiroidismo) o que compiten con ella bloqueando su acción. Clínica t
Se inicia en cara: corresponde a un valor de BI de 5 mg/dl.
t
Progresa hasta abdomen: corresponde a un valor de BI de 15 mg/dl.
t
Desciende hasta plantas de los pies: corresponde a un valor de BI de 20 mg/dl.
t
Estos hallazgos no son fiables para calcular la bilirrubina sérica.
t
El aumento de BI se expresa clínicamente con un color amarillo brillante o naranja. La BD de color verdoso o amarillo parduzco.
ICTERICIA FISIOLÓGICA t
Características: - BI de cordón: 1-3 mg/dl. - Aumenta al 2º-3º día de vida. - Aumenta < de 5 mg/dl/ día. - Hasta 10-12 mg/dl. - Disminuye a valores del adulto a los 10 a 14 días de vida.
t
Factores de riesgo: - Prematuridad. - Diabetes. - Policitemia. - Sexo masculino. - Trisomía 21. - Lactancia materna (deshidratación).
t
Fisiopatología: aumento de la producción de bilirrubina por destrucción de hematíes fetales y limitación transitoria de la conjugación hepática. Pensar en hemólisis...
t
Ictericia antes de las 24 hs.
t
BI que aumenta más de 5 mg/dl/día.
t
BI por encima de 12 mg/dl, o mayor de 14 mg/dl en prematuros.
t
Ictericia persistente > de siete días.
t
BD mayor de 2 mg/dl en cualquier momento.
t
Aumento de BI 0.5 mg/dl/hora.
44 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
ICTERICIA SECUNDARIA A LACTANCIA MATERNA Características: t
Aumenta después del 7° día de vida.
t
La concentración máxima puede alcanzar hasta 10-30 mg/dl en la segunda o tercera semana de vida.
t
Persiste por tres a diez semanas.
t
La interrupción de la lactancia por 48 hs, disminuye la bilirrubina.
t
Raros casos de kernicterus. Se debe hacer diagnóstico diferencial con hiperbilirrubinemia de la primer semana de vida en niños alimentados a pecho materno que puede deberse a una disminución de la ingestión con deshidratación o reducción del aporte calórico.
Ictericia neonatal
ALGORITMO IV
AUMENTA LA BILLIRRUBINA DIRECTA
AUMENTA LA BILLIRRUBINA INDIRECTA
Sepsis Infección intrauterina: - Toxoplasmosis - CMV - Rubeola - Herpes
Test de Coombs negativo
Hemoglobina
Enfermedades hemolíticas graves Atresia biliar Enfermedades metabólicas Sobrealimentación
Aumentada
Normal o baja
Por transfusión intergemerar materno-fetal CIR
Recuento de reticulocitos
Aumentado Morfología de eritrocitos
Normal - Hemorragia encapsulada - Obstrucción intestinal de la circula-
Características: - Esferocitosis - Eliptocitosis - Hematíes fragmentados
ción enterohepática - Deshidratación Hiperbilirrubina prolongada - Lactancia materna - Sme. de Down / Sme. de Gilbert - Hipotiroidismo IMEDBA . 45
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
ICTERICIA NUCLEAR O KERNICTERUS O ENCEFALOPATÍA BILIRRUBÍNICA Es un síndrome neurológico producido por la acumulación de BI en las células cerebrales (ganglios basales y los nódulos del tronco del encéfalo). Se desconoce el valor de bilirrubina neurotóxica pero se estima en valores superiores a 30 mg/dl (con un intervalo entre 21-50 mg/dl) en RNT, sanos y alimentados a pecho. Se produce por diferentes mecanismos que afectan la indemnidad de la barrera hematoencefálica sumado a la susceptibilidad neuronal. Clínica Signos y síntomas sutiles. Somnolencia, letargia, rechazo del alimento, abolición del reflejo de Moro, abolición de los reflejos, dificultad respiratoria hasta espasmos y convulsiones. Factores de riesgo (FR) t
Enfermedades hemolíticas isoinmunitarias.
t
Déficit de G6PD.
t
Asfixia.
t
Sepsis.
t
Inestabilidad térmica.
t
Letargo importante.
t
Acidosis.
t
Albúmina < de 3 g/dl. Prevención
t
En todo neonato con ictericia manifiesta en las primeras 24 hs, realizar dosaje de bilirrubina.
t
En todo neonato dado de alta antes de 48 hs de vida realizar control clínico a los 2-3 días. Tratamiento
t
Fototerapia.
t
Exanguinotranfusión. Generalidades Los neonatos “sanos” no presentan ictericia en las primeras 24 horas. Cualquier signo de encefalopatía bilirrubínica aguda es indicación de exanguinotransfusión o cuando el nivel de bilirrubina total es > o = a 5 mg/dl en las primeras horas de vida. La ictericia que aparece súbitamente en la segunda semana de vida o persiste más allá de dicho período deberán descartarse otras causas como: atresia biliar, galactosemia, hipotiroidismo, hepatitis neonatal, etc.
46 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
Niveles de bilirrubina indirecta (en mg/dl) según horas de vida y tratamiento a realizar EDAD hs
TA B L A X I I
Considerar LMT
LMT
EXT si falla LMT intensiva
EXT y LMT intensiva
25-48 hs
> 12
> 15
> 20
> 25
49-72 hs
> 15
> 18
> 25
> 30
> 72 hs
> 17
> 20
> 25
> 30
< 24 hs *
* La ictericia que aparece en las primeras 24 hs horas es patológica y requiere una evaluación inmediata y exhaustiva.
Nota: cuando se dice “Considerar luminoterapia“ será usada según las bases del juicio clínico individual. Luminoterapia intensiva es la que resulta de tornar acciones que llevan a incrementar la dosis.
COLESTASIS NEONATAL Definición La colestasis neonatal es un síndrome clínico caracterizado por ictericia prolongada, aumento de bilirrubina directa directa (más allá de los 14 días), acolia y coluria. Se presenta con mayor frecuencia en la primer semana y hasta los 3 meses de vida. Etiología t
Enfermedad intrahepática: - Por lesión del hepatocito (enfermedad metabólica, vírica o hepatitis neonatal “idiopática”). - Por lesión del conducto biliar (por hipoplasia o escasez).
t
Enfermedad extrahepática: - Atresia biliar (por lesión u obstrucción del conducto biliar). Clínica
t
Los pacientes presentan ictericia, coluria, heces claras o acólicas y hepatomegalia. Diagnóstico
t
Es muy difícil poder diferenciar entre atresia de vías biliares y hepatitis neonatal “idiopática”.
t
Laboratorio: descartar causas infecciosas, función tiroidea, dosaje de alfa 1 antitripsina y alfa feto proteína.
t
Test del sudor.
t
Imágenes: - Ecografía hepática: “signo ecográfico del cordón triangular” / gammagrafía hepatobiliar / biopsia. Tratamiento
Laparotomía exploratoria y colangiografía directa para determinar la presencia y el punto de obstrucción. Para la atresia biliar se recomienda la técnica quirúrgica de Kasai (hepatoportoenteroanastomía), debe realizarse antes de las 6 a 8 semanas de vida para obtener mejores resultados. IMEDBA . 47
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
TR A S TORNO S HEMAT O LÓ G ICO S ERITROBLASTOSIS FETAL ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN POR INCOMPATIBILIDAD Rh Es la consecuencia del paso de anticuerpos maternos activos a través de la placenta contra antígenos paternos de los hematíes fetales. Estos últimos generados por el pasaje de pequeñas cantidades de sangre o transfusiones Rh+ que contienen Ag D a una madre Rh-. t
Es un trastorno relacionado con Ag D del grupo Rh y con la incompatibilidad en los factores ABO.
t
Rara vez aparece en la primera gestación. Clínica
Desde hemólisis leve hasta anemia intensa con hiperplasia compensadora de tejidos eritropoyéticos, que origina una notable hepatoesplenomegalia. Cuando supera la capacidad compensadora se produce anemia con palidez, signos de descompensación, insuficiencia cardíaca, anasarca fetal y fallo circulatorio conocido como hidropesía fetal. Tratamiento Los objetivos principales del tratamiento son: -Prevenir la muerte intrauterina o extrauterina por anemia e hipoxia graves -Evitar la neurotoxicidad de la hiperbilirrubinemia Tratamiento del feto t5SBOTGVTJØOJOUSBWBTDVMBSEJSFDUB WFOBVNCJMJDBM DPODPODFOUSBEPTEFIFNBUÓFTFOQBDJFOUFTDPO anasarca o la anemia fetal (hematocrito <30%). t&YBOHVJOPUSBOTGVTJØO t*ONVOPHMPCVMJOBJOUSBWFOPTBMBBENJOJTUSBDJØOQSFDP[EFJONVOPHMPCVMJOBJOUSBWFOPTB *(*7 QVFde disminuir la hemólisis, los valores máximos de bilirrubina en el plasma y la necesidad de exanguinotransfusiones. Prevención de la sensibilización Rh Gammaglobulina humana anti-D a las 72 hs posterior a partos o a abortos. Aumenta la eficacia si se aplica una dosis a la semana 28-32 y se repite al momento del parto. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN POR INCOMPATIBILIDAD DEL GRUPO SANGUÍNEO A Y B La causa más frecuente de enfermedad hemolítica en el recién nacido es por incompatibilidad ABO (20-25%), pero solo la manifiestan el 10 %. t
La madre suele ser grupo O y el niño A o B (A más frecuentemente).
t
Puede presentarse en el primer embarazo dado por Ac “naturales” o luego de la sensibilización de un embarazo previo por Ac “inmunitarios”. Diagnóstico
Estudiar incompatibilidad ABO, prueba de Coombs directa leve o moderadamente positivo y presencia de esferocitos en el frotis sanguíneo. 48 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
Tratamiento Fototerapia.
HEMORRAGIA NEONATAL Existe una disminución moderada de factores de coagulación (II, VII, IX, X) en las primeras 72 hs de vida que se normalizan a los 7-10 días de vida. Causas t
Carencias maternas de vitamina K libre.
t
Ausencia de flora intestinal bacteriana que sintetiza vitamina K.
t
Madres en tratamiento con fenobarbital o fenitoína, aparece precozmente, antes de las 24 hs de vida y puede ser mortal.
t
La hemorragia tardía (mayores de 15 días) se asocia con malabsorción de vitamina K y se presenta en la hepatitis neonatal y en la atresia de vías biliares.
Hemorragia neonatal PRECOZ
TA B L A X I I I
CLÁSICA
TARDÍA
Edad
Menos de 24 hs
2 - 7 días (máximo tercero a quinto).
1 - 6 meses (máximo semanas 2 a 8).
Causas y factores de riesgo
Medicamentos ingeridos durante el embarazo (anticonvulsivos, anticoagulantes orales, tuberculostáticos, antibióticos).
Contenido mínimo de vitamina K en la leche de madre. Ingesta inadecuada incluyendo comienzo tardío de la alimentación.
Contenido mínimo de vitamina K en la leche de madre (idiopática). Mala absorción de vitamina K (enfermedad hepática o intestinal).
Localización de la hemorragia por frecuencia
Cefalohematoma, ombligo, intracraneal, intrabdominal, intratorácica, gastrointestinal.
Gastrointestinal, ombligo, nariz, sitios de punción, circuncisión, intracraneana.
Intracraneana (30-60%), piel, nariz, gastrointestinal, sitios de punción, ombligo.
Frecuencia si no se administra la profilaxis con vitamina K
Menos de 5% en grupos de alto riesgo.
0,01% a 1,5% amplias 4-20/100.000 nacimienvariaciones por diferentes tos. Más frecuente en patrones de alimentaAsia. ción y factores de riesgo.
Suspender o reemplazar los medicamentos mencionados. Suministrar vitamina K a la madre durante el embarazo.
Suministrar vitamina K en forma de profilaxis al recién nacido. Asegurar una lactancia precoz y adecuada.
Medidas de prevención
Profilaxis con vitamina K y reconocer los factores predisponentes: Ictericia prolongada y desnutrición. Investigar sangrados. IMEDBA . 49
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Clínica Hemorragias digestivas, nasales, intracraneales o debido a la circuncisión. Tratamiento Administración de vitamina K EV 1-5 mg. Prevención Administración de 1 mg devitamina K IM al nacer.
PLÉTORA NEONATAL (POLICITEMIA) La plétora neonatal se define como aspecto rubicundo, de color rojo oscuro asociado a hematocrito central mayor o igual a 65%. Clínica Irritabilidad, letargia, taquipnea, dificultad respiratoria, cianosis, rechazo del alimento, hiperbilirrubinemia, hipoglucemia y trombocitopenia causados por la hiperviscosidad de la sangre. Tratamiento Para los sintomáticos: exsanguineotranfusión parcial con suero salino.
EN DO C RINOLOG ÍA RN DE MADRE DIABÉTICA Fisiopatología El aumento de la glucemia materna causa hiperglucemia fetal. La respuesta pancreática del feto produce hiperinsulinemia. En la anatomía patológica de estos niños se observa hiperplasia e hipertrofia de los islotes pancreáticos con un aumento del número de células beta. Ante la irrupción de la circulación placentaria se produce hipoglucemia en el RN como respuesta al hiperinsulinismo. Clínica t.BDSPTPNJBHFOFSBMJ[BEB FYDFQUPDFSFCSP
GBDJFBCPUBHBEBZQMFUØSJDB t4POJORVJFUPT UFNCMPSPTPT BQÈUJDPT1SFTFOUBOFQJTPEJPTEFDJBOPTJT DPOWVMTJPOFT JSSJUBCJMJEBE y manifestaciones de hipoglucemia tales como succión débil, letargia e hipotonía; también pueden presentar hipocalcemia. t4VEPSBDJØO QBMJEF[TÞCJUB IJQPUFSNJB JOTVýDJFODJBDBSEJBDB UBRVJQOFBUSBOTJUPSJBPQBSPDBSEJPrespiratorio. t1SFTFOUBONBZPSJODJEFODJBEF4%3 TFDSFFRVFQPSFGFDUPBOUBHØOJDPFOUSFFMDPSUJTPMZMBJOTVMJOB sobre la síntesis del agente tensoactivo), hiperbilirrubinemia, policitemia y trombosis de la vena renal. t&MQBEFDFODBSEJPNFHBMJB&MBQVFEFOQSFTFOUBSJOTVýDJFODJBDBSEÓBDB.BZPSJODJEFOcia de cardiopatías congénitas (CIV, CIA) y agenesia lumbosacra. También se pueden asociar a otras anomalías como defectos del tubo neural, hidronefrosis, agenesia renal, atresia duodenal o anorrectal. 50 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
RECUERDE
El síndrome de Beckwith Wiedemann se caracteriza por: hipoglucemia neonatal resistente al tratamiento / macroglosia / microcefalia / visceromegalia / onfalocele.
Resumen de la fisiopatología del RN de madre diabética.
ALGORITMO V
HIPERGLUCEMIA MATERNA Hiperglucemia fetal
Hiperinsulinemia fetal
Aumento de la captación hepática de glucosa y de la síntesis del glucógeno Aceleración de la lipogénesis Incremento de la síntesis proteica Pronóstico Mayor incidencia de DBT mellitus. Diagnóstico Tríada de Whipple para el diagnóstico de hipoglucemia: t
Valor confiable de glucosa baja en sangre (menos de 40 mg/dl).
t
Signos y síntomas compatibles con hipoglucemia.
t
Resolución de los signos y síntomas después de restaurar la glucosa en sangre a valores normales.
Tratamiento Debe controlarse la glucosa antes y después de la concepción para disminuir el riesgo de complicaciones. En la primera hora de vida de un RN debe realizarse una prueba de glucemia y controlar a los 30 minutos. El objetivo es lograr una concentración plasmática de glucosa de 45 mg/dl o más antes de las tomas. El tratamiento estaría indicado si la glucosa plasmática fuese <40 mg/dl y hubiese síntomas clínicos de hipoglucemia. En los lactantes asintomáticos el tratamiento estaría indicado si la glucosa en plasma fuese menor de 30 mg/dl. La alimentación es la medida terapéutica inicial para la hipoglucemia. En el algoritmo siguiente se describe el tratamiento para niños con y sin síntomas.
IMEDBA . 51
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Tratamiento de la hipoglucemia en el recién nacido de riesgo Tratamiento de la hipoglucemia en el recién nacido de riesgo
ASINTOMÁTICO
ASINTOMÁTICO
ALGORITMO VI ALGORITMO VI
SINTOMÁTICO** y <40 mg/dl SINTOMÁTICO** y <40 mg/dl
Nacimiento hasta las 4 horas de vida
Nacimiento hasta las 4 horas de vida
Nacimiento hasta lasen 4 horas de vida hasta horascada de vida Alimentación inicial la primera hora. Nacimiento Continuar con las las 4tomas 2-3 horas. Alimentación inicial en la primera hora.
con las tomas cada 2-3 horas. Medición de la glucosa a los 30 minutos Continuar Medición de glucosa antes de cada toma.
Medición de la glucosa a los 30 minutos
de la primera toma.
Glucosa i.v. Glucosa i.v.
Medición de glucosa antes de cada toma.
de la primera toma.
Medición inicial < 25 mg/dl.
Medición inicial < 25 mg/dl.
Tomayycontrol control una hora Toma enen una hora
Medición < 35 mg/dl.
Medición < 35 mg/dl.
Toma y control al de cabo una hora Toma y control al cabo unade hora
<< 25 25mg/dl. mg/dl.
25-40 mg/dl. 25-40 mg/dl.
< 35<mg/dl. 35 mg/dl.
35-45 35-45 mg/dl. mg/dl.
Glucosa i.v.*
Nueva toma/
Glucosa i.v.*
Nueva toma/
Glucosa i.v.*
Nueva toma/
glucosa i.v. en
Glucosa i.v.*
glucosa i.v. en
Nueva toma/
glucosa i.v. en
glucosa i.v. en
función de
función de
necesidades*.
necesidades*.
función de
necesidades*.
función de
necesidades*.
*Dosis de glucosa: 200 mg/kg (2 ml/kg de glucosa al 10%) y / o infusión de glucosa intravenosa (i.v.) 5-8 mg/kg/min (80-100 *Dosis de glucosa:a 200 mg/kg (2 ml/kg deml/kg/d) glucosa al 10%) y / o infusión de glucosa intravenosa (i.v.)
a 5-8enmg/kg/min (80-100 ml/kg/d) Se logra una cifra de glucosa sangre de 40-50 mg/dl. Se logra una cifra de glucosa en sangre de 40-50 mg/dl. **Los síntomas de hipoglucemia son:
Irritabilidad / Temblor Sacudidas mioclónicas **Los síntomas de/ hipoglucemia son: / Reflejo deMoro exagerado / Llanto de tono agudo / Convulsiones / Letargo / Flaccidez / Cianosis / Apnea / Dificultad en la alimentación.
Irritabilidad / Temblor / Sacudidas mioclónicas / Reflejo deMoro exagerado / Llanto de tono agudo / Convulsiones / Letargo / Flaccidez / Cianosis / Apnea / Dificultad en la alimentación.
HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO (HC) Definición El HC por falla primaria tiroidea es una “urgencia endocrinológica” que requiere un diagnóstico seguro y tratamiento específico en los primeros días de vida, ya que las hormonas tiroideas juegan un rol crucial en periodos críticos del desarrollo humano. La incidencia mundial es de 1/4000 lactantes. Etiología El factor común es la cantidad insuficiente de hormona tiroidea disponible. t
Disgenesia tiroidea (90%) (aplasia, hipoplasia o glándula ectópica).
52 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
t
Error congénito de la síntesis de tiroxina (10%).
t
Presencia de Ac maternos que bloquean los receptores de tirotropina. Clínica
t
Los síntomas aparecen en las primeras semanas de vida dado que el pasaje de T4 por la placenta mantiene un nivel hormonal del 33% sobre el valor normal.
t
Relación P/T es igual a 1 y el perímetro cefálico está aumentado por mixedema cerebral.
t
Ictericia prolongada (por retraso en la maduración de la conjugación del glucurónido).
t
Bocio (específico).
t
Falta de interés, somnolencia.
t
Crisis de asfixia al alimentarse.
t
Dificultad respiratoria por aumento del tamaño lingual que produce apnea, respiración ruidosa, obstrucción nasal.
t
Llanto ronco (poco frecuente).
t
Constipación.
t
Hipotermia.
t
Bradicardia, soplos, cardiomegalia, derrame pericárdico.
t
Anemia.
t
Fontanela anterior y posterior permeables.
t
Crecimiento escaso con extremidades cortas.
t
Ausencia del núcleo de la epífisis distal del fémur (núcleo de Beclard) que se forma al séptimo mes de gestación (50 %). Diagnóstico
t
Laboratorio: - La muestra de sangre para el diagnóstico se obtiene por punción del talón, se recoge en un papel de filtro especial en forma de gotas y se envía al laboratorio de pesquisa. - El screening de HC se debe realizar a partir de las 48 h de vida hasta los 6 días de vida. - Confirmación del diagnóstico: dosaje de TSH, T4, T3, todos los anticuerpos antitiroideos y tiro globulilna en sangre periférica. - VN de T4: 13-18 ug/dl. - VN de TSH hasta 6,2-22 ug/dl.
t
Otros estudios:
- Rx de rodillas: (frecuentemente ausencia de núcleos de Beclard). - Ecografía de tiroides (menor sensibilidad). - Centellograma de tiroides para descartar glándula ectópica. Tratamiento t
La L-Tiroxina sódica oral (I-T4) es el fármaco de elección. Se comienza con dosis entre 10-15 ug/k/día.
t
Respuesta clínica a las 24 hs.
t
Primer control a las 4-6 semanas y luego trimestral. Seguimiento
El dosaje de TSH es el indicador más sensible y simple para evaluar al tratamiento con I-T4. IMEDBA . 53
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA (HSR) Definición Conjunto de trastornos autosómicos recesivos (brazo corto del cromosoma 6) de la esteroideogénesis suprarrenal que producen déficit del cortisol con aumento de la secreción Corticotrópica. Esto, a su vez, ocasiona hiperplasia de la glándula suprarrenal (GSR) y producción excesiva de metabolitos intermedio. Existen formas graves o leves que dependen de la intensidad de las mutaciones genéticas: t
90 %: déficit de la 21 OH.
t
5-8% déficit de la 11 B-hidroxilasa.
t
Menos del 3 %: déficit de 3B-hidroxiestereido deshidrogenasa. Fisiopatología de la deficiencia de 21 OH
La imposibilidad de 21-hidroxilar adecuadamente la 17-OHP a 11-Desoxicortisol genera: t
Deficit de cortisol.
t
Aumento de ACTH.
t
Aumento de la secreción suprarrenal de andrógenos.
En el 75% de los casos existe disminución de la aldosterona que ocasiona la forma “perdedora de sal”. El trastorno hidroelectrolítico se caracteriza por: t
Hiponatremia / Hipocloremia / Hipercalemia. Clínica
t
Clásica (severas) virilizante o perdedora de sal: mal progreso de peso, vómitos, colapso cardio vascular, hipoglucemia e hiperpigmentación de pliegues cutáneos y genitales por aumento de ACTH.
t
No clásica (leves): de manifestación tardía, en la infancia, pubertad o durante la vida adulta.
Diferencia entre varones y mujeres
TA B L A X I V
VARONES
MUJERES
Desarrollo isosexual prematuro, desarrollo sexual precoz con aumento del tamaño del pene manteniendo el tamaño de los testículos acorde a edad. Pubarca, acné, voz grave, músculos desarrollados y edad ósea más avanzada. Son altos de pequeños y bajos de adultos por cierre prematuro de la epífisis. Desarrollo neuronal normal.
Seudohermafroditismo, aumento del tamaño del clítoris, fusión de labios mayores, la vagina tiene una abertura en común con la uretra (seno urogenital) que puede confundir con una hipospadia /criptorquidia. Los genitales internos son normales. Después del nacimiento continúa la virilización.
54 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
Diagnóstico t
Es esencial la realización del cariotipo.
t
Día 2-3 de vida, 17 OH-Progesterona plasmática se encuentra elevada. Se repite a la segunda semana.
t
Certificar el sexo con prueba de ADN por biología molecular. Prevención
Detección selectiva neonatal: miden 17 OH-Progesterona plasmática. Tratamiento t
Se administran glucocorticoides para disminuir la secreción de ACTH (hidrocortisona, prednisona, dexametasona).
t
Corrección del trastorno hidroectrolítico.
t
Tratamiento de mantenimiento: 9 alfa-fluorhidrocortisona y cloruro de sodio.
t
Pronóstico Se debe considerar su remoción frente a la posibilidad de malignización sobre una gónada disgenética con material genético del cromosoma “y”).
t
Las niñas virilizadas son potencialmente fértiles aunque la tasa de fertilidad es menor que en la población normal.
IN F ECCIONES CONG É NITA S Y P E RINATA L E S Generalidades Presentación: t
Sepsis neonatal con CIR, BPEG.
t
Ictericia, hepatoesplenomegalia (HE), anemia, trombocitopenia con petequias y púrpura,
t
Neumonitis y encefalitis.
SÍFILIS CONGÉNITA Clínica Igual que en el adulto, la sífilis en el recién nacido se divide en temprana y tardía. Más del 50% de los RN son asintomáticos al momento del nacimiento. Semanas más tarde, estos niños presentan signos inespecíficos como rinitis, neumonía, mala progresión de peso, adenomegalias, fiebre, anemia, lesiones cutáneas y/o pseudoparálisis como expresión del compromiso óseo. t
Tempranas (hasta los 2 años de vida). Lesiones ulcerosas en mucosa nasal denominada coriza sifilítica. Se expresa como rinitis, con una progresión que va de acuosa, purulenta hasta hemorrágica. Contiene gran cantidad de espiroquetas. Lesiones mucocutáneas, inicialmente rosadas que evolucionan al pénfigo ampollar palmoplantar, también contienen gran cantidad de espiroquetas. IMEDBA . 55
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Lesiones óseas que incluyen osteocondritis (a partir del primer mes de vida) y periostitis (a partir del cuarto mes de vida). Las lesiones oculares son: coriorretinitis, con lesiones en sal y pimienta, glaucoma que produce proptosis, blefaroespasmo, opacificación de la córnea, epífora y uveítis como extensión de la coroiditis. Meningoencefalitis. t
Tardías (después de los 2 años de vida) corresponde al período terciario en el adulto y, por lo tanto, no es contagiosa. Malformaciones craneofaciales, nariz en silla de montar, mandíbula prominente, deformaciones del paladar, cicatrices de la coriza sifilítica (regadíes), periostitis aguda recurrente, alteraciones dentarias, keratitis intersticial, neovascularización de la córnea, sordera neurosensorial, sinovitis, neurosífilis, hemoglobinuria, fenómeno de Raynaud, retardo mental e hidrocefalia. - Tríada de Hutchinson: daño dental, queratitis intersticial y sordera. Diagnóstico
t
Campo oscuro (visualización directa del treponema, puede dar falsos positivos).
t
PCR: Alto costo, solo para laboratorios de referencia.
t
Pruebas serológicas: - Pruebas no treponémicas (VDRL). - Pruebas treponémicas (FTA-Abs). Es la primera en dar POSITIVA. Es la má sensible.
RECUERDE
Para el diagnóstico de neurosífilis, la VDRL en LCR es la única prueba No Treponémica recomendada. Una VDRL reactiva en LCR es altamente específica de neurosífilis, pero poco sensible.
Tratamiento Se considera a la madre adecuadamente tratada y seguida cuando: t
El tratamiento fue con penicilina.
t
Recibió 3 dosis separadas por 1 semana cada una (si la sífilis tiene menos de 1 año de evolución, 2 dosis de penicilina benzatínica son suficientes).
t
Recibió la última dosis hace más de 1 mes.
56 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
S í f i l i s: S e gui m i e nto d e RN h i j os de m adres con V D R L
ALGORITMO VII
EXAMEN FÍSICO Y VDRL EN SANGRE Examen físico normal
Tratamiento y seguimiento
Con madre no o inadecuadamente
Examen físico anormal
tratada, sin documentación de
compatible con
tratamiento o seguimiento serológico.
sífilis congénita
serológico adecuado
Seguimiento clínico y
RN con VDRL
RN con VDRL
Hemograma, GOT, GPT,
en sangre (-)
en sangre (+)
sed orina, LCR (VDRL, células y proteínas), RX
seriológico del niño a los 1-2-3-6 y 12 meses
huesos largos
Hemograma, GOT / GPT, RX huesos largos, LCR
Si no es posible seguimiento
(VDRL, células y proteínas).
- 150.000 UI/Kg/día (según
del niño o pareja sexual de la madre o no recibió
Penicilina G EV 100.000
Normal
Anormal
peso y edad) por 10 días.
tratamiento adecuado. Seguimiento VDRL: 3, 6 y 12 meses. *LRC a los 6 meses (si el previo fue Penicilina benzatínica 50.000 UI/Kg.
normal). Examen oftalmo-
Unica dosis.
lógico y auditivo
* Si no es posible realizar PL, oel procedimiento fue traumático, deberá recibir 10 días de tratamiento con Penicilina G, EV.
Seguimiento A los 3, 6 y 12 meses con pruebas no treponémicas. A los 6 meses descienden y se negativizan a los 12 meses. La VDRL en el líquido cefalorraquídeo (LCR) se debe negativizar a los 6 meses y las alteraciones del citoquímico pueden persistir hasta 2 años después de finalizado el tratamiento. Generalmente las pruebas treponémicas permanecen POSITIVAS toda la vida. Todos los pacientes tratados deberán tener una evaluación oftalmológica, auditiva y desarrollo madurativo.
ESTREPTOCOCO BETA-HEMOLÍTICO DEL GRUPO B (EGB) Epidemiología La detección del EGB durante la semana 35-37 de embarazo se correlaciona con la colonización en el momento del parto con una sensibilidad del 70% y una especificidad del 90%. Cuando la madre no recibe tratamiento adecuado, el 50-70% de los niños se colonizan pero solo el 1 al 2% se enferma. IMEDBA . 57
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
La enfermedad es más frecuente en prematuros con peso menor de 2000 g. Recomendaciones para la prevención de la infección neonatal precoz: Prevención Se ha demostrado que con la administración de ampicilina o penicilina por vía EV durante las 4 horas previas al parto y hasta el alumbramiento a la embarazada colonizada, interrumpe la transmisión madre-hijo.
M a n e j o d e l R N c u y a m a d r e r e c i b i ó PA I Factores de riesgo:
ALGORITMO VIII
SI
- Hijo previo con infección por EGB - Bacteriuria durante el embarazo por EGB - Nacimiento prematuro (<37 semanas) NO
Penicilina intraparto EGB (+) SI
Cultivo vaginal y rectal para búsqueda de EGB a las 35-37 semanas Factores de Riesgo:
EGB (-) NO
- Temperatura >38º C C intraparto - RPM >18 hs
*PAI: profilaxis intraparto
P reven c ión de inf ec ción precoz por EGB e n n eon a t os
ALGORITMO IX
Factores de riesgo: - Hijo previo con infección por EGB - Bacteriuria durante el embarazo por EGB - RNPT ( <37 semanas) - RPM >18 hs - Fiebre materna intraparto >38º C NO
SI Penicilina intraparto
Manifestaciones clínicas Existen dos síndromes clínicos de infección neonatal: precoz y tardía. El 85% de las infecciones neonatales son precoces. Aunque los síntomas pueden iniciarse hasta el 7º día de vida, el 90% de los recién nacidos afectados enferma en las primeras 24 horas. Es más frecuente y más grave en pretérmino. Sin embargo, dado que estos representan el 10 al 12% del total de nacimientos, la mayoría de los casos de sepsis precoz por EGB se presentan en RNT. 58 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
Infección neonatal por EGB. Síndrome clínico
TA B L A X V
CARACTERÍSTICAS
INFECCIÓN PRECOZ
INFECCIÓN TARDÍA
Rango de edad
0 a 7 días.
7 días a 3 meses
Edad promedio al comienzo
1 hora
27 días.
Nacimieno prematuro
Frecuente
Poco común
Factores de riesgo obstétricos (FRO)
Presente
Ausentes
Clínica inicial
Sindrome de dific. respiratoria
Sepsis meningitis
Bacteriana
Infección focal
5 a 20%
2a6%
Mortalidad
Tratamiento t&MUSBUBNJFOUPJOUSBQBSUPEFNPTUSØFýDBDJBFOMBQSFWFODJØOEFJOGFDDJØOQSFDP[ OPBTÓQBSBMBUBSEÓB t1FOJDJMJOB( EPTJTJOJDJBM6M&7ZDPOUJOVBSDPO6M&7DBEBITIBTUBýOBMJ[BS el parto. t-BQFOJDJMJOBEFCFNBOUFOFSTFDPNPNÓOJNPEVSBOUFITBOPTFSRVFFMQBSUPTFQSPEV[DBBOUFT
Conducta terapéutica frente a hijo de madre con EGB
ALGORITMO X
CULTIVO VAGINAL + ATB
Cultivo negativo suspender ATB
Cultivo positivo continuar ATB
Si el TP comienza en más de 5 semanas repertir cultivo
Repetir cultivo en 48 hs
Cultivo positivo
Cultivo negativo
Tratamiento EV 5-7 (d) y QIP
Suspender ATB y QIP
QIP: quimioprofilaxis intraparto
RECUERDE
Se toma como tratamiento cumplido cuando la madre lo completó y finalizó antes de las 4 semanas del parto. IMEDBA . 59
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Infecciones congénitas y perinatales
TA B L A X V I I
Infecciones congénitas y perinatales CHAGAS
CMV
CMV
70-95% HSV-2.70-95% HSV-2.
Pi:C 4-21 d. Síntomas Infección asintomáticos. asintomáticos. asintomáticos. ticos. Microce- Infección de transitorios: HE, piel, ojo PT*, SSHE*, + ftes:falia, HE, Microcefalia, piel, ojo (quera-dehepatitis, SS + ftes: (queratoHE, ictericia, HE*, hipotonía to-conjuntivitis, ME, etc. hipotonía musc ictericia, conjuntivitis, petequias, musc y fiebre. coriorretinitis, y fiebre. Micro- petequias, C Permanentes: coriorretinitis, púrpura, Microcefalia, cataratas) y/o cefalia, M-E*, púrpura, CIR* CC: Ductus, cataratas) y/o CIR* M-E*, convul(35%) boca. convulsiones. estenosis (35%) hemólisiones. HiperBI, HiperBI,boca. Enfermedad Enfermedad pulmonar, En gral no hemólisis.sis. Retinitis. En gral no generalizada generalizada presentan cataratas, presentanRetinitis. Perinatal: (32%) HE, alteraciones (32%) HE, retinitis pigmenalteraciones en Perinatal: neumonitis. ictericia, Rx de Tx ictericia, la Rx de en Tx la ni el neumonitis. taria, ME que meningoence- meningoenceECG. ni el ECG. deja secuelas. aguda, falitis aguda, falitis Microcefalia, convulsiones. convulsiones. sordera (80%). Microcefalia. Microcefalia. 90 % Pi: 4-21 d. 60-90% 60-90 %90% asintomá-
Complicaciones
COMPLICACIONES
CLÍNICA
Clínica
CLÍNICA
CHAGAS
HERPES RUBÉOLA SIMPLE HERPES SIMPLE
t4ÓOUPNBT 80-90% transitorios: asintomáticos. HE, hepatitis, Hidrocefalia, PT*, ME,oetc. HE, micro t1FSNBOFOUFT macrocefalia, CC: Ductus, calcificaciones estenosis pulgeneralizadas, monar, catacoriorretinitis, ratas, retinitis con estrabismo pigmentaria, que deja yME nistagmus, secuelas. microftalmía. Microcefalia, sordera (80%)
TOXOPLASMOSIS 80-90 % Infección
asintomátimaterna cos. cicatriprecoz: Hidrocefalia, ces en piel, HE, micro o atrofia de macrocefalia, extremidades, calcificaciolesiones de nes generaliSNC y oculares. zadas, coriorretinitis, con Infección estrabismo materna tardía y nistagmus, (5 días previos microftalmía. a 48 hs posteriores al parto):
tiempo, endo-
Diagnóstico
conversión de
insuficiente
Ig G y confir-
pero síndrome
mar con pctos
de rubéola
virales.
congénita.
Uveítis posterior.
t$POýSNBEB 1. Fondo de ojo alsíndrome nacimiento y rubéola alde mes. congénita y 2.cultivo Serología viral (+) pareada de SNF y/o IgM (+), Ac (madre-hijo), antirrubeola dia 1 y a los Ig G pareadas: 10-15 días. elevados de Persistencia>de 12 meses. IgG más allá de t$PNQBUJCMF los 9 meses de Laboratorio edad o IgM/A insuficiente específica pero síndrome (ELISA, ELFA, de rubéola ISAGA) con congénita.
Al nacimienSíndrome de
to: Excongéfísico varicela y FO. Imágenita, o varicela nes cerebraal nacer con les (ecografía detección viral o Rx de o herpes zoster cráneo) en el 1º año de A las 2 vida sin historia semanas: previa de IgG pareada varicela. madre/ hijo (IFI) e IgM por captura. Al mes: 2º FO
Valorar
Beznidazol. clovir. 30-60 días. 30-60 días.
Gamma específica EV
Vacunación
Gamma
global.
específica EV
Enfermedad Tomar aguda: aguda: Aciclo- Aciclovir precauciones 14vir 14-21 días. 21por 1 año. días.
Síndrome de varicela congénita, o varicela al nacer con detección viral o herpes zoster en el 1º año de vida sin historia previa de varicela.
clínica compati-
ble en ausencia Vacunación global de CMV.
Nifurtimox/
Infección materna precoz: cicatrices en piel, atrofia de extremidades, lesiones de SNC y oculares. Infección materna tardía (5 días previos a 48 hs posteriores al parto): varicela neonatal grave.
tiempo, endocrinopatías crinopatías (DBT, hipo, (DBT, hipo, hipertiroidismo) hipertiroidismo) y progreso del y progreso del daño del SNC daño del SNC.
Congénito: C Confirmada: (+) para detección de parasitemia (+) síndrome de cultivo (+) para cultivo parasitemia (+) detección de VHS en CMV en orina con MH. CMV en orina rubéolalas congéVHS en las con MH. y/o sangre has- 1ras. 24hs, > 8-9 meses: y/o sangre primeras 24 hs, nita y cultivo >8-9 meses: ta la 3º semana PCR o IFD 2 pruebas hasta la 3º viral (+) de SNF PCR o IFD 2 pruebas c/ Ac monoc. de vida (Shell serológicas y/o IgM (+), Ac c/ Ac monoc. serológicas (+): semana de O HAI, IFI, vial). O Ig M (+): ELISA, antirrubeola Ig ELISA, HAI, IFI. vida (Shell vial). O HAI, IFI, (ELISA o ELISA ELISA, HAI, IFI. O Ig M (ELISA ELISA, títulos G pareadas: C/parasit (-) títulos (+) de captura) elevados > de (+) valorar Hacer serología o ELISA de cuat1PTJCMFFWBMVBS valorar C/parasit (-) captura). seroconver12 meses. cuadruplicacióndruplicación Hacer seroen >7 meses de títulos de sión de Ig G yde deC títulos logía en >C Posible: 9 Compatible: Ac, con clínica Ac, con clínica con meses evaluar sero-confirmar Laboratorio compatible. pctoscompatible. virales.
Nifurtimox/ Valorar GanciEnfermedad Ganciclovir. Beznidazol.
VARICELA
tal grave.
hasta los 6 años, sensorial hasta altaltmotoras, los 6 años, motoras, coriorretinitis, discapacidad coriorretinitis, mental discapacidad
VARICELA
varicela neona-
Sordera progre- Sordera Uveítis prosiva en el posterior. gresiva en el
t$POýSNBEP < 7 meses: C Confirmado: Congénito: <7 meses:
DIAGNÓSTICO
RUBÉOLA
5-15%: Hipoa5-15%: Hipoacucusia neurosia neurosensorial
mental.
TRATAPREVENCIÓN MIENTO Tratamiento Prevención
TOXOPLASMOSIS
TA B L A X V I
Tomar Pirimetamina y precauciones sulfadiazina/ por 1 año. Espiramicina.
Pirimetamina Enfermedad y sulfadiazina/ aguda: Espiramicina.
Enfermedad aguda: Aciclovir.
Aciclovir.
* Referencias: SS: signos y síntomas / HE: hepatoesplenomegalia / PT: púrpura trombocitopénica / ME: meningoencefalitis BI: bilirubina indirecta / CIR: crecimiento intrauterino retrasado / CC: cardiopatías congénitas / MH: microhematocrito / FO: fondo de ojo
60 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEONATOLOGÍA
Evaluación del niño y su madre con Chagas crónico
Evaluación del niño, hijo de madre con chagas crónico
A L G O R I T M O XI
MADRE CON SEROLOGÍA REACTIVA (2 PRUEBAS)
Evaluación de RN
Parasitemia
Negativa
Positiva
Serología a los 9 meses
Tratamiento
Negativa
Positiva (2 pruebas)
Fin del seguimiento
Tratamiento
TRASTORNOS METABÓLICOS ABUSO DE SUSTANCIAS Y SÍNDROME DE ABSTINENCIA NEONATAL El síndrome de abstinencia puede manifestarse antes del nacimiento, con aumento de la actividad fetal cuando la madre siente la necesidad de la droga o presenta síntomas de abstinencia. Los síntomas de abstinencia a benzodiacepinas, barbitúricos, alcohol y otras sustancias (como opiáceos) se presentan durante la primera semana en el 55-94% de los recién nacidos expuestos dentro del útero. En estos neonatos está aumentado el riesgo de muerte súbita del lactante. Los antecedentes y la presentación clínica suelen confirmar el diagnóstico. El síndrome de abstinencia por fenobarbital suele presentarse entre los 7 días de vida (2-14 días de intervalo) con irritabilidad, llanto constante, insomnio, hipo y movimientos bucales, seguida de una fase subaguda con apetito voraz, regurgitación y náuseas frecuentes, irritabilidad esporádica, hiperacusia, sudoración y trastornos del sueño que puede durar de 2 a 4 meses. La adicción a la cocaína es frecuente en las mujeres embarazadas, pero el síndrome de abstinencia en sus hijos es poco frecuente. Pueden desencadenar un parto prematuro, desprendimiento prematuro de la placenta y asfixia fetal con retraso del crecimiento intrauterino y alteraciones neurológicas como así también, afectar el desarrollo y el aprendizaje. Si el entorno familiar es enriquecedor, el CI puede ser similar al de los niños no expuestos a la cocaína. IMEDBA . 61
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Marihuana y embarazo. No está demostrada una teratogenicidad estructural (ocurrencia de malformaciones) por consumo materno de marihuana, pero puede observarse. En recién nacidos de madres consumidoras de más de 5 cigarrillos de marihuana por semana pueden presentar temblores y alteraciones en los reflejos oculares entre el 2º y 4º día de vida, con remisión total a los 30 días. También se observó restricción del crecimiento uterino y recién nacidos con bajo peso al nacer por disminución de la perfusión úteroplacentaria. Algunos autores sostienen que la exposición prenatal a marihuana retarda la maduración del sistema nervioso del feto.
SÍNDROME ALCOHÓLICO FETAL (FETOPATÍA ALCOHÓLICA) Presente en: t
32% de hijos de grandes bebedoras.
t
14% de hijos de madres que bebieron moderadamente.
t
9% de madres abstémicas. Clínica
t
Retraso permanente de crecimiento en talla, peso y perímetro cefálico de comienzo prenatal.
t
Anomalías faciales: blefarofimosis, epicanto, hipoplasia maxilar, micrognatia, surco subnasal fino y labio superior fino.
t
Defectos cardíacos: sobre todo del tabique.
t
Anomalías menores de las articulaciones y las extremidades.
t
Retraso del desarrollo y deficiencia mental.
Síndrome alcohólico fetal
FIGURA III
LUXACIÓN DE CADERA
PLIEGUES PALMARES ALTERADOS
CARDIOPATÍA (defecto sobre el tabique)
Tratamiento de la abstinencia a drogas de abuso La abstinencia de drogas es un cuadro que se resuelve de forma espontánea; sin embargo, la abstinencia de sedantes e hipnóticos, o de opiáceos, puede poner en riesgo la vida. El tratamiento farmacológico está indicado en convulsiones, trastornos de la alimentación, diarrea, vómitos excesivos, incapacidad para dormir y fiebre.
62 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
Mucosa intestinal o urinaria (dura), color rojo brillante con secreción mucoide.
2 arterias y 1 vena umbilical, vestigios del conducto onfalomesentérico (COM) y gelatina de Wharton. Se desprende en las 2 primeras semanas de vida.
Persistencia del COM. Persistencia del uraco (quiste de uraco, o divertículo), secundaria a un defecto de cierre del conducto alantoideo. Pólipo umbilical: anomalía infrecuente debida a la persistencia de una parte (o todo) el COM o del uraco.
Infección. COM: obstrucción intestinal, prolapsos, pólipos (quistes) o divertículo de Meckel. Uraco: obstrucción del infundíbulo de salida de la vejiga, drena por el ombligo un líquido transparente, amarillo claro, similar a la orina.
Resección quirúrgica de la anomalía.
Características de composición:
Anomalías
Complicaciones
Tratamiento
Si comunica con el íleon o vejiga: puede expulsar pequeñas cantidades de materia fecal u orina de forma intermitente.
PÓLIPO UMBILICAL
CORDÓN UMBILICAL
El ombligo
PATOLOGIAS DEL OMBLIGO
Se asocia a: - Síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele / macrosomia / hipoglucemia). - Anomalías cromosó micas y otras.
Herniación o protrusión de contenido abdominal cubierto por peritoneo sobre la base del cordón umbilical.
ONFALOCELE CONGÉNITO
Limpieza de la zona con Corrección quirúrgica alcohol varias veces al día. El tratamiento consiste en la cauterización repetida con nitrato de plata.
En la base del cordón suele persistir tejido de granulación, blando, vascular y granular, de color rojo pálido o rosado, y a veces con secreción seropurulenta.
Capa de piel fina cubre la superficie sangrante en la que se forma tejido cicatricial. La epitelización incompleta forma una zona húmeda de granulación, que libera secreción mucoide o mucopurulenta. La presencia de microorganismos retrasa la caída del cordón y aumenta las posibilidades de infecciones leves.
GRANULOMAS Por traumatismos, ligadura inadecuada del cordón o falla en la formación del trombo. Enfermedad hemorrágica del recién nacido u otras coagulopatías (déficit del factor XIII), sepsis o infección local.
HEMORRAGIAS
La aplicación tópica de clorhexidina al 4% previene las infecciones. ATB precoz contra Staphylococcus aureus y Escherichia coli y, si hay absceso, incisión quirúrgica y drenaje.
Onfalitis / celulitis de la pared abdominal / fascitis necrosante / flebitis de la vena porta con hipertensión portal extrahepática. Las manifestaciones generales pueden ser mínimas (eritema periumbilical), incluso en presencia de septicemia o hepatitis.
INFECCIONES
Desaparecen espontáneamente hacia el año de vida. No colocar vendajes. Tto quirúrgico en mayores de 4-5 años, estrangulamiento o crecimiento continuo.
Suele asociarse a diastasis de rectos por cierre imperfecto, debilidad del anillo umbilical o pequeñas porciones de intestino delgado.
HERNIA UMBILICAL
TA B L A X V I I
NEONATOLOGÍA
IMEDBA . 63
[ 2] CAPÍTULO
2 / CRECIMIENTO Y DESARROLLO Jaquelina Cataldi
El crecimiento y el desarrollo constan de diversos procesos que incluyen la formación de los tejidos, aumento del tamaño de la cabeza, del tronco y de las extremidades, aumento gradual de la fuerza muscular y de la capacidad de controlar los grandes y pequeños músculos, desarrollo de la capacidad de relación social, pensamiento y lenguaje y aparición de la personalidad. Vamos a abordar estos temas en dos grandes grupos: Crecimiento y Desarrollo.
2.1 / CRECIMIENTO NORMAS NACIONALES DEL SEGUIMIENTO INFANTIL Utilizaremos como guía para la evaluación del crecimiento físico las normas publicadas por el Comité Nacional de Crecimiento y Desarrollo de la Sociedad Argentina de Pediatría. La evaluación del crecimiento físico es más predecible y debe ser evaluada teniendo en cuenta las influencias genéticas y étnicas de cada niño. El Comité de Crecimiento sugiere utilizar técnicas antropométricas determinadas a través de la evaluación del peso, talla, perímetro cefálico y otras variables. Describe e ilustra la forma en que las
P R E G U N TA ¿Entre qué edades un niño aumenta en promedio 20 gramos/día de peso? a) 3-4 meses b) 5-6 meses c) 7-8 meses
d) 9-10 meses RC: A
IMEDBA . 65
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
mediciones deben ser tomadas dada la importancia que implica asumir el uso del método. Definiremos conceptos como percentilos, desvíos estándar, puntaje Z y velocidad de crecimiento para introducirnos en el lenguaje del seguimiento de un niño en cada consulta pediátrica. En los niños nacidos pretérmino, se debe evaluar el crecimiento y desarrollo hasta los 2 años utilizando un factor de corrección para obtener la edad corregida. Nosotros tomaremos un cálculo más sencillo determinado por la siguiente fórmula.
Edad gestacional + edad cronológica – 40 semanas = edad corregida
RECUERDE
La fórmula no se utilizará al momento de decidir el esquema de vacunación
DEFINICIONES PERCENTILOS Son puntos estimativos de una distribución de frecuencia que ubican un porcentaje de individuos por debajo o por encima de ellos. Muestran el porcentaje de niños normales que presentan una medición por debajo de la expresada por dicho centilo y así informan la probabilidad que tiene un individuo de encontrarse dentro de la variación normal. Se vuelcan en gráficos agrupados por color y categoría en la bibliografía de referencia.
DESVÍO ESTÁNDAR Son medidas matemáticas que luego de encontrar su equivalencia en una tabla especial, informan sobre el porcentaje de individuos que se encuentran por debajo de dichos límites. Deben mostrar los valores centrales de las mediciones que representan y la variación individual a cada edad.
PUNTAJE Z El puntaje Z consiste en especificar en qué medida un valor determinado se aparta de la mediana y así seleccionar aquellos niños que se encuentren por fuera de los percentilos extremos de referencias de la población (3-97). Se calcula:
Puntaje Z = 66 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
X - p50 DE
X: estatura del paciente. p50 : mediana o percentilo 50 a la edad y sexo del paciente. DE: desvío estándar.
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
ÍNDICE DE MASA CORPORAL (IMC) El índice de masa corporal (IMC) es un indicador muy usado en adultos y adolescentes para definir especialmente sobrepeso y obesidad. Se calcula relacionando peso y la talla elevada al cuadrado:
I M C = P e s o ( k g ) / Ta l l a ( m ) 2 . S u u n i d a d d e m e d i d a e s k g / m 2 En los adultos con sobrepeso (IMC >25 kg/m2) u obesidad (IMC >25 kg/m2) se definen con valores absolutos. En cambio, en niños y adolescentes, el valor varía según la edad. Por ello se utilizan tablas de percentilo que permiten evaluar el sobrepeso (mayor al percentilo 85) y obesidad (mayor al percentilo 97). De todos modos, todo IMC superior a 30 indica obesidad a cualquier edad.
RECUERDE
Un incremento brusco en el IMC independientemente del valor inicial ó una ganancia de 2 puntos en un año debe ser considerado indicador de riesgo de sobrepeso.
Se debe conocer los valores límites para el diagnóstico de sobrepeso y obesidad:
Percentilo
Puntaje Z
Sobrepeso
> 85 y ≤ 97
> +1 y + ≤ +2
Obesidad
> 97
> 2
En niños menores de 2 años, se debe relacionar con otros parámetros: como peso/edad, talla/edad y la evolución clínica.
VELOCIDAD DE CRECIMIENTO La velocidad de crecimiento se utiliza para interpretar cómo viene creciendo ese niño en los últimos meses. Se calcula a partir de dos mediciones de peso o estatura separadas por un intervalo de tiempo que va entre 4 a 6 meses para prepúberes-púberes y se utiliza una tabla decimal para completar el cálculo.
CENTROS DE OSIFICACIÓN DE LACTANTES Y NIÑOS. EDAD OSEA Según la definición de la Sociedad Argentina de Pediatría (SAP): “La evaluación de la edad ósea es un parámetro que se relaciona mejor con la edad biológica (desarrollo puberal) que las otras medidas de crecimiento como por ejemplo la estatura. La estimación de la edad ósea se realiza por las características de los núcleos de osificación. Son de importancia el momento de aparición, forma y fusión de la epífisis con la metáfisis, hecho que implica la desaparición del cartílago de crecimiento”. IMEDBA . 67
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Existen distintos métodos donde se registran las imágenes radiográficas de mano izquierda con foco en tercer metacarpiano (Greulich & Pyle o Tanner - Whitehouse), de una población con diferentes edades consideradas normales, donde la radiografía del paciente en estudio es comparada de forma directa con tales imágenes, de esta manera se obtiene la relación que existe entre la edad cronológica del paciente y la edad ósea de referencia. Ver Tabla de centros de osificación de lactantes y niños (aparición en la Rx).
C e nt r o s de os ificaci ón de l ac t a n t e s y n i ñ o s ( a pa r i c i ó n e n l a R x )
EDAD DE APARICIÓN EN NIÑOS
HUESOS Y CENTROS EPIFISARIOS
TA B L A I
EDAD DE APARICIÓN EN NIÑAS
Al nacimiento
Fémur distal, cadera y rodilla
Al nacimiento
Al nacimiento
Tibia proximal
Al nacimiento
3 semanas
Húmero, cabeza
3 semanas
16 m +- 4 m
Epífisis de los dedos de la mano
10 m +- 3 m
18 m +- 5 m
Metacarpianos
12 m +- 3 m
ERUPCIÓN DENTARIA La erupción dentaria suele comenzar con los incisivos centrales mandibulares alrededor del sexto mes de vida y su desarrollo refleja la maduración esquelética y la edad ósea. El retraso general en la salida de los dientes, que se define más allá de 13 meses de edad, puede indicar trastornos generales o nutritivos que se deberán estudiar. Patologías como hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, hipopituitarismo, raquitismo, múltiples síndromes y causas idiopáticas pueden alterar dicha erupción. Si afecta solo a un diente o a un grupo, las causas pueden ser locales.
Erupción dentaria
TA B L A I I
DENTICIÓN PRIMARIA
EDAD DE ERUPCIÓN MANDIBULAR
DENTICIÓN DEFINITIVA
EDAD DE ERUPCIÓN MANDIBULAR
Incisivos centrales
5-7 meses
Incisivos centrales
6-7 años
Incisivos laterales
7-10 meses
Incisivos laterales
7-8 años
Caninos
16-20 meses
Caninos
9-11 años
1º premolares
10-12 años
2º premolares
11-13 años
1º molares
10-16 meses
1º molares
6-7 años
2º molares
20-30 meses
2º molares
12-13 años
3° molares
17-22 años
20 Piezas totales 68 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
32 Piezas totales
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
RECOMENDACIONES DEL CONTROL PEDIÁTRICO Durante el periodo de crecimiento y desarrollo de un niño, se recomienda una secuencia de controles según la edad: t
Primer control a las 48 horas post alta del recién nacido, segundo a los 15 y tercero a los 30 días.
t
A partir del mes de vida y hasta el año: un control mensual.
t
Desde el año hasta los dos años de vida: cada 3 meses.
t
Desde los dos años hasta el final de la adolescencia: cada 6 meses.
PARÁMETROS NORMALES DE SIGNOS CLÍNICOS Desarrollamos una tabla para recordar los valores antropométricos ubicados en el Pc 50 de peso, talla y perímetro cefálico con su tendencia esperable según la edad.
Parámetros normales (pc 50) de signos clínicos
TA B L A I I I
EDAD
PESO
TALLA
PC
RN
2.500-4.000 gr
50 cm
35 cm
1 año
10 kg
75 cm
46 cm
2 años
12 kg
85 cm
48 cm
3 años
14 kg
94 cm
49 cm
4 años
16 kg
100 cm
50 cm
CRECIMIENTO Y REQUERIMIENTOS CALÓRICOS El crecimiento de un niño durante su desarrollo implica el consumo de una cantidad de calorías para obtener resultados favorables. Mostramos en la tabla siguiente la secuencia de aumento esperable de peso, talla y perímetro cefálico y las calorías sugeridas para alcanzar los valores deseados.
RECUERDE
Durante la primera semana el niño puede disminuir un 10% de peso del nacimiento. Debe recuperarlo o superarlo a las dos semanas de vida.
IMEDBA . 69
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Crecimiento y requerimientos calóricos
TA B L A I V
EDAD
gr/día
gr/mes
cm/mes
PC cm/mes
Kcal/kg/día
0-3 meses
30
960 gr
3.5 cm
2
115
3-6 meses
20
600 gr
2 cm
1
110
6-9 meses
15
480 gr
1.5 cm
1
100
9-12 meses
12
360 gr
1.2 cm
0.5
100
1-3 años
8
225 gr
1 cm
0.25
100
4-6 años
6
170 gr
3 cm/año
1 cm/año
100
DETECCIÓN TEMPRANA DE HIPOACUSIA También se debe incluir en los controles de salud una evaluación audiológica. Hay que tener en cuenta que existe un “Programa Nacional de detección temprana y atención de la hipoacusia” sancionado por la Ley 25.415 (2001) que utiliza métodos electrofisiológicos como potenciales evocados auditivos automatizados y otoemisiones acústicas. Se debe utilizar alguno de estos métodos durante los primeros 3 meses de vida para detectar de forma precoz niños con hipoacusia.
Métodos de detección de hipoacusia OTOEMISIONES ACÚSTICAS
. Son señales acústicas que pueden ser registradas en el CAE.
. Son las más utilizadas.
TA B L A V
POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS AUTOMATIZADOS
. Registran la actividad bioeléctrica del VIII par y estructuras del tronco cerebral a partir de un estímulo tonal breve.
. Pueden determinar el topodiagnóstico de la lesión.
RECUERDE
La causa más frecuente de hipoacusia es la ocupación de líquido en el oído medio. La causa infecciosa más frecuente de hipoacusia neurosensorial en la infancia es CMV.
70 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
2.2 / DESARROLLO GENERALIDADES DEL DESARROLLO INFANTIL Las secuencias neuromadurativas pueden ser evaluadas a través de los hitos madurativos que el niño va expresando a lo largo de su desarrollo. Estos comportamientos van proporcionando un método sistemático que permite observar el progreso del niño en el tiempo. En la literatura mundial aparecen múltiples herramientas estandarizadas que son utilizadas para la evaluación y pesquisa de los distintos momentos del desarrollo, pero es importante analizar todos los hitos madurativos dentro del contexto de los antecedentes personales y familiares, el crecimiento y el examen físico. Mencionaremos algunas generalidades que se observan durante el desarrollo y que se deben tener en cuenta a la hora de evaluar a un niño: Las respuestas a los estímulos evolucionan desde los reflejos generalizados hasta las acciones voluntarias definidas y reguladas bajo control cortical.
t
t
El desarrollo neuromotriz progresa en dirección céfalo-caudal y próximo-distal.
t
El desarrollo madurativo progresa de la dependencia a la independencia.
REFLEJOS PRIMITIVOS Los reflejos primitivos aparecen y desaparecen secuencialmente a lo largo del desarrollo y son indicadores del desarrollo neuromotor. Su ausencia o persistencia más allá de un tiempo definido indica disfunción del sistema nervioso central. Se han descrito numerosos reflejos primitivos pero solo algunos tienen mayor utilidad clínica, además se menciona el momento estimativo de su desaparición que dará lugar, a través de la maduración cortical, a las reacciones posturales. Estos son: el reflejo del paracaidista y el reflejo de Landau. Los reflejos arcaicos desaparecen normalmente entre el tercer y el séptimo mes después del nacimiento. Las reacciones posturales (que no existen al nacer) se desarrollan en secuencia entre los tres y diez meses y algunas persisten toda la vida.
R e fl e j o s p r i m i t i v o s
TA B L A V I
REFLEJOS PRIMITIVOS REFLEJOS PRIMITIVOS Reflejo de Moro
Desaparece a los 5-6 meses
Reflejo de giro Reflejo de búsqueda
Menos evidente después del 1º mes
Reflejo de prensión palmar
Desaparece 2-3 meses
Reflejo de colocación Reflejo del paso
C ON TINÚA E N PÁG IN A SI G UI EN TE Desaparece 5-6 meses IMEDBA . 71
Reflejo tónico-asimétrico del cuello
Desaparece 4 meses
Reflejo del paracaidista
Aparece a los 7-8 meses y persiste toda la vida
Reflejo de giro Reflejo de búsqueda LIBROReflejo 1 / PEDIATRÍA de prensión
Menos evidente después del 1º mes
palmar
Reflejo de colocación
Desaparece 2-3 meses C ONT INÚA DE PAG I NA A NTE R I O R
Reflejo del paso
Desaparece 5-6 meses
Reflejo tónico-asimétrico del cuello
Desaparece 4 meses
Reflejo del paracaidista
Aparece a los 7-8 meses y persiste toda la vida
Reflejo de Landau
Aparece a los 3 meses Desaparece al año
HITOS DEL DESARROLLO de 0 a 5 AÑOS El primer año de vida está marcado por el crecimiento físico, la maduración, la adquisición de competencias y la constitución del aparato psíquico y emocional. Estos cambios modifican cualitativamente la conducta y las relaciones sociales de los niños y están en línea directa con las variables del medio ambiente en el que el niño se desarrolla. Las capacidades que adquiere se construyen sobre otras más simples, cualquier afectación impactará sobre las demás. Vamos a fragmentar el primer año de vida en dos semestres con fines didácticos para luego mostrar los hitos del segundo, tercer, cuarto, quinto año de vida y la adolescencia.
PRIMER SEMESTRE Hacia los 2 meses, la aparición de sonrisas voluntarias (sociales) y el mayor contacto ocular marcan un cambio en la relación padres-hijo.
Primer semestre. Hitos del desarrollo
MESES
1-2
MOTOR GRUESO
MOTOR FINO
APTITUDES SOCIALES/ EMOCIONALES
TA B L A V I I
LENGUAJE
BANDERAS ROJAS
Posición en flexión Puños apretados.
Mira a su madre
Alerta ante un
No estar alerta a
y con cierta
Manos abiertas la
cuando le habla.
timbre.
los estímulos
rigidez.
mitad del tiempo
Sonríe en res-
Ruidos gutura- ambientales
En posición prona, ( 2 m).
puesta a voces o les.
puede indicar
cabeza levantada
caras (6 s).
Llanto. Gorjeos.
compromiso
eleva el tronco.
Sigue horizontal-
Vocaliza sonidos sensorial.
mente hasta la
de vocales
Si rueda: pensar
línea media (90º)
simples.
en hipertonía.
A las 8 semanas fija la mirada, enfoque, convergencia. Sigue con la vista a un juguete colgante 180º (8s). 3-5
CON T I NÚA en E N PÁG IN A SIlaG UI EN TEHace eco al que 5 meses, mal Posición prona, se Manos abiertas Mantiene
eleva sobre los 72 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
sostén cefáli-
la mayor parte del
mirada.
habla.
codos.
tiempo.
Se ríe un poco.
Dice “aa”, “gaga”. co.
Balconeo.
Intenta alcanzar
Se ríe con fuerza
Llanto (hambre,
mente hasta la
de vocales
Si rueda: pensar
línea media (90º)
simples.
en hipertonía.
A las 8 semanas fija la mirada,
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
enfoque, conver-
P r i m e r s e m e s t r e . H i t o sC ONTINÚ del de s a r gencia. r oGI l l NA o A DE PA
MESES
3-5 1-2
MOTOR GRUESO
Sigue con la vista
MOTOR FINO a un APTITUDES juguete SOCIALES/ colgante 180º (8s). EMOCIONALES
Posición prona, se Puños Manos apretados. abiertas en Mira Mantiene la en flexión a su madre la mayorabiertas parte del yeleva con sobre cierta los Manos la mirada. cuando le habla. codos. tiempo. Se ríe un rigidez. mitad del tiempo Sonríe enpoco. resBalconeo. Se ríe con fuerzao En posición prona, (Intenta 2 m). alcanzar puesta a voces Posición sedente, cabeza levantada sostiene la eleva el tronco.
los objetos
cabeza.
Une las manos
Rueda prono a
en la línea
supino (4 m).
media (4 m).
Rueda de supino
Prensión volunta-
a prono (5 m).
ria sostenida c/ el
Protección
objeto en cara
imagen al enfoque,frente converespejo gencia.(5 m).
anterior.
cubital (3 m).
Sigue con la vista
Mira la propia
a un juguete
mano (4 m).
colgante 180º (8s).
brillantes.
TA B L A V I I
AN TE R I O R
(4 m). (6 s). caras Puedehorizontalmostrar Sigue desagrado mente hastaalla interrumpirse el línea media (90º)
LENGUAJE
BANDERAS ROJAS
Hace que No 5 meses, mal a Alerta eco antealun estar alerta habla. sostén cefálitimbre. los estímulos Dice “aa”,gutura“gaga”. ambientales co. Ruidos Llanto les. (hambre, dolor). Llanto. Gorjeos.
puede indicar compromiso
Vocaliza sonidos sensorial. de vocales
Si rueda: pensar
simples.
en hipertonía.
contacto social. A las 8 semanas Se ríe su fija la con mirada,
Lleva objetos a 3-5
boca-maPosición prona, se la Manos abiertas en Mantiene la no-boca (4-5 m). eleva sobre los la mayor parte del mirada.
Hace eco al que 5 meses, mal
codos.
Dice “aa”, “gaga”. co.
tiempo.
Se ríe un poco.
habla.
sostén cefáli-
Balconeo. de la flexión Intenta Llanto (hambre, Seposible ríe con rodar fuerza intencionadamente. El control progresivo delalcanzar tronco hace Posición sedente, los objetos dolor). (4 m). En este período, los lactantes alcanzan una regulación estable de las fases y ciclos regulares sostiene la brillantes. Puede mostrar sueño-vigilia. cabeza. Une las manos desagrado al Rueda prono a en la línea interrumpirse el FIGURA I M o t o rsupino g r u e(4s o . P r i m e r s e m e s t r e m). media (4 m). contacto social. Rueda de supino Prensión volunta- Se ríe con su RECIÉN NACIDO 3 sostenida - 4 MESES - 5 alMESES 5 - 6 MESES a prono (5 m). ria c/ el imagen 4 frente Protección objeto en cara espejo (5 m). anterior. cubital (3 m). Mira la propia mano (4 m). Lleva objetos a la boca-mano-boca (4-5 m).
SEGUNDO SEMESTRE El lactante de 6 meses de edad ha descubierto sus manos y pronto aprenderá a manipular objetos a través del desarrollo de la prensión fina. Un hito fundamental es la percepción hacia los 9 meses de la permanencia (constancia) del objeto, la comprensión de que los objetos siguen existiendo aunque no se vean. IMEDBA . 73
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Segundo semestre
MESES
6-8
MOTOR GRUESO
TA B L A V I I I
MOTOR FINO
APTITUDES SOCIALES/ EMOCIONALES
Se sienta apoyado Transfiere objetos Mira al suelo
LENGUAJE
BANDERAS ROJAS
Balbuceo mono- La falta de
en sus manos
de una mano a
cuando deja caer silábico (6m).
balbuceo puede
(trípode), luego
otra.
un juguete.
significar déficit
sin apoyo.
Prensión inmadura Retira una tela que (8 -10).
auditivo.
Protección
de bolita (barrido
cubre una cara.
Producción de
Si se sienta c/
lateral.
cubital, 6 m).
Distingue a los
sonidos sin
piernas en W y
Pies a la boca.
Prensión de pelo-
extraños.
significados.
saltos de conejo,
Gatea o repta
tita por arrastre
Angustia de
(7 m).
dentro de la palma separación.
espasticidad del
(rastrillo, 7 m).
Inhibe en respues-
aductor o hipoto-
Prensión con
ta al “no”.
nía.
Polisilábico
puede haber
palma radial.
9 -11
Intenta pararse.
Prensión radial-
Gatea apoyándo- digital de cubo.
9 m: permanen-
Asocia palabras
cia del objeto.
con significaEPT
se en manos y
Prensión de
.BNÈ
rodillas.
pelotita con pinza
)BDFTF×BTEF
inferior (pinza de
DIBV
pulgar).
Segund o s e m e s tre . M otor f ino. Desarrollo de la prensión PRESIÓN CUBITO PALMAR (6 meses)
RASTRILLO (7 meses )
PRESIÓN CON PINZA INFERRIOR ( 9 -11 m )
FIGURA II
PINZA FINA (12 meses)
DE 12 A 24 MESES DE VIDA Aproximadamente a los 18 meses de edad, la emergencia del pensamiento simbólico y el lenguaje causa una reorganización del comportamiento, que se manifiesta a través de muchas facetas del desarrollo. 74 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Hitos del segundo año de vida
MESES
12-14
MOTOR GRUESO
TA B L A I X
MOTOR FINO
APTITUDES SOCIALES/ EMOCIONALES
LENGUAJE
Camina.
Pinza fina de
Sigue órdenes
Protección
bolita entre la
simples con gesto palabras.
en llevar objetos
posterior.
punta de los
(“dame”).
a la boca puede
dedos (pinza
Juego egocéntrico específico.
indicar falta de
superior).
(comienzo del
curiosidad
Deja caer el cubo
pensamiento
intelectual.
en forma precisa.
simbólico).
La falta de
De dos a tres Mamá /Papá
BANDERAS ROJAS La persistencia
Torre de 2 cubos
desarrollo de
(14 m).
reacciones protectoras puede indicar trastorno neuromotor.
15-17
Trepa escaleras.
Torre de 2-3
Coloca un círculo
De cuatro a seis La falta de
Camina hacia
cubos.
en un tablero.
palabras.
producción
atrás.
Deja caer con
Señala una parte
Jerga madura.
consonante
precisión bolitas
del cuerpo
puede indicar
en un recipiente
hipoacusia leve.
pequeño. 18-23
Corre con
Torre de 4 cubos. Juego simbólico
10 a 25 pala-
Dominancia de
rigidez; golpea la Garabatea espon- dirigido hacia una
bras.
una mano puede
pelota con el pie. táneamente.
muñeca.
Nombra una
indicar debilidad
Imita rasgo
Señala 3 partes
figura si se le
contralateral.
vertical.
del cuerpo.
Come solo.
Se señala a sí
Bebe de una
mismo.
taza.
Puede quejarse de
pide.
que esta mojado. Ansiedad de separación. Uso del objeto de transición.
DE 24 A 36 MESES DE VIDA Entre los 2 y los 5 años de edad el desarrollo está marcado por la emergencia del lenguaje y la exposición del niño a una esfera social en expansión.
IMEDBA . 75
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Hitos del segundo año de vida
MESES
24
MOTOR GRUESO Corre bien.
TA B L A X
MOTOR FINO
Torre de 6-7
APTITUDES SOCIALES/ EMOCIONALES
LENGUAJE
BANDERAS ROJAS
Selecciona objetos.
50 - 100
La ausencia de
Encastra un bloque
frases de 2 o 3
juego simbólico
Patea la pelota. Tren de cubos sin cuadrado.
palabras (suje-
puede indicar
Sube y baja
apilar.
to-verbo-objeto). problemas de
escaleras sin
Copia una línea objetos a figuras.
Salta en el lugar. cubos.
alternar piernas. horizontal.
Hace corresponder Intenta doblar papel.
Se refiere a sí
desarrollos
mismo por su
cognoscitivo y/o
2 ½ a. Salta en
Maneja la
Consigna de dos pasos. nombre.
ambos pies.
cuchara.
Señala 6 figuras.
social.
Comprende “yo”/”tú”. Se despierta seco si orinó antes de acostarse. Ayuda a desvestirse. Escucha relatos con dibujos. Presenta “rabietas”.
DE 36 A 48 MESES DE VIDA Los preescolares saben que pueden hacer más cosas que antes, pero también perciben las restricciones impuestas por el mundo de los adultos y las limitaciones de sus propias capacidades. El lenguaje, la cognición y el juego conllevan función simbólica, un modo de enfrentarse al mundo que emerge durante este período.
Hitos del segundo año de vida
MESES
36
MOTOR GRUESO
MOTOR FINO
TA B L A X I
APTITUDES SOCIALES/ EMOCIONALES
LENGUAJE BANDERAS ROJAS
Sube escalera
Uso preferencial
Inicia amistades reales. Pregunta “por
alternando los pies.
de una mano.
Juega en cooperación que”.
Monta en triciclo.
Copia un círculo. dentro de grupos
Emplea oracio-
Se mantiene por mo- Construye una
pequeños.
nes de cuatro a
mentos sobre un pie. torre de 9-10
Juega con amigos
cinco palabras.
Predominio de lado. bloques.
imaginarios.
Utiliza plurales.
Tiene genu valgo
Ayuda a vestirse, se
Dibuja la cabeza
(rodilla en equis) y un de una persona.
lava las manos.
pie plano leve.
Conoce su edad y
Sueño disminuye a
sexo.
11-13 horas diarias sin siesta. 76 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
CUARTO Y QUINTO AÑO DE VIDA Lenguaje, cognición y juego: La adquisición del lenguaje depende de la influencia medioambiental. El período preescolar corresponde a la fase preoperacional (prelógica) de Piaget, caracterizada por pensamiento mágico, egocentrismo y pensamiento dominado por la percepción, no por la abstracción. El juego implica aprendizaje, actividad física, socialización con sus compañeros y la práctica de papeles adultos.
Cuatro y cinco años de vida
MESES
48
MOTOR GRUESO
MOTOR FINO
APTITUDES SOCIALES/ EMOCIONALES
LENGUAJE BANDERAS ROJAS
Lanza pelota por Copia la cruz y Juega con varios niños, Cuenta hasta 4 encima de la
el cuadrado.
inicia la interacción
objetos. Cuenta
cabeza. Recorta Dibuja figura
social con desempeño
cuentos. Tiempo
figuras con tijera. humana con 2 a
de papeles.
pasado.
4 partes. 60
TA B L A X I I
Evade.
Va solo al baño.
Dibuja triángu- Se viste y desviste solo. Repite frases de los con modelo. Juega a tareas domés- 10 sílabas. ticas.
Cuenta hasta 10. Tiempo futuro.
CONTROL DE ESFINTER El control de esfínter puede comenzar a partir de los 18 meses cuando aparece la conciencia de vejiga llena. En esta etapa avisa a su madre que esta mojado. Alrededor de los 30 a 36 meses se expresa el control de esfínter en forma voluntaria, primero diurna y luego nocturna, y generalmente coincide con el control intestinal con el vesical. Enuresis nocturna en mujeres hasta los 4 años y en varones hasta los 5 años.
LINEAS DE TIEMPO 0 A 12 MESES / 12 A 60 MESES
IMEDBA . 77
78 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
Se ríe con su imagen frente al espejo. Une las manos en la línea media.
Aparición de la sonrisa social.
El contacto ocular marcan un cambio en la relación padres-hijo.
Se sienta solo
Crecimiento y requerimientos calóricos: Peso por día: 20 gr/día. Longitud: 2 cm/mes. Perímetro cefálico: 1 cm/mes. Calorías diarias: 110 Kcal/kg/día.
Sostén cefálico
Crecimiento y requerimientos calóricos: Peso por día: 30 gr/día. Longitud: 3.5 cm/mes. Perímetro cefálico: 2 cm/mes. Calorías diarias: 115 Kcal/kg/día.
Balconeo.
SEGUNDO TRIMESTRE
3-6 m
PRIMER TRIMESTRE
0-3 m
Desarrollo 0 a 12 meses
Crecimiento y requerimientos calóricos: Peso por día: 15 gr/día. Longitud: 1.5 cm/mes. Perímetro cefálico: 1 cm/mes. Calorías diarias: 100 Kcal/kg/día.
Se para
Angustia de separación.
El lactante de 6 meses de edad ha descubierto sus manos y pronto aprenderá a manipular objetos a través del desarrollo de la prensión fina.
TERCER TRIMESTRE
6-9 m
Crecimiento y requerimientos calóricos: Peso por día: 12 gr/día. Longitud: 1.2 cm/mes. Perímetro cefálico: 0.5 cm/mes. Calorías diarias: 100 Kcal/kg/día.
Camina
Pinza fina de bolita entre la punta de los dedos (pinza superior).
El lactante de 9 meses adquiere un hito fundamental percepción de la permapermafundamental: nencia (constancia) del objeto.
CUARTO TRIMESTRE
9-12 m
LINEA I
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
. Recorta figuras con tijera. . Copia la cruz y el cuadrado. . Dibuja figura humana con 2 a 4 partes. . Cuenta hasta 4 objetos. . Cuenta cuentos. . Tiempo pasado.
4 AÑOS
3 AÑOS
. Monta en triciclo. . Predominio de lado. . Uso preferencial de una mano. . Copia un círculo. . Juega con amigos imaginarios. . Pregunta “por qué”. . Emplea oraciones de cuatro a cinco palabras.
48 m
. Imita rasgo vertical. . Come solo. . Bebe de una taza. . 10 a 25 palabras.
1-1/2 AÑO
18 m
36 m
. De dos a tres palabras.
simbólico).
. Camina. . Juego egocéntrico (comienzo del pensamiento
1 AÑO
12 m
Desarrollo 12 a 60 meses
. Evade. . Dibuja triángulos con modelo. . Viste y desviste solo. . Juega a tareas domésticas . Repite frases de 10 sílabas. . Cuenta hasta 10. . Tiempo futuro.
5 AÑOS
60 m
. Corre bien. . Copia una línea horizontal. . Maneja la cuchara. . Comprende “yo”/”tú”. . Presenta “rabietas”. . Frases de 2 o 3 palabras (sujeto-verbo-objeto). . Se refiere a sí mismo por su nombre.
2 AÑOS
24 m
LINEA II
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
IMEDBA . 79
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
TEORÍAS SOBRE EL DESARROLLO INFANTIL Te o r í a s d e l a s f a s e s c l á s i c a s LACTANCIA (0 -1 años)
TA B L A X I I I
NIÑEZ PRE ESCOLAR ESCOLAR TEMPRANA (3-6 años) (6-12 años) (2-3 años)
Piaget: Cognitiva
Sensitivomotora Sensitivomotora Preoperativa
Erikson: Psicosocial
Confianza frente Autonomía a desconfianza frente a verbásica güenza y duda
Freud: Oral Psicosexual
Anal
Operaciones concretas
ADOLESCENTES (12-20 años) Operaciones formales
Iniciativa frente Diligencia frente Identidad frente a culpa a inferioridad a difusión del rol
Fálico / edípico Latencia
Genital
DR. RENÉ A. SPITZ (1887-1974) Explica el desarrollo en términos de relación objetal. Considera la relación entre madre e hijo. Describe el desarrollo del niño durante el primer año de vida en tres etapas: t
Pre-objetal (0-3 meses): etapa sin objeto. - Comienza desde el nacimiento y termina cuando aparece el primer organizador, que es la sonrisa. - El niño no sabe distinguir lo externo de su propio cuerpo y no experimenta algo separado de él. - Percibe al seno materno que lo alimenta como parte integrante de si mismo.
t
Objeto precursor (3-7 meses): precursor del objeto. - El objeto precursor es el rostro humano con sus rasgos (nariz, ojos, frente) y como respuesta el niño ofrece una sonrisa, dirigida e intencional (gestalt). - Cobrará un papel muy importante en su desarrollo psíquico. - Primer organizador: la sonrisa.
t
Objeto real (8-12 meses): etapa libidinal propiamente dicha (del objeto real). - El segundo organizador es la angustia. - Surge el temor de la angustia ante la ausencia de la madre. Establece relaciones estrechas y ya no puede confundirla con nada. Se angustia ante todo, excepto a su madre (objeto único). - Con el lenguaje oral, alrededor de los 9 meses, surge el tercer organizador: el “no”. - Para proteger al niño, la madre debe poner límites y este debe obedecer. Esta negación irá configurando la capacidad de juicio.
80 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
JEAN PIAGET (1896-1980) Su teoría se basa en observar el desarrollo cognitivo y las divide en cuatro periodos: t
Período Senso-motor (de 0 a 2 años):
[…] ”falta de función simbólica, el lactante no presenta todavía pensamiento ni afectividad ligada a representaciones que permitan evocar las personas o los objetos ausentes”. Describiremos los cuatro (de los seis) estadios que se desarrollan, según Piaget, durante el primer año de vida. - Estadio I: (desde el nacimiento y hasta el mes de vida) - El niño desarrolla reacciones reflejas y reitera acciones casuales que le han provocado placer. - Un ejemplo típico es la succión de su propio dedo que sustituye la succión del pezón. - Estadio II: (1-4 meses) - Se constituye los primeros hábitos, sin existir aún una relación entre el medio y el fin, también llamado “reacciones circulares primarias”. - Estas reacciones las realiza el bebé con su propio cuerpo. Los primeros ejemplos son la protrusión de la lengua y la succión de los dedos. - Estadio III: (4-8 meses) - Las reacciones circulares secundarias. Aquí el niño orienta sus acciones hacia el ambiente externo buscando aprender ó asir objetos. - Observa los resultados de sus comportamientos para reproducir resultados que le han proporcionado gratificación previa. - Estadio IV: (8-12 meses) - Realiza acciones intencionales diferenciando los medios del fin. - Es en este momento que el niño comienza a tener noción de la permanencia de los objetos. Previo a esta instancia, si el objeto no está directamente estimulando sus sentidos, para él, literalmente, el objeto “no existe”. Según Piaget: “ se observan actos más completos de inteligencia práctica”. t
Período preoperatorio, semiótico o simbólico: (18 meses a 6-7 años aproximadamente) - A los 18 meses comienzan los primeros juegos simbólicos del tipo “juguemos a que...”. La máxima expresión de este sistema de signos (representación simbólica) es el desarrollo del lenguaje. - Existe inteligencia pero no pensamiento, anuncia Piaget. El pensamiento surge del lenguaje.
t
Período de las operaciones concretas: (desde los 7 a los 11-12 años)
En esta etapa, el niño es capaz de resolver problemas frente a situaciones concretas y de forma lógica. Para razonar, necesita la presencia del objeto (por ejemplo: ordenar por tamaño). Durante esta etapa podrá adquirir la ley de conservación de materia, peso y volumen. t
Período de las operaciones formales: (desde los 12 en adelante, toda la vida adulta). - Lo que sucede en esta etapa es que el niño cambia su esquema interno con el que interpreta y conoce el mundo. - Puede realizar operaciones en el plano simbólico sin necesidad de la presencia del objeto. IMEDBA . 81
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Existen diversos autores que desarrollaron teorías a través de la observación del mundo infantil. Podemos decir entonces que el desarrollo es un proceso dinámico del área sensorio-motora, emocional, del lenguaje, la inteligencia y el pensamiento en un momento determinado de la historia y en un contexto sociocultural.
ADOLESCENCIA Entre la primera infancia y los 8-9 años (etapa prepuberal), el eje hipotalámico-hipofisario-gonadal se encuentra en un estado de “inactividad” reflejado por las bajas concentraciones séricas de hormonas sexuales y luteinizantes (LH). Entre los 10 y los 20 años, los niños sufren rápidos cambios en el tamaño, forma y fisiologías corporales, así como en el comportamiento psicológico y social. El desarrollo tiene lugar dentro de tres períodos de la adolescencia (temprano, medio y tardío), abarcando una amplia variación individual. La pubertad comienza con la disminución de la inhibición hipotalámica en respuesta a factores aún desconocidos. Se produce un aumento durante el sueño en la secreción de gonadotrofinas y hormonas del crecimiento desde la hipófisis anterior, estimulado por el hipotálamo. Los cambios somáticos y fisiológicos resultantes dan lugar a los estadios de Tanner (SMR: Sexual Maturity Ratings). El intervalo de normalidad para la progresión a través de los estadios de Tanner es amplio. La edad de comienzo de la pubertad es variable y se correlaciona más con la maduración ósea que con la edad cronológica. t
El primer signo visible de pubertad en las niñas es el desarrollo de los botones mamarios, a partir de los 8 años; y en los varones, es el crecimiento testicular a partir de los 9.5 años.
t
Se define pubertad precoz a la aparición de algún signo de desarrollo puberal antes de los 8 años en la mujeres y antes de los 9 años en los varones.
t
Se define pubertad tardía a la falta de signos de desarrollo puberal a los 13 años o sin menarca a los 16 años en las niñas y sin signos de desarrollo puberal a los 14 años en los varones.
La menarca puede producirse entre los 9 y 16 años.
P R E G U N TA Usted atiende a un adolescente de 14 años preocupado pues presenta un abultamiento bilateral de sus tetillas. Al examen físico presenta una ginecomastia bilateral de 3 cm de diámetro. El examen testicular es normal y presenta un Tanner 3 en su desarrollo puberal. De acuerdo a la causa más probable de ginecomastia ¿Cuál es la conducta más apropiada? a) Solicitar FSH, LH, estradiol, testosterona y prolactina. b) Realizar ecografía mamaria. c) Realizar interconsulta para eventual cirugía. d) Tranquilizar al adolescente y recitarlo en 6 meses.
82 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
RC: D
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Estadíos de Ta nne r e n mu j e re s ESTADIOS
FIGURA III
PECHO
VELLO
I
Pecho infantil.
Sin vello púbico.
II
Botón mamario.
Vello púbico no rizado, escaso.
Aumento y elevación Vello rizado basto y de pecho y areola. oscuro sobre el pubis.
III
IV
Areola y pezón sobreelevado sobre mama.
Vello púbico tipo adulto, sin vello sobre muslos.
V
Pecho adulto, areola no sobreelevada.
Vello adulto en zona medial de muslos.
E s t a d íos de Tanner en homb re s ESTADIOS I
3
FIGURA VI
PENE
TESTÍCULO
VELLO PEVIANO
Preadolescente.
Preadolescente.
Preadolescente.
4
Gonarca: comienza el Pubarca: 1er vello Pene aun no crece o crecimiento testicular, aumenta ligeramente volumen >4 ml. se ocu- escaso y largo, ligerade tamaño rece y arruga el escroto. mente pigmentado.
10
Aumento evidente en Vello más oscuro forma y tamaño a Testiculo más grande. escaso, comienza a predominio longitudinal rizarse.
IV
16
Se desarrolla el glande Testiculo más grande, Vello similar al del y el volumen, aumenta escroto se oscurece + adulto, pero menor en diámetro y largo. y aumentan arrugas cantidad burdo rizado.
V
25
II
III
Adulto.
Adulto: Testiculo > 12 ml.
Distribución tipo adulto. Se extiende a superficie medial de muslos.
IMEDBA . 83
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
2.3 / BAJA TALLA Definición Se define como baja talla a la estatura medida adecuadamente, según las “Normas y Técnicas de Antropometría”, por debajo del centilo 3 de los estándares nacionales, que corresponde a 1,882 desvíos estándar por debajo de la mediana de la población. Diagnóstico Los datos que deben considerarse al momento de estudiar a un niño con baja talla son: t
El peso, la talla y el perímetro cefálico en el momento de la consulta.
t
La velocidad de crecimiento tomadas en dos ocasiones que deben estar separadas por un período mayor de 6 meses.
t
La talla familiar.
t
Evaluación de edad osea (Radiografía de mano izquierda).
Crecimiento
GRÁFICO I MEDIO AMBIENTE
GENÉTICA
El crecimiento se produce por la combinatoria del medio ambiente y la genética del individuo
Para conocer la talla final de un niño se utiliza el cálculo del blanco genético. EM
+
EP
-
12,5 cm (para niñas)
o +
12,5 cm (para varones)
2 Blanco genético: +-8,5 cm
EM : Estatura Mater na
EP: Estatura Pater na
Si el paciente presenta un aspecto general normal (armónicos), se realizará la velocidad de crecimiento para diferenciar entre las variaciones extremas de la normalidad (baja talla familiar y maduración lenta), de las secuelas del retardo del desarrollo durante el crecimiento pasado tanto pre como postnatal. El madurador lento es un término que se aplica a dos entidades: t
Retraso de la maduración ósea
t
Retraso de la pubertad
84 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Es una variante muy frecuente de la normalidad. El empuje puberal se produce después de la edad promedio y antes del extremo tardío del rango normal, que generalmente se asocia con una pubertad retrasada y una maduración esquelética acorde. GRÁFICO II
GRÁFICO III
Dentro del potencial genético
Fuera del potencial genético
Velocidad de crecimiento normal (57%)
Velocidad de crecimiento normal (57%)
Retardo constitucional del crecimiento y del desarrollo
Causas prenatales:
Baja talla familiar
RCIU / patologías tempranas del desarrollo: prematurez.
Las causas más frecuentes de baja talla son: la baja talla familiar y el retardo constitucional del crecimiento. En estos casos los niños presentan velocidad de crecimiento normal, edad ósea de acuerdo a la edad cronológica, sin antecedentes patológicos y con examen físico normal. El tratamiento de estos pacientes es acompañar y promover la autoestima. Si la velocidad de crecimiento es baja se deberá descartar patologías crónicas. Toda niña que se estudie por baja talla se deberá descartar síndrome de Turner.
Comparación entre baja talla familiar y retardo constitucional del crecimJFOUP
BAJA TALLA Talla
< de percentilo 3
TA B L A X I V
RETARDO CONSTITUCIONAL = P < de percentilo 3
Velocidad de crecimiento anual
Normal
< de 5 cm/año ( levemente menor de lo normal)
Enfermedades sistémicas o endócrinas
Ausentes
Ausentes
Edad de empuje puberal
Normal
Retardada (<14 años: varones y <13 años: mujeres)
Edad ósea
Adecuada a cronología (hasta 2 años)
Atrasada (en general se corresponde a edad por talla hasta 2 - 2.5 años)
Antecedes familiares
De talla baja
De retardo puberal IMEDBA . 85
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Niños con baja talla y velocidad de crecimiento disminuida
GRÁFICO III
Velocidad de crecimiento disminuida
Apariencia normal
Causas postnatales (pueden afectar el potencial genético de base)
Causas crónicas postnatales de baja talla
TABLA XV
CAUSAS POSTNATALES ( P / T baja )
ENDOCRINOPATÍAS ( P / T aumentada )
- Desnutrición (proteico-calórica) - Niños con problemas alimentarios solapados (anemia). - Anemias crónicas. - Mal vínculo madre-hijo. - EPOC con hipoxemia - 6-34% de los que se encuen- Cardiopatías descompensadas tran por debajo del pc 3 se los - IRC considera como “forma particular del crecimiento”. - DBT 1 de mal manejo. - ECNE - Malabsorción: Giardiasis / Celiaquía / EII / FQ
- 10%: Hipotiroidismo de crecimiento. Asociado a
- Para hacer diagnóstico se deben tomar datos fehacientes y haber descartado patologías orgánicas.
nes embriológicas prenatales tempranas: displasia septoóptica, anomalías del macizo facial y en varones micropene.
Comparación de enfermedades con talla baja y disminución de la velocidad de crecimiento y su relación con el peso.
TA B L A X V I
CAUSAS POSTNATALES
ENDOCRINOPATÍAS
Talla baja
Talla baja
VC baja
VC disminuida
EO ?
EO retrasada
P / T baja
P / T aumentada
P/T: Relación de percentilos entre el peso y la talla.
86 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Otras causas prenatales t(FOFUJDPT4ÓOESPNFTEJTNØSýDPT DSPNPTPNPQBUÓBT BDPOESPQMÈTJDP IJQPDPOESPQMÈTJDP 1SBEFS Willi, síndrome de Down. t$POTPTQFDIBEF4JOESPNFEF5VSOFS4PMJDJUBSDBSJPUJQP t3$*6VOBNJOPSÓBQVFEFQSFTFOUBSVOTÓOESPNFHFOÏUJDPBTPDJBEP t-PTQBDJFOUFTQSFTFOUBO7$CBKB &0HFOFSBMNFOUFOPSNBMDPOVOBSFMBDJØO15CBKB
IMEDBA . 87
[3 ] CAPÍTULO
3 / NUTRICIÓN Jaquelina Cataldi; Melina Porporato
3.1 / ALIMENTACIÓN NORMAL PAUTAS MADURATIVAS Y SUS IMPLICANCIAS EN LA ALIMENTACIÓN P a u t as madu rat ivas en niños d e 0 a 24 m eses y su s implican cias en la al im entación EDAD (MESES)
REFLEJOS Y HABILIDADES
TA B L A I
TIPO DE ALIMENTO A CONSUMIR
0-3 meses.
Búsqueda-succión-deglución. Reflejo de protrusión del 1/3 medio de la lengua. Aumento de la fuerza de succión.
Líquidos: lactancia exclusiva
4-6 meses.
Aparecen movimientos laterales de la mandíbula. Desaparece el reflejo de protrusión de la lengua. A los 4 meses alcanza la boca con las manos.
Lactancia. Alimentos semisólidos, (tipo papillas blancas y amarillas)
7-12 meses.
Chupa cucharitas con los labios. Lleva objetos/manos a la boca. Se interesa por la comida. Toma alimentos con las manos. Mordisquea. Movimientos laterales de la lengua. Empuja comida hacia los dientes. Insiste en tomar la cuchara, pero no la lleva a la boca.
Lactancia Papillas y puré Galletitas blandas Sólidos bien desmenuzados
13-24 meses.
Movimientos masticatorios rotatorios. Estabilidad de la mandíbula. Aprende a utilizar cubiertos.
Alimentos familiares. Carnes, frutas Vegetales IMEDBA . 89
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
LACTANCIA MATERNA (LM) t
La leche humana es el mejor alimento y la mejor fuente de nutrición para los lactantes, especialmente durante los 6 primeros meses de vida. Se recomienda extender la lactancia materna hasta, por lo menos, los 2 años acompañada de una adecuada complementación de otros alimentos.
t
Siempre disponible. Posee la temperatura adecuada. Carece de bacterias contaminantes.
Existen enfermedades para las que se ha sugerido que la leche materna tiene un efecto protector porque: t
Contiene anticuerpos frente a virus y bacterias con altas concentraciones de IgA secretora que evita la adherencia de los microorganismos a la mucosa intestinal, como también sustancias inhibidoras del crecimiento de muchos virus habituales.
t
Presenta macrófagos que generan altos niveles de lactoferrina (inhibe el crecimiento de la E.Coli), lisozima y lipasa que destruye la Giardia Lamblia.
t
Reduce la incidencia de: Enfermedades agudas / diarreas / otitis media / infección urinaria / enterocolitis necrotizante / hemorragias intestinales / alergias (eccema atópico) / DBT / enfermedad celíaca / sepsis / linfomas / leucemias /botulismo /enfermedad de Crohn / obesidad y sobrepeso / anemias (el contenido de hierro es bajo pero con alto nivel de absorción) / mortalidad infantil. Situaciones especiales en relación a la lactancia materna:
t
Infección por VIH. Se debe evaluar riesgo-beneficio dependiendo de la disponibilidad de fórmulas artificiales. Se sugiere evitarla.
t
Infección por tuberculosis. Aislamiento hasta completar 2 semanas de tratamiento adecuado.
t
Infección por virus de varicela zoster (R). El lactante no debe tener contacto con las lesiones y debe recibir inmunoglobulina.
t
Infección por herpes virus / CMV / hepatitis A - B- C no contraindicar.
t
Quimioterapia materna. Generalmente contraindicada.
t
Consumo de drogas, psicosis graves. Contraindicada.
t
Galactosemia. Contraindicada.
Aunque las recomendaciones actuales intentan evitar el consumo de leche de vaca antes del año de vida, los estudios indican que un porcentaje importante de niños entre 6 y 12 meses son alimentados con este tipo de fórmulas. Las consecuencias de estas prácticas no se conocen con seguridad, sin embargo, se debe tener en cuenta que estos niños reciben: t
El triple de aporte proteico al recomendado para su edad.
t
50% más de sodio que el límite máximo.
t
2/3 del aporte de hierro.
t
La mitad de ácido linoleico.
90 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
Comp on ent es de l a lactancia mate r na
TIPOS DE LECHE
TA B L A I I
PROTEÍNAS HIDRATOS DE GRASAS CALORÍAS/ CARGA RENAL CARBONO 100 ML SOLUTOS (mOs)
Leche humana
1.2
7
3.8
3.8
9.4
Leche de vaca entera
3.3
4.8
3.7
3.7
27.7
Leche maternizada
1.6
7.4
3.4
3.4
11.9
Al principio de la mamada la leche es rica en proteínas, minerales, vitaminas hidrosolubles y lactosa. Al final, es más blanca y presenta mayor concentración de grasa y vitaminas liposolubles. Al comienzo de la mamada, si los conductillos todavía están vacíos pueden generar dolor en los pezones. Para evitarlo se debe presionar la mama desde la base hasta lograr extraer unas gotas de leche antes de colocar al bebé en el pecho, alternar la posición y colocar un dedo en la boca del bebé antes de soltar el pezón. La glándula mamaria produce: t
Calostro: después del parto y durante 3-4 días, es de color amarillo “oro”, de alta densidad y bajo volumen (2-20 cm3 por vez).
t
Leche de transición: del 4º al día 15º aproximadamente.
t
Leche madura: después del día 15. Recomendaciones para la conservación de la leche materna
t
Una vez extraída puede mantenerse: - Hasta 8 horas a temperatura ambiente en el lugar más fresco de la casa o el trabajo. - Hasta 3 días en congelador común de la heladera. - Hasta 3 meses en freezer (otras fuentes: Nelson, ed 20º, hasta 6 meses).
t
Se debe entibiar a baño de María. Nunca hervirla ni calentarla en microondas.
RECUERDE
La velocidad de crecimiento en niños alimentados con leche artificial es superior a aquellos alimentados con lactancia exclusiva. IMEDBA . 91
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
OPCIONES DE SUCEDÁNEOS DE LA LECHE MATERNA Lactantes de 0-6 meses t
Primera opción: - Fórmula infantil de inicio. La preparación es de acuerdo al fabricante con un volumen sugerido de 150 cm3/kg/día.
t
Segunda opción: - Leche entera en polvo fortificada con hierro al 6% + 5% de azúcar + 2% de aceite puro (girasol, maíz, soja, otro). Preparación: 100 cm3 de agua previamente hervida + 2 cucharaditas tamaño té colmadas de leche en polvo + 1 cucharadita tamaño té colmada de azúcar + 1 cucharadita tamaño café de aceite. - Leche hervida fluida diluida al 1/2 + 5% de azúcar + 2% de aceite puro. Preparación: 50 cm3 de leche + 50 cm3 de agua hervida + 1 cucharadita tamaño té colmada de azúcar + 1 cucharadita tamaño café de aceite.
t
Tercera opción: - Leche entera en polvo fortificada con hierro al 8% + 7% de azúcar. Preparación: 100 cm3 de agua previamente hervida + 3 cucharaditas tamaño té colmadas de leche en polvo + 1 cucharadita tamaño té colmada de azúcar. - Leche hervida fluida diluida 2/3 + azúcar al 7%. Preparación: 65 cm3 de leche + 35 cm3 de agua hervida + 1 y ½ cucharadita tamaño té colmada de azúcar. Lactantes de 6-12 meses
t
Primera opción: - Fórmula de seguimiento o continuación.
t
Segunda opción: - Leche entera en polvo fortificada con hierro al 12,5% + 5% de azúcar. Preparación: 100 cm3 de agua previamente hervida + 4 cucharaditas tamaño té colmadas de leche en polvo + 1 cucharadita tamaño té colmada de azúcar.
t
Tercera opción: - Leche entera diluida + 7 % de azúcar. Preparación: 100 cm3 de leche + 1 y ½ cucharadita tamaño té colmada de azúcar.
92 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
ALIMENTACIÓN COMPLEMENTARIA t
Alimento complementario es cualquier nutriente líquido o sólido provisto al niño pequeño en con junto con la lactancia materna.
t
La alimentación complementaria debe aportar los macro y micronutrientes (especialmente el hierro) adicionales a los de la lactancia para cubrir las recomendaciones del niño a partir de los 6 meses.
t
Debe iniciarse una vez que el niño pueda sentarse sin ayuda (entre el 4º y 6º mes).
Número d e comidas diarias de acue rdo a la edad y apo rt e c alórico. “ Gu ías de Ali mentac ión”
TA B L A I I I
Hasta los 6 meses
Leche materna a libre demanda más número de comidas diarias
Aporte calórico de la leche materna (% del total del aporte requerido)
Requierimiento energético a partir de los alimentos complementarios (kcal/d)
6-7 meses
LM + 1 comida inicial
60-70
615
7-8 meses
LM + 2 ó 3 comidas
60-70
615
9-11 meses
LM + 3 ó 4 comidas
40-45
686
9-23 meses
LM + 3 ó 4 comidas
30
894
Aportes recomendados de oligoelementos VITAMINAS
TA B L A I V
CONCENTRACIÓN EN LA LM
Vitaminas A y C
Depende de la ingesta de la madre
Vitaminas K
t#BKB t4FSFDPNJFOEBFMBQPSUFEF7JU,NHBMNPNFOUPEFMOBDJNJFOUPQBSB evitar la enfermedad hemorrágica del recién nacido
Vitamina D
t#BKB t4VQMFNFOUPEJBSJP6*EÓBEFTEFMPTNFTFT
Flúor
t4JFMBHVBRVFDPOTVNFMBNBESF/0FTUBBEFDVBEBNFOUFþVPSBEB (< o = 0,3 ppm): se debe agregar 0,01 mg /día (1º semestre) y 0,5 mg/día (2º semestre). t4JFMBHVBRVFDPOTVNFMBNBESF4*FTUBBEFDVBEBNFOUFþVPSBEB/PTF requiere suplementar al lactante
Hierro
t#BKB t4FSFDPNJFOEBTVQMFNFOUPEFIJFSSPBQBSUJSEFMPTNFO3/51"&(ZB partir de los 2 m en prematuros
Zinc
Con LM están cubiertos hasta los 6 meses IMEDBA . 93
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t-PTBMJNFOUPTDPNPDFSFBMFT WFSEVSBT GSVUBT DBSOFTZIVFWPTEFCFOJODPSQPSBSTFFOGPSNBFTcalonada en consistencia y viscosidad. t-BTWFSEVSBTQSJNFSPTFPGSFDFSÈODPDJEBTZMVFHPDSVEBTDVBOEPFMOJ×PTFBNÈTHSBOEF t-BDBOUJEBEEFBMJNFOUPTSJDPTFOýCSBTOPEFCFTFSBCVOEBOUFTEBEPRVFQVFEFOMJNJUBSMBBCsorción de micronutrientes como el hierro o el zinc. t&MHMVUFO IBSJOBEFUSJHP BWFOB DFCBEBZDFOUFOP QVFEFJOUSPEVDJSTFIBDJBýOBMFTEFMUPNFT En caso de presentar antecedentes familiares de enfermedad celíaca postergar su introducción más allá de los 9 meses. t-BTMFHVNCSFTQVFEFOJODPSQPSBSTFBMNFT
Introducción de alérgenos potenciales: t:FNBIVFWPTFQVFEFOJODPSQPSBSBMPTNFTFTTJOPIBZBOUFDFEFOUFTEFBMFSHJBFOMBGBNJMJB t&MQFTDBEPBQBSUJSEFM¡NFT t&OOJ×PTDPOBMUPSJFTHPEFEFTBSSPMMBSBMFSHJBTFJOEJDBSFUSBTBSMBJODPSQPSBDJØOEFQSPEVDUPTMÈDteos hasta el año, huevos hasta los 2 años, maníes, nueces y pescados hasta los 3. t/PMJNJUBSMBDBOUJEBEEFHSBTBTEVSBOUFMPTQSJNFSPTB×PTEFWJEB t-BJODPSQPSBDJØOEJFUÏUJDBEFIBSJOBTJOUFHSBMFTFTBQBSUJSEFMPTB×PT t/PBEJDJPOBSTBMBMBTDPNJEBT t-PTQSPEVDUPTMÈDUFPTEFTDSFNBEPTQVFEFOTFSJODPSQPSBEPTBQBSUJSEFMPTB×PT
3.2 / PATOLOGIAS RELACIONADAS CON LA NUTRICIÓN DESNUTRICIÓN El mayor riesgo de desnutrición se produce en los primeros 1000 días de vida (desde la concepción y hasta los 24 meses de edad). El daño producido precozmente por el bajo peso, retraso del crecimiento, pérdida de peso y déficit de micronutrientes puede tener consecuencias futura en la capacidad intelectual, rendimiento escolar y la productividad laboral. El término malnutrición abarca ambos extremos del espectro de la nutrición, desde la desnutrición hasta el sobrepeso. La medición de la desnutrición se obtiene a partir de la valoración antropométrica a través de los patrones de referencia propuestos por la OMS y la SAP (Sociedad Argentina de Pediatría). El peso para la edad, la talla (o estatura en menores de 2 años) para la edad, el índice de masa corporal (IMC), el puntaje z y la velocidad de crecimiento ofrecen datos que permiten determinar si el déficit representa el impacto acumulado de acontecimientos adversos durante los primeros 1000 días de vida o es una condición aguda que afecta el crecimiento actual. Se describen diversas clasificaciones que toman en cuenta la relación peso/edad, peso/talla, talla/edad según edad y grado de desnutrición.
94 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
Clasificación de la desnutrición CLASIFICACIÓN Gómez (peso bajo)
Waterlow (emaciación)
Waterlow (retraso del crecimiento)
OMS (emaciación)
OMS (retraso del crecimiento)
TA B L A V
ÍNDICE
GRADO
90%-75% de la mediana del peso para la edad
1 (leve)
75%-60%
2 (moderado)
< 60%
3 (grave)
90%-80% de la mediana del peso para la talla
Leve
< 70%
Grave
95%-90% de la mediana de talla para la edad
Leve
90%-85%
Moderado
<85%
Grave
< - 2 a > - 3 DE del peso para la talla
Moderado
<-3
Grave
< - 2 a > - 3 DE de la talla para la edad
Moderado
<-3
Grave
Los déficit de micronutrientes son otra dimensión de la desnutrición. Aquellos de mayor trascendencia en salud pública son por hierro y en menor frecuencia: zinc, vitamina A y yodo (este último, muy poco frecuente en Argentina). El déficit de hierro produce anemia ferropénica. Este tema se desarrolla en la sección de hematología. El déficit de vitamina A produce lesiones oculares de aprición insidiosa (raramente antes de los 2 años), xeroftalmía, especialmente ceguera nocturna y manchas de Bitot, retardo de crecimiento y mental, degeneración de órganos de la reproducción, malformaciones óseas, alteración en el esmalte dental, piel seca y escamosa. El déficit de zinc puede producir retraso del crecimiento, dermatitis de las extremidades y periorificial, alteraciones inmunitarias, mala cicatrización de las heridas, hipogonadismo y diarreas. Debe sugerirse el consumo de carnes, mariscos, cereales, legumbres y quesos para evitar su déficit. El trastorno recesivo llamado acrodermatitis enteropática es consecuencia de la mala absorción del zinc. Los enfermos responden bien al aporte de esta sustancia. La prevalencia de la desnutrición en nuestro país depende del lugar de residencia pero se sabe que la tendencia aumenta en hogares de mayor vulnerabilidad socioeconómica. Es por esto que las políticas en salud pública deben abarcar las deficiencias del consumo de alimentos necesarios para el buen crecimiento y desarrollo infantil. IMEDBA . 95
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
RECUERDE
La desnutrición aguda grave se define como una emaciación grave y/o edema bilateral. La emaciación grave se define mediante un peso para la longitud (o estatura en mayores de 2 años) por debajo de - 3 DS de las referencias del crecimiento infantil.
El edema bilateral se evidencia presionando los pulgares sobre ambos pies durante 10 segundos, si queda una fosita bajo cada pulgar pone en evidencia la presencia de edema. Esta diferenciación selecciona a los niños que requieren atención inmediata ya que para aquellos que presenten baja talla y peso de larga evolución, no podrá ser corregido a corto plazo. Se evita el término de desnutrición proteico-calórica, marasmo (emaciación grave), kwashiorkor y kwashiorkormarásmico (emación grave + edema) por simplificar el complejo mecanismo determinado por múltiples deficiencias. Signos clínicos de desnutrición t$BSBEFMVOBMMFOB kwashiorkor), cara simiesca (marasmo). t0KPTDPOTFRVFEBEPDVMBS QBMJEF[DPOKVOUJWBM NBODIBTEF#JUPU WJUBNJOB"
FEFNBQFSJPSCJUBSJP t&OCPDBQVFEFQSFTFOUBSFTUPNBUJUJTBOHVMBS RVFJMJUJT HMPTJUJT JOþBNBDJØOZIFNPSSBHJBTEFFOcias (vitamina C), hipertrofia parotidea. t%JFOUFTNPUFBEPTEFFTNBMUF SFUSBTPFOMBFSVQDJØO t$BCFMMPFTDBTP IJQPQJHNFOUBEP RVFCSBEJ[P TJHOPEFMBCBOEFSB CBOEBTEFDPMPSDMBSPZOPSmal), pestañas largas, alopecia. t1JFMBSSVHBEBZþÈDDJEB marasmo), brillante y edematosa (kwashiorkor), erociones, mala cicatrización de heridas. t6×BTDPOQMBDBTVOHVFBMFTEFMHBEBTZýOBT ýTVSBTPDSFTUBT DPJMPOJRVJB t&NBDJØONVTDVMBSFTQFDJBMNFOUFFOHMVUFPT TJHOPTEF5SPVTTFBV IJQPDBMDFNJB t)VFTPTDPOEFGPSNJEBEFTQPSDPOTFDVFODJBEFMEÏýDJUEFWJUBNJOB% $PDBMDJP t"CEPNFOEJTUFOEJEP IFQBUPNFHBMJBDPOIÓHBEPHSBTP QVFEFIBCFSBTDJUJT t#SBEJDBSEJB IJQPUFOTJØO EJTNJOVDJØOEFMHBTUPDBSEÓBDP t3FUSBTPHMPCBMEFMEFTBSSPMMP QÏSEJEBEFMSFþFKPSPUVMJBOP USBTUPSOPEFMBNFNPSJB t1BMJEF[ QFUFRVJBT EJBSSFBIFNPSSÈHJDB t$POEVDUBBQÈUJDB MFUÈSHJDB JSSJUBCJMJEBE Fisiopatología El hígado fabrica menor glucosa lo que tiende a presentar hipoglucemia. Produce menos albúmina y tranferrina reduciendo la capacidad de asumir un exceso proteico de la dieta. La producción de calor es menor, lo cual hace que el niño sea más vulnerable a la hipotermia. Los riñones tienen menor capacidad de eliminar líquido, sumado a la reducción de la actividad de la bomba de sodio/potasio, aumenta el riesgo de sobrecarga hídrica. El potasio sale de la célula y se excreta por orina, produce mayor desequilibrio hidroelectrolítico, con retención de líquidos, edema y anorexia. 96 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
El corazón reduce el tamaño, el gasto cardíaco y se debilita. La sobrecarga hídrica puede llevar a la muerte. La pérdida de proteína muscular se acompaña de potasio, zinc, cobre y magnesio. Se reduce la producción de proteínas intestinales, altera la motilidad, absorción y digestión. Aumenta el riesgo de traslocación bacteriana en la mucosa intestinal que promueve a infecciones graves. La reducción de la masa eritrocitaria con liberación de hierro necesaria para convertirse en ferritina produce desequilibrio de los aminoácidos y mayor hipoglucemia. Al no completarse la conversión de ferritina, el hierro libre es utilizado por microrganismos formadores de radicales libres, el menor aporte de micronutrientes limita la capacidad corporal de desactivarlos, lo cual causa daño celular. Tratamiento
10 pasos del tratamiento de la desnutrición aguda grave ESTABILIZACIÓN DÍA 1-2
DÍA 3-7
TA B L A V I
REHABILITACIÓN SEMANA 2-6
Evitar/tratar la hipoglucemia Evitar/tratar la hipotermia Tratar/evitar le deshidratación Corregir el desequilibrio de electrolitos Tratar las infecciones Corregir los déficits de micronutrientes
Sin hierro
Con hierro
Iniciar la alimentación con precaución Reconstruir el tejido emaciado Proporcionar atención cariñosa y juego Preparar para el seguimiento
RECUERDE
El síndrome de realimentación puede producirse tras una alimentación excesiva enteral o parenteral. La hipofosfatemia grave (
IMEDBA . 97
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
OBESIDAD Definición Enfermedad caracterizada por el aumento de grasa corporal cuya magnitud y distribución condicionan la salud del individuo. Es crónica, multifactorial y cursa (en la mayoría de los pacientes) con exceso de peso. Los principales desencadenantes son la ingesta excesiva de energía y el sedentarismo. Los valores antropométricos más utilizados son los siguientes: el peso, la talla y la circunferencia de la cintura (CC). Los indicadores empleados son: peso para la edad y el índice de masa corporal (IMC). Este último es una excelente herramienta que permite dar una aproximación de la determinación de la grasa corporal. Es la relación entre el peso, expresado en kilogramos, y el cuadrado de la talla, expresada en metros.
IMC = P/T² o P/T/T
El puntaje Z –o puntaje de desvío estándar– define la distancia a la que se encuentra un individuo determinado del centro de la distribución normal en unidades estandarizadas, llamadas Z. Permite cuantificar la gravedad, más allá de los puntos extremos señalados por los percentilos. Se utilizan para seguir los cambios durante la evolución de la obesidad y para estudios epidemiológicos.
Puntos de corte del índice de masa corporal para el diagnóstico de sobrepeso y obesidad NIVEL
EPIDEMIOLOGIA
INDICADOR Entre 2 y 5 años
Mayores de 5 años
TA B L A V I I
CLÍNICA IMC
Sobrepeso
Sobrepeso
Puntaje Z entre 1 y 2
Puntaje Z entre 1 y 2 Pc 85-97
Obesidad
Obesidad
Puntaje Z ≥ 2
Puntaje Z ≥ 2 Pc ≥ 97
Idem entre 2 y 5 años
Idem entre 2 y 5 años
Obesidad grave
Obesidad grave
Puntaje Z ≥ 3
Puntaje Z ≥ 3
RECUERDE
Un aumento de 2 puntos de IMC/año es un signo de alarma para aumento excesivo de grasa corporal. 98 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
El aumento de grasa abdominal se asocia con mayor riesgo de hipertensión arterial, dislipidemias, alteración del metabolismo insulina/glucosa, diabetes de tipo 2, apneas del sueño y esteatosis hepática. La CC es un buen predictor de la distribución central de grasa y constituye una gran herramienta de seguimiento clínico para pacientes obesos y para valorar la composición corporal en función de cambios en los hábitos. Etiología La regulación de los depósitos de grasa corporal y la etiología de la obesidad humana son multifactoriales, lo que refleja la existencia de complejas interacciones entre el sustrato genético, estímulos ambientales, sistemas neuroendócrinos de control de peso (por medio de la leptina y grelina) y procesos del desarrollo. Existen factores de riesgo según el grupo etario. La principal causa de obesidad en la infancia es la primaria, debido al aumento de la ingesta de calorías y al sedentarismo. Las causas secundarias se acompañan de los síntomas y signos correspondientes a cada cuadro clínico.
Diagnósticos diferenciales
TA B L A V I I I
CAUSAS ENDOCRINOLÓGICAS
SÍNDROME GENÉTICOS
Síndrome de Cushing Hipotiroidismo Hiperinsulinemia Déficit de hormona de crecimiento Alteración de la función hipotalámica Síndrome de Prader-Willi Síndrome de Stein-Leventhal (ovario poliquístico) Pseudohipoparatiroidismo tipo I
Síndrome de Turner Síndrome de Laurence-MoonBield Síndrome de Alstrom-Hallgren
OTROS SÍNDROMES
Síndrome de Cohen Síndrome de Carpenter
Diagnóstico Antecedentes personales: t1FTPEFOBDJNJFOUP t-BDUBODJBZPCJCFSØO*ODPSQPSBDJØOEFTFNJTØMJEPT t%FTOVUSJDJØOFOMPTQSJNFSPTB×PTMPTOJ×PTDPOCBKBUBMMBEFDBVTBOVUSJDJPOBMUJFOFONBZPSSJFTHPEF presentar depósitos de grasa abdominal aumentados y trastornos metabólicos asociados a obesidad. t3FCPUFBEJQPTJUBSJPQSFDP[EFUFSNJOBNBZPSSJFTHPEFPCFTJEBEFOMBBEVMUF[&MSFCPUFDPOTUJUVZF uno de los 3 períodos críticos: -1er año de vida - 5-7 años - Adolescencia IMEDBA . 99
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t$BMJEBEZDBOUJEBEEFBMJNFOUPT DPNFOTBMJEBE t"DUJWJEBEGÓTJDB
Evaluar antecedentes familiares: t$PNQPOFOUFTEFTÓOESPNFNFUBCØMJDPFOGBNJMJBSFTEFZHSBEPT t5SBTUPSOPTEFDPOEVDUBBMJNFOUBSJB EFQSFTJØO BEJDDJPOFT Examen clínico t7BMPSBDJØOBOUSPQPNÏUSJDBQFTP UBMMB *.$ $$ QMJFHVFTDVUÈOFPTZWFMPDJEBEEFDSFDJNJFOUP t%JTUSJCVDJØOHSBTBDFOUSBM BCEPNJOBM QFSJGÏSJDB tPiel: acantosis nigricans (hiperpigmentación y engrosamiento) en nuca, axilas, pliegues / estrías rojo-vinosas, nacaradas / hirsutismo/ acné/ xantelasma. t5FOTJØOBSUFSJBMTFDPOTJEFSBFMFWBEBTJö1D BMNFOPTFOUSFTPQPSUVOJEBEFT t1BMQBSUJSPJEFT t&WBMVBSIJQFSUSPýBBNJHEBMJOB t%FTBSSPMMPQVCFSBM&TUBEJPTEF5BOOFS t0TUFPBSUJDVMBSMJNJUBDJPOFTEFMNPWJNJFOUP Exámenes complementarios t(MVDFNJBFJOTVMJOBCBTBMFOBZVOBT t$PMFTUFSPMUPUBM DPM)%- DPM-%- USJHMJDÏSJEPT 5(0 5(1 HBNNB(5 t&DPHSBGÓBBCEPNJOBMTJTFTPTQFDIBSBFTUFBUPTJTIFQÈUJDB t1FSýMUJSPJEFPDPOUBMMBCBKBZPWFMPDJEBEEFDSFDJNJFOUP t&EBEØTFB t3BEJPHSBGÓBEFDBWVNTJQSFTFOUBSPORVJEPTZPBQOFBT Complicaciones Las más importantes son las consecuencias a largo plazo como las enfermedades cardiovasculares y el síndrome metabólico. tPulmonares: mayor prevalencia de asma en pacientes con obesidad. Sindrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS). Intolerancia al ejercicio. Síndrome Pickwick. tCardiovascular: hipertensión arterial. Dislipidemias: aumento del colesterol total, LDL, triglicéridos y disminución de HDL. Hipertrofia ventricular. Coagulopatías, entre otras. tOrtopédicas: enfermedad de Blount (sobrecrecimiento de la vertiente medial de la metáfisis proximal de la tibia que condiciona un arqueamiento de las piernas). Necrosis de la cabeza femoral, artropatías degenerativas. tGastrointestinales: esteatosis hepática. Refujo gastroesofágico. Hernia hiatal. Colelitiasis. tRenales: glomeruloesclerosis. tEndocrinológicas: hiperinsulinemia: (resistencia en la acción a la insulina) / intolerancia a la glucosa. Diabetes tipo 2. Sindrome del ovario poliquístico en mujeres. 100 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
tNeurológicas: hipertención intracraneana idiopática (pseudotumor cerebral). tPiel: acantosis nigricans. Estrías. Foliculitis. Hirsutismo. Intertrigo. tPsicosociales: Baja autoestima. Depresión. Trastornos de la conducta alimentaria.
SÍNDROME METABÓLICO (SM) Es la combinatoria de diversas anomalías metabólicas. Estas determinan un factor de riesgo independiente de enfermedad cardiovascular y diabetes, y juntas tienen efecto sinérgico. La obesidad abdominal y la resistencia insulínica son los factores principales. La prevalencia del 3-4% de la población pediátrica pero asciende al 30%-35% en pacientes con sobrepeso y/o obesidad. Criterios diagnósticos (tres de los cinco criterios): 1.$$ö1D 2.(MVDFNJBFOBZVOBTöNHEM 3.5SJHMJDÏSJEPTöNHEM 4. Colesterol-HDL < 40 mg/dl 5.1SFTJØOBSUFSJBMö1D Con diagnóstico de SM se recomienda solicitar insulinemia en ayunas. Para descartar diabetes tipo 2 es útil medir glucosuria en la primera orina post-cena. Tratamiento Se debe tener en cuenta que los niños continuan creciendo, de modo que una limitación severa de la ingesta calórica puede resultar perjudicial para el desarrollo y alterar su crecimiento. Con frecuencia es más razonable plantearse como objetivo “mantener el peso, en vez de perderlo”. Los intentos de pérdida de peso se recomiendan solo en niños maduros a nivel esquelético o que tengan complicaciones graves derivadas de la obesidad. tDieta: una restricción calórica severa puede causar reducción inaceptable del ritmo de crecimiento en altura, por eso se debe planificar un plan dietario tomando precauciones individuales. En niños pequeños, simplemente con evitar la ganancia de peso durante un periodo se puede alcanzar el objetivo. t.PEJýDBDJØOEFMIÈCJUPBMJNFOUBSJP limitar las bebidas azucaradas. Pueden utilizar lácteos descremados en mayores de 2 años sin caer en dietas muy restringidas. tEstimular la actividad física: no solo incrementa el gasto calórico sino también parece reducir el apetito. t5SBUBNJFOUPNÏEJDP los pilares del tratamiento de la obesidad en edades pediátricas siguen siendo la modificación de los hábitos de alimentación y la actividad física del niño y de sus familiares. El tratamiento farmacológico debe realizarlo el médico especialista en Nutrición Pediátrica. t5SBUBNJFOUPRVJSÞSHJDP cirugía bariática, la seguridad a largo plazo no está valorada en forma adecuada.
IMEDBA . 101
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
VEGETARIANISMO El vegeterianismo es la práctica de seguir una dieta excluyente de carne de origen animal. Existen variantes que también excluyen a sus derivados. tVeganismo: excluye todos los productos de origen animal. tOvovegetarismo: Incluye los huevos pero no los productos lácteos. tLactovegetarismo: incluye los lácteos pero excluye los huevos. tOvolactovegetarismo: incluye los huevos y los productos lácteos. tFlexitarianismo: vegeterianos que ocasionalmente comen carne.
Estas dietas pueden ser muy limitadas en macro y micronutrientes. No se recomiendan para niños debido a que tienen niveles bajos de grasas saturadas, colesterol y proteínas animales con niveles relativamente más altos de hidratos de carbono complejos, fibra, magnesio potasio, ácido fólico, vitamina C, y fitoquímicos.
La atención debe estar focalizada en los siguientes nutrientes: tHierro: las dietas vegetarianas tienen similar contenido de hierro a las no vegetariana pero es de menor biodisponibilidad. Además puede estar disminuida su absorción por interferencia con fitatos. tVitamina B12: para obtenerla se requiere de huevos y lácteos. Los veganos deben estar suplementados. tÁcidos grasos: pueden tener déficit de ácido ecosapentanoico (EPA) y DHA. Se recomienda ingerir linolénico como precursor, presente en nueces, soja, semillas de lino y aceite de girasol. tCalcio y vitamina D: deben suplementarse en caso de no alcanzar los valores deseados de vitamina D-OH (< 30dl). Las fuentes están en la leche de almendra y soja y los jugos de naranja enriquecidos. tZinc: en dietas vegetarianas, la presencia de fitatos y fibras reducen su absorción. Fuentes: productos de soja, legumbres, cereales, queso y frutos secos.
DEFICIENCIAS Y EXCESOS DE VITAMINAS Las vitaminas son sustancias orgánicas esenciales para el organismo y resultan necesarias en pequeñas cantidades. Forman parte de coenzimas y su función principal es la regulación de los procesos metabólicos (además de otras funciones específicas). Se encuentran presentes en los alimentos, aunque algunas son sintetizadas por la flora bacteriana del intestino.
Vitaminas hidrosolubles y liposolubles
TA B L A I X
VITAMINAS Hidrosolubles
Liposolubles
C / Complejo B
A/D/E/K
102 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
VITAMINA D. RAQUITISMO Definición Término utilizado para referirse a una deficiente mineralización del hueso o tejido osteoide en fase de crecimiento. Se debe diferenciar del término osteomalacia (fracaso de la mineralización del hueso maduro) y de osteoporosis (pérdida del volumen óseo mineral). Etiologías Trastornos de la vitamina D/ deficiencia de calcio / deficiencia de fósforo / acidosis tubular renal.
Causas del raquitismo
TA B L A X
Trastornos de la Vitamina D t%FýDJFODJBEFWJUBNJOB%FOMBEJFUB t%FýDJFODJBDPOHÏOJUBEFWJUBNJOB% t%FýDJFODJBTFDVOEBSJBEFWJUBNJOB% - Malabsorción / aumento de la degradación / reducción de la 25 hidroxilasa hepática t3BRVJUJTNPEFQFOEJFOUFEFMBWJUBNJOB%UJQP* t3BRVJUJTNPEFQFOEJFOUFEFMBWJUBNJOB%UJQP** t*OTVýDJFODJBSFOBMDSØOJDB Deficiencia de Calcio t#BKBJOHFTUB - Dieta / lactantes prematuros t.BMBCTPSDJØO - Enfermedad primaria / Inhibidores de la absorción de Ca++ Deficiencia de Fósforo t*OHFTUBJOBEFDVBEB - Lactantes prematuros / antiácidos con aluminio Pérdidas Renales t4JOESPNFEF'BODPOJ t3BRVJUJTNPIJQPGPTGBUFNJDPMJHBEPB9 t3BRVJUJTNPIJQPGPTGBUFNJDPBVUPOØNJDPEPNJOBOUF
Otros: Acidosis Tubular Renal distal
RECUERDE
El “rosario“ condrocostal y las alteraciones de los huesos largos están presentes en el raquitismo. La diferencia es que el escorbuto presenta hemorragias petequiales en piel y mucosas. IMEDBA . 103
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Fisiopatología
Fisiopatología del raquitismo
ALGORITMO I
P+
CA++
Disminución de la absorción intestinal de calcio
FAL
PH
P+
FAL
PH
P+
FAL
PH
Normal
CA++
Normal
1° Etapa
Déficit de Vitamina D
3° Etapa
Óseo
Renal
t%FTNJOFSBMJ[BDJØO t#MPRVFPEFSFBCTPSDJØOUVCVMBSEF fósforo. t"VNFOUPEFMBSFBCTPSDJØOEFDBMDJP y excreción de bicarbonato.
Falla de mecanismos compensadores
CA++
Normal
2° Etapa
Hiperparatiroidismo secundario
Normal
Hipocalcemia
Manifestaciones clínicas En el raquitismo, el crecimiento óseo defectuoso se debe al retraso o la supresión del crecimiento normal del cartílago epifisario y de su calcificación, secundario a un déficit sérico de sales de calcio y fósforo. El resultado es la presencia de una línea epifisaria irregular y deshilachada. Otro signo característico es el depósito de tejido osteoide sin calcificar que genera una zona ancha e irregular de tejido no rígido: la metáfisis raquítica. Al sufrir compresión y hacer prominencia lateral se forman espolones en los extremos de los huesos puestos en evidencia como ensanchamiento condrocostal llamado rosario raquítico. Si el proceso continúa, las diáfisis pierden rigidez, el hueso cortical se torna blando y rarefacto provocando deformidades y fracturas. t&Mcraneotabes es un abombamiento frontal. Además presenta cierre retrasado de las fontanelas, retraso de dentición y craneosinostosis. Alteraciones del tórax y columna como: escoliosis, cifosis y lordosis. 104 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
El ensanchamiento de las placas de creciemiento explica la hipertrofia de los tobillos y las muñecas. Otros síntomas: retraso del crecimiento, apatía, abdomen prominente, debilidad muscular (sobre todo proximal), fracturas, síntomas de hipocalcemia: tetania, convulsiones, estridor por espasmo laríngeo. Diagnóstico t-BCPSBUPSJP t$MÓOJDB t3BEJPMPHÓB - El borde de la metáfisis se describe como deshilachado, el margen tomó una forma de copa (generalmente en extremos distales de cúbito, radio y peroné). - Trabeculación de la diáfisis. - Rarefacción generaliza. Prevención t&YQPTJDJØOEFMBQJFMBSBZPT67EFMBMV[TPMBSFODBSBTZNBOPTNJOVUPTEJBSJPT WBSÓBTFHÞOMB ubicación geográfica y la época del año). t4FEFCFTVQMFNFOUBSDPO6*EÓBEFWJUBNJOB%BMPTOJ×PTBMJNFOUBEPTBQFDIPNBUFSOPRVF no cumplan con la exposición solar. Tratamiento t7JUBNJOB% - 300.000-600.000 UI orales o IM en forma de 2- 4 dosis en un día / dosis diarias entre 2000 y 5000 UI/día en 4-6 semanas. - Ambas opciones deben seguir a la administración de 400 UI/día de vitamina D en forma de complejo vitamínico. t&TJNQPSUBOUFBTFHVSBSVOBEFDVBEPBQPSUFEFDBMDJPZGØTGPSP t-PTOJ×PTDPOIJQPDBMDFNJBTJOUPNÈUJDBQVFEFOOFDFTJUBSDBMDJPFOEPWFOPTPFOGPSNBBHVEBTFguido de suplementos orales.
DEFICIENCIA DE VITAMINA A Funciones Interviene en el crecimiento y diferenciación celular, mantención del tejido epitelial y síntesis de glicoproteinas. Es componente de los pigmentos retinianos rodopsina y yodopsina para la visión nocturna, desarrollo óseo y dental, espermatogenia y desarrollo placentario. Deficiencia Las lesiones oculares aparecen en forma insidiosa y raramente antes de los 2 años. El segmento posterior es afectado inicialmente con el deterioro en la adaptación a la oscuridad y la consecuente ceguera nocturna. Luego, aparece xerosis conjuntival, xerosis corneal, ulceración y queratomalacia. Presentan retardo de crecimiento y mental, degeneración de órganos de la reproducción y malformaciones óseas, alteración de la resistencia a infecciones, esmalte dental defectuoso, piel seca y escamosa. IMEDBA . 105
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Fuentes En alimentos de origen animal: vitamina A preformada (retinol). Ej: leche entera, manteca, crema, quesos, huevo, hígado y pescados grasos. En alimentos de origen vegetal: pro vitamina A (B carotenoides). Ej: hortalizas de hojas verdes, zanahoria, zapallo, batata, frutas. Tratamiento Suplemento diario de 1500ug de vitamina A es suficiente para el tratamiento del déficit latente de vitamina A. Para la xeroftamía la dosis es 1500ug/kg por vía oral
HIPERVITAMINOSIS A tAguda: produce nauseas, vómitos, somnolencia y en niños pequeños fontanela prominente. También puede dar diplopía, edema de papila, parálisis de los pares craneanos (pseudotumor cerebral). tCrónica: dosis excesivas por semanas o meses. Irritabilidad, limitación de los movimientos. Tumefacción de huesos, alopecia, descamación de manos y pies.
DEFICIENCIA DE VITAMINA D Se denominan de esta manera a los esteroides que poseen la actividad biológica del colecalciferol (Vit D3). Este proviene de la fotoconversión del 7-dehidrocolesterol (pre vitamina D3) presente en la piel por acción de la irradiación ultravioleta. Por esta razón, su aporte resulta indispensable solo en aquellos individuos que no reciben la influencia de los rayos solares. La vitamina D3 también se encuentra en pequeñas cantidades en la fracción lipídica de los alimentos animales tanto terrestres como marinos; es absorbida en el intestino delgado y (junto con la originada en piel) llega al hígado como 25 OH D3. Luego, alcanza el riñón donde se convierte en el metabolito activo: 1-25 Di OH colecalciferol responsable de las funciones de la vitamina D. Funciones Participa en la osteogénesis normal regulando el metabolismo del calcio y del fósforo. Su papel principal consiste en: facilitar la absorción intestinal de dichos elementos, la reabsorción renal de fósforo y posee efecto sobre el depósito y la resorción de calcio y fósforo en el hueso. Deficiencia En niños y jóvenes: raquitismo, tetania infantil, crecimiento escaso. En adultos: osteomalacia. Fuentes Leches y margarinas enriquecidas (máx. 400 UI/L), aceites de hígado y pescado, (sardina, atún, salmón), exposición a luz solar o rayos ultravioleta. La vitamina D de la leche materna es suficiente si se le agrega adecuada exposición solar.
106 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
HIPERVITAMINOSIS D La hipervitaminosis D es secundaria a una ingesta excesiva de vitamina D. Puede observarse luego de una ingesta significativa a largo plazo o con una ingesta aguda considerable. La mayor parte de los casos son secundarios a un mal uso del suplemento de vitaminas D. Clínica Los signos y síntomas de la intoxicación por vitamina D se deben a la hipercalcemia. Las manifestaciones clínicas son: nauseas, vómitos, mala ingesta, constipación, dolor abdominal, pancreatitis. A nivel cardiaco se pueden encontrar arritmias, hipertensión, acortamiento del intervalo QT. En SNC: obnubilación, hipotonía, confusión, desorientación, alucinaciones, coma. Tratamiento Controlar la hipercalcemia con solución salina + diurético del asa. Otra opción es el uso de glucocorticoides que disminuyen la absorción intestinal de calcio.
DEFICIENCIA DE VITAMINA C (ÁCIDO ASCÓRBICO). ESCORBUTO Funciones Integridad y mantenimiento de la sustancia intercelular. Favorece la absorción de hierro y la conversión de fólico en folínico, metabolismo de la tirosina y fenilalanina, protectora del stress oxidativo. Asimismo, interviene en reacciones de hidroxilaciones y óxido reducciones, síntesis de colágeno (acción más importante) y neurotransmisores. Deficiencia Su déficit provoca escorbuto (encías dolorosas y sangrantes), fragilidad de las paredes capilares, aflojamiento de los dientes, mala cicatrización de heridas, fracturas óseas, hemorragias petequiales en piel y mucosas. El rosario escorbútico es más pronunciado que el raquítico. Fuentes Frutas cítricas, melones, tomates, hortalizas verdes y papa. Se recomienda una dosis diaria aproximada de 35 mg/día. La leche humana contiene 3-4 veces mas vitamina C que la leche de vaca. Cuando el consumo materno durante el embarazo es apropiado, el niño tendrá depósitos adecuados al nacer.
VITAMINA E Funciones Reduce al mínimo la oxidación de carotenos, vit A y ácido linoleicoy actúa como estabilizador de membranas. Deficiencia Hemólisis en los prematuros, pérdida de la integridad neuronal que puede dar un síndrome de ataxia cerebelosa. IMEDBA . 107
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Fuentes Aceites de semillas, verduras de hojas verdes, nueces, legumbres.
VITAMINA K Funciones Formación de protombina; los factores de la coagulación II, VII, IX, X y la osteocalcina son vitamina K dependientes. Deficiencia Manifestaciones hemorrágicas; alteración del metabolismo óseo. Fuentes Verduras, hígado, cerdo, propia producción por medio de la flora bacteriana intestinal ausente al nacer.
GRUPO VITAMINA B Grupo Vitamina B
TA B L A X I
FUNCIÓN
CARENCIA
FUENTE
B1 Tiamina
Cofactor enzimático.
Beriberi: fatiga, cefaleas, irritabilidad, anorexia, insomnio, taquicardia, insuficiencia cardíaca, edemas, polineuritis.
Hígado de carne, leche cereales integrales enriquecidos, legumbres nueces, germen de trigo.
#3JCPþBWJOB
Cofactor enzimático, Metabolismo de aa, ácidos grasos e hid de carbono. Pigmento retiniano para la adaptación a la luz.
"SSJCPþBWJOPTJT fotofobia, visión borrosa, ojos irritados y enrojecidos, vascularizacion corneal, crecimiento escaso, queilosis.
Leche, quesos, hígado carne, huevo pescados, verduras, cereales, integrales y enriquecidos.
B3 Acido Nicotínico
Constituyente de coenzimas del NAD y NADP.
Pelagra: síndrome que presenta diarrea, demencia dermatitis (en gral por déficit de varias vit del grupo).
Carne, pescados, hígado, cereales integrales enriquecidos, quesos, frutas, levaduras.
B6 Piridoxina
Cofactor enzimático, metabolismo de ácidos grasos.
Irritabilidad, convulsiones, anemia hipocromica, neuritis periférica.
Carnes, hígado, riñones, cereales integrales, soja, pescado, verduras, nueces.
CON T I NÚA E N PÁG IN A SI G UI EN TE 108 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
Grupo Vitamina B
TA B L A X I
FUNCIÓN
CARENCIA
FUENTE
B9 Acido Fólico
Síntesis de purinas pirimidinas, nucleoproteínas.
Anemia megaloblástica, glositis, úlceras, faríngeas, alteraciones de la inmunidad.
Hígado, verduras, nueces cereales, quesos, frutas, levaduras.
B12 Cobalamina
Actúa en el metabolismo de las purinas,esencial para la maduración de eritrocitos en la médula ósea, metabolismo de tejidos nerviosos.
Anemia perniciosa.
Carnes y vísceras, pescado, huevos, leche, quesos.
DIABETES MELLITUS (DBT) La diabetes mellitus es una afectación severa del metabolismo provocada por un déficit de insulina, alteración de su acción o ambas. Su característica esencial bioquímica es la hiperglucemia. La diabetes mellitus tipo 1 (DMT1) es consecuencia de un déficit de secreción de insulina debido a la lesión de las células beta pancreáticas; mientras que, la diabetes mellitus tipo 2 (DMT2) está causada por una resistencia a la insulina en el músculo esquelético, hígado y tejido adiposo, con diferentes grados de alteración de las células b. La DBT tipo I es el trastorno endócrino más frecuente de la infancia y la adolescencia. Criterios diagnósticos de la intolerancia a la glucosa y de la DM
Criterios diagnósticos de la intolerancia a la glucosa y la diabetes mellitus INTOLERANCIA A LA GLUCOSA Glucosa en ayunas 100-125 mg/dl
TA B L A X I I
DIABETES MELLITUS Síntomas de DM más glucosa plasmática al azar ≥200 mg/dl o
Glucosa plasmática a las 2 horas durante la PTOG ≥140 mg/dl pero <200 mg/dl
Glucosa plasmática en ayunas ≥126 mg/dl o Glucosa plasmática a las 2 horas durante la PTOG ≥200 mg/dl o Hemoglobina A1c ≥ 6,5% IMEDBA . 109
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Signos y síntomas característicos: t1PMJVSJB t1PMJEJQTJB t&TDBTBHBOBODJBEFQFTPPQÏSEJEBJOFYQMJDBCMF
DIABETES TIPO I Se caracteriza por niveles bajos o indetectables de insulina secundaria a la destrucción autoinmunitaria de las células beta. Habitualmente se inicia en la infancia (entre los 7- 15 años) pero puede aparecer a cualquier edad. Patogenia En su patogenia contribuyen tanto factores de susceptibilidad genética como ambientales. La susceptibilidad a la DMT1 está controlada genéticamente por los alelos de los genes del complejo principal de histocompatibilidad de clase II que expresan los antígeno leucocitarios humanos (HLA). En el plasma de los individuos afectados se detectan: autoanticuerpos contra antígenos de células b -como el citoplasma de las células del islote (ICA)-, autoanticuerpos contra la insulina (IAA), anticuerpos contra la ácido glutámico descarboxilasa eI CA512 (IA2). La DMT1 se asocia con otras enfermedades autoinmunes como la tiroiditis, la enfermedad celíaca y la enfermedad de Addison. Manifestaciones clínicas Los síntomas aumentan paulatinamente a medida que va disminuyendo la masa de las células beta con la consecuente insulinopenia, hiperglucemia y finalmente el cuadro clínico de cetoacidosis (CAD). Se puede encontrar: t1PMJVSJB t1PMJEJQTJB t1ÏSEJEBEFQFTP t1PMJGBHJB t&OVSFTJTOPDUVSOB t*OGFDDJPOFTBTPDJBEBTJOGFDDJPOFTQJØHFOBTPWVMWPWBHJOJUJTDBOEJEJÈTJDB t&OGFSNFEBEFTBVUPJONVOFTBTPDJBEBTFOGFSNFEBEDFMÓBDBZUJSPJEJUJTBVUPJONVOF t)JQFSHMVDFNJBHMVDPTVSJBDFUPOVSJB Diagnóstico Se cree que, en el inicio de los síntomas de la DBT, entre el 80% y 90% de los islotes pancreáticos están destruidos. Aunque la mayoría de los síntomas son inespecíficos, la sospecha debe ser alta ante una poliuria inapropiada en cualquier niño con deshidratación y escasa ganancia de peso. La hiperglucemia, glucosuria y cetonuria pueden determinarse rápidamente. Una glucemia no en ayunas mayor de 200 mg/dl con síntomas típicos es diagnóstica con o sin cetonuria. El dosaje de hemoglobina A1c basal permite estimar la duración de la hiperglucemia y proporciona un valor inicial mediante el cual se puede comparar la eficacia del tratamiento posterior. Debe buscarse la presencia de otras enfermedades autoinmunitarias asociadas como enfermedad 110 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
celíaca e hipotiroidismo por tiroiditis. Entre el 5% al 10% de los pacientes con DBT I presentan enfermedad celíaca y entre el 15% - 30% hipotiroidismo con TSH elevada. RECUERDE
6OEPTBKFEFHMVDFNJBQMBTNÈUJDBBMB[BS OPFOBZVOBT öNHEMDPOTÓOUPNBTUÓQJDPT de DM es diagnóstico.
Tratamiento de la DM Comprende el inicio y el ajuste de la administración de insulina (tanto de acción prolongada como para las correcciones), la educación del niño y sus cuidadores respecto a síntomas de alarma, administración del tratamiento y pautas higiénico-dietéticas. tObjetivos: mantener un equilibrio entre el control de la glucosa y evitar la hipoglucemia, eliminar la poliuria y la nicturia, prevenir la cetoacidosis y permitir el crecimiento y desarrollo normales.
CETOACIDOSIS DIABETICA (CAD) t&TFMSFTVMUBEPýOBMEFMBTBMUFSBDJPOFTNFUBCØMJDBTDPNPDPOTFDVFODJBEFVOEÏýDJUHSBWFEFJOTVMJOB t4FQSPEVDFFOFMEFMPTOJ×PTDPOEJBCFUFTEFJOJDJPSFDJFOUFZFOOJ×PTDPOEJBCFUFT conocida que omiten dosis de insulina o que no logran controlar de forma eficaz una enfermedad intercurrente. Se caracteriza por: t"DJEPTJTNFUBCØMJDB t%JTNJOVDJØOEFMCJDBSCPOBUPQMBTNÈUJDP t("1BVNFOUBEP PTNPMBSJEBEQMBTNÈUJDBBVNFOUBEB Clasificación leve / moderada / grave
Clasificación de la cetoacidosis diabética NORMAL
LEVE
TA B L A X I I I
MODERADA
GRAVE*
CO2 (mEq/l, venoso)
20-28
16-20
10-15
<10
pH (venoso)
7.35-7.45
7.25-7.35
7.15-7.25
<7.15
Clínica
Sin cambios.
Orientado, alerta pero con astenia.
Respiración de Kussmaul; orientado pero somnoliento, reactivo.
Respiración de Kussmaul o depresión respiratoria; somnoliento con depresión del nivel de conciencia hasta el coma.
*La hipernatremia grave (Na++ corregido > 150mEq/l) debe ser clasificada como cetoacidosis diabética grave. IMEDBA . 111
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Tratamiento de la CAD t&MQSJNFSQBTPFTMBrehidratación. La restitución del déficit de líquidos debe ser moderada por el riesgo potencial de edema cerebral. Los niños con una CAD leve se rehidratan antes y pueden pasar a una ingesta oral;mientras que, aquellos con una CAD grave y un mayor déficit de volumen requieren 30-36 horas con este protocolo. La rehidratación más gradual de los niños con CAD grave es una medida de seguridad intrínseca. El bolo intravenoso inicial (20 ml/kg de solución salina isotónica sin glucosa, como Ringer lactato o cloruro sódico al 0,9%) para todos los pacientes asegura una expansión rápida de volumen y puede repetirse si no se aprecia una mejoría clínica. tTratamiento de la hiperglucemia: debe administrarse insulina para acelerar la entrada de la glucosa en las células, reducir la producción hepática de glucosa y detener el movimiento de los ácidos grasos desde la periferia al hígado. tTratamiento de las alteraciones del medio interno: acidosis metabólica, alteraciones del potasio y el sodio. t1SFWFODJØOEFMBTcomplicaciones: edema cerebral / shock hipovolémico / hipokalemia severa / hipoglucemia
DIABETES TIPO 2 La DM tipo 2 es una enfermedad poligénica agravada por factores ambientales, tales como el sedentarismo o la dieta hipercalórica rica en grasas. Los pacientes diabéticos tipo 2 obesos muestran en el músculo esquelético resistencia a la insulina, aumento de la producción hepática de glucosa y disminución de la secreción de insulina inducida por la glucosa. La DM tipo 2 infantil en adolescentes representa una de las formas de diabetes que crece rápidamente en paralelo con la epidemia emergente de obesidad. El déficit de insulina pocas veces es absoluto, por lo que los pacientes no suelen necesitarla para sobrevivir aunque puede mejorarse el control glucémico con insulina exógena. La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos durante un tiempo porque la hiperglucemia es moderada, de manera que los síntomas no son tan llamativos como la poliuria y la pérdida de peso que acompañan a la DM tipo 1. La ganancia de peso puede continuar y la hiperglucemia prolongada puede estar acompañada, en el tiempo, por el desarrollo de complicaciones micro y macrovasculares.
RECUERDE
El hallazgo incidental de glucosuria durante un examen físico rutinario y /o la acantosis nigricans (pigmentación oscura, especialmente en la nuca), un signo de resistencia a la insulina, está presente en la mayoría de los pacientes con DM 2.
112 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
Criterios diagnósticos
Pruebas para el diagnóstico de diabetes tipo 2 en niños
TA B L A X I V
CRITERIOS t4PCSFQFTP *.$QDQBSBMBFEBEZTFYP
t1FTPQBSBMBUBMMBQD t1FTPEFMQFTPJEFBM
Más
DOS CRITERIOS DE LOS SIGUIENTES Historia familiar de DBT tipo 2 en parientes de 1º o 2º grado Raza/etnias Signos de resistencia a la insulina o trastornos relacionados (acantosis nigricans, HTA, dislipemia, SOP*) * SOP: síndrome de ovario poliquístico
Tratamiento t-BFEVDBDJØOOVUSJDJPOBMZVOBVNFOUPFOFMOJWFMEFFKFSDJDJPTPOMBQJFESBBOHVMBS4FEFCFFTUJmular la incorporación de hábitos saludables t"MNPNFOUPEFMEJBHOØTUJDP FMUSBUBNJFOUPDPOJOTVMJOBQVFEFTFSOFDFTBSJP FTGSFDVFOUFRVFMB dosis necesaria pueda reducirse, sustituirse o incluso interrumpirse a las pocas semanas después de lograr el control glucémico) y es conveniente la asociación con metformina para disminuir la producción hepática de glucosa.
3.3 / FISIOPATOLOGIA DE LOS LÍQUIDOS CORPORALES El agua corporal total (ACT) como porcentaje del peso corporal total varía según la edad. El feto tiene un ACT muy elevado, disminuye gradualmente hasta alcanzar el 75% al nacer y llegar al 60% en el primer año, valor estable hasta la pubertad. En ese momento, el contenido de grasa aumenta en las niñas en contraposición del aumento de la masa muscular en los varones. Dado que las grasas tienen bajo contenido de agua y el músculo muy alto, al finalizar la pubertad las niñas presentan un valor de ACT del 50% mientras que los varones del 60%. En pacientes con obesidad o sobrepeso, el ACT disminuye. El ACT se distribuye en dos compartimentos líquidos: t-ÓRVJEPJOUSBDFMVMBS -*$ corresponde el 30%-40% del peso corporal. tLíquido extracelular (LEC): corresponde al 20%-25% del peso corporal. A su vez, el LEC se divide en: -El agua del plasma (5%) y el volumen sanguíneo (8% del peso corporal respectivamente). -El líquido intersticial (15% del peso corporal). IMEDBA . 113
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
El equilibrio entre ambos compartimentos se da por el balance de fuerzas hidrostáticas y oncóticas. El LIC y el LEC están en equilibrio osmótico porque la membrana celular es permeable al agua. La fórmula para calcular la osmolalidad plasmática es: La osmolaridad plasmática está determinada por la natremia, la glucemia y la urea. Esta última no es osmóticamente relevante por lo si la glucemia es normal, la osmolaridad plasmática es el doble de la natremia. Osm= 2 x (Na) En caso de hiperglucemia, el desplazamiento del agua genera una dilución del sodio dando lugar a hiponatremia. Debe calcularse tomando en cuenta que por cada 100 mg/dl por ecima del VN de la glucemia, disminuye 1.6 meq/l el sodio: [Na]corregido =[Na]medido +1,6×([glucosa]−100mg /dl)/100 VN: 285- 295 mOsm/kg
Concentración de los principales cationes y aniones del espacio intracelular y el plasma, expresados en mEq/l INTRACELULAR
PLASMA Cationes
Aniones
Cationes
Aniones
Na+ (140)
Cl– (104)
K+ (140)
P– (107)
HCO3– (24) Prot– (40)
Prot– (14) K+ (4) Ca (2,5) Mg+ (1,1) +
Na+ (13)
Otros (6) P (2)
Mg+ (7)
HCO3– (10) Cl– (3)
La regulación de la osmolaridad plasmática y del volumen intravascular está controlada por sistemas independientes para el balance del agua (lo que determina la osmolaridad) y para el balance del sodio (lo que determina el estado del volumen). El sodio es el principal determinante de la osmolaridad y del volumen extracelular. La regulación del sodio está dada por el sistema de renina angiotensina aldosterona (SRAA), que regula la excreción renal y la hormona antidiurética (ADH) estimulando el aumento de la osmolaridad plasmática y la disminución del volumen arterial efectivo. La depleción de volumen suele producirse cuando las pérdidas de sodio exceden a los aportes y los mecanismos compensadores que lo retienen. La causa más habitual en los niños es por gastroenteritis que genera deshidratación hipotónica. 114 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
DESHIDRATACION En pediatria, las pérdidas de líquido ocurren generalmente por diversos cuadros que provocan un balance negativo de agua y electrolitos en proporciones variables. Con frecuencia es el resultado de una gastroenteritis, aunque existen otras causas que también pueden ocasionarla variando la composición de la pérdida y las características de la solución utilizada para su recomposición. La deshidratación puede estar causada por: Aumento de las pérdidas de agua t1ÏSEJEBTJOUFTUJOBMFTWØNJUPT EJBSSFBT HBTUSPTUPNÓBT JMFPTUPNÓBT GÓTUVMBT t1ÏSEJEBTQPSQJFMTVEPSBDJØOFYDFTJWB RVFNBEVSBT ýFCSF t1ÏSEJEBTSFOBMFTQPMJVSJBEFDBVTBSFOBMPFYUBSSFOBM t1ÏSEJEBTSFTQJSBUPSJBTIJQFSWFOUJMBDJØOQVMNPOBS Disminución de los ingresos de agua 4FHÞOMBQÏSEJEBEFQFTP tLeves: pérdida proporcional de peso < 5% en un lactante; < 3% en un niño mayor tModeradas: pérdida proporcional de peso entre 5-10% en un lactante; 3-6 % en un niño mayor tGraves: pérdida proporcional de peso mayor del 10% en un lactante y > 6% en un niño mayor
DESHIDRATACIÓN HIPONATRÉMICA (HIPOTÓNICA) Producto de la combinación de pérdida de sodio y agua, el paciente pierde mayor cantidad de sodio que de líquidos. La causa más habitual de deshidratación hipotónica es la gastroenteritis. Se produce una depleción de volumen intravascular intensa debido al desplazamiento osmótico de agua del espacio extracelular al intracelular. Los marcadores de signos de hipovolemia se describen en la tabla siguiente.
Diferencias clínicas de la deshidratación iso-hipotónica NORMOHIDRATACIÓN
TA B L A X V
LEVE A MODERADA
GRAVE
Estado general
Bueno, alerta
Irritable o somnoliento
Muy somnoliento, hipotónico
Lágrimas
Presente
Disminuidas
Ausentes
Ojos
Normales
Hundidos
Muy secos y hundidos
Mucosas
Húmedas
Secas
Muy secas
Fiebre
No
Puede o No
Si
C ON TINÚA EN PÁG IN A SI G UI EN TE
IMEDBA . 115
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Diferencias clínicas de la deshidratación iso-hipotónica NORMOHIDRATACIÓN
TA B L A X V
LEVE A MODERADA
GRAVE
Sensorio
Normal
Normal o aletargado
Deprimido
Respiración
Normal
Taquipnea
Respiración rápida y profusa
Pulso
Normal
Taquicardia
Mayor taquicardia. Pulso débil o ausente
Piel
Sin pliegue
El pliegue se recupera con lentitud (< 2 seg)
Se recupera con mucha lentitud (>2 seg)
Fontanela
Normal
Hundida
Muy hundida
Sed
Normal, podría rechazar líquidos
Más de lo normal
No puede beber
Orina
Normal
Poca cantidad, más concentrada
No orinó durante 6hs
Vómitos
Ninguno o poca cantidad
Pocos
Muy frecuentes
Catarsis
< 4 deposiciones/día
4-10 deposiciones/día
> 10 deposiciones líquidas/día
Peso
No hubo pérdida de peso
Pérdida menor al 10%
Pérdida mayor al 10%
DESHIDRATACIÓN HIPERNATRÉMICA (HIPERTÓNICA) Se produce por una mayor pérdida de agua en relación a la pérdida de sodio. Es la forma más peligrosa de deshidratación debido a las posibles complicaciones y a las dificultades en la valoración clínica. El aumento de la tonicidad intravascular favorece el desplazamiento de agua desde el espacio intracelular hacia el extracelular. Los signos de hipovolemia son menos marcados o ausentes y la deshidratación celular es frecuente y grave en células sensibles como las neuronas. El tratamiento presenta riesgos, debido a la disminución rápida de la tonicidad intravascular que puede generar desplazamientos bruscos de agua hacia el intracelular. Esta situación provoca, entonces, la aparición de daño neurológico grave con hemorragia y trombosis del SNC. Dentro de las causas más habituales de esta particular presentación es la rehidratación con líquidos inadecuados. Determinados gérmenes productores de gastroenteritis favorecen el desarrollo específico de esta forma de deshidratación. Otras posibles causas son: diabetes insípida nefrogénica o central, aporte de líquidos inadecuado por error en la preparación de sucedáneos de la lactancia materna, sobrecalentamiento, etc. 116 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
Características clínicas t*NQPSUBOUFDPNQSPNJTPEFMFTUBEPHFOFSBM t-MBOUPBHVEP t)JQFSQOFB t4FENVZJOUFOTB t%JVSFTJTQVFEFFTUBSQSFTFSWBEBNÈTUJFNQPRVFFOMBIJQPOBUSÏNJDB t5BRVJDBSEJB t-FUBSHJB QFSPJSSJUBCMFTBMUPDBSMPT t'JFCSF t)JQFSUPOJDJEBE t)JQFSSFþFYJB Complicaciones La hemorragia cerebral es la consecuencia más grave de este cuadro clínico.
Complicaciones de la deshidratación hipernatrémica
TA B L A X V I ( A )
COMPLICACIONES DE LA DESHIDRATACIÓN HIPERNATRÉMICA Aumento de osmolaridad extracelular Desplazamiento de agua del EIC (células cerebrales) al EEC que conlleva a: t(FOFSBDJØOEFJEJPPTNPMFTEFOUSPEFMDFSFCSP t%B×POFVSPMØHJDPHSBWF t)FNPSSBHJBQPSSVQUVSBEFWBTPTTBOHVÓOFPTJOUSBDFSFCSBMFT t5SPNCPTJTEFM4/$
Tratamiento de la deshidratación hiponatrémica El tratamiento de elección es la rehidratación con sales de rehidratación oral (SRO). Las SRO estan indicadas en pacientes con deshidración leve o moderada y no que presenten ningún impedimento para ingerir líquidos por boca. Además, todo paciente con gastroenteritis que se encuentre normohidratado, debe ingerir SRO como forma de prevención de una posible deshidratación. Una vez completada la hidratación se debe reintroducir la alimentación lo antes posible, continuando con la reposición de las pérdidas con SRO. Contraindicaciones de la hidratación con SRO t1BDJFOUFDPOTJHOPTEFTIPDL t%FQSFTJØOEFMTFOTPSJP t*MFP JOWBHJOBDJØOJOUFTUJOBM t%JýDVMUBESFTQJSBUPSJBHSBWF t7ØNJUPTJOUFOTPT t(SBOQSPEVDDJØOEFIFDFT NMLHIPSB t*ODBQBDJEBEEFUPNBSMÓRVJEPT IMEDBA . 117
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Los factores de riesgo asociados con una deshidratación intensa incluyen: tNFTFT t1SFNBUVSPT t&OGFSNFEBEFTDSØOJDBT t'JFCSF t%JBSSFBTBOHVJOPMFOUB
RECUERDE
Monitoreo del tratamiento de rehidratación t Signos vitales: pulso, presión arterial. t*OHSFTPTZFHSFTPT balance de líquidos, ritmo diurético y densidad urinaria. t&YBNFOGÓTJDPpeso, signos clínicos de depleción de volumen / sobrecarga.
Cálculo de líquidos a administrar en pacientes deshidratados
Método del peso corporal para el cálculo del volumen diario de líquido de mantenimiento PESO CORPORAL
TA B L A X V I I
LÍQUIDO POR DÍA
0-10 kg
100 ml/kg
11-20 kg
1.000 ml + 50 ml/kg por cada kg > 10 kg
>20 kg
1.500 ml + 20ml/kg por cada kg > 20 kg * *Cantidad máximo de líquidos diarios es 2.400 ml aprox.
Paciente normohidratado con pérdidas Se debe realizar la sustitución de las pérdidas a 10 ml/kg. Paciente deshidratado leve o moderado Se indican 20 ml /kg de peso corporal, debe incorporarse en el lapso máximo de 3 a 4 horas. Indicar volúmenes pequeños y aumentar la cantidad según tolerancia. Si el paciente vomita se debe esperar 15 minutos y recomenzar; si continua vomitando (más de 4 vómitos en una hora) se debe pasar al plan de rehidratación con sonda nasogástrica. Calcular las pérdidas concurrentes al igual que en el paciente normohidratado. Indicaciones al alta una vez normohidratado t5SBUBNJFOUPEFMBEJBSSFB t1BVUBTEFFWBMVBDJØOEFTJHOPTEFEFTIJESBUBDJØO t1BVUBTEFQSFWFODJØOEFMBEJBSSFB t%BS430EFTQVÏTEFDBEBEFQPTJDJØOJNQPSUBOUFDPNPQSFWFODJØOBNMLH 118 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NUTRICIÓN
Paciente deshidratado grave
Tratamiento de la deshidratación severa
TA B L A X V I I I
TRATAMIENTO DE LA DESHIDRATACIÓN SEVERA Fase Inicial Solución Fisiológica (o Ringer lactato): 20 ml/kg de peso corporal en infusión endovenosa rápida. Se sugiere repetir hasta lograr que mejore la perfusión y el estado mental. Fase de Mantenimiento Administrar 100 ml/kg de peso corporal de SRO durante 4 horas o Solución salina al medio con glucosado al 5% EV, calculando las necesidades basales + el déficit previo y aportando también cloruro de potasio. Reposición de las pérdidas Se maneja igual que en el paciente deshidratado leve-moderado. Si no se puede beber, administrar por SNG dextrosado al 5 % + solución salina + potasio.
Tratamiento de la deshidratación hipernatrémica Es importante tener en cuenta que, a medida que aumenta la natremia, el organismo genera idiosmoles para aumentar la osmolaridad intracelular y proteger al tejido neuronal de la salida de agua y la consecuente deshidratación celular. Si durante el tratamiento el descenso de la natremia se realiza con rapidez, el agua ingresa bruscamente a la célula por la presencia de los de un gradiente ormótico secundario a los idiosmoles. El resultado es la posibilidad de desarrollo de edema cerebral y sus consecuencias. Respecto al tratamiento, al igual que en cualquier forma de deshidratación, se debe priorizar la restauración del volumen intravascular. La disminución del sodio sérico debe ser lenta (menos de 12 meq/l cada 24 horas) y realizarse con soluciones no hipotónicas.
Complicaciones del tratamiento deshidratación hipernatrémica
TA B L A X V I ( B )
COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO RÁPIDO El descenso rápido de la osmolalidad extracelular favorece la entrada de agua al interior de las células del cerebro produciendo edema cerebral con: t$POWVMTJPOFT t"VNFOUPEFMBQSFTJØOJOUSBDSBOFBM t)FSOJBDJØOJONJOFOUF
IMEDBA . 119
[4] CAPÍTULO
4 / VACUNAS Melina Porporato; Jaquelina Cataldi
4.1 / PROGRAMA DE VACUNACIÓN OBLIGATORIO (PVO) El programa de vacunación obligatorio es un plan de salud pública implementado y dirigido por el Ministerio de Salud de la Nación. Su objetivo es proteger de manera universal a aquellos individuos que epidemiológicamente se consideran vulnerables o de riesgo.
Ni ñ o s
TA B L A I
RECIÉN N ACIDO BCG:
HEPATITIS B:
Única dos i s. Menores de 7 días, preferent emente antes de s alir de la ma t er ni dad
Dosis neonat al En l as pri meras 12 horas de vida
2 MESE S NEUMOCOCO CONJUGADA
QUINTUPLE / PENTAVALENTE
POLIO
ROTAVIRUS
1° dosis. Trecevalente
1° dosi s Di fter ia, Tét ano, Tos convul sa, Hepat i t i s B, Haemophi lus influenzae b.
1° dosis Salk trivalente: 1,2, 3
1° dosi s La prime ra dosis debe admin i strarse ant es de l as 14 semanas y 6 días o 3 meses y medio
3 MESES MENINGOCOCO: C ON TINÚA E N PÁG IN A SI G UI EN TE
1° dosis. Tetravalent e conj ugada: A, C,Y, W135
4 MESE S
IMEDBA . 121
NEUMOCOCO CONJUGADA
QUINTUPLE / PENTAVALENTE
POLIO
ROTAVIRUS
1° dosis. Trecevalente
1° dosi s Di fter ia, Tét ano, Tos convul sa, Hepat i t i s B, Haemophi lus
1° dosis Salk trivalente: 1,2, 3
1° dosi s La prime ra dosis debe admin i strarse ant es de l as 14 semanas y 6 días o TA B L A I 3 meses y medio
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Ni ñ o s RECIÉN 3 MESESN ACIDO BCG: MENINGOCOCO:
HEPATITIS B:
Única dos i s. 1° dosis. Menores de 7 días, preferent emente Tetravalent e conj ugada: A, C,Y, W135 antes de s alir de la ma t er ni dad
Dosis neonat al En l as pri meras 12 horas de vida
4 MESE S 2 MESE S NEUMOCOCO NEUMOCOCO CONJUGADA CONJUGADA
QUINTUPLE / QUINTUPLE / PENTAVALE NTE PENTAVALENTE
POLIO POLIO
ROTAVIRUS ROTAVIRUS
2° 1° dosis dosis. Trecevalente
2° 1° dosi s Di fter ia, Tét ano, Tos convul sa, Hepat i t i s B, B, Haemophi lus influenzae b.
2° 1° dosis Salk trivalente: 1,2, 3
2° 1° dosi s dosis La segund prime raadosis debe admin i strarse ant es de l as 24 14 semanas o l os 6 o y6 días meses de vid a 3 meses y medio
5 S 3 MESE MESES MENINGOCOC O: MENINGOCOCO: 2° 1° dosis dosis. Tetravalente Tetravalent e conj ugada: A, C,Y, W135
4 MESES MESE S 6 NEUMOCOCO QUINTUPLE / CONJUGADA PENTAVALENTE
QUINTUPLEPOLIO / PENTAVALE NTE
POLIO
ROTAVIRUS ANTIGRIPAL
2° dosi s 2° dosis 2° dosis 3° 3° dosis Dosis anu al2° dosi s Trecevalente fter-ia, Tét ano, Salk 1,2, 3 recibi La segund dosis Difteri a, Tét a no, TosDicon SabinTos bivalente: 1, trivalente: 3 Deberán r en l aaprim ova convul sa, Hepat i t i s B, i strarse vulsa, Hepat i t i s B, Haemcun ación 2debe dosi sadmin de vacun a es de l as 244 separadas,ant al menos, por influenzae b. Haemophi lus semanas. semanas o l os 6 meses de vid a
12 MESES 5 MESES NEUMO C OCO MENINGOCOCO: CONJUGADA
HEPATITIS A
2° dosis Refuerzo Úni ca dosis. Tetravalente conj ugada: A, C,Y, W135 Trecevalente
TRIPLE VIRAL 1° dosi s Sarampi ón, rubéol a, paperas
6 MESES 15 MESES QUINTUPLE / MENINGOCOCO: PENTAVALENTE
POLIO
VARICELA: ANTIGRIPAL
CON T I NÚA E N PÁGÚnica IN A SI G UI EN Refuerzo dosi s TE 3°. IMEDBA.PLATAFORMACIE dosis dosis Dosis anu al e conj ugada: A, C,Y, 3° W135 122Tetravalent Difteri a, Tét a no, Tos con Sabin bivalente: 1, 3 Deberán recibi r en l a prim ova vulsa, cun ación 2 dosi s de vacun a Hepat i t i s B, Haem15 - 18 MESES
semanas.
12 MESES NEUMO C OCO CONJUGADA
HEPATITIS A
TRIPLE VIRAL
Refuerzo Ni ñ o s Trecevalente
Úni ca dosis.
1° dosi s TA B L A I Sarampi ón, rubéol a, paperas
VACUNAS
RECIÉN N ACIDO 15 MESES BCG: MENINGOCOCO:
HEPATITIS B: VARICELA:
Única dos i s. Refuerzo Menores de 7 días, preferent emente Tetravalent e conj ugada: C,Y, W135 antes de s alir de la ma t erA, ni dad
Dosis neonat al Única s En l as dosi pri meras 12 horas de vida
2 MESE S 15 - 18 MESES QUINTUPLE NEUMOCOCOBACTERIANA CUÁDRUPLE : / PENTAVALENTE CONJUGADA
POLIO POLIO:
1° refuerzo 1° dosis. 1° dosi s Di fteria, Tét ano, Tos co nvulsa, Ha em Trecevalente Di fter ia, Tét ano, Tos influenzae b. convul sa, Hepat i t i s B, Haemophi lus
1° refu erzo 1° dosis 1° dosi s Sabin biva l ent e: 1, 3 Salk trivalente: 1,2, 3 La prime ra dosis debe admin i strarse ant es de l as 14 semanas y 6 días o 3 meses y medio
18 MESES
FIEBRE AMARILLA: 3 MESES
ROTAVIRUS
1° dosis MENINGOCOCO: Para resident es en zona de rie sgo: provi ncias de Misiones y Corri ent es 1° dosis. 5 - 6 AÑOS ( i ngreso escol ar) Tetravalent e conj ugada: A, C,Y, W135
TRIPLE BACTERIANA 4 MESE S CELULAR: NEUMOCOCO
POLIO
QUINTUPLE /
POLIO
TRIPLE VIRAL
2° refuerzo 2° refuer zo PENTAVALE NTE CONJUGADA Sabi n bival ent e: 1, 3 DTP ( Trip le bact eri ana cel ul ar): Di ft eria, Tétanos, Tos convulsa 2° dosi s 2° dosis 2° dosis Trecevalente
11 AÑOS
HEPATITIS B:
ROTAVIRUS
2° dosis Sarampi ón, rubéola, paperas 2° dosi s Di fter ia, Tét ano, Tos Salk trivalente: 1,2, 3 La segund a dosis convul sa, Hepat i t i s B, debe admin i strarse Haemophi lus ant es de l as 24 TRIPLE TRIPLE BACTERIANA VPH: MENINGO semanas o l os 6 VIRAL: ACELULAR: COCO meses de vid a
In ciar oS In i ciar o com 5 iMESE completar pl et ar esquema esquema de 3 de 2 dosis. MENINGOCOCO: dosis.
Refu erzo Di ft eri a, t ét anos, Tos convulsa.
Niñ as y Niños. 4 dosi s. Tetr aval ent e.
Dosis úni ca.
2° dosis Tetravalente conj ugada: A, C,Y, W135
6 MESES QUINTUPLE / PENTAVALENTE
POLIO
ANTIGRIPAL
3° dosis Difteri a, Tét a no, Tos con vulsa, Hepat i t i s B, Haem-
3° dosis Sabin bivalente: 1, 3
Dosis anu al IMEDBA . 123 Deberán recibi r en l a prim ova cun ación 2 dosi s de vacun a
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Adolescentes y adultos
TA B L A I I
A PARTIR DE LOS 15 AÑOS HEPATITIS B:
DOBLE VIRAL O TRIPLE VIRAL:
Iniciar o completar esquema de 3 dosis.
Iniciar o completar esquema de 2 dosis Doble: sarampión, rubéola / Triple: sarampión, rubéola, paperas.
ADULTOS HEPATITIS B:
DOBLE VIRAL O TRIPLE VIRAL:
DOBLE BACTERIANA:
Iniciar o completar esquema de 3 dosis.
Iniciar o completar esquema de 2 dosis.
Difteria, tétanos. Refuerzo cada 10 años.
Poblaciones especiales
TA B L A I I I
EMBARAZADAS HEPATITIS B:
ANTIGRIPAL:
TRIPLE BACTERIANA ACELULAR:
Iniciar o completar esquema de 3 dosis.
En cualquier trimestre de la gestación. En cada embarazo.
Una dosis. Difteria, tétanos, Tos convulsa. Aplicar en el primer embarazo y en embarazos posteriores. Después de la semana 20 de gestación.
PERSONAL DE SALUD HEPATITIS B:
ANTIGRIPAL:
TRIPLE BACTERIANA ACELULAR:
Iniciar o completar esquema de 3 dosis.
Dosis anual.
Una dosis. Difteria, tétanos, Tos convulsa. Se indica a personal de salud que asiste a niños menores de 12 meses.
124 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
DOBLE VIRAL O TRIPLE VIRAL :
Iniciar o completar esquema de 2 dosis.
VACUNAS
4.2 / TIPOS DE VACUNA En términos generales pueden diferenciarse dos tipos de vacunas: las bacterianas y las virales. Cada una de ellas puede estar formada por gérmenes vivos atenuados, muertos, toxoides o partes del microorganismo utilizado como antígeno. Vacunas a agentes vivos atenuados: contienen microorganismos debilitados en sucesivos pasajes por cultivos, que deben replicarse en el huesped y producir, así, una respuesta inmune semejante a la generada por la enfermedad. Vacunas a agentes inactivados: contienen microorganismos tratados por medios físicos o químicos para eliminar su infectividad, manteniendo su capacidad inmunogénica.
D i f e r e n ci a s e n t r e v a cu n a s a t e n u a d a s e in a ct i v a s VACUNAS ATEN UADAS Derivad as direct ament e del agente causante de la enf ermedad. Para producir un a respuest a inmune, deben multip lic arse en la persona vacunada. La respuesta inmun itaria es i ntensa y de larga duración. Inducen aparici ón de inmun idad humoral y celular. La inmun idad que generan puede ser interfer id a por ant icuerpos circulante s Suelen estar contraindicadas en huéspedes inmunocomprometidos. Deben protegerse de la luz.
TA B L A IV
VACUNAS INACTIVAS Microorganismos ina cti vados por proce dim ie ntos quí mi cos o físi cos. No se repl ican en la persona vacunada . Están compuestas por todo el virus o bacteria, o bie n, por fracciones de estos: - Proteinas: toxoides, subunidades, subviri ones. - Pol isacárid os puros. - Polisacáridos co njugados: inmunidad prin cip alment e hu moral. Indu cen respuesta inmunit ari a de menor intensidad y duración que las vacun as atenuadas. Se requi eren vari as dosis para la prim ovacunación y dosis de refuer zo para manten er ni vel es adecuados de anticuerpos. La respuesta a la vacuna no se afecta por la presencia de ot ros ant i cuerpos, como gammagl obul in as.
Otras definiciones útiles: Toxoide: toxina bacteriana modificada para eliminar sus propiedades deletéreas, que retiene la capacidad de estimular la formación de antitoxinas al ser aplicada al hombre. Vacunas conjugadas: teniendo en cuenta que el polisacárido capsular de algunos microorganismos (Haemophilus influenzae tipo b, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis) es escasamente inmunogénico en niños menores de 2 años, se lo une a una proteína transportadora para obtener una vacuna inmunogénica en menores de esa edad. IMEDBA . 125
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Vacunas combinadas: Algunos ejemplos son: - Triple viral: Sarampión, Rubéola, Paperas. - Pentavalente celular: DPT + Hib + HBV. Vacunas de ingeniería genética: aislamiento de material genético, que unido a un vector resulta en un recombinante. Una vez inoculado es inmunogénico.
4.3 / APLICACIÓN DE VACUNAS ADMINISTRACIÓN CONJUNTA La correcta administración en conjunto de diferentes vacunas se sustenta en algunos conceptos y nociones básicas: los tipos de vacuna y las vías de administración de cada una.
Tipos de vacunas y vías de administración VACUNA
TIPO
TA B L A V
VÍA DE ADMINISTRACIÓN
BCG
Bacterias vivas atenuadas
Intradérmica
Tétanos y Difteria
Toxoide
Intramuscular
Pertussis Celular
Bacteria inactivada
Intramuscular
Pertussis Acelular
Componentes bacterianos
Intramuscular
Haemophilus Influenzae
Polisacáridos conjugados con Toxoide tetánico /Toxoide Diftérico
Intramuscular
Sarampión/ Parotiditis/ Rubéola
Virus vivos atenuados
Subcutánea
Varicela
Virus vivos atenuados
Subcutánea
Fiebre amarilla
Virus vivos atenuados
Subcutánea
Sabin
Virus vivos atenuados
Oral
Salk
Virus inactivados
Intramuscular
Hepatitis A
Virus inactivados
Intramuscular
Hepatitis B
Antígeno viral Inactivado
Intramuscular
Neumococo
Polisacáridos
Intramuscular/ Subcutánea
Meningococo
Polisacáridos
Subcutánea
Virus vivo inactivado o componentes virales
Intramuscular
Rotavirus
Virus vivos atenuados
Oral
HPV
Antigeno viral inactivado
Intramuscular
Fiebre hemorrágica argentina
Virus atenuado
Intramuscular
126 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
VACUNAS
RECUERDE
El sitio de inyección intramuscular será determinado por la edad del paciente. En < de 1 año: región anterolateral del muslo. En > de 1 año: en deltoides.
A p l i c a ci ó n c o n j u n t a d e va cu n a s
TA B L A V I
A la hora de apl icar 2 vacunas, se deberá tener en cuenta: TIPOS DE ANTÍGENO
APLIC ACIÓN
Dos o más ant ígenos inact iva dos.
Pueden admin i strarse junt as o en cualquie r m omento ent re sí.
Antígenos inacti vados y vivos.
Pueden admin i strarse junt as o en cualquie r momento ent re sí.
Dos o más ant ígenos vivos por la misma vía de admi ni stración.
Pueden admin i strarse junt as o con un int erval o mínim o de 4 semanas.
ESQUEMAS ATRASADOS En caso de interrupción de los esquemas de cualquier vacuna en huéspedes sanos, se continuará con las dosis faltantes sin importar el tiempo transcurrido. No es necesario reiniciar el esquema. Para iniciar o completar esquemas vacunatorios en pacientes que no hayan recibido ninguna dosis o no hayan completado el esquema correspondiente, es importante, ante todo, conocer la edad máxima de aplicación de algunas vacunas, además del intervalo interdosis.
Aplicación de vacunas con esquemas atrasados VACUNA
TA B L A V I I
EDAD MÍNIMA / MÁXIMA DE APLICACIÓN
BCG
Hasta los 6 años, 11 meses y 29 días de edad
Pertussis Celular
Hasta los 7 años
Haemophilus Influenzae
Hasta los 60 meses
Sarampión/ Parotiditis/ Rubéola
A partir del año de vida
Varicela
A partir del año de vida
Fiebre amarilla
A partir de los 9 meses año de vida
Salk / Sabin Hepatitis A
Hasta los 18 años A partir del año de vida
Neumococo y Meningococo C polisacárida AINpartir losTE2 años ON TINÚA E N PÁG A SI Gde UI EN A partir de los 6 meses Rotavirus
IMEDBA . 127
Entre las 6 semanas de vida y los 6 meses
Varicela
A partir del año de vida
Fiebre amarilla
A partir de los 9 meses año de vida
Salk / Sabin
Hasta los 18 años
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Hepatitis A
A partir del año de vida
Neumococo y Meningococo polisacárida
A partir de los 2 años A partir de los 6 meses
Rotavirus
Entre las 6 semanas de vida y los 6 meses
HPV
A partir de los 11 años
Fiebre hemorrágica argentina
15 años
VACUNACIÓN Y USO DE PRODUCTOS INMUNOLÓGICOS Los productos que contienen inmunoglobulinas pueden inhibir la respuesta inmunitaria de las vacunas de virus vivos atenuados. Por eso, deben transcurrir intervalos mínimos entre la administración de productos con inmunoglobulinas y estas vacunas. El objetivo es que la vacuna pueda replicar y estimular la producción de una respuesta inmune adecuada. El intervalo mínimo que debe respetarse entre la administración de una vacuna de antígeno vivo atenuado y un producto inmunológico es de 15 días. En caso de haber recibido inmunoglobulinas, se deberá respetar un intervalo mínimo para recibir una vacuna a virus vivo, que dependerá de la dosis de inmunoglobulina administrada y de la vacuna en cuestión.
Uso conjunto de vacuna y productos inmunológicos PRODUCTO /INDICACIÓN
DOSIS, INCLUYENDO MG DE INMUNOGLOBULINA G (IgG) / Kg DE PESO
TA B L A V I I I
INTERVALO ANTES DE APLICACIÓN DE VACUNAS ATENUADAS S
Anticuerpos monoclonales VSR
15 mg/kg IM.
Ninguno.
IG Hiperinmune Antitétanica.
250 U (10 mg IgG/kg) IM.
3 meses.
IG Polivalente Hepatitis A.
0,02 ml/kg (3,3 mg IgG/kg) IM. 0,06 ml/kg (10 mg IgG/kg) IM.
3 meses. 3 meses.
IG Anti-Hepatitis B.
0,06 ml/kg (10 mg IgG/kg) IM.
3 meses.
IG Antirrábica Humana.
20 IU/kg (22 mg IgG/kg) IM.
4 meses.
- Contacto inmunocompetente). - Contacto inmunocomprometido.
0,25 ml/kg (40 mg IgG/kg) IM. 0,50 ml/kg (80 mg IgG/kg) IM.
5 meses. 6 meses.
- Viajero internacional.
CON T I NÚA E N PÁG IN A SI G UI EN TE Transfusión de sangre / derivados. - Globulos rojos lavados. - Globulos rojos, con agregado de 128 . IMEDBA.PLATAFORMACIE 10 ml/kg (10 mg IgG/kg) EV. adenina. 10 ml/kg (80-100 mg IgG/kg) EV. - Concentrado de globulos rojos
Ninguno. 3 meses. 6 meses. 6 meses
IG Polivalente Hepatitis A.
0,02 ml/kg (3,3 mg IgG/kg) IM. 0,06 ml/kg (10 mg IgG/kg) IM.
3 meses. 3 meses.
0,06 ml/kg (10 mg IgG/kg) IM.
3 meses.
- Viajero internacional. IG Anti-Hepatitis B.
20d IU/kg IG U sAntirrábica o c o n j u nHumana. to de vacuna y pro u c t o(22 s i mg n mIgG/kg) u n o l ó IM. gicos
PRODUCTO /INDICACIÓN
DOSIS, INCLUYENDO MG DE
- Contacto inmunocompetente). - Contacto inmunocomprometido.
0,25 ml/kg (40 mg IgG/kg) IM./ INMUNOGLOBULINA G (IgG) PESO 0,50 ml/kgKg (80DE mg IgG/kg) IM.
Transfusión de sangre / derivados. Anticuerpos monoclonales VSR - Globulos rojos lavados. IG Hiperinmune Antitétanica. - Globulos rojos, con agregado de IGadenina. Polivalente Hepatitis A. - Concentrado de globulos rojos 65%). - (Hct Viajero internacional. - Sangre entera (Hto IG Anti-Hepatitis B. 35%-50%) - Plasma / plaquetas. IG Antirrábica Humana. IG Hiperinmune humana antivarice-
15 mg/kg IM.
VACUNAS
4 meses. TA B L A V I I I INTERVALO ANTES 5 meses. DE DE APLICACIÓN VACUNAS ATENUADAS S 6 meses.
10 ml/kg (10 mgmg IgG/kg) EV.IM. 0,02 ml/kg (3,3 IgG/kg) 10 ml/kg (80-100 IgG/kg) 0,06 ml/kg (10 mgmg IgG/kg) IM.EV. 10 ml/kg (160 mg IgG/kg) EV.
Ninguno. Ninguno. 3 meses. 3 meses. 6 meses. 3 meses 36 meses. 7 meses.
0,06 ml/kg (10 mg IgG/kg) IM.
3 meses.
20 IU/kg (22 mg IgG/kg) IM. 0.5 a 1 ml/kg/ como dosis unica EV. 0,25 ml/kg (40 mg IgG/kg) IM. 0,50 ml/kg (80 mg IgG/kg) IM.
4 meses. 8 meses.
Transfusión sangre / para derivados. - Terapia de de reemplazo inmu - Globulos rojos lavados. -- Globulos rojos, con agregado de Purpura trombocitopenica adenina. inmune. - Concentrado de globulos rojos (Hct 65%). varicela. -- Sangre entera 35%-50%) Enfermedad de(Hto Kawasaki. - Plasma / plaquetas.
300-400 mg/kg EV3. 400 mg/kg EV. 10 ml/kg (10 mg IgG/kg) EV. 10 (80-100 400ml/kg mg/kg EV. mg IgG/kg) EV. 10 ml/kg (160 mg IgG/kg) EV.
8 meses. Ninguno. 3 8 meses. meses. 6 meses. meses 86 meses. 7 meses.
2 g/kg EV.
11 meses.
IG Hiperinmune humana antivarice-
0.5 a 1 ml/kg/ como dosis unica EV.
8 meses.
- Contacto inmunocompetente). IG intravenosa Polivalente o Ines- Contacto inmunocomprometido.
REACCIONES ADVERSAS
250 U (10 mg IgG/kg) IM.
5 meses. 6 meses.
intravenosa Polivalente o InesSeIGdefine como efecto adverso aquel ocurrido luego de la vacunación y sobre el que es necesario efectuar una investigación para establecer la asociación con la aplicación de la vacuna. En nuestro 8 meses. 300-400 mg/kg EV3. - Terapia de reemplazo para país, el sistema de vigilancia estáinmu gobernado por el ANMAT, que funciona como sistema de notificación espontánea. 8 meses. 400 mg/kg EV. - Purpura trombocitopenica inmune. TA B L A I X Efectos adversos relevantes 8 meses. 400 mg/kg EV. VACUNA EFECTOS ADVERSOS varicela. 11 meses. 2 g/kg EV. - Enfermedad de Kawasaki. OPV - Parálisis asociada a la vacuna: el riesgo es mayor con la primera dosis (1 caso por 1.400.000-3.400.000 dosis) y menor para las subsiguientes (1 caso por 5.900.000 dosis). DPT
Rotavirus
La mayoría está determinada por el componente Pertussis celular: - Dolor, eritema y edema. - Convulsiones 1/ 1.750 dosis. CO NTI NÚ A EN PÁG I NA S IG UI ENTE
- Fiebre menor de 39° C. - Vómitos y diarrea. - Irritabilidad, hiporexia.
IMEDBA . 129
OPV - Parálisis asociada a la vacuna: el riesgo es mayor con la primera dosis (1 caso por 1.400.000-3.400.000 dosis) y menor para las subsiguientes (1 caso por 5.900.000 dosis). LIBRO 1 / PEDIATRÍA
DPT
La mayoría está determinada por el componente Pertussis celular:
E f e c t o s a d v e-r Dolor, s o s reritema e l e v a ny tedema. es
TA B L A I X
VACUNA
- Convulsiones 1/ 1.750 dosis. EFECTOS ADVERSOS
Rotavirus OPV
- Fiebre menor de 39° C. Vómitos yasociada diarrea. a la vacuna: el riesgo es mayor con la primera dosis (1 -- Parálisis - caso Irritabilidad, hiporexia. por 1.400.000-3.400.000 dosis) y menor para las subsiguientes (1
Triple viral DPT Varicela Rotavirus
BCG Triple viral
Varicela
caso por 5.900.000 dosis). -LaMeningoencefalitis entre 5-14 días. mayoría está determinada por el componente Pertussis celular: -- Púrpura trombocitopenia transitoria entre 15-35 días postvacuna. Dolor, eritema y edema. - Convulsiones 1/ 1.750 dosis. - Erupción variceliforme con escasas lesiones (2 a 15 maculopápulas o diseminadas) - vesículas Fiebre menor de 39° C.entre los 5 y 28 días siguientes a la vacunación. -- El virus vacunal solo es transmisible si la persona vacunada desarrollara desarrolla Vómitos y diarrea. exantema,hiporexia. ya que puede aislarse del líquido de las vesículas. - el Irritabilidad,
supurativa,entre queloide. - Adenitis Meningoencefalitis 5-14 días. -- Púrpura Infeccióntrombocitopenia diseminada por transitoria BCG (aparece 1-12 postvacuna entreentre 15-35 díasmeses postvacuna. ción): 2 /1.000.000 de dosis aplicadas. - Erupción Osteítis por BCG (aparece 1-12 meses (2 postvacunación): variceliforme con entre escasas lesiones a 15 maculopápulas o 1-700/1.000.000 de dosis aplicadas. vesículas diseminadas) entre los 5 y 28 días siguientes a la vacunación. - El virus vacunal solo es transmisible si la persona vacunada desarrollara el exantema, ya que puede aislarse del líquido de las vesículas.
4.4 BCG / PRECAUCIONES Y CONTRAINDICACIONES Adenitis supurativa, queloide. - Infección diseminada por BCG (aparece entre 1-12 meses postvacuna PRECAUCIONES ción): 2 /1.000.000 de dosis aplicadas. - Osteítis por BCG (aparece entre 1-12 meses postvacunación): No aplicar vacunas en zonas donde sede observen signos locales de inflamación. 1-700/1.000.000 dosis aplicadas. Respetar el intervalo mínimo entre dos dosis de una misma vacuna. Los niños prematuros se vacunarán de acuerdo al calendario vigente, respetando su edad cronológica. Los niños con alteraciones neurológicas diagnosticadas, estables y no evolutivas, deben ser vacunados. En las enfermedades evolutivas están contraindicadas las vacunas que pueden producir reacciones adversas como cuadros neurológicos (componente pertussis y fiebre amarilla).
CONTRAINDICACIONES Contraindicaciones absolutas Reacción anafiláctica a una dosis previa de la vacuna. Reacción anafiláctica previa a componentes de la vacuna. 130 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
VACUNAS
Falsas contraindicaciones Reacciones leves a dosis previas de DPT. Enfermedad aguda benigna (rinitis-catarro-diarrea). Tratamiento antibiótico y/o fase de convalecencia de una enfermedad leve. Niño en contacto con embarazadas. Niño que ha tenido contacto reciente con un persona con patología infecciosa. Lactancia. Historia familiar o individual de alergias inespecíficas. Historia de alergia a los antibióticos contenidos en las vacunas (salvo reacción anafiláctica). Historia familiar de convulsiones con DPT o SRP. Historia familiar de muerte súbita en el contexto de la vacunación DPT. Antecedentes individuales de convulsiones febriles. Enfermedad neurológica conocida, resuelta y estable o secuelas de enfermedades neurológicas. Desnutrición. Niño en tratamiento con bajas dosis de corticoides, por vía oral o inhalatoria.
C o n t r a i n d i c a c i o n e s e s p e c í fi c a s
TA B L A X
VACUNA
CONTRAINDICACIONES
BCG
- Enfermedades con grave compromiso del estado general. - Afecciones generalizadas de la piel. - Enfermedades infecciosas (especialmente sarampión y varicela), debiendo esperar 1 mes de transcurridas estas infecciones. - Inmunodepresión congénita o adquirida. - Tratamiento prolongado con corticoesteroides o drogas inmunosupresoras - Inmunocomprometidos. - Los recién nacidos de madre con infección por VIH podrán vacunarse con BCG cuando se descarte la infección con 2 PCR o cargas virales para VIH negativas. - Los niños de 1 mes de vida o mayores, que no hubieran sido vacunados con BCG al nacimiento, se vacunarán una vez descartada tuberculosis.
OPV
- Vómitos. Diarrea moderada a severa.
ciencia, hipogamaglobulinemias, agammaglobulinemias), terapia con corticoides u otros inmunosupresores y/o radioterapia, afecciones proliferativas del tejido linforreticular, trasplantados. - Embarazo. - Pacientes internados en Unidades de Cuidados Intensivos o Neonatales. - Se recomienda no administrar OPV a niños con infección por VIH ni a sus convivientes; en estos casos la indicación es la IPV. DPT
Varicela
E N PÁG IN A SI G UI EN TE - EncefalopatíaC ON no TINÚA atribuible a otra causa dentro de los 7 días de la vacuna IMEDBA . 131 ción, contraindica nuevas dosis de Pertussis.
ciencia, hipogamaglobulinemias, agammaglobulinemias), terapia con corticoides u otros inmunosupresores y/o radioterapia, afecciones proliferativas del tejido linforreticular, trasplantados. - Embarazo. LIBRO 1 / PEDIATRÍA - Pacientes internados en Unidades de Cuidados Intensivos o Neonatales. TA B L A X C o n t r a i n d i c a c i o n e s e s p e c í fi c a s - Se recomienda no administrar OPV a niños con infección por VIH ni a sus convivientes; en estos CONTRAINDICACIONES casos la indicación es la IPV. VACUNA DPT BCG Varicela
Triple viral
OPV
-- Encefalopatía atribuible a otra causadel dentro de general. los 7 días de la vacuna Enfermedadesno con grave compromiso estado contraindica nuevas dosis de Pertussis. - ción, Afecciones generalizadas de la piel. - Enfermedades infecciosas (especialmente sarampión y varicela), debiendo esperar 1 mes de transcurridas estas infecciones. - Infección por VIH con inmunocompromiso grave (recuento de linfocitos T - Inmunodepresión congénita o adquirida. CD4 inferior a 15%). - Tratamiento prolongado con corticoesteroides o drogas - Tratamiento con altas dosis de corticoides sistémicos (dosis > 2 mg/kg/día inmunosupresoras de prednisona o equivalentes; o 20 mg/día de prednisona o equivalentes por - Inmunocomprometidos. más de 14 días). Los tratamientos corticosteroideos inhalatorios, intranasales - Los recién nacidos de madre con infección por VIH podrán vacunarse con o tópicos no constituyen una contraindicación para la vacunación. BCG cuando se descarte la infección con 2 PCR o cargas virales para VIH - negativas. Embarazo o posibilidad de embarazo dentro del mes. Si una mujer embarazadas - Los niños de 1inadvertidamente mes de vida o mayores, no hubieran sido vacunados fue vacunada o quedóque embarazada dentro de las 4 con BCG al nacimiento, se vacunarán una vez descartada tuberculosis. semanas postvacunación, no existe razón para interrumpir el embarazo. - Vómitos. Diarrea moderada a severa.
-
infección HIV sintomática severo). ciencia, hipogamaglobulinemias, agammaglobulinemias), terapia con corticoides - Todo niño infectado con HIV asintomático o sintomático que presente un u otros inmunosupresores y/o radioterapia, afecciones proliferativas del recuento de linfocitos T CD4 < al 15% no debe recibir la vacuna. tejido linforreticular, trasplantados. - Embarazo. - Pacientes internados en Unidades de Cuidados Intensivos o Neonatales. - Se recomienda no administrar OPV a niños con infección por VIH ni a sus convivientes; en estos casos la indicación es la IPV.
4.5 / PARTICULARIDADES DE ALGUNAS VACUNAS DPT - Encefalopatía no atribuible a otra causa dentro de los 7 días de la vacuna VACUNA BCG
ción, contraindica nuevas dosis de Pertussis. La vacuna es una preparación constituida por bacterias vivas, obtenidas de un cultivo de bacilos Varicela bovinos atenuados: bacilo de Calmette-Guérin (BCG). - Infección por VIH con inmunocompromiso grave (recuento de linfocitos T Debe aplicarse en el recién nacido durante la primera semana de vida. No es necesario administrar CD4 inferior a 15%). esta vacuna en niños mayores de 6 años que no fueron vacunados oportunamente. - Tratamiento con altas dosis de corticoides sistémicos (dosis > 2 mg/kg/día La aplicación es intradérmica estricta. El lugar deo aplicación inserción oinferior del músculo de prednisona o equivalentes; 20 mg/día es de la prednisona equivalentes por deltoides del brazo derecho. más de 14 días). Los tratamientos corticosteroideos inhalatorios, intranasales Alrededor de un 90% de los vacunados desarrollan un nódulo en el sitio aplicación que posteo tópicos no constituyen una contraindicación para la de vacunación. riormente se ulcera, genera una secreción seropurulenta y una costra que cae y deja una cicatriz Triple viral deprimida, - Embarazo posibilidad deprimero embarazo mes. Si unaacrómica. mujer embarazadas característica, enosacabocado, dedentro color del rojizo y luego La falta de esta reacción post fue aplicación, no inadvertidamente se relaciona con falta de protección. vacunada o quedó embarazada dentro de las 4 postvacunación, no existe razón para interrumpir el embarazo. El efecto protectorsemanas es la reducción de la diseminación hematógena no previniendo la primoinfeccion bacteriana. De esta manera, evita el desarrollo de formas diseminadas.
infección HIV sintomática severo). - Todo niño infectado B con HIV asintomático o sintomático que presente un VACUNA ANTI HEPATITIS recuento de linfocitos T CD4 < al 15% no debe recibir la vacuna. La vacuna contiene el antígeno de superficie (HBsAg) depurado del virus, elaborado por ingeniería genética, utilizando la técnica de ADN recombinante (ADNr). 132 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
VACUNAS
Actualmente, en nuestro plan de vacunación nacional, se aplica una dosis monovalente en neonatos como estrategia en la prevención de la infección vertical y 3 dosis combinadas (Quíntuple/ Pentavalente) a los 2,4 y 6 meses. En recién nacidos inestables clinicamente, se estudia serológicamente a la madre y se indica la vacuna al niño solo si la madre es HBsAg positiva. La vacunación monovalente (que puede recibir un adulto, por ejemplo) está compuesta por 3 dosis. El testeo postvacunación (medición de Ac anti HBs) no es necesario luego de una inmunización de rutina, salvo en aquellas personas cuya respuesta puede ser variable o estén en riesgo aumentado de exposición. La prueba debe realizarse entre 1 y 2 meses posteriores a la última dosis del esquema primario de vacunación. - Pacientes en hemodiálisis. - Pacientes inmunocomprometidos. - Equipo de salud en alto riesgo. - Niños recién nacidos de madre HbsAg (+).
VACUNA ANTI ANTIPOLIOMIELITIS El virus de Poliomielitis posee tres tipos: 1,2 y 3. La inmunización contra puede llevarse a cabo con vacunas atenuadas (Sabin u OPV) o inactivas (Salk o IPV). Argentina se encuentra incluida dentro de un programa internacional estratégico para la erradicación de la poliomielitis, que se encuentra en su fase final. De esta manera, se prevé la erradicación de todo tipo de poliomielitis, ya sea causada por poliovirus salvajes o por poliovirus circulantes de origen vacunal. A partir de mayo de 2016, se retira de circulación el virus vacinal atenuado tipo 2 encontrándose Sabin bivalente (bOPV) y Salk trivalente (tIPV). El esquema actual es secuencial, indicádose 2 primeras dosis de tIPV (2 y 4 meses) y 3 de bOPV (6 y 15-18 meses y 6 años).
VACUNA ANTI HEPATITIS A Se trata de una vacuna inactiva, universal en Argentina para todos los niños nacidos a partir del 1ro de enero de 2004. Una sola dosis genera una respuesta inmune protectiva en el 95-99 % de los vacunados a los 30 días post-vacunación. Existe amplia experiencia en el uso de una dosis de vacuna para controlar brotes epidémicos bloqueando la transmisión. En nuestro país, el esquema es de 1 dosis al año de vida para niños sanos y 2 dosis en niños inmunocomprometidos o adultos con indicación específica: - Viajeros a áreas endémicas. - Pacientes con enfermedad hepática crónica. IMEDBA . 133
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
- Hombres homosexuales y bisexuales. - Riesgo ocupacional: personal de laboratorio. - Personal y niños de jardines maternales. - Instituciones penitenciarias: empleados, residentes. - Trabajadores de salud. - Personas que manipulan alimentos La serología postvacunación no esta indicada en inmunocompetentes debido a las altas tasas de seroconversion.
VACUNA CUADRUPLE BACTERIANA Se trata de una vacuna combinada de componentes contra Difteria, Tétanos, tos convulsa y Haemophilus influenzae tipo b. En el esquema de vacunación actual, las primeras dosis se combinan además con HBsAg.
Composición vacuna bacteriana EDAD
Quíntuple / 2, 4 y 6 Pentavalente meses. celular (DTP + Hib + HB).
Cuádruple celular (DTP+Hib).
DIFTERIA TÉTANOS
Toxoide Toxoide diftérico. tetánico.
15-18 meses Toxoide Toxoide (1º refuerzo). diftérico. tetánico.
TA B L A X I
PERTUSSIS
Polisacáridos Antígeno de capsulares de Haemophilus Hepatitis B.
Concentrado estéril de células inactivadas de Bordetella pertussis.
Polisacáridos capsulares de Haemophilus
Toxoide Toxoide diftérico. tetánico.
Concentrado estéril de células inactivadas de Bordetella pertussis.
Triple acelu- 11 años (refuerzo) lar (dTpa).
Toxoide diftérico
Toxina pertussis inactivada.
Doble bacte- Cada 10 años Toxoide Toxoide (refuerzo). diftérico. tetánico. riana (dT). 134 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
HB
Concentrado estéril de células inactivadas de Bordetella pertussis.
Triple celular 5 - 6 años (2º refuerzo). (DTP).
Toxoide tetánico.
HIB
tipo b.
tipo b.
VACUNAS
A partir de los 7 años se contraindica el uso de DPT. Los niños mayores de 7 años y menores de 11 años que tuvieran esquema de vacunación incompleto tienen contraindicada la vacuna DTP, debido a la mayor incidencia de efectos adversos por el componente pertussis, por lo cual, si correspondiera, se les debe administrar la vacuna dTpa. Dado que en muchos países se ha observado un aumento de casos de infección oligoasintomática por Bordetella pertussis en niños mayores y adolescentes, se recomienda una dosis adicional de una vacuna triple acelular en la preadolescencia (11 años). Asimismo se recomienda la aplicación en agentes de salud que trabajen con niños. Se recomienda un intervalo no inferior a 2 años entre dT y dTap.
VACUNA TRIPLE Combinación de cepas de virus vivos atenuados de Sarampión, Parotiditis y Rubéola de aplicación subcutánea. Todos los niños se vacunarán a los 12 meses de edad y al ingreso escolar (5 o 6 años). Los preadolescentes (11 años) que no tengan dos dosis de triple viral anteriores (o una dosis de triple viral y una dosis de doble viral) deberán recibir, iniciar o completar el esquema. Si se interrumpe el esquema de vacunación, debe completarse con la dosis faltante. El intervalo mínimo entre dosis es de 28 días. Ante situaciones epidemiológicas precisas, la autoridad sanitaria podrá recomendar la aplicación de vacuna doble o triple viral desde los 6 meses de vida. Las personas de entre 5 a 50 años de edad deben tener certificadas 2 dosis de vacuna, con el componente sarampión-rubeóla.
VACUNA ANTINEUMOCÓCCICA CONJUGADA 13 VALENTE: VCN13 Vacuna conjugada de muy buena inmunogenicidad para la mayoría de los serotipos de neumococo incluidos. Elevada eficacia protectora desde los 2 meses de edad contra las infecciones invasivas, incluyendo neumonía, meningitis y bacteriemias. Como características destacables, genera respuesta inmune T-dependendiente, favoreciendo el desarrollo de memoria inmunológica, y previene la portación respiratoria PVO: - Esquema “2+1”, a los 2, 4 y 12 meses. - Los niños prematuros comenzarán su vacunación según su edad cronológica, cuando alcancen el peso de 1.800 gramos. Huéspedes especiales - Niños: esquema de vacunación hasta los 5 años de vida. - Mayores de 2 años: esquema secuencial con polisacárida 23 valente.
IMEDBA . 135
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
POLISACÁRIDA 23 VALENTE: VCN23 La vacuna antineumocóccica polisacárida está indicada en pacientes entre los 2 años y 64 años de edad que integran los grupos de alto riesgo de padecer infecciones invasivas por Streptococcus pneumoniae, en un esquema secuencial. Inmunocompetentes: 1 dosis VCN13, 2 dosis VCN23 - Cardiopatía crónica / enfermedades pulmonares crónicas. - Diabetes mellitus. - Hepatopatía crónica. - Fístula de LCR. - Asplenia funcional o anatómica. Inmunocomprometidos: 1 dosis VCN13, 2 dosis VCN23, refuerzo de VCN23 a los 5 años - HIV. - Leucemias / Linfomas Hodgkin y no-Hodgkin / Mieloma múltiple. - Otras neoplasias. - Falla renal crónica. - Síndrome nefrótico. - Tratamientos con quimioterapia o corticoides. - Trasplantes de órganos / Implante coclear. - Anemia drepanocítica. En tratamientos secuenciales con conjugada 13 valente, se recomienda esperar 8 semanas en pacientes inmunocomprometidos (12 en inmunocompetentes) para la aplicación de polisacárida 23 valente.
MAYORES DE 65 AÑOS Se recomienda esquema secuencial con una dosis de VCN13 y una de VCN23, 12 meses después.
VACUNA ANTI INFLUENZA Vacuna trivalente inactiva compuesta con antígenos de superficie de virus de la gripe. Debe aplicarse en otoño, idealmente antes de la segunda quincena de abril. Está indicada a partir de los 6 meses de edad sin límite máximo de edad. La primovacunación incluye 2 dosis intramusculares con distancia de 4 semanas, luego una dosis anual. Por PVO se indica a: - Embarazadas. - Puérperas hasta el 6° mes postparto. - Niños mayores de 6 meses hasta 2 años. - Personas mayores de 65 años. 136 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
VACUNAS
- Adultos y niños con afecciones crónicas de los sistemas pulmonar y cardiovascular. - Pacientes con enfermedades metabólicas (diabetes), insuficiencia renal, hemoglobinopatías e inmunosupresión (incluye infección por HIV e inmunosupresión por medicación. - Niños o adolescentes que están bajo terapia prolongada con ácido acetilsalicílico (aspirina). - Convivientes con pacientes inmunosuprimidos.
VACUNA CONTRA EL VIRUS DEL PAPILOMA t7BDVOBQVSJýDBEB JOBDUJWBZSFDPNCJOBOUF&MBCPSBEBBQBSUJSEFQBSUÓDVMBTEFUJQPWJSBM 7-1 QVrificadas de la proteína principal de la cápside de los tipos 6, 11, 16 y 18 (vacuna cuadrivalente) y 16 y 18 (vacuna bivalente) t&ýDBDJBEFMFOMBQSFWFODJØOEFMFTJPOFTSFMBDJPOBEBTDPO71)FONVKFSFTBOUFTEFM inicio de su vida sexual. t7BSJBOUFT - Bivalente: contra VPH 16 y VPH 18 - Tetravalente: contra VPH 6, 11, 16 y 18 t*ODPSQPSBEBBM$BMFOEBSJPOBDJPOBMEF7BDVOBDJØO - Para adolescentes varones a los 11 años esquema de 2 dosis (0 y 6 meses) en su variante cuadrivalente. - Para mujeres entre los 11 años y 14 años: esquema de 2 dosis (0 y 6 meses) en su variante cuadrivalente. - Para mujeres nacidas después del 2011 y mayores de 14 años: esquema de 3 dosis (0, 2 y 6 meses) en su variante cuadrivalente. - Para varones y mujeres que vivan con VIH y quienes hayan sido trasplantados (órganos sólidos o células hematopoyéticas) entre los 11 y 26 años: esquema de 3 dosis.
VACUNA CONTRA ROTAVIRUS t7BDVOBBUFOVBEBEFBENJOJTUSBDJØOPSBM%JTQPOJCMFNPOPPQPMJWBMFOUF t&OFMQSPHSBNBEFWBDVOBDJØOEF"SHFOUJOBTFBENJOJTUSBMBNPOPWBMFOUF - 1° dosis: 2 meses de edad. - 2° dosis: 4 meses de edad. - Si el esquema se inicia tardiamente (> 2 meses) pero sin haber superado las 14 semanas y 6 días, deberán iniciar esquema. Recibirán dos dosis de vacuna, separadas entre sí por un período mínimo de 4 semanas entre ellas, completando el esquema de vacunación antes de las 24 semanas (6 meses) de vida. t/PFTOFDFTBSJPSFQFUJSMBEPTJTBVORVFFMQBDJFOUFSFHVSHJUBSB FTDVQJFSBPWPNJUBSBEVSBOUFP después de la administración de la vacuna. t-BWBDVOBUJFOFSFQMJDBDJØOJOUFTUJOBMFMJNJOÈOEPTFQPSNBUFSJBGFDBMFOFMEFMPTOJ×PT vacunados. Contiene una única cepa de origen humano (cepa G1P[8]) y comparte epítopes neutralizantes contra la mayoría de los rotavirus humanos aislados en pacientes con gastroenteritis grave, desarrollando protección cruzada. IMEDBA . 137
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
VACUNA ANTI VARICELA Vacuna atenuada de administración subcutanea, de presentación mono y tetravalente (combinada con triple viral). Incluida en el PVO para niños de 15 meses. Se recomienda también a húespedes especiales: - Trabajadores de salud sin antecedentes clínicos o serológicos. - Convivientes de inmunocomprometidos. - Personal de guarderías, jardines, colegios e instituciones. - Mujeres en edad fértil sin antecedente de infección (evitar el embarazo por 1 mes después de la vacunación). - Pacientes con infección por VIH: niños con recuento de linfocitos T CD 4 superiores al 15% o adolescentes y adultos con linfocitos T CD4 superiores a 200/mm3. - Pacientes con deterioro de la inmunidad humoral. - Pacientes antes de recibir trasplantes de órganos sólidos (por lo menos, 3 semanas antes del tratamiento inmunosupresor). - Pacientes con leucemia, linfomas y otras enfermedades malignas con enfermedad en remisión y quienes hubieran terminado tratamiento con quimioterapia al menos 3 meses antes. - Síndrome nefrótico. La erupción variceloforme que se desarrolla como efectos adverso general es más frecuente de observar en pacientes con alteraciones de la inmunidad.
VACUNA ANTIMENINGOCÓCCICA Existen en el mercado diferentes tipos de vacunas contra el meningococo que incluyen variantes polisacáridas y conjugadas. Variedades - Polisacárida BC. - Conjugadas serogrupo C. - Conjugadas tetravalentes ( A, C, Y, W135) conjugada con la proteína CRM197 o con la proteína transportadora modificada de toxoide diftérico. En el PVO se indica: - En lactantes: 2 dosis (3 y 5 meses) y un refuerzo a los 15 meses. - En adolescentes: 1 dosis a los 11 años. Además se recomienda su uso en: - Asplenia funcional o quirúrgica. - Déficits de factores terminales del complemento. - Niños con infección por VIH.
138 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
VACUNAS
En estos huéspedes especiales, el esquema varia según la edad de inicio: - 2 - 5 meses: 3 dosis (2, 4, 6 meses) + 1 refuerzo (12-16 meses). - 6 a 23 meses: 2 dosis. - Mayores de 24 meses: una dosis.
4.6 / PROFILAXIS EN EL MANEJO DE LAS HERIDAS MANEJO DE HERIDAS POR MORDEDURAS DE ANIMALES Existe controversia sobre el tratamiento de las heridas por mordeduras. Algunos autores opinan que se debe realizar sutura primaria o sutura diferida (3 a 5 días), mientras que otros sugieren que se debe dejar que cicatrice por segunda intención. Los factores a tener en cuenta son: el tipo, tamaño y profundidad de la herida, localización y posibilidad de desfiguración estética. Las heridas infectadas (o con más de 24 horas) no deben suturarse. Las heridas de la mano son las que presentan mayor riesgo de infección en contraste con las heridas faciales. Todas las heridas por mordedura deben recibir tratamiento antibiótico con amoxicilina-clavulánico y vacuna antitetánica, si el último refuerzo aplicó más de 5 años antes. Vacunación antirrábica: La profilaxis contra la rabia debe ser iniciada lo mas precozmente posible e independientemente del tiempo transcurrido desde la exposición. Se utiliza una vacuna a virus inactivo por vía subcutánea. Profilaxis de pre-exposición: en pacientes con riesgo epidemiológico Post-exposición: - Mordedura en cara, cuello, pie o manos por animal con posibilidad de seguimiento clínico: vacunación antirrábica 3 dosis. - Mordedura por animal desaparecido o muerto: vacunación antirrábica 7 dosis.
P R E G U N TA Usted atiende a un niño de cinco años con una herida punzante profunda en la mano provocada por la mordedura de un perro hace dos horas. La herida no presenta signos de flogosis. Tiene vacunas completas para su edad. Luego de realizar la limpieza inicial. ¿Cuál sería la conducta más adecuada? a) Suturar la lesión y administrar profilaxis antibiótica y gammaglobulina antitetánica. b) No suturar la lesión y administrar profilaxis antibiótica. c) Suturar la lesión y realizar curas planas. d) No suturar la lesión y administrar gammaglobulina antitetánica.
RC: B
IMEDBA . 139
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
MANEJO DE LAS HERIDAS CORTANTES Re c o m e n dación s eg ú n t ipo de her id a y vacunación p re via HISTORIA DE VACUNACIÓN
HERIDA LIMPIA TT o dT
Esquema básico incompleto (< 3 dosis) o esquema desconocido Esquema básico completo (3 dosis o más)
TA B L A X I I
OTRAS HERIDAS TT o dT
SI
NO
SI
SI
NO*
NO
NO**
NO
* Se debe administrar si la última dosis se administró hace más de 10 años. ** Se debe administrar si la última dosis se administró hace más de 5 años.
4.7 / ACCIONES DE BLOQUEO HEPATITIS B P r o fi l a x i s c o n t r a H B V
TA B L A X I I I
CAUSA DE EXPOSICIÓN Fuente HBsAg* positivo
Fuente con condición HBsAg desconocida
ACCIÓN SUGERIDA
- Exposición mucosa o percutanea (ej. mordedura o pinchazo) a sangre o secreciones que contienen sangre HBsAg positiva. - Contacto sexual, persona que comparte agujas con una persona HBsAg positiva. - Victima de violación o abuso sexual siendo el autor HBsAg positivo.
Administrar vacuna.
- Victima de violación o abuso sexual y se desconoce la condición HBsAg del autor. - Exposición mucosa o percutanea (ej. mordedura o pinchazo) a sangre o a secreciones que contienen sangre para la que se desconoce la condición HBsAg.
Administrar vacuna.
* debe completar el esquema de vacunación con hepatitis B.
140 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
Indicar HBIG.
VACUNAS
HEPATITIS A La vacuna inactiva puede ser aplicada con gammaglobulina estandar sin alterar su inmunogenicidad. La inmunoglobulina se administra por vía IM dentro de las 2 semanas posteriores a la exposición al HAV.
I n m un opro fi lax is po s t ex p osición d e la infección p or H AV
TA B L A X I V
TIEMPO DESDE LA EXPOSICIÓN
EDAD DEL PACIENTE
PROFILAXIS RECOMENDADA
≤ 14 días
< 1 año >= 1 año
Ig 0,02 ml/kg Vacuna antiHAV
> 14 días
< 1 año >= 1 año
Ninguna profilaxis Ninguna profilaxis
SARAMPIÓN La vacuna es la intervención de elección para controlar los brotes de sarampión en escuelas y jardines. Está indicado el uso de vacuna doble viral para las acciones de bloqueo dentro de las 72 horas posteriores a la exposición. La gammaglobulina polivalente se administra para prevenir o modificar el sarampión en una persona susceptible dentro de los 6 días postexposición. La dosis recomendada es 0,25 ml/kg, administrada por vía intramuscular; en el niño inmunocomprometido la dosis es 0,5 ml/kg (máximo 15 ml). Está indicada en convivientes susceptibles de un paciente con sarampión, particularmente en los menores de 1 año, inmunocomprometidos y embarazadas por el alto riesgo de complicaciones.
PARÁLISIS FLÁCCIDA Ante la existencia de un caso de Parálisis aguda fláccida (probable Poliomielitis hasta que se demuestre lo contrario) se recomienda iniciar, dentro de las 48 hs, en el área de ocurrencia, el control de la vacunación de todos los niños menores de 18 años con el fin de completar esquemas.
VARICELA El uso de la vacuna para control de brotes, no sólo evita o modifica la severidad de la varicela, sino que también acorta el período de brote siempre que se haya aplicado dentro de los 3 días y posiblemente hasta el 5º día de la exposición al caso de varicela. La gammaglobulina específica endovenosa tiene indicación en pacientes con alto riesgo de padecer complicaciones por varicela y que no puedan recibir la vacuna. Se aplicará antes de las 96 hs del contacto: - Inmunodeficiencia secundaria con afectación celular. - Cáncer. IMEDBA . 141
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
- Trasplante de órganos. - Infección por HIV. - Tratamiento con quimioterapia, corticoides o irradiación. - Quemados. - Enfermedad fibroquística. - Embarazadas susceptibles. - Recién nacidos de madres que presentaron la varicela 5 días antes o dentro de las 48 horas posteriores al parto. - Prematuros ( < 28 semanas de gestación o < 1 kg) independiente de historia materna de varicela. - Prematuros ( > 28 semanas de gestación) cuya madre no ha tenido varicela.
TOS FERINA Para mejorar la prevención del contagio a poblaciones susceptibles (lactantes y neonatos), se sugiere vacunación en: Adolescentes, incorporando al Calendario Nacional de Vacunación para los niños de 11 años la triple bacteriana acelular. Embarazadas a partir de la vigésima semana de gestación. Sin embargo, a las puérperas que no la recibieron durante su embarazo, se les deberá indicar una dosis antes de su egreso de la maternidad. El personal de la salud con riesgo de transmisión de Bordetella pertussis a niños menores de 12 meses. Se recomienda la administración de una dosis única de dTpa en reemplazo de uno de los refuerzos de doble bacteriana (dT). En convivientes o cuidadores de recién nacidos prematuros con peso menor de 1.500 gramos, hasta los 6 meses de vida se debe recomendar vacunación anti pertussis además de antigripal.
4.8 / VACUNACIÓN EN PACIENTE HIV Si bien la infección por VIH puede disminuir la eficacia de las vacunas y aumentar el riesgo de efectos adversos de vacunas vivas, la vacunación de estos pacientes es fundamental ya que están expuestos a enfermedades prevenibles por vacunas que producen una importante morbilidad y mortalidad. La magnitud de la respuesta a la vacunación es inversamente proporcional al recuento de CD4; los niños con porcentajes de CD4 más bajos que el 15% tienen menores respuestas serológicas a las vacunas, y si desarrollan anticuerpos protectores luego de la inmunización, la persistencia de estos es inferior al de la población no infectada por el virus. Debe tenerse en cuenta el recuento de CD4 también a la hora de decidir la aplicacion de vacunas atenuadas, ya que valores menores a 15% (menores a 200/mm3 en adolescentes y adultos) contraindica su uso.
142 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
VACUNAS
Vacunas recomendadas en o l s pacientes con infección por VIH
TA B L A X V
BCG
Contraindicada en los recién nacidos de madre con infección por HIV. Podrán vacunarse con BCG cuando se descarte la infección con 2 PCR o cargas virales para HIV negativas.
Cuádruple bacteriana (DPT-HIb)
Recomendada según calendario.
HPV
Recomendada según calendario.
Antig ripal
Recomendada según calendario.
Triple vi ral (SarampionRubéol a-Paperas)
CD4 > 15% o > 200 (en mayores de 4 años).
Hepatitis A
Recomendada según calendario
Hepatitis B
Recomendada según calendario.
Antineumocócica conj ugada
Recomendada según calendario ( hasta los 59 meses de vida).
Antineumocócica pol isacárid a
A partir de los 2 años.
HPV
Recomendada según calendario.
Fiebre amarill a
CD4 > 15% o > 200 (en mayores de 4 años).
Antimeningocócica Rotavirus
Recomendada según calendario. Recomendada según calendario si hubieran cumplido correctamente
Varicela
CD4 > 15% o > 200 (en mayores de 4 años).
IMEDBA . 143
[5] CAPÍTULO
5 / GASTROENTEROLOGÍA Jaquelina Cataldi; Melina Porporato
5.1 / PATOLOGÍA DEL ESÓFAGO Y ESTÓMAGO ATRESIA ESOFÁGICA (AE) Y FISTULA TRAQUEOESOFAGICA (FTE) La AT es la anomalía congénita más frecuente del esófago, más del 90 % se asocia con fístula traqueoesofágica (FTE). En la presentación habitual, el esófago superior finaliza en un fondo de saco ciego y la FTE se conecta con el esófago distal. La causa sigue siendo aún desconocida aunque se consideran características asociadas como la edad materna elevada, etnicidad europea, obesidad, nivel socioeconómico bajo y tabaquismo. Clínica El recién nacido con AE suele presentar hipersalivación y babeo por la boca y la nariz después del nacimiento, así como episodios de tos, cianosis y dificultad respiratoria. La alimentación acentúa los síntomas, provoca regurgitación y puede causar aspiración a través de una fístula distal generando neumonitis. El lactante con una FTE aislada en ausencia de AE (fístula «tipo H»), presenta síntomas respiratorios crónicos, como broncoespasmo y neumonías a repetición. Diagnóstico El antecedente de polihidramnios y la imposibilidad del pasaje de la sonda nasogástrica hacia el estómago son datos muy sugerentes de AE. La radiografía de tórax muestra la sonda en espiral en el bolsillo esofágico con distensión gástrica. Por el contrario, en la AE aislada el abdomen aparece excavado y no tiene aire. La FTE aislada (tipo H) se puede identificar mediante un esofagograma con contraste administrado a presión Tratamiento Mantener la vía aérea permeable, descomprimir la bolsa proximal en el preoperatorio para evitar la aspiración de secreciones y administrar antibióticos para evitar neumonías. Colocación del niño en decúbito prono minimiza el movimiento de las secreciones gástricas al inteIMEDBA . 145
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
rior de una fístula distal, y la aspiración esofágica reduce al mínimo la posibilidad de aspiración de las secreciones de un fondo de saco ciego. Evitar la intubación endotraqueal con ventilación mecánica si es posible, ya que puede empeorar la distensión de las vísceras abdominales. La ligadura quirúrgica de la FTE y la anastomosis primaria término-terminal del esófago a través de una toracotomía derecha constituye el tratamiento quirúrgico estándar.
REFLUJO GASTROESOFÁGICO La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) es la alteración esofágica más frecuente en los niños de todas las edades. Es el movimiento retrógrado del contenido gástrico al esófago a través del esfínter esofágico inferior (EEI). Aunque fisiológicamente pueden existir episodios ocasionales de reflujo, como la regurgitación en los niños normales, algunos pacientes desarrollan enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), entidad patológica producida por presentar episodios frecuentes o persistentes que generan esofagitis, secuelas respiratorias o efectos en la nutrición. El reflujo en lactantes se hace presenta en los primeros meses de vida, alcanza su punto máximo hacia los 4 meses y se resuelve (hasta en el 88% de los casos) hacia los 12 meses. Casi todos están curados a los 24 meses. Los síntomas tienden a cronificarse en los niños mayores. Fisiopatogenia Existen factores que favorecen la aparición de RGE: t%JTNJOVDJØOEFMUPOPEFM&&*DPOSFMBKBDJPOFTUSBOTJUPSJBTTFDVOEBSJBTBMBJODPSSFDUBQPTJDJØOBOBUØmica (principal mecanismo). t"DPSUBNJFOUPEFMBQPSDJØOJOGSBEJBGSBHNÈUJDBEFMFTØGBHP t"VNFOUPEFMBQSFTJØOHÈTUSJDBDPOSFEVDDJØOEFMUJFNQPEFMWBDJBNJFOUPHÈTUSJDP Clínica La ERGE se puede manifestar clínicamente por regurgitación o vómitos, dando lugar a signos de esofagitis por la exposición de la sustancia ácida en el esófago. Los signos y síntomas esofágicos más frecuentes en el lactante son: t3FHVSHJUBDJØO FTQFDJBMNFOUFQPTQSBOEJBM TJHOPTEFFTPGBHJUJT JSSJUBDJØO OÈVTFBT BTýYJB BWFSsión a las tomas) / crecimiento retardado. En los niños mayores puede aparecer regurgitación y en la adolescencia pueden sufrir cuadros de dolor abdominal y torácico. t"MHVOPT OJ×PT QSFTFOUBO FM TÓOESPNF EF 4BOEJGFS DVBOEP TF OJFHBO B DPNFS P DPOUPSTJPOBO FM cuello (arqueamiento con giro de la cabeza). La sintomatología respiratoria también depende de la edad: t&OOJ×PTNÈTQFRVF×PTMB&3(&TFQVFEFQSFTFOUBSDPNPBQOFBPCTUSVDUJWB FTUSJEPSPFOGFSmedad de las vías respiratorias bajas, en cuyo caso el reflujo complica la enfermedad primaria de la vía respiratoria como: laringomalacia o la displasia broncopulmonar. La otitis media, sinusitis, hiperplasia linfoide, disfonía, los nódulos en las cuerdas vocales y el edema laríngeo son entidades asociadas con la ERGE. t1PSFMDPOUSBSJP FOMPTOJ×PTNBZPSFTTFSFMBDJPOBODPOFMBTNBPDPOFOGFSNFEBEFTPUPSSJOPMBSJOgológicas, como la sinusitis o la laringitis. 146 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
GASTROENTEROLOGÍA
Diagnóstico El primer paso en el diagnóstico es la sospecha clínica. En segundo lugar se debe descartar un reflujo fisiológico, ya que este se trata de un fenómeno normal que con el tiempo se resolverá. Pueden utilizarse diferentes tipos de estudios para establecer el diagnóstico de ERGE: t&TUVEJPTSBEJPMØHJDPTDPODPOUSBTUF HFOFSBMNFOUFCBSJP PTFSJBEBFTØGBHPHBTUSPEVPEFOBM (SEGD) Valora trastornos anatómicos como estenosis, acalasia, hernia del hiato u obstrucciones. Este método tiene baja sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de ERGE debido a su corta duración y a la incapacidad de diferenciar el RGE fisiológico de la ERGE. t1INFUSÓBEFIPSBT Prueba sensible y cuantitativa que aporta datos relevantes para el diagnóstico de reflujo ácido (el tipo más frecuente). Los valores normales de exposición del esófago distal al ácido (pH <4) se establecen en menos del 5-8% del período total de monitorización. t&OEPTDPQÓBZCJPQTJB Permite el diagnóstico de esofagitis erosiva y sus complicaciones como las estenosis y el esófago de Barret. Tratamiento Medidas conservadoras tMedidas dietéticas La combinación de volúmenes de alimentos modificados, fórmulas hidrolizadas para lactantes, medidas posturales apropiadas y evitar la exposición al humo de tabaco mejora los síntomas en el 2459% de los lactantes con ERGE. En los niños mayores, evitar las comidas ácidas. tMedidas de posicionamiento Se sugiere durante el sueño una posición en decúbito lateral derecho con elevación de la cabecera. La posición supina aumenta los episodios de reflujo, pero reduce el riesgo de muerte súbita del lactante, por lo que igual se recomienda para dormir. Tratamiento farmacológico tAntiácidos: Provocan una rápida, pero transitoria mejoría de los síntomas, ya que neutralizan la acidez. No se aconseja el uso regular de estos por sus efectos adversos de diarrea (magnesio) y estreñimiento (aluminio) tBloqueantes de receptores de histamina 2 (cimetidina, ranitidina): Se aconseja la administración de H2RA como tratamiento de primera línea debido a su exclente perfil de seguridad global, pero están siendo sustituidos por IBP. tInhibidores de la bomba de protones (IBP) omeprazol: Poseen el efecto antirreflujo más potente y se ha convertido en el tratamiento estándar en la actualidad. tProcinéticos (metoclopramida): Los estudios controlados disponibles en la actualidad no han demostrado que tengan una gran eficacia en el tratamiento de la ERGE. Pronóstico La enfermedad por reflujo gastroesofágico se asocia a menudo con retraso del vaciamiento gástrico y contribuye de manera significativa al desarrollo de la enfermedad respiratoria (enfermedad reactiva de las vías respiratorias. IMEDBA . 147
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
5SBUBNJFOUPRVJSÞSHJDP tFunduplicatura de Nissen (360º)
Complicaciones digestivas y extradigestivas del ERGE DIGESTIVAS Sangrado Esofagitis Odinofagia Esófago de Barret Disfagia
TA B L A I
EXTRADIGESTIVAS Faringitis Disfonía Otitis recurrente Bronquitis recurrente Dolor retroesternal Baja talla Asma Anemia Bradicardia Síndrome de muerte súbita
INGESTA DE CUERPO EXTRAÑO El 80% de la ingestión de cuerpos extraños se produce en niños entre los 6 meses y los 3 años. El material que se ingieren más frecuentemente son las monedas y piezas pequeñas de juguetes que se alojan en diferentes puntos de estrechamiento como el esfínter esofágico superior e inferior. Al menos el 30% de los niños no presentan síntomas. Los síntomas son: crisis inicial de asfixia, náuseas y tos, seguida de hipersalivación, disfagia, rechazo de los alimentos, emesis o dolor en la zona del cuello o la faringe. Los síntomas respiratorios, como estridor, sibilancias, cianosis o disnea, pueden aparecer si el cuerpo extraño afecta a la laringe o tráquea. Diagnóstico Radiografías frontales de tórax, cuello y abdomen, junto con proyecciones laterales. Tratamiento Endoscópica para la visualización del objeto y de la mucosa subyacente antes de su extracción.
INGESTIÓN DE CÁUSTICOS tProduce vómitos, babeo, rechazo a líquidos, quemaduras en la boca, disfagia, disnea, dolor abdominal, hematemesis y estridor. El 20% de los pacientes desarrolla estenosis esofágica. La ausencia de lesiones orofaríngeas no excluye la posibilidad de una afectación esofagogástrica significativa, lo que puede causar una perforación o una estenosis. tEn todos los niños sintomáticos se debe realizar endoscopia alta para identificar la lesión tisular. Se aconseja la dilución con pequeños volúmenes de agua o leche en la fase aguda; sin embargo, se contraindican la neutralización, el vómito inducido y el lavado gástrico. tUna vez en el estómago, el 95% de todos los objetos ingeridos atraviesan el resto del tracto gastrointestinal sin dificultad. Está indicado un tratamiento conservador. Se estima que en <1% de los casos pueden perforarse. El tránsito de dichos objetos por el intestino suele durar entre 4-6 días hasta 3-4 semanas. Se acompaña con una dieta normal y búsqueda en las deposiciones para detectar el objeto ingerido. 148 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
GASTROENTEROLOGÍA
INGESTIÓN DE PILAS tPueden generar una corriente eléctrica responsable de quemaduras de bajo voltaje en el intestino. tSi una pila de gran diámetro (>20 mm de diámetro) permanece en el estómago durante más de 48 horas, o si se ingiere una de litio, debería extraerse. Las pilas mayores de 15 mm que no atraviesen el píloro en 48 horas suelen requerir su extracción por endoscopía. tSi el paciente presenta signos peritoneales, se requiere la extracción quirúrgica. tLas pilas más allá del duodeno suelen eliminarse por el recto en el 85% de los casos en las 72 horas siguientes.
OBJETOS SEGÚN TAMAÑO t0CKFUPTDNEFMPOHJUVEPNNEFEJÈNFUSP, en lactantes y niños pequeños, generalmente no pueden atravesar el píloro y deben extraerse. t0CKFUPTPWBMBEPTDNEFEJÈNFUSPPDNEFHSPTPS, en niños mayores y adultos, tienden a localizarse en el estómago, otros más ýOPTDNEFMPOHJUVE no pueden sortear el píloro ni el ángulo duodenal, deben extraerse por vía endoscópica.
INGESTIÓN DE IMANES 4J TF JOHJFSF TPMP VOP MB QSPCBCJMJEBE EF DPNQMJDBDJPOFT FT NÓOJNB QFSP ö JNBOFT MPT QPMPT magnéticos se atraen entre sí, lo que conlleva un riesgo de obstrucción, formación de fístula y perforación. La extracción endoscópica debe realizarse de urgencia previa reaización de radiografías. En la tabla siguiente se describe el tratamiento según calidad y ubicación del objeto.
Tratamiento según localización
TA B L A I I
ESÓFAGO
ESTÓMAGO
Tipos
Extracción de objetos punzante Pilas de botón Asociados a síntomas respiratorios Otros se esperan
Monedas Pilas de botón Imanes
Conducta
Extracción por vía endoscópica urgente
En la mayoría una vez que pasó el esófago, está indicado tratamiento conservador. Con objetos punzantes (alfiler de gancho abierto) y grandes, controlar mediante radiografías. La perforación se produce en < del 1%.
ESTENOSIS PILÓRICA Epidemiología Constituye la causa más frecuente de vómito no bilioso en lactantes. Se observa en varones recién nacidos a término con antecedentes familiares y con grupo sanguíneo B y/o O. IMEDBA . 149
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Fisiopatología Se desconoce la causa de la estenosis pilórica, aunque se han relacionado varios factores. En general, no está presente al nacimiento y su desarrollo es progresivo. Se postula como causa la inervación muscular anormal asociada a un posible aumento de prostaglandinas séricas, descenso de óxido nítrico, sintetasa pilórica e hipergastrinemia. Se encuentra descripta una asociación entre el uso de eritromicina, madres tratadas con antibióticos macrólidos durante el embarazo y la lactancia con la estenosis pilórica. Clínica El cuadro clínico suele manifestarse a partir de la tercera semana de vida (puede comenzar antes) hasta el quinto mes. La característica principal de la obstrucción gástrica es el vómito no bilioso; proyectivo o no, progresivo, que aparece luego de la alimentación. El niño se muestra hambriento luego de cada vómito. En el abdomen, a nivel del epigastrio, se puede palpar una masa firme en forma de “aceituna”, dura y móvil, como también una onda peristáltica luego de la alimentación. Diagnóstico t$VBESPDMÓOJDP t-BCPSBUPSJP Alcalosis metabólica / hipoclorémica / disminución del potasio corporal total (kalemia normal o disminuida). t&DPHSBGÓB TFOTJCJMJEBEEFM Grosor del píloro de 3-4 mm, longitud pilórica global de 15-19 mm y un diámetro pilórico de 10-14 mm. Tratamiento t$PSSFDDJØOEFMPTUSBTUPSOPTIJESPFMFDUSPM¶UJDPT t&M QSPDFEJNJFOUP RVJSÞSHJDP EF FMFDDJØO FT MB QJMPSPNJPUPNÓB &M QSPDFEJNJFOUP USBEJDJPOBM EF Ramstedt se realiza mediante una incisión transversal corta en la piel.
RECUERDE
La pérdida progresiva de líquidos y electrolitos conlleva al desarrollo de alcalosis metabólica hipoclorémica, con disminución del potasio corporal total (kalemia normal o disminuida).
P R E G U N TA ¿En cuál de las siguientes situaciones clínicas es esperable el siguiente informe de laboratorio en un lactante: PH 7,54/ P02 85/ PC02 35/ EB +8 / Potasemia 2,5 mEq/1 / Natremia 139 mEq/l.? a) Intoxicación por salicilatos. b) Síndrome pilórico. c) Insuficiencia respiratoria aguda por bronquiolitis grave. d) Hipovolemia por deshidratación hiponatrémica.
150 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
RC: B
GASTROENTEROLOGÍA
5.2 / PATOLOGÍA DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO DIVERTÍCULO DE MECKEL El divertículo de Meckel es la anomalía congénita más frecuente (2-3 %) del aparato digestivo y se debe a la obliteración incompleta del conducto onfalomesentérico durante la 7.ª semana de gestación. Se lo describe con la «regla de los 2» porque se diagnostica en el 2% de la población general, (suele localizarse a 50-75 cm en sentido proximal a la válvula ileocecal y tiene aproximadamente 6 cm de largo), puede contener 2 tipos de tejido ectópico (pancreático y gástrico), por lo general aparece antes de los 2 años de edad, y es unas 2 veces más frecuente en el sexo femenino. Clínica Hemorragia rectal indolora, presente en el 50% de las hemorragias digestivas bajas en niños menores de 2 años de edad. También puede asociarse con obstrucción intestinal parcial o completa que se presenta habitualmente en varones mayores con antecedentes de hemorragia intestinal. Típicamente se describen las heces como de un color ladrillo o del color de confitura de grosella. Diagnóstico El estudio (sensibilidad 85%, especificidad del 95%) es la gammagrafía de Meckel, que se realiza tras la infusión intravenosa de pertecnetato de tecnecio-99m. Tratamiento Quirúrgico
TRANSTORNO DE LA MOTILIDAD INTESTINAL ESTREÑIMIENTO O CONSTIPACIÓN Se considera estreñimiento a la evacuación de heces duras con esfuerzo cada 3 días. Un patrón normal puede ser una deposición blanda cada 2 o 3 días sin esfuerzo. La constipación durante el período neonatal se debe con mayor frecuencia a enfermedad de Hirschsprung, seudoobstrucción intestinal o hipotiroidismo. Es consecuencia de un defecto del llenado rectal por ineficacia del peristaltismo colónico que conlleva a una desecación excesiva de las heces, con ausencia de inicio de los reflejos rectales que normalmente desencadenan la defecación. La presencia de heces voluminosas y endurecidas en el recto hace difícil e incluso dolorosa la defecación, por lo que se establece un círculo vicioso. La distensión del colon y del recto disminuye la sensibilidad del reflejo de la defecación y la eficacia del peristaltismo. La impactación fecal es frecuente y produce otros problemas. Por último, el contenido de agua del colon proximal se puede filtrar a través de las heces duras retenidas, y es eliminado por el recto sin que el niño se dé cuenta. En el estrenimiento funcional, la encopresis diurna es frecuente y puede confundirse con una diarrea.
IMEDBA . 151
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
RECUERDE
La ENCOPRESIS se define como la defecación voluntaria o involuntaria en lugares inapropiados, al menos una vez al mes durante 3 meses consecutivos, luego de los 4 años. Se clasifica en: tSFUFOUJWBEFMPTDBTPT DPOFTUSF×JNJFOUPFJODPOUJOFODJBQPSTPCSFþVKP tOPSFUFOUJWBBVTFODJBEFEBUPTEFSFUFODJØOGFDBM JNQBDUBDJØO
öFQJTPEJPQPSTFNBOBFOMPT 2 meses previos y sin datos de patología previa.
CONSTIPACIÓN FUNCIONAL La constipación es el retraso o dificultad en la defecación más allá de 2 semanas. Se puede clasificar en constipación funcional o secundaria a patologías orgánicas, diferenciándose entre sí por sus antecedentes y examen físico. La exploración física muestra un gran volumen de heces palpables en el área suprapúbica; mientras que la exploración rectal revela una ampolla rectal dilatada y llena de heces. Causas t$POTUJQBDJØOGVODJPOBM BQBSFDFNÈTBMMÈEFMQFSÓPEPOFPOBUBMZFTMBNÈTGSFDVFOUF t$POTUJQBDJØOPSHÈOJDB
Causas de constipación
TA B L A I I I
CAUSA INTESTINAL t&TUFOPTJTBOBM t.BMGPSNBDJØOBOPSSFDUBM t"OPJNQFSGPSBEP t4ÓOESPNFEFTFVEPPCTUSVDDJØOJOUFTUJOBM t&OGFSNFEBEEF)JSTDIQSVOH t"HBOHMJPOPTJTBERVJSJEB
CAUSA EXTRAINTESTINAL t)JQPUJSPJEJTNP t%JBCFUFT.FMMJUVT t)JQFSDBMDFNJB t)JQPDBMFNJB t&OGFSNFEBEDFMÓBDB t'JCSPTJTRVÓTUJDB t&ODFGBMPQBUÓBDSØOJDB t"OPSNBMJEBEFTEFMBNÏEVMBFTQJOBM t1BSÈMJTJTDFSFCSBM t4FDVOEBSJPBESPHBTTBMFTEFIJFSSP BOUJÈDJEPT anticolinergicos, codeína
Progresión temporal de la constipación funcional Defecación dolorosa por volumen aumentado (por ejemplo: secundario a dieta baja en fibras)
Debido al dolor aparecen conductas retentivas que impiden el vaciado normal de la ampolla.
A largo plazo: provoca distesión progresiva de la ampolla rectal y el megarrecto, con la aparición de escape de materia fecal (encopresis).
152 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
ALGORITMO I
GASTROENTEROLOGÍA
Diagnóstico t*OUFSSPHBUPSJP t&YBNFODMÓOJDP t%JBHOØTUJDPQPSJNÈHFOFTSBEJPHSBGÓBTJNQMFEFBCEPNFO Tratamiento t&EVDBDJØOEFMQBDJFOUFZTVHSVQPGBNJMJBS t"MJWJBSFMGFDBMPNBZBCMBOEBSMBTIFDFT t1SPHSBNBEFFOUSFOBNJFOUP t1SPQPSDJPOBSVOBEJFUBDPOBMUPDPOUFOJEPEFýCSBT tTratamiento de mantenimiento: - Leche de magnesia - Aceite mineral - Lactulosa - Polietilenglicol tFármacos para la desimpactación: - Supositorios de glicerina (lactantes y niños que empiezan a andar). - Enema de fosfato. - Enema de leche de melaza en niños mayores.
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (MEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO) La enfermedad de Hirschsprung, o megacolon agangliónico congénito, es un trastorno del desarrollo del sistema nervioso entérico, caracterizado por la ausencia de células ganglionares en los plexos submucoso y mientérico, que se extiende de forma continua desde el ano hasta una distancia variable. Constituye la causa mas frecuente de obstrucción intestinal inferior en neonatos. Afecta más frecuentemente a los varones (4:1) La histología demuestra ausencia de plexos de Meissner y Auerbach. Clínica t%FCFTPTQFDIBSTFFODVBMRVJFSMBDUBOUFBUÏSNJOPDPOSFUSBTPEFMBEFGFDBDJØO&TJOGSFDVFOUFFO prematuros. t"VTFODJBEFFMJNJOBDJØOEFNFDPOJPFOMBTQSJNFSBTIPSBTEFWJEB t)JTUPSJBDSØOJDBEFEJýDVMUBEQBSBEFGFDBSDPONBMBSFTQVFTUBBMUSBUBNJFOUPNÏEJDP t/PTVFMFIBCFSJODPOUJOFODJBGFDBM VSHFODJBQBSBEFGFDBSOJDPOEVDUBTEFSFUFODJØOGFDBM t"CEPNFOUJNQÈOJDPZEJTUFOEJEP t-BFYQMPSBDJØOSFDUBMNVFTUSBVOBOPDPNQMBDJFOUFQFSPSFTVMUBFTUSFDIPBMBQBMQBDJØOEl recto suele estar vacío de heces. t%JMBUBDJØOEFMJOUFTUJOPQSPYJNBM EJTNJOVDJØOEFMþVKPTBOHVÓOFP FTUBTJTJOUFTUJOBMRVFQVFEFMMFWBS al megacolon tóxico.
IMEDBA . 153
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Diagnóstico t-BCJPQTJBSFDUBMTFEFCFSÈPCUFOFSBNÈTEFDNEFMBMÓOFBEFOUBEB t-BNBOPNFUSÓBBOPSSFDUBMNJEFMBQSFTJØOEFMFTGÓOUFSBOBMJOUFSOPNJFOUSBTTFEJTUJFOEFVOHMPCP en el recto. En estos pacientes el esfínter anal interno no se relaja con la distensión rectal. t&OFNBEFCBSJPTJOQSFQBSBDJØOJOUFTUJOBMBZVEBBMEJBHOØTUJDPFOMPTOJ×PTNBZPSFTEFNFT Tratamiento Quirúrgico tan pronto como se haga el diagnóstico. El pronóstico de la enfermedad luego de la cirugía suele ser satisfactorio. Diferencias entre constipación funcional y orgánica Diferencias generales entre constipación funcional y orgánica FUNCIONAL
TA B L A I V
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
Aparición de los síntomas
Mayor de 2 años
Desde el nacimiento
Encopresis
Habitual
Poco frecuente
Retraso del crecimiento
Poco frecuente
Posible
Control de esfínteres forzado
Habitual
Ausente
Distensión abdominal
Poco frecuente
Frecuente
Tono anal
Normal
Normal
Ampolla rectal
Llena
Vacía
Manometría anorrectal
Se produce relajación del EEI
Ausencia de la relajación del EEI o aumento paradójico de la presión
Biopsia rectal
Normal
Ausencia de células ganglionares
INVAGINACIÓN INTESTINAL Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 5 meses y los 3 años de edad, y la urgencia abdominal más frecuente en niños menores de 2 años (80%). Tiene una incidencia mayor en varones con picos en otoño e invierno. Las vacunas antirrotavirus actualmente aprobadas se han asociado a un riesgo ligeramente mayor de invaginación. La localización más frecuente es ileocolónica. Clínica t"UBRVFJOUFSNJUFOUFEFEPMPSQBSPYÓTUJDP DPOþFYJØOEFQJFSOBTZSPEJMMBT MMBOUPJOUFOTP DPOJOUFSWBMPT frecuentes entre 5 a 20 minutos hasta un estado de letargo que no se relaciona con el cuadro abdominal. t7ØNJUPTCJMJPTPT IFDFTRVFDPOUJFOFOTBOHSFSPKBZNPDP FOKBMFBEFHSPTFMMBT
RECUERDE
La tríada clásica de dolor en paroxismos, masa abdominal palpable en forma de salchicha y heces hemáticas o en jalea de grosella es altamente sugestivo de invaginación intestinal. 154 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
GASTROENTEROLOGÍA
t"CEPNFOEJTUFOEJEP BMBQBMQBDJØOTFQVFEFFODPOUSBSVONBTBFOGPSNBEFTBMDIJDIB t1VFEFEFTBSSPMMBSTFVOFTUBEPTJNJMBSBMTIPDLDPOýFCSFZQFSJUPOJUJT t-BJOWBHJOBDJØOSFDVSSFOUFFTNÈTGSFDVFOUFMVFHPEFMBSFEVDDJØOIJESPTUÈUJDB Diagnóstico y terapéutica t-BFDPHSBGÓBUJFOFVOBTFOTJCJMJEBEEFBMSFEFEPSEFMZVOBTFOTJCJMJEBEEFBMSFEFEPSEFM 98% para el diagnóstico de la invaginación. t&MBJSF MPTFOFNBTIJESPTUÈUJDPT TVFSPTBMJOP Z DPONFOPSGSFDVFODJB MPTEFDPOUSBTUFIJESPTPMVble han sustituido a las exploraciones con bario. t-BUBTBEFÏYJUPEFMBSFEVDDJØOSBEJPMØHJDBHVJBEBNFEJBOUFSBEJPTDPQJBPFDPHSBGÓBFTEFBMSFdedor del 80-95%. Se debe realizar inmediatamente después del diagnóstico en preparación para una posible cirugía. Complicaciones t1FSGPSBDJØOJOUFTUJOBMDPOQFSJUPOJUJT t4IPDLZTFQTJT t3FJOWBHJOBDJØOJOUFTUJOBM
5.3 / TRASTORNOS MALABSORTIVOS ENFERMEDAD CELÍACA (ENTEROPATÍA SENSIBLE AL GLUTEN) La enfermedad celíaca es un trastorno inflamatorio crónico mediado por linfocitos T con un componente autoinmunitario. Se desencadena por la ingestión del gluten del trigo y de prolaminas relacionadas al centeno y cebada. Algunos pacientes celíacos tienen linfocitos T en la mucosa reactivos a la avena que pueden provocar inflamación de la mucosa. Los anticuerpos específicos de la enfermedad celíaca abarcan a autoanticuerpos anti-TG2 (transglutaminasa 2), como anticuerpos endomisiales (EMA) y anticuerpos frente a formas desaminadas de péptidos de gliadina. Es un trastorno frecuente, con una prevalencia del 1%. Se cree que el contacto con gliadina en un momento en el que hay una inflamación intestinal activa, una alteración de la permeabilidad intestinal y un aumento de la presentación de antígenos pueda incrementar el riesgo de desarrollar la enfermedad, al menos en un subgrupo de personas. La enteropatía sensible al gluten se asocia con otras enfermedades relacionadas con trastornos del sistema inmune como diabetes mellitus, enfermedades tiroideas autoinmunitarias, síndrome de Down y enfermedad de Addison, síndrome de Sjögren, colangitis autoinmunitaria, hepatitis autoinmunitaria y cirrosis biliar primaria. Presentaciones clínicas de la enfermedad celíaca Diagnóstico El diagnóstico de la enfermedad celíaca se basa en una combinación de síntomas, anticuerpos, HLA e histología duodenal. IMEDBA . 155
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Espectro clínico de la enfermedad celíaca
TA B L A V
SINTOMÁTICA
Síntomas de malabsorción franca: diarrea crónica, falla en el crecimiento, pérdida de peso. Manifestaciones extraintestinales: anemia, fatiga, hipertransaminasemia, trastornos neurológicos, talla baja, defectos del esmalte dental, artralgia, estomatitis aftosa.
SILENTE
Ausencia de síntomas aparentes a pesar de evidencia histológica de atrofia vellositaria. En la mayoría de los casos se identifica por búsqueda serológica en grupos de riesgo.
LATENTE
Pacientes que tienen una histología normal, pero que en algún otro momento presentaron enteropatía dependiente del gluten.
POTENCIAL
Pacientes con serología positiva para la enfermedad celíaca pero sin evidencia de alteración de la histología yeyunal. Podría ser o no sintomática
tLaboratorio: Dosaje de anticuerpos IgA anti-TG2 e IgA sérica total para descartar un déficit de IgA. Como alternativa a la determinación de la IgA total en suero es la determinación de los anticuerpos IgG contra los pépdidos desamidados derivados de la gliadina (D-AGA). Interpretación y conducta: t$POBOUJDVFSQPT*H"BOUJ5(OFHBUJWPTZEPTBKFEF*H"UPUBMFTOPSNBMQBSBMBFEBE PTJMB*H( contra los péptidos desaminados de gliadina son negativos), es poco probable que seaenfermedad celíaca. t7BMPSFTEFBOUJDVFSQPTBOUJ5(¨MÓNJUFTVQFSJPSEFMBOPSNBMJEBESFBMJ[BSFOEPTDPQJBBMUB con múltiples biopsias. t7BMPSFTQPTJUJWPTEFBOUJDVFSQPTBOUJ5(FOP¨MÓNJUFTVQFSJPSEFMBOPSNBMJEBE EFCFSFBMJ[BS pruebas de HLA y EMA. t4JQSFTFOUBWBMPSFTQPTJUJWPQBSBBOUJDVFSQPT&."ZQPTJUJWPQBSBMBQSVFCB)-"%2P%2 TF confirma el diagnóstico de enfermedad celíaca, debe instaurarse una dieta sin gluten y seguimiento con dosajes de anticuerpor t&OMBTQFSTPOBTUPUBMNFOUFBTJOUPNÈUJDBTRVFQFSUFOFDFOBHSVQPTEFBMUPSJFTHP TJFNQSFEFCF realizarse biopsias duodenales. tAnatomía patológica - Lesión difusa del intestino delgado alto. - Microscopio óptico: vellosidades aplanadas y cortas, criptas más profundas y epitelio superficial irregular, vacuolado con un mayor número de linfocitos en la capa epitelial e hiperplasia de las criptas. Tratamiento tDieta libre de gluten para toda la vida. t%FCFOFMJNJOBSTFUPEPTMPTQSPEVDUPTDPOUSJHP DFOUFOP DFCBEB4JHVFFOEJTDVTJØOFMQBQFMEF la avena. Seguimiento El cumplimiento de la dieta libre de gluten puede realizarse con mediciones periódicas de las concentraciones de anticuerpos TG2, hasta lograr su disminución a niveles normales. Con mínimas ingestiones de gluten los anticuerpos se elevan. 156 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
GASTROENTEROLOGÍA
Complicaciones Si se cumple la dieta el pronóstico es muy bueno. El linfoma no Hodgkin es la principal causa de muerte. Los pacientes adultos pueden desarrollar complicaciones como enfermedad celíaca refractaria, yeyunoileítis ulcerosa o linfoma T asociado a enteropatía.
SÍNDROME DE INTESTINO CORTO El síndrome de intestino corto se debe a malformaciones congénitas o a una resección del intestino delgado. La pérdida de >50% del intestino delgado, con o sin una porción del intestino grueso, puede dar lugar a síntomas de trastorno malabsortivo generalizado o a una deficiencia de nutrientes específicos, dependiendo de la región intestinal extirpada. La vitamina B12 y las sales biliares sólo se absorben en el íleon distal. Las resecciones yeyunales suelen tolerarse mejor que la resección ileal, porque el íleon puede absorber nutrientes y líquidos. La absorción neta de sodio y agua es relativamente mucho mayor en el íleon. La resección ileal tiene un profundo efecto sobre la absorción de líquidos y electrólitos debido a la malabsorción de sodio y de agua por el íleon restante; la malabsorción ileal de las sales biliares estimula la secreción por el colon de líquido y de electrólitos. Causas Congénitas: t4ÓOESPNFEFJOUFTUJOPDPSUPDPOHÏOJUP t"USFTJBTNÞMUJQMFT t(BTUSPTRVJTJT Resección intestinal: t&OUFSPDPMJUJTOFDSPTBOUF t7ØMWVMPDPOPTJONBMSPUBDJØO t&OGFSNFEBEEF)JSTDITQSVOHEFTFHNFOUPMBSHP t1FSJUPOJUJTNFDPOJBM t&OGFSNFEBEEF$SPIO t5SBVNBUJTNP Tratamiento t&MUSBUBNJFOUPTFDFOUSBJOJDJBMNFOUFFOMBSFQPTJDJØOEFMBTQÏSEJEBTNBTJWBTEFMÓRVJEPTZFMFDUSØlitos, mientras el intestino se adapta inicialmente para absorber estas pérdidas. t/VUSJDJØOQBSFOUFSBM t0TUPNÓBZSFFNQMB[BSQÏSEJEBTEFMÓRVJEPTZEFFMFDUSØMJUPT t4FHVJNJFOUPDPOEFUFSNJOBDJØOEFM/B VSJOBSJPQBSBWBMPSBSMPTEFQØTJUPTEF/B FOFMPSHBnismo. t4PMVDJPOFTPSBMFTEFHMVDPTBZFMFDUSØMJUPTQBSBNFKPSBSMBSFBCTPSDJØOJOUFTUJOBMEFTPEJP TPCSF todo en pacientes sin colon. IMEDBA . 157
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t%FTQVÏTEFMBTQSJNFSBTTFNBOBTQPTSFTFDDJØO JOJDJBSVOBBMJNFOUBDJØOFOUFSBMUSØýDB QFRVF×PT volúmenes) con hidrolizado de proteínas y triglicéridos de cadena media con menor contenido de carbohidratos o leche de la madre para estimular las hormonas intestinales y promover el crecimiento de la mucosa. t4VFMF TFS ÞUJM FM USBUBNJFOUP FNQÓSJDP DPO NFUSPOJEB[PM P DPO PUSPT BOUJCJØUJDPT OJUB[PYBOJEB rifaximina).
5.4 / DIARREA Definiciones Diarrea es la pérdida excesiva de líquido y electrólitos a través de las heces. tDiarrea aguda: presentación súbita >10 ml/kg/día en lactantes y >200 g/24 horas en niños mayores, con una duración menor de 14 días. tDiarrea crónica o persistente: cuando el episodio persiste más de 14 días. El intestino delgado absorbe la mayoría del agua, mientras que el colon concentra el contenido intestinal frente a una elevación del gradiente osmótico. Los trastornos que afectan al nivel del intestino delgado producen generalmente diarreas voluminosas y las que afectan al colon diarreas de menos volumen. En la siguiente tabla se describe el mecanismo de las diferentes presentaciones de diarrea.
Mecanismo de la diarrea ALTERACIÓN
TA B L A V I
CARACTERÍSTICAS DE LAS HECES
EJEMPLOS
Osmótica
t.BMBCTPSDJØOEFVO soluto absorbible que crea una carga osmótica en la porción distal del intestino delgado y colon. t"VNFOUPEFMB pérdida de líquidos.
t7PMVNFONMI t"DVPTBT ÈDJEBT t4VTUBODJBTSFEVDUPSBT positivas. t0TNPMBSJEBE aumentada: 2 x (Na+K). t1IIFDFT t/B IFDFTN&RM
Secretora
t"VNFOUPFO la secreción y transporte de electrolitos con disminución en la absorción.
t7PMVNFONMI • Vibrio cholerae, t"DVPTBT Escherichia t4VTUBODJBTSFEVDUPSBT coli toxigénica, negativas. Clostridium difficile t0TNPMBSJEBEOPSNBM Cryptosporidium. x (Na+K). HIV. t1IIFDFT t$BSDJOPJEF 7*1 t/BIFDFTN&RM Neuroblastoma, t%JBSSFBEFDMPSP congénita.
158 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
t*OHFTUJØOEF sustancias hipertónicas. t%ÏýDJUEFMBDUBTB t.BMBCTPSDJØOEF glucosa-galactosa. t"CVTPEFMBYBOUFT
CARACTERÍSTICAS GENERALES t$FEFDPOFM ayuno. t"VTFODJBEF leucocitos en MF. t"VNFOUPEFM hidrógeno espirado si hay malabsorción de carbonohidratos. t/PDFEFDPOFM ayuno. t-FVDPDJUPTZ sangre oculta en heces negativa.
GASTROENTEROLOGÍA
ALTERACIÓN Trastornos de la motilidad
t%JTNJOVJEB (defecto de las unidades neuromusculares). tAumentada (disminución del tiempo del tránsito).
*OþBNBUPSJB t&YUSBWBTBDJØOB la luz intestinal de moco proteínas y sangre que contribuyen a la pérdida de agua y electrolitos. t%JTNJOVDJØOEFM área de superficie de absorción y motilidad aumentada.
CARACTERÍSTICAS DE LAS HECES
CARACTERÍSTICAS GENERALES
EJEMPLOS
Aspecto de las heces normales o desligadas.
t4FVEPPCTUSVDDJØO intestinal. t4ÓOESPNFEFDPMPO irritable. t5JSPUPYJDPTJT
Aumento de leucocitos en las heces y presencia de sangre.
t&OGFSNFEBE *OþBNBUPSJB Intestinal. t&OGFSNFEBEDFMJBDB t1SPDFTPT Infecciosos distales en intestino delgado o colon.
Mayor probabilidad de presentar sobrecrecimiento bacteriano.
GASTROENTERITIS AGUDA t-BDBVTBNÈTGSFDVFOUFEFEJBSSFBBHVEBFOMBJOGBODJBTPOMPTBHFOUFTJOGFDDJPTPT-PTQSJODJQBles mecanismos de transmisión son por vía fecal-oral y mediante la ingestión de alimento o agua contaminada. t&OMBNBZPSÓBEFMPTQBDJFOUFTFMDVBESPFTBVUPMJNJUBEPZOPFTOFDFTBSJPSFBMJ[BSFTUVEJPTDPNplementarios. Todos requieren tratamiento hidroelectrolítico y dieta, y solo algunos requieren tratamiento antimicrobiano. Causas infecciosas
Causas infecciosas BACTERIANAS Aeromonas, Salmonella, Shigella, Staphylococo aureus, Bacillus cereus, Campylobacter jejuni, Escherichia Coli, Cólera, Yersinia Enterocolitca
TA B L A V I I
VIRALES Rotavirus, Adenovirus, Virus Norwalk Citomegalovirus, Herpes simple (Inmunocomprometidos)
PARASITARIAS Giardia Lamblia, Entamoeba histolytica, Balantidium Coli, Isospora belli, Cryptosporidium
IMEDBA . 159
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
tVirales En general afecta lactantes y niños pequeños, sobre todo en época otoñal. De comienzo brusco, se manifiesta con vómitos y fiebre que preceden en algunas horas a las deposiciones diarreicas. tParasitarias Presentan generalmente poco compromiso del estado general, siendo más frecuentes como agentes causales de diarrea crónica t#BDUFSJBOBT - Son más frecuente en época estival en niños mayores y con condiciones desfavorables de higiene personal, ambiental o alimentaria. La presencia de toxinas preformadas con rápida aparición de síntomas (náuseas, vómitos, cólicos) es sugestiva de infección por S. Aureus. La diarrea acuosa y los cólicos luego de un periodo de incubación mayor, se relaciona con infección por Bacilus cereus y Clostridium perfringens. Las diarreas acuosas, con moco y sangre, pueden corresponder a disentería y asociarse con síndrome urémico hemolítico (SUH). La mayoría son causadas por Shigella, E. coli enterohemorrágica productora de verotoxina símil Shigella y menos frecuentemente por Salmonella.
DISENTERÍA BACILAR POR SHIGELLA - Diarrea invasiva producida por Shigella. Se caracteriza clínicamente por dolor abdominal intenso, vómitos, anorexia, tenesmo, pujos, defecación dolorosa, fiebre elevada y toxicidad generalizada. Al examen físico se puede encontrar distensión abdominal con hipersensibilidad, ruidos intestinales aumentados y un tacto rectal doloroso. Inicialmente la diarrea es acuosa y de gran volumen, pero luego evoluciona a un ritmo de deposiciones frecuentes y de menor volumen con heces mucoides y sanguinolentas. Los signos neurológicos son una de las manifestaciones extraintestinales más frecuente de la disentería bacilar (convulsiones, cefalea, confusión, rigidez de nuca o alucinaciones).La complicación más frecuente, al igual que en otras formas de diarrea aguda, es la deshidratación. El diagnóstico se realiza mediante el hallazgo de leucocitos y hematíes en el frotis de MF y el coprocultivo positivo correspondiente. El tratamiento debe iniciarse ante la sospecha clínica con ceftriaxona a 50 mg/ kg/ día durante 5 días (o cefixime o TMS-SMX). Según la situación clínica del paciente, se deben agregar al coprocultivo, hemocultivos, urocultivo y según el estado general, cultivo de LCR.
Causas no infecciosas
Causas no infecciosas DEFECTOS ANATÓMICOS t.BMSPUBDJØO Duplicación t*OUFTUJOP$PSUP t"USPýBEF microvellosidades
MALABSORCIÓN t%ÏýDJU enzimático. t*OTVýDJFODJB pancreática t$PMFTUBTJT t&OGFSNFEBE celíaca
160 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TA B L A V I I I
ENDOCRINOPATIAS
NEOPLASIAS
OTRAS
t5JSPUPYJDPTJT t/FVSPCMBTUPNBT t*OUPYJDBDJPOFT t&OGFSNFEBEEF t5VNPS$BSDJOPJEF alimentarias Addison t'FPDSPNPDJUPNB t"MFSHJBBMBMFDIFEFWBDB t&OUFSPQBUJBQFSEFEPSBEF proteínas t&OG*OþBNBUPSJB*OUFTUJOBM t"DSPEFSNBUJUJT enteropática
GASTROENTEROLOGÍA
Examen físico El examen clínico debe valorar el estado de hidratación, el tiempo de evolución, la magnitud de las pérdidas y de la calidad y cantidad de líquidos administrados para determinar el grado y tipo de deshidratación. Estudios complementarios t-BNBZPSÓBEFMPTQBDJFOUFTOPSFRVJFSFOJOHÞOFYBNFODPNQMFNFOUBSJP t &O DBTP EF TFS OFDFTBSJPT EFCFSÈO PSJFOUBSFTF B FWBMVBS BMHÞO USBTUPSOP IJESPFMFDUSPMÓUJDP P MB búsqueda del agente etiológico. t&TUBJOEJDBEPSFBMJ[BSMBCPSBUPSJP VSFB FTUBEPÈDJEPCBTF JPOPHSBNB FOQBDJFOUFTDPODMÓOJDBEF acidosis severa, hiper o hiponatremia, desnutridos graves, niños con fracaso en la hidratación vía oral o con sospecha de intoxicación folcklórica. t-BCÞTRVFEBEFMPTBHFOUFTQBUØHFOPTFONBUFSJBGFDBMEFCFSFTUSJOHJSTFBTJUVBDJPOFTFTQFDJBMFT Debe solicitarse coprocultivo antes de iniciar terapéutica en pacientes inmunocomprometidos diarrea sanguinolenta con leucocitos fecales, neonatos, cuadros disentéricos, sospecha de bacteriemia o infección diseminada. Tratamiento t&MQSJODJQBMPCKFUJWPEFMUSBUBNJFOUPEFMBTEJBSSFBTBHVEBTFTFMNBOFKPIJESPFMFDUSPMÓUJDP TJFOEP los lactantes el grupo que presenta mayor riesgo para sufrir deshidractación. t1PSMPHFOFSBMMBIJESBUBDJØOPSBMFTMBGPSNBEFFMFDDJØO SFTFSWÈOEPTFMBIJESBUBDJØOFOEPWFOPTB en los pacientes gravemente deshidratados o que no puedan ingerir líquidos.
Algoritmo para el tratamiento antibiótico empírico inicial de diarrea aguda
ALGORITMO II
DIARREA ACUOSA
DIARREA CON SANGRE Sin síntomas y signos de compromiso del estado general
Compromiso sistémico no atribuible a alteraciones hidroelectrolíticas (Bacteriemia-Sepsis)
Cefotaxime o Ceftriaxone
Hidratación oral-dieta Observación 48 horas
Sin mejoría
Con mejoría
Coprocultivo Evaluar compromiso sistémico
Sin ATB
IMEDBA . 161
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t6OBWF[SFIJESBUBEP FMQBDJFOUFEFCFSFJOJDJBSMBBMJNFOUBDJØO&OMPTMBDUBOUFT TFEFCFSFJODPSporar la lactancia materna tan pronto como sea posible. Los alimentos de elección son aquellos con bajo contenido de grasa y azucares simples, son mejor tolerados los hidratos de carbono complejos. t/PTFSFDPNJFOEBFMVTPEFBOUJEJBSSFJDPTQPSPUPSHBSQPDPTCFOFýDJPTZQPSTVTFGFDUPTTFDVOdarios. El tratamiento de la deshidratación se desarrolla en el apartado de nutrición, trastornos hidroelectrolíticos.
DIARREA CRÓNICA La diarrea crónica se define como un volumen de heces mayor de 10 g/kg/ día en lactantes/niños QFRVF×PTZNBZPSEFHEÓBFOOJ×PTNBZPSFTDPOVOBEVSBDJØOöEÓBT Causas infecciosas tParasitarias: Giardia, Ameba Histolytica, Estrongiloides, Trichuris Trichura. tBacterianas: E Coli 01255-0119-0111, Clostridium difficile, Shigella, Yersinia, Salmonella tHongos : Cándida. tVirus: Coronavirus, Rotavirus, Adenovirus Causas no infecciosas
Causas mas frecuentes por grupo etario LACTANTES
INFANCIA
t4JOEQPTUHBTUSPFOUFSJUJT t*OUPMFSBODJBBMBMFDIFEFWBDB t%ÏýDJUTFDVOEBSJPEF disacaridasas t'JCSPTJTRVÓTUJDB t&OGFSNFEBEDFMJBDB
t%JBSSFBDSØOJDBJOFTQFDÓýDB t%ÏýDJUTFDVOEBSJPEF disacaridasas t*OGFDDJPTBTHJBSEJBTJT t4JOEQPTUHBTUSPFOUFSJUJT t'JCSPTJTRVÓTUJDB
TA B L A X I X
ADOLESCENCIA t4ÓOESPNFEFJOUFTUJOP irritable t&OGFSNFEBEJOþBNBUPSJB intestinal t*OGFDDJPTBTHJBSEJBTJT t*OUPMFSBODJBBMBMBDUPTB
SINDROME POSTGASTROENTERITIS t%JBSSFBBHVEBRVFTFQSPMPOHBNÈTBMMÈEFMPTEÓBT t1SFTFOUBEFUFSJPSPOVUSJDJPOBMQSPHSFTJWPTFDVOEBSJPBMEB×PTFWFSPEFMBNVDPTBZFZVOPJMFBM TFcreción biliar defectuosa, disminución de IgA secretora y sobredesarrollo bacteriano. Se manifiesta con severa malabsorción de hidratos de carbono, proteínas y grasas. Tratamiento Apoyo nutricional adecuado: dieta equilibrada en calorías, proteínas e hidratos de carbono. En casos graves se requieren dietas semielementales con hidrolizados proteicos 162 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
GASTROENTEROLOGÍA
DEFICIT DE DISACARIDASAS t-BGPSNBEFQSFTFOUBDJØONÈTGSFDVFOUFFTFMEÏýDJUEFMBDUBTBTFDVOEBSJBUSBTMBMFTJØOEFMBNVDPTB del intestino delgado en la enfermedad celiaca, infección por rotavirus, etc. t&TFOHFOFSBMVOUSBTUPSOPUSBOTJUPSJPRVFTFNBOJýFTUBQPSEFQPTJDJPOFTBDVPTBTZFYQMPTJWBT Diagnóstico Presencia de heces ácidas con sustancias reductoras positivas -prueba de H2. Tratamiento La exclusión del disacárido de la dieta durante un tiempo es suficiente para permitir la recuperación del enterocito.
INTOLERANCIA A LA LECHE DE VACA t.FDBOJTNPDBVTBMBMFSHJBBMBQSPUFÓOBEFMBMFDIFEFWBDB t4FDBSBDUFSJ[BQPSEFQPTJDJPOFTEFTMJHBEBTRVFQVFEFOQSFTFOUBSNPDPZTBOHSF t4FPCTFSWBDPONBZPSGSFDVFODJBFOOJ×PTBMJNFOUBEPTDPOGØSNVMBTPBMJNFOUPTRVFDPOUJFOFO leche de vaca. Puede presentarse en niños alimentados con pecho materno, cuyas madres reciben la leche de vaca t&TNÈTDPNÞOFOMPTQSJNFSPTNFTFTEFWJEB SFTPMWJFOEPFOGPSNBFTQPOUÈOFBIBDJBMPTB×PT t'SFDVFOUFBTPDJBDJØODPONBOJGFTUBDJPOFTBUØQJDBT Diagnóstico Se sospecha sobre los datos clínicos, y se confirma con la exclusión de la proteína de la leche de vaca de la dieta. Luego de los 2 años de edad se puede realizar el desafío Tratamiento Fórmulas con hidrolizados proteicos. Leches de soja (relativo).
DIARREA CRONICA INESPECIFICA t-MBNBEBUBNCJÏOEJBSSFBGVODJPOBMIBTUBMPTB×PTZTJOESPNFEFJOUFTUJOPJSSJUBCMFFOEFB×PT t"GFDUBBOJ×PTFOUSFNFTFTZB×PT NÈYJNBGSFDVFODJBNFTFTZB×PT &TGSFDVFOUFFM antecedente de cólicos en el primer trimestre de vida. t /P QSFTFOUBO EFUFSJPSP OVUSJDJPOBM 4PO OJ×PT DPO BTQFDUP TBOP Z DSFDJNJFOUP OPSNBM 1VFEFO tener hasta 10 deposiciones acuosas y mucosas por día con presencia de alimentos no digeridos. No presentan deposiciones nocturnas. t/PTFDPOPDFFYBDUBNFOUFMBDBVTBEFMUSBTUPSOPTÓOUFTJTBVNFOUBEBEFQSPTUBHMBOEJOBT JOUPMFrancia a hidratos de carbono, trastornos en la motilidad. Tratamiento No existe uno específico, se debe tranquilizar a los padres explicando la inocuidad del trastorno. Se debe indicar una dieta equilibrada con mayor aporte de grasas y limitar el uso de jugos industriales.
IMEDBA . 163
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Estudios complementarios por etapas
Estudios complementarios secuencial para niños con diarrea crónica PRIMER PASO
TA B L A X
SEGUNDO PASO
t$PQSPDVMUJWP t#ÞTRVFEBEFQBSÈTJUPT Virus t1SVFCBEF)FOFMBMJFOUP t-BCPSBUPSJPQBSB enfermedad celíaca t1SVFCBTEFBMFSHJB alimentaria
t.PSGPMPHÓBJOUFTUJOBM t&OEPTDPQJB t7BOEF,BNFS t.PSGPNFUSÓB t5JODJØODPO1"4 t.JDSPTDPQJBFMFDUSØOJDB t*NÈHFOFT DPMPOPTDPQJB con biopsias, bario)
TERCER PASO Pruebas Inmunohistoquímica intestinal Ac antienterocito Cromogranina y catecolaminas séricas Actividades enzimáticas del borde en cepillo Estudios de motilidad y electrofisiológicos
5.5 / DOLOR ABDOMINAL FUNCIONAL -DAF(DOLOR ABDOMINAL CRÓNICO O RECURRENTE NO ORGÁNICO) Se define como la presencia de al menos 3 episodios de dolor a lo largo de al menos 3 meses que interrumpe la actividad del niño. Se cree que la hipersensibilidad visceral ante los estímulos (fisiológicos, psicológicos, nocivos) podría desempeñar un papel importante en el dolor abdominal funcional ya que podría deberse a una interpretación anómala de señales normales por el cerebro o a la emisión de señales anómalas al cerebro, o bien por una combinación de ambos fenómenos. Clasificación t0SHÈOJDP t/PPSHÈOJDP Al evaluar a un paciente con dolor abdominal crónico, se debe distinguir entre dolor orgánico y funcional. Existen diversas causas orgánicas que deben descartarse antes de llegar al diagnóstico de DAF. En la tabla siguiente se describen las diferencias mas relevantes del dolor abdominal no orgánico del orgánico. Diagnóstico diferencial de DAF
TA B L A X I
DAF NO ORGÁNICO
DAF ORGÁNICO
Edad
Niños y adolescentes
Cualquier edad
Localización
Periumbilical
Siempre en un cuadrante fijo (no periumbilical)
Características
Duración gradual
Crisis de intensidad severa y prolongada
Puede interferir con la actividad habitual
Interrumpe la actividad habitual, juego y sueño
Normal
Alterados
Laboratorio
164 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
GASTROENTEROLOGÍA
El componente fundamental del tratamiento consiste en tranquilizar y educar al niño y la familia reforzando la ausencia de evidencia de trastornos subyacentes graves.
5.6 / APENDICITIS AGUDA La apendicitis aguda sigue siendo la afección quirúrgica aguda más común en lniños. Aumenta su incidencia con la edad (entre los 12 y 18 años). Existe predisposición familiar en los pacientes que desarrollan apendicitis antes de los 6 años de edad. La infección intestinal por Yersinia, Salmonella y Shigella spp., virus de la paperas, coxsackie B y adenovirus han sido implicados. Los niños con fibrosis quística tienen una mayor incidencia y se cree como causante el moco engrosado anormal característico de esta enfermedad. La apendicitis en neonatos es infrecuente, se debe buscar fibrosis quística y enfermedad de Hirschprung. Diagnóstico La inspección del comportamiento del niño y el aspecto del abdomen son claves para el diagnóstico. Los signos y síntomas pueden ser clásicos o variables. La mayoría de los casos en pediatría tienen una presentación «atípica». tLa progresión del proceso inflamatorio en las siguientes 12-24 h produce inflamación de las superficies parietales adyacentes, lo que provoca el dolor característico en fosa ilíaca derecha. tEn más del 50 % presentan náuseas y vómitos que siguen al comienzo del dolor abdominal. tEn la mayoría se observa anorexia, diarrea y síntomas urinarios, sobre todo en los casos de apendicitis perforada. tLa fiebre suele ser de bajo grado. tSi el apéndice tiene una localización retrocecal evoluciona más lentamente. tEl dolor abdominal localizado es el hallazgo singular más fiable en el diagnóstico de la apendicitis aguda junto a la rigidez del músculo recto suprayacente. Si el diagnóstico se retrasa más de 36- 48 horas, la tasa de perforación supera el 65%. Laboratorio tHemograma completo: El recuento leucocitario puede ser normal o ligeramente elevado (11.00016.000/mm3). Un recuento normal no descarta el diagnóstico. tEl análisis de orina muestra frecuentemente algunos leucocitos o hematíes, debido a la proximidad del apéndice inflamado con el uréter o la vejiga, pero debe estar libre de bacterias. Estudios complementarios: tLa placa simple de abdomen puede mostrar hallazgos en la apendicitis aguda como: - Asas centinela del intestino e íleo localizado. - Escoliosis por espasmo del músculo psoas. - Nivel hidroaéreo en el colon por encima de la fosa ilíaca derecha (signo de corte del colon) o un fecalito (5-10% de los casos), pero tienen baja sensibilidad y generalmente no se recomiendan. IMEDBA . 165
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
tLa TC es un estudio de referencia pero indicado de forma individualizada. tLa ecografía abdominal (sensibilidad y especificidad >90%) muestra criterios que incluyen: - (SPTPSEFMBQBSFEöNN - Distensión luminal. - Ausencia de compresibilidad. - Masa compleja en la fosa ilíaca derecha. t'FDBMJUP Diagnóstico diferencial t(BTUSPFOUFSJUJT t"EFOJUJTNFTFOUÏSJDB t%JWFSUJDVMJUJTEF.FDLFM t&OGFSNFEBEJOþBNBUPSJBJOUFTUJOBM t/FVNPOÓB t$PMFDJTUJUJT QBODSFBUJUJT t*OGFDDJØOEFMUSBDUPVSJOBSJP t&OUFSJUJTJOGFDDJPTB t&ONVKFSFT UPSTJØOPWÈSJDB FNCBSB[PFDUØQJDP SPUVSBEFRVJTUFTPWÈSJDPTZFOGFSNFEBEJOþBNBtoria de la pelvis (incluido el absceso tuboovárico). Tratamiento t2VJSÞSHJDPBQFOEJDFDUPNÓB t)JESBUBDJØO t"OUJUÏSNJDPT t"OUJCJØUJDPUFSBQJB - En la apendicitis simple no perforada, una dosis preoperatoria de un agente único de amplio espectro (cefoxitina) o equivalente es suficiente, aunque la mayoría de los cirujanos continúan con cobertura durante 24 horas. - En la apendicitis perforada o gangrenosa, se prefiere el régimen antibiótico «triple» (ampicilina, gentamicina y clindamicina o metronidazol) durante 3 a 5 días. Se ha demostrado que los antibióticos orales son igual de efectivos que los intravenosos y, por tanto, se puede cambiar a un régimen oral una vez que el paciente retorna la función intestinal.
5.7 / HEMORRAGIA DIGESTIVA La hemorragia se puede originar en cualquier punto del tubo digestivo y su identificación puede no ser sencilla. Las hemorragias digestivas no son infrecuentes en pediatría, pero, afortunadamente, las masivas son excepcionales. De acuerdo el origen de la hemorragia se denomina: Hematemesis Hemorragia proveniente del esófago, estómago o duodeno. Vómito con sangre roja u oscura expuesta al contenido alimentario y/o secreciones digestivas. 166 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
GASTROENTEROLOGÍA
Hematoquecia Indica que el punto de sangrado es distal al ángulo de Treitz o que se ha producido un sangrado importante por encima del íleon distal. Melena Hemorragias producidas por encima del ángulo de Treitz. Heces oscuras de consistencia alquitranada, brillantes y malolientes, en estrías o mezcladas con el resto de materia fecal.
Diagnóstico diferencial de hemorragias digestivas LACTANTES
NIÑOS
TA B L A X I I
ADOLESCENTES
FRECUENTES t&OUFSJUJTCBDUFSJBOB t"MFSHJBBMBQSPUFÓOBEFMB leche de vaca t*OWBHJOBDJØOJOUFTUJOBM t%FHMVDJØOEFTBOHSFNBUFSOB t'JTVSBBOBM t)JQFSQMBTJBMJOGPOPEVMBS
t&OUFSJUJTCBDUFSJBOB t'JTVSBBOBM t1ØMJQPTDPMØOJDPT t*OWBHJOBDJØOJOUFTUJOBM tÁMDFSBQÏQUJDBHÈTUSJDB t&QJTUBYJTEFHMVUJEB t4ÓOESPNFEF.BMMPSZ8FJTT
t&OUFSJUJTCBDUFSJBOB t&OGFSNFEBE*OþBNBUPSJB -Intestinal t6MDFSBQÏQUJDBHÈTUSJDB t4ÓOESPNFEF.BMMPSZ8FJTT t1ØMJQPTDPMØOJDPT
POCO FRECUENTES Vólvulo Enterocolitis necrotizante Divertículo de Meckel Ulcera gástrica por stress Enfermedad hemorrágica del neonato
Várices esofágicas Esofagitis Divertículo de Meckel Hiperplasia linfonodular Púrpura de Henoch – Schonlein Cuerpo extraño Malformaciones arteriovenosas Abuso sexual Síndrome urémico hemolítico &OGFSNFEBE*OþBNBUPSJB Intestinal Coagulopatía
Hemorroides Várices esofágicas Esofagitis Telangiectasias
FALSAS HEMORRAGIAS DIGESTIVAS t%FHMVDJØOEFTBOHSFEFHMVUJEBQPSIFNPSSBHJBTOBTPGBSJOHFBTPCVDBMFT t%FHMVDJØOEFTBOHSFNBUFSOBQPSýTVSBTEFQF[ØO t$PMPSBOUFTEFBMJNFOUPT DBSBNFMPT HFMBUJOBT SFNPMBDIB t.FEJDBNFOUPT IJFSSP CJTNVUP
HEMORRAGIAS DIGESTIVAS ALTAS Se definen como sangrados producidos por encima del ángulo de Treitz. En pediatría, la hemorragia digestiva alta condiciona una situación de emergencia médica. La edad del paciente es de gran importancia, cuanto menor sea más graves serán las hemorragias. IMEDBA . 167
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Frecuencia por edad tNeonatal: ingestión de sangre, alteraciones en la coagulación, gastritis o úlceras por stress y malformaciones vasculares. tLactantes (1-12 meses): gastritis, esofagitis, úlceras gástricas duplicaciones intestinales con mucosa gástrica, malformaciones vasculares. t Niños y adolescentes: esofagitis, gastritis, úlceras gástricas y duodenales, desgarro de Mallory Weiss, várices esofágicas, síndrome de Peutz Jegers, traumatismo abdominal, enfermedad de Crohn. Evaluación del paciente t7BMPSBDJØOIFNPEJOÈNJDB t&YBNFODMÓOJDPDPNQMFUP t%FUFSNJOBSTJFTVOBNBOJGFTUBDJØOEFFOGFSNFEBETJTUÏNJDB t#ÞTRVFEBEFTÓOUPNBTBTPDJBEPTWØNJUPT EPMPSBCEPNJOBM EJTUFOTJØO t"OUFDFEFOUFTQFSTPOBMFTEFDPOTVNPEFNFEJDBNFOUPT "*/&4FTUFSPJEFT
EJTGBHJB DVFSQPTFYtraños, traumas abdominales, incorporación de leche de vaca. t"OUFDFEFOUFTNFEJBUPTEFDBOBMJ[BDJØOEFWFOBVNCJMJDBM TFQTJT POGBMJUJTOFPOBUBM IFQBUPQBUÓBT intervenciones quirúrgicas, pirosis, vómitos frecuentes, anemias inexplicables, dolores abdominales recurrentes. Estudios complementarios t)FNPHSBNB DPBHVMPHSBNB HSVQPTBOHVÓOFPZGBDUPS t&OEPTDPQÓBEJHFTUJWBBMUB Si es posible en las 24 horas del sangrado, ya que luego de 48 hs pueden no visualizar las lesiones sangrantes aunque sí las lesiones agudas. t&TUVEJPTSBEJPMØHJDPTZFDPHSÈýDPT t&TUVEJPTEFNFEJDJOBOVDMFBS Para divertículo de Meckel), Gammagrafía con Tc 99. Tratamiento t)PTQJUBMJ[BDJØOJONFEJBUBQBSBEJBHOØTUJDPZUSBUBNJFOUP t$PMPDBDJØOEFBDDFTPWFOPTPQBSBJOGVTJØOEFFYQBOTPSFTZPTBOHSF t$PMPDBDJØOEFTPOEBOBTPHÈTUSJDBQBSBWBMPSBSMBIFNPSSBHJBZMBJOUFOTJEBEEFMBTQÏSEJEBT-Bvados con solución fisiológica a temperatura ambiente. t$POUSPMIFNPEJOÈNJDPQVMTPT QSFTJØOBSUFSJBM t%SPHBTWBTPBDUJWBT WBTPQSFTJOBPTPNBTUPUBUJOB
HEMORRAGIAS DIGESTIVAS BAJAS Se definen como los sangrados que se originan en posición distal al ángulo de Treitz. Frecuencia por edad tNeonatal: enfermedad hemorrágica del recién nacido, enterocolitis necrotizante, vólvulo, malformación arteriovenosa. tLactantes: intolerancia a la proteína de la leche, diarrea invasora, invaginación, divertículo de Meckel, fisura anal.
168 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
GASTROENTEROLOGÍA
tPreescolar: púrpura de Schonlein Henoch, colitis Infecciosa, invaginación, divertículo de Meckel, poliposis. tEscolar: enfermedad Inflamatoria Intestinal, malformaciones vasculares, divertículo de Meckel, poliposis. Estudios complementarios t-BCPSBUPSJPIFNPHSBNB DPBHVMPHSBNB HSVQPTBOHVÓOFPZGBDUPS t&TUVEJPTSBEJPMØHJDPTUSÈOTJUP*OUFTUJOBMDPOEPCMFDPOUSBTUF DPMPOQPSFOFNB HBNNBHSBýBDPO tecnecio 99, colonoscopía, es más eficaz que los estudios radiológicos de colon ya que permite visualizar mejor la zona lesionada.
5.8 / HERNIA INGUINAL t-BT IFSOJBT JOHVJOBMFT TPO IBCJUVBMNFOUF SFTVMUBEP EF MB QFSTJTUFODJB EF MB QFSNFBCJMJEBE del proceso vaginal (bolsillo peritoneal que desciende hacia el escroto junto a los testículos a través del anillo inguinal). Las capas del proceso vaginal deben fundirse y asi formar la túnica vaginal del testículo, pero si esto no ocurre, se mantienen comunicadas la cavidad peritoneal y el canal inguinal. t-BGBMUBDPNQMFUBEFPCMJUFSBDJØODBVTBIFSOJBJOHVJOBMRVFQFSNJUFBMDPOUFOJEPBCEPNJOBMEFTcender totalmente hacia el escroto. t-BGVTJØOQSPYJNBMDPOQFSTJTUFODJBEFMBQPSDJØOEJTUBMEFMQSPDFTPWBHJOBMHFOFSBIJESPDFMF t-BTIFSOJBTJOHVJOBMFTJOEJSFDUBTPDVSSFODVBOEPTFMPHSBMBPCMJUFSBDJØOEJTUBMQFSPQFSNBOFDF permeable la región proximal, esto conlleva a que las estructuras intraabdominales ingresen en el canal inguinal. Clínica t&MTFQSFTFOUBOBOUFTEFMQSJNFSB×P4PONÈTDPNVOFTFOQSFNBUVSPTZWBSPOFT La afectación más frecuentes es la derecha (60%), 30% son izquierdas y 10% bilaterales. t $MJOJDBNFOUF TF QSFTFOUBO DPNP VO BCVMUBNJFOUP SFEVDUJCMF FO FM DBOBM JOHVJOBM JOUFSNJUFOUF Z asociado al aumento de la presión abdominal. Las hernias estranguladas que no logran ser reducidas y se presentan con intenso dolor deben operarse inmediatamente. Diagnóstico En las radiografías simples suelen mostrar distensión intestinal y múltiples niveles hidroaéreos cuando se trata de una hernia inguinal incarcerada. A la exploración, la masa inguinal no es móvil, en cambio en el hidrocele agudo se puede notar una cierta movilidad. Un médico experimentado puede palpar el anillo interno por el recto, al tiempo que con la otra mano aplica una presión suave en la región inguinal sobre el mismo. Otro método es la transiluminación. La ecografía puede ayudar a distinguir entre una hernia, hidrocele y adenopatía. La laparoscopia diagnóstica ha surgido como herramienta eficaz y fiable en este marco, pero requiere anestesia general. El diagnóstico diferencial incluye hernia inguinal incarcerada, hidrocele agudo, torsión de un testículo no descendido y linfadenitis inguinal supurativa. IMEDBA . 169
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Tratamiento t-BQSFTFODJBEFVOBIFSOJBJOHVJOBMFOOJ×PTDPOTUJUVZFJOEJDBDJØOEFSFQBSBDJØORVJSÞSHJDB ZB que no se resuelve de forma espontánea. La cirugía precoz elimina el riesgo de incarceración y posibles complicaciones asociadas presentes más frecuentemente entre los 6 y 12 meses de vida. t&OMBDUBOUFTNFOPSFTEFB×P MBSFQBSBDJØOEFCFSFBMJ[BSTFQPTUFSJPSBMEJBHOØTUJDP t&OOJ×PTNBZPSFT FMSJFTHPEFJODBSDFSBDJØOFTNFOPSZMBSFQBSBDJØOQVFEFQSPHSBNBSTFDPO menos urgencia.
5.9 / VÓMITOS El vómito es un proceso reflejo coordinado que puede estar precedido por el aumento de la salivación y que se inicia con arcadas involuntarias. El vómito tiene diferente características según la causa o el origen. Si la obstrucción se produce por debajo de la segunda porción del duodeno, el vómito suele estar tenido de bilis. Los neonatos que presentan en la primera semana de vida vómitos biliosos deben sospecharse obstrucción intestinal aguda. En la tabla siguiente se describe brevemente las causas frecuentes de vómitos según grupo etario.
Diagnóstico diferencial de los vómitos durante la infancia NEONATOS
LACTANTES
NIÑOS
TA B L A X I I I
ADOLESCENTES
Atresia esofágica
Gastroenteritis
Gastroenteritis
Gastroenteritis
Estenosis pilórica
3FþVKPHBTUSPFTPGÈHJDP
Infección sistémica
ERGE
Atresia duodenal
Sobrealimentación
Gastritis
Malrotación/vólvulo
Obstrucción
Ingestión tóxica
Infección sistémica
Íleo meconial
Infección sistémica
Síndrome de tos ferina
Enfermedad de Hirschsprung
Síndrome de tos ferina
Medicación
Otitis media
3FþVKP &3(&
Atresia o estenosis colónica Ano imperforado
Ingestión tóxica Gastritis Sinusitis
Otitis media
Enfermedad JOþBNBUPSJB intestinal
Obstrucción anatómica
Apendicitis
Esofagitis eosinófila
Migraña
Sinusitis
Embarazo Medicaciones Abuso de ipecacuana/ bulimia Conmoción
170 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
[6] CAPÍTULO
6 / NEUMONOLOGÍA Melina Porporato; Jaquelina CataldI
6.1 / INFECCIÓN RESPIRATORIA AGUDA BAJA (IRAB) Definición Infecciones respiratorias causadas por virus o bacterias, que tienen una evolución menor a 15 días y se manifiestan con síntomas relacionados con el aparato respiratorio tales como tos, rinorrea, obstrucción nasal, odinofagia, disfonía o dificultad respiratoria, acompañadas o no de fiebre. En Argentina es la causa más frecuente de muertes en niños menores de 5 años. Abarca diferentes formas: t
Bronquiolitis.
t
Neumonías.
t
Supuración pleuropulmonar.
t
Laringitis y traqueobronquitis Epidemiología
La causa mas común es la viral. Los más frecuentes son: t
Virus sincicial respiratorio (VSR): predominante, siendo responsable de alrededor del 80% de las infecciones.
t
Parainfluenza (PIN).
t
Influenza (IN).
t
Metapneumovirus.
t
Adenovirus (ADV).
Dentro de las causas bacterianas son relevantes: t
Streptococcus pneumoniae: agente etiológico más frecuentemente en neumonías bacterianas de la comunidad. IMEDBA . 171
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t
Staphylococcus aureus meticilino resistente de la comunidad (SAMR-co): en surgimiento.
t
Bordetella pertussis: formas graves más frecuentes en menores de 6 meses. Factores de riesgo
t
Falta de lactancia materna.
t
Vacunación incompleta.
t
Prematurez/bajo peso al nacer.
t
Desnutrición.
t
Hacinamiento, contaminación ambiental o domiciliaria (tabaco, etc).
t
Época invernal.
t
Asistencia a guardería.
t
Madre adolescente o analfabeta funcional. Factores de riesgo para presentación grave
t
Menor de 3 meses.
t
Inmonodeficiencias.
t
Cardiopatía congénita.
t
Enfermedad pulmonar crónica.
t
Desnutrición.
t
Prematurez/bajo peso al nacer.
t
Alteraciones del neurodesarrollo (parálisis cerebral, enfermedades neuromusculares).
BRONQUIOLITIS Definición Primer episodio de sibilancias asociado a infección viral que causa inflamación difusa y aguda de las vías aéreas inferiores en niños menores de 2 años y se expresa clínicamente por obstrucción de la vía aérea pequeña. Se presenta principalmente en menores de 6 meses, con mayor incidencia en otoño e invierno. Excepcionalmente se requiere internación en lactantes sin factores de riesgo y su mortalidad es menor al 1 %. Etiología El agente etiológico más frecuentemente es el VSR (60%-80% de los casos), especialmente, en invierno. Su transmisión ocurre por secreciones contaminadas de un contacto cercano, en forma directa o por medio de fomites. Otros agentes virales como rinovirus, parainfluenza, metapneumovirus, influenza, adenovirus, enterovirus y otros, pueden causarla, aunque con una frecuencia mucho menor y dependiente de cuestiones epidémicas. La detección de más de un agente viral en el mismo episodio no se relaciona directamente con la gravedad del cuadro clínico. 172 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUMONOLOGÍA
For mas de tr ans m isión e incub ación de agentes v ir ale s VSR Formas de transmisión
Incubación
TA B L A I
ADV
IN (A,B,C)
- Contacto directo (vía respiratoria)
- Contacto directo (vía res- - Contacto directo (vía respiratoria) piratoria / vía feca l -oral) .
- Contacto indirecto.
- Contacto indirecto.
2-8 días.
- Contacto indirecto.
2-14 días.
1- 7 días.
Fisiopatología
F i s i o p a t o l o g íde a dlae bronquiolitis la bronquiolitis Fisiopatología
A LAGLOGRO I TRMI TOMI O I
AGRESIÓN VIRAL Obstrucción bronquiolar por:
AumentB la resistencia de la VA
Atrapamiento aéreo e hiperinsuflación
Zonas atelectasiadas
Zonas sobredistendidas
Alteración en el intercambio gaseoso
VA: via aérea
Alteración V/Q
Hipoventilación
Hipoxemia
Hipoxemia + Hipercapnia
V/Q: relación ventilación / perfusión
Clínica t
Síntomas de infección respiratoria alta: en los días previos. - Rinitis, tos. - Fiebre leve a moderada.
t
Síntomas de obstrucción bronquial periférica: pueden durar 5 o 6 días. - Tos. IMEDBA . 173
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
- Taquipnea. - Espiración prolongada. - Utilización musculatura accesoria (retración subcotal, intercostal, aleteo nasal). t
Según gravedad: irritabilidad, cianosis, apnea (más frecuente en neonatos).
t
Ausculación: - Subcrepitantes. - Sibilancias diseminadas. - Espiración prolongada Categorías de gravedad
La gravedad clínica depende del grado de incapacidad ventilatoria. La valoración prehospitalaria consta de un breve interrogatorio y examen físico; se deduce un score clínico a través del puntaje de Tal (utilizado en niños menores de 2 años). Esta escala clínica se utiliza en la práctica y se correlacionan con la saturación de O2 por oximetría de pulso (SpO2) del paciente que respira aire ambiente, normativizando el manejo y la toma de decisiones clínicas.
P u n ta j e de Tal PUNTOS FRECUENCIA CARDÍACA
TA B L A I I
FRECUENCIA RESPIRATORIA
SIBILANCIAS
MÚSCULOS ACCESORIOS
< 6 meses > 6 meses 0
< 120
< de 40
< 30
No
No
1
120-140
40-55
30-45
Fin Espiración
Leve tiraje intercostal
2
140-160
55-70
45- 60
Inspiración / Espiración
Tiraje generalizado
3
> 160
> 70
> 60
Sin Estetoscopio
Tiraje + aleteo nasal
Clasificación según puntaje de Tal
TA B L A I I I
4 o menos
Bronquiolitis leve
spO2 ≥ 98%
5-8
Bronquiolitis moderada
spO2 93%-97%
9 o más
Bronquiolitis grave
spO2 ≤ 92%).
Diagnóstico t
Clínico: no son necesarios exámenes complementarios de rutina en el paciente con bronquiolitis típica. Dentro de las posibilidades más útiles: - Rx de torax: signos de atrapamiento aéreo, imágenes de atelectasia (complicación más frecuente), engrosamiento peribronquial e infiltrados perihiliares bilaterales. - Pesquisa etiológica: mediante inmunofluorescencia indirecta en aspirado de secreciones nasofaringeas, no es necesario realizarla en pacientes ambulatorios.
174 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUMONOLOGÍA
Internación: indicaciones t
1SFTFODJBEFIJQPYFNJB öQVOUPTFOMBFTDBMBDMÓOJDBEF5BM
t
Falta de respuesta al tratamiento con salbutamol (máximo de dos series de 3 dosis).
t
Apneas.
t
Cianosis.
t
Imposibilidad de alimentarse.
t
Presencia de un factor de riesgo para IRAB grave.
E v a l u a c i ó ny conducta y c o n d u c tinicial a i n i csegún i a l s e gpuntaje ú n p u nde t a jTal e d e Ta l Evaluación
A LAGLOGRO I TRMI TOMI O I II
EVALUACIÓN INICIAL Puntaje menor a 4
Domicilio con salbutamol cada 4-6 hs
Puntaje de 5 a 8
Puntaje de Tal mayor a 9
Secuencial con broncodilatadores
Hospitalizar
3 dosis, 1 cada 20 min.
2 o evaluaciØn con nueva realización del puntaje Tal
Menor a 5
Puntaje de 6 a 8
Mayor o igual a 9
Domicilio con salbutamol
2 o s ecuencial con
Hospitalizar
cada 4-6 hs
broncodilatadores 3 dosis
3 o evaluaciØn con nueva realización del puntaje Tal
Menor a 5
Mayor o igual a 9
Domicilio con salbutamol
Hospitalizar
cada 4-6 hs
IMEDBA . 175
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Tratamiento Medidas generales: t t
Posición semisentada. Alimentación fraccionada. La taquipnea contraindica la alimentación por vía oral: con frecuencias respiratorias entre 60 a 80 respiraciones por minuto, colocar sonda nasogástrica. Con frecuencias respiratorias mayores de 80, colocar plan de hidratación parenteral (PHP). Es importante asegurar una hidratación y aporte calórico adecuado.
Específico: Oxigenoterapia. Única medida terapéutica con probada eficacia en bronquiolitis: es broncodilatador, vasodilatador y disminuye el trabajo respiratorio. Los pacientes hospitalizados deben recibir oxigenoterapia para mantener spO2 > 94%. t Aspiración de secreciones altas. t Broncodilatadores inhalados: salbutamol. t Antivirales: Se reserva el uso de oseltamivir, en las primeras 48 horas desde el inicio de los síntomas, a pacientes con factores de riesgo y para aquellos internados con presentación grave o progresiva que requiera cuidados intensivos. t Corticoides: no esta comprobada su eficacia en pacientes que no presentan hiperreactividad bronquial. t
Lactante sibilante o BOR (bronquitis obstructiva recidivante) Definición: antecedente de 2 o más episodios de sibilancias en un año, en pacientes con predisposición genética, con cierto grado de atopía y factores medioambientales particulares. t Manejo clínico: la valoración inicial y la primera serie con salbutamol se realiza igual que en los niños con bronquiolitis. Si persiste broncoobstrucción (score Tal > 5), se debe agregar corticoides (metilprednisona 1 mg/kg/dosis VO) tanto en la 2da valoración como durante la internación (si fuera necesaria). t
NEUMONÍA AGUDA DE LA COMUNIDAD Definición Inflamación del parénquima pulmonar por una infección aguda, con signos clínicos y radiológicos de ocupación alveolar, sin pérdida de volumen, de localización única o múltiple. Etiología Los virus respiratorios son los causales más frecuentes en niños menores de 2 años; el VSR es el más común. En las neumonías bacterianas los patógenos dependen de la edad, del estado de vacunación, de la presencia de enfermedades de base, de la concurrencia a jardines maternales o de la historia de exposición previa. El Neumococo es un germen habitual de la vía aérea superior pero puede volverse invasor; es la causa más frecuente de neumonía bacteriana extrahospitalaria, bacteriemia y de otitis media. La máxima incidencia de neumonía se presenta en niños de 13-18 meses y es más frecuente en varones.
176 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUMONOLOGÍA
Agentes etiológicos de neumonía de la comunidad según la edad Menor de 3 semanas
TA B L A I V
Streptococcus grupo B (S. agalactiae). Bacilos Gram (-) (Escherichia coli).
TFNBOBT a 3 meses
Virus (VRS, influenza, parainfluenza, adenovirus). Streptococcus pneumoniae. Chlamydia trachomatis.
4 meses a 4 años
Streptococcus pneumoniae. Virus (VRS, influenza, parainfluenza, adenovirus). Haemophilus influenzae. Streptococcus grupo A (S. pyogenes). Staphylococcus aureus. Mycoplasma pneumoniae.
Clínica t
Neumonía típica: - Lactantes: similar a la bronquiolitis. - Niños mayores: taquipnea, tos seca, fiebre, dolor pleurítico, matidez a la percusión. A la auscultación se constata disminución de la entrada de aire y soplo tubario. Puede evolucionar en derrame pleural o empiema.
t
Neumonía intersticial (gérmenes atípicos). - Cuadro respiratorio leve, rinorrea, tos y ronquera. - Cefalea, fiebre, malestar general. - A la auscultación se constatan estertores finos y crepitantes. Diagnóstico diferencial
t
Bronquiolitis, bronquitis obstructiva.
t
Meningitis por rigidez de nuca, si la infección se localiza en lóbulo apical.
t
Peritonitis por irritación diafragmática, si la infección es basal. Diagnóstico
t
Clínica
t
Rx de tórax frente: La consolidación de un lóbulo es más frecuente en niños mayores. La radiografía puede tener un patrón lobar o lobulillar, alveolar o intersticial (Mycoplasma pneumoniae). La valoración radiológica se realiza al inicio del cuadro y se repite solo en caso de evolución desfavorable.
t
Laboratorio: - Hemograma: leucocitosis y la desviación a la izquierda de lafórmula leucocitaria. La leucopenia es signo de gravedad. IMEDBA . 177
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
- VSG y PCR aumentadas (son indicadores de infección, no son concluyentes para diferenciar infecciones bacterianas de virales). Diagnóstico etiológico (30-40%) t
Secreciones nesofaríngeas (SNF) para detección de antígeno viral.
t
Hemocultivos.
t
Serología (Ig M) para a M. pneumoniae. Tratamiento
Criterios de internación: t
Falta de respuesta al tratamiento antibiótico (en 48-72 horas).
t
Insuficiencia respiratoria, dificultad respiratoria de moderada a grave (tiraje, quejido, cianosis) o insuficiencia respiratoria.
t
Alteración del sensorio, convulsiones.
t
Descompensación hemodinámica.
t
Rechazo/imposibilidad de la alimentación.
t
Presencia de algún factor de riesgo de IRAB grave.
t
Neumonía complicada (necrosis, derrame, absceso).
t
Rápida progresión (menor de 48-72 horas).
De sostén: t
Hidratación adecuada, alimentación fraccionada.
t
Antitérmicos según demanda.
t
Posición semisentada.
t
Oxigenoterapia si fuera necesario.
t
Broncodilatadores: en cuadros virales con presencia de obstrucción bronquial. Tratamiento antibiótico
Debido a la elevada prevalencia de infección viral, los antibióticos no deben ser rutinariamente indicados en lactantes menores de 2 años. Sin embargo, de no poderse descartar la etiología bacteriana, se debe instituir tratamiento antibiótico empírico. t
Neumonía típica: Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae tipo b. - Duración: 10 días. - Eventual rotación del antibióticos a via oral luego de mejoría clínica (24 horas afebril) y obtención de hemocultivos negativos.
t
Neumonía atípica: Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae. - Eritromicina 40-50 mg/kg/día, repartidos en 4 dosis durante 7 a 10 días. - Azitromicina 1o mg/kg/día por 5 días.
t
Sospecha infección por Staphylococcus aureus (sepsis, neumonia necrotizante). - Agregar Vancomicina (de 40 a 60 mg/kg/día cada 6 horas) o Clindamicina (30 mg/kg/día cada 6-8 horas).
178 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUMONOLOGÍA
Tr a t a m i e n t o a n t i b i ó t i c o e m p í r i c o
TA B L A V
MENOR DE 3 MESES Internación Menores 1 mes: Ampicilina 200 mg/kg/d + gentamicina 5 mg/kg/día EV o Ampicilina 200 mg/kg/d + Cefotaxima 200 mg/Kg/día EV o Ampicilina 200 mg/kg/d + ceftriaxone 50 mg/kg/día EV
MAYOR DE 3 MESES Sin factores de riesgo
Con factores de riesgo
Manejo ambulatorio
Internación
Amoxicilina 80-100 mg/kg/día VO o Ampicilina 200mg/kg/día VO
Ampicilina 200mg/kg/día EV (Si la evolución es desfavorable: Ceftriaxone o cefotaxime EV)
SUPURACIÓN PLEURO-PULMONAR Definición Infección del parénquima pulmonar que, en su evolución, compromete la pleura y el espacio pleural. Empiema pleural hace referencia a la presencia de colección purulenta en el espacio pleural y puede originarse en el parénquima pulmonar (empiema secundario a una neumonía), en el mediastino o en el abdomen. El agente etiológico más frecuente en niños sanos menores de 5 años es el Streptococcus pneumoniae, seguido con mucha menor prevalencia por el Staphylococcus aureus. Diagnóstico t
Clínica: - Empeoramiento de los síntomas de neumonía y asociados a tos intensa y compromiso del estado general (persistencia del cuadro febril). - Síndrome de condensación con matidez de columna.
t
Laboratorio: similar al de neumonía.
t
Rx de tórax: - Conveniente para el correcto diagnóstico y seguimiento. - Borramiento del seno costo-diafragmático, opacidad uniforme, línea de despegamiento pleural y desplazamiento del mediastino hacia el lado opuesto.
t
Ecografía pleural: se solicita ante la sospecha de derrame pleural ya que permite detectar la presencia de pequeñas cantidades de líquido y evaluar si se encuentra libre o tabicado.
IMEDBA . 179
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t
TC: es particularmente útil para la evaluación de las infecciones del espacio pleural de evolución desfavorable, asi como complicaciones del parénquima (abscesos, necrosis, bullas o atelectasias).
t
Toracocentesis: se indicará a todo paciente con derrame pleural. - Técnica: sitio de punción en 6° espacio intercostal en linea axilar media, por encima de la costila inferior. - Se realiza estudio citoquímico y bacteriológico.
Citoquímico de líquido pleural LÍQUIDO PLEURAL
TA B L A V I
TRASUDADO
EXUDADO
pH
> 7.20
< 7.20
Glucosa (mg/dl)
> 40 mg/dl
< 40 mg/dl
LDH (UI)
< 200 UI/l
> 200 UI/l ( LP/ P > 0,6)
Proteínas (líquido / suero)
< 0.5
> 0,5
Leucocitos (PMN/mm3)
<10.000 MNM
> 10.000 PMN
S egu i m i e n t o de d e r r a m e p l e u r a l
ALGORITMO II I
DERRA ME PLEURA L Laminar
OBSERVACIÓN
Toracocentesis
Exudado
Transudado
Líquido pululento o que
ph < 7.20
Cultivo
no se agota.
Glu < 50 mg
positivo
Visualización de gérme-
LDH > 1000 Ul /l
Conducta expectante y control
nes en el examen directo.
DRENA JE PLEURA L
Mala evolución
TORACOSCOPIA Y/O CIRUGÍA 180 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
Mala evolución
NEUMONOLOGÍA
Tratamiento t
Tratamiento antibiótico al igual que las neumonías.
t
La duración del tratamiento depende de la evolución (de 2 a 4 semanas).
LARINGITIS Las inflamaciones que afectan a las cuerdas vocales y su estructura inferior se denominan: laringitis y laringotraqueobroquitis. La inflamación proximal a las cuerdas vocales se denomina supraglotitis.
Diagnóstico diferencial de laringitis CARACTERÍSTICAS
SUPRAGLÓTICA EPIGLOTITIS AGUDA
TA B L A V I I
SUBGLÓTICA (CRUP O LARINGOTRAQUEOBRONQUITIS)
CRUP ESPASMÓDICO O RECIDIVANTE
Pródromos
No presenta
CVAS
En general no presenta
Aparición
Rápida y progresiva con compromiso del estado general.
Empeoramiento nocturno. Comienza por la tarde o noche de forma abrupta.
Etiología - Adenovirus, VSR, tipo b. - Streptococcus pyogenes Influenza A y B. y pneumoniae. - Staphylococcus aureus
Viral, alergénica o psicológica.
Estridor
Inspiratorio y espiratorio. Cornaje, aleteo nasal.
Inspiratorio e intermitente.
Tos
Nula o violenta.
Metálica o perruna.
Metálica o perruna.
Disfagia
Presente con babeo.
Ausente.
Ausente.
Fiebre
Siempre y alta.
Febrícula o ligeramente alta.
Ausente o febrícula.
Edad
3 a 7 años.
3 meses a 5 años.
1 a 3 años.
Laringoscopía
Epitelio aumentado de tamaño y de color “rojo cereza”.
Tratamiento
Internación Oxígeno, ARM, ATB (ceftriaxone, ampicilinasulbactam).
Pálido. cuerdas vocales y del tejido subglótico. Humidificación (vapor frio) Adrenalina Corticoides nebulizables y/o VO
IMEDBA . 181
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Traqueítis bacteriana t t t
Complicación bacteriana de infección viral (laringotraqueítis), causada generalmente por el Staphylococcus aureus que afecta predominantemente a niños menores de 3 años. Cursa con empeoramiento del estado general, fiebre alta y dificultad respiratoria grave luego de unos días de aparente mejoría del cuadro viral. El tratamiento debe estar enfocado a liberar la vía aérea y administrar antibióticos antiestafilococo.
6. 2 / SÍNDROME COQUELUCHOIDE (TOS FERINA) Definición Infección respiratoria aguda reemergente a nivel mundial en los últimos años, caracterizada por episodios de tos paróxistica. Epidemiología t t
Bordetella pertussis: produce epidemias, la mayoría de los casos se presentan en invierno Viral: Influenza, Parainfluenza, Clínica
t t
t
La característica diferencial es la tos paroxistica, que la distingue clinicamente de otras infecciones. Presenta 3 fases consecutivas: catarral, paroxística y de convaleciente. - catarral: periodo de incubación de 3 a 12 días con síntomas inespecíficos (congestión y rinorrea, febrícula, estornudos, epífora e inyección conjuntival). - paroxístico (2-6 semanas): tos inicialmente seca, intermitente e irritativa; evoluciona hacia los paroxismos típicos DPOWBMFDFODJB öTFNBOBT EJTNJOVDJØOQSPHSFTJWBEFOÞNFSP JOUFOTJEBEZEVSBDJØOEFMPT episodios Los adolescentes y los niños inmunizados presentan fases mas breves. Los adultos no presentan estadios definidos. Diagnóstico
t
Se debe sospechar en paciente cuyo síntoma predominante sea la tos, especialmente en ausencia de otras manifestaciones clínicas (fiebre, mialgias, exantema, faringodinia, disfonía, sibilancias o crepitantes).
t
Confirmación de infección por Bordetella pertussis: cultivo o reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en secreciones, serología). Complicaciones
Más frecuentes en menores de 2 meses: neumonías, convulsiones, encefalopatía y muerte (1%). Tratamiento t
Los menores de 3 meses deben ser internados para recibir asistencia continua.
182 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUMONOLOGÍA
t
Antibióticos: - Azitromicina por 5 días (10 mg/kg, dosis máxima 1er día 500 mg, dias posteriores 250 mg) - Eritromicina por 14 días (40-50 mg/kg/día), en mayores de 1 mes. Prevención
t
Se debe realizar quimioprofilaxis a los contactos de pacientes con diagnóstico de tos convulsa, cualquiera sea el estado inmunitario del contacto. Esto se debe a que la inmunización que confiere la vacuna no es total y puede no impedir la infección. Se utiliza azitromicina o eritomicina en igual esquema que el tratamiento para el paciente. Se ha comprobado que de esta forma, además, se elimina el estado de portador y es efectivo para limitar la transmisión secundaria. Alternativas: claritromicina y trimetroprima-sulfametoxazol.
t
La vacuna combinada (dTPa) con componente pertussis acelular. - Refuerzo a los 11 años. - Embarazadas a partir de la semana 20 de gestación para lograr un pasaje trasplacentario de anticuerpos que proteja al lactante durante los primeros meses y disminuir la morbimortalidad por coqueluche en lactantes pequeños.
6. 3 / ASMA Definición t
Enfermedad inflamatoria crónica de la vía aérea que provoca respuestas exageradas ante diferentes estímulos y produce síntomas asociados a la obstrucción bronquial difusa, reversible y variable del flujo aéreo.
t
Principal causa de enfermedad crónica en la infancia. Es la responsable de una cantidad significativa de ausentismo escolar por enfermedad.
t
Los criterios para definir asma son: - Clínicos: signos y síntomas de obstrucción bronquial recurrente. - Fisiológicos: hiperreactividad bronquial. - Histológicos: inflamación bronquial. Diagnóstico
En pediatría es esencialmente clínico y se basa en dos aspectos: t
Episodios reiterados de obstrucción bronquial.
t
Reversibilidad de los mismos en forma espontánea o ante el tratamiento con broncodilatadores.
Se debe realizar una historia clínica minuciosa interrogando sobre síntomas frecuentes que se presentan en esta enfermedad y todos los antecedentes personales y familiares: Tos con expectoración o sin ella.
. . Dificultad respiratoria con sibilancias de aparición periódica en forma de crisis diurnas o a predoIMEDBA . 183
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
minio nocturno, con estacionalidad, relación con factores desencadenantes (irritantes, ejercicios, infecciones virales, cambios climáticos, emocionales, etc). t
Antecedentes de atopía y asma familiar.
t
Antecedentes neonatales como displasia broncopulmonar, reflujo gastroesofágico, malabsorción intestinal y estridor, que colaboran con el diagnóstico de exclusión.
Recordar que el 5% de los niños con asma solo presentan antecedentes de tos persistente o recurrente durante un tiempo determinado. La presencia de obstrucción bronquial reversible en la espirometría refuerza el diagnóstico de asma, pero una espirometría normal no lo descarta.
CLASIFICACIÓN DE ASMA POR SEVERIDAD TA B L A V I I I
INTERMITENTE
PERSISTENTE LEVE
MODERADA
GRAVE
Síntomas diurnos
- < 1 vez por semana - Exacerbaciones leves
- > 1 vez por semana pero < 1 vez por día - Ataques que puedan afectar la actividad
- Diarios - Ataques que puedan afectar la actividad
- Diarios - Exacerbaciones frecuentes - Actividad física limitada
Síntomas nocturnos
< 2 veces por mes
- > 2 veces por mes - Ataques que puedan afectar el sueño
- >1 vez por semana - Ataques que puedan afectar el sueño
- Frecuentes - Sueño limitado
Relación VEF1/CVF.
> 85%
80-85%
75-80%
< 75%
PEF o VEF1.
> 80%
> 80%
60-80%
< 60%
Variabilidad PEF.
< 20%
< 20-30%
> 30%
> 30%
VEF1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. PFE:
TRATAMIENTO El tratamiento del asma bronquial incluye dos componentes: t
No farmacológico - Educación: tratamiento, pautas de alarma, etc.
184 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUMONOLOGÍA
- Medidas de control ambiental. t
Farmacológico. Tratamiento farmacológico
El tratamiento farmacológico del asma se clasifica en drogas broncodilatadoras y drogas antiinflamatorias (primera linea). Dentro de los antiinflamatorias se incluyen los corticoides y los antileucotrienos, las drogas broncodilatadoras se clasifican en β2 agonistas adrenérgicos, anticolinérgicos y metilxantinas.
Tr a t a m i e n t o d e l a s m a s e g ú n g r a v e d a d CLASIFICACIÓN INTERMITENTE PERSISTENTE SEGÚN LA LEVE GRAVEDAD Esquema de tratamiento farmacológico
β2 agonistas según síntomas
- CTCI dosis baja* - Anti LT
TA B L A I X
PERSISTENTE MODERADA
PERSISTENTE GRAVE
- CTCI dosis baja - CTCI dosis moderada o - β2 agonistas de alta. acción prolongada - β2 agonistas de acción - Anti LT prolongada. - Anti LT. - Tiotropio. - Omalizumab. - Mepolizumab. - CTC orales.
CTC: prednisona oral. CTCI: corticoides inhalados: Budesonide / Fluticasona. Anti LT: antileucotrienos.
Tr a t a m i e n t o e s c a l o n a d o PASO 1
PASO 2
TA B L A X
PASO 3
PASO 4
PASO 5
EDUCACIÓN - CONTROL AMBIENTAL AGONISTAS B2 DE ACCIÓN CORTA A DEMANDA Elegir uno. Elegir uno.
Agregar uno o más.
CI a bajas CI a bajas dosis + B2 dosis. acción prolongada.
CI a dosis moderada o alta Corticoides orales + B2 acción prolongada. (la menor dosis).
Opciones de control. Anti LT.
CI a dosis moderada o alta. Anti LT.
Agregar uno o más.
Anti IgE (Omalizumab).
CI a bajas dosis + antileucotrienos. CI a bajas dosis + IMEDBA . 185
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
SEGUIMIENTO HORIZONTAL DEL ASMA Durante las consultas de seguimiento es importante evaluar: t
Grado de control de la enfermedad .
t
Técnica inhalatoria.
t
Cumplimiento de las recomendaciones para el control del medio ambiental.
t
Conocimiento de pautas de alarma.
Evaluación del grado de control del asma EN LAS ÚLTIMAS 4 SEMANAS, ¿EL PACIENTE TUVO LO SIGUIENTE?
TA B L A X I
SÍ
Síntomas diurnos > 2 veces por semana.
NO/SÍ
Algún despertar por asma.
NO/SÍ
Ninguno
Medicación de rescate > 2 veces por semana.
NO/SÍ
de ellos.
Limitación en la actividad física.
NO/SÍ
GRADO DE CONTROL PARCIAL
1 o 2 de ellos.
NO
3o4 de ellos.
El tratamiento antiinflamatorio deberá iniciarse precozmente una vez confirmado el diagnóstico. Se priorizará la dosis mínima suficiente para lograr un adecuado control de la enfermedad y se mantendrá en forma continua y por tiempo no menor de seis meses. Cada 3 meses se evaluará la evolución de la enfermedad. En caso de control óptimo, se sugiere evaluar un descenso de la dosis (tratando de indicar la menor dosis posible de corticoide inhalado) o descomplejizar el tratamiento. En caso de control aceptable pero no óptimo, no se modificarán las dosis; si la evolución no es favorable, se evaluará incrementarla o aumentar la complejidad del tratamiento.
CRISIS ASMÁTICA La crisis o exacerbación aguda de asma se caracteriza por un aumento progresivo de los síntomas de dificultad respiratoria, tos, sibilancias y opresión torácica. Existe una obstrucción generalizada de las vías aéreas como consecuencia de la exposición a un factor desencadenante, que produce un aumento desmedido de la inflamación y la reactividad bronquial con un amplio espectro de gravedad. El tratamiento con O2 y un agonista adrenérgico de acción corta debe comenzar inmediatamente mientras se evalúa la gravedad del episodio. Tratamiento Exacerbación leve (posibilidad de manejo domiciliario) t
β2 agonista adrenérgico: cada 4 horas, en caso de requerirse dosis mayores debe realizar una consulta en centro médico.
t
Se desaconseja comenzar con corticoides orales en el hogar.
186 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUMONOLOGÍA
Exacerbación moderada (en sala de emergencias) t
Oxígeno humidificado para SaO2 > 95%.
t
Salbutamol. - 3 dosis de 2 disparos de puff en 1 hora. - Si se requieren más de 10 inhalaciones en 4 horas, se debe considerar la internación.
t
Anticolinérgicos: asociación de bromuro de ipratropio con salbutamol.
t
Meprednisona: en caso de ausencia de respuesta luego de la segunda hora de tratamiento con salbutamol.
Exacerbación grave (en internación) t
Monitoreo clínico, posición semisentada, normotermia, hidratación adecuada, oxígeno calentado y humidificado para mantener SaO2 > 95% utilizando sistemas de bajo o alto flujo.
t
Oxígeno humidificado para SaO2 > 95%.
t
Salbutamol.
t
Anticolinérgicos: asociación de bromuro de ipratropio con salbutamol.
t
Hidrocortisona.
6. 4 / FIBROSIS QUÍSTICA (FQ) Generalidades Enfermedad de herencia mendeliana autosómica recesiva provocada por un defecto en el canal de cloro regulado por AMPc presente en las vías respiratorias, tubo digestivo (incluyendo el páncreas y las vias biliares), las glándulas sudoríparas y el aparato genitourinario. Existen más de 1500 mutaciones, siendo la más frecuente la ∆508 presente en el 70% de los pacientes. El riesgo de recurrencia en cada gestación es del 25% (homocigotas); los portadores (heterocigotas) suman el 50% y son sanos. La edad media de diagnóstico son los 2 años, presentando una incidencia 1: 6130 recién nacidos vivos. Diagnóstico Se basa en la presencia de una prueba de sudor cuantitativa positiva (mayor de 60 mEq/ l) combinado con uno o más datos clínicos relevantes: t
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica típica.
t
Insuficiencia pancreática exócrina documentada.
t
Antecedentes familiares positivos.
IMEDBA . 187
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
TA B L A X I I
Presencia de datos clínicos tÓpicos (respiratorios, gastrointestinales o genitourianos) o Antecedente de FQ en un hermano o Positividad de la prueba de cribado neonatal más Datos de laboratoSJP de disfunción de CFTR (canal de cloruro regulador transmeNbrana de la FQ): - Dos concentraciones de cMoruro en sudor elevadas obtenidas en días distintos. o - Identificación de dos mutaciones del gen de la FQ o - Una medición anormal de la diferencia de potencial nasal.
Clínica t
Enfermedad respiratoria (diferentes grados de afectación). - Responsable de la morbi-mortalidad, junto con la malabsorción intestinal es el modo más frecuente de presentación. - En los niños pequeños se presenta con tos seca y repetitiva, taquipnea persistente y obstrucción bronquial. Es frecuente el diagnóstico de bronquiolitis recurrente con pobre respuesta al tratamiento. - Los niños mayores pueden presentar obstrucción bronquial pero la tos productiva es el síntoma más constante. En la enfermedad avanzada pueden demostrarse bronquiectasias con hemoptisis o sin ellas, uñas en vidrio de reloj y dedos en “palillos de tambor”. - Los gérmenes respiratorios que pueden aislarse son Staphylococcus aureus, Pseudomona aeruginosa y Haemophylus influenzae no tipificable.
t
Sinusitis crónica, poliposis nasal (10%) Malabsorción intestinal (85-90 %) por insuficiencia pancreática. Se manifiesta con deposiciones abundantes, fétidas, con características grasas. Genera retraso del crecimiento. Prolapso rectal (20 %)
t
Sudor salado por pérdidas excesivas de cloruro de sodio.
t
Ileo meconial (10-15 %)
t
Ictericia prolongada (50 %)
t
Enfermedad hepática (cirrosis hepática)
t
Aparato reproductor:
t t
- Varones: 95% estériles por ausencia congénita de los conductos deferentes. - Mujeres: retraso puberal y disminución de la fertilidad por menor secreción de moco cervical ó por mal estado nutricional.
188 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUMONOLOGÍA
t
Diabetes mellitus (incidencia: 20%).
t
Síndrome ascítico edematoso (en lactantes).
M a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s d e l a fi b r o s i s q u í s t i c a
FIGURA I
Tratamiento t
Medidas de prevención: educación familiar, completar esquema de vacunación obligatorias, evitar infecciones cruzadas en le sala de espera, etc.
t
Inhalado: ADNasa recombinante humana, N acetil cisteina, solución hipertónica
t
Antibióticos: - Contra posibles colonizadores de la vía aérea: Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae no tipificable y Pseudomona aeruginosa. - En las intercurrencias infecciosas pulmonares se utilizan esquemas antibióticos por vía endovenosa durante 14-21 días. Se comienza empíricamente, en menores de 2 años, con cefalosporina de 1ª generación. En mayores de esa edad se utiliza ceftazidime más amiglucósidos. IMEDBA . 189
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t
Broncodilatadores.
t
Kinesiología respiratoria.
t
Antiinflamatorios tópicos y sistémicos.
t
Dieta con aumento del aporte calórico.
P R E G U N TA Una niña de 3 años y medio ha padecido dos neumonías bacterianas. Es llevada ahora a la consulta por presentar fiebre y tos matinal. La radiografia de tórax muestra infiltrados difusos y la de senos paranasales opacificación de ambos senos maxilares. ¿Cuál es el examen complementario mas apropiado para esta paciente? a) Cultivo de la secreción de senos paranasales. b) Tomografía computarizada de senos paranasales. c) Hemograma completo y dosaje de gammaglobulinas. d) Test del sudor.
RC: C
6. 5 / PATOLOGÍA DE LA VÍA AÉREA SUPERIOR EPISTAXIS Definición Las hemorragias nasales son frecuentes en los niños y su incidencia disminuye en la pubertad; suelen ser transitorias y de resolución espontánea. Se origina en la parte anterior del tabique nasal (el plexo de Kiesselbach) o en la mucosa. Causas t
Los traumatismos y cuerpos extraños son las causas más frecuentes. Generalmente se asocia con antecedentes familiares de epistaxis, atopía, adenoiditis, rinitis alérgica, sinusitis, pólipos y otras infecciones. Puede ser inducida por ejercicio.
t
Las más graves (pero menos frecuentes) son por telangiectasias, hipertensión arterial, insuficiencia renal, congestión venosa o trastornos de la coagulación.
t
Cuando la hemorragia se presenta en un adolescente o preadolescente se debe descartar angiofibroma nasofaríngeo juvenil. Tratamiento
t
Se debe realizar compresión de las ventanas nasales con la cabeza ligeramente inclinada hacia delante.
190 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUMONOLOGÍA
t
Otras opciones: - Aplicar Oximetazolina. - Cauterizar con Nitrato de plata. Pólipos nasales
t
Tumores benignos formados por mucosa nasal, frecuentemente inflamados.
t
La causa más frecuente en niños es la fibrosis quística. También están asociados a rinitis alérgica y sinusitis crónica.
t
No suelen responder a descongestivos nasales y se los debe tratar quirúrgicamente cuando obs truyen por completo la nariz.
LARINGOMALACIA Definición Anomalía laríngea congénita más frecuente. Es característico el estridor inspiratorio que se debe al colapso de las estructuras supraglóticas originando cierto grado de obstrucción respiratoria durante la inspiración. Clínica Los síntomas suelen aparecer en las dos primeras semanas de vida. Puede empeorar cuando el niño se encuentra en decúbito dorsal o en situaciones de esfuerzo respiratorio como la alimentación o el llanto. Mejora con el crecimiento.
Tratamiento t
Medidas preventivas al alimentarlo.
t
Ocasionalmente puede utilizarse un gotero o sonda de alimentación.
t
Mejora a partir del año de vida (promedio 18 meses).
IMEDBA . 191
[7 ] CAPÍTULO
7 / NEFROLOGÍA Melina Porporato; Jaquelina CataldI
7.1 / INJURIA RENAL AGUDA (IRA) Definición Disminución brusca de la función renal potencialmente reversible que se acompaña de la incapacidad, por parte del riñón, para mantener una correcta homeostasis hidroelectrolítica. Las causas son diversas y estan relacionadas con trastornos en la circulación renal o efectos tóxicos de fármacos u otras sustancias que producen lesiones tubulares y descenso de la filtración glomerular. Fisiopatología La IRA se caracteriza por disminución brusca del filtrado glomerular (FG) debido a trastornos glomerulares primarios o lesiones tubulares renales. Alrededor del 50% cursa con gasto urinario normal, el resto con oliguria y solo algunos con anuria. Las causas de fallo renal pueden agruparse en tres: prerrenal (que es, en realidad, la respuesta adecuada a la hipoperfusión renal), renal y posrenal.
Causas frecuentes de lesión renal aguda PRER3ENAL
RENAL INTRÍNSECA
TA B L A I
POSRENAL
Deshidratación.
Glomerulonefritis.
Hemorragia.
- Postinfecciosa/postestreptocóDcica. Obstrucción de la unión ureteropélvica. - Lupus eritematoso. Obstrucción de la unión urete- Púrpura de Henoch-Shönlein. rovesical. - Membranoproliferativa. Ureterocele. - Anti-membrana basal glomerular. Tumor. Síndrome hemolítico-urémico. Urolitiasis. Necrosis tubular aguda. Cistitis hemorSágica. C ON TINÚA E N PÁG IN A SI G UI EN TE Necrosis cortical. Vejiga neurógena. IMEDBA . 193 Trombosis de vena renal.
Sepsis. Hipoalbuminemia. InsufJciencia cardíaca.
Rabdomiólisis.
Válvulas uretrales posteriores.
Deshidratación.
Glomerulonefritis.
Válvulas uretrales posteriores.
Hemorragia.
- Postinfecciosa/postestreptocóDcica. Obstrucción de la unión ureteropélvica. Sepsis. - Lupus eritematoso. Obstrucción de la unión ureteHipoalbuminemia. - Púrpura de Henoch-Shönlein. LIBRO 1 / PEDIATRÍA rovesical. TA B L A I C a u s a s fcardíaca. r e c u e n t e -s Membranoproliferativa. de lesión renal aguda InsufJciencia Ureterocele. - Anti-membrana basal glomerular. Tumor. POSRENAL PRER3ENAL RENAL INTRÍNSECA Síndrome hemolítico-urémico. Urolitiasis. Deshidratación. Glomerulonefritis. Válvulas uretrales posteriores. Necrosis tubular aguda. Cistitis hemorSágica. Hemorragia. - Postinfecciosa/postestreptocóDcica. Obstrucción de la unión ureteNecrosis cortical. ropélvica. Vejiga neurógena. Sepsis. - Lupus eritematoso. Trombosis de vena renal. Obstrucción de la unión ureteHipoalbuminemia. - Púrpura de Henoch-Shönlein. Rabdomiólisis. rovesical. InsufJciencia cardíaca. - Membranoproliferativa. Nefritis interstical aguda. Ureterocele. - Anti-membrana basal glomerular. Infiltración tumoral. Tumor. Síndrome hemolítico-urémico. Síndrome de lisis tumoral. Urolitiasis. Necrosis tubular aguda. Cistitis hemorSágica. Necrosis cortical. Vejiga neurógena. IRA PRERRENAL Trombosis de vena renal. Rabdomiólisis. También denominada uremia prerenal se caracteriza por una disminución del flujo sanguíneo circulante. Conduce a una inadecuada con caida del filtrado glomerular. Nefritis perfusión intersticalrenal aguda. tumoral.activación del sistema de renina-angiotensina-aldosLa dismución del volumen Infiltración circulante genera terona (SRAA), el sistema nervioso simpático y la secreción de hormona antidiurética (ADH). Como Síndrome de lisis tumoral. consecuencua, el paciente presenta: oliguria, sodio urinario bajo, alta densidad y osmolaridad urinaria, urea plasmática elevada, creatinina plasmática normal. Clínica La sintomatologia inicial se encuentra relacionada con su causa. La realización de una historia clínica y un examen físico exhaustivo ayudan a determinar origen del cuadro y enfocar el tratamiento hacia los factores desencadenantes. t
Taquicardia, hipertensión arterial, hiperpnea.
t
Palidez, letargia
t
Oliguria: ritmo diurético 0,5 a 1 ml/k/h. Anuria: menor de 0.5 ml/k/h.
t
Edema.
t
Complicaciones por sobrecarga de volumen como insuficiencia cardíaca, edema de pulmón, arritmias, convulsiones. Diagnóstico
Laboratorio: hemograma (HMG), medio interno, estado ácido base (EAB), ionograma, Ca, P. Orina completa.
t
t
Rx de tórax, ecografía renal, electrocardiograma. Tratamiento
t
Hidratación: - En pacientes hipovolémicos: reposición de volumen con 20 ml/kg de solución fisiológica en 30 minutos. - Una vez hidratado, si no recupera la diuresis, se debe aportar pérdidas insensibles (400 ml/m2) agregando sólo las perdidas concurrentes.
194 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEFROLOGÍA
t
Tratamiento etiológico.
t
Tratamiento de intercurrencias.
IRA RENAL INTRÍNSECA Producida principalmente por injuria isquémica, puede ser consecuencia del efecto de otras causas como tóxicos, infecciones y el aumento de la filtración de sustancias endógenas (lisis tumoral) o exógenas (antibióticos nefrotóxicos como aminoglucósidos). La disminución de flujo sanguineo renal provoca una reducción significativa de la llegada de oxígeno tisular, provocando alteración en la funcionalidad de la corteza y principalmente de la médula (sitio fisiológicamente hipóxico). Se producen una serie de trastornos caracterizados por presentar daño en el parénquima renal. La caida del FG y la alteración de la funcionalidad celular tubular provocan retención y ascenso de la urea y creatinina plasmática con disminución de la reabsorción de sodio e incapacidad de excreción de hidrogeniones y potasio.
Diagnóstico diferencial de IRA ÍNDICE
TA B L A I I
PRERRENAL
RENAL INTRÍNSECO
> 1.020
< 1.010
Osmolaridad urinaria (mOm).
> 500
< 350
Sodio urinario (mEq/l).
< 20
> 40
FENA (%).
<1
>2
Urea/creatinina (Cr) en sangre.
> 20
< 20
Densidad urinaria.
IRA POSTRENAL Incluye una serie de trastornos caracterizados por la obstrucción del tracto urinario de manera intrínsica o extrínseca como malformaciones de válvulas uretrales posteriores o tumores de la vía urinaria o adyacentes a ella.
INDICACIONES DE DIÁLISIS t
Anuria / oliguria
t
Sobrecarga de volumen con signos de hipertensión y/o edema pulmonar refractario a diureticos.
t
Hiperpotasemia persistente.
t
Acidosis metabólica grave que no responde a tratamiento médico.
t
Uremia sintomática (encefalopatia, pericarditis, neuropatia).
t
Urea > 100 - 150 mg/dl, o un valor superior con rápido ascenso.
t
Hipocalcemia sintomática con hiperfosfatemia.
t
Limitación en aporte de nutrientes por restricción hídrica. IMEDBA . 195
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
7.2 / ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA (ERC) Definición Sindrome clínico resultante del deterioro progresivo de la estructura renal. Posterior a la pérdida mayor al 50% del parénquima renal funcionante, se produce la incapacidad de mantenimiento de la homeostasis hidroelectrolítica. Por defición implica descenso del clearence de creatinina por debajo de los 60/ml/min/1.73 m2 de superficie corporal durante (por lo menos) 3 meses. Etiología t
En menores de 5 años las causas más frecuentes son las alteraciones congénitas como hipoplasia renal y/o uropatía obstructiva.
t
En nuestro país, la segunda causa de ERC es el SUH.
t
En mayores de 5 años las causas más frecuentes son las enfermedades adquiridas, como las glomerulonefritis, y menos frecuentes, las enfermedades hereditarias como síndrome de Alport.
7.3 / SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO (SUH) Definición Síndrome clínico definido por anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia y daño renal. El evento principal es la microangiopatía que provoca agresión parenquimatosa con afectación sistémica, predominante en riñón, sistema nervioso central y sistema gastrointestinal. Afecta fundamentalmente a menores de 5 años, de ambos sexos, eutróficos, con buenas condiciones higiénicosanitarias. En Argentina es la causa más frecuente de IRA en pediatría y la tercera causa de transplante renal. Clasificación etiológica t
Infeccioso: - Conocido como SUH clásico, típico, endémico-epidémico o “diarrea positivo”. - Escherichia coli (0157:H7) productor de verotoxina, Shigella, Salmonella, Campylobacter, S. Neumoniae, Bartonella, coxsackie, ECHO, influenza, varicela, HIV, E. Barr.
t
Idiopático, esporádico o hereditario.
t
Asociado a enfermedades sistémicas como lupus e hipertensión maligna.
t
Asociado a tóxicos.
196 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEFROLOGÍA
SUH ASOCIADO A SHIGA TOXINA Se caracteriza por un comienzo brusco de IRA, anemia hemolítica, plaquetopenia en un paciente con diarrea sanguinolenta y previamente sano. E. coli productor de Stx (STEC), ingresa a la vía intestinal y produce daño en la microvasculatura intestinal originando colitis hemorrágica. Luego accede a por vía sistémica a distintos órganos produciendo: t
Coagulación localizada por lesión endotelial y arteriolar.
t
Anemia microangiopática por daño mecánico de los eritrocitos.
t
Trombocitopenia secundaria a adherencia y daño de las plaquetas dentro del riñón. Clínica
Los síntomas aparecen luego de 1 a 8 días desde la ingesta del germen. La diarrea está presente en la mayoria de los casos; alrededor del 70 % presenta diarrea sanguinolenta con fiebre, vómitos y dolor abdominal. Posteriormente aparecen la palidez, irritabilidad, debilidad, letargia y oliguria. Pueden observarse también signos de deshidratación, edemas, petequias y hepatoesplenomegalia.
Manifestaciones del síndrome urémico hemolítico
FIGURA I
IMEDBA . 197
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Diagnóstico t
Se debe solicitar laboratorio que incluya hemograma con frotis (búsqueda de esquistocitos y recuento de plaquetas), creatinina, urea y medio interno y orina completa (para búsqueda de hematuria y proteinuria).
t
En materia fecal buscar Stx libre y serología para STEC.
t
Para valorar posibles complicaciones pedir: teleradiografía de tórax, EEG y/o TC de cerebro. Complicaciones
t
Anemia, acidosis, uremia. Hiperpotasemia.
t
Sobrecarga hídrica.
t
Insuficiencia cardiaca congestiva e hipertensión arterial (HTA).
t
Alteraciones en el SNC.
t
Colitis. Evolución y pronóstico
t
Más del 95% de los niños se recuperan en la etapa aguda.
t
La mortalidad es menor del 5%.
t
En el seguimiento a diez años: - 62 % presentan recuperación completa. - 18 % quedan con función renal normal pero desarrollan HTA y/o proteinuria. - 20 % finaliza en ERC.
t
El daño renal se relaciona con el tiempo de oliguria. Si esta se extiende por más de 15 días, el 90% desarrolla ERC. Tratamiento
t
Dirigido a corregir el trastorno hidroelectrolítico, la anemia y las alteraciones neurológicas.
t
Luego de corregir la deshidratación, se debe aportar líquidos calculando las pérdidas insensibles más las concurrentes y reponer el déficit previo.
t
Se debe evitar el empleo de antibióticos.
t
Diálisis eventual.
t
La transfusión de glóbulos rojos está indicada con Hto menor de 21 % y Hb menor de 7 g/dl. Seguimiento
t
Luego del egreso hospitalario se controlará con frecuencia inicialmente y luego 1 vez por año hasta la adolescencia.
t
Se debe realizar medición de TA, laboratorio renal y hematológico.
t
Para garantizar el control epidemiológico, constatar coprocultivo negativo para reingreso escolar.
198 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEFROLOGÍA
7.4 / SINDROME NEFRÍTICO AGUDO Forma de presentación de enfermedades glomerulares caracterizada por: t
Hematuria, proteinuria y oliguria.
t
Edema.
t
Hipertensión arterial.
t
Diferentes grados de insuficiencia renal. Etiopatogenia
La nefritis aguda es la expresión de una lesión glomerular ocasionada por una respuesta inmunológica. En pediatria, es la causa más común de glomerulonefritis aguda es la postinfecciosa postestreptocócica, aunque puede deberse a otras causas.
Sín d rome nefr ítico según com p lemen t o C3 BAJO Enfermedades sistémicas:
Enfermedades renales:
- Lupus eritematoso sistémico
TA B L A I I I
COMPLEMENTO NORMAL - Síndrome de Schonlein-Henoch.
- Endocarditis bacteriana Streptococco - Poliarteritis nodosa. viridans y pneumoniae, Stafilococco - Vasculitis por hipersensibilidad. aureus y epidermidis. - Síndrome de Goodspasture.
- Glomerulonefritis aguda postinfecciosa. -Nefropatía por IgA. - Glomerulonefritis membrano-proliferativa I.
GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA El agente causal frecuentemente aislado es el Estreptococco b hemolítico del Grupo a, con una variedad de cepas, solo algunas son nefritógenas. Estos gérmenes ingresan a través de una infección faringea o en piel, e introducen la formación de complejos antígeno-anticuerpo con participación de la vía alterna del complemento. Este complejo se deposita a nivel glomerular y desencadena una respuesta inflamatoria que produce un descenso del filtrado glomerular con aparición de hematuria y ligera proteinuria. Clínica Se presenta generalmente entre los 5 a 12 años, después de 1 a 2 semanas de una infección fauces o 3 a 6 semanas de una piel.
IMEDBA . 199
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Presenta t
Hematuria micro o macroscópica.
t
Oliguria.
t
Edema.
t
Hipertensión arterial.
t
Puede llegar a cuadros más graves como la ICC y encefalopatía hipertensiva. Diagnóstico
t
Sedimento urinario: hematuria, cilindros hemáticos (si macrohematuria) y glóbulos rojos dismórficos.
t
C3 bajo (valores normales a las 6 a 8 semanas), CH50 bajo, C4 habitualmente normal.
t
Para valorar infección estreptocócica. - ASTO. - Exudado de fauces. - ADNasa B / Estreptozima.
t
Urea, creatinina, medio interno.
t
Teleradiografía de tórax Tratamiento
Se debe internar a todo paciente que debuta con síndrome nefrítico para manejo de la HTA y la IRA. t
Restricción de sodio.
t
Restricción de líquidos a pérdidas insensibles más la diuresis.
t
Diuréticos de asa (furosemida comenzando con 2 mg/kg/dosis).
t
Si no mejora la HTA, administrar vasodilatadores como nifedipina. Seguimiento
t
Control del grupo familiar para detectar estado de portador.
t
Controles semanales durante el primer mes, mensuales los tres primeros meses, trimestrales hasta el año y luego anualmente.
t
Puede reingresar a la escuela cuando presente función renal normal. Indicaciones de biopsia
t
Evolución rápidamente progresiva.
t
Asociación de signos de enfermedad sistémica.
t
Hipocomplementemia que persiste más allá de la 8ª semana.
t
Proteinuria masiva más allá de la 4ª semana.
t
IRA que no resuelve dentro del período agudo.
200 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEFROLOGÍA
7.5 / SÍNDROME NEFRÓTICO Definición Sindrome clínico que abarca un espectro de enfermedades y es definido por: t
Proteinuria masiva (mayor de 50 mg/kg/dia): signo marcador.
t
Hipoalbuminemia (menor de 2,5 g/dl).
t
Edema.
t
Hiperlipemia.
Aunque el síndrome nefrótico puede ser secundario a enfermedades renales o sistémicas (cardíacas, alérgicas, metabólicas y otras), en pediatría la forma más frecuente es la primaria o idiopática (SNP).
SINDROME NEFRÓTICO PRIMARIO Las variedad histológicas predominantes en la forma idiopática son: t
Enfermedad de cambios alteraciones glomerulares mínimas (85%).
t
Glomeruloesclerosis segmentaria focal (10%).
t
Proliferación mesangial (5%). Epidemiología
t
La incidencia es mayor en varones. Se presenta entre los 2-6 años.
t
Aproximadamente el 80% de los pacientes con SNP tienen respuesta positiva al tratamiento con corticoides. Se denominan, entonces, corticosensibles.
t
Es frecuente en el seguimiento horizontal de estos pacientes el hallazgo de recaidas (proteinuria nefrótica, edema, hipolabuminemia). Fisiopatología
El trastorno principal es el aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, lo que genera pérdida masiva de proteínas e hipoalbuminemia. Se sospecha que una disfunción de los linfocitos T origina un trastorno en la regulación de citocinas circulantes que, a su vez, da lugar a la pérdida de la electroneutralidad de la pared capilar glomerular modificando su permeabilidad. El edema se produce por: t
Disminución de la presión oncótica secundario a la hipoalbuminemia.
t
Reducción del volumen intravascular con activación del SRAA, lo que estimula la reabsorción de sodio y agua, y de la secreción de ADH que incrementa la reabsorción de agua en el túbulo colector. Clínica
Es frecuente la aparición de los síntomas luego de infecciones leves o picaduras de insectos. t
Edema blando en miembros inferiores y periorbitario, derrame pleural, generalizado y ascitis.
t
Oliguria.
t
Puede asociarse con dolor abdominal, anorexia, irritabilidad y diarrea. IMEDBA . 201
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Diagnóstico t
Proteinuria: índice proteinuria/creatininuria > 2 mg/mg (o proteinuria cuantitativa > de 40 mg/m2/ hora o > de 50 mg/kg/día).
t
Albuminemia menor de 2,5 g/dl.
t
Colesterol y triglicéridos: elevados.
t
Creatinina y urea: normal.
t
Ionograma: normal.
t
C3 y C4: normales en SNP.
t
Sedimento urinario: cilindros hialinos y leucocitos.
t
Si se sospecha SN secundario, solicitar: - ASTO, C3, C4, ANCA, FAN, antiDNA. - Serologías para hepatitis A, B, C, HIV y TORCH.
t
Estudios complementarios agregados para valorar complicaciones: - Teleradiografía de tórax, ecografía renal y PPD. Tratamiento
t
Inespecífico. - Dieta hiposódica, normoproteica. - No deben restringirse los líquidos. - Vitamina D y calcio.
t
Específico: inmunosupresión. - Metilprednisona 2 mg/kg/día (máximo 60 mg/m2/día) durante 4-6 semanas y continuar en días alternos con 40 mg/m2/día durante 4-6 semanas más . Complicaciones y tratamiento de las complicaciones
t
Infecciosas. - En caso de presentar una intercurrencia infecciosa se deberá suspender el tratamiento con corticoides e indicar dosis antiestrés. - Los gérmenes más frecuentes son Streptococco pneumoniae y los gram negativos. > Peritonitis primaria. > Neumonía. > Erisipela (también por Stafilococco aureus). - La infección por el virus de la varicela tiene indicación de tratamiento con aciclovir EV.
t
Edemas grave sintomático y anasarca. - En pacientes euvolémicos, puede indicarse triple terapia diurética (furosemida, espironolactona y tiazidas). - En pacientes hipovolémicos se debe recomponer el espacio intravascular con albúmina desalada (1 g/kg EV) y luego indicar el pasaje de furosemida.
t
Metabólicas: hiponatremia, hipocalcemia.
t
Trombóticas: evitar el reposo, accesos venosos e hipovolemia.
202 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEFROLOGÍA
Indicaciones de biopsia renal t
Niños < 1 año o > 8 años
t
Hematuria macroscópica
t
Microhematuria e hipertensión arterial persistente
t
C3 bajo
t
Fallo renal no atribuido a hipovolemia
t
Corticorresistencia
7.6 / INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO INFECCIÓN URINARIA Definición Presencia de bacterias en el tracto urinario acompañada de reacción inflamatoria en la orina, con o sin síntomas asociados. Las ITU están causadas principalmente por bacterias colónicas. Alrededor del 80% son causadas por Escherichia coli, seguida por Klebsiella o Proteus. Puede ser la primera manifestación de uropatías o reflujos vesicoureterales (RVU). Es más habitual en los varones menores de 1 año y luego predomina en las mujeres. t Cistitis: infeccion urinaria baja con compromiso de la vejiga y de la uretra. t Pielonefritis aguda: infección urinaria alta con compromiso del parénquima. Constituye la Infección bacteriana grave más común en menores de 2 años. Clínica Dependiente de la edad del paciente: En neonato y menores de 2 meses puede manifestarse con sepsis, dificultad para alimentarse, vómitos, diarrea, irritabilidad, hipo e hipertermia e ictericia.
t
t
Entre los 2 meses y los 2 años los síntomas son inespecíficos como pobre ganancia de peso, vómitos o dolor abdominal.
t
En niños mayores se diferencia según la localización de la infección: - Alta: fiebre, dolor en flanco, dolor abdominal, vómitos. - Baja: febrícula, disuria, alteraciones en el hábito miccional. Diagnóstico
La presencia de bacterias en la orina acompañada de sedimento urinario inflamatorio en una muestra correctamente recolectada es la forma de certificar la ITU. t Leucocitos > 5 por campo. t Piuria. t Nitritos positivos (en tira reactiva). Urocultivo positivo t
> 100.000 unidades formadoras de colonias (UFC) de un único germen tomado con adecuada limpieza.
t
> 10.000 UFC de un único germen en muestra tomada por cateterismo vesical.
t
Cualquier recuento en una muestra tomada por punción suprapúbica. IMEDBA . 203
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Diagnóstico por imágenes t
Ecografía renal, ureteral y vesical. - Para valorar alteraciones del parénquima renal, la presencia de hidronefrosis o alteraciones vesicales.
t
Cistouretrografia miccional (CUGM): - Para valorar presencia de reflujo vesicoureteral (RVU). - Indicaciones: ecografía es anormal, antecedentes de hidronefrosis en la etapa fetal, signos de ITU con compromiso generalizado. - En nuestro país se sugiere, además, en todos los pacientes menores de 1 año que cursen una ITU.
t
Centellograma con DSMA: - Para diagnosticar cicatrices en el parénquima que se evidencian a los 4-6 meses del episodio de ITU. - Indicaciones: pacientes con ITU a repetición, RVU o anomalias ecográficas. Tratamiento
Se debe internar a: t
Todo paciente menor de 2 meses con ITU y se debe policultivar (punción lumbar y hemocultivos).
t
Todo lactante con compromiso sistémico.
Infección tractourinaria baja (ITUB): t Cefalexina 50 -10 mg/kg/día durante 7 días. t
Amoxicilina clavulánico 40 mg/kg/dia por 7 días.
t
Trimetroprima sulfametoxazol (TMS/SMX) 10 mg/kg/día durante 3-5 días.
Infección tractourinaria alta (ITUA): t Ceftriaxone 75 - 100 mg/kg/día EV o IM, 72 horas por lo menos (revalorando según evolución clínica). Profilaxis t
Con cefalexina (30 mg/kg dosis) o TMS/SMX (2,5 mg/kg/dosis) en única dosis nocturna.
t
Indicaciones: - Después de finalizado el tratamiento y hasta la realización de estudios de screening. - Con Ecografía y CUGM patológica. - ITU recurrentes (3 o más episodios de IU en 6 meses). Seguimiento
t
Urocultivo a los 7 días después de finalizado el tratamiento
t
Urocultivo mensual durante 1 año.
t
Urocultivo trimestral hasta la desaparición del reflujo.
UROPATÍAS MAS FRECUENTES El hallazgo ecográfico de hidronefrosis durante la valoración prenatal o en el contexto del estudio de una ITU obliga al descarte de entidades urológicas frecuentes en la infancia: t
Reflujo vesicureteral: hidronefrosis con CUGM patológica con observación de reflujo.
204 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEFROLOGÍA
t
Válvula de uretra posterior: hidronefrosis bilateral, vejiga alterada y observación en CUGM de uretra posterior.
t
Estenosis ureteropiélica: dilatación pielocalicial ecográfica con CUGM normal.
t
Megaureter primario: observación ecográfica de ureteres con CUGM sin reflujo.
REFLUJO VESICOURETERAL Definición Retorno anormal de orina desde la vejiga hacia el ureter. Puede ser primario por incopetencia de la válvula ureterovesical (causa más frecuente en los niños) o secundaria a anomalias vesicales o ureterales. Se clasifica en grados del I al V en base a la CUGM. La incidencia de cicatrices renales o nefropatía por reflujo se relaciona con el grado del reflujo. El reflujo tiende a mejorar con el tiempo considerándose una edad promedio de resolución entre los 6-7 años. Clasificación t
Grado I: reflujo en ureter no dilatado.
t
Grado II: Reflujo en sistema colector superior, sin dilatación.
t
Grado III: Reflujo en ureter dilatado.
t
Grado IV: Reflujo en uréteres con gran dilatación.
t
Grado V: Reflujo intenso con gran dilatación, tortuosidad ureteral y pérdida del perfil papilar. Tratamiento
Los RVU de bajo grado suelen resolverse espontáneamente sin necesidad de intervenciones quirúrgicas. La indicación de profilaxis antibiotica nocturna para lograr una orina esteril se lleva a cabo en la mayoría de los pacientes en los que se decide una conducta espectante. En caso de RVU bilaterales, de alto grado o que provocan alteraciones en el flujo urinario, se planifican correcciones quirúrgicas como el reimplante ureteral o intervenciones endoscópicas. VÁLVULAS URETRALES POSTERIORES Producidas por engrosamiento e hipertrofia de la pared de la vejiga. Generan obstrucción casi completa del flujo de orina con reflujo vesicouretral. Constituyen la causa más usual de obstrucción grave del tracto de salida vesical en niños. El diagnóstico ecográfico prenatal por hidronefrosis, distensión vesical y oligohidramnios se realiza si la obstrucción es grave; generando, a su vez, evidencias ecográficas de displasia renal. En el recién nacido se palpa vejiga distendida con chorro urinario débil. En los lactantes puede presentarse como falta de crecimiento secundaria a uremia. La resolución definitiva es quirúrgica. Se debe indicar sondaje hasta su realización para evitar mayor daño al parénquima renal.
IMEDBA . 205
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
ESTENOSIS URETEROPIÉLICA La obstrucción de la unión pieloureteral es la lesión obstructiva más común en la infancia y frecuentemente está causada por una estenosis intrínseca El aspecto típico en la ecografía es el de una hidronefrosis de grado 3 o 4 sin dilatación ureteral. La estenosis ureteropiélica se diagnostica habitualmente durante la realización de una ecografía fetal que muestra hidronefrosis. Clinicamente se presenta como masa renal palpable en el lactante, dolor abdominal, hematuria o ITU febril. El seguimiento de la evolución se realiza con ecografías, indicándose resolución quirúrgica ante empeoramientos u obstrucción del flujo orinario (radiorrenograma con evidencia de curva obstructiva). MEGAURETER PRIMARIO La dilatación ureteral puede observarse en el contexto de otras uropatías (RVU por ejemplo) o como entidad primaria. El manejo es habitualmente clínico, indicando seguimiento ecográfico evolutivo y profilaxis antibiótica.
P R E G U N TA Un varón de 3 meses es traído al servicio de urgencias con fiebre y vómitos. Presenta letargo, ictericia, temperatura 39C, presión arterial 70/40 mmHg, pulso 160/minuto, creatinina 0,3 mg/dl, bilirrubina total 7 mg/dl, hemoglobina 10 g/dl, leucocitos 20.000/mm 3 y, en el análisis de orina, 30-50 leucocitos por campo de gran aumento. El diagnóstico MAS probable es un episodio agudo de: a) Apendicitis. b) Colecistitis. c) Cistitis. d) Pielonefritis.
RC: D
7.7 / HEMATURIA Definición Presencia en orina de más de 5 glóbulos rojos (GR) por ml. Constituye un signo frecuente de enfermedad renal en todas las edades de la vida, pudiendo originarse en trastornos del parénquima renal (hematurias glomerulares las mas frecuentes) o de las vías urinarias (hematurias secundarias a ITU las más comunes).
206 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEFROLOGÍA
Causas
Causas de hematuria
TA B L A I V
HEMATURIA GLOMERULAR
HEMATURIA EXTRAGLOMERULAR
Enfermedades renales:
Tracto urinario superior:
- GN postinfecciosa (postestreptocóccica).
- Pielonefritis
- Nefropatía por Ig A.
- Nefritis intersticial
- Síndrome de Alport.
- NTA - Nefrocalcinosis
Por enfermedades sistémicas: - Nefritis por LES.
Vascular
- Nefritis por Púrpura de Schönlein-Henoch.
- Trombosis arterio-venosa
- Glomerulomatosis con poliangitis (de Wegener).
- Malformaciones
- SHU.
Tracto urinario inferior - Infecciones urinarias - Urolitiasis - Traumatismos
Diagnóstico de hematuria
ALGORITMO I
HEMATURIA Descartar falsa hematuria.
SI
NO ¿Hematuria con proteinuria? Con cilindro hemáticos. Síndrome nefrítico.
Fármacos o metabolitos.
SI Hematuria glomerular: Hemograma. Urea, creatinina. Ionograma. Calcio. Proteína / albumina. Colesterol. C3 / C4. ASTO. ANA. Cultivo de fauses. Proteinuria y clearence de cratinina en orina de 24 hs.
NO Hematuria extraglomerular: 1- Solicitar urocultivo. 2- Creatinina y calcio en orina. Ecografía renal y vesical. 3- Analisis de orina a padres y hnos. Electrolito en suero. - Si hay cristaluria o nefrocalcinosis solicitar: Calcio, creatinina, a. úrico y oxolatos en orina en 24 hs. - Si hay hidrocalcinosis o ectasia pielocalicial: Estudios por imágenes.
IMEDBA . 207
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
HEMATURIA GLOMERULAR Dentro de las variantes glomerulares, la forma más habitual es la glomerulonefritis postinfecciosa, aunque son relevantes también la Nefropatia por IgA y el sindrome de Alport. Indicaciones de biopsia Niños con hematuria recurrente glomerular sin diagnóstico. Niños con hematuria mas proteinuria significativa persistente en el análisis de orina. t Niños con hematuria con C3 bajo persistente. t Niños con hematuria y antecedentes familiares de IRC o Hipoacusia (realizar microscopía electrónica). t t
NEFROPATÍA IGA t t t
t
Es la glomerulopatia más frecuente a nivel mundial. Histologicamente presenta depóstios de Ig A a nivel mesangial glomerular en ausencia de otras enfermedades. Característicamente presentan episodios de hematuria macroscópica en el transcurso de una infección viral o microscópica, aunque puede generar proteinuria, síndrome nefrítico agudo, síndrome nefrótico o ambos. Puede evolucionar al deterioro de la función renal. El complemento es normal.
SÍNDROME DE ALPORT t t t
Nefritis hereditaria que puede evolucionar a la esclerosis glomerular progresiva. Presenta en general hematuria microscópica asintomática intermitente o luego de 1-2 días de una infección viral, aunque puede provocar proteinuria y síndrome nefrótico. Son frecuentes las manifestaciones extrarrenales como: - Déficit auditivos. - Alteraciones oculares (lenticono anterior: patognomónico).
7.8 / ENURESIS Definición Micción involuntaria durante la noche en niños mayores de 5 años que se presenta como única sintomatología, es decir, sin incontinencia urinaria diurna. Clasificación t
Primaria: el niño no ha logrado 6 meses consecutivos de cama seca durante las noches.
t
Secundaria: enuresis luego de haber logrado el control vesical por unos meses (10 - 25%).
Se debe diferenciar de la incontinencia urinaria diurna, en la que se debe descartar, en primer lugar, diabetes, infecciones urinarias, constipación asociada.
208 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEFROLOGÍA
7.9 / TUBULOPATÍAS Múltiples enfermedades renales comprometen fundamentalmente la función tubular, con eventual afectación glomerular. Pueden ser primarias o secundarias.
SINDROME DE BARTTER El síndrome de Bartter es una forma infrecuente de alcalosis metabólica hipopotasémica con hipercalciuria, que se hereda con un patrón autosómico recesivo. Clínicamente se puede diferenciar una forma prenatal (con alteraciones graves que incluyen pérdida salina y deshidratación grave) y otra clásica (que se presenta en la infancia con déficit del crecimiento y episodios recidivantes de deshidratación). Fisiopatogenia y manifestaciones clínicas t
t
Las alteraciones electrolíticas observadas en el síndrome de Bartter (entre las que se incluyen la alcalosis metabólica hipokalémica con hipercalciuria) son similares a las que se producen tras el empleo crónico de diuréticos de asa (furosemida) y reflejan un defecto en el transporte de cloruro de sodio y potasio en la rama ascendente del asa de Henle. La eliminación excesiva de ClNa y la deplesión de volumen, estimula el SRAA favoreciendo la re absorción distal de Na y la excreción de K y H+, explicando así la alcalosis metabólica hipokalémica. La depleción de potasio estimula la secreción de prostaglandinas. La presión arterial y la función renal son normales.
El síndrome de Bartter se asocia con 5 defectos genéticos diferentes involucrados en el sistema de transportadores del asa de Henle, cada uno de los cuales contribuye en alguna medida al transporte de ClNa.
Va r i a n t es SÓn drome de B ar tter d iferencial d e hem atur ia
TA B L A V
I
Cotransportador apical Na+/Cl-/K+.
Prenatal
II
Canal apical de K+.
Prenatal
III
Canal basolateral de Cl-.
Clásico
IV
Proteína asociada a ClC-Kb.
Prenatal
V
Receptor basolateral sensor de Ca++.
Receptor basolateral sensor de Ca++
Diagnóstico Se basa en las manifestaciones clínicas y de laboratorio típicas. El hallazgo de alcalosis metabólica hipokalémica asociado a aumento de pérdida urinaria de sodio, potasio y calcio en pacientes con antecedentes de retraso del crecimiento y tendencia a la deshidratación grave son sugestivos de Síndrome de Bartter. t El estudio de la mutación genética causante confirma el diagnóstico. t
Tratamiento y pronóstico Los pilares en el seguimiento de estos niños son la prevención de la deshidratación y la recuperación nutricional, además de la corrección de la hipokalemia. t Se utilizan suplementos de potasio e inhibidores de la síntesis de prostaglandinas para modular la estimulación del SRAA y sus consecuencias. t El mantenimiento del equilibrio hidroelectrolítico favorece el adecuado crecimiento y mejora el pronóstico a largo plazo. t
IMEDBA . 209
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA Trastorno tubular caracterizado por insensibilidad de los túbulos renales a la acción de la hormona antidiurética (ADH). Se diferencia de la variante central, en la que hay ausencia de secreción de ADH, con respuesta tubular conservada. Puede ser de etiología primaria o secundaria a múltiples patologías renales o tóxicos. Clínica tPoliuria tOrina hipotónica tIntensa sed tTendencia a la deshidratación Diagnóstico tOsmolaridad plasmática elevada con osmolaridad urinaria baja tConcentración ADH plasmática normal o altas tAusencia de respuesta a la administración exógena de ADH Tratamiento Administración de agua en cantidad y frecuencia proporcional a la poliuria
ACIDOSIS TUBULAR RENAL Síndrome caracterizado por acidosis metabólica hiperclorémica con anión restante normal. Puede ser causado por una alteración en la reabsorción tubular proximal de bicarbonato, una falla en la excreción urinaria de hidrogeniones, o ambos mecanismo combinados. Se desarrollará este tema en profundidad en el Área de Clínica médica.
7.10 / TRASTORNOS UROLÓGICOS CRIPTORQUIDIA Definida como la falta de descenso testicular uni o bilateral. El 4.5 % de los niños presenta criptorquidia unilateral. La mayoría de los testículos descienden espontáneamente entre los 3 y los 6 meses, reduciendo la incidencia a 0,8%. El descenso completo concluye en el último trimestre del embarazo pudidendo permanecer en algún punto del trayecto (intraabdomimal, canal inguinal o en la raíz del escroto), por eso la prevalencia es mas alta en niños pretérmino. Etiología Las causas pueden ser múltiples, asociadas a anomalías anatómicas, a deficiencias hormonales, a malformaciones congénitas o idiopáticas. Diagnóstico t4FEFCFSFBMJ[BSVOFYBNFOGÓTJDPNJOVDJPTPRVFJODMVZFMBQBMQBDJØOEFMB[POBJOHVJOPFTDSPUBMZ la evaluación del reflejo cremasteriano para diferenciar criptorquídia del testículo retráctil. 210 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEFROLOGÍA
Criptorquidia
FIGURA II
t-BFDPHSBGÓBFTJOFýDB[-B5$FTSFMBUJWBNFOUFQSFDJTBQBSBEFNPTUSBSMBQSFTFODJBEFMUFTUÓDVMP más aún lo es la RM (la desventaja es la necesidad de sedación para realizarla). Tratamiento Quirúrgico: Debe tratarse entre los 9 a 15 meses de edad mediante orquidopexia. Complicaciones La incidencia de malignización es 4 a 10 veces mayor que la población general. Suele aparecer en la segunda o tercera década de la vida, principalmente seminomas.
TORSIÓN TESTICULAR (DEL CORDÓN ESPERMÁTICO) Etiopatogenia La torsión se debe a la fijación inadecuada del testículo en el escroto como consecuencia de una túnica vaginal redundante que favorece una excesiva movilidad del testículo. La torsión del cordón en su propio eje, genera congestión venosa y posteriormente se interrumpe el flujo arterial. Constituye la causa más frecuente de dolor testicular en niños de 12 años o más, siendo infrecuente en menores de 10 años. Diagnóstico tDolor agudo y tumefacción del escroto difícil de explorar. tEl reflejo cremastérico está casi siempre ausente. Tratamiento tLa torsión testicular requiere un diagnóstico y tratamiento inmediatos para conservar el testículo. Si el testículo se explora durante las 6 horas posteriores a la torsión, son viables el 90% de las gónadas. tSe debe realizar orquidopexia escrotal. 5.14.1.2. Torsión del apéndice testicular La torsión del apéndice testicular es la causa más frecuente de dolor testicular en niños entre los 2 y 10 años, rara en adolescentes. El apéndice es una estructura remanente del sistema de conductos mülleriano y que está fijada al polo superior del testículo. Sometido a torsión, se produce inflamación y edema progresivos del testículo y el epidídimo, que genera dolor testicular y eritema escrotal. IMEDBA . 211
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
EPIDIDIMITIS Etiopatogenia Es la causa principal de tumefacción escrotal aguda y dolorosa en varones jóvenes sexualmente activos. Después de la pubertad, se vuelve cada vez más frecuente. Diagnóstico Este trastorno provoca dolor, eritema y edema escrotal agudo. El análisis de orina suele mostrar la presencia de piuria. La epididimitis puede ser de causa infecciosa (habitualmente gonococo o chlamydia), pero a menudo no se logra identificar el germen. En los niños más pequeños, el microorganismo responsable a menudo es Escherichia coli. Entre otras etiologías se incluyen la púrpura de Schönlein- Henoch, la fiebre mediterránea familiar, los enterovirus y los adenovirus. Tratamiento El tratamiento consiste en reposo en cama y antibióticos. En caso de duda debe realizarse una exploración quirúrgica.
VARICOCELE Etiopatogenia Trastorno congénito caracterizado por la dilatación anómala del plexo pampiniforme del escroto. Es la causa más frecuente de subfertilidad corregible quirúrgicamente en varones. Se observa en el 5-15% de los adolescentes varones. Poco frecuente por debajo de los 10 años. Diagnóstico Habitualmente es una masa paratesticular no dolorosa, descrita como un «saco de gusanos». En ocasiones, los pacientes refieren un dolor sordo en el testículo afectado que aumenta de tamaño con las maniobras de valsalva. Se producen principalmente en el lado izquierdo, en el 10% son bilaterales y raramente afectan al lado derecho. En menores de 10 años, o en el lado derecho requiere un estudio mediante ecografía o TC abdominal. Clasificación Se clasifican en 3 grados: t(SBEPTØMPFTQBMQBCMFDPOMBNBOJPCSBEF7BMTBMWB t(SBEPFTQBMQBCMFTJONBOJPCSBEFWBMTBMWBQFSPOPFTWJTJCMFBMBJOTQFDDJØO t(SBEPFTBRVFMRVFFTWJTJCMFBMBTJNQMFJOTQFDDJØO Tratamiento El tratamiento quirúrgico está indicado cuando existe una disparidad importante en el tamaño testicular o dolor en el testículo afectado, o si el testículo contralateral está alterado o ausente.
212 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEFROLOGÍA
HIDROCELE Definición El hidrocele es una acumulación de líquido en la túnica vaginal presente en el 1-2% de los recién nacidos varones. Diagnóstico En la exploración, los hidroceles son uniformes y no dolorosos a la palpación. La transiluminación del escroto confirma la presencia de líquido. Es importante palpar el testículo, ya que en algunos varones jóvenes el hidrocele se presenta asociado a un tumor testicular. Tratamiento La mayoría de los hidroceles congénitos se resuelve hacia los 12 meses de edad tras la reabsorción del líquido. Cuando se trata de un hidrocele voluminoso y a tensión, se debe considerar su reparación quirúrgica temprana, ya que es difícil determinar si existe asociado una hernia. Además los hidroceles de gran tamaño no suelen desaparecer espontáneamente.
IMEDBA . 213
[ 8] CAPÍTULO
8 / HEMAONCOLOGÍA Melina Porporato; Jaquelina Cataldi
8.1 / ANEMIAS Definición Disminución de la masa de glóbulos rojos y/o de la concentración de hemoglobina (Hb) por debajo del segundo desvío estándar respecto de la media para edad y sexo. Hemoglobina Formada por cuatro cadenas polipeptídicas (globinas), cada una se une un grupo hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unirse de forma reversible al oxígeno.
Causas de anemia
FIGURA I
Trastornos genéticos de la hemoglobina: Talasemias Variantes de la hemoglobina Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa Ovalocitosis
Nutrición:
Enfermedades infecciosas:
Déficit de hierro Déficit de ácido fólico Celiaquía y otros trastornos de absorción Déficit de vitamina A Malnutrición proteica y energética
Tuberculosis SIDA Helmintos transmitidos por la tierra Paludismo Esquistosomiasis Leishmaniasis
IMEDBA . 215
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Clasificación de anemias Microcítica
Normocítica
Macrocítica
Recuento reculocitario
Recuento reculocitario
Recuento reculocitario
Bajo / inadecuado
Elevado
Enfermedad crónica / inflamatoria
Hemólisis mediada por anticuerpos Hiperesplenismo
Anemia sideroblástica
Aplasia de eritrocitos (eritroblastopenia transitoria de la infancia / infección / fármacos)
Déficit de cobre
Neoplasias
Bajo / inadecuado Déficit de hierro Rasgo talasémico Enfermedad crónica / inflamatoria
Elevado Síndromes talasémicos Trastornos con hemoglobina C yE
Saturnismo
Endocrinopatias Insuficiencia renal Hemorragia aguda
Microangiopatia (SUH / PTT / CID) Membranopatias (esferocitosis, eliptocitosis, ovalocitosis) Enzimopatias (déficit G6PD, PK) Hemoglobinopatías
Bajo / inadecuado
Elevado
Déficit de folato
Hemólisis activa
Déficit de vitamina B12
Anemia diseritropoyética tipo I y II
Anemia aplásica adquirida Anemia aplásica congénita (anemia de Fanconi, de BlackfanDiamond, Sindrome de Pearson) Inducida por fármacos Trisomonia 21 Hipotiroidismo
Hiperesplenismo Sindrome hemofagocítico
La mayoría de la Hb del adulto normal es la Hb A, formada por un par de cadenas alfa (α) y un par de cadenas beta (β). En el feto, la Hb más importante es la Hb F. Está formada por un par de cadenas α y un par de cadenas gamma (γ). Presenta característicamente mayor afinidad por el O2, lo que le permite cumplir su función en la vida intrauterina.
VALORES NORMALES Los valores normales de Hb y hematocrito (Hto) varían considerablemente en función de la edad y el sexo. Durante los primeros meses de vida, los valores se ven influenciados por la edad gestacional y el peso de nacimiento. En general, los lactantes nacidos pretérmino y de bajo peso, aunque al nacer tengan hemoglobinas comparables a los nacidos de buen peso, presentan durante los primeros meses de vida valores más bajos de hemoglobina, situación que favorece la aparición más marcada de anemias carenciales.
216 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
HEMAONCOLOGÍA
Valores normales de Hb y Hto EDAD
TA B L A I
HB (G/DL)
HTO (%)
6 a 23 meses
12,5 (11)
37 (33)
2 a 4 años
12,5 (11)
38 (34)
5 a 7 años
13 (11,5)
39 (35)
8 a 11 años
13,5 (12)
40 (36)
Mujer 12 a 14 años
13,5 (12)
41 (36)
Varón 12 a 14 años
14 (12,5)
43 (37)
Mujer 15 a 17 años
14 (12)
41 (36)
Varón 15 a 17 años
15 (13)
46 (38)
Los valores entre paréntesis expresan el límite inferior normal (media - 2 DE).
Valores normales de volumen corpuscular medio durante la infancia y adolescencia EDAD
TA B L A I I
VCM (FL)
Nacimiento
108 (98)
1 mes
104 (85)
2 meses
96 (77)
3 a 6 meses
91 (74)
6 meses - 23 meses
77 (70)
2 a 4 años
79 (73)
5 a 7 años
83 (76)
Mujer 12 a 14 años
85 (78)
Varón 12 a 14 años
86 (78)
Mujer 15 a 17 años
87 (79)
Varón 15 a 17 años
86 (78)
Los valores entre paréntesis expresan el límite inferior normal (media - 2 DE).
ANEMIAS POR PRODUCCIÓN INADECUADA 1) ANEMIA FISIOLÓGICA DEL LACTANTE Los niveles de Hb y Hto de los recién nacidos son mayores respecto a los valores encontrados en los niños y adultos. A partir de la primera semana y hasta la 6º - 8º semana de vida, se produce una caída de progresiva de los niveles de Hb. Este descenso, asociado a la relativa hipoxia tisular generada por la mayor afinidad de la HbF por el O2, estimula la secreción de eritropoyetina y su acción en la médula ósea. Se favorece entonces, el switch normal de Hb fetal por Hb del adulto, que posee menor afinidad y puede otorgar mayor fracción de O2 a los tejidos. Representa una adaptación fisiológica a la vida extrauterina que alcanza el equilibrio en la producción entre las 8-12 semanas de vida. Por lo tanto, no requiere tratamiento. IMEDBA . 217
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Los lactantes nacidos pretérmino desarrollan una anemia fisiológica más marcada y precoz (entre la 3º y 6º semana). Las deficiencias dietarias pueden agravar la anemia, de ahí la importancia de la profilaxis con hierro en los lactantes.
2) ANEMIA FERROPÉNICA Es el trastorno hematológico más frecuente en la infancia. Afecta al 30 % de la población mundial, teniendo mayor incidencia entre los 6 y 24 meses y en la adolescencia. La presentación en edades atípicas debe hacer sospechar pérdidas de sangre (por ejemplo: úlcera péptica, Meckel, pólipos o alergia a leche de vaca). El signo clínico característico es la palidez, sobre todo en las anemias leves a moderadas. En casos más graves puede aparecer irritabilidad, taquicardia y soplo sistólico. La deficiencia de hierro, a largo plazo, puede producir trastornos en las funciones neurológicas e intelectuales.
Causas de la anemia ferropénica
TA B L A I I I
Absorción insuficiente tIngesta dietética insuficiente o inadecuada tSíndrome de malabsorción tResección intestinal Depósitos disminuidos tPrematuros tGemelares t Hemorragia intrauterina Aumento de requerimientos t Crecimiento acelerado - Lactantes - Adolescentes t Embarazo tLactancia Pérdidas aumentadas t Hemorragias perinatales t Hemorragias digestivas t Pérdidas menstruales excesivas t Epistaxis reiteradas t Pérdidas de sangre por otros órganos
Laboratorio t.JDSPDJUPTJTFIJQPDSPNJBWPMVNFODPSQPSBMNFEJP 7$. ZIFNPHMPCJOBDPSQVTDVMBSNFEJB )$. disminuidos. t1PMJDSPNBUØýMJBPQVOUFBEPCBTØýMP t3FUJDVMPDJUPTHFOFSBMNFOUFOPSNBMFT TJFTUÈOBVNFOUBEPTCVTDBSQFSEJEBTVPUSPEJBHOØTUJDP t4JEFSFNJBEJTNJOVJEB t$BQBDJEBEUPUBMEFTBUVSBDJØOEFMIJFSSPBVNFOUBEB t1PSDFOUBKFEFTBUVSBDJØOEFUSBOTGFSSJOBEJTNJOVJEP t'FSSJUJOBTÏSJDBEJTNJOVJEB 218 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
HEMAONCOLOGÍA
RECUERDE
La deficiencia de hierro es la causa más frecuente de anemia en el niño, especialmente en la edad preescolar
Diagnóstico diferencial de anemias microcíticas hipocrómicas
TA B L A I V
ANEMIA FERROPÉNICA
BETA TALASEMIA HETEROCIGOTA
ANEMIA DE LA INFLAMACIÓN
TALASEMIA
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
IRIDA*
Ferremia
D
N
N
N
A
D
Capacidad total de saturación
A
N
N/D
N
N/D
N/A
Porcentaje de saturación
D
N
N/D
N
A
D
Ferritina sérica
D
N
A
N
A
N
Protoporfirina libre eritrocitaria
A
N
N
N
N
N
Hemoglobina A
N/D
A
N
N
N
N
Hemoglobina F
N
N/A
N
N
N
N
Hermosiderina en médula ósea
D
N
N/A
N
A
D
Prueba terapéutica
+
-
-
-
-
-
ESTUDIO
*Siglas en inglés de Iron Refractory Iron Deficiency Anemia (Anemia por Deficiencia de Hierro Refractaria al Hierro)
Tratamiento t)JFSSPFMFNFOUBMNHLHEÓB WJBPSBM QSFQBSBEPEFFMFDDJØOTVMGBUPGFSSPTP t&EVDBDJØOEJFUBSJB WPMVNFOEFMFDIFEFWBDBNFOPSBNMEÓB t%VSBDJØOEVSBOUFVOUJFNQPJHVBMBMRVFGVFOFDFTBSJPQBSBBMDBO[BSMPTWBMPSFTOPSNBMFT t3FTQVFTUBBMUSBUBNJFOUP - 12-24 horas: mejoría subjetiva (menor irritabilidad, mayor apetito). - 48-72 horas: reticulocitosis (máxima entre 5-5 días.) - 1 mes: Aumento de la Hb (1 gr/ dl a los 30 días). - 1-3 meses: Repleción de los depósitos. Causas de fallo terapéutico t&SSPSEJBHOØTUJDP t*ODVNQMJNJFOUPEFMUSBUBNJFOUP t1SFTDSJQDJØOJOBEFDVBEB t'BMUBEFSFTPMVDJØOEFMBDBVTBQSJNBSJB t.BMBCTPSDJØOPDVMUB FTQFDJBMNFOUFFOGFSNFEBEDFMÓBDB
IMEDBA . 219
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Profilaxis t&OSFDJÏOOBDJEPTEFUÏSNJOPNHLHEÓB DPNFO[BOEPBOUFTEFMDVBSUPNFTEFWJEB t&OSFDJÏOOBDJEPTQSFUÏSNJOP H NHLHEÓB DPNFO[BOEPBOUFTEFMNFTEFWJEB t&OSFDJÏOOBDJEPTQSFUÏSNJOPEFNVZCBKPQFTP H NHLHEÓB DPNFO[BOEPEVrante el primer mes de vida. t&OSFDJÏOOBDJEPTQSFUÏSNJOPEFQFTPFYUSFNBEBNFOUFCBKP H NHLHEÓB DPNFO[BOEP durante el primer mes de vida. t&OUPEPTMPTDBTPT MBBENJOJTUSBDJØOEFCFSÈQSPMPOHBSTFJEFBMNFOUFIBTUBMPTNFTFT Indicación de transfusiones La indicación de transfusión en pacientes con anemia ferropénica es una decisión clínica que debe adoptarse dentro del siguiente contexto: t$POIFNPHMPCJOBöHEMOPUSBOTGVOEJSFYDFQUPQBSBDPSSFHJSIJQPYFNJBFOQBDJFOUFTDPOJOTVficiencia respiratoria. t$POIFNPHMPCJOBHEMUSBOTGVOEJS - Para corregir descompensación hemodinámica. - Si coexiste con insuficiencia respiratoria. - Si hay factores agravantes (desnutrición, infección, diarrea crónica). - Si la hemoglobina es inferior a 5 g/dl. Control El control del tratamiento y alta hematológica presenta pautas similares, independientemente de la vía por la que se administró el tratamiento: t-PTQBDJFOUFTDPOIFNPHMPCJOBHEMBMEJBHOØTUJDPTFDPOUSPMBSÈODBEBEÓBTIBTUBBMDBO[BS dicho valor y luego cada 30 días hasta alcanzar valores normales para la edad. t-PTQBDJFOUFTDPOIFNPHMPCJOBöHEMBMEJBHOØTUJDPTFDPOUSPMBSÈODBEBEÓBTIBTUBBMDBO[BS valores normales para la edad. t4FEBSÈFMBMUBIFNBUPMØHJDBVOBWF[DPNQMFUBEPVOQFSÓPEPEFUSBUBNJFOUPJHVBMBMRVFTFFNpleó para normalizar la hemoglobina. t4FEFCFDPOTJEFSBSMBOFDFTJEBEEFEFKBSBMQBDJFOUFDPOEPTJTQSPýMÈDUJDBTTJTFDSFFOFDFTBSJP dada su edad, tipo de dieta o patología de base. t4FSFDPNJFOEBSFBMJ[BSVOIFNPHSBNBEFDPOUSPMBMPTNFTFTEFTVTQFOEJEPFMUSBUBNJFOUPQBSB detectar posibles recaídas.
3) ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS Es la anemia que aparece como complicación de distintas enfermedades crónicas asociadas a activación inmunitaria mantenida. Se presenta como anemia hipoprolifertaiva normocrómica y normocítica, asociada a un hierro sérico disminuido y ferritina elevada. Se caracteriza por presentar disminución de la vida media eritrocitaria acompañado de una insuficiencia relativa de la medula ósea con acumulación de hierro en macrófagos por el aumento de los niveles de hepcidina. Laboratorio t)CFOUSFoHE 220 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
HEMAONCOLOGÍA
t"OFNJB OPSNPDÓUJDB Z OPSNPDSØNJDB BMHVOPT NJDSPDJUPTJT F IJQPDSPNÓB MFWF DPO SFUJDVMPDJUPT normales o bajos. t'FSSFNJBZTBUVSBDJØOEFUSBOTGFSSJOBOPSNBMFTPMFWFNFOUFEJTNJOVJEBTZGFSSJUJOBFMFWBEB Tratamiento No responden al hierro. Debe resolverse el cuadro clínico de base.
4) ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS Describen un conjunto de trastornos causados por alteraciones en la síntesis de ADN. Se caracterizan por eritropoyesis infectiva con asincronía nucleocitoplasmática (VCM aumentado, neutrófilos hipersegmentados). Presenta reticulocitos bajos y, en casos avanzados, neutropenia y plaquetopenia. Casi la totalidad de los casos de anemia megaloblástica en la infancia se deben a déficit de ácido fólico o de vitamina B12, encargados de la síntesis de nucleoproteinas.
DÉFICIT DE ÁCIDO FÓLICO: Los folatos se encuentran en vegetales verdes, frutas, órganos animales (hígado, riñón). Son sensibles a la temperatura por lo que la cocción de los alimentos disminuye la carga de esta vitamina. Además, los depósitos corporales de folatos son limitados. Causas: ingesta insuficiente, disminución de la absorción o trastornos en su metabolismo o transporte (uso de metrotexate, pirimetamina o trimetoprima). Clinicamente presentan, ademas de los síntomas propios de la anemia (que aparece luego de 2 a 3 meses de dieta sin folatos), irritabilidad, pobre ganancia de peso y diarrea crónica. Laboratorio t"OFNJBNBDSPDÓUJDB t&SJUSPDJUPTEFEJTUJOUBTGPSNBTZUBNB×PT QSFTFODJBEFNFHBMPCMBTUPTFOTBOHSFQFSJGÏSJDB t&ODBTPTBWBO[BEPT QVFEFFYJTUJSOFVUSPQFOJBZUSPNCPDJUPQFOJB t%PTBKFEFÈDJEPGØMJDPCBKP OHNM
Tratamiento Ácido fólico (via oral o parenteral) 0.5 - 1 mg/dia
DÉFICIT DE VITAMINA B12: Se encuentran mayormente en fuentes animales. Los humanos no pueden sintetizarla, de manera que dependen del aporte exógeno. Para la absorción en el ileon terminal es necesaria la unión en el estómago al factor intrínseco. Causas: aporte insuficiente, trastornos de la absorción (cirugías gástricas, fármacos que alteran la secreción ácida, déficit hereditaria de factor intrínseco, anemia perniciosa o gastritis autoinmune), ausencia de proteina trasportadora de vitamina B12. Puede presentar síntomas neurológicos (déficit sensitivos, convulsiones, retraso y regresión del desarrollo) incluso sin anemia. Laboratorio t"OFNJBNBDSPDÓUJDB t.BDSPPWBMPDJUPT t&ODBTPTBWBO[BEPT QVFEFFYJTUJSOFVUSPQFOJBZUSPNCPDJUPQFOJB t"VNFOUPEFÈDJEPNFUJMNBMØOJDPFOPSJOB IMEDBA . 221
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Tratamiento t3FTPMVDJØOUSBTUPSOPEFCBTF t"QPSUFWJUBNJOB#
5) ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA DE LA INFANCIA Es la aplasia eritrocitaria adquirida más frecuente. Afecta a niños sanos entre 6 meses y 3 años. La causa es la supresión inmunitaria transitoria de la eritropoyesis. Laboratorio t"OFNJBOPSNPDÓUJDBDPOQMBRVFUBTOPSNBMFTBBMUBT t%JTNJOVDJØOEFMPTSFUJDVMPDJUPTZEFMPTQSFDVSTPSFTFSJUSPJEFT Tratamiento t-BNBZPSÓBTFSFDVQFSBBMDBCPEFNFTFT t/PSFTQPOEFOBMPTDPSUJDPJEFT t%FTFSNVZJOUFOTBMBBOFNJB TFEFCFOSFBMJ[BSUSBOTGVTJPOFT
ANEMIAS POR AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN (HEMOLÍTICAS) Se defiene como hemólisis a la destrucción prematura de glóbulos rojos. Se caracterizan por aumento de los reticulocitos en ausencia de hemorragia o de tratamiento con hierro, con aumento de bilirrubina indirecta.
DEFECTOS CELULARES
DEFECTOS EXTRACELULARES
Defectos de la membrana
Autoinmunes
Esferocitosis hereditaria
Por anticuerpos calientes (alteración Ag Rh)
Eliptosis hereditaria
Por anticuerpos frios
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Por fragmentación
Deficiencias enzimáticas
SUH / CID / PTT / SUHa
Deficiencia de G6PD
Prótesis valvulares cardíacas
Deficiencia de piruvato quinasa
Hiperesplenismo
Alteraciones de la hemoglobina
Por factores plasmáticos
Drepanocitosis
Infecciones
Sindromes talasémicos
Hepatopatias Enfermedad de Wilson
222 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
HEMAONCOLOGÍA
La hemoglobina es una tetrámero formado por 2 pares de cadenas de globina. La Hb A, predominante en la vida extrauterina (95%), está formada por 2 cadenas α y 2 cadenas β. Las otras 2 Hb halladas son Hb A2 (3.5%, 2α2δ) y Hb F (3.5%, 2α2γ). Las anormalidades en alguna de las cadenas de globina dan lugar a las hemoglobinopatias, entre ellas, las más frecuentes las talasemias y la drepanocitosis.
1) SÍNDROMES TALASÉMICOS Trastorno genético en la producción de las cadenas de globina que genera un desequilibrio entre la producción de las cadenas α y β. tβ talasemia: falta parcial o total de cadenas β, exceso relativo de cadenas α. - Trastornos homocigotas (β°) - Alteraciones con menor producción (β+). tα talasemia: falta parcial o total de cadenas α, exceso relativo de cadenas β.
β TALASEMIA HOMOCIGOTA O TALASEMIA MAYOR: t"VTFODJBEFQSPEVDDJØOEFDBEFOBTβ. t4FNBOJýFTUBBQBSUJUEFMNFTDPNPVOBBOFNJBIFNPMÓUJDBJOUFOTBZQSPHSFTJWBBTPDJBEBB - Hipertrofia del tejido hematopoyético intra y extramedular que determinan - deformaciones óseas (facie talasémica, fracturas óseas patológicas) - hepatoesplenomegalia - Descompensación cardiovascular. - Hemosiderosis e ictericia. Laboratorio t4DSFFOJOHOFPOBUBM JODMVJEPFOQBOBMFTOPFTUÈOEBSEFQFTRVJ[BOFPOBUBM t)JQPDSPNÓB NBDSPDJUPTJT QSFTFODJBEFEJBOPDJUPT t)C t3FUJDVMPDJUPT JOBEFDVBEBNFOUFCBKPQPSFSJUSPQPZFTJTJOFýDB[ t"VNFOUPEFCJMJSSVCJOBOPDPOKVHBEB t1FSýMGÏSSJDPOPSNBM t&MFDUSPGPSFTJTEF)C Tratamiento t5SBOTGVTJØOEFHMØCVMPTSPKPTEFTQMBNBUJ[BEPT 5(3% ZRVFMBOUFTEFMIJFSSPQBSFOUFSBM t5SBOTQMBOUFEFDÏMVMBTIFNBUPQPZÏUJDBTQMVSJQPUFODJBMFT t&TQMFOFDUPNÓBRVJSÞSHJDB
α TALASEMIA: t"VTFODJBEFQSPEVDDJØOEFDBEFOBTα t.BZPSQSPEVDDJØOGFUBMEF)CEF#BSU γ4) t&YJTUFOBMFMPTEFMPTHFOFTEFMBHMPCJOBα y 4 fenotipos de α talasema delecional. Deleción de 1 gen (rasgo silente): t1PSUBEPSPDVMUP IMEDBA . 223
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Deleción de 2 genes: t3BTHPα talasémico. t"OFNJBNJDSPDÓUJDB )CEF#BSU OPSNBM QFSP Deleción de 3 genes: t&TUBCMFDFFMEJBHOPTUJDPEF&OGFSNFEBEEF)C) t)CEF#BSU t0MJHPTJOUPNÈUJDPBOFNJBMFWFDPONJDSPDJUPTJT FTQMFOPNFHBMJBMFWF PDBTJPOBMJDUFSJDJB Deleción de 4 genes: t*OUFOTBBOFNJBEVSBOUFMBWJEBJOUSBVUFSJOBDPOIJESPQFTJBGFUBM t"MOBDJNJFOUPOPQSFTFOUBOOJOHVOB)COPSNBM FODPOUSBOEPTFQSFEPNJOBOUFNFOUF)CEF#BSU con cantidades menores de Hb Gower y Portland. t%FQFOEJFOUFTEFUSBOTGVTJPOFTZFWFOUVBMUSBOTQMBOUFEFDÏMVMBTIFNBUPQPZÏUJDBTQMVSJQPUFODJBMFT
2) DREPANOCITOSIS Consecuencia de un cambio puntual en pares de bases (timina por adenina) en el sexto cordón de la cadena β con formación de Hb S y hematíes “falciformes”.
ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES: La asociación de moléculas de Hb S desoxigenadas forma polímeros rígidos intraeritrocitarios que alteran la forma del eritrocito (forma de hoz). Esta deformación se observa principalmente a nivel venular (mayor desoxigenación), provocando obstrucción mecánica. Los síntomas pueden aparecer desde los 2-4 meses (momento de sustitución de Hb F α2γ2 por Hb S). t"OFNJBESFQBOPDJUJDBBMUFSBDJØOIPNPDJHPUBEFMPTBMFMPTEFHMPCJOBβ, con HS > 90%. t&OGFSNFEBEESFQBOPDÓUJDBVOBBMFMPDPONVUBDJØOEF)C4BTPDJBEPBPUSBNVUBDJØOFOFMTFHVOdo alelo. Hb S > 50%. Clínica: t&OGFSNFEBEIFNPMÓUJDBDSØOJDBJOUFOTB t5SBTUPSOPTJONVOJUBSJPTNBZPSSJFTHPEFJOGFDDJPOFTHSBWFTZCBDUFSFNJB t%PMPSWBTPPDMVTJWPBHVEP OFDSPTJTBWBTDVMBS t1SJBQJTNP t$PNQMJDBDJPOFTOFVSPMØHJDBTBDDJEFOUFTDFSFCSPWBTDVMBSFTJTRVÏNJDPTBHVEPT EFýDJUGPDBMFT cefaleas, convulsiones. t4JOESPNFUPSÈDJDPBHVEP t/FGSPQBUJBIFNBUVSJB OFDSPTJTQBQJMBSJTRVÏNJDB TJOESPNFOFGSPUJDP JOGBSUPSFOBM t$PNQMJDBDJPOFTQTJDPMØHJDBTZDPHOJUJWBT Laboratorio: t'SPUJTDPOBQBSJDJØOEFIFNBUÓFTGBMDJGPSNFT t)C4Z)C" α2δ2) alta (> 3.5%) t3FUJDVMPDJUPTBVNFOUBEPTZCJMJSSVCJOBJOEJSFDUBFMFWBEB
224 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
HEMAONCOLOGÍA
Otros estudios t.ÏEVMBØTFBIJQFSQMBTJBFSJUSPJEF t3YFYQBOTJØOEFMPTFTQBDJPTNFEVMBSFT Tratamiento: t%FTPTUÏOIJESPYJVSFB QBSBFQJTPEJPTEPMPSPTPT t5SBOTQMBOUFEFDÏMVMBTIFNBUPQPZÏUJDBTQMVSJQPUFODJBMFT t5SBOTGVTJØOEFHMØCVMPTSPKPTBTPDJBEPTBRVFMBOUFTEFIJFSSP
8.2 / PÚRPURA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI) AGUDA Fenómeno autoinmune que constituye la causa más frecuente de púrpura de la infancia (entre 1 y 4 años) en niños sanos Se caracteriza por presentar una reducción del recuento de plaquetas por debajo de 150.000/mm3 asociado a las lesiones en piel. Etiología Aparece entre 1 y 4 semanas después de la exposición a una infección viral común, como consecuencia de la generación de autoanticuerpos. La infección por EBV esta asociada a PTI de corta duración, en cambio el HIV provoca afectación crónica. Clínica t"QBSJDJØOCSVTDBEFQFUFRVJBTZQÞSQVSBHFOFSBMJ[BEBT t)FNPSSBHJBTEFNVDPTBT t4JOIFQBUPFTQMFOPNFHBMJBOJBEFOPNFHBMJBT t.FOPTEFMEFTBSSPMMBIFNPSSBHJBTHSBWFT t&MSFTVFMWFFOGPSNBFTQPOUÈOFBFOMPTNFTFTTJHVJFOUFT t&OUSFFMFWPMVDJPOBBVOB15*DSØOJDB QFSTJTUFODJBEFMDVBESPQPSNÈTEFNFTFT Laboratorio t1MBRVFUPQFOJBHFOFSBMNFOUFJOUFOTB NFOPSEFNN t-FVDPDJUPT IFNBUPDSJUPZIFNPHMPCJOBOPSNBMFT t4PMJDJUBSNFEVMPHSBNBTJ - Recuento o fórmula leucocitaria anormales. - Anemia que no se explica por el sangrado. - Datos clínicos que sugieran un diagnóstico diferencial. Tratamiento t&MEFMPTQBDJFOUFTTFSFDVQFSBOTJOUSBUBNJFOUP
IMEDBA . 225
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t&TUÈ DPOUSBJOEJDBEB MB USBOTGVTJØO EF QMBRVFUBT TBMWP FO QSFTFODJB EF IFNPSSBHJB QPUFODJBMNFOUF mortal. t$POQMBRVFUBTNFOPS SJFTHPEFIFNPSSBHJBHSBWF - Gammaglobulina 0.8-1 gr/kg endovenosa por 1 o 2 días. - Prednisona 1-4 mg/kg/dia en ciclos cortos. - Ig anti D endovenosa 50-75 ug/ kg dosis única (solo en pacientes Rh positivos).
PÚRPURA DE SCHONLEIN-HENOCH Definición Púrpura no trombocitopénica caracterizada por presentar una vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA en vasos de pequeño calibre (piel, articulaciones, tubo digestivo y riñon). Es la vasculitis más frecuente de la infancia. Se observa entre los 3 y 10 años durante los meses de invierno y primavera. En algunos casos asociado a infecciones de vías aéreas superiores. El pronostico en la mayoria de los niños es buena, con evolución aguda y autolimitada. Clínica tPiel - Lesión distintiva: púrpura palpable que puede evolucionar a equimosis. - Afecta característicamente en zonas declive (afectación en pantalón), aunque puede comprometer también extremidades superiores, tronco y cara. - Suele aparecer en brotes (lesiones en diferentes estadíos) y se asocia con edema angioneurótico en cuero cabelludo, párpados, labios, orejas, dorso de manos y pies, escroto. t"SUSJUJTFOFMEFMPTDBTPT-BTBSUJDVMBDJPOFTNÈTGSFDVFOUFNFOUFBGFDUBEBTTPOSPEJMMBTZUPCJllos. No deja secuela y es oligoarticular. t(BTUSPJOUFTUJOBMFOBMSFEFEPSEFMEFMPTQBDJFOUFT4FQVFEFNBOJGFTUBSDPOEPMPSBCEPminal, cólicos, vómitos, sangre en materia fecal, hematemesis. Menos frecuente: invaginación, obstrucción, infarto y perforación. t3FOBMFONÈTEFMEFMPTQBDJFOUFT4FDBSBDUFSJ[BQPSIFNBUVSJB QSPUFJOVSJB TÓOESPNFOFGSØUJco, hipertensión arterial y caída del filtrado glomerular. t4/$BGFDUBDJØOSBSBQFSPQPUFODJBMNFOUFNPSUBM$VSTBDPOMBBQBSJDJØOEFDPOWVMTJPOFT QBSFTJB y coma. Diagnóstico: Clínico Tratamiento t4JOUPNÈUJDPQBSBFMEPMPSVUJMJ[BSQBSBDFUBNPM t1BSBBGFDUBDJØOEJHFTUJWBTJHOJýDBUJWBVPUSBTBMUFSBDJPOFTHSBWFT TFTVHJFSFVUJMJ[BSQSFEOJTPOB 1-mg/kg/día. t1BSBMBOFGSJUJTFYJTUFOEJTUJOUPTFTRVFNBTJONVOPTVQSFTPSFT
226 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
HEMAONCOLOGÍA
8.3 / TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN ESTUDIO DE LA CASCADA DE COAGULACIÓN t2VJDLP51WÓBFYUSÓOTFDBPEFJOJDJBDJØOGBDUPS7** t7ÓBDPNÞOGBDUPSFT**7Z9 t,155 USPNCPQMBTUJOBQBSDJBMBDUJWBEB WÓBJOUSÓTFDBPEFBNQMJýDBDJØOGBDUPSFT7****99*9**
Sistema de coagulación VIA EXTRÍNSECA O DE INICIACIÓN
ALGORITMO II
VIA INTRÍNSECA O DE AMPLIFICACIÓN
IMEDBA . 227
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
HEMOFILIAS Los déficits de factores VIII (hemofilia A) y IX (hemofilia B) son las enfermedades hemorrágicas hereditarias graves más frecuentes. Los genes de ambos factores se encuentran en el cromosoma X, por lo que son rasgos ligados al cromosoma X. Los factores VIII y IX forman parte del complejo necesario para la activación del factor X. Junto con fosfolípidos y calcio forman la “tenasa” o complejo activador del factor X. Esta vía es conocida también como “tenasa” extrínseca o de amplificación y es valorada por el tiempo de tromboplastina parcial activada (KPTT o aPTT), sensible a variaciones de los factores VIII, IX, XI y XII. La hemofilia A (déficit de factor VIII), es la más frecuente (80%). Clínica t/JOHVOPEFMPTGBDUPSFTBUSBWJFTBMBQMBDFOUB1PSFTUBSB[ØO MPTTÓOUPNBTQVFEFONBOJGFTUBSTF desde el nacimiento. t-PTTÓOUPNBTDPNPMBGPSNBDJØOEFFRVJNPTJT IFNBUPNBTJOUSBNVTDVMBSFTZIFNBSUSPTJTBQBSFcen caracteristicamente con el inicio del gateo o la deambulación. t4PODPNVOFTMPTTBOHSBEPTQFSTJTUFOUFTBOUFTNÓOJNBTMFTJPOFTCVDBMFT t-BTIFNPSSBHJBTEFMNÞTDVMPQTPBTQVFEFOTFSJOBEWFSUJEBTPHFOFSBSNÓOJNPEPMPSQFSPQVFEFO provocar shock hipovolémico. Laboratorio t ,155 QSPMPOHBEP RVF DPSSJHF DPO QMBTNB OPSNBM &M SFTUP EF MBT QSVFCBT EF DPBHVMBDJØO TPO normales. t%ÏýDJUEFEPTBKFGBDUPS7***P*9 Clasificación: (según porcentaje de actividad encontrado en plasma) t(SBWF - Actividad < 1% - Hemorragias espontáneas t.PEFSBEB - Actividad entre 1-5%. - Hemorragias frente a traumatismos leves t-FWF - Actividad > 5%. - Síntomas ante traumatismos importantes Tratamiento t1SPýMBYJTDPOGBDUPSFTTVTUJUVUJWPTSFDPNCJOBOUFT - Para evitar hemorragias graves y deformidades articulares t"OUJDJQBDJØOZFEVDBDJØOEFMPTQBESFTTPCSFUSBVNBUJTNPT t"QPSUFEFGBDUPSFTTVTUJUVUJWPTSFDPNCJOBOUFT - Ante hemorragias leves o moderadas: niveles hemostáticos de actividad 35 - 50% - En hemorragias graves: 100%
228 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
HEMAONCOLOGÍA
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Es el trastorno hemorrágico hereditario más común. Se caracteriza por un defecto en el factor de von Willebrand, heredándose de forma autosómica. El factor de von Willebrand interviene en la adhesividad plaquetaria y transporta al factor VIII evitando su degradación. $MBTJGJDBDJØOTFHÞOGBDUPS78 La enfermedad de von Willebrand puede deberse a defectos cuantitativos o cualitativos del factor: t5JQPSFEVDJEPQFSPOPBVTFOUF t5JQP$VBMJUBUJWBNFOUFBMUFSBEP t5JQP"VTFOUF Clínica t4BOHSBEPTNVDPDVUÈOFPTFTQPOUÈOFPT TPCSFUPEPFOCPDBZOBSJ[ BOUFUSBVNBUJTNPTPDJSVgías. En mujeres adolescentes suele diagnosticarse por la aparición de menorragias. t&TSBSBMBBQBSJDJØOEFIFNBSUSPTJT Laboratorio t5JFNQPEFTBOHSÓBQSPMPOHBEPDPOSFDVFOUPQMBRVFUBSJPOPSNBM t,155QVFEFTFSOPSNBM UJQP PQSPMPOHBEP TJTFBTPDJBBEÏýDJUEFGBDUPS7*** Tratamiento t5JQPEFTNPQSFTJOB QBSBGBDJMJUBSTVMJCFSBDJØOEFTEFMPTEFQØTJUPT t5JQPZDPODFOUSBEPTEFGBDUPSEFWPO8JMMFCSBOE
8.4 / LEUCEMIAS Generalidades Se definen como un grupo de enfermedades malignas en las que los trastornos genéticos de una determinada célula hematopoyética dan lugar a una proliferación clonal no regulada de células. Constituyen los tumores malignos más frecuentes de la infancia (31% en menores de 15 años). Se clasifican en: t-FVDFNJBMJOGPCMÈTUJDBBHVEB --" t-FVDFNJBNJFMPJEFBHVEB -." t-FVDFNJBNJFMPJEFDSØOJDB -.$ t-FVDFNJBNJFPMPNPOPDÓUJDBKVWFOJM -..+
IMEDBA . 229
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) Etiopatogenia t-BNBZPSÓBEFMPTDBTPTTPODBVTBEPTQPSNVUBDJPOFTTPNÈUJDBTQPTUDPODFQDJPOBMFTFODÏMVMBT linfoides. t%FTEFFMQVOUPEFWJTUBGFOPUÓQJDP FMEFSJWBEFMBTQSPHFOJFT#ZFMEFMBT5 Clínica t4FPCTFSWBFOQBDJFOUFTEFFOUSFZB×PT DPOVOBJODJEFODJBNÈYJNBFOUSFMPTZB×PT t -B MFVDFNJB BHVEB FT NÈT GSFDVFOUF FO QBDJFOUFT DPO BOPNBMÓBT DSPNPTØNJDBT TÓOESPNF EF Down, anemia de Fanconi). t4FQSFTFOUBEFGPSNBJOFTQFDÓýDBZSÈQJEBDPOBOPSFYJB GBUJHBZGFCSÓDVMBJOUFSNJUFOUF t"NFEJEBRVFMBFOGFSNFEBEQSPHSFTB BQBSFDFOMPTTJHOPTEFJOTVýDJFODJBNFEVMBSDPNPQBMJEF[ hemorragias, petequias y fiebre. t 5BNCJÏO TF BTPDJB DPO EPMPSFT PTUFPBSUJDVMBSFT MJOGBEFOPQBUJBT Z FTQMFOPIFQBUPNFHBMJB 3BSBmente puede presentarse con signos de hipertensión endocraneana por compromiso del sistema nervioso central (edema de papilas, hemorragias retinianas, pares craneales) y afección testicular y ovárica. Diagnóstico t%FCFTPTQFDIBSTFBOUFMBFYJTUFODJBEFEBUPTTVHFTUJWPTEFGBMMPNFEVMBS BOFNJB QMBRVFUPQFOJB
t4FEJBHOPTUJDBDVBOEPTFEFNVFTUSBRVFNÈTEFMEFMBTDÏMVMBTNFEVMBSFTDPSSFTQPOEFB una formación homogénea de linfoblastos. t&TOFDFTBSJPFMFTUVEJPEFMÓRVJEPDFGBMPSSBRVÓEFPQBSBMBFTUBEJýDBDJØOEFMBFOGFSNFEBE MJOGPblastos o leucocitosis). Pronóstico Los factores más importantes para definir el pronóstico son: t3JFTHPOPSNBM - Edad (1-10 años). - Recuento inicial de leucocitos < 50.000/mm3. t3JFTHPBMUP - Edad <1 o > 10 años. - Recuento inicial de leucocitos > 50.000/mm3 - Fenotipo T - Respuesta lenta al tratamiento inicial. - Presencia de anomalías cromosómicas t-BWFMPDJEBEEFSFTQVFTUBBMUSBUBNJFOUP Recidiva t&ONÏEVMBØTFB t4/$ t5FTUÓDVMPT
230 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
HEMAONCOLOGÍA
Tratamiento t*OEVDDJØO TFNBOBT
- Objetivo: erradicación de células leucémicas de la médula ósea. - 98% pacientes logran remisión (blastos en médula ósea < 5% y recuperación (a valores casi normales) de neutrófilos y plaquetas t$POTPMJEBDJØO - Objetivo: tratamiento intensivo del SNC t*OUFOTJýDBDJØO t.BOUFOJNJFOUP B×PT
Sindrome de lisis tumoral t$PNQMJDBDJØOEFUSBUBNJFOUP t4FDBSBDUFSJ[BQPSMBBQBSJDJØOBHVEBEF - Hiperuricemia - Hipercalemia - Hiperfosfatemia - Hipocalcemia - Insuciencia renal aguda t.BOFKPIJQFSIJESBUBDJØO BMDBMJOJ[BDJØOEFMBPSJOBZBENJOJTUSBDJØOEFBMMPQVSJOPM
8.5 / OTROS TUMORES FRECUENTES EN LA INFANCIA LINFOMAS El linfoma es el cáncer más frecuente en adolescentes. Las dos categorías principales: linfoma de Hodgkin (LH) y linfoma no Hodgkin (LNH) tienen diferentes manifestaciones clínicas y tratamientos.
LINFOMA DE HODGKIN Proceso maligno que afecta al sistema linforreticular, que representa el 6% de los cánceres de la infancia siendo más frecuente en pacientes mayores a 15 años y después de los 50 años El LH se origina en el tejido linfoide, siendo la célula de Reed-Stenberg patognomónica. Existe diseminación hematógena y la propagación a zonas adyacentes, con afectación del hígado, el bazo, el hueso, la médula ósea o el cerebro, y habitualmente se asocia a síntomas sistémicos Algunas infecciones virales parecen estar implicadas (EVB, CMV, HSV 6) Clinica: t"EFOPQBUÓBDFSWJDBMPTVQSBDMBWJDVMBSJOEPMPSB ýSNFZFMÈTUJDB BEFNÈTEFDJFSUPHSBEPEFBGFDtación mediastínica. t-BTNBOJGFTUBDJPOFTTJTUÏNJDBT DPOPDJEPTDPNPTÓOUPNBT# TPOJNQPSUBOUFTQBSBMBFTUBEJýDBDJØO - Fiebre de origen desconocido. - Pérdida de peso (>10%) en 6 meses. - Sudoración nocturna profusa. IMEDBA . 231
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Diagnóstico t3YUPSBYBUPEPQBDJFOUFDPOBEFOPQBUÓBQFSTJTUFOUFEFDBVTBEFTDPOPDJEBTJOSFMBDJØODPOVO proceso inflamatorio o infeccioso evidente. t#JPQTJBFTDJTJPOBMPDPOBHVKB t&TUBEJýDBDJØO - Hemograma (para determinar compromiso de médula ósea y expresión en sangre periférica), VSG y ferritina sérica (para evaluar respuesta al tratamiento) - TC cervical, torácica, abdominal y pélvica y PET - Punción - aspiración y biopsia de médula ósea Tratamiento Quimioterapia combinada con o sin radioterapia
LINFOMA NO HODGKIN El linfoma no Hodgkin supone alrededor del 60% de los linfomas infantiles y es el segundo cáncer más frecuente entre los 15 y los 35 años. El LNH infantil es habitualmente agresivo. Aunque la mayoria de los pacientes presentan enfermedad avanzada, el pronóstico con el tratamiento ha mejorado mucho. Tipos histopatológicos t-JOGPNBMJOGPCMÈTUJDPPSJHFOFOMJOGPDJUPTJONBEVSPT t-JOGPNBEF#VSLJUU t-JOGPNBEJGVTPEFMJOGPDJUPT#HSBOEFT t-JOGPNBBOBQMÈTJDPEFMJOGPDJUPTHSBOEFT Clínica: Dependen de subtipo histopatológico y de las regiones afectadas. t-BNBZPSJBEFMPTQBDJFOUFTQSFTFOUBVOBFOGFSNFEBEBWBO[BEB DPOFOGFSNFEBEFYUSBHBOHMJPOBS en la médula ósea y en el sistema nervioso central (SNC). t1VFEFQSFTFOUBSTFDPNPVOBVSHFODJBPODPMØHJDBQPUFODJBMNFOUFNPSUBM t1VFEFOUFOFSTÓOUPNBT# t&MMJOGPNBMJOGPCMÈTUJDPQSPEVDFIBCJUVBMNFOUFVOBNBTBJOUSBUPSÈDJDBPNFEJBTUÓOJDB FMEF#VSLJUU se manifiesta habitualmente por un tumor abdominal o en la cabeza y el cuello. Ambos pueden metastatizar en la médula ósea o el SNC. Diagnóstico t-BCPSBUPSJPDPNQMFUP t1VODJØOBTQJSBDJØOZCJPQTJBEFNÏEVMBØTFB t$JUPMPHÓBEFMMÓRVJEPDFGBMPSSBRVÓEFP t3BEJPHSBGÓBTEFUØSBY t5$DFSWJDBM UPSÈDJDB BCEPNJOBMZQÏMWJDB DSBOFBMBOUFTPTQFDIBEFBGFDUBDJØOEFM4/$ Z1&5 t&TUVEJPEFUFKJEPUVNPSBMDPODJUPNFUSJBEFþVKPQBSBEFUFSNJOBSFMPSJHFOJONVOPGFOPUÓQJDP 5 # o nulo).
232 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
HEMAONCOLOGÍA
Tratamiento t2VJNJPUFSBQJBTJTUÏNJDBNÞMUJQMFDPORVJNJPUFSBQJBJOUSBUFDBM t$PNQMJDBDJPOFTTJOESPNFEFMJTJTUVNPSBM
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Los tumores del sistema nervioso central (SNC) son las segundas neoplasias malignas más frecuentes de la infancia, presentando su incidencia máxima en lactantes y niños menores de 6 años. Variantes histológicas más frecuentes por edad: tBB×PTBTUSPDJUPNBQJMPDÓUJDPZNFEVMPCMBTUPNBPUVNPSOFVSPFDUPEÏSNJDPQSJNJUJWP tBB×PTUVNPSFTIJQPýTBSJPTZBTUSPDJUPNBQJMPDÓUJDP Ubicación: Infratentorial (43.2%), supratentorial o corticales (40.9 %), médula espinal (4,9%) y multifocal (11%). Clínica t"MUBNPSCJNPSUBMJEBE t)JQFSUFOTJØOJOUSBDSBOFBM t%JTGVODJØODFSFCSBMGPDBM t5VNPSFTDPSUJDBMFTPTVQSBUFOUPSJBMFTDBNCJPTEFQFSTPOBMJEBE FTUBEPNFOUBMZMFOHVBKFEÏýDJUT lateralizados (debilidad motora focal) cambios sensitivos focales, trastornos del lenguaje, convulsiones focales y asimetría de los reflejos. t5VNPSFTFOMBMÓOFBNFEJBPJOGSBUFOUPSJBMFTUSÓBEBUJQJDBEFDFGBMFB OÈVTFBTZWØNJUPTBTPDJBEB a papiledema. t 5VNPSFT JOGSBUFOUPSJBMFT USBTUPSOPT EFM FRVJMJCSJP MB NBSDIB Z MB DPPSEJOBDJØO WJTJØO CPSSPTB diplopía y el nistagmo. Diagnóstico t3./ t&WBMVBDJØOEFEJTGVODJØOOFVSPFOEPDSJOB UVNPSFTFOMBMÓOFBNFEJBZFOMBSFHJØOIJQPýTBSJB Tratamiento: t$JSVHÓBDPOSFTFDDJØODPNQMFUBTJFTGBDUJCMF FMFNFOUPQSJODJQBM t3BEJPZRVJNJPUFSBQJB
NEUROBLASTOMA Tumor maligno embrionario del sistema nervioso simpático periférico con evolución clínica heterogenea. Originados en células de la cresta neural primordial, forman un espectro con grados variables de diferenciación neural. Aproximadamente la mitad se localizan en las glándulas suprarrenales (generando masa abdominal) y la mayoría de los restantes en los ganglios simpáticos paravertebrales. Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en los niños y el cáncer diagnosticado con más frecuencia en lactantes. El 90% se diagnostican en menores de 6 años. IMEDBA . 233
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Clínica t-PTTJHOPTZTÓOUPNBTSFþFKBOMBMPDBMJ[BDJØOEFMUVNPSZMBFYUFOTJØOEFMBFOGFSNFEBE t4JNVMBOPUSPTNVDIPTUSBTUPSOPT MPRVFQVFEFSFUSBTBSFMEJBHOØTUJDP t1VFEFOQSFTFOUBSTJHOPTZTÓOUPNBTOFVSPMØHJDPT t"MHVOPTUVNPSFTQSPEVDFODBUFDPMBNJOBT Diagnóstico t3Y 5$P3./NBTBTDPODBMDJýDBDJPOFTPIFNPSSBHJBT t.FUBCPMJUPTEFDBUFDPMBNJOBT ÈDJEPIPNPWBOÓMJDPZÈDJEPWBOJM NBOEÏMJDP FMFWBEPTFOMBPSJOB en el 95%. t(BNNBHSBGÓBØTFB QVODJØOBTQJSBDJØOZCJPQTJBEFNÏEVMBØTFB Tratamiento: t1SPHSFTJWPTFHÞOFTUBEJýDBDJØO t2VJNJPUFSBQJBBTPDJBEBBDJSVHÓBZSBEJPUFSBQJB
TUMOR DE WILMS También denominado nefroblastoma, es el tumor renal maligno primario más frecuente en la infancia y constituye el segundo tumor abdominal más frecuente. El 75% de los pacientes son niños menores de 5 años con una incidencia máxima entre los 2 y 3 años. Clínica: t1SPOØTUJDPGBWPSBCMF t)BCJUVBMNFOUFTFQSFTFOUBDPNPVOBNBTBBCEPNJOBMBTJOUPNÈUJDBEFUFDUBEBBDDJEFOUBMNFOUF Puede ser uni o bilateral. t0USBTNBOJGFTUBDJPOFTIJQFSUFOTJØOBSUFSJBM
EPMPSBCEPNJOBM IFNBUVSJBNBDSPTDØQJDB indolora y fiebre. Diagnóstico t&DPHSBýBZ5$ t1&5 Tratamiento t$JSVHÓBZRVJNJPUFSBQJB t&WFOUVBMSBEJPUFSBQJB P R E G U N TA Respecto al tumor de Wilms, marque la opción correcta: a) La media de edad son los 10 años b) Su presentación clínica más frecuente es la hematuria microscópica c) Puede acompañarse con hipertensión arterial d) Es la causa mas frecuente de tumoración abdominal en los lactantes
234 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
RC: C
HEMAONCOLOGÍA
RETINOBLASTOMA Cáncer embrionario de la retina, más del 90% de los casos se diagnostica en menores de 5 años. El 75 % son unilaterales y el 25% son bilaterales (hereditarios y en niños más pequeños). La forma hereditaria se asocia con la inactivación del gen del retinoblastoma (RB1), que codifica una proteína supresora de tumores. Clínica t-FVDPDPSJBPSFþFKPQVQJMBSCMBODP EFMBEFUFDDJØO t&TUSBCJTNP t &TUBEJPT NÈT BWBO[BEPT EJTNJOVDJØO EF MB WJTJØO JOþBNBDJØO PSCJUBSJB IJGFNB F JSSFHVMBSJEBE pupilar Diagnóstico t)BMMB[HPTPGUBMNPMØHJDPTNBTBSFUJOJBOBCMBODBHSJTDBMDÈSFBEFDPOTJTUFODJBGSJBCMFZCMBOEB t&DPHSBGÓB 5$P3.EFMBØSCJUB Tratamiento t5FSBQJBGPDBM GPUPDPBHVMBDJØOMÈTFSPDSJPUFSBQJB
t2VJNJPUFSBQJB t&OVDMFBDJØO TJOPFTQPTJCMFDPOTFSWBSVOBWJTJØOÞUJM
TUMORES ÓSEOS TUMORES MALIGNOS El osteosarcoma es el tumor óseo maligno primario más frecuente en niños y adolescentes, seguido del sarcoma de Ewing (que es más común en menores de 10 años). Ambos tipos de tumores aparecen con más asiduidad en la segunda década de la vida. Como generalidad, el dolor óseo sin respuesta a analgésicos presenta alta sospecha de malignidad.
OSTEOMA OSTEOIDE Tumor benigno de aparición frecuente entre los 5 y 20 años. Clínica t%PMPSQFSTJTUFOUFRVFFNQFPSBQPSMBOPDIFZTFBMJWJBDPO"*/& t&TNÈTGSFDVFOUFFOWBSPOFTZBGFDUBHFOFSBMNFOUFEFGPSNBQSPYJNBMBMGÏNVSPBMBUJCJB Diagnóstico t3BEJPHSBGÓBSBEJPUSBOTQBSFODJBSFEPOEBVPWBMNFUBýTBSJBPEJBýTBSJB tTPMPTFPCTFSWBOQPS5$ Tratamiento tExtirpación mediante resección en bloque. IMEDBA . 235
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Diferencias entre tumores óseos malignos frecuentes OSTEOSARCOMA
TA B L A V
EWING
Edad
Segunda década
Segunda década
Sexo (M : F)
1.5 : 1
1.5 : 1
Predisposición
Retinoblastoma, Li-Fraumeni, Paget, radioterapia
Desconocido
Sitio
Metáfisis de huesos largos
Diáfisis de huesos largos y huesos planos
Presentación
%PMPSMPDBMFJOþBNBDJØO Historia de traumatismo frecuente
%PMPSMPDBMFJOþBNBDJØO Fiebre
Hallazgos radiográficos
Patrón en sol naciente Destrucción esclerótica
Lesiones líticas, reacción perióstica multilaminar Patrón en catáfilas de cebolla
Metástasis
Pulmón - huesos
Pulmón - huesos
Tratamiento
Quimioterapia Extirpación quirúrgica del tumor primario
Quimioterapia Radioterapia y/o cirugía del tumor primario
Pronóstico
Curación del 70% sin metástasis Supervivencia ≤20% con metástasis al hacer el diagnóstico
Curación del 60% sin metástasis Supervivencia del 20-30% con metástasis al hacer el diagnóstico
Osteosarcoma
236 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
FIGURA II
HEMAONCOLOGÍA
FEOCROMOCITOMA Tumores secretores de catecolaminas que surgen de las células cromafines. El 10% se produce en niños, en los que se presentan con más frecuencia entre los 6 y los 14 años de edad. Pueden estar asociados con síndromes genéticos como la enfermedad de von Hippel-Lindau, formar parte de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN) MEN2A y MEN2B, y con menos frecuencia asociarse a sindromes neurocutaneos (neurofibromatosis tipo 1, esclerosis tuberosa, síndrome de Sturge-Weber, ataxia-telangiectasia). Origen: t"MSFEFEPSEFMNÏEVMBTVQSBSSFOBM t1VFEFOEFTBSSPMMBSTFFODVBMRVJFSMVHBSBMPMBSHPEFMBDBEFOBTJNQÈUJDBBCEPNJOBM Clínica t)JQFSUFOTJØOBSUFSJBM )5" QBSPYÓTUJDBBTPDJBEBBDFGBMFB QBMQJUBDJPOFT EPMPSBCEPNJOBM NBreo, palidez, vómitos y sudoración. t3FUSBTPEFMDSFDJNJFOUP Diagnóstico t/JWFMFTQMBTNÈUJDPTPVSJOBSJPTFMFWBEPTEFDBUFDPMBNJOBTZTVTNFUBCPMJUPT'VOEBNFOUBMNFOUF aumento de metabolitos de noradrenalina (normetanefrina) en orina. t5$P3. t%JBHOØTUJDPEJGFSFODJBMQPS)5" - Enfermedad renal o vasculorrenal, coartación de aorta - Hipertiroidismo, síndrome de Cushing, déficit de 11b-hidroxilasa, 17a-hidroxilasa o de 11b-hidroxiesteroide deshidrogenasa (isoenzima tipo 2), el aldosteronismo primario o los tumores corticosuprarrenales - Hipertensión esencial Tratamiento t3FTFDDJØORVJSÞSHJDB t#MPRVFPBMGBZCFUBBESFOÏSHJDPZVOBSFQPTJDJØOEFMÓRVJEPTFOFMQSFPQFSBUPSJP
IMEDBA . 237
[ 9] CAPÍTULO
9 / CARDIOLOGÍA Melina Porporato; Jaquelina CataldI
9.1 / SOPLO FUNCIONAL Definición Los soplos funcionales o inocentes son frecuentes en pediatría. No se asocian, por definición, a anomalías hemodinámicas importantes ni a alteraciones anatómicas o funcionales cardíacas. El soplo funcional más frecuente es un soplo sistólico de eyección relativamente corto, de tonalidad intermedia, vibratorio, que se ausculta a lo largo del borde esternal izquierdo medio e inferior y de escasa irradiación. La intensidad se modifica con la respiración y el cambio de posición, atenuándose en decúbito prono o sedestación.
9.2 / CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (CC) Adaptación en la circulación neonatal En el nacimiento, la circulación fetal debe ajustarse a la vida extrauterina. Algunos cambios son instantáneos con la primera inspiración, mientras que otros se desarrollan a lo largo de períodos de horas o días. Tras una caída ligera inicial de la presión sanguínea, esta aumenta de forma progresiva conforme avanza la edad. La frecuencia cardíaca se enlentece debido a una respuesta barorreceptora al aumento de las resistencias vasculares sistémicas cuando se elimina la circulación placentaria, siendo la presión aórtica central media en un neonato a término de 75/50 mmHg. Con el inicio de la ventilación, las resistencias vasculares pulmonares disminuyen. En un neonato normal, el cierre del conducto arterioso y la caída de las resistencias vasculares pulmonares provocan una disminución de las presiones del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar. La principal caída de la resistencia pulmonar ocurre en los primeros 2-3 días, pero puede prolongarse a lo largo de 7 días o más. Durante las primeras semanas de vida, las resistencias vasculares pulmonares disminuyen aún más debido a la remodelación de los vasos pulmonares, incluido el adelgazamiento del músculo liso vascular y el reclutamiento de nuevos vasos. Este descenso en las resistencias vasculares pulmonares influye de forma significativa en el momento de la aparición clínica de muchas cardiopatías congénitas que dependen de las resistencias vasculares sistémica y pulmonar. La función del agujero oval se encuentra bloqueada hacia el tercer mes de vida. IMEDBA . 239
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
El cierre funcional del conducto arterioso se suele completar hacia las 10-15 horas en los neonatos normales, aunque el conducto puede permanecer permeable durante mucho más tiempo cuando existe una cardiopatía congénita, sobre todo si ésta se asocia a cianosis. Incidencia Globalmente, las cardiopatías tienen una incidencia de 0,8 % en lo recién nacidos vivos. Es la principal causa de muerte en niños con malformaciones congénitas. Clasificación La estrategia para el estudio y clasificación de una posible cardiopatía congénita puede dividirse en pasos: tValorar la presencia o no de cianosis; puede determinarse por medio de la exploración física con la ayuda de un pulsioxímetro. tEstablecer si la radiografía de tórax muestra signos de aumento o reducción del flujo pulmonar o flujo pulmonar normal. tDeterminar en el electrocardiograma si existen signos de hipertrofia ventricular izquierda, derecha o biventricular. Las características de los ruidos cardíacos y la presencia y características de soplos permiten reducir todavía más el diagnóstico diferencial. La ecocardiografía, la TC o la RM o el cateterismo confirman el diagnóstico final.
Clasificación de las cardiopatías congénitas CLÍNICA Acianóticas
Cianóticas
FLUJO PULMONAR
TA B L A I
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Aumentado
Comunicación interauricular Comunicación interventricular Conducto arterioso persistente
Normal
Estenosis pulmonar Estenosis aórtica Coartación de aorta
Aumentada
Transposición de los grandes vasos Ventrículo único
Disminuida
Tetralogía de Fallot Atresia pulmonar Atresia tricuspídea
Frecuencia t$PNVOJDBDJØOJOUSBWFOUSJDVMBS ....................... 30-35% t$PNVOJDBDJØOJOUSBBVSJDVMBS .............................. 6-8% t$POEVDUPBSUFSJPTPQFSTJTUFOUF ......................... 6-8% t$PBSUBDJØOEFBPSUB .......................................... 5-7% t5FUSBMPHÓBEF'BMMPU ............................................ 5-7% t&TUFOPTJTWBMWVMBSQVMNPOBS ............................. 5-7% t&TUFOPTJTWBMWVMBSBØSUJDB ................................. 4-7% t5SBOTQPTJDJØOEFMPTHSBOEFTWBTPT ................ 3- 5% 240 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CARDIOLOGÍA
Estudio de pacientes con sospecha de cardiopatía congénita (CC)
Corazón y circulación normal
ALGORITMO I
FIGURA I
IMEDBA . 241
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Fisiopatología de las cardiopatías congénitas ACIANÓTICAS
TA B L A I I
CIANÓTICAS
Lesiones asociadas con sobrecarga de volumen.
Con aumento del flujo pulmonar
Comunicación interauricular Comunicación interventricular Canal auriculoventricular Conducto arterioso persistente
Transposición de los grandes vasos Ventrículo único
t$PSUPDJSDVJUPEFJ[RVJFSEBBEFSFDIB *B% t&YJTUFVOBDPNVOJDBDJØOTJTUÏNJDBZQVMNPOBSMPRVFTFUSBEVce en una derivación de sangre oxigenada hacia los pulmones; su dirección y magnitud depende del tamaño del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas. t$BSBDUFSÓTUJDBNFOUF BMEJTNJOVJSMBSFTJTUFODJBWBTDVMBSQVMNPnar (RVP) en las primeras semanas de vida, aumenta el volumen derivado de I a D y así aparecen los primeros síntomas. t&MNBZPSWPMVNFOEFTBOHSFRVFQFOFUSBBMPTQVMNPOFTSFEVDF la distensibilidad y aumenta el trabajo respiratorio. El exceso de líquido en intersticio y los alvéolos produce edema pulmonar y síntomas símiles a los generados por IC como taquipnea, tiraje y jadeo. t&M7*MPHSBNBOUFOFSVOHBTUPDBSEJBDPBVNFOUBEPBFYQFOTBT del aumento de la frecuencia cardiaca y del volumen sistólico por aumento de estímulo simpático. El aumento de las catecolaminas junto con el trabajo respiratorio, produce un incremento del consumo de O2 corporal que supera la capacidad para transporte distal, sumando sudoración, irritabilidad, y fracaso del crecimiento. t4JOUSBUBNJFOUP TFQSPEVDFVOBSFNPEFMBDJØOEFMDPSB[ØOB predominio de dilatación y un aumento progresivo de la RVP hasta favorecer la inversión del cortocircuito de derecha a izquierda (D a I).
La cianosis es secundaria a conexiones ventrículo-arteriales anómalas o mezcla total de sangre venosa sistémica y pulmonar en el interior del corazón.
Lesiones asociadas con sobrecarga de presión
Con disminución del flujo sanguíneo pulmonar
Estenosis pulmonar Estenosis aórtica Coartación de aorta
Tetralogía de Fallot Atresia pulmonar con tabique intacto Atresia tricúspide
t0CTUSVDDJØOBMUSBDUPEFTBMJEBEFWFOUSÓDVMPTPFTUSFDIBNJFOto de grandes vasos. t-BDPNQFOTBDJØOQBSBNBOUFODJØOEFMHBTUPDBSEÓBDPGBWPSFce el desarrollo de hipertrofia.
t &YJTUF VOB PCTUSVDDJØO BM þVKP QVMNPnar, así como una vía de cortocircuito de D a I, para que la sangre venosa sistémica sea capaz de alcanzar la circulación sistémica (CIV-CIA). t&MHSBEPEFDJBOPTJTEFQFOEFEFMHSBEP EFPCTUSVDDJØOEFMþVKPQVMNPOBS4JFT HSBWF FMþVKPQVMNPOBSEFQFOEFEFMB permeabilidad del conducto arterioso; cuando este se cierra aparece hipoxia grave y shock.
242 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CARDIOLOGÍA
CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARES (CIV) Las CIV son las malformaciones cardíacas más frecuentes y suponen el 25% de todas las cardiopatías congénitas. Los defectos pueden localizarse en cualquier zona del tabique interventricular, pero la mayoría son de tipo membranoso. El tamaño de la comunicación, así como la relación entre las resistencias vasculares pulmonares y las sistémicas, determina la magnitud y la dirección del cortocircuito: t$VBOEPFYJTUFVOBDPNVOJDBDJØOQFRVF×B IBCJUVBMNFOUFNNPEJÈNFUSPEFMBSBJ[BPSUB
la CIV se denomina restrictiva y la presión del VD es normal. La mayor presión del VI dirige el cortocircuito de I a D y el tamaño del defecto limita la magnitud del flujo. t&OMBT$*7HSBOEFTOPSFTUSJDUJWBT IBCJUVBMNFOUFNNPEFMBSBJ[EFMB"PSUB
MBTQSFTJPnes del ventrículo izquierdo (VI) y ventrículo derecho (VD) se igualan. Determinan, de esta manera, la dirección del cortocircuito y su magnitud, además de la relación entre las resistencias vasculares sistémicas y pulmonares. Clínica Los hallazgos clínicos en los pacientes con CIV varían según el tamaño del defecto, el flujo sanguíneo y la presión pulmonar. Las CIV pequeñas con cortocircuitos de izquierda a derecha son las más frecuentes: t1SFTFOUBOQSFTJØOBSUFSJBMQVMNPOBSOPSNBM t4VFMFOTFSBTJOUPNÈUJDBTZTVIBMMB[HPFTBDDJEFOUBMFOVOBFYQMPSBDJØOGÓTJDBSVUJOBSJB t4PQMP EF BMUB JOUFOTJEBE IPMPTJTUØMJDP RVF TF FTDVDIB NFKPS TPCSF FM CPSEF FTUFSOBM J[RVJFSEP inferior y se acompaña a menudo de un frémito.
Comunicación interventricular (CIV)
FIGURA II
IMEDBA . 243
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
En las CIV grandes, el exceso de flujo sanguíneo pulmonar se manifiesta al descender las resistencias vasculares pulmonares durante las primeras semanas de vida. t1SFTFOUBOIJQFSUFOQSFTJØOBSUFSJBMQVMNPOBSQPSFYDFTPEFþVKP t1SPEVDFOEJTOFB EJýDVMUBEFTFOMBBMJNFOUBDJØO DSFDJNJFOUPJOTVýDJFOUF TVEPSBDJØOQSPGVTB JOfecciones pulmonares recurrentes e insuficiencia cardíaca en fases precoces de la lactancia. t4PQMPIPMPTJTUØMJDP DPOQSFDPSEJPJ[RVJFSEPBDUJWPZFMDPNQPOFOUFQVMNPOBSEFMTFHVOEPSVJEP cardíaco aumentado debido a la hipertensión pulmonar. t-BDJBOPTJTTFQSFTFOUBEFGPSNBUBSEÓB-BFYQPTJDJØODPOUJOVBEFMMFDIPWBTDVMBSQVMNPOBSBBMUBT presiones y flujo elevado, desarrolla enfermedad vascular pulmonar. Cuando la relación entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas se aproxima a 1:1, el cortocircuito se vuelve bidireccional, los signos de insuficiencia cardíaca disminuyen y el paciente presenta cianosis (fisiología de Eisenmenger). Diagnóstico t3YEFUØSBYZ&$( - CIV pequeñas: suelen ser normales, pueden existir signos de hipertrofia del VI. - CIV grandes: cardiomegalia con prominencia de ambos ventrículos y aurícula izquierda; tramas vasculares pulmonares aumentadas y edema pulmonar. Hipertrofia biventricular, las ondas P pueden ser melladas o picudas. t&DPDBSEJPHSBNBDPOEPQQMFSVCJDBDJØOZUBNB×PEF$*7 WPMVNFOZHSBEJFOUFEFQSFTJØOEFMDPStocircuito. Evolución El curso natural de las CIV depende en gran medida del tamaño del defecto. t%FGFDUPTQFRVF×PTTFDJFSSBOEFGPSNBFTQPOUÈOFBBOUFTEFMPTB×PTEFFEBEFTQPSFTUPRVF la reparación quirúrgica no está recomendada. La mayoría de los niños con CIV pequeñas permanece asintomática, sin evidencia de un aumento del tamaño del corazón, de la presión arterial pulmonar o de las resistencias. t&TJOGSFDVFOUFFMDJFSSFFTQPOUÈOFBMBT$*7EFUBNB×PNPEFSBEPPHSBOEF-BIJQFSUFOTJØOQVMNPnar aparece como consecuencia del flujo sanguíneo pulmonar elevado. Estos pacientes corren el riesgo de desarrollar con el tiempo una enfermedad vascular pulmonar o valvular si no se repara el defecto. Tratamiento t1SPýMBYJTDPOUSBMBFOEPDBSEJUJTJOGFDDJPTBNBOUFOFSMBJOUFHSJEBEEFMBEFOUJDJØO t$*7HSBOEFT*OEJDBEPFMDJFSSFRVJSÞSHJDP - Pacientes de cualquier edad en los que no se pueden controlar con tratamiento médico los síntomas clínicos y el retraso del crecimiento. - Lactantes de entre 6 y 12 meses con defectos grandes asociados a hipertensión pulmonar. - Pacientes mayores de 24 meses con un Qp:Qs (flujo pulmonar: flujo sistémico) mayor de 2:1.
244 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CARDIOLOGÍA
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA) Las CIA pueden localizarse en cualquier parte del tabique interauricular (septum secundum, primum o seno venoso). Las CIA aisladas tipo ostium secundum (ubicadas en la zona de la fosa oval) son la variedad de CIA más frecuentes y comprenden alrededor del 7% de todas las cardiopatías congénitas, siendo mas frecuentes en mujeres (relación 3:1). En la lactancia, la presencia de un agujero oval permeable aislado con incompetencia de su mecanismo valvular es un hallazgo ecocardiográfico frecuente: no suele presentar ninguna importancia hemodinámica, por lo que no se considera una CIA. Sin embargo, puede desempeñar un papel importante cuando existen otras cardiopatías estructurales, por lo que debe ser valorado en el contexto clínico particular.
Comunicación interauricular (CIA)
FIGURA III
Fisiopatogenia El grado del cortocircuito de izquierda a derecha depende del tamaño del defecto, la distensibilidad de los ventrículos y las resistencias vasculares relativas en las circulaciones sistémica y pulmonar. Es frecuente que los lactantes sean asintomáticos debido a las características del ventrículo derecho. A medida que el niño va creciendo, las resistencias vasculares pulmonares caen, la pared del ventrículo derecho adelgaza y aumenta el cortocircuito de izquierda a derecha a través de la CIA. A pesar del gran volumen de flujo pulmonar, la presión arterial pulmonar suele ser normal, ya que no existen comunicaciones de alta presión entre las circulaciones pulmonar y sistémica. Las resistencias vasculares pulmonares permanecen bajas a lo largo de la infancia, aumentando hacia la adultez invirtiendo el cortocircuito con la consiguiente cianosis clínica. Clínica t-PTOJ×PTDPO$*"EFUJQPPTUJVNTFDVOEVNTVFMFOTFSBTJOUPNÈUJDPT IBCJUVBMNFOUFTPOEJBHOPTticados durante el control de salud. En los defectos de gran tamaño puede existir un ligero retraso en el crecimiento y, en los niños mayores, puede observarse intolerancia al ejercicio. IMEDBA . 245
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t-PTIBMMB[HPTEFMBFYQMPSBDJØOGÓTJDBTPOTVUJMFT - R2 desdoblado y fijo durante todas las fases de la respiración. - Soplo sistólico de eyección sin frémito en borde esternal izquierdo medio y superior. Es generado por el aumento de flujo en el tracto de salida de VD. Diagnóstico t3YEFUØSBY EFQSFGFSFODJBFOQSPZFDDJØOMBUFSBM BVNFOUPEFUBNB×PEFMB"%Z7%BSUFSJBQVMmonar (AP) grande y trama vascular pulmonar está aumentada. t&$(TPCSFDBSHBEFWPMVNFOEFM7% FMFKFEFM234OPSNBMPEFTWJBEPIBDJBMBEFSFDIB t&DPDBSEJPHSBNBTPCSFDBSHBEFWPMVNFOEF7% Tratamiento t &O MPT QBDJFOUFT DPO $*" UJQP PTUJVN TFDVOEVN QFRVF×BT DPO DPSUPDJSDVJUP NÓOJNP EF * B % existe consenso en que el cierre no es necesario, debido a que, es frecuente el cierre espontáneo. t*OEJDBDJPOFTEFDJSVHÓBPFMDJFSSFQPSDBUFUFSJTNP EFTQVÏTEFMQSJNFSB×PEFWJEB - Pacientes sintomáticos. - Pacientes asintomáticos con una relación Qp:Qs de, al menos, 2:1. - Hipertrofia del VD.
COMUNICACIONES AURÍCULOVENTRICULARES Las anomalías englobadas bajo el término de comunicaciones auriculoventriculares (AV) se agrupan porque representan un espectro de una anomalía embriológica básica en el tabique AV. Las comunicaciones de tipo ostium primum se sitúan en la porción más baja del tabique interauricular. Poseen un tabique interventricular íntegro y, en la mayoría de los casos, existe un defecto en la valva anterior de la válvula mitral. Las comunicaciones AV del tipo conducto AV (o defecto de los cojinetes endocárdicos) están constituidas por una combinación de defectos de los tabiques interauricular e interventricular en presencia de válvulas AV anómalas. Esta cardiopatía es frecuente en niños con síndrome de Down y puede asociarse a veces a estenosis pulmonar. Fisiopatogenia t$PNVOJDBDJPOFTUJQPPTUJVNQSJNVN - Shunt de izquierda a derecha (por CIA) asociado a insuficiencia mitral leve. t$POEVDUPT"7 - Cortocircuito de izquierda a derecha tanto a nivel auricular como ventricular. - La hipertensión pulmonar aparece de manera temprana y las insuficiencias de las válvulas AV aumentan la sobrecarga de volumen en uno o ambos ventrículos. - Puede existir un componente de cortocircuito de derecha a izquierda tanto a nivel auricular como ventricular, lo que da lugar a desaturación arterial. - La evolución de la enfermedad vascular pulmonar aumenta el volumen del cortocircuito de derecha a izquierda desarrollando cianosis clínica.
246 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CARDIOLOGÍA
Canal AV
FIGURA IV
Clínica t$PNVOJDBDJPOFTUJQPPTUJVNQSJNVN - La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos. - Aquellos que presentan cortocircuitos de volumen moderado se asocian con leve insuficiencia mitral. Los signos físicos son similares a los propios de las CIA de tipo ostium secundum, pero existe, además, un soplo apical causado por la insuficiencia mitral. - Intolerancia al ejercicio, fatigabilidad y neumonías recurrentes. t$POEVDUPT"7 - Es frecuente la aparición de insuficiencia cardíaca e infecciones intercurrentes durante la lactancia. - Hepatomegalia y signos de retraso del crecimiento. - Es posible palpar frémito en el borde esternal izquierdo inferior y auscultar un R1 acentuado con un R2 ampliamente desdoblado, además de un soplo sistólico pulmonar producido por el gran flujo pulmonar y uno holosistólico producto de la insuficiencia mitral. Diagnóstico t3YEFUØSBYBVNFOUPEFUBNB×PNPEFSBEPPHSBWFEFMDPSB[ØODBVTBEPQPSMBQSPNJOFODJBEF ambos ventrículos y aurículas; AP grande y trama vascular pulmonar aumentada. t&$(EFTWJBDJØOEFMFKFIBDJBDVBESBOUFTTVQFSJPSFT TJHOPTEFIJQFSUSPýBCJWFOUSJDVMBSPIJQFSUSPýB ventricular derecha aislada, ondas P normales o altas y prolongación ocasional del intervalo P-R. t&DPDBSEJPHSBNBBVNFOUPEFMUBNB×PEFM7% QPTJDJØOCBKBEFWÈMWVMBT"7 Tratamiento t4FJOEJDBUSBUBNJFOUPDPSSFDUPSRVJSÞSHJDPEFMBTDPNVOJDBDJPOFT"7 UBOUPPTUJVNQSJNVNDPNP canal AV. t&OMBTDPNVOJDBDJPOFTDPNQMFUBTFTOFDFTBSJPSFBMJ[BSMBJOUFSWFODJØOFOUSFMPTZNFTFTEF vida para evitar la progresión de la enfermedad vascular pulmonar. IMEDBA . 247
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE (CAP) Durante la vida fetal, la mayoría de la sangre de la arteria pulmonar pasa por el cortocircuito del conducto arterioso (CA) hacia la aorta. El cierre funcional del CA suele ocurrir poco tiempo después del nacimiento. Si se mantiene permeable cuando las resistencias vasculares pulmonares caen, la sangre de la aorta se desvía hacia la arteria pulmonar. El CAP afecta predominantemente a las mujeres y se asocia con la infección materna por rubéola en los primeros meses del embarazo. Es más frecuente en los prematuros, en quienes puede generar trastornos hemodinámicos graves. En los lactantes a término con CAP, la pared del conducto presenta defectos que impiden el cierre espontaneo, motivo por el cual es necesaria la intervención quirúrgica para su reparación. En cambio, en los prematuros, suele tener una estructura normal y la permeabilidad se debe a la hipoxia y la inmadurez. El 10% de los pacientes con otras cardiopatías congénitas presenta además un CAP que favorece el aporte de flujo sanguíneo pulmonar cuando el tracto de salida del ventrículo derecho se encuentra obstruido o flujo sanguíneo sistémico en los casos de coartación o interrupción de la aorta. Clínica t-PT$"1QFRVF×PTTVFMFOTFSBTJOUPNÈUJDPT t-PT$"1HSBOEFTQSPEVDFOJOTVýDJFODJBDBSEÓBDBTJFOEPVOBEFMBTQSJNFSBTNBOJGFTUBDJPOFTFM retraso del crecimiento. t$BSBDUFSÓTUJDBNFOUFQSFTFOUBOVOBBNQMJBQSFTJØOEFQVMTP EFCJEPBMFTDBQFEFTBOHSFIBDJBMB arteria pulmonar durante la diástole con pulsos arteriales periféricos saltones. t&MTPQMPTJTUØMJDPDPOUJOVPDMÈTJDPTFEFTDSJCFDPNPiSVJEPEFNBRVJOBSJBwPiSVJEPEFSPEJMMPTwZTVFMF estar acompañado de frémito. Diagnóstico t&$(FO$"1HSBOEFT FYJTUFIJQFSUSPýBWFOUSJDVMBSJ[RVJFSEBPCJWFOUSJDVMBS t3YEFUØSBY - AP prominentes con aumento de la vascularización pulmonar. - El tamaño del corazón depende del grado del cortocircuito de izquierda a derecha; puede ser normal o presentar un aumento de tamaño moderado o notable con afectación de las cavidades izquierdas. t&DPDBSEJPHSBNBDPOEPQQMFSBVNFOUPEF"*Z7* WJTVBMJ[BDJØOEFDPOEVDUP WBMPSBDJØOEFþVKPT retrógrados pulmonares (en diástole y/o sístole) y aórtico en diástole. Pronóstico y tratamiento t*OEFQFOEJFOUFNFOUFEFMBFEBE MPTQBDJFOUFTDPO$"1SFRVJFSFOTVDJFSSFRVJSÞSHJDPPDPODBUÏUFS t -B JOTVýDJFODJB DBSEJBDB *$ TVFMF PDVSSJS FO MBT QSJNFSBT GBTFT EF MB MBDUBODJB DVBOEP FYJTUFO conductos grandes, pero también puede aparecer de forma tardía. t4FQVFEFQSPEVDJSFOEPDBSEJUJTJOGFDDJPTBBDVBMRVJFSFEBEDPNPFNCPMJBTQVMNPOBSFTPTJTUÏmicas.
COARTACIÓN DE AORTA La coartación de aorta pertenece al subgrupo de las cardiopatías no cianóticas con lesiones obstructivas. Es más frecuente en varones y representa alrededor del 5% de las malformaciones cardíacas diagnosticadas en la infancia. 248 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CARDIOLOGÍA
Conducto arterioso
FIGURA V
La ubicación de la estenosis es variable, aunque en el 98% de los pacientes se localiza justo por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda a la altura del origen del conducto arterioso (coartaciones yuxtaductales). La coartación de la aorta puede ser una de las características del síndrome de Turner y se asocia con válvulas aórticas bicúspides en más del 70% de los pacientes. Fisiopatogenia Las coartaciones de la aorta se manifestan en forma de obstrucciones yuxtaductales discretas. En los primeros días de vida, la persistencia de un CA permeable alivia la obstrucción. Si no se realiza una corrección quirúrgica, se desarrolla una extensa circulación colateral. Clínica El signo clásico de la coartación de la aorta es la disparidad de la presión arterial entre los brazos y las piernas. Los pulsos femorales, poplíteos, tibiales posteriores y pedios son débiles, a diferencia de los pulsos saltones de los brazos y de los vasos carotídeos. Los lactantes con coartaciones graves presentan signos de hipoperfusión del hemicuerpo inferior, acidosis e insuficiencia cardíaca grave. Estos signos pueden retrasarse hasta que se cierra el CA. Si se detecta antes del cierre del conducto, los pacientes pueden mostrar cianosis diferencial, que se demuestra con la oximetría simultánea de las extremidades superiores e inferiores. Al examen físico, el corazón es grande y se escucha un soplo sistólico a lo largo del borde esternal izquierdo, con un R2 intenso. Las coartaciones de la aorta que son descubiertas después de la lactancia generalmente no se manifiestan con síntomas significativos. Algunos niños y adolescentes se quejan de debilidad o dolor en las piernas tras el ejercicio. Otros son diagnósticados al presentar registros hipertensivos en mediciones en miembros superiores. IMEDBA . 249
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Diagnóstico t3YEFUØSBYMPTIBMMB[HPTEFQFOEFOEFMBFEBEEFMQBDJFOUF - Lactantes con coartaciones graves: cardiomegalia y congestión pulmonar. - Al final de la infancia: muescas en los bordes inferiores de las costillas debidas a la erosión causada por la presión del aumento de tamaño de los vasos colaterales. t&$(TVFMFTFSOPSNBMFOMPTOJ×PTQFRVF×PT QFSPNVFTUSBEBUPTEFIJQFSUSPýBWFOUSJDVMBSJ[RVJFSda en los pacientes mayores. t&DPDBSEJPHSBNBMPDBMJ[BDJØOZHSBWFEBEEFMBPCTUSVDDJØO Tratamiento t&OMPTOFPOBUPTDPODPBSUBDJØOHSBWFEFMBBPSUB FMDJFSSFEFM$"TVFMFEBSMVHBSBIJQPQFSGVTJØO acidosis y a un rápido deterioro. Estos pacientes deben recibir una perfusión de prostaglandina E1 para mantener permeable el CA. t6OBWF[RVFTFDPOýSNBFMEJBHOØTUJDPZTFIBFTUBCJMJ[BEPBMQBDJFOUF TFEFCFMMFWBSBDBCPMB reparación quirúrgica.
CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS Este grupo de cardiopatias producen cianosis cuando la obstrucción del tracto de salida del VD da lugar a cortocircuitos de D a I o cuando existen defectos anatómicos complejos que provocan una mezcla de la sangre procedente del retorno venoso pulmonar y sistémico en el corazón. Característicamente, los recién nacidos con CC cianóticas no suelen tener aumentos importantes de la PaO2 con la administración de oxígeno al 100%.
TETRALOGÍA DE FALLOT La tetralogía de Fallot presenta como defecto principal una desviación anterior del tabique infundibular (que separa los tractos de salida aórtico y pulmonar). Las consecuencias de esta desviación son: t0CTUSVDDJØOEFMUSBDUPEFTBMJEBEFM7% FTUFOPTJTQVMNPOBS t$*7 t%FYUSPQPTJDJØOEFMBBPSUBDPODBCBMHBNJFOUPTPCSFFMUBCJRVFJOUFSWFOUSJDVMBS t)JQFSUSPýBEFM7% El grado de obstrucción del tracto de salida pulmonar varía y la gravedad de la obstrucción determina el grado de cianosis del paciente. Clínica Los lactantes con grados leves de obstrucción del tracto de salida del VD pueden manifestarse inicialmente con IC sin cianosis, que aparece luego del desarrollo progresivo de hipertrofia del VD durante el primer año de vida. La cianosis es más llamativa en las mucosas de los labios y de la boca y en los lechos ungueales de los dedos de los pies y de las manos. En los lactantes con obstrucciones graves del tracto de salida del VD, la cianosis neonatal puede ser precoz y el flujo sanguíneo pulmonar depender del flujo a través del CA, de manera que el cierre fisiológico de este puede generar cianosis intensa y colapso circulatorio. Es característica la disnea de esfuerzo y la postura en cuclillas para aliviar la sintomatología. 250 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CARDIOLOGÍA
Tetralogía de Fallot
FIGURA VI
Los ataques hipercianóticos paroxísticos (o brotes azules) representan un problema frecuente sobre todo en el primer y segundo año de vida: el lactante muestra taquipnea e inquietud, su cianosis aumenta, respira de forma entrecortadas, y puede acabar con síncope; las crisis pueden tener duración variable, pero rara vez son mortales. El crecimiento y el desarrollo pueden retrasarse, así como el desarrollo puberal. En la mitad de los pacientes, se palpa un frémito sistólico a lo largo del borde esternal izquierdo asociado a un soplo sistólico intenso y áspero Diagnóstico t3YEFUØSBY - Silueta cardíaca en “bota o zueco”. - Campos pulmonares claros por la disminución del flujo pulmonar. t&$( - Desviación del eje hacia la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha. - Onda P es alta y picuda o bífida. t&DPDBSEJPHSBNB Tratamiento t-BDJSVHÓBDPSSFDUPSBDPOTJTUFFOMBFMJNJOBDJØOEFMBPCTUSVDDJØOEFMUSBDUPEFTBMJEBEFM7% t1SFWJPBQPEFSSFBMJ[BSFTUBJOUFSWFODJØO TFJOEJDBNBOUFODJØOEFMBQFSNFBCJMJEBEEFM$"PDJSVgías de derivación paliativa sistémico-pulmonar para aumentar el flujo sanguíneo pulmonar.
IMEDBA . 251
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGV) Fisiopatogenia El defecto principal es la salida anómal de los grandes vasos. La aorta nace del VD y la arteria pulmonar del VI, de manera que la sangre desaturada que retorna desde todo el organismo al hemicardio derecho se dirige, inapropiada y directamente, a la aorta y regresa al organismo. Mientras que, la sangre oxigenada del retorno venoso pulmonar que llega al hemicardio izquierdo, vuelve directamente a los pulmones. Las circulaciones sistémica y pulmonar se presentan como circuitos paralelos. Las venas sistémicas y pulmonares desembocan con normalidad; las conexiones entre las aurículas y los ventrículos son también normales. La supervivencia en estos recién nacidos depende del agujero oval y del CA que permiten que se produzca algo de mezcla entre la sangre oxigenada y la desoxigenada. Aproximandamente el 50% de los pacientes también presenta una CIV, que permite una mejor mezcla. Clínica t%FQFOEJFOEPEFMBJOUFHSJEBEEFMUBCJRVFJOUFSWFOUSJDVMBS MBTNBOJGFTUBDJPOFTTFSÈONÈTPNFOPT severas. t&OBRVFMMPTOJ×PTRVFOPQSFTFOUBO$*7 MBDJBOPTJTZMBUBRVJQOFBTVFMFOBQBSFDFSFOMBTQSJNFSBT horas o días de vida. Si no reciben tratamiento, la gran mayoría no sobrevive después del período neonatal, constituyendo una urgencia médica. La hipoxemia suele ser grave y la IC es menos frecuente. t$VBOEPQSFTFOUBO$*7ZFTUBFTHSBOEFZOPSFTUSJDUJWB TFQSPEVDFVOBNF[DMBTJHOJýDBUJWBEFTBOgre oxigenada y no oxigenada. Aparecen, entonces, las manifestaciones de la insuficiencia cardíaca con cianosis tardía y de intensidad es variable.
Transposición de los grandes vasos
252 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
FIGURA VII
CARDIOLOGÍA
t-B5(7FTNÈTGSFDVFOUFFOMPTMBDUBOUFTEFNBESFTEJBCÏUJDBTZFOMPTWBSPOFT $VBOEPTF asocian a otros defectos cardíacos (como la estenosis pulmonar o el cayado aórtico derecho) pueden relacionarse con síndromes genéticos como el síndrome de Di George. Diagnóstico t3YEFUØSBY - Corazón aumentado de tamaño (más evidente si existe CIV) - Hiperaflujo pulmonar. t&$( - Desviación del eje hacia la derecha, hipertrofia del VI y derecha t&DPDBSEJPHSBNB Tratamiento La cirugía reparadora del defecto es la indicación. Debe mantenerse permeable el CA hasta tanto pueda realizarse la intervención.
9.3 / ENFERMEDADES DEL MIOCARDIO Las miocardiopatías pueden dividirse según su etiología en primarias (aquellas causadas por anomalías genéticas del músculo cardíaco), secundarias (las que se deben a una infección, trastornos endocrinos, enfermedades metabólicas y nutricionales, enfermedades neuromusculares, enfermedades hematológicas y tumores) e idiopáticas. Otra forma útil de clasificar las cardiopatías es basarse en las anomalías estructurales y funcionales predominantes: t.JPDBSEJPQBUÓBEJMBUBEB EJTGVODJØOQSFEPNJOBOUFNFOUFTJTUØMJDB t.JPDBSEJPQBUÓBIJQFSUSØýDB EJTGVODJØOQSFEPNJOBOUFNFOUFEJBTUØMJDB t.JPDBSEJPQBUÓBSFTUSJDUJWB EJTGVODJØOQSFEPNJOBOUFNFOUFEJBTUØMJDB QFSPDPNCJOBEBDPOEJTGVOción sistólica). La incidencia anual es superior al 1 por cada 100.000 niños, mayor en niños que en niñas y en lactantes de menos de 1 año. La miocardiopatías dilatada es la más frecuente de las variantes.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA Fisiopatogenia La miocardiopatía dilatada se caracteriza por la presencia de un grado variable de dilatación de los ventrículos, en general a predominio izquierdo. Puede ser idiopática, tener base genética (en 20-50% de los casos, la enfermedad presenta un patrón familiar siendo la herencia autosómica dominante es la más frecuente), encontrarse en el contexto de una enfermedad sistémica o ser secundaria a una infección viral. La miocarditis viral es la principal causa de miocardiopatía dilatada. El diagnóstico etiológico (así como el antecedente de la infección previa) es, a menudo, difícil de realizar.
IMEDBA . 253
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Clínica t-BGPSNBEFQSFTFOUBDJØONÈTGSFDVFOUFFTMBJOTVýDJFODJBDBSEÓBDB&MJOJDJPTVFMFTFSJOTJEJPTP pero en algunas ocasiones los síntomas aparecen de forma brusca. t&TIBCJUVBMMBBQBSJDJØOEFJSSJUBCJMJEBE BOPSFYJB EPMPSBCEPNJOBM UPTEFCJEBBDPOHFTUJØOQVMNPnar y disnea de esfuerzo. t1BSBPSJFOUBSFMEJBHOØTUJDPFUJPMØHJDPFTÞUJMFWBMVBSFMNPNFOUPEFBQBSJDJØO - En el período neonatal, la afectación sistémica (hipoglucemia, acidosis, insuficiencia hepática) sugiere la presencia de un error innato del metabolismo. - En los pacientes mayores, la afectación muscular periférica sugiere bien una de las distrofias musculares o un trastorno mitocondrial. - Los antecedentes familiares de insuficiencia cardíaca inexplicada o muerte súbita sugieren un trastorno genético/endocrino. Diagnóstico t3BEJPHSBGÓBEFUØSBYDBSEJPNFHBMJBZEJGFSFOUFTHSBEPTEFDPOHFTUJØOQVMNPOBSTFDVOEBSJBBMB insuficiencia. t&DPDBSEJPHSBNBEJMBUBDJØOEF"*Z7*DPONBMBDPOUSBDUJMJEBE t#JPQTJBNJPDÈSEJDBÞUJMTPMPFOGBTFTJOJDJBMFTEFMBFOGFSNFEBE Evolución y tratamiento t&MDVSTPEFMBFOGFSNFEBETVFMFTFSVOEFUFSJPSPQSPHSFTJWP BVORVFBMHVOPTQBDJFOUFTQVFEFO permanecer estables durante años. t&MUSBUBNJFOUPNÏEJDPEFCFTFSFOÏSHJDPQBSBDPSSFHJSMBJOTVýDJFODJBDBSEÓBDBZTVTDPNQMJDBDJPnes. t$VBOEPFMUSBUBNJFOUPNÏEJDPGSBDBTB TFIBFNQMFBFMUSBTQMBOUFDBSEÓBDPFOMBDUBOUFTZOJ×PT con miocardiopatía dilatada.
MIOCARDITIS Definición El término hace referencia a la inflamación, necrosis o lisis del tejido muscular producida por procesos infecciosos (lo más frecuente), enfermedades del tejido conectivo, procesos granulomatosos, tóxicos o idiopáticos que afectan al miocardio. Puede o no tener manifestaciones asociadas del endocardio o del pericardio, estando siempre ausente la patología coronaria. La manifestación más usual es la insuficiencia cardíaca, aunque los primeros signos de la enfermedad pueden ser también las arritmias o la muerte súbita. Las causas más habituales son las infecciones víricas y, dentro de estas, los virus más comunes son los adenovirus, el virus coxsackie B y otros enterovirus. Manifestaciones clínicas t/FPOBUPTýFCSF JOTVýDJFODJBDBSEJBDBHSBWF EJýDVMUBESFTQJSBUPSJB DJBOPTJT UBRVJDBSEJBEFTproporcionada a la fiebre. t/J×PTNBZPSFTQVFEFOEFCVUBSDPOJOTVýDJFODJBDBSEJBDBBHVEBQFSPFOBMHVOPTDBTPTQVFEFTFS insidiosa o presentarse como arritmias. 254 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CARDIOLOGÍA
Diagnóstico t-BCPSBUPSJPFMFWBDJØOEFFO[JNBTDBSEÓBDBT FSJUSPTFEJNFOUBDJPO 74( FMFWBEB QSVFCBTEF1$3 virales. t&DPDBSEJPHSBNBEJTGVODJØOWFOUSJDVMBS t#JPQTJBFOEPNJPDÈSEJDB Tratamiento t4FEFCFSFBMJ[BSUSBUBNJFOUPEFMBJOTVýDJFODJBDBSEÓBDB t5FOFSFODVFOUBRVFFTUPTQBDJFOUFTQVFEFOTFSNBTTVTDFQUJCMFTBTVGSJSBSSJUNJBTQPSFMUSBUBNJFOUP con digoxina.
9.4 / HIPERTENSIÓN ARTERIAL (HTA) Definición t4FEFýOFDPNPIJQFSUFOTJØOBSUFSJBMBMWBMPSEFUFOTJØOBSUFSJBM 5" QPSFODJNBEFMQFSDFOUJMP TFgún talla/edad/sexo), confirmado en tres mediciones con intervalos semanales. t1VFEFDMBTJýDBSTFDPNPQSJNBSJBPTFDVOEBSJB HTA primaria t&OMPTÞMUJNPTB×PT IBBVNFOUBEPMBQSFWBMFODJBEFMBGPSNBQSJNBSJB BTPDJBEPBMBVNFOUPEF obesidad infantil. t&TDPNÞOFMBVNFOUPEFMB5"TJTUØMJDB t$BSBDUFSÓTUJDBTHFOFSBMFT .BZPSFTFEBE öB×PT - Antecedentes positivos familiares (en un padre y / o abuelo) de HTA. - Sobrepeso u obesidad. - Ausencia de datos sugestivos de HTA secundaria. HTA secundaria t&OGFSNFEBESFOBMZSFOPWBTDVMBS - Glomerulonefritis. - Cicatrices renales. - Enfermedad renal poliquistica. - ERC. - Displasia fibromuscular. t5SBTUPSOPTDBSEJPWBTDVMBSFT $PBSUBDJØOEFBØSUB t&YQPTJDJPOFTBNCJBOUBMFT QMPNP DBENJP NFSDVSJP t)5"NPOPHÏOJDB t5SBTUPSOPTFOEPDSJOPMØHJDPT GFPDSPNPDJUPNB IJQFSUJSPJEJTNP IJQFSDBMDFNJB t%SPHBT Tratamiento Orientado según la causa y se desarrollará en el Área de Clínica Médica. IMEDBA . 255
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
9.5 / FIEBRE REUMÁTICA Definiciones Enfermedad sistémica inflamatoria con afectación predominante de articulaciones, corazón y SNC, cuya patogenia es autoinmune y se encuentra en íntima relación con el antecedente reciente de una infección en faringe por Streptococcus pyogenes o hemolítico del grupo A (EGA). El tratamiento antibiótico que elimina el EGA de la faringe también previene los episodios iniciales de fiebre reumática. La afectación reumática de las válvulas es la principal secuela de la fiebre reumática. La válvula que más se afecta es la mitral, seguida por la aórtica. Son infrecuentes las manifestaciones derivadas de la afectación de las válvulas derechas. Epidemiologia t-BJODJEFODJBEFMPTCSPUFTJOJDJBMFTZEFMBTSFDJEJWBTEFýFCSFSFVNÈUJDBUJFOFVOQJDPFOUSFMPTZ 15 años, que es el momento de mayor riesgo de faringitis estreptocócica. t-BDBSEJPQBUÓBSFVNÈUJDBFTMBDBVTBNÈTGSFDVFOUFEFDBSEJPQBUÓBBERVJSJEBFOUPEPTMPTHSVQPTEF edad. Fisiopatología Con el antecedente de una infección de las vías respiratorias altas por EGA, se desarrolla una reactividad cruzada entre antígenos de la pared del germen y antígenos de tejidos propios de un huésped susceptible. Periodo latente: 2-4 semanas Factores de riesgo t)BDJOBNJFOUP t#BKPOJWFMTPDJPFDPOØNJDP t$PNVOJEBEFTDFSSBEBT t%FTOVUSJDJØO Clínica y diagnóstico Para diagnóstico de brote agudo se utilizan los criterios de Jones, requiriéndose: t%PTDSJUFSJPTNBZPSFTPVOPNBZPSZEPTNFOPSFTNÈT t1SVFCBEFJOGFDDJØOFTUSFQUPDPDDJDBQSFWJB t$VMUJWPGBSÓOHFPQPTJUJWPPQSVFCBBOUJHÏOJDBSÈQJEBQPTJUJWB t5ÓUVMPEFBOUJDVFSQPTBOUJFTUSFQUPDØDJDPTBMUPPFOBVNFOUP tPoliartritis migratoria - Primera afectación. - Afectación migratiz de grandes articulaciones (rodillas, tobillos, muñecas y codos). - Articulaciones afectadas calientes, enrojecidas, inflamadas y muy dolorosas. - Respuesta notoria a los salicilatos. - No deformante.
256 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CARDIOLOGÍA
tCarditis - Manifestación más graves de la fiebre reumática aguda. - Pancarditis (inflamación activa del miocardio, del endocardio y del pericardio), aunque la endocarditis (valvulitis) es una manifestación universal. - Afectación valvular mitral aislada o combinación de afectación valvular mitral y aórtica. - insuficiencia valvular en período agudo y convalecencia; estenosis valvular mitral y/o aórtica en secuela a largo plazo. tCorea de Sydenham - Labilidad emocional, descoordinación, bajo rendimiento escolar, movimientos involuntarios y gesticulación facial - Se exacerban por el estrés y desaparecen durante el sueño. tEritema marginado - Lesiones maculares, eritematosas, serpiginosas, con centros pálidos, no pruriginosas. - En tronco y extremidades, no cara. tNódulos subcutaneos - Nódulos firmes en las superficies extensoras de los tendones, cercanas a las prominencias óseas. - Existe correlación entre los nódulos y la cardiopatía reumática significativa.
Criterios de Jones
TA B L A I I I
CRITERIOS MAYORES
CRITERIOS MENORES
Carditis (50-60 %): - soplo nuevo EBUPTFDPDBSEJPHSÈýDPTEFSFþVKPNJUSBM
Fiebre
Poliartritis migratoria (75%)
Artralgias
Eritema marginado (1%)
Aumento de VSG
Corea (10 -15%)
PCR elevada
Nódulos subcutáneos (<1%)
Intervalo PR prolongado
Laboratorio t%FUFDDJØOEFJOGFDDJØOFTUSFQUPDØDJDBSFDJFOUF - ASTO (sensibilidad 80 % ) - Streptozime (sensibilidad mayor de 95 %) - Cultivo de fauces t3FBDUBOUFTEFGBTFBHVEB - Eritrosedimentacion - Proteína C reactiva - Hemograma - Proteinograma - Valoración del riesgo tisular miocárdico: TGO,LDH, fracción miocárdica, CPK mb. - Impacto en otros parénquimas: hepatograma, urea , creatinina, orina completa.
IMEDBA . 257
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Imágenes t5FMFSBEJPHSBGÓBEFUØSBY t&DPDBSEJPHSBNB t0USPT&$( 11% Tratamiento t"OUJCJØUJDP - Penicilina o amoxicilina por vía oral durante 10 días o una dosis intramuscular de penicilina benzatina. - Alergia a penicilina: 10 días de eritromicina o clindamicina o 5 días de azitromicina. t"OUJJOþBNBUPSJP - Pacientes con poliartritis migratoria típica y aquellos con carditis sin cardiomegalia o insuficiencia cardiaca: salicilatos orales (aspirina a 50 - 70 mg/kg/día por 3-5 días seguido de 50 mg/kg/día durante 3 semanas y 25 mg/kg/día durante otras 2 a 4 semanas). - Pacientes con carditis y cardiomegalia o insuficiencia cardíaca: corticoides (prednisona a 2 mg/ kg/día por 2-3 semanas seguido de 1 mg/kg/día durante 2 a 3 semanas y luego una pauta descendente reduciendo 5 mg/24 h cada 2 a 3 días). Durante el descenso se agrega AAS. Prevención: Primaria t5SBUBNJFOUPBOUJCJØUJDPBEFDVBEPJOTUBVSBEPBOUFTEFM¡EÓBEFTEFFMJOJDJPEFMPTTÓOUPNBTEF faringitis. t'BWPSFDFFMDPOUSPMFQJEFNJPMØHJDP Secundaria t%JSJHJEBBMBQSFWFODJØOEFMBTGBSJOHJUJTBHVEBTQPS&("FOMPTQBDJFOUFTDPOSJFTHPEFSFDJEJWB de fiebre reumática. t3ÏHJNFO - Penicilina G Benzatínica: 1 dosis IM (600.000 UI en niños que pesan ≤27 kg y 1,2 millones de UI en los que pesan >27 kg) cada cada 3 semanas. - Penicilina V oral: 2 veces al día (250 mg en los que pesan ≤27 kg o 1.000 mg en los que pesan >27 kg) o eritromicina para pacientes alérgicos. t%VSBDJØO - Sin carditis: 5 años después del último episodio o hasta los 21 años (el que resulte más prolongado). - Con carditis (mayor riesgo de carditis durante las recidivas) edad adulta o de por vida.
P R E G U N TA Respecto a la carditis de la fiebre reumática, marque la opción correcta: a) La válvula mas comunmente afectada es la aórtica. b) Es una manifestación infrecuente (< 5%). c) La afectación valvular se manifiesta inicialmente como insuficiencia. c) Solo se afecta el miocardio. RC: C
258 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
CARDIOLOGÍA
9.6 / INSUFICIENCIA CARDÍACA La insuficiencia cardíaca es manifestación de la incapacidad del corazón para bombear el gasto cardíaco necesario para satisfacer las necesidades metabólicas del organismo. $MÓOJDB Las manifestaciones de la insuficiencia cardíaca dependen en parte del grado de reserva cardíaca del niño. t-BDUBOUFT - Menor volumen de alimento con cada toma. - Disnea y sudoración durante la succión. t/J×PT - Fatiga e intolerancia al esfuerzo. - Anorexia. - Disnea y tos. t"EPMFTDFOUFT - Poca sintomatología respiratoria. - Síntomas abdominales: dolor abdominal, náuseas, anorexia. &UJPMPHÓB Las causas de insuficiencia cardíaca varían según la edad. TA B L A I V
Recién nacidos pretérmino
Sobrecarga de líquidos Conducto arterial persistente Comunicación interventricular Cor pulmonale (por displasia broncopulmonar) Miocarditis Miocardiopatía genética
Recién nacidos a término
Miocardiopatía por asfixia Malformaciones arteriovenosas Lesiones obstructivas del lado izquierdo (coartación aórtica, por ejemplo) Cardiopatías con gran mezcla venosa (ventrículo único, tronco arterial) Miocarditis Miocardiopatía genética
Lactantes y preescolar
Cortocircuitos cardíacos de izquierda a derecha (CIV) Hemangioma (malformación arteriovenosa) Miocardiopatía genética o metabólica Hipertensión arterial aguda Taquicardia supraventricular Enfermedad de Kawasaki Miocarditis
Niños y adolescentes
Fiebre reumática Hipertensión aguda Miocarditis Anemia drepanocítica Endocarditis Cor pulmonale (por fibrosis quística) Tóxicos Miocardiopatía genética o metabólica (hipertrófica, dilatada) IMEDBA . 259
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
%JBHOØTUJDP t3YUPSBYDBSEJPNFHBMJB t&$(IJQFSUSPýBEFDBWJEBEFT t&DPDBSEJPHSBNBWBMPSBDJØOEFGVODJØOWFOUSJDVMBS - Acortamiento fraccionado: diferencia entre los diámetros telesistólico y telediastólico dividida por el diámetro telediastólico (valor normal entre 28% y 42%). - En adolescentes se puede utilizar, al igual que en los adultos, la fracción de eyección (intervalo normal entre 55% y 65%) 5SBUBNJFOUP Orientado según la causa y se desarrollará en el Área de Clínica Médica.
260 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
[10] CAPÍTULO
10 / NEUROLOGÍA Jaquelina Cataldi; Melina Porporato
10.1 / EVALUACIÓN NEUROLÓGICA Durante la consulta pediátrica, es de vital importancia indagar acerca de la historia neurológica y neurodesarrollo del niño y su familia. Valorar sus habilidades a nivel social, cognitivo, desarrollo del lenguaje, motricidad fina y gruesa, son los procedimientos necesarios para diferenciar entre un desarrollo típico, un retraso del desarrollo de forma aislada o un retraso global del desarrollo (es decir, en dos o más áreas). Una alteración del desarrollo neurológico desde el nacimiento sugiere causa intrauterina o perinatal, mientras que la pérdida de habilidades (regresión) a lo largo del tiempo advierte una enfermedad degenerativa subyacente del SNC, como un error congénito del metabolismo. Los trastornos del desarrollo que se observan con más frecuencia pueden estar causados por: t1SPCMFNBTEFMMFOHVBKF BMPTNFTFT &MSFUSBTPEFMEJBHOØTUJDPFTQPSMBGBMUBEF utilización de herramientas de screening y/o seguimiento. t5SBTUPSOPTEFMFTUBEPFNPDJPOBMTPDJBMZEFDPOEVDUBTBMVENFOUBM t5SBTUPSOPQPSEÏýDJUEFBUFODJØOIJQFSBDUJWJEBE t%JýDVMUBEFTEFMBQSFOEJ[BKF t%JTDBQBDJEBEFTJOUFMFDUVBMFT t5SBTUPSOPTEFMFTQFDUSPBVUJTUB Las patologías menos frecuentes son: t1BSÈMJTJTDFSFCSBMZPUSPTUSBTUPSOPTPSUPQÏEJDPTNPUPSFT t%ÏýDJUBVEJUJWP t"MUFSBDJPOFTWJTVBMFT t1BUPMPHÓBTBTPDJBEBTBEJTDBQBDJEBE QPSFKFNQMPTÓOESPNFEF%PXOZTÓOESPNFEF9GSÈHJM MFsión cerebral postraumática). Existen señales de alarma en el control del desarrollo de un niño que deben ser detectadas para realizar una derivación inmediata al especialista. Los siguientes indicadores son sugerentes de derivación: t1ÏSEJEBEFMBTDBQBDJEBEFTEFMEFTBSSPMMPBDVBMRVJFSFEBE t1SFPDVQBDJØOEFMPTQBESFTPQSPGFTJPOBMFTTPCSFMBWJTJØO MBýKBDJØOPFMTFHVJNJFOUPEFVOPCKFUP (derivación simultánea a un oftalmólogo pediatra). IMEDBA . 261
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t1ÏSEJEBBVEJUJWBBDVBMRVJFSFEBE EFSJWBDJØOTJNVMUÈOFBQBSBWBMPSBDJØOBVEJPMØHJDBFTQFDJBMJ[BEB u otorrinolaringológica). t5POPNVTDVMBSQFSTJTUFOUFNFOUFEJTNJOVJEPPþBDDJEF[ t'BMUBEFMFOHVBKFBMPTNFTFT FTQFDJBMNFOUFTJFMOJ×POPJOUFOUBDPNVOJDBSTFQPSPUSPTNFEJPT como, por ejemplo, los gestos (derivación simultánea para pruebas urgentes de audición). t"TJNFUSÓB EF MPT NPWJNJFOUPT V PUSBT DBSBDUFSÓTUJDBT TVHFSFOUFT EF QBSÈMJTJT DFSFCSBM DPNP VO aumento del tono muscular. t1FSTJTUFODJBEFMBNBSDIBEFQVOUJMMBT t%JTDBQBDJEBEFTDPNQMFKBT t1FSÓNFUSPDSBOFBMQPSFODJNBEFMQFSDFOUJM PQPSEFCBKPEFMQFSDFOUJM "EFNÈT TJFMQFSÓmetro ha variado 2 percentiles (hacia arriba o hacia abajo) en la gráfica adecuada o es desproporcionado respecto al perímetro craneal de los padres. t.ÏEJDP FWBMVBEPS RVF OP FTUÈ TFHVSP TPCSF BMHÞO BTQFDUP EF MB WBMPSBDJØO QFSP RVF DSFF RVF puede haber un trastorno del desarrollo.
10.2 / CRISIS COMICIALES EN LA INFANCIA Una crisis convulsiva consiste en la aparición transitoria de signos y/o síntomas secundarios a la actividad neuronal anómala excesiva o sincrónica en el cerebro. La clasificación internacional de las crisis epilépticas las divide en 2 grandes categorías: tCrisis focales (antes denominadas parciales). Existen cambios clínicos y electroencefalográficos (EEG) que sugieren la activación inicial de un sistema de neuronas limitado a una parte de un hemisferio cerebral. tCrisis generalizadas. Los primeros cambios clínicos y del EEG indican la participación sincrónica de la totalidad de ambos hemisferios. Alrededor del 30% de los pacientes que tienen una primera crisis comicial afebril presentarán epilepsia a futuro. Las crisis febriles se describen en una categoría individual. La epilepsia es un trastorno cerebral caracterizado por una predisposición permanente a producir convulsiones y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta afección. El diagnóstico clínico de epilepsia suele requerir la presencia de (al menos) una crisis epiléptica no provocada, ya sea con una segunda crisis de este tipo o con información suficiente del EEG y clínica para demostrar de manera convincente que existe una predisposición permanente a desarrollar recidivas. Se considera que existe epilepsia cuando se producen 2 o más crisis no provocadas en un período de más de 24 horas. Alrededor del 4-10% de los niños sufre al menos una crisis (febril o afebril) en los primeros 16 años de vida. Un síndrome epiléptico es un trastorno que presenta uno o más tipos de crisis comiciales específicas, tiene una edad concreta de inicio y un pronóstico determinado. Se pueden distinguir varios tipos de síndromes epilépticos. Esta clasificación es diferente a la de las crisis epilépticas. Se refiere a episodios individuales y no a los síndromes clínicos. En general, el tipo de crisis comicial es el principal determinante del tipo de medicamentos a los que el paciente es probable que responda y el síndrome epiléptico determina el tipo de pronóstico previsible. 262 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUROLOGÍA
CONVULSIONES FEBRILES El trastorno convulsivo más habitual en la infancia es la convulsion febril. Se produce entre los 6 meses y 5 años con temperaturas mayor de 38º C. Suele tener un pronóstico excelente aunque, también, pueden indicar la presencia de un proceso infeccioso agudo subyacente. Debido a esto, los niños con una primera crisis febril deben ser cuidadosamente evaluados para determinar la causa de la fiebre. Clínica Las crisis febriles ocurren a menudo en el contexto de la otitis media, la roséola y la infección por virus herpes humano (VHH) tipo 6, shigelosis o infecciones similares. En los pacientes con estatus febril se observó que las infecciones por VHH-6B (con más frecuencia) y VHH-7 suponían un tercio de los casos. Según su duración, se describen en: tCrisis febril simple: se asocia con aumentos rápidos de temperatura, hasta o por encima de los 38 °C. La crisis suele ser tónico-clónico y generalizada de inicio. Raramente supera los 15 minutos de duración, presenta un breve período poscrítico de somnolencia y ocurre una sola vez en 24 horas. tCrisis febril compleja: cuando la duración supera los 15 minutos, aparecen convulsiones repetidas en un mismo día, el paciente manifiesta una actividad convulsiva focal o hallazgos neurológicos focales durante el período poscrítico. Esta variante de convulsión febril presenta riesgo aumentado de epilepsia (9% vs 1% de la población general y los convulsivos febriles típicos). tEstatus epiléptico febril: una crisis que se prolonga más de 30 minutos. Algunos autores utilizan el término de crisis febril simple plus para los pacientes con crisis febriles recidivantes en un período de 24 horas. Suele estar causada por una infección del SNC (meningitis vírica o bacteriana). Existen factores de riesgo para su recidiva y para el desarrollo de epilepsia luego de una crisis convulsiva febril. Estos se detallan en la tabla siguiente. Estudios t1VODJØOMVNCBSEFCFSFBMJ[BSTFFOMBDUBOUFTNFOPSFTEFNFTFTRVFQSFTFOUFOýFCSFZDSJTJTDPmiciales o si el niño tiene aspecto de enfermo. Es optativa en los niños de 6-12 meses cuyo estado vacunal es desconocido o dudoso. t4FHÞOFMDBTPDMÓOJDPTFEFCFQFEJSMBCPSBUPSJP GVOEBNFOUBNFOUFQBSBFMFTUVEJPEFMGPDPGFCSJM t/PFTUÈJOEJDBEBMBSFBMJ[BDJØOEFMFMFDUSPFODFGBMPHSBNB &&( OJFTUVEJPTQPSJNÈHFOFTFYDFQUP en convulsiones atípicas o con factores de riesgo para epilepsia.
P R E G U N TA ¿Cuál de las siguientes características corresponden a una convulsión febril simple? a) tónica-clónica generalizada breve
b) clónica focal prolongada
c) tónica generalizada prolongada
d) en salvas de mioclonías gen
RC: A
IMEDBA . 263
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Tratamiento t$POUSPMEFMBUFNQFSBUVSBDPOBOUJUÏSNJDPT t&EVDBSBMPTQBESFT t/PFTUÈJOEJDBEBMBQSPýMBYJTDSØOJDBDPOBOUJDPOWVMTJWBOUFT4FTVFMFQSFTDSJCJSEJB[FQBNSFDUBMQBSB usarlo en el momento de una recidiva de la crisis febril que dure más de 5 minutos. En nuestro país se utiliza diazepan 0.3 mg/k cada 8 horas vía oral al comienzo de todos los episodios febriles (durante 2-3 días). Este tratamiento ayuda a reducir (pero no a eliminar) los riesgos de recidiva.
Factores de riesgo de recidiva de las crisis febriles y de la aparición de epilepsia FACTORES DE RIESGO DE RECIDIVA DE LAS CRISIS FEBRILES Mayores
Edad <1 año Duración de la fiebre <24 horas Fiebre 38-39 °C
Menores
Antecedentes familiares de crisis febriles Antecedentes familiares de epilepsia Crisis febriles complejas Asistencia a guardería Sexo masculino Menor concentración de sodio sérico en el momento de la presentación
TA B L A I
FACTORES DE RIESGO PARA LA APARICIÓN DE EPILEPSIA CON POSTERIORIDAD DESPUÉS DE UNA CRISIS FEBRIL Crisis febril simple Crisis febriles recidivantes Crisis febriles complejas (duración mayor de 15 min o recidiva en 24 h) Fiebre <1 hora antes de la crisis febril Antecedentes familiares de epilepsia Crisis febriles complejas (focales) Anomalías del neurodesarrollo
1% 4% 6% 11% 18% 29% 33%
Riesgo de recidiva: La ausencia de factores de riesgo conlleva un riesgo de 12% 1 factor de riesgo: 25-50% 2 factores de riesgo: 50-59% 3 o más factores de riesgo: 73-100%.
CRISIS FOCALES Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS RELACIONADOS Las crisis focales (antes denominadas parciales) representan alrededor del 40% de las crisis en los niños y se pueden dividir en: tCrisis focales sin alteración de la consciencia (antes denominadas parciales simple). tCrisis focales con alteración de la consciencia o crisis discognitivas focales (antes denominadas crisis parciales complejas). Ambas pueden producirse de forma aislada; una puede evolucionar a la otra (por lo general de simple a compleja) y/o cada una puede progresar a crisis generalizadas secundarias (tónicas, clónicas, atónicas o, más a menudo, las crisis tónico-clónicas).
264 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUROLOGÍA
CRISIS FOCALES SIN ALTERACIÓN DE LA CONSCIENCIA Pueden presentarse como crisis sensoriales (auras) o crisis motoras breves. Son las más comunes y engloban las tónicas focales, clónicas o atónicas. Se manifiestan con progresión motora (jacksoniana) de la cara al brazo y a la pierna, movimientos de la cabeza y el ojo hacia el lado contralateral o parálisis poscrítica (de Todd) que puede durar minutos u horas de carácter involuntario.
CRISIS FOCALES CON ALTERACIÓN DE LA CONSCIENCIA Estas crisis suele durar 1-2 minutos y a menudo se preceden de un aura, sensación de elevación abdominal, déjà vu, sensación de miedo, alucinaciones visuales complejas, micropsia o macropsia (lóbulo temporal), sensaciones generalizadas difíciles de caracterizar (lóbulo frontal), sensaciones focales (lóbulo parietal), o experiencias visuales simples (lóbulo occipital). Los automatismos son movimientos automáticos de la boca con un propósito aparente (oral, alimentario, como mascar) o de las extremidades (manual, por ejemplo, la manipulación de las hojas; automatismos de las piernas como arrastrar los pies o caminar). A menudo hay salivación, midriasis y rubefacción o cambio de color.
CRISIS SECUNDARIAS GENERALIZADAS Este tipo de crisis se denominaban previamente crisis focales con alteración de la consciencia con evolución a crisis convulsivas bilaterales. Las crisis generalizadas secundarias pueden comenzar con fenómenos clínicos generalizados (debido a la rápida propagación de la descarga desde el foco inicial) o como crisis parciales simples o complejas con generalización clínica posterior. La mayoría de estas crisis duran 1-2 minutos. El EEG en los pacientes con crisis focales/parciales suele mostrar picos u ondas agudas focales en el lóbulo donde se origina la crisis. En general, la RM es preferible a la TC, que pasa por alto lesiones sutiles, pero que en ocasiones pueden ser clínicamente significativas. Tratamiento: según línea terapéutica se indica como primera elección la oxcarbazepina, levetiracetam, carbamazepina (EE.UU.) o valproato (Europa).
SÍNDROMES EPILÉPTICOS BENIGNOS CON CRISIS FOCALES El síndrome más común de este tipo es la epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales, que suele comenzar durante la infancia (3-10 años) y se supera en la adolescencia. El niño se suele despertar por la noche debido a una crisis focal (parcial simple) que causa hormigueo bucal y faríngeo, contracciones tónicas o clónicas de un lado de la cara, con babeo e incapacidad para hablar, pero con la consciencia y la comprensión conservadas. También pueden producirse crisis focales discognitivas (parciales complejas) y generalizadas secundarias. El EEG muestra las típicas puntas centrotemporales de base amplia que tienen una frecuencia notablemente aumentada durante las fases de somnolencia y el sueño. La RM es normal. Los pacientes responden muy bien a los anticonvulsivantes como la carbamazepina. En algunos pacientes que sólo tienen crisis poco frecuentes y leves el tratamiento puede no ser necesario. En la mayoría de las crisis y epilepsias focales, el tratamiento de primera elección es la oxcarbazepina y la carbamazepina. IMEDBA . 265
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
CRISIS GENERALIZADAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS RELACIONADOS CRISIS DE AUSENCIA Las crisis de ausencia típicas, por lo general, comienzan a los 5-8 años. Por su corta duración (segundos) puede pasar inadvertida. No tienen aura, se acompañan de aleteo palpebral o giro ascendente de los ojos, pero no de automatismos y sin período poscrítico. La hiperventilación durante 3-5 minutos puede desencadenarla junto a la aparición de descargas de punta-onda lenta de 3 Hz. Las crisis de ausencia atípicas se asocian a componentes mioclónicos y cambios del tono de la cabeza (caída de la cabeza) y el cuerpo. Son más difíciles de tratar. Tratamiento: etosuximida.
CRISIS MOTORA GENERALIZADA Las crisis motoras generalizadas más comunes son las tónico-clónicas generalizadas, que pueden ser generalizadas de forma primaria (bilaterales) o secundaria a partir de un foco unilateral. Suele comenzar con la pérdida del conocimiento, un grito, un giro ascendente de los ojos y una contracción tónica generalizada con caída, apnea y cianosis. La fase tónica se sigue de una fase clónica con contracciones rítmicas que duran de 1-2 minutos. Luego puede producirse incontinencia y un período poscrítico que puede durar entre 30 minutos y varias horas.
EPILEPSIAS GENERALIZADAS BENIGNAS La epilepsia con crisis de ausencia (petit mal) suele comenzar en la fase media de la infancia y la mayoría de los pacientes la supera antes de la edad adulta. Alrededor del 25% de los pacientes también desarrolla crisis generalizadas tónico-clónicas, la mitad antes y la otra mitad después del inicio de las ausencias. La epilepsia mioclónica benigna de la lactancia consiste en la aparición de crisis mioclónicas y de otro tipo durante el primer año de la vida, con descargas generalizadas de punta-onda lenta de 3 Hz. Al principio es difícil distinguir este tipo de otros síndromes más graves, pero el seguimiento aclara el diagnóstico. Tratamiento Etosuximida para la crisis de ausencia. El valproato y la lamotrigina para la epilepsia mioclónica juvenil.
EPILEPSIAS GENERALIZADAS GRAVES Las epilepsias generalizadas graves se asocian con crisis comiciales refractarias y retraso del desarrollo. tEncefalopatía mioclónica precoz del lactante (se inicia durante los primeros 2 meses de vida). tEncefalopatía epiléptica precoz del lactante (síndrome de Ohtahara) aparece a una edad similar. 266 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUROLOGÍA
tEpilepsia mioclónica grave del lactante (síndrome de Dravet). Es muy grave, se presenta en lactantes. Tratamiento: valproato y benzodiazepinas como clobazam o clonazepam. La dieta cetógena. t&MTÓOESPNFEF8FTUcomienza a los 2-12 meses. Consta de una tríada de espasmos epilépticos del lactante que suelen presentarse en grupos (sobre todo en momentos de somnolencia o tras fases de excitación), regresión del desarrollo y un patrón típico del EEG denominado hipsarritmia. La hipsarritmia es una actividad de fondo caótica lenta de alto voltaje con puntas multifocales. Pueden presentarse con un desarrollo normal antes de la aparición o con retraso del desarrollo previo debido a otras etiologías. Tratamiento: ACTH. tEl síndrome de Lennox-Gastaut suele comenzar a los 2-10 años. Consiste en una tríada de retraso del desarrollo; también con varios tipos de crisis que, como norma, incluyen ausencias atípicas y crisis mioclónicas y tónicas. Tratamiento: clobazam, valproato, el topiramato, la lamotrigina y, recientemente, se puede asociar la rufinamida.
RECUERDE
Algunos pacientes empiezan con un síndrome de Ohtahara, desarrollan un síndrome de West y luego progresan a síndrome de Lennox-Gastaut.
CRISIS NEONATALES Las crisis comiciales neonatales siempre indican enfermedad neurológica significativa. Existen 5 tipos principales (muy difíciles de diferenciar entre sí): sutiles, clónicas, tónicas, espasmos y mioclónicas. La causa más frecuente es la encefalopatía hipóxica-isquémica (50-60%). Las crisis secundarias a esta encefalopatía aparecen en las primeras 12 horas de vida. El diagnóstico se realiza con EEG y la punción lumbar está indicada en casi todos los recién nacidos con crisis convulsivas. Se deben sospechar errores congénitos del metabolismo por enfermedad de la orina del jarabe de arce cuando la acidosis metabólica se asocia con crisis clónicas generalizadas, vómitos, fontanela abultada y rigidez muscular durante la 1ª semana de vida. El tratamiento se encuentra descripto en el apartado de «Neonatología» .
ESTATUS EPILÉPTICO Se define como una crisis convulsiva continua o recidivante que dura más de 5 minutos. Se ha reducido el tiempo para remarcar los riesgos que implican las duraciones más prolongadas. Por esto, se aconseja iniciar las medidas terapéuticas lo antes posible. El tipo más común es el estatus epiléptico febril. De causa no febril es el tipo tónico generalizado, clónico o tónico-clónico. También existen otras formas: el estatus no convulsivo (parcial complejo, ausencia), el estatus mioclónico, la epilepsia parcial continua y el estatus epiléptico neonatal. En alrededor del 30% de los pacientes se presenta como primera crisis comicial y alrededor del 40% de ellos desarrolla una epilepsia. Las etiologías son múltiples y deben ser estudiadas de forma profunda para alcanzar la causa subyacente.
IMEDBA . 267
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Conducta inicial t$POUSPMEFWÓBBÏSFB t&TUBCJMJ[BDJØOIFNPEJOÈNJDBDPONPOJUPSJ[BDJØODPOUJOVBEFMPTTJHOPTWJUBMFT JODMVJEPFM&$( t"DDFTPWBTDVMBS SFBMJ[BSFYUSBDDJØOEFTBOHSFQBSBFOWJBSBMMBCPSBUPSJP Tratamiento farmacológico: t-BQSJNFSBESPHBEFFMFDDJØOFTFMMPSB[FQBOEF B NHLHEPTJT1VFEFSFQFUJSTFBMPT minutos (dura más con menos efectos adversos). t4JFMQBDJFOUFQFSTJTUFFODSJTJTTFJOJDJBSÈJOGVTJØODPOGFOJUPJOBEFNHLH EJMVJEBDPOTPMVción fisiológica, control de FC y TA) que se reducirá a las 12 horas a 5 mg/kg/día. Se deben respetar las precauciones referentes a la velocidad de infusión. t0USBTESPHBTEJB[FQBO SFFNQMB[BBMMPSB[FQBO
NHLHIBTUBNHLHZGFOPCBSCJUBM mg/kg). La evidencia actual para el tratamiento de urgencia apoya el uso de valproato seguido de difenilhidantoína/fosfenitoína e infusión continua de midazolam y, después, por fenobarbital y levetiracetam. Este último se utiliza cada vez más. Cuando el paciente no responde al tratamiento mencionado se puede iniciar una infusión continua de midazolan. Si la crisis continua, debe considerarse la inducción de un coma barbitúrico. Internación en UTIP (Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica) o su derivación a centro de mayor complejidad en caso de no contar con la misma.
RECUERDE
No debe asociarse diazepan con fenobarbital por tener mayor riesgo de depresión respiratoria.
10.3 / PROCESOS QUE SIMULAN CRISIS EPILÉPTICAS ESPASMOS DEL SOLLOZO Son episodios que suelen presentarse entre los entre los 6 y 18 meses de edad. Los traumatismos, la ira y la frustración pueden desencadenarlos. Se deben a la inmadurez del sistema autónomo y se manifiestan de dos formas: Espasmo del sollozo pálido, con bradicardia debida a un reflejo cardíaco vagal y asistolia. Espasmo del sollozo cianótico o «azul», que se debe a una apnea espiratoria prolongada y a un cortocircuito intrapulmonar. Tranquilizar a los padres, informando que desaparecen en pocos años. Tener en cuenta si el paciente tiene déficit de hierro, ya que empeoran debido a la anemia ferropénica. 268 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUROLOGÍA
VÉRTIGO PAROXÍSTICO BENIGNO (VPB) Se presenta de forma súbita y se acompaña de ataxia y vértigo impidiendo la deambulación. El nistagmus horizontal puede ser evidente en la crisis, vómitos, náuseas sin pérdida de la conciencia ni del habla. No presenta estado poscrítico. Los episodios suelen remitir a los 6 años de edad. Se lo relaciona con trastornos migrañosos. Suele responder a la difenhidramina (5 mg/kg/día, máximo 300 mg/día).
SÍNCOPE El síncope puede manifestarse como una caída súbita o convulsiones generalizadas, denominadas crisis anóxicas. Se producen por una reducción súbita del aporte de oxígeno al cerebro y pueden ser confundidas con crisis comiciales generalizadas. Existen diferentes tipos: tSíncope vasovagal (neurocardiogénico): esta mediado por mecanismos neurales y puede progresar a una crisis convulsiva. Suele estar desencadenado por: calor, deshidratación, estar de pie durante mucho tiempo sin moverse, ducha de agua caliente, dolor, vómito y/o el estrés repentino. tSíncope cardíaco: generalmente causados por los síndromes de QT largo (LQT).
SÍNDROME DE «ALICIA EN EL PAÍS DE LAS MARAVILLAS» Consiste en la experiencia episódica de distorsiones transitorias de la imagen corporal o de las imágenes visuales que, muy a menudo, constituyen un equivalente migrañoso. También puede ser un fenómeno epiléptico.
TERRORES NOCTURNOS Frecuentes en los varones de 5-7 años. Aparecen a la medianoche durante la fase 3-4 del sueño lento. El niño grita y está asustado con pupilas dilatadas, taquicardia e hiperventilación. No se lo puede consolar y no reconoce la presencia de los padres. Luego de unos minutos, retoma el sueño y por la mañana presenta amnesia del episodio. Se asocia al sonambulismo. Si son persistentes y prolongados se debe evaluar trastorno emocional.
10.4 / SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS Incluyen un grupo de trastornos caracterizados por presentar simultáneamente anomalías dermatológicas y del SNC. Muchos de estos son hereditarios y se sospecha un defecto en la diferenciación del ectodermo primitivo. Se consideran síndromes neurocutáneos a: la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa, la enfermedad de Sturge-Weber, la ataxia telangiectasia, el síndrome del nevo lineal, la hipomelanosis de Ito, la incontinentia pigmenti entre otros.
IMEDBA . 269
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
En la tabla se describen los más frecuentes.
Diagnósticos diferenciales de síndromes neurocutáneos NEUROFIBROMATOSIS (VON RECKLINGHAUSEN)
COMPLEJO ESCLEROSIS TUBEROSA
TA B L A I I ENFERMEDAD DE STURGE-WEBER
Patogenia
t5SBTUPSOPBVUPTØNJDPEPNJOBOUFDPO riesgo del 50% de transmisión; 50% mutaciones de novo t&YJTUFVOBGBMMBFOMBEJGFSFODJBDJØOZ migración de la cresta neural
Trastorno autosómico dominante con frecuente presentación de mutación esporádica
Trastorno vascular esporádico
Clínica y
NF tipo 1 t&TMBWBSJBOUFNÈTGSFDVFOUF t4FEJBHOPTUJDBDPODSJUFSJPTEFMPT 1. 6 o más máculas café con leche de > 5 mm en prepúber y > de 15 mm en postpúber. 100% presentes en el RN, van aumentando de tamaño y número. No en la cara 2. Efélides axilares o inguinales 3. 2 o más nódulos de Lisch en iris (su presencia aumenta con la edad) 4. 2 o más neurofibromas (piel, nervios, vísceras). Nódulos púrpuras en la adolescencia o embarazo. NF plexifome 5. Lesión ósea peculiar (esfenoides, tibia, escoliosis) 6. Gliomas del nervio óptico. (trastornos visuales o pubertad precoz) 7. Familiar de 1- con NF 1
Criterios mayores: Hamartoma cortical Nódulo subependimario Astrocitoma de células gigantes subependimario Angiofibroma facial o placa frontal Fibroma ungueal o periungueal (no traumático) Máculas hipomelanóticas (>3) Placa de chagrín Hamartomas retinianos múltiples Rabdomioma cardíaco Angiomiolipoma renal Linfangioleiomiomatosis pulmonar
t.BMGPSNBDJØODBQJMBS facial (mancha en vino de Oporto) t"OPNBMÓBTFOMPT vasos sanguíneos cerebrales (angioma leptomeníngeo) t"OPNBMÓBTWBTDVMBSFT del ojo que provocan glaucoma. t$POWVMTJPOFT focales refractarias (contralateral al nevo) t$FGBMFBTZSFUSBTP mental probablemente como consecuencia de la epilepsia intratable y de la atrofia cerebral progresiva t$BMDJýDBDJPOFT generalmente unilateral
diagnóstico
NF tipo 2 : Se diagnostica con 1 criterios de los 4: 1. Schwannomas vestibulares bilaterales 2. Familiar de 1º grado enfermo 3. Schwannoma vestibular unilateral 4. Meningiomas múltiples (2 o más) Estudios
TC , RM y PET
RM, TC y EEG cerebral cada 1-3 años. Eco renal y pruebas de neurodesarrollo
t5$Z3. t$POUSPMEFQSFTJØO ocular
t5SBTUPSOPTQTJDPMØHJDPT EFMBQSFOEJ[BKF del lenguaje, ADD t$POWVMTJPOFT NBDSPDFGBMJB "$7 t/FPQMBTJBTNBMJHOBT (feocromocitomas, leucemias, tumor de Wilms) t)5"
t3BCEPNJPTBSDPNBDBSEÓBDP t2VJTUFTZUVNPSFTSFOBMFT t-JOGBOHJPNBUPTJTQVMNPOBS t)JESPDFGBMJB/FPQMBTJBT4/$ Retraso mental variable
Glaucomas Trastornos de la conducta
t4FHVJNJFOUPQPSOFVSPMPHÓBZ neurodesarrollo t&WBMVBDJØOBVEJUJWB WJTVBMZ traumatología t1SVFCBTQTJDPMØHJDBT t$POTFKPHFOÏUJDP
Anticonvulsivantes
t"OUJDPOWVMTJWBOUFT t)FNJTGFSFDUPNÓB t-ÈTFSEFJNQVMTPT intermitentes para el angioma facial
complementarios Complicaciones
Tratamiento
Criterios menores: Líneas de migración radial en la sustancia blanca cerebral Hoyuelos dentales múltiples Fibromas gingivales Quistes óseos Mancha acrómica retiniana Lesiones cutáneas Hamartomas no renales Quistes renales múltiples Pólipos rectales hamartomatosos
270 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUROLOGÍA
10.5 / TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Los trastornos del movimiento se caracterizan por movimientos involuntarios, anormales o excesivos que condicionan anomalías posturales, del tono, el equilibrio o el control motor fino. Deben diferenciarse entre movimientos excesivos e involuntarios (llamados hipercinéticos) y los voluntarios y lentos (denominado hipocinéticos).
ATAXIA AGUDA Es la incapacidad para realizar movimientos finos, exactos y coordinados. Generalmente, es consecuencia de un trastorno del cerebelo y/o de las vías sensitivas de las columnas posteriores de la médula espinal. Clínica Dificultad para caminar o sentarse, caída hacia un lado, disartria, hipotonía, temblor intencional, mareos y retraso del desarrollo motor. Causas tInfecciosas: - Ataxia cerebelosa aguda - Abscesos cerebelosos, laberíntitis aguda. t-BTBOPNBMÓBTDPOHÏOJUBTEFMBGPTBQPTUFSJPS DPNPMBNBMGPSNBDJØOEF%BOEZ8BMLFSEF$IJBSJZ el encefalocele, se manifiestan frecuentemente con ataxia por afectación del cerebelo. t5ØYJDBTBMDPIPM CFO[PEJB[FQJOBT GFOJUPÓOB t0USBTUVNPSFTDFSFCFMPTPT USBTUPSOPTNFUBCØMJDPT USBTUPSOPTEFHFOFSBUJWPTEF4/$ BUBYJBUFlangiectasia, ataxia de Friedreich, entre otras.
ATAXIA CEREBELOSA AGUDA t&TMBDBVTBNÈTDPNÞOEFBUBYJBFOMBJOGBODJB t4FQSFTFOUBGSFDVFOUFNFOUFFOOJ×PTEFB×PTZTFEJBHOPTUJDBQPSFYDMVTJØO t"QBSFDFEFTQVÏTEFTFNBOBTEFVOBFOGFSNFEBEWJSBMDPNPWBSJDFMB $PYTBDLJFP&$)0 t1SFTFOUBJOJDJPTÞCJUP WØNJUPT TJOýFCSFOJSJHJEF[EFOVDB OJTUBHNVTIPSJ[POUBM &OOJ×PT mayores puede aparecer disartria. t4VFWPMVDJØOFTCFOJHOBBVORVFMPTTÓOUPNBTQVFEFOQFSTJTUJSQPSNFTFT
COREA Corea (“baile”) son movimientos involuntarios, rápidos y caóticos que cambian de una parte del cuerpo a otra. Calma con el sueño y aumenta con el estrés. Puede tener un origen genético o secundaria a otras causas. La más frecuente es la corea de Sydenham (baile de San Vito), que aparece en el 10-20% de los pacientes con fiebre reumática aguda y suele resolverse espontáneamente en 6-9 meses o durar hasta 2 años. IMEDBA . 271
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
ATETOSIS La atetosis se caracteriza por movimientos reptantes que aparecen en reposo. Se caracterizan por ser lentos y continuos. Afectan de forma repetida a la misma parte del cuerpo, habitualmente a las extremidades, la cara, el cuello o el tronco.
TEMBLOR El temblor es un movimiento rítmico y oscilatorio alrededor de un punto o un plano central como consecuencia de la acción de los músculos antagonistas. Afecta extremidades, cabeza, tronco o la voz y puede clasificarse según su frecuencia en Hz. Se presentan como: t5FNCMPSEFSFQPTP t5FNCMPSQPTUVSBM t5FNCMPSEFBDDJØO t5FNCMPSDJOÏUJDPTJNQMF t5FNCMPSJOUFODJPOBEP t5FNCMPSFTFODJBM 5& FTFMNÈTGSFDVFOUFFOMPTBEVMUPTZFMEFMBTQFSTPOBTEJBHOPTUJDBEBT de TE manifiesta un inicio durante la infancia t5FNCMPSEF)PMNFT t5FNCMPSQTJDØHFOP
10.6 / PARÁLISIS CEREBRAL La parálisis cerebral (PC) abarca a un grupo de trastornos permanentes del movimiento y la postura que limitan la actividad. Se le atribuye a trastornos no progresivos del desarrollo cerebral del feto o del lactante. Suelen acompañarse de alteraciones sensitivas, de la percepción, cognitivas, de la comunicación y del comportamiento. Pueden presentar epilepsia y complicaciones ortopédicas. Otros, en cambio, cursan con un típico nivel educativo sin signos de disfunción cognitiva. Epidemiología y etiología La PC es la forma más frecuente y costosa de discapacidad crónica motora. En diversos estudios se observó que la mayoría de los recién nacidos fueron de término y sin complicaciones: Se asociaron diferentes factores para el desarrollo de PC: t'BDUPSFTQSFOBUBMFT DPNPDBVTBEFMBBMUFSBDJØOEFMEFTBSSPMMPDFSFCSBM t"OPNBMÓBTDPOHÏOJUBTBTPDJBEBTRVFOPBGFDUBCBOBMTJTUFNBOFSWJPTPDFOUSBM 4/$ tEFMDPOTJHOPTEFBTýYJBJOUSBQBSUP t*OGFDDJPOFTNBUFSOBT QFK DPSJPBNOJPOJUJT TFQTJTNBUFSOB UFNQFSBUVSB¡$EVSBOUFFMQBSUP e infección del tracto urinario, entre otras) incrementan significativamente el riesgo de PC en lactantes de peso normal al nacer. 272 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUROLOGÍA
t1SFNBUVSPTDPOVOQFTPHSBNPT QPSIFNPSSBHJBJOUSBDFSFCSBMZMBMFVDPNBMBDJBQFSJWFOUSJcular). t7BSPOFTDPOSFUSBTPEFMDSFDJNJFOUPJOUSBVUFSJOPZQFTPBMOBDFSNFOPSEFM1D t-BDUBOUFTDPOQFTPTBM1D Clínica La PC se divide en afectaciones motoras de acuerdo con el patrón de afectación neurológica. tHemiplejía espástica: cursa con disminución de los movimientos espontáneos en el lado afectado y muestran precozmente preferencia por una mano. El miembro superior suele afectarse más que pierna. La marcha se suele retrasar hasta los 18-24 meses. tDiplejía espástica: consiste en espasticidad bilateral de las extremidades inferiores en mayor medida que en los brazos. tTetraplejía espástica: compromete a las cuatro extremidades con discapacidad intelectual, crisis comiciales y trastornos de la deglución. Es la presentación más grave. Diagnóstico La anamnesis y la exploración física detalladas para descartar un trastorno progresivo del SNC. RM cerebral para determinar la localización y la extensión de lesiones estructurales o malformaciones congénitas asociadas. Pruebas de audición y función visual. Evaluación genética. Tratamiento t"CPSEBKFNVMUJEJTDJQMJOBSJPQBSBMBWBMPSBDJØOZFMUSBUBNJFOUPEFFTUPTOJ×PT t'ÈSNBDPTDPNPFMTVMGBUPEFNBHOFTJP*7FONBESFTFOTJUVBDJØOEFQBSUPQSFNBUVSPDPOVOOBcimiento inminente (antes de las 32 semanas de gestación) mostraron una reducción significativa del riesgo de PC a los 2 años de edad. t&OGSJBNJFOUPB ¡$EFMPTMBDUBOUFTDPOFODFGBMPQBUÓBIJQØYJDPJTRVÏNJDBEVSBOUFEÓBT)BTUB las 6 horas de vida (después del parto) reduce el riesgo de PC con tetraplejía discinética o espástica. t1BSBFMUSBUBNJFOUPEFMBFTQBTUJDJEBETFVUJMJ[B - Benzodiazepinas y el baclofeno. - Toxina botulínica inyectada en grupos musculares específicos. - Rizotomía - Dispositivos para tratar los trastornos del aprendizaje, déficit de atención y el retraso mental por psicólogo y educador.
10.7 / NEUROPATÍAS AUTONOMICAS SÍNDROME DE GUILLAN BARRÉ Es una enfermedad autoinmune definida como polineuropatía desmielinizante postinfecciosa, que afecta a los nervios motores, sensitivos y autonómicos. Se asocia a infecciones previas (Campylobacter jejuni, Helicobacter pylori o Mycoplasma pneumoIMEDBA . 273
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
niae). También a vacunas contra rabia, gripe, polio (oral) y a la vacuna conjugada del meningococo (sobre todo del tipo C). Clínica t-PTTÓOUPNBTTFQSFTFOUBOEÓBTEFTQVÏTEFVOBJOGFDDJØOSFTQJSBUPSJBPHBTUSPJOUFTUJOBM$Pmienza con debilidad muscular ascendente (parálisis fláccida ascendente de Landry) gradual y simétrica, dolor y parestesias. t-PTSFþFKPTPTUFPUFOEJOPTPT FOHFOFSBM EFTBQBSFDFO t&M DPNQSPNJTP CVMCBS DPNQSPNFUF MB SFTQJSBDJØO DPO EJTGBHJB QBSÈMJTJT GBDJBM EJTOFB IBTUB paro respiratorio. t&MTÓOESPNFEF.JMMFS'JTIFS 4.' DPOTJTUFFOPGUBMNPQMFKÓBFYUFSOBBHVEBZPDBTJPOBMNFOUFPGUBMmoplejía interna, ataxia y arreflexia. Laboratorio t-$3QSPUFÓOBTFMFWBEBTHMVDPSSBRVJBOPSNBMOPFYJTUFQMFPDJUPTJT t&M FMFDUSPNJPHSBNB &.( NVFTUSB TJHOPT EF EFOFSWBDJØO BHVEB -B WFMPDJEBE EF DPOEVDDJØO motora está muy retrasada y, en muchos casos, el tiempo de latencia de los nervios sensitivos está aumentado.
RECUERDE
La disociación entre la elevación de las proteínas en el LCR y la ausencia de respuesta celular en un paciente con una polineuropatía aguda o subaguda es diagnóstica de síndrome de Guillain-Barré.
Tratamiento t4PTUÏOSFTQJSBUPSJP DPOUSPMEFTJHOPTWJUBMFT t-BQBSÈMJTJTBTDFOEFOUFSÈQJEBNFOUFQSPHSFTJWBTFUSBUBDPOJONVOPHMPCVMJOBJOUSBWFOPTB *(*7 administrada durante 2, 3 o 5 días. Plasmaferesis, inmunosupresores, Interferón. Pronóstico Favorable. Remite en 2 a 3 semanas de forma descendente. En algunos pacientes persisten secuelas.
10.8 / NEUROPATÍAS TÓXICAS BOTULISMO Es una parálisis fláccida aguda producida por la neurotoxina de Clostridium Botulinum. La miel es una fuente de contaminación. Cuando se genera por una neurotoxina es termolábil, a diferencia de la espora que resiste altas temperaturas. El botulismo del lactante se ocasiona por la ingestión de la espora que germina, se multiplica y produce la toxina en el intestino grueso. Este proceso es favore274 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUROLOGÍA
cido por el ph alcalino del tracto gastrointestinal del lactante, que facilita la germinación de la espora. La lactancia materna, en este caso, actúa como factor de riesgo. Se presenta con más frecuencia en lactantes de 3 semanas a 6 meses de vida. Clínica Las manifestaciones clínicas comienzan en horas con nauseas, vómitos y diarrea asociado a parálisis bulbares que provocan ptosis, fotofobia y visión borrosa debido a dificultades para la acomodación. Los síntomas pueden progresar y surgir disartria, disfonía y disfagia y, finalmente, una parálisis simétrica descendente. Por regla general, la sensibilidad y el sensorio no están afectados. Si no hay intervención, la muerte sobreviene con frecuencia por una insuficiencia de la musculatura respiratoria.
RECUERDE
La tríada clásica del botulismo consiste en una parálisis flácida, simétrica, descendente, de comienzo agudo con conservación del sensorio, sin fiebre ni parestesias.
Diagnóstico tClínico El diagnóstico de botulismo se confirma inequívocamente al demostrar la presencia de toxina botulínica en el suero o de toxina o microorganismos de C. botulinum en material de heridas, en el líquido del enema o en las heces. Tratamiento Se ha autorizado el uso de inmunoglobulina humana antibotulínica por vía intravenosa (IGB-IV) para el tratamiento del botulismo del lactante producido por toxina botulínica de tipo A o B. Los antibióticos no forman parte del tratamiento del botulismo del lactante. Se reservan para tratar las infecciones secundarias y, a falta de tratamiento humoral, conviene utilizar un antibiótico no clostridiocida, como la trimetoprima-sulfametoxazol.
TÉTANOS Es una parálisis espástica aguda producida por la neurotoxina de Clostridium Tetani (inhibe GABA bloqueando la inhibición normal de los músculos antagonistas). t4FPCTFSWBFOIJKPTEFNBESFTOPJONVOJ[BEBT4FHFOFSBDVBOEPMBTFTQPSBTJOUSPEVDJEBTHFSNJnan y producen toxinas en heridas infectadas con potencial de óxido-reducción. Diagnóstico tClínico: parálisis espástica aguda o disminución de los movimientos, rigidez, espasmos, con o sin opistótonos. El muñón umbilical presenta, frecuentemente, restos de suciedad. No muestra alteración del sensorio. t5PYJOBFOTVFSP NBUFSJBGFDBM Tratamiento t*ONVOPHMPCVMJOBT5SBUBNJFOUPBOUJCJØUJDP5SBUBNJFOUPEFTPTUÏO IMEDBA . 275
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
10.9 / TRASTORNOS CONDUCTUALES TRASTORNOS DE TICS. TRASTORNO DE LA TOURETTE (TT) Es un trastorno que se caracteriza por presentar tics involuntarios, rápidos, repetitivos, únicos o múltiples, que pueden ser motores y/o vocales/fónicos. Suelen aparecer entre los 4 y los 6 años con un pico de gravedad entre los 10 y los 12 años, y una disminución a los 18-20 años. Se presentan con tics motores que afectan a un o algún grupo muscular. Estos se pueden manifestar de diversas maneras, por ejemplo: parpadeo, torsiones del cuello, encogimientos de hombros, extensión de las extremidades. Los tics vocales se presentan como carraspeo, inhalación, coprolalia, ecolalia, palilalia (repite sus propias palabras). Existen criterios del DSM V para diagnosticar TT: A. Los tics motores múltiples y uno o más tics vocales han estado presentes en algún momento durante la enfermedad, aunque no necesariamente de forma concurrente. B. Los tics pueden aparecer intermitentemente en frecuencia, pero persisten durante más de un año desde la aparición del primer tic. C. Comienza antes de los 18 años. D. El trastorno no se puede atribuir a los efectos fisiológicos de una sustancia (por ejemplo: cocaína) o a otra afección médica (por ejemplo: enfermedad de Huntington, encefalitis posvírica). Tratamiento t$POEVDUVBM t"HPOJTUBTBBESFOÏSHJDPT DMPOJEJOBZHVBOGBDJOB
TRASTORNO DEL ESPECTRO DEL AUTISMO (TEA) El trastorno del espectro del autismo (TEA) se caracteriza por una dificultad en la comunicación e interacción social recíprocas con patrones repetitivos y restrictivos, es decir, limitados por las conductas e intereses. Comprende un enorme abanico de variedades clínicas que, en muchos casos, es difícil de diferenciar. El DSM V describe criterios diagnósticos. Existen factores genéticos, familiares, neurobiológicos y neuropatológicos que podrían influir en su presentación. Todos los niños deben ser evaluados a los 18 y a los 24 meses con herramientas específicas, además de una valoración global del desarrollo a los 9, 18 y 24 meses. Clínica Los síntomas de TEA suelen reconocerse durante los dos primeros años de vida, aunque pueden observarse antes de los 12 meses si existe un retraso grave del desarrollo. La ausencia de encuentro con la mirada materna es un signo de alarma durante los primeros meses de vida. La falta de interés social y el retraso del lenguaje acompañado de patrones de juego extraños son patrones sugestivos de TEA. Se suman las conductas raras, repetitivas y juego atípico que suelen ser descriptas por los padres con cierta preocupación. 276 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUROLOGÍA
Criterios del DSM-5 para el diagnóstico del trastorno del espectro del autismo A. Deficiencias persistentes en la comunicación social y en la interacción social en diversos contextos, manifestadas por: 1. Deficiencias en la reciprocidad socioemocional. 2. Deficiencias en las conductas comunicativas no verbales utilizadas en la interacción social. 3. Deficiencias en el desarrollo, el mantenimiento y la comprensión de las relaciones. B. Patrones restrictivos y repetitivos de comportamiento, intereses o actividades, que se manifiestan en dos o más de los siguientes puntos, actualmente o por los antecedentes: 1. Movimientos, utilización de objetos o habla estereotipados o repetitivos. 2. Insistencia en la monotonía, excesiva inflexibilidad de rutinas o patrones ritualizados de comportamiento verbal o no verbal. 3. Intereses muy restringidos y fijos que son anormales en cuanto a su intensidad o foco de interés. 4. Hiperreactividad o hiporreactividad a los estímulos sensoriales o interés inhabitual por aspectos sensoriales del entorno. C. Los síntomas han de estar presentes en las primeras fases del período de desarrollo (pero pueden no manifestarse hasta que la demanda social supera las capacidades limitadas, o pueden estar enmascarados por estrategias aprendidas en fases posteriores de la vida). D. Los síntomas causan un deterioro clínicamente significativo en lo social, laboral u otras áreas importantes del funcionamiento habitual. E. Estas alteraciones no se explican mejor por la discapacidad intelectual (trastorno del desarrollo intelectual) o por el retraso global del desarrollo. Signos y síntomas de posible autismo en niños preescolares (o con una edad mental equivalente) Retraso en el lenguaje / vocalizaciones que no parecen palabras, entonación extraña / ecolalia / referencia a sí mismo como «tú», «ella» o «él» más allá de los 3 años / respuesta ausente o retardada cuando se le llama por su nombre /sonrisa social reducida o ausente / conducta evitativa / poco interés social / juega solo / escasa o nula imaginación y variedad de juego fingido / movimientos repetitivos “estereotipados” / exceso de concentración en los intereses o intereses poco corrientes / reactividad emocional extrema a los cambios y a los estímulos sensoriales. Todos los pacientes deben ser valorados clinicamente con examen de audición, inspección con lámpara de Wood para descartar signos de esclerosis tuberosa y diversas herramientas de screening con el fin de plantear estrategias terapéuticas de forma interdisciplinaria y en centros especializados.
TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN CON HIPERACTIVIDAD (TDAH) El trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) es el trastorno neuroconductual más frecuente en la infancia. Se caracteriza por: t%JTUSBJCJMJEBEBVNFOUBEBEJýDVMUBEQBSBNBOUFOFSMBBUFODJØODPOUSPMEFýDJFOUFEFMPTJNQVMTPT / disminución de la capacidad de autoinhibición. Habitualmente, coexiste con otros trastornos emocionales, conductuales, del lenguaje y del aprendizaje. IMEDBA . 277
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Afecta al 9% de los niños en edad escolar (con variaciones por países). Existe un gran componente genético. Los hallazgos de la RM funcional indican una disminución del flujo sanguíneo en el estriado que ha conducido a la hipótesis de la dopamina, donde se postula la existencia de bajos niveles de actividad dopaminérgica. La tomografía por emisión de positrones con fluorodopa también apoya esta hipótesis. Los criterios actuales del DSM-5 identifican 3 subtipos y estipulan que debe comenzar antes de los 12 años, durar al menos 6 meses, presente en 2 o más contextos y documentada por dos observadores independientes y no debe ser secundaria a otro trastorno. No se dispone de pruebas de laboratorio estándar para la identificación del TDAH en los niños. Los defectos en los movimientos, en la coordinación motora fina y otros signos neurológicos motores sutiles (repiqueteo de dedos, movimientos alternantes, prueba dedo-nariz, saltar a la comba, seguir un laberinto, cortar papel) son frecuentes pero no suficientes. Tratamiento t5SBUBNJFOUPTQTJDPTPDJBMFT t5SBUBNJFOUPTDPOEVDUJTUBT t.FUJMGFOJEBUP MBBOGFUBNJOBZPWBSJBTQSFQBSBDJPOFTEFBOGFUBNJOBZEFYUSPBOGFUBNJOB
10.10 / SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE (SMSL) Y EVENTOS ASOCIADOS El TÓOESPNF EF NVFSUF TÞCJUB EFM MBDUBOUF 4.4- se define como un hecho inesperado y sin explicación tras los resultados de la autopsia, evaluación del lugar de la muerte y la revisión de la historia médica. .VFSUFTÞCJUBFJOFTQFSBEBEFMMBDUBOUF .4*- es un término que abarca todas las muertes súbitas e inesperadas de un lactante. La MSIL de causa no explicada es equivalente al SMSL. La Academia Americana de Pediatría incorporó el término BRUE (evento breve resuelto inexplicado), también denominado episodio de riesgo vital aparente (ERVA), para incluir a los menores de 1 año que presenten un episodio súbito y de corta duración (< de 1 minuto), presenciado por un adulto y caracterizado por al menos uno de los siguientes signos: respiración irregular (apnea central, obstructiva o mixta), cambio de coloración (cianótico, pálido, pletórico o eritematoso), hipotonía, hipertonía o capacidad de respuesta alterada.
SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE (SMSL) Luego de una campaña a favor de dormir boca arriba, se ha observado una disminución progresiva de la incidencia de este síndrome. Existen factores de riesgo ambiental materno y del lactante asociados.
278 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
NEUROLOGÍA
Factores ambientales asociados a aumento del riesgo de muerte súbita del lactante
TA B L A I I I
FACTORES DE RIESGO MATERNOS Y PERINATALES
FACTORES DE RIESGO DEL LACTANTE
Elevación de la concentración sérica de alfafetoproteína en el 2° trimestre Tabaquismo Consumo de alcohol Consumo de drogas (cocaína, heroína) Deficiencia nutricional Asistencia prenatal inadecuada Nivel socioeconómico bajo Menor edad Menor nivel educativo Madre soltera Intervalo corto entre gestaciones Hipoxia intrauterina
Edad (máximo a los 2-4 meses, aunque puede estar disminuyendo) Sexo masculino Raza y etnicidad (afroamericanos y nativos estadounidenses) Retraso del crecimiento Ausencia de lactancia materna Ausencia de chupete Prematuridad Posición de decúbito prono o decúbito lateral para dormir Enfermedad febril reciente (infección leve) Vacunaciones inadecuadas Exposición al tabaco (prenatal y posnatal)
Retraso del crecimiento fetal
Superficie blanda para dormir, cama blanda Compartir la cama con los progenitores o con otros niños Agresión térmica, calentamiento excesivo Bajas temperaturas, sin calefacción central
Factores protectores t1PTJDJØOTVQJOBQBSBEPSNJS t6TPEFDIVQFUF t-BDUBODJBNBUFSOB
GRUPOS DE LACTANTES CON MAYOR RIESGO DE SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE Episodios de riesgo vital aparente no explicados (ERVA) / Hermanos de un paciente muerto por SMSL nacidos posteriormente / Prematuridad Los lactantes con un episodio de riesgo vital aparente (ERVA) no explicado tienen mayor riesgo de SMSL. Se han descrito antecedentes de ERVA no explicado en un 5-9% de los muertos por SMSL. El riesgo de padecer este síndrome parece ser mayor tras dos o más episodios no explicados. Este aumenta tras un ERVA unas 3-5 veces más que el de un lactante sano. Se asocia a niños nacidos con menos de 37 semanas de edad gestacional. Recomendaciones para la reducción del riesgo de SMSL t$PMPDBSFOEFDÞCJUPTVQJOPEVSBOUFFMTVF×P/PTFSFDPNJFOEBEPSNJSFOEFDÞCJUPMBUFSBM t$PIBCJUBDJØOQFSPOPDPMFDIP t$PMDIØOýSNF IMEDBA . 279
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t&WJUBSFMDBMFOUBNJFOUPFYDFTJWPZFMFYDFTPEFSPQB t.BOUFOFSFTRVFNBEFWBDVOBDJØODPNQMFUP%BUPTSFDJFOUFTJOEJDBORVFMBTWBDVOBDJPOFTQVFden tener un efecto protector contra el SMSL. t'BWPSFDFSMBMBDUBODJBNBUFSOBFYDMVTJWBIBTUBMPTNFTFTEFFEBE t$POTJEFSBSFMVTPEFVODIVQFUFQBSBEPSNJS3FUSBTBSTVJOUSPEVDDJØOIBTUBRVFMBMBDUBODJBFTUF bien establecida. t-BTNBESFTOPEFCFOGVNBS CFCFSBMDPIPMPDPOTVNJSESPHBTEVSBOUFFMFNCBSB[POJEFTQVÏTEFM parto y no se debe exponer al lactante al humo ambiental. t-BNPOJUPSJ[BDJØOEPNJDJMJBSJBEFMBGVODJØODBSEJPSSFTQJSBUPSJBPEFMBTBUVSBDJØOEF0OPTFSFcomienda ya que no hay evidencia que reduzca su aparición.
280 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
[11] CAPÍTULO
11 / INFECTOLOGÍA Jaquelina Cataldi; Melina Porporato
11.1 / SEPSIS NEONATAL Los recién nacidos con sepsis bacteriana pueden tener signos y síntomas inespecíficos o signos focales de infección. Dada la inmadurez del sistema inmunológico, las infecciones que aquejan a este grupo etario suelen ser graves por tal motivo, se deben tomar conductas terapéuticas precoces. Etiología Los gérmenes más frecuentes son: Streptococcus del grupo B, Escherichia coli, Listeria monocytogenes (en orden de frecuencia). Las infecciones por virus en el periodo neonatal son por herpes simplex o enterovirus. Dada la inmadurez inmunológica que presentan los neonatos, el riesgo de enfermar gravemente es alto. Por ello deben ser tratados de forma inmediata. La presentación de la sintomatología depende del momento de aparición. Manifestaciones clínicas de sepsis tGenerales: inestabilidad térmica, rechazo del alimento, edema. tAparato digestivo: distensión abdominal, vómitos, diarrea, hepatomegalia. tAparato respiratorio: apnea, disnea, taquipnea, quejido, cianosis. tAparato renal: oliguria. tAparato cardiovascular: palidez, piel moteada, húmeda, taquicardia, hipotensión, bradicardia. tHematológicas: ictericia, petequias, púrpura, hemorragias. tSNC: irritabilidad, letargo, convulsiones, hiporreflexia, hipotonía, reflejo de Moro anormal, respiración irregular, fontanela tensa, llanto agudo. En la Tabla I se describen las diferencias que existen entre la sepsis neonatal precoz y tardía, complicaciones, etiología frecuente y clínica. Al momento del diagnóstico se debe: t*OUFSOBS t1PMJDVMUJWBSIFNPDVMUJWPT VSPDVMUJWP QVODJØOMVNCBS t.FEJDBSFNQÓSJDBNFOUF IMEDBA . 281
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Sepsis neonatal
TA B L A I
SEPSIS NEONATAL TEMPRANA 0-7 DÍAS
SEPSIS NEONATAL TARDÍA >7-30 DÍAS
Complicaciones obstétricas
Frecuentes
Infrecuentes
Prematurez
Frecuentes
Variante
Origen del germen
Aparato genital materno
Aparato genital materno Comunidad
Tipo de germen
• Streptococcus grupo B • E. Coli (ITU) • Listeria monocytogenes
tStaphylococo aureus y coagulasa negativo • Neisseria meningitidis tStreptococcus pneumoniae
Manifestación clínica
Multiorgánica (sepsis) (15% riesgo de bacteriemia)
Multiorgánica o focal (meningitis)
Tratamiento t1BSB sepsis de comienzo precoz se recomienda: - Ampicilina + aminoglucósido (gentamicina) por 10 días en caso de bacteriemia y meningitis no complicada; 14 días para EGB; ampliar hasta 21-28 días en infecciones complicadas. t1BSBTFQTJTEFDPNJFO[PUBSEÓP Vancomicina + aminoglucósido. La duración depende del patógeno y del foco.
11.2 / LACTANTE FEBRIL La fiebre sin signos localizadores, de comienzo agudo y de al menos de 1 semana de duración, constituye un dilema diagnóstico en los niños menores de 36 meses de edad. Los lactantes muestran pocos signos de infección y suele dificultar la diferenciación clínica entre una infección bacteriana grave y una infección viral autolimitada.
LACTANTE MENOR DE 3 MESES En el 70% de los lactantes menores de tres meses se logra indentificar el agente infeccioso de origen (generalmente) viral. La probabilidad de padecer infección bacteriana grave es del 10-15 % en los RNT, previamente sanos y con fiebre mayor de 38º. Entre todas las infecciones bacterianas graves, la pielonefritis es la más común y puede surgir en lactantes con apariencia sana y fiebre sin foco o en aquellos con mal estado general. Estos pacientes requieren una rápida hospitalización y tratamiento antimicrobiano parenteral inmediato después de que se hayan obtenido cultivos de sangre, orina y LCR. 282 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
INFECTOLOGÍA
Diagnóstico y tratamiento del lactante menor de 3 meses
HMC: hemocultivo UC: urocultivo
PL: punción lumbar ATB: antibiótico
ALGORITMO I
EV: endovenoso
Criterios de Rochester Los lactantes están en riesgo bajo si tienen buen aspecto, una exploración física normal y pruebas de laboratorio con: t)FNPHSBNBMFVDPDJUPTNNSFDVFOUPBCTPMVUPEFDBZBEPTõNN t0SJOBMFVDPDJUPTDBNQPEFHSBOBVNFOUPB¨ t)FDFTMFVDPDJUPTDBNQPEFHSBOBVNFOUPTJEJBSSFB
LACTANTE DE 3 A 36 MESES El 30% no presenta signos localizadores de infección. La bacteriemia oculta (sin foco infeccioso aparente) se produce en 1,5 % de los casos por: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis y Salmonella sp. El 90 % de las bacteriemias ocultas se deben a S. pneumoniae. Los factores de riesgo para bacteriemia oculta son: t5¡$ t-FVDPDJUPTNN OFVUSØýMPT DBZBEPT
t-BQSPDBMDJUPOJOB MBWFMPDJEBEEFTFEJNFOUBDJØOHMPCVMBS 74( ZMBQSPUFÓOB$SFBDUJWBFMFWBEBT
RECUERDE
Los criterios de ROCHESTER se utilizan para valorar a niños de 1-3 meses de edad con fiebre,buen aspecto general y bajo riesgo de enfermedad grave. IMEDBA . 283
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Plan terapéutico en lactante febril de 3 a 36 meses
ALGORITMO II
GB: glóbulos blancos
11.3 / MENINGITIS Definición Es la inflamación de las meninges de origen infecciosa (viral, bacteriana, micótica, etc) con compromiso de las leptomeninges, aracnoides y piamadre. En los niños, la infección aguda del SNC es la causa más frecuente de fiebre asociada a signos y síntomas neurológicos. Etiología Etiología de meningitis en neonatos y mayores de 30 días NEONATOS tStreptococcus agalactiae (grupo B) tE. Coli tListeria monocytogenes t Staphylococcus aureus
TA B L A I I
MAYORES DE 30 DÍAS t(ÏSNFOFTEFMQFSJPEPOFPOBUBM QVFEFOFYUFOEFSTF hasta 3 meses) tNeisseria Meningitidis (28%) tStreptococcus Pneumoniae (25%) tHaemophilus Influenzae
Clínica tLactantes: Fiebre / letargia / rechazo del alimento / vómitos / irritabilidad / sensorio alternante / hipotonía / convulsiones / fontanela bombé. tNiños: Fiebre / cefalea / fotofobia / vómitos / irritabilidad / alteración de la conciencia / rigidez de nuca (signos de Kernig y Brudzinski) / convulsiones / coma / ataxia / signos neurológicos focales. 284 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
INFECTOLOGÍA
Hallazgos en el LCR según agente infeccioso LCR NORMAL
MENINGITIS BACTERIANA
MENINGITIS VIRAL
TA B L A I I I
MENINGITIS TUBERCULOSA
MENINGITIS MICÓTICA
Presión (mm H2O)
50-80
Habitualmente elevada (100-300)
Normal o ligeramente elevada (80-150)
Habitualmente elevada
Habitualmente elevada
Leucocitos (mm³)
<5 células >75% linfocitos
100-10.000 células (predominio PMN)
<1.000 células. PMN al principio, luego MMN
10-500 células. Predominio linfocitario
5-500 células. Predominio linfocitariario
Proteínas (mg/dl)
20-45
100-500
50-200
100-3.000 (puede ser mayor)
25-500
Glucorraquia
75% de la glucemia
Reducida <40% de la glucemia
Generalmente normal o menor de 40%
Reducida
Reducida
LCR normal neonatal presenta: t-FVDPDJUPTIBTUBNN 1./IBTUB t1SPUFÓOBTNHt(MVDPTBEFMBHMVDFNJB
Contraindicaciones de punción lumbar t%FTDPNQFOTBDJØOIFNPEJOÈNJDB t*OGFDDJØOTFWFSBEFMBQJFM [POBEFQVODJØO
t5SPNCPDJUPQFOJB NFOPSB¡M
t4JIBZFEFNBEFMEJTDPPTJHOPTGPDBMFTRVFTVHJFSFOVOBNBTB TFEFCFPCUFOFSVOB5$ Tratamiento Se recomienda la administración de dexametasona a 0.15 mg/kg/dosis cada 6 hs durante 2 días previamente o en forma conjunta con la administración del antibiótico. Los mejores resultados se obtienen 1-2 hs antes del ATB o inmediatamente después de la 1° dosis de ATB. La eficacia para reducir el riesgo de hipoacusia neurosensorial fue demostrada para Haemophilus Influenzae. tNFTFTDFGPUBYJNFPDFGUSJBYPOF BNQJDJMJOBEVSBOUFBEÓBT tNFTFTBB×PTDFGBMPTQPSJOBEFHFOFSBDJØODPNPDFGPUBYJNFNHLHEÓBDITP ceftriaxona 100 mg/kg/24 horas, administrada una vez al día o 50 mg/kg/dosis, administrada cada 12 hs + vancomicina 60 mg/kg/día c/6hs. Complicaciones agudas t$POWVMTJPOFT BVNFOUP1*$ QBSÈMJTJTEFMPTOFSWJPTDSBOFBMFT IFSOJBDJØODFSFCSBMPDFSFCFMPTB SIHAD. t.FOJOHPDPDDFNJBýFCSFQFUFRVJBTZQÞSQVSBTIPDLTÏQUJDP
RECUERDE
El SIHAD cursa con hiponatremia dilucional, disminución de la osmolaridad y de la diuresis. IMEDBA . 285
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Secuelas La secuela neurológica más frecuente es la hipoacusia neurosensorial por lo que requiere evaluación auditiva frecuente. Otras menos frecuentes: trombosis arterial, empiema subdural, convulsiones, hidrocefalia, etc. Profilaxis de meningitis Se define como contacto familiar al individuo que reside con el paciente índice o que no reside pero pasó öEFITDPOÏMEVSBOUF DPNPNÓOJNP EFMPTEÓBTQSFWJPTEFMJOHSFTPBMIPTQJUBMEFMDBTPÓOEJDF La inmunización completa antiHib se define como haber recibido: al menos una dosis de vacuna a los 15 meses de vida o después, ó 2 dosis entre los 12 y 14 meses, ó una serie primaria de 2 –3 dosis antes de los 12 meses más 1 dosis de refuerzo a los 12 meses o después. t Meningococo - Contactos íntimos (>4 hs diarias durante 5 días a la semana) expuestos de familia, guardería o colegios. - Contacto con secreciones orales 7 días previos de comenzada la enfermedad. - Personal médico: solo en maniobras de reanimación boca a boca, intubación, aspiración de secreciones (previo al tratamiento antibiótico). - Niños y adultos: rifampicina 10 mg/kg/dosis (máximo 600 mg) en 4 tomas durante 48 hs. - Neonatos: 5 mg/kg/dosis. - Embarazadas: ceftriaxone. t Haemophilus Influenzae b: (HI b) - Todos los contactos familiares (excepto embarazada), de cualquier edad, entre los cuales hay por lo menos 1 contacto <4 años de edad no inmunizado o con inmunización incompleta. - Todos los contactos familiares entre los cuales hay un niño <12 meses de edad (no recibió la dosis refuerzo). - Todos los contactos familiares entre los cuales hay un paciente inmunocomprometido, cualquiera sea su edad, aunque tenga la inmunización completa. - Todos los contactos de guarderías y jardines, cualquiera sea la edad, cuando ocurren 2 o más casos de enfermedad invasiva por Hib en el término de 60 días, administrar rifampicina 20 mg/kg/día por 4 días.
11.4 / ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR ESTREPTOCOCOS GRUPO A (EGA) El estreptococo del grupo A (EGA), conocido como Streptococcus pyogenes, es una causa muy frecuente de infección: t&O7"4GBSJOHJUJT t&OQJFMJNQÏUJHPZQJPEFSNJUJT Otras entidades clínicas son: t&TDBSMBUJOB t&SJTJQFMB t4ÓOESPNFEFMTIPDLUØYJDPFTUSFQUPDØDJDP t'BTDJUJTOFDSPTBOUF 286 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
INFECTOLOGÍA
El EGA también origina dos complicaciones no supurativas potencialmente graves: t'JFCSFSFVNÈUJDB t(MPNFSVMPOFGSJUJT Menos frecuentemente puede producir celulitis perianal, vaginitis, septicemia, neumonía, endocarditis, pericarditis, osteomielitis, artritis infecciosa, miositis, celulitis y onfalitis.
FARINGITIS La incidencia de infecciones faríngeas es mayor entre los niños de 5-15 años, especialmente en los más pequeños. Son más habituales durante el invierno y el principio de la primavera. La faringitis puede estar causada por agentes virales y por EGA. Clínica Presenta un período de incubación de 2-5 días. Luego continúa de forma rápida con odinofagia, fiebre, cefaleas y síntomas digestivos (“angina que vomita”). Las amígdalas se encuentran enrojecidas, hipertrofiadas y con exudados amarillentos-sanguinolentos. Las faringitis virales se caracterizan por su presentación gradual. Se puede acompañar de tos, rinorrea y diarrea. Diagnóstico Dado que clínicamente no puede diferenciarse entre una faringitis de causa viral o bacteriana, debe confirmarse con: t1SVFCBTEFEFUFDDJØOSÈQJEBEFBOUÓHFOPT 1%3" t$VMUJWP Tratamiento Se recomienda: - Penicilina V oral (250 mg/dosis 2-3 veces al día para niños ≤27 kg y 500 mg/dosis 2-3 veces al día para niños >27 kg vo), durante 10 días completos aunque la mejoría sintomática ya se empiece a sentir a los 3-4 días. - Se prefiere la penicilina V (fenoxietilpenicilina) a la penicilina G porque se puede administrar sin tener en cuenta las comidas. - Fenoximetilpenicilina 50.000 UI/kg/día durante 10 días. - Se ha demostrado que la amoxicilina 1 vez al día (50 mg/kg, máximo 1.000 mg) durante 10 días es eficaz en el tratamiento de la faringitis por EGA.
RECUERDE
Los niños dejan de ser infectivos en general, 24 horas después del inicio del tratamiento antibiótico adecuado. Los portadores faríngeos crónicos del EGA rara vez transmiten ese microorganismo a los demás. IMEDBA . 287
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Complicaciones t4VQVSBUJWBTMPDBMFT - Absceso parafaríngeo. - Flemones. t/PTVQVSBUJWBT - Fiebre reumática. - Glomerulonefritis. Indicaciones de adenoidectomía/amigdalectomía t"QOFBTPCTUSVDUJWBTEFMTVF×P t"CTDFTPQFSJBNJHEBMJOP EPFQJTPEJP t*OEJDBDJØOSFMBUJWBEFGBSJOHJUJTSFDVSSFOUF - 7 episodios en el último año. - 5 en cada uno de los 2 años anteriores. - 3 en cada uno de los últimos 3 años.
ESCARLATINA La escarlatina es una infección de la VAS asociada a un exantema característico causada por EGA productor de exotoxina pirogénica (toxina eritrogénica) en individuos que no disponen de anticuerpos antitoxina. Puede presentarse de forma cíclica. El exantema aparece a las 24-48 horas tras el inicio de los síntomas, alrededor del cuello y se extiende por el tronco y las extremidades. De característica difusa, eritematosa, papular, de color rojo intenso que se blanquea a la presión. Suele ser más intenso a lo largo del pliegue del codo, las axilas y las ingles. Las mejillas están eritematosas y se observa palidez alrededor de la boca. Luego de 3-4 días se apaga y descama. Tras la descamación, las papilas enrojecidas se hacen prominentes y la lengua adquiere un aspecto aframbuesado. La escarlatina puede confundirse con exantemas virales, enfermedad de Kawasaki y erupciones relacionadas con fármacos. La identificación de un EGA en la faringe confirma el diagnóstico.
IMPÉTIGO El pioderma estreptocócico (impétigo) se produce con mayor frecuencia en verano y en climas templados a través de abrasiones y picaduras de insectos. La colonización de la piel sana por el EGA suele preceder al desarrollo del impétigo. Se clasifica en dos formas clínicas: - Ampolloso (menos frecuente). Causado por cepas de S. aureus productor de toxinas exfoliativas. - No ampolloso (más del 70% de los casos). Causado por S. aureus solo o en combinación con el EGA. 288 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
INFECTOLOGÍA
Comienza con una lesión papulovesicular discreta rodeada por un área localizada de eritema, evoluciona a vesículas purulentas y recubiertas de una costra gruesa confluente de color ámbar que impresiona adherirse a la piel. Se localizan más frecuentemente en cara y las extremidades. Se extiende a otras partes del cuerpo, aunque en ocasiones es autolimitada. No suele acompañarse de fiebre u otros síntomas o signos sistémicos. Las complicaciones (infrecuentes) que pueden presentarse es la glomerulonefritis postestreptocócica (entre 18-21 días del inicio del cuadro). No se relaciona con la aparición de fiebre reumática. Tratamiento t%FQFOEFEFMOÞNFSPEFMFTJPOFTZMPDBMJ[BDJØO t&OMBFOGFSNFEBEMPDBMJ[BEB FMUSBUBNJFOUPUØQJDPDPONVQJSPDJOBBMZSFUBQBNVMJOBBM veces al día durante 10-14 días es aceptable. t&OBGFDUBDJØOFYUFOTBEFJOGFDDJPOFTFTUBýMPDØDJDBTMBDFGBMFYJOBFTMBESPHBEFFMFDDJØOB mg/kg/día, 3 o 4 veces al día o de 250 a 500 mg 3 o 4 veces al día durante 10 días.
ERISIPELA La erisipela es, en la actualidad, una infección aguda por EGA relativamente rara que afecta a las capas profundas de la piel y al tejido conjuntivo subyacente. La piel sobre la zona afectada presenta inflamación, enrojecimiento y dolor. A veces hay ampollas superficiales. El signo característico es un borde claramente definido y ligeramente elevado. En ocasiones, desde los márgenes de la lesión, se proyectan líneas rojizas de linfangitis. El comienzo es súbito; suele presentar signos y síntomas de infección sistémica, como fiebre alta. Los cultivos obtenidos por medio de aspirado con aguja del borde de avance de la lesión suelen revelar el agente causal.
ENFERMEDADES INVASIVAS POR EGA Se define por el aislamiento de EGA en una localización corporal estéril. Incluye tres síndromes que se superponen:
SÍNDROME DEL SHOCK TÓXICO Se presenta con falla multiorgánica y shock tóxico en estadios evolutivo temprano de la infección.
FASCITIS NECROSANTE Consiste en una infección del tejido celular subcutáneo que afecta a la capa profunda de la fascia superficial y respeta la epidermis adyacente, la fascia profunda y el músculo. La mayoría (55-75%) de los casos son de naturaleza polimicrobiana (fascitis necrosante sinérgica). IMEDBA . 289
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Las bacterias que se aíslan con mayor frecuencia son: S. aureus, especies de estreptococos, especies de Klebsiella, E. coli y anaerobios. Manifestaciones clínicas Las infecciones polimicrobianas tienden a localizarse en el tronco y la zona perineal. Inicio brusco caracterizado por inflamación, eritema mal definido, dolor y calor local. Las alteraciones cutáneas aparecen a lo largo de 24-48 hs a medida que los vasos se trombosan y surge isquemia cutánea. Se puede acompañar de una importante afectación sistémica, incluidos shock, insuficiencia orgánica y muerte. En las extremidades puede surgir un síndrome compartimental que requiere urgencia quirúrgica. Diagnóstico Por clínica y exploración quirúrgica. Tratamiento El desbridamiento quirúrgico y la administración parenteral de antibióticos. Puede requerir exploración cada 24-36 hs. Antibióticoterapia con: piperacilina-tazobactam (para cubrir aerobios-anaerobios) o vancomicina (para cubrir grampositivos).
GRUPO DE INFECCIONES LOCALES Y SISTÉMICAS No reúnen criterios de síndrome del shock tóxico ni de fascitis necrosante pero pueden presentar bacteriemia sin foco identificable, meningitis, neumonía, peritonitis, sepsis puerperal, osteomielitis, artritis infecciosa, miositis e infecciones de heridas quirúrgicas.
CELULITIS Etiología La celulitis se caracteriza por una infección e inflamación del tejido conjuntivo laxo, con una afectación limitada de la dermis y la epidermis. Puede producirse por traumatismo, intervención quirúrgica o una lesión cutánea subyacente. Los agentes infecciosos encontrados con más frecuencia son: Streptococcus pyogenes (estreptococo del grupo A) y S. aureus. Manifestaciones clínicas La celulitis se caracteriza clínicamente como una zona edematosa, caliente, eritematosa y dolorosa, con bordes laterales mal definidos. Si se presiona puede aparecer fóvea. La celulitis causada por S. aureus tiende a ser más localizada y supurativa, mientras que, aquella que se debe a S. pyogenes (estreptococo del grupo A) tiende a extenderse con más rapidez y se acompaña de linfangitis. Diagnóstico En el 25-30% de los casos de celulitis, el aspirado del lugar de inflamación, la biopsia cutánea y los hemocultivos permiten identificar el microorganismo. 290 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
INFECTOLOGÍA
Tratamiento Ante el aumento de los casos de infecciones de partes blandas por SAMRco (S. aureus meticilino resistente) en nuestro país (Argentina), el tratamiento empírico inicial debió ser modificado. Se sugiere cefalosporina de 1ª generación, como cefalexina (100 mg/kg/día, 4 veces al día) o Trimetoprima/sulfametoxazol (TMP-SMZ) + amoxicilina. Para los pacientes que no responden al tratamiento con b-lactámicos, se recomienda la cobertura para el SARMco con clindamicina.
11.5 / CELULITIS ORBITARIA Y PERIORBITARIA Definición tCelulitis orbitaria: inflamación de los tejidos de la órbita. tCelulitis periorbitaria o preseptal: inflamación de los párpados y tejidos periorbitarios por fuera del septo orbitario (fascia que se extiende desde el periostio de los huesos que forman la órbita hasta los bordes superior e inferior de los párpados).
Diferencias entre celulitis orbitaria y periorbitaria CELULITIS PERIORBITARIA O PRESEPTAL
TA B L A I V
CELULITIS ORBITARIA
Edad
Niños pequeños (<18 meses)
Niños mayores
Antecedentes
CVAS, infección localizada en conjuntiva, párpados o estructuras adyacentes, puerta de entrada
Sinusitis, traumatismos
Edema de párpado
Usualmente moderado
Severo
Motilidad ocular
Normal
Disminuída o ausente
Dolor al movimiento ocular
Ausente
Presente
Proptosis
Ausente
Presente
Quemosis
Usualmente ausente
Frecuente
Etiología
S. pneumoniae, Hib, con puerta de entrada: S.aureus.
S. aureus, S.pyogenes, S. pneumoniae, HI, Moraxela Catharralis, anaerobios.
Conducta
t*OUFSOBDJØO t*DDPO0GUBMNPMPHÓB t"5#FWDFGVSPYJNF cefalotina.
t*OUFSOBDJØO t*DDPO0GUBMNPMPHÓB t5$EFDFSFCSP ØSCJUBTZTFOPT t"5#FWDFGVSPYJNBBNQJDJMJOBTVMCBDUBN t7BMPSBSESFOBKFRVJSÞSHJDP IMEDBA . 291
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
11.6 / OTITIS MEDIA El término otitis media (OM) engloba 2 categorías: - Infección aguda denominada otitis media aguda (OMA) o supurativa. - Inflamación acompañada de derrame en el oído medio (DOM), llamada OM no supurativa o secretora, u otitis media con derrame (OMD). El DOM es una característica tanto de la OMA como de la OMD. Es una manifestación de la inflamación subyacente de la mucosa del oído medio y provoca hipoacusia de conducción (HC).
OTITIS MEDIA AGUDA (OMA) Epidemiología t"MNFOPTVOFQJTPEJPEFPUJUJTNFEJBTFEFTDSJCFFOFMEFMPTOJ×PTBMPTNFTFTZFO el 66-99% a los 5 años. t.ÈTGSFDVFOUFFOJOWJFSOP t'BDUPSFTEFSJFTHPWBSPOFT FOGFSNFEBEFTWJSBMFT DBUBSSPEFWÓBTBÏSFBTTVQFSJPSFT $7"4 BTJTtencia a guarderías, hermanos mayores, hacinamiento, bajo nivel socioeconómico, uso de chupete, ausencia de lactancia materna, fumadores pasivos, hermanos mayores con antecedentes de OMA, anomalías craneofaciales. Clínica Otalgia, fiebre (50%), irritabilidad, rechazo del alimento. Etiología por grupo etario En RN y lactantes muy pequeños (hospitalizados): S. aureus y microorganismos gramnegativos. En niños ambulatorios: - Viral: 30% (con o sin otro germen). Los más habituales: rinovirus y sincicial respiratorio. - Bacteriana: S. pneumoniae (40%), H. influenzae no tipificable (20-30%), Moraxella catarrhali (10-15%). Criterios diagnósticos de OMA 1 2 3 4
Antecedentes de signos y síntomas de inicio agudo. Presencia de derrame en el OM. Signos y síntomas de inflamación del OM. Abombamiento moderado o intenso de la membrana timpánica u otorrea de inicio reciente no causada por otitis externa. 5 Abombamiento leve de la membrana timpánica y otalgia o eritema intenso de reciente aparición (<48 hs). No se debería realizar diagnóstico de OMA en niños sin DOM. El eritema como único hallazgo, a menos que sea intenso, es insuficiente. Esto se debe a que puede estar producido por el llanto o por hiperemia vascular en ausencia de otras anomalías de la membrana timpánica (MT). Tratamiento empírico inicial tDe elección: amoxicilina 80-90 mg/kg/día (dividido en 2 dosis) durante 7-10 días. - En <2 años se recomienda tratar todos los casos de diagnóstico confirmado de OMA. - En <6 meses deben tratarse incluso los casos sospechosos de OMA debido a la alta tasa de complicaciones. 292 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
INFECTOLOGÍA
- En niños de 6-24 meses, con diagnóstico dudoso, pero con enfermedad grave (fiebre >39°C, otalgia intensa o aspecto tóxico), también se recomienda el uso de antibióticos. Sin embargo, los niños de este grupo de edad en quienes el diagnóstico es cuestionable o la enfermedad no es grave pueden observarse durante 2-3 días con un seguimiento estrecho. - En > 2 años podría considerarse la observación en todos los episodios de OM no grave o en aquéllos de diagnóstico dudoso, reservando el tratamiento antibiótico para los episodios confirmados y graves de OMA. tOpciones: Ante la falta de mejoría clínica a las 48-72 hs, tratamiento reciente con ATB (menos de 1 mes) o alergias indicar: - cefuroxime 30 mg/kg/día o cefriaxone 50 mg/kg/día por 3 días IM. Indicaciones de timpanocentesis t0."TJOSFTQVFTUBBMUSBUBNJFOUP"5#EFFMFDDJØO t1BDJFOUFDPO0."NÈTDPNQMJDBDJØOTVQVSBUJWB t1BDJFOUFJONVOPTVQSJNJEP t3FDJÏOOBDJEP t1BDJFOUFUØYJDPPHSBWFNFOUFFOGFSNP
Complicaciones de OMA
TA B L A V
NO SUPURATIVAS t)JQPBDVTJBUSBOTJUPSJB t0UJUJTDPOFYVEBEPDSØOJDP t"MUFSBDJPOFTFOMBDBEFOBEF huesecillos
SUPURATIVAS Intratemporales: perforación de membrana timpánica, parálisis facial, mastoiditis Intracraneales: meningitis, absceso cerebral, extradural, subdural, USPNCPþFCJUJTEFMPTTFOPTMBUFSBMFT
P R E G U N TA La droga de elección para el tratamiento de la otitis media aguda en pediatría es: a) Amoxicilina-+ácido clavulánico b) Cefuroxima c) Ceftibuten d) Amoxicilina RC: D
OTITIS MEDIA RECURRENTE (OMR) Se define como más de 3 episodios en 6 meses y/o más de 4 episodios en 1 año. Debe plantearse tratamiento quirúrgico. Estos niños pueden tener OMD persistente entre los episodios, con hipoacusia asociada. Valorar colocación de tubos de timpanostomía.
OTITIS MEDIA CON DERRAME (OMD) Los patógenos que se encuentran en la OMA están presentes (30%) en esta entidad. Sin embargo, en estudios realizados con reacción en cadena de la polimerasa en niños con OMD, una proporción mucho mayor presenta ARN vírico viable. Es decir que no tienen derrames estériles, como se pensaba con anterioridad. IMEDBA . 293
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
La OMD no se suele acompañar de sintomatología muy llamativa, pero suele asociarse a una hipoacusia que puede manifestarse como alteraciones de los patrones del habla. También puede relacionarse con alteraciones del equilibrio o desequilibrio. Tratamiento: la mayoría de los casos se resuelven sin tratamiento en un plazo de 3 meses.
11.7 / SINUSITIS AGUDA t-PTTFOPTFUNPJEBMFTFTUÈOOFVNBUJ[BEPTEFTEFFMOBDJNJFOUP t-PTNBYJMBSFTMPIBDFOBMSFEFEPSEFMPTB×PT t-PTFTGFOPJEBMFTBMPTB×PT t-PTTFOPTGSPOUBMFTFNQJF[BOBEFTBSSPMMBSTFBMPB×PTZTFDPNQMFUBOFOMBBEPMFTDFODJB Factores de riesgo Exposición al tabaco, CVAS, natación, reflujo gastroesofágico, FQP, discinesia ciliar, obstrucción nasal (cuerpo extraño, pólipo, hipertrofia adenoidea), rinitis alérgica. Etiología Streptococcus pneumoniae, Haemophilus Influenzae no b, Moraxela catarrhalis. Clínica Tos que empeora en decúbito supino, secreción nasal, halitosis, pérdida de olfato (hiposmia), edema periorbitario, presión facial o frontal, fiebre. Puntos sinusales dolorosos. Diagnóstico t$MÓOJDBMBQFSTJTUFODJBEFTÓOUPNBTEFJOGFDDJØOEFWÓBTSFTQJSBUPSJBTBMUBTDPOUPTZSJOPSSFBEVrante más de 14 días o empeoramiento del cuadro clínico. t&MDVMUJWPEFMPTTFOPTFTFMÞOJDPNÏUPEPFYBDUPQBSBEJBHOPTUJDBSQFSPOPFTQSÈDUJDPFOFMVTP cotidiano. t3Y NFOUPOBTPQMBDB GSPOUPOBTPQMBDB NVFTUSBOPQBDJýDBDJØO FOHSPTBNJFOUPEFMBNVDPTBP presencia de niveles hidroaéreos pero no tiene valor diagnóstico. t5PNPHSBGÓBDPNQVUBEBDPOJOEJDBDJPOFTQSFDJTBT Tratamiento t"NPYJDJMJOBNHLHEÓBQPSEÓBTDVBOEPOPFYJTUBOTJHOPTEFSFTJTUFODJBBOUJCJØUJDB t¡FMFDDJØOTJOPSFTQPOEFBMBTIT BNPYJDJMJOBDMBWVMÈOJDP NHLEEFBNPYJDJMJOBUPUBM
azitromicina, cefalosporinas de 2° generación y se extenderá hasta 10 días. Complicaciones tOrbitarias: celulitis orbitaria y periorbitaria. t Intracraneales: meningitis, trombosis del seno cavernoso, empiema subdural, absceso cerebral.
294 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
INFECTOLOGÍA
11.8 / ARTRITIS SÉPTICA / OSTEOMIELITIS Definición tArtritis séptica: infección bacteriana de las articulaciones. tOsteomielitis aguda: infección supurativa de los huesos de menos de 1 mes de evolución ( >3 meses: crónica). Etiología En todos los grupos etarios, el germen más frecuente es el Staphylococcus aureus.
Etiología de artritis séptica NEONATOS Streptococcus agalactiae Bacilos Gram (-) E. coli Staphylococcus aureus
TA B L A V I
1 M - 5 AÑOS Staphylococcus aureus Streptococcus pyógenes Streptococcus pneumoniae H.I.b (pacientes no vacunados)
>5 AÑOS Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes Pseudomona aureginosa (traumatismo de pie)
Epidemiología tOsteomielitis aguda: varones de 2 a 5 años (50% tienen 5 años). Ubicación: huesos largos, tibia, fémur, húmero. Antecedente de traumatismo. t Artritis séptica: menores de 2 años (adolescente para el gonococo). Ubicación: monoarticular, afecta mayormente rodilla, cadera, codo, tobillo. Patogenia Secundaria a diseminación hematógena con hemocultivos positivos en el 50-60%. En los niños menores de 1 año, dado que los capilares metafisarios atraviesan la placa de crecimiento epifisario, es mayor la incidencia de osteoartritis. Clínica Neonatos: Pueden presentar pseudoparálisis o dolor con el movimiento de la extremidad afectada. Solo el 50% tiene fiebre. Lactantes y niños mayores: tOsteomielitis: fiebre, dolor puntual (finger pain). tArtritis séptica: síndrome febril (60-80%), dolor, impotencia funcional, flogosis. Diagnóstico El diagnóstico definitivo se obtiene a partir de la aspiración del foco infeccioso y cultivo.
IMEDBA . 295
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
ARTRITIS SÉPTICA tLaboratorio: leucocitosis con desviación a la izquierda, ERS elevada (80-90%), PCR aumentada. t3BEJPHSBGÓB: edema de partes blandas, aumento del espacio articular. t&DPHSBGÓBNÏUPEPTFOTJCMFQBSBEFUFDUBSEFSSBNFBSUJDVMBS QSJODJQBMNFOUFFOMBDBEFSB t).$ t1VODJØOBSUJDVMBSDJUPRVÓNJDPDÏMVMBTQSFEPNJOJP1./
QSPUFÓOBTBVNFOUBEBT HMVDPTB baja. t$VMUJWPZDPMPSBDJØOEF(SBN FOFM
OSTEOMIELITIS t3BEJPHSBGÓBDPNQSPNJTPEFQBSUFTCMBOEBT QÏSEJEBEFMPTQMBOPTEFMIVFTP"QBSFDFBMPT días: lesiones líticas, rarefacción metafisaria, destrucción perióstica, reacción perióstica. t&MEJBHOØTUJDPQSFDP[QVFEFSFBMJ[BSTFDPO3./%FOPDPOUBSDPOFTUFFTUVEJPDPNQMFNFOUBSJP solicitar centellograma con tecnesio 99. t-BCPSBUPSJPMFVDPDJUPTJTDPOEFTWJBDJØOBMBJ[RVJFSEB &34FMFWBEB 1$3DVBOUJUBUJWBBVNFOUBEB t).$ Tratamiento t.FOPSEFNFTDFGPUBYJNFPDFGBMPUJOB BNJOPHMVDØTJEP tNB×PTDFGVSPYJNFPDFGBMPUJOB tB×PTDFGBMPUJOBPDFGPUBYJNF
ARTRITIS SÉPTICA t%SFOBKFBSUJDVMBSTFSFBMJ[BOQVODJPOFTFWBDVBEPSBT-BJOEJDBDJØORVJSÞSHJDBBDJFMPBCJFSUPFT en artritis séptica de cadera (riesgo de necrosis avascular de fémur por compresión de material purulento) o el fracaso de las punciones evacuadoras. t*ONPWJMJ[BDJØOUSBDDJØOEFQBSUFTCMBOEBTFOVOBQPTJDJØOGVODJPOBMØQUJNB t.PWJMJ[BDJØOQBTJWBQSFDP[
OSTEOMIELITIS t2VJSÞSHJDPFODBTPEFGBMMPEFUSBUBNJFOUPNÏEJDP GPSNBDJØOQSFDP[EFBCTDFTPØTFPPEFQBSUFT blandas o inestabilidad inminente. t5JQPEFDJSVHÓBESFOBKF EFTCSJEBNJFOUPEFUFKJEPTOFDSØUJDPT PCMJUFSBDJØOEFFTQBDJPTNVFSUPT cobertura adecuada de los tejidos blandos, restauración del flujo sanguíneo efectivo. %VSBDJØOUSBUBNJFOUPBOUJCJØUJDPTFHÞOFMQBUØHFOPZMBFWPMVDJØODMÓOJDB tStaphylococcus o Gram negativo: duración mínima 21 días, si el paciente mejora clínicamente entre los 5-7 días y la VSG se halla normalizado. En algunos casos puede llegar hasta 4-6 semanas. tStreptococcus pyogenes, neumoniae o HI b, con mejoría clínica y de VSG: la duración mínima es de 14 días. tPseudomona: se mantiene el tratamiento hasta 7 días después de la remoción quirúrgica.
296 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
INFECTOLOGÍA
11.9 / LINFADENOPATÍAS Definición La exposición a antígenos provoca que el tejido linfático aumente de volumen. Como consecuencia, en la infancia, pueden palparse ganglios cervicales, axilares e inguinales. Se considera, entonces, que el diámetro está aumentado si supera 1 cm (en el caso de los cervicales y axilares) y 1,5 cm (en los inguinales). Diagnóstico t&MBVNFOUPEFUBNB×PEFMPTHBOHMJPTMJOGÈUJDPTPDVSSFQPSQSPMJGFSBDJØOEFFMFNFOUPTMJOGÈUJDPT normales o por infiltración por células malignas. t -PT HBOHMJPT DPO JOGFDDJØO BHVEB TVFMFO TFS EPMPSPTPT B MB QBMQBDJØO UBNCJÏO QVFEFO QSPEVDJS eritema y calor en la piel que los cubre. La fluctuación indica la formación de un absceso. En las infecciones crónicas no se encuentran muchos de estos signos. t-PTHBOHMJPTUVNPSBMFTTVFMFOTFSEVSPTZOPEPMPSPTPTQVFEFOGVTJPOBSTFPýKBSTFBMBQJFMPB las estructuras subyacentes. Un ganglio linfático duro y fijo siempre debe hacer pensar en una neoplasia maligna, independientemente de que existan o no síntomas sistémicos u otros hallazgos físicos anormales. Tratamiento t%FQFOEJFOUFEFMGBDUPSFUJPMØHJDPQSPCBCMF RVFEFCFTFSEFEVDJEPEFMPTBOUFDFEFOUFTZMBFYQMPración física. t"OUFMBTPTQFDIBEFVOBJOGFDDJØOCBDUFSJBOB TFJOEJDBUSBUBNJFOUPBOUJCJØUJDPRVFDVCSB BMNFnos, Staphylococcus y Streptococcus (cefalexina/amoxicilina). t&OMPTQBDJFOUFTRVFOPSFTQPOEFOBMPTBOUJCJØUJDPTPSBMFT EFNPTUSBEPQPSMBUVNFGBDDJØO persistente y la fiebre, se deben administrar antibióticos antiestafilocócicos ev. t&ODBTPEFýFCSFQFSTJTUFOUFPEFPSJHFOEFTDPOPDJEP BEFMHB[BNJFOUP TVEPSFTOPDUVSOPT ganglios duros o fijados a tejidos adyacentes, se debe considerar la realización de una biopsia. t5BNCJÏOFTUÈJOEJDBEBMBCJPQTJBTJFMHBOHMJPBVNFOUBEFUBNB×PBMPMBSHPEFTFNBOBTFOSFMBción con el tamaño inicial, o no disminuye en 4-6 semanas, no recupera su tamaño normal en 8-12 semanas o aparecen nuevos signos y síntomas.
11.10 / INFECCIONES POR VIRUS Las enfermedades exantemáticas son erupciones agudas y extensas de la piel, generalmente de resolución espontanea. Abarcan una amplia variedad de lesiones (eritematosas, purpúricas, papulares, vesiculares) como de agentes etiológicos que caracterizan las presentaciones clínicas. En ocaciones, la similitud de algunos patrones exantemáticos, requieren realizar estudios complementarios para llegar al diagnóstico. En la tabla siguiente, se describen las diferencias que existen en las presentaciones clínicas más frecuentes en pediatría de las enfermedades exantemáticas virales y bacterianas.
IMEDBA . 297
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
EXANTEMÁTICAS Diagnóstico diferencial de enfermedades exantemáticas SARAMPIÓN
RUBEOLA
PV B19 *
ROSEOLA*
TA B L A V I I VARICELA
ESCARLATINA
Incubación
10-12 días
14-21 días
4-28 días
5-15 días
10-21días
2-5 días
Contagio
Vía resp. 3 días antes hasta 4-6 días después de aparecido el exantema
Vía resp. 5 días antes a 6 días después de la aparición del exantema
Vía respiratoria. No necesita aislamiento
Vía oral? Escasa transmisibilidad No se aísla
Vía respiratoria/ contacto directo 2 días antes y hasta aparición de costras
Hasta 24 hs de iniciado el tratamiento
Epidemilogía
Invierno primavera
Primavera Niños de 5 a 9 años
Inviernoprimavera. De 5 a 15 años
6-12 meses
Inviernoprimavera
Inviernoprimavera 5-11años
Clínica
4 fases: tAdenopatias retroautF.iIncubación riculares, tFase prodrócervicales mica: fiebre, posteriores, triple catarro*, occipitales manchas de Koplik (enantExantema tema patognomáculomónico) papular no DPOþVFOUF tFase exantemádescentica: exantema dente máculopapular DPOþVFOUF tFiebre baja cefalocaudal tFase de recuperación.
tPródromos leves tErupción: 1º Eritema facial en bofetada 2º Eritema en tronco y miembros. 3º Aclaramiento central (en encaje) Respeta palmas y plantas
Fiebre alta Cuando cede: rash macular o maculopapular.
tPródromos leves tMáculas, pápulas, vesículas, costras Polimorfismo lesional. Sitios característicos: cuero cabelludo, orofaringe, vulva
-Fiebre, odinofagia, faringitis -Rash eritematoso micropapular, áspero Respeta zonas periorificiales (facies de Filatow) Predomina en sitios de þFYJØO TJHOP de Pastia). Involución a las 48hs. 5-7ºdía: descamación
Complicaciones
tBacterianas más frecuentes: neumonía de células gigantes tVirales: diarrea, laringitis, neumonia , laringotraqueitis, bronquiolitis
tBacterianas más frecuentes: impétigo, neumonia, artritis,sepsis tVirales: neumonía, encefalitis
tSupurativas: absceso retrofaríngeo, periamigdalino, laterofaríngeo tNo supurativas: fiebre reumática y glomerulonefritis aguda
Inmunización pasiva
Gammaglobulina hasta 72 hs de la exposición
Gammaglobulina hasta de las 96 hs del contacto
Tratamiento
tSoporte tSintomático
Aciclovir 20mg/ kg/dosis, (máximo 800mg/dosis) c/6 hs durante 5 días**
Raras Niñas mayores artritis
tRaras tNiñas mayores: artritis, artralgias tCrisis aplásica transitoria
* PV B19: Parvovirus B19 (Eritema infeccioso o 5º Enfermedad) * Triple catarro: conjuntivitis, coriza y tos intensa. * Roseola (virus herpes 6 y 7), exantema súbito.
298 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
Penicilina 50.000 UI/kg/día por 10 días (ver tratamiento de faringitis)
INFECTOLOGÍA
Tratamiento en pacientes con varicela Puede indicarse en individuos con aumento del riesgo para desarrollar varicela moderada a grave como: Mayores de 12 meses que sufran trastornos crónicos cutáneos o pulmonares / personas que reciben corticoides inhalados / pacientes tratados con salicilatos a largo plazo / casos secundarios en contactos domésticos. El tratamiento se debe iniciar en las 24 hs siguientes al comienzo del exantema, ya que su beneficio clínico es menor si se retrasa más de 72 hs desde su aparición. La dosis recomendada es: Aciclovir via oral (20 mg/kg/dosis; máximo: 800 mg/dosis), en 4 tomas al día durante 5 días.
VIRUS RESPIRATORIOS Diagnóstico diferencial de virus respiratorios ADENOVIRUS Incubación
PARAINFLUENZA
TA B L A V I I I VSR*
MPN
RINOVIRUS
4-5 días
4 días
3-5 días
1-4 días
Vía respiratoria
Vía respira- Vía respiratoria toria
Contagio
Vía respiratoria y fecal-oral
Vía respiratoria y fómites
Epidemiología
Primavera e invierno (en climas templados)
t'JOBMEF Principal t1****QSJNBWFSB t*OWJFSOP invierno- desencadenante de (< de 6 meses) t.BZPSNFOUF inicio de las crisis asmáticas t1****WFSBOPPUP×P en el primer primavera año de vida (principal cau- t-BDUBOUFT sa de BQL)
Clínica
t3FTQJSBUPSJBýFCSF (diarrea) faringitis, Neumonía, sindrome tos ferina t'JFCSFGBSJOHPDPOKVOtival: fiebre 4-5 días, faringitis, conjuntivitis no purulenta, adenopatías preauriculares, cervicales y rinitis t$POKVOUJWJUJTZRVFratitis. t.JPDBSEJUJT t*OGFDDJØOHBTUSPJOUFTtinal. t$JTUJUJTIFNPSSÈHJDB
t3FTGSÓPDPNÞO t'BSJOHJUJT t0." t-BSJOHPUSBRVFP bronquitis t#SPORVJMJUJT
Complicaciones
Tratamiento
t$JEPGPWJS JONVOPEFprimidos)
VSR: virus sincicial respiratorio MPN: metapneumovirus PI: parainfluenza I-II-III.
t'BSJOHJUJT SJOP- t3FTGSJBEP t3FTGSJPDPNÞO t3JOPSSFB UPT común rrea, fiebre disfonía t#SPORVJPt#SPORVJPMJUJT t'JFCSF OPBMUB
litis t/FVNPOÓB t/FVNPOÓB t4JCJMBODJBT t$SVQ
t0." 4PCSFJOGFDción bacteriana) t4JOVTJUJT/FVNPOJB (sobreinfección bacteriana)
t5SBRVFÓUJTCBDUFSJBOB Sobreinfección t0." TPCSFJOGFDDJØO bacteriana (rara) bacteriana) t1BSPUJEJUJT SBSB
OMA (Sobreinfección bacteriana)
t4JDSVQ$5$IVNJ- Sintomático dificación y adrenalina nebulizada t4JOUPNÈUDP
Sintomático Sintomático
BQL: bronquiolitis CTC: corticoides
IMEDBA . 299
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
ENFERMEDAD MANO PIE BOCA La enfermedad de mano-pie-boca es uno de los síndromes exantemáticos más característicos causados por enterovirus, en general se debe al coxsackie A16. La transmisión es por vía oral o por vía fecal-oral. Afecta a niños entre 2 y 7 años. Clínica t'JFCSF t4ÓOUPNBTHFOFSBMFTBOPSFYJB GBUJHB GBSJOHJUJT t-BTMFTJPOFTDMÈTJDBNFOUFTPOWFTJDVMBSFT EFJOJDJP QPTUFSJPSNFOUFUBNCJÏOFOMBTNBOPTZQJFT Las vesículas se rompen y originan lesiones similares a las aftas dolorosas. Tratamiento t4JOUPNÈUJDP t7BMPSBSFTQFDJBMNFOUFMBJOHFTUBZFMFTUBEPEFIJESBUBDJØO
Enfermedad mano, pie y boca
FIGURA I
SÍNDROME MONONUCLEÓSICO La mononucleosis infecciosa es un síndrome caracterizado por cansancio, malestar general, fiebre, faringitis y linfadenopatías generalizadas. Se observa en todas las edades. En menores de 4 años suele ser asintomático. E. Barr provoca más del 90% de la mononucleosis infecciosa, el resto se reparte entre CMV, toxoplasmosis, adenovirus, hepatitis viral, VIH y, posiblemente, el virus de la rubéola. t7ÓBTEFUSBOTNJTJØOTFDSFDJPOFTPSBMFT SFMBDJPOFTTFYVBMFT t5JFNQPEFFYDSFDJØONÈTEFNFTFTMVFHPEFMBJOGFDDJØOBHVEB1VFEFFYDSFUBSTFFOGPSNB intermitente toda la vida. Clínica t1FSJPEPEFJODVCBDJØOEÓBT t"TJOUPNÈUJDPFOOJ×PTQFRVF×PT 300 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
INFECTOLOGÍA
t1FSJPEPQSPESØNJDPIBTUBEÓBTTríada clásica en adolescentes y adultos: astenia, faringitis y linfadenopatías generalizadas. También: fiebre, cefaleas, dolor abdominal por esplenomegalias y mialgias. - En menores de 4 años suele ser asintomática. - Examen físico: adenopatías generalizadas en el 90 %. - Esplenomegalias en el 50% y hepatomegalias en el 10%. Faringitis indiferenciable clínicamente de la estreptocóccica. Exantema maculopapular y edema de párpado. - El 80-90 % presenta exantema por amoxicilina o ampicilina (de origen inmunológico). Diagnóstico t-BCPSBUPSJP - Leucocitosis y linfocitosis con presencia de linfocitos atípicos. - Trombocitopenia. - Aumento transaminasas. - Ac heterófilos (prueba cualitativa): pruebas de Paul –Bunnell-Davidsohn (PBD) (monotest), solicitar en >de 4 años t4PMJDJUBS"DFTQFDÓýDPTFOEFB×PTPDPOMBQSVFCBEF1#%OFHBUJWB - IgM VCA (Ag de la cápsula vírica) 4 semanas a 3 meses. Es la prueba más útil. - IgG VCA se eleva en el período agudo y queda toda la vida. - EA-D (componente de tinción difusa del Ag precoz) - EA R (componente restringido al citoplasma del Ag precoz) - EBNA (Ag nucleares de VEB), los Ac son los últimos que aparecen, 3-4 meses después de la infección aguda y en forma gradual para persistir con niveles bajos toda la vida.
Representación esquemática del desarrollo de anticuerpos contra Ag del virus E.Barr
GRÁFICO II
Tratamiento t4FEFTBDPOTFKBFMEFQPSUFEVSBOUFMBTPQSJNFSBTTFNBOBTEFFOGFSNFEBE t/PFYJTUFBOUJWJSBMFTEFFýDBDJBDPNQSPCBEB Complicaciones: infrecuentes t3PUVSBFTQMÏOJDB t0CTUSVDDJØOEFMBWÓBSFTQJSBUPSJB t"MUFSBDJPOFTOFVSPMØHJDBTDPOWVMTJPOFT NFOJOHJUJT FODFGBMJUJT BUBYJBZQBSÈMJTJTGBDJBM t4ÓOESPNFEFi"MJDJBFOFMQBÓTEFMBTNBSBWJMMBTw NFUBNPSGPQTJB t"OFNJBIFNPMÓUJDB BOFNJBBQMÈTJDB USPNCPDJUPQFOJBZOFVUSPQFOJB IMEDBA . 301
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
HEPATITIS VIRALES La hepatitis viral es una infección primaria del hígado causada por diferentes tipos de virus, que afectan a individuos de diversas edades, raza, género, distribución geográfica, forma de vida, condición socio-económica, etc. Se han identificado 5 virus específicos causales de hepatitis A-B-C-D y E distintos entre sí, pertenecen a distintas familias y sus ciclos replicativos son diferentes. Todos ellos pueden producir hepatitis aguda. Sólo tres (B, C y D) pueden evolucionar a hepatitis crónica y sus consecuencias, como la cirrosis y el carcinoma hepatocelular en adultos.
HEPATITIS A Clínica En niños, la mayoría de los casos son asintomáticos o cursan solo la fase preictérica. t'BTFQSFJDUÏSJDBýFCSF DFGBMFB BTUFOJB BOPSFYJB WØNJUPT EPMPSBCEPNJOBM t'BTF*DUÏSJDBJDUFSJDJB DPMVSJB IJQPPBDPMJB IFQBUPNFHBMJBEPMPSPTB t'PSNBTBUÓQJDBTIFQBUJUJTDPMFTUÈTJDB SFDBÓEBPGPSNBCJGÈTJDB t$PNQMJDBDJPOFTIFQBUJUJTGVMNJOBOUF Seguimiento t/PFTOFDFTBSJPFMSFQPTPBCTPMVUP4FSFDPNJFOEBMJNJUBSMBBDUJWJEBEFOFMIPHBSIBTUBRVFIBZB una mejoría clínica de las pruebas de laboratorio. t-BBDUJWJEBEGÓTJDBQVFEFJODSFNFOUBSTFHSBEVBMNFOUFVOBWF[RVFFMIFQBUPHSBNBIBZBNFKPSBEP sustancialmente. Esto es: bilirrubina <2 mg %, transaminasas menor 4-5 veces el límite superior normal. t /P EFCFSÓBO SFUPSOBS BM DPMFHJP IBTUB RVF MB JDUFSJDJB TF IBZB SFTVFMUP Z DPO USBOTBNJOBTBT OP mayor a 2 veces el límite superior al normal. t$POUSPMFTEFMBCPSBUPSJPIFQBUPHSBNBZDPBHVMPHSBNBBMPTEÓBTEFMEJBHOØTUJDPZMVFHPNFOsualmente hasta su normalización. La profilaxis se trata en el apartado de vacunas.
HEPATITIS B Clínica t*OGFDDJØOBHVEBTJNJMBSB)FQBUJUJT" t*OGFDDJØODSØOJDBQSFTFODJBEF)CT"HFOTVFSPEVSBOUF QPSMPNFOPTNFTFT P)CT"HQPTJUJWP e Ig M anti-HBc negativo en una muestra única de suero.
Curva serológica de hepatítis B
302 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
GRÁFICO III
INFECTOLOGÍA
Interpretación de los marcadores serológicos
TA B L A I X
HBSAG
HBEAG
ANTI-HBC
ANTI-HBS
ANTI-HBE
+
+
+
-
-
Infección por VHB en curso: Si Anti –HBc es IgM: hepatitis aguda Si Anti –HBc es IgG: hepatitis crónica
-
-
+
+
+
Curación reciente de una infección por VHB (Convalecencia) Individuo protegido
-
-
-
+
-
Curación de una infección por VHB Vacunación
-
-
+
-
-
Infección por VHB en curso Período ventana (desaparición de Ag HBs y aparición del Ac-HBs)
INTERPRETACIÓN
Inmunidad y prueba diagnóstica para infecciones por VHB
TA B L A X
AG O AC DE LA VHB
USO
HBsAg
Antígeno de superficie
Detección de pacientes con enfermedad aguda o portadores
Anti –HBs
Anticuerpos contra Antígeno de sup. (HbsAg) Inmunidad después de la vacunación / infección
Infección pasada o convalescencia
HBe Ag
Antígeno e
Presente en infección aguda. Detecta portadores con alto riesgo de transmitir HBs Ag
Anti-HBe
Anticuerpos contra el Antígeno e
Identifica portadores HBs Ag con bajo riesgo de infecciosidad
Anti HBc total
Anticuerpo contra Antígenos de núcleo o core
Identifica personas que han tenido infección por VHB
(IgG/IgM)
Enfermedad aguda y persiste de por vida
IMEDBA . 303
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Diagnóstico diferencial de hepatitis virales HEPATITIS A
TA B L A X I
HEPATITIS B
HEPATITIS C
Incubación
15-50 días
6 semanas a 6 meses
15 días a 6 meses
Vías de transmisión
Fecal-oral. 2 semanas antes y 1 después de la ictericia
Parenteral, sexual. Vertical Intrafamiliar
Parenteral vertical (sexual e intrafamiliar en mucho menor % que Hepatitis B)
Epidemiología
Argentina: alta prevalencia
Baja prevalencia (1% en sangre de banco)
Baja prevalencia
Formas Clínicas
Sólo produce hepatitis aguda
Hepatitis aguda y crónica (en relación inversa a la edad)
Hepatitis aguda y crónica (independientemente de la edad)
Profilaxis
Gammaglobulina específica <1 año Gammaglobulina específica + vacuna (a >1 año) hasta 2 semanas después de la exposición. Bloqueo de brote: con vacuna (a >1 año)
Gammaglobulina específica + vacuna (en RN hijos de madres infectadas dar antes de las 12 hs de vida)
No existe
SIDA EN PEDIATRÍA Desde el inicio de la epidemia hasta diciembre de 2014, el Ministerio de Salud de la Nación Argentina recibió notificaciones de 10.264 personas de 0 a 19 años, de las cuales 5.397 (53%) pertenecían al grupo de 0 a 14 y 4867 (47%) al grupo de 15 a 19. Se observa a partir del 2002 una disminución progresiva de la incidencia de infecciones por transmisión vertical y el aumento de las infecciones durante relaciones sexuales desprotegidas de adolescentes de 15 a 19. Se considera como diagnóstico oportuno a aquel que ocurre durante las etapasasintomáticas y como diagnóstico tardío los que tienen lugar durante una fase sintomática. Más del 40% de los niños y niñas menores de 14 años presentan diagnóstico tardío. Por ello es importante conocer los métodos, momentos e interpratación de los estudios diagnósticos para iniciar el tratamiento oportuno. Diagnóstico de infección por HIV en pediatría t.BZPSFTEFNFTFT&-*4")*7Z8FTUFSO#MPU t.FOPSFTEFNFTFTTFVUJMJ[BONÏUPEPTEFEFUFDDJØOWJSBM 1$3)*7 "HQ DVMUJWPWJSBM &M diagnóstico se realiza con: - Dos muestras positivas confirman el diagnóstico. - Dos muestras negativas: al menos una debe realizarse luego del 4- mes de vida, excluyen el diagnóstico. Clasificación clínica tE: niño expuesto perinatal. tSR: niño negativizado serológicamente. 304 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
INFECTOLOGÍA
tClase N: asintomático o sólo un síntoma de clase A. tClase A: síntomas leves. Dos o más de los siguientes: linfadenomegalias en más de dos sitios, hepatomegalia, esplenomegalia, dermatitis, hipertrofia parotídea, infecciones recurrentes o persistentes de VAS, sinusitis, OMA. tClase B: síntomas moderados (síntomas atribuibles al HIV que no son A ni C). Ejemplos: anemia, neutropenia, trombocitopenia, meningitis bacteriana, neumonía, sepsis, muguet persistente en mayores de 6 meses, miocardiopatía, infección por citomegalovirus o toxoplasmosis antes del mes de edad, diarrea recurrente o crónica, hepatitis, infecciones recurrentes por herpes virus, más de un episodio de herpes-zoster, varicela crónica o herpes-zoster diseminado, nefropatía, nocardiosis, fiebre persistente, neumonía intersticial linfoidea. tClase C: síntomas severos (enfermedades marcadoras de SIDA). Infecciones bacterianas severas, múltiples o recurrentes, candidiasis esofágica o pulmonar, coccidiodomicosis diseminada, criptococosis extrapulmonar, criptosporidiasis o isosporidiasis con diarrea persistente, enfermedad por Citomegalovirus que comienza después del mes de edad y en un sitio diferente a hígado, bazo o ganglios), encefalopatía, infección mucocutánea por virus herpes persistente o bronquitis, neumonitis o esofagitis de cualquier duración, histoplasmosis diseminada, sarcoma de Kaposi, linfoma cerebral primario, linfoma de Burkitt, o inmunoblástico, o de células grandes B, tuberculosis diseminada o extrapulmonar, otras especies de mycobacterias diseminadas, neumonía por pneumocystis Carinii, leucoencefalopatía multifocal progresiva, sepsis recurrente por salmonella, toxoplasmosis cerebral, sindrome de emaciación (wasting syndrome). Clasificación Inmunológica tClase 1:TJODPNQSPNJTPöEFMJOGPDJUPT$% tClase 2: compromiso moderado 15-24 % linfocitos de CD4. tClase 3: compromiso severo < 15% de linfocitos CD4.
11.11 / TUBERCULOSIS EN PEDIATRÍA La tuberculosis es una enfermedad infectocontagiosa granulomatosa crónica, prevenible, curable y su prevalencia tiende a disminuir naturalmente; sin embargo, en las últimas décadas hubo un aumento, tanto en incidencia como en su severidad. En poblaciones con gran cantidad de enfermos bacilíferos, las mayores tasas de incidencia se observan en niños pequeños y adultos jóvenes. Una vez infectado, el riesgo de enfermar del individuo depende de su situación inmunológica. En Argentina: t&MEFMPTDBTPTQVMNPOBSFTFONBZPSFTEFB×PTTPOCBDJMÓGFSPTZEJTFNJOBOMBFOGFSNFEBE t-BEJTUSJCVDJØOQPSFEBEEFMBFOGFSNFEBEZMBPDVSSFODJBBOVBMEFDBTPTFOOJ×PTZBEPMFTDFOUFT muestra la transmisión activa de la enfermedad en la población. t-BUFOEFODJBEFMBOPUJýDBDJØOEFDBTPTFTFTUBCMFEFMPTÞMUJNPTB×PT UBOUPFOUPEBTMBTFEBEFT como en niños y adolescentes. t0DVSSFOBOVBMNFOUFNÈTEFNVFSUFTQPSUVCFSDVMPTJTFOUPEBMBQPCMBDJØOZ FOMPTBEPMFTcentes de 15 a 19 años se registró un aumento de la mortalidad en los últimos nueve años. t.ÈTEFMEFMPTDBTPTEFUVCFSDVMPTJTJEFOUJýDBEPTZRVFJOJDJBOFMUSBUBNJFOUPMPBCBOEPOBO antes de finalizarlo; y entre un 30% y un 40% de los casos no tienen información sobre el resultado del tratamiento. IMEDBA . 305
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Clínica t Infección tuberculosa (Primoinfección) Es el primer contacto fértil del bacilo tuberculoso con el organismo. Activa al mecanismo inmunológico correspondiente y solo se observa viraje tuberculínico entre las 3 y 8 semanas después del ingreso del bacilo. El paciente no presenta síntomas clínicos, signos radiológicos ni bacteriología de enfermedad. Entre el 90-95 % resuelve espontáneamente. Estos pacientes no son considerados enfermos, pero presentan un riesgo elevado de enfermar. En consecuencia, deben recibir siempre quimioprofilaxis. t 'PSNBNPEFSBEB PDPNÞO
Frecuentemente están asintomáticos y el diagnóstico se realiza a través de un catastro familiar. También pueden presentar síntomas respiratorios. La prueba tuberculinita (PPD) es positiva y la radiografía de tórax es patológica. La única patología extrapulmonar considerada dentro de esta clasificación es la “pleuresía tuberculosa”. tForma grave Los pacientes siempre son sintomáticos, la radiografía pulmonar es patológica y la PPD es positiva aunque puede ser negativa en caso de anergia severa. Pertenecen a este grupo: - Forma extendida (miliar o extrapulmonar: óseas, meníngeas , etc). - Forma progresiva (broncógena y cavitaria). - Formas complicadas con atelectasia, perforación gangliobronquial ganglioesofágica (rara). - La forma moderada se considera grave en menores de un año. Diagnóstico t$MÓOJDB t"OUFDFEFOUFTEFFYQPTJDJØO t3BEJPHSBGÓBDPNQBUJCMF - Primoinfección: complejo primario. t1SVFCBUVCFSDVMÓOJDB 11% -FDUVSBEFCFSFBMJ[BSTFBMBTIPSBTEFBQMJDBEB IT tHiperergia tuberculínica - Positiva: desde 10 mm. - Pacientes HIV positivos: mayor o igual a 5 mm. - Viraje tuberculínico: cuando la prueba se positiviza en un lapso menor de un año. - Luego de la BCG, se debe esperar 1 mes para realizar PPD en casos sospechosos. tDiagnóstico bacteriológico: - Esputo seriado (tres muestras): en niños mayores de 10 años. - Lavado gástrico seriado en niños menores de 10 años solo para cultivo. tOtros métodos diagnósticos: - Técnica de amplificación de ácidos nucleicos (PCR).
306 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
INFECTOLOGÍA
Tratamiento de TBC
TA B L A X I I
1° fase
2° fase
Forma moderada (Categoría III de la clasificación de la OMS)
2 HRZ
4 HR
6 meses totales
Forma grave (Categoría I de la clasificación de la OMS)
2 HRZE O 2 HRZS
4 HR
6 meses totales
Miliar, meníngea, osteorticular, HIV, SIDA
2 HRZE O 2 HRZS
7 a 10 HR diaria
9-12 meses totales
H: Isoniacida / E: Etambutol / R: Rifampicina / S: Estreptomicina /Z: Pirazinamida
Quimioprofilaxis Quimioprofilaxis de TBC Indicación prioritaria
< de 15 años Contacto con TBC
TA B L A X I I I
< de 5 años con: PPD (–) o PPD (+) / (primoinfectados): H 6 meses 5-15 años con PPD (-): H hasta descartar viraje tuberculínico (3 meses).
Otras
5-15 años con PPD (+)
Silicosis, DBT, inmunosupresores, etc. H 6 meses
Indicaciones de corticoterapia Se utiliza para evitar secuelas graves, se propone un tratamiento durante 4-6 semanas con prednisona 1- 2 mg/kg/día. t5VCFSDVMPTJTNFOÓOHFBZQFSJDÈSEJDB t"EFOPQBUÓBRVFDBVTFBUFMFDUBTJBPDPNQSFTJØOEFMBWÓBBÏSFBBDPNQB×BEBEFNBOJGFTUBDJPOFT clínicas. t%FSSBNFQMFVSBMDPOSFQFSDVTJØOTPCSFMBGVODJØOSFTQJSBUPSJB t'PSNBNJMJBSDPOJOTVýDJFODJBSFTQJSBUPSJB t'PSNBHSBWFZUØYJDBDPOSFQFSDVTJØOFOFMFTUBEPHFOFSBM
11.12 / PARASITOSIS INTESTINAL Los enteroparásitos (EP) son organismos unicelulares (protozoos) o pluricelulares (helmintos), adaptados para vivir en la luz del aparato digestivo del hombre. La parasitosis es frecuente en niños y adolescentes y afecta a cualquier nivel socioeconómico, pero las condiciones desfavorables incrementan su frecuencia y daño. La Organización Mundial de la Salud las considera una de las principales causas de morbilidad, estrechamente ligada a la pobreza y relacionada con inadecuada higiene personal, incorrecta manipulación de los alimentos crudos, falta de servicios sanitarios, falta de provisión de agua potable y contaminación fecal del ambiente. IMEDBA . 307
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
En nuestro país, una de las causas más frecuentes de síndrome de mala absorción y diarrea crónica se debe a parasitosis por giardia lamblia. Por ello, en lugares de alta prevalencia, se aplican programas de desparasitización masiva con mebendazol con la finalidad de disminuir la morbimortalidad existente en pacientes con factores de riesgo. En la tabla siguiente se describe la diferencias de los parásitos más frecuentes en la población infantil.
Diagnósticos diferenciales de las parasitosis
Tratamiento
Diagnóstico
Clínica
Contagio
ASCARIS LUMBRICOIDES
ENTEROBIUS VERMICULARIS (OXIURIUS)
TA B L A X I V
ENTAMOEBA HISTOLYTICA (AMEBIASIS)
GIARDIA LAMBLIA
Nematodo
Nematodo
Protozoario
Protozoario
(2da larva) Agua o alimentos contaminados
Huevos Persona a persona Alta frecuencia autoinfección
Quistes Contaminación fecal del agua y alimentos Vía fecal-oral
Quistes Contaminación con quistes del suelo y alimentos Vía fecal-oral
Retardo del crecimiento, malabsorción de grasas, proteínas, vitamina A Intolerancia a la lactosa Dolor abdominal recurrente. Suboclusión intestinal 4ÓOESPNFEF-PFGþFS (eosinofilia severa)
Prurito anal Vulvovaginitis
Disenterí. Absceso hepático
Diarrea, distensión abdominal, heces malolientes, esteatorreicas, dolor epigástrico o posprandial inmediato, anorexia, nauseas, vómitos Cronicidad: desnutrición por síndrome de malabsorción de grasas, disacáridos, almidón, vitamina A, B12, ácido fólico, Fe
Parasitológico en MF: gusanos y/o huevos Esputo, lavado gástrico
Test de Grahan
Parasitológico en fresco: trofozoitos Parasitológico en formol: quistes Enfermedad invasiva o absceso hepático: serología
Parasitológico seriado en MF : quistes En fresco: trofozoitos Sondeo duodenal (alta sospecha con parasitológico negativo)
Mebendazol 100 mg c/12 hs x 3 días Albendazol única dosis o palmoato de pirantel Obstrucción intestinal citrato de piperazina.
Mebendazol 100 mg dosis única y repetir a las 2 semanas. MU13.1 Albendazol igual, o pamoato de pirantelo una dosis Tratamiento familiar
Metronidazol 7-10 días
Metronidazol 7 días. Repetir en 10 días
308 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
INFECTOLOGÍA
11.13 / INFECCIONES EN COMUNIDADES CERRADAS Infecciones en comunidades cerradas INFECCIÓN
FORMAS DE CONTAGIO
PERÍODOS DE CONTAGIO. EVICCIÓN ESCOLAR Y REINGRESO
TA B L A X V
MEDIDAS PREVENTIVAS
CMV
Secreciones Sangre
No es necesaria la exclusión
Evitar contactos con embarazadas y niños menores de 2 años. Lavado de manos y uso de guantes
Conjuntivitis bacteriana Viral
Exudado
Contagia hasta 24 hs de iniciado el tratamiento. Contagio durante el periodo sintomático
Lavado de manos
Coqueluche
Secreciones respiratorias
Contagia hasta los primeros 5 días después de iniciado el tratamiento ATB
Profilaxis con eritromicina 4050 mg/kg/d en 4 dosis por 14 días a los contactos y/o convivientes
Diarreas bacterianas virales (rotavirus)
Materia fecal, alimentos y aguas contaminadas
Todo el período sintomático Shigella: se recomienda 5 días de ATB a niños que van al jardín. E coli enterohemorrágica: se reintegra con 2 coprocultivos negativos con 24 hs de diferencia o 10 días después de finalizada la diarrea Rotavirus: Se debe excluir mientras tenga diarrea Salmonella typhi, hasta que se resuelva la diarrea y, en niños <5 años, se obtengan 3 coprocultivos negativos con intervalos de 24 horas
Lavado de manos Pedir coprocultivos a los sintomáticos
Parasitosis
Materia fecal y ropa infectada
Oxiurus: no es necesaria la evicción escolar Giardia: excluidos los sintomáticos; los asintomáticos no evicción Crytosporiduim: regresa cuando no hay clínica
Se trata a los sintomáticos y es muy conveniente tratar al grupo familiar
Eritema infeccioso Parvovirus
Secreciones respiratorias
No es necesaria la exclusión
Escabiosis
Contacto persona a persona Vestimentas contaminadas
Contagia hasta 24 hs de iniciado el tratamiento
Pediculosis
Por contacto o sus pertenencias
Excluir al niño hasta el inicio del tratamiento
Escarlatina Faringitis por Estreptococo BGA
Secreciones respiratorias
Contagia hasta 24 hs de iniciado el tratamiento
Convivientes: tratamiento simultáneo Jardines: control clínico para detectar lesiones
IMEDBA . 309
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Infecciones en comunidades cerradas INFECCIÓN
FORMAS DE CONTAGIO
PERÍODOS DE CONTAGIO. EVICCIÓN ESCOLAR Y REINGRESO
A VX B V TATA B LBAL X
MEDIDAS PREVENTIVAS
Exantema súbito
Desconocido
Puede reintegrarse una vez desaparecido el exantema
Gingivoestomatitis herpética
Contacto de secreción de vesículas
Herpes labial: no es necesaria la exclusión Lesiones en piel: contagian hasta la formación de costras
Escolar: evitar el contacto Personal: lavados de manos
Hepatitis A
Materia fecal Alimentos y aguas contaminadas
Contagia hasta 1 semana del inicio de los síntomas Se debe reintegrar con mejoría clínica
Gammaglobulina 0.02-0.06 ml/kg hasta 15 días después del contacto Familiar y jardines: convivientes susceptibles Colegios: contactos muy estrechos
Hepatitis B
Saliva o sangre
No concurrir durante la enfermedad aguda
Evaluar inmunizaciones
Impétigo
Contacto con secreciones de lesiones
Contagia hasta las 48 hs de iniciado el tratamiento, no debe reingresar si presenta supuración
t*OþVFO[B t.POPOVDMFPTJT infecciosa
Secreciones respiratorias
No concurrir durante la enfermedad aguda
Meningitis • H. Influenzae t.FOJOHPDPDP
Secreciones respiratorias Es frecuente la colonización asintomática
Puede reintegrarse luego del tratamiento y con mejoría clínica
Quimioprofilaxis a los contactos: Rifampicina 20 mg/kg/día, en dos tomas por 4 días En menores de 1 mes, 10 mg/kg/día por 2 días
1. Contagia hasta que desaparezca la tumefacción (alrededor del 9- día) 2.Hasta 7 días del comienzo del exantema 3. Hasta 5 días del comienzo del exantema
Evaluar inmunización a los contactos susceptibles
1. Parotiditis 2. Rubeola 3. Sarampión
Tiñas • Dermatophytos (capitis, corporis) t$BOJT
Contacto directo con lesiones, ropa y elementos contaminados.
Tratamientos a los enfermos
Tuberculosis
Secreciones respiratorias
Contagia hasta 2 o 4 semanas de iniciado el tratamiento (sobre todo en la abierta en adultos)
310 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
3. Susceptible: vacuna hasta las 72 hs. Gamma según indicación
No es necesaria la evicción escolar Estudio de los contactos
[12] CAPÍTULO
12 / EMERGENCIAS EN PEDIATRÍA Melina Porporato
12.1 / PARO CARDIORRESPIRATORIO El paro cardiorrespiratorio (PCR) en pediatria es un evento poco frecuente que habitualmente ocurre en el contexto de un derioro clínico progresivo Aunque comparten un mecanismo final común, el PCR puede dividirse fisiopatogénicamente en: tParo cardíaco: Cese de circulación sanguínea causado por una actividad mecánica cardíaca ausente o ineficaz. Clinicamente el paciente se encuentra inconsciente y no respira o jadea. No existe pulso palpable. La hipoxia cerebral por hipoflujo favorece la pérdida de la conciencia y falla ventilatoria. t1BSPSFTQJSBUPSJPPBQOFB Ausencia de respiraciones en pacientes con pulso palpable. De persistir en el tiempo, sobreviene el paro cardiaco.
FISIOPATOLOGÍA DEL PARO CARDIORRESPIRATORIO El paro cardiorrespiratorio en pediatría es un paro hipóxico e hipercápnico, con paro respiratorio que precede a la bradicardia y progresión a la actividad eléctrica sin pulso o asistolia. El paro de causa cardíaca primaria debe considerarse en pacientes con enfermedades cardíacas previas y adolescentes.
RECUERDE
El PCR en pediatria, ocurre en general en pacientes que cursan un deterioro progresivo de su condición clínica. Es por eso que se considera “evitable” y el foco debe concentrarse en la solución precoz de los factores detrerminantes (shock hipovolémico, hipoxia, etc)
IMEDBA . 311
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Cuando ocurre de manera extrahospitalaria, el PCR presenta elevada morbimortalidad: sobreviven solo entre el 2% y el 10% de los niños, la mayoría con graves secuelas neurológicas. De esta situación deriva la importancia de la prevención reconociendo de manera precoz los causales más frecuentes, tales como el shock de cualquier tipo y la insuficiencia respiratoria. Si el paro ocurre, se debe piorizar la ventilación y la reanimación cardiopulmonar. Esto se diferencia de lo necesario en la atención de un paciente adulto, donde el foco debe ser la activación del sistema de emergencias y la eventual desfibrilación.
CAUSAS DE PARO CARDIORRESPIRATORIO El paro cardiorrespiratorio pediátrico es, típicamente, el resultado final del deterioro progresivo de la función respiratoria o circulatoria. De esta manera, la presentación súbita es infrecuente.
Secuencias a diferentes tipos de paro cardíaco
Insuficiencia respiratoria
ALGORITMO I
Shock hipotenso
Insuficiencia cardiopulmonar
Arritmia ventricular súbita
Paro por hipoxia / asfixia
Paro cardíaco súbito
Clasificándose por edad, podemos dividir: t-BDUBOUF NFOPSFTEFB×P
- Enfermedad respiratoria - Sepsis - Muerte súbita del lactante - Obstrucción de vía aérea - Ahogamiento t/J×P B×PIBTUBQVCFSUBE
- Accidentes de tránsito - Ahogamiento - Quemaduras - Intoxicaciones - Lesiones por armas de fuego El PCR en pediatría puede estar asociado a condiciones reversibles, que resultan frecuentes en la clínica pediátrica. El reconocimiento es fundamental para su precoz tratamiento y manejo del paro.
312 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
EMERGENCIAS EN PEDIATRÍA
Causas reversibles paro cardíaco – Regla de las “H” y las “T”
TA B L A I
H
T
Hipovolemia
Neumotórax a tensión
Hipoxia
Taponamiento
Hidrogeniones (acidosis)
Toxinas
Hipoglucemia
Trombosis pulmonar
Hipo / Hiperpotasemia
Trombosis coronaria
Hipotermia
12.2 / RESUCITACIÓN CARDIOPULMONAR La resucitación cardiopulmonar (RCP) o soporte vital (SV) es un conjunto de maniobras secuenciales normatizadas internacionalmente. Están destinadas a asegurar la oxigenación de los órganos vitales. El SV Incluye dos fases: básica y avanzada: tSV básico: tiene como objetivo evaluar e iniciar el soporte de la respiración y la circulación de una víctima en paro respiratorio o cardiorrespiratorio, utilizando maniobras secuenciales. tSV avanzado: incluye toda la reanimación básica, pero suma el uso de equipamiento adyuvante y técnicas especiales para el establecimiento y mantenimiento de una efectiva ventilación y perfusión. Además, la atención avanzada provee: - Monitoreo electrocardiográfico, detección de arritmias y su tratamiento. - Establecimiento y mantenimiento de un acceso venoso. - Terapéutica farmacológica del paro. - Estabilización del paciente pos-reanimación
RCP básica en adolescentes
FIGURA I (A)
RCP básica en niños
FIGURA I (B)
IMEDBA . 313
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
SOPORTE VITAL BÁSICO A partir del año 2010, en base a las recomendaciones y la bibliografía disponible, se realizaron y publicaron cambios en relación al manejo de las maniobras de reanimación. Centrándose en la mejora de la calidad de atención, disminuyendo el retraso en el inicio del soporte vital y focalizandose en una acción inicial facilmente realizable por toda la población, se recomendó modificar la secuencia de acción inicial previa, descripta como “ABC” a “CAB”, de manera que: t$DPNQSFTJPOFTUPSÈDJDBT t"BQFSUVSBEFMBWÓBÈFSFB t#CVFOBSFTQJSBDJØO
Soporte vital básico en pediatría
1
ALGORITMO II
No responde Sin respiración o sólo jadeo Envie a alguien a activar el sistema de emergencias, consiga un DEA / desfibrilador
2 3
3FBOJNBEPSÞOJDPTØMPFODBTPEFDPMBQTPTÞCJUP Active el sistema de emergencias y consiga un DEA / desfibrilador
Compruebe el pulso: ¿Existe pulso palpable en 10 segundos?
Pulso palpable
Sin pulso
4
Un reanimador: administre ciclos de 30 compresiones y 2 ventilaciones Dos reanimadores: administre ciclos de 15 compresiones y 2 ventilaciones
5
6
Después de 2 minutos, active el sistema de emergencias y consiga un DEA / desfibrilador Use el DEA tan pronto como sea posible
Compruebe el ritmo: ¿es un ritmo desfibrilable? Desfibrilable
Administre 1 descarga Reanude la RCP inmediatamente durante 2 minutos
314 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
No desfibrilable
Reanude la RCP inmediatamente durante 2 minutos. Compruebe el ritmo cada 2 minutos; continúe hasta que le sustituya otro reanimador o la víctima comience a moverse
3A- Administre 1 ventilación cada 3 segundos. - Realice compresiones adicionales si el pulso sigue siendo < 60/min y la perfusión es deficiente aunque la oxigenación y la ventilación sean adecuadas. - Vuelva a verificar el pulso cada 2 minutos.
EMERGENCIAS EN PEDIATRÍA
Evaluación inicial La valoración inicial comprende la evaluación del paciente y la del entorno (en el que se llevará a cabo la reanimación). Una vez garantizada la seguridad del lugar, se debe realizar una apreciación visual rápida del niño, valorando su aspecto general y la función cardiopulmonar y neurológica, considerando: t"TQFDUPHFOFSBMDPMPS UPOP HSBEPEFBMFSUBZSFTQVFTUB t4VýDJFODJBEFMBSFTQJSBDJØOSFTQJSBDJPOFTOPSNBMFT EJýDVMUBESFTQJSBUPSJBPBQOFB t4VýDJFODJBEFMBDJSDVMBDJØOQSFTFODJBEFDJBOPTJTPQBMJEF[ Durante la evaluación inicial, es importante rescatar los signos que amenazan la vida del paciente para poder actuar de manera inmediata: TA B L A I I
Insuficiencia circulatoria
Ausencia de pulso palpable, mala perfusión, hipotensión, bradicardia
Insuficiencia respiratoria
Obstrucción total o grave de la vía área Apnea, aumento considerable del esfuerzo respiratorio, bradipnea
Déficit neurológico
Falta de respuesta, disminución del nivel de consciencia
Exposición
Hipotermia, hemorragias, petequias
En caso de que el niño esté inconsciente, es requisito estimularlo y preguntarle “¿estás bien?”. Si responde a los estímulos, se moverá o contestará. Además, es imprescindible comprobar si tiene alguna lesión o necesita asistencia médica. Si es necesario, comunicarse con el sistema de emergencias. Se debe controlar al niño frecuentemente. Si el niño no responde a los estímulos o no respira, iniciar la RCP. A diferencia de lo que ocurre en los adultos, que (en su mayoría) necesitarán maniobras avanzadas que incluyen la desfibrilación, en los pacientes pediátricos no es prioritaria la activación del sistema de emergencias y no debe retrasarse el inicio de las maniobras de soporte vital básico. t4JFMOJ×PFTUÈJODPODJFOUFZIBZTPMPVOSFBOJNBEPS TFEFCFHSJUBSQJEJFOEPBZVEBFJOJDJBS3$1 básica por 2 minutos. Si hay 2 reanimadores, uno de ellos debe activar el sistema de emergencias y traer un DEA si está disponible.
Secuencia en adultos y niños
Lactantes y niños
RCP primero (renanimar y luego llamar)
ALGORITMO III
Casi ahogado y Politrauma
A cualquier edad
Adultos
Llame primero (llamar y renanimar)
Cardiopatia previa o Síncope
IMEDBA . 315
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t4JFMQBDJFOUFFTBEVMUPPTVGSFVOTÓODPQFQSFTFODJBEP QPSFKFNQMP VOEFQPSUJTUBDPSSJFOEP
TF debe activar el sistema de emergencias primero (pidiendo DEA), y, luego, iniciar RCP (ya que es probable que el paro sea de origen cardíaco).
CAB: “C” DE COMPRESIONES TORÁCICAS La valoración del pulso es esencial en el evaluación inicial. Se debe chequear el pulso braquial en los lactantes y el pulso carotideo en los niños o el femoral en ambos. Si no se palpa el pulso en forma definida (es decir, no hay pulso, no se está seguro de palparlo o la frecuencia es menor a 60 latidos por minuto) dentro de los 10 segundos, se debe iniciar las compresiones seguidas de la ventilación. Características de las compresiones: t6CJDBDJØONJUBEJOGFSJPSEFMFTUFSOØO t1SPGVOEJEBEEFQSJNJSBQSPYJNBEBNFOUFEFMUØSBY DNFOMBDUBOUFTZDNFOOJ×PT
EFKBOEP la completa relajación posterior para mejorar el flujo sanguineo al corazón. t'SFDVFODJBNJOVUPBQSPYJNBEBNFOUF t$POUJOVBTTFEFCFONJOJNJ[BSMBTJOUFSSVQDJPOFT Técnica: t-BDUBOUFTDPNQSFTJØOQPSEFCBKPEFMBMJOFBJOUFSNBNBSJBVUJMJ[BOEPEFEPT VOSFBOJNBEPS compresión rodeando el tórax con ambas manos y ejercer presión con ambos pulgares en la mitad inferior del esternón. t/J×PTDPNQSFTJØOVUJMJ[BOEPFMUBMPOEFVOBPBNCBTNBOPT Relación ventilación-compresión tSFTDBUBEPSDPNQSFTJPOFTTFHVJEBTEFWFOUJMBDJPOFTQBSBUPEBTMBTFEBEFTNFOPTMPTOFPnatos. tSFTDBUBEPSFT - Lactantes y niños: 15 compresiones seguidas de 2 ventilaciones - Adultos: 30 compresiones seguidas de 2 ventilaciones t7ÓBBÏSFBDPOUSPMBEBOPTFDJDMBWFOUJMBDJØODPNQSFTJPOFT3FBMJ[BSDPNQSFTJPOFTQPSNJOVUP y 8 a 10 ventilaciones por minuto sin pausa. t-PTSFBOJNBEPSFTEFCFOUVSOBSTFQBSBSFBMJ[BSDPNQSFTJPOFTDBEBNJOVUPT DJDMPTTJMBSFMBción es 15:2 o 5 ciclos 30:2).
Compresiones torácicas en lactantes
316 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
FIGURA II
EMERGENCIAS EN PEDIATRÍA
CAB: “A” DE VÍA AÉREA La relajación de los músculos y el desplazamiento posterior de la lengua provoca la obstrucción de la vía aérea en el paciente inconsciente. Se debe posicionar al paciente de manera que disminuya al mínimo la resistencia a la ventilación y el riesgo de aspirar secreciones; además, es necesario retirar elementos extraños visibles en la boca. Como opciones, se puede utilizar: t1PTJDJØOEFPMGBUFPDPMPDBSMBDBCF[BFOQPTJDJØOEFFYUFOTJØOZFMFWBSFMNFOUØO t.BOJPCSBEFUSBDDJØONBOEJCVMBSBOUFMBTPTQFDIBEFMFTJØODFSWJDBM
Posicionamiento de vía aérea para ventilación
FIGURA III
CAB: “B” DE BUENA VENTILACIÓN Luego de permeabilizar la vía aérea, se debe inicia la ventilación: t6UJMJ[BOEPEJTQPTJUJWPTEFCBSSFSB CBSSFSBGBDJBM NBTDBSJMMBGBDJBM
CPMTBZNÈTDBSBPUVCPTFOEPtraqueales t#PDBBCPDBFOOJ×PTZBEVMUPTCPDBBCPDBOBSJ[FOMBDUBOUFT Ventilación efectiva: t*OTVþBDJØOTFHVOEP t'VFS[BTVýDJFOUFQBSBNPWJMJ[BSFMUØSBY Se debe evitar la hiperventilación: la distención gástrica secundaria, además de la disminución del volumen minuto cardíaco secundario y el impedimento del retorno venoso, empeoran el pronóstico. La ventilación con bolsa y máscara puede ser eficaz y más segura que la intubación endotraqueal al ser realizada por personal médico. Idealmente, debe realizarse por 2 rescatadores: uno de ellos es el encargado de comprimir la bolsa y el otro se encarga de posicionar la vía aérea y mantener sellada la máscara con la cara usando la técnica “C-E” (índice y pulgar sostienen la máscara formando una C, el resto de los dedos se elevan hacia adelante la mandibula formando una E). La ventilación endotraqueal en pacientes pediátricos requiere entrenamiento especial, ya que la anatomía de la vía aérea de los niños difiere respecto a la de los adultos. Es por eso que ante la inexpericiencia, se prefiere la ventilación con máscara y bolsa.
VENTILACIÓN DE RESCATE En presencia de apnea o paro respiratorio, se debe provocar la apertura de la vía aérea y ventilar de forma adecuada expandiendo el tórax a una frecuencia de 12 a 20 ventilaciones por minuto en lactantes y niños. En adultos, de 10 a 12. Se debe comprobar el pulso cada 2 minutos: de no palparse o presentar una frecuencia menor a 60 pulsaciones por minuto, se debe iniciar RCP. IMEDBA . 317
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
SOPORTE VITAL AVANZADO ADYUVANTES DE LA VÍA AÉREA Y LA VENTILACIÓN El sistema de aporte de oxígeno debe adecuarse a las condiciones del paciente. Generando, de esta manera, el menor disconfort posible en quienes presentan dificultad respiratoria sin alteración de la conciencia. Durante la RCP (o en pacientes en shock, insuficiencia respiratoria o trauma) se debe administrar oxígeno al 100%. Previamente, se debe permeabilizar la vía aérea y aspiración de secreciones y, en la medida de lo posible, utilizar oxígeno humidificado. Si la ventilación espontánea es eficaz, se administrará oxígeno de acuerdo a la concentración requerida. En pacientes en PCR o con ventilación inadecuada por somnolencia o esfuerzo respiratorio máximo, se debe ventilar al niño con bolsa de reanimación y máscara. Para esto, se utilizan las bolsas autoinflables: no necesitan flujo de gas para inflarse y presentan una válvula que evita la reinhalación de C02. Existen distintos tipos: t/FPOBUBMDNQBSBOBDJEPTQSFUÏSNJOP t1FEJÈUSJDBTDNQBSBOBDJEPTUÏSNJOP MBDUBOUFTZOJ×PTIBTUBMPTB×PT t"EVMUPTDNQBSBOJ×PTNBZPSFTEFB×PTZBEVMUPT En pacientes inconcientes, con ventilación eficaz, se pueden utilizar cánulas aéreas orofaríngeas (o tubo de Mayo) o nasofaríngeas para mantener la vía aérea permeable, evitando su colapso.
INTUBACIÓN ENDOTRAQUEAL Debe recordarse que, debido a las dificultades técnicas, siempre que el paciente pueda ventilarse con bolsa y máscara, no es urgente la intubación. Es fundamental minimizar las interrupciones en las compresiones torácicas. El control de la vía aérea facilita la ventilación con presión positiva y protege la vía aérea de la aspiración y de la obstrucción. El tamaño del tubo endotraqueal (TET) se puede calcular de manera rápida según el diámetro del dedo meñique del paciente o según la fórmula: n- de tubo = edad en años/4 + 4 (o + 3,5 si el tubo tiene manguito). La correcta profundidad de fijación del tubo se puede valorar mediante la fórmula: longitud del tubo = edad en años/2 + 12 (en mayores de 12 años). Ante el deterioro agudo de pacientes intubados, es importante evaluar su estado rápidamente y considerar posibles causas: t%FTQMB[BNJFOUPVPCTUSVDDJØOEFM5&5 t/FVNPUØSBY t'BMMBTFOFMFRVJQP
ACCESOS VASCULARES Los accesos vasculares son esenciales para la administración de medicaciones y líquidos. Se deberá limitar el tiempo de intentos de colocación del acceso vascular. Durante la atención de un PCR, se recomienda la colocación de un acceso intraóseo (IO) si el paciente no tiene acceso endovenoso (EV) previo.
318 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
EMERGENCIAS EN PEDIATRÍA
Acceso intraóseo Constituye una vía rápida y segura a la circulación si un acceso venoso no se ha logrado con rapidez. Se pueden administrar, de forma presurozada o mediante bomba de infusión, todo tipo de soluciones, hemoderivados o sangre y todas las medicaciones de la reanimación y estabilización. También se pueden obtener muestras de sangre. tColocación - Lugar: tibia, 1 a 2 cm por debajo de la tuberosidad anterior (preferible en lactantes). - Técnica: se utiliza una aguja intraósea, aguja de biopsia de médula o punción lumbar. La aguja debe introducirse con un movimiento de rotación, en forma perpendicular al eje longitudinal del hueso (90°) y con una ligera inclinación, alejándose del cartílago de crecimiento. Se debe dejar de avanzar cuando se perciba una disminución súbita de la resistencia; luego estabilizar la aguja, comprobar la correcta colocación y fijar. Acceso venoso central Requiere de personal entrenado para su correcta colocación. Debido a esto, se recomienda la colocación de acceso IO en la atención del PCR. La administración por esta vía no posee mayores ventajas que el uso de otros accesos. Vía endotraqueal Se debe usar solo si no se ha conseguido aún un acceso venoso o intraóseo Pueden administrarse por esta vía fármacos liposolubles (lidocaina, adrenalina, atropina y naloxona), teniendo el cuidado de pasar luego 5 ml de solución fisiólogica seguido de 5 ventilaciones.
ARRITMIAS Se debe realizar monitoreo electrocardiográfico para diagnósticar el ritmo del PCR. Las arritmias frecuentemente encontradas en pacientes en PCR pueden clasificarse según el manejo clínico teniendo presente que, en cualquier caso, se debe continuar el soporte vital básico.
TA B L A I I I
Fibrilación ventricular Taquicardia ventricular sin pulso
Desfibrilar, reanudar rápidamente RCP
Actividad electrica sin pulso Asistolia
Continuar RCP
Taquicardia supraventricular
Cardiovertir, reanudar rápidamente RCP
Los desfibriladores pueden ser manuales o automáticos (DEA). En niños de 1 a 8 años, se prefiere el DEA con atenuación de descarga para dosis pediátricas. En lactantes se utiliza solo el manual. La dosis de energía en el desfibrilador manual es de 2 J/kg de inicio, y 4 J/kg para las segundas y siguientes dosis.
IMEDBA . 319
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
12.3 / ALTERACIONES DEL RITMO CARDÍACO En pacientes gravemente enfermos, es posible encontrar distintas alteraciones del ritmo cardíaco y su tratamiento difiere para cada variedad. Estas arritmias pueden clasificarse según las características del pulso: si este se encuentra ausente (paro sin pulso), acelerado (taquiacardias) o enlentecido (bradicardia).
PARO SIN PULSO En caso de constatar ausencia de pulso, se debe iniciar inmediatamente RCP y valorar mediante un monitor el ritmo. Si no se cuenta con monitor, tratar al paciente como asistolia. Ya que la fibrilación ventricular y la actividad eléctrica sin pulso son poco comunes, es probable observarlas en niños con paro súbito. Asistolia Realizar RCP básico y colocar acceso vascular. Administrar adrenalina (1- dosis: 0,01mg/kg, 2- dosis: 0,01mg/kg) mientras se continua con la RCP. Se debe buscar causas reversibles (regla “H” y “T”) y tratarlas. Fibrilación ventricular / taquicardia ventricular sin pulso: La desfibrilación es el tratamiento definitivo; se debe realizar RCP hasta que se pueda iniciar las descargas. De ser neceserio, utilizar adrenalina.
BRADICARDIA La bradicardia secundaria a hipoxia es frecuente y debe ser tratada con adecuada ventilación y oxigenación. Es importante vigilar la perfusión periférica, dado que es común el falla de bomba por hipoxia miocárdica. Ante signos de deficiencia y FC < a 60 latidos por minuto, se debe iniciar RCP. Si persiste el cuadro, se indica la utilización de adrenalina. La bradicardia secundaria a estimulación vagal responde a atropina (0,02 mg/kg; dosis mínima: 0,1 mg, dosis total máxima para niños 1mg, para adolescentes: 3mg).
TAQUICARDIA En caso de constatar signos de compromiso hemodinámico, asociados a taquicardia, es importante asegurar una vía aérea despejada, asistir la ventilación, administrar oxígeno suplementario y colocar un monitor de ECG. Se debe evaluar la duración del QRS para clasificar la taquiarritmia y decidir su adecuado tratamiento: t QRS ≤ 0,08 segundos: taquicardia de complejos angostos. t QRS >0,08 segundos: taquicardia de complejos anchos.
TAQUICARDIA DE COMPLEJOS QRS ANGOSTOS Taquicardia sinusal: Originada en el nodo sinusal, es característica la presencia de complejos QRS precedidos de onda P y su presentación progresiva. 320 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
EMERGENCIAS EN PEDIATRÍA
El tratamiento de la taquicardia sinusal debe orientarse hacia los causales que son de origen no cardíaco y reversibles. Entre los más frecuentes se encuentran: la fiebre, el dolor, el shock, la deshidratación y el estrés. Taquicardia supraventricular (TSV): Se trata de la arritmia más común. Produce compromiso hemodinámico en lactantes y niños. Tiene ritmo rápido y regular, presentándose y resolviéndose de forma abrupta. Al inicio es bien tolerada, pero su mayor compromiso puede evolucionar a la insuficiencia cardíaca o al shock. La elección del tratamiento dependerá del grado de inestabilidad hemodinámica del paciente. Se debe intentar, inicialmente, maniobras de estimulación vagal sin demorar la cardioversión química o eléctrica. Si existe el acceso EV, es necesario administrar adenosina (0,1 mg/kg en bolo, seguido de 2-5 ml de solución fisiólogica para acelerar la llegada a circulación, dosis siguientes a 0.2 mg/kg). Si el paciente está inestable o el acceso EV es dificultoso, se debe realizar cardioversión eléctrica. Si una segunda descarga no tiene éxito o si la taquicardia recurre rápidamente, se debe considerar la utilización de drogas antiarrítmicas (amiodarona) antes de efectuar un tercer disparo.
TAQUICARDIA DE COMPLEJOS ANCHOS Con compromiso hemodinámico: Probablemente sea de origen ventricular. Se debe tratar con cardioversión eléctrica. Si con ello no se logra la cardioversión, se debe intentar con una dósis de adenosina para determinar si el ritmo es TSV con conducción anómala. Si fracasa una segunda descarga (2 J/kg) o si la taquicardia recurre rápidamente, es necesario considerar la utilización de amiodarona antes de intentar una tercera descarga. Sin compromiso hemodinámico: Se debe considerar consulta con Cardiólogo infantil antes de tratar niños estables. En el caso de diagnosticar taquicardia ventricular, hay que administrar una infusión lenta de amiodarona (5 mg/ kg) mientras se realiza el monitoreo del ECG y la presión arterial. Si no se observa respuesta y no hay signos de toxicidad, se deben suministrar dosis adicionales. Si no se dispone de amiodarona, es preciso considerar la administración de lidocaína.
12.4 / OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA AÉREA POR CUERPO EXTRAÑO Las causas de obstrucción de la vía aérea alta pueden ser: tCuerpo extraño tEpiglotitis tLaringitis subglótica tLaringoespasmo La sospecha diagnóstica se basa en el interrogatorio, la edad y impresión clínica. La obstrucción de la vía aérea por cuerpo extraño (OVACE) puede ser leve o grave. El cuadro clínico característico de la obstrucción grave presenta inicio brusco, con mala entrada de aire y dificultad respiratoria intensa, tos inefectiva, incapacidad para hablar o respirar y cianosis. Las maniobras de desobstrucción de la vía aérea deben realizarse solamente ante obstrucciones graves. En caso de IMEDBA . 321
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
obstrucción leve no se debe intervenir y se debe permitir que el niño intente expulsar el cuerpo extraño mediante el mecanismo de tos, trasladándolo hacia un centro asistencial si persiste. Las maniobras de desobstrucción intentan reproducir el mecanismo de la tos con incremento de la presión intratorácica para facilitar la salida de aire y liberar la vía aérea.
MANIOBRAS DE DESOBSTRUCCIÓN EN EL LACTANTE O NIÑO PEQUEÑO CONCIENTE Se realiza la maniobra de golpes en la espalda y compresiones en el pecho. tColocando al niño boca abajo con el cuerpo apoyado sobre el antebrazo del reanimador apoyado sobre su muslo, se sostiene la mandíbula con la mano dejando la cabeza más baja que el resto del cuerpo. tSe dan 5 golpes fuertes en la espalda con el talón de la mano en la región interescapular y se rota en bloque para que quede boca arriba apoyado sobre el otro antebrazo. La cabeza deberá permanecer por debajo del nivel del tronco. tLuego realizar 5 compresiones torácicas similares al masaje cardíaco debajo de la línea de los pezones para generar aumento de la presión intratorácica. Se continúa con la misma secuencia hasta la eliminación del cuerpo extraño o hasta que el niño pierda la conciencia.
Maniobra de desobstrucción en lactantes
FIGURA IV
MANIOBRAS DE DESOBSTRUCCIÓN EN EL NIÑO MAYOR CONCIENTE Preguntar: ¿te estás asfixiando? Si el niño asiente, se considera una obstrucción grave y se debe realizar la maniobra de Heimlich para generar compresión abdominal subdiafragmática. tUbicándose detrás del niño abrazándolo por debajo de las axilas y rodeando el torso, colocar el puño de la mano apoyando sobre la línea media del abdomen por arriba del ombligo y alejado del xifoides. tEnvolver el puño con la otra mano y realizar 5 compresiones hacia dentro y hacia arriba. Se debe continuar con hasta que el niño elimine el cuerpo extraño o pierda la conciencia.
322 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
EMERGENCIAS EN PEDIATRÍA
Maniobra de desobstrucción en el niño mayor conciente
FIGURA V
MANEJO DE LA VÍCTIMA INCONCIENTE CON OVACE Se debe realizar RCP observando dentro de la boca antes de administrar cada respiración artificial. No se debe realizar barrido digital a ciegas por el riesgo de empujar el cuerpo extraño hacia la faringe y dañar la orofaringe. P R E G U N TA Ud. está de guardia e ingresa la madre de un niño de 18 meses gritando desesperadamente que se “tragó algo”. Acude inmediatamente y se encuentra con que el niño presenta tos inefectiva, cianosis y dificultad respiratoria severa. ¿Cuál es la maniobra indicada para que despida el cuerpo extraño? a) Desobstrucción manual b) Se para detrás del niño y efectúa compresiones abdominales sobre el abdomen por encima del ombligo c) Lo acuesta boca arriba y coloca el talón de la mano en al línea media del abdomen y efectúa compresiones a ese nivel d) Coloca al niño boca abajo
RC: D
12.5 / TRAUMA Los traumatismos constituyen la principal causa de muerte en los niños de 10 a 20 años en todo el mundo. Los accidentes de tráfico, los ahogamientos, los incidentes relacionados con el fuego y las caídas están entre las causas principales de muerte y discapacidad en los niños. Aunque las muertes representan solo una pequeña fracción del total de traumatismos, se consideran más graves por el solo hecho de ser prevenibles. El traumatismo se puede clasificar según el número de las partes del cuerpo lesionadas de modo signicativo, la gravedad de las lesiones (leve, moderada o grave) y el mecanismo etiológico (cerrado, penetrante). En los niños predomina el traumatismo cerrado; mientras que, en la adolescencia aumenta la frecuencia de traumatismos penetrantes. Durante la valoración primaria, la situación hemodinámica, las localizaciones anatómicas afectadas y los mecanismos de la lesión determinan la clasificación de la víctima en el lugar de los hechos y si se debe activar al equipo de atención al politraumatizado. La atención debe centrarse en el compromiso fisiológico y no en el mecanismo de la lesión. Se utilizan distintas escalas, que permiten preveer la necesidad de atención especializada y urgente. IMEDBA . 323
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Indice de trauma pediátrico (ITP)
TA B L A I V
COMPONENTES
+2
+1
-1
PESO
>20
10-20
<10
VÍA AÉREA
Normal
Sostenible
Insostenible
PRESIÓN SISTÓLICA
>90mmHg o pulso radial presente
<90mmHg o pulso femoral presente
<50 mmHg o pulsos ausentes
SNC
Lúcido
Obnubilado o pérdida de conciencia
Coma o descerebrando
HERIDAS
No
Menor
Mayor o penetrante
FRACTURAS
No
Cerrada
Expuesta o múltiple
Inicialmente, se debe realizar una valoración rápida y tratar cualquier lesión potencialmente mortal. Las principales causas de muerte poco después de un traumatismo son: la obstrucción de la vía aérea, la insuficiencia respiratoria, el shock por hemorragia y la lesión del sistema nervioso central. La evaluación primaria se guía por el ABCDE: vía Aérea, Buena respiración, Circulación, Déficit neurológico y Exposición del paciente y control del entorno. Dentro de las lesiones potencialmente mortales, son destacables (por la urgencia en su atención) los traumatismos torácicos graves y las hemorragias:
Diagnóstico diferencial entre lesiones torácicas potencialmente mortales NEUMOTÓRAX A TENSIÓN
HEMOTÓRAX MASIVO
TA B L A V
TAPONAMIENTO CARDÍACO
Ruidos respiratorios
Disminución homolateral más que contralateral
Disminución homolateral
Normales
Percusión
Hiperresonancia
Mate
Normal
Localización de la tráquea
Desplazada contralateralmente
Línea media o desplazada
Línea media
Venas del cuello
Distendidas
Aplanadas
Distendidas
Tonos cardíacos
Normales
Normales
Amortiguados
324 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
EMERGENCIAS EN PEDIATRÍA
Clasificación de las hemorragias según su gravedad y síntomas
TA B L A V I
PÉRDIDA MODERADA (30-45%
SISTEMA
PÉRDIDA LEVE (<30%)
PÉRDIDA GRAVE (>45%)
Cardiovascular
t"VNFOUPEFMB frecuencia cardíaca t1VMTPTQFSJGÏSJDPT débiles y filiformes t1SFTJØOBSUFSJBMTJTUØMJDB normal, presión del pulso normal
t"VNFOUPOPUBCMFEFMB t5BRVJDBSEJBTFHVJEBEF frecuencia cardíaca bradicardia t1VMTPTDFOUSBMFTýMJGPSNFT t1VMTPTDFOUSBMFTNVZ pulsos periféricos débiles o ausentes, pulsos ausentes periféricos ausentes t1SFTJØOBSUFSJBMTJTUØMJDB t)JQPUFOTJØO MBQSFTJØO normal o baja arterial diastólica puede ser indetectable
Neurológico
Ansiedad, irritabilidad, confusión
Letargo, respuesta al dolor amortiguada
Coma
Piel
t'SÓB NPUFBEB t3FMMFOPDBQJMBS enlentecido
t$JBOØUJDB t3FMMFOPDBQJMBS notablemente enlentecido
Pálida y fría
Diuresis
Baja o muy baja
Mínima
Anuria
Para la valoración neurológica, se utiliza la escala de Glasgow. Clasifica a los pacientes utilizando 3 criterios clínicos, la apertura ocular, la respuesta motora y la verbal. tQBDJFOUFJSSJUBCMF EFTPSJFOUBEPPDPOGVTP tQBDJFOUFMFUÈSHJDPPTPNOPMJFOUP tQBDJFOUFFTUVQPSPTP
Escala de Glasgow
TA B L A V I I
PUNTOS Apertura ocular Espontánea
Espontánea
4
A la voz
A la voz
3
Al dolor
Al dolor
2
Ninguna
Ninguna
1
Orientada
Balbuceo, locuela
5
Confusa
Irritable
4
Palabras incoherentes
Llora al dolor
3
Sonidos inespecíficos
Quejidos al dolor
2
Ausencia
Ausencia
1
Obedece órdenes
Movimientos espontáneos
6
Localiza al dolor
Retira al tacto
5
Retira al dolor
Retira al dolor
4
Flexión anormal (decorticación)
Flexión anormal (decortificación)
3
Extensión anormal (descerebración)
Extensión anormal (descerebración)
2
Ausencia
Ausencia
1
Respuesta verbal
Respuesta motora
IMEDBA . 325
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
12.6 / SHOCK El shock es un proceso agudo definido por la incapacidad del organismo para aportar el oxígeno adecuado para satisfacer las demandas metabólicas de órganos y tejidos vitales. Para compensar el aporte inadecuado de oxígeno se ponen en marcha una serie de respuestas compensadoras que intentan preservar la oxigenación de los órganos vitales (cerebro, corazón, riñones, hígado) a expensas de otros órganos (p. ej., piel, aparato digestivo, músculos). El shock puede clasificarse en 5 grupos de acuerdo al mecanismo fisiopatogénico. La variante hipovolémica es, por mucho, la mas frecuente en pediatria y se debe a condiciones frecuentes en la infancia, como las pérdidas gastrointestinales (diarrea o vómitos) o las hemorragias.
Tipos de shock HIPOVOLÉMICO
TA B L A V I I I
CARDIOGÉNICO
DISTRIBUTIVO
SÉPTICO
OBSTRUCTIVO
Mecanismos fisiopatogénicos.
Déficit absoluto de volumen sanguineo intravascular.
Fallo de la bomba cardíaca secundario a disminución en la función miocárdica.
Anomalías del tono vasomotor secundarias a la pérdida de capacidad venosa y arterial.
Conformado por varias formas de shock. t%JTUSJCVUJWP fase inicial del shock con disminución de la poscarga. t)JQPWPMÏNJDP de tercer espacio en el espacio intersticial extracelular. t$BSEJPHÏOJco: depresión de la función miocárdica por endotoxinas.
Etiologias potenciales.
t1ÏSEJEBT de agua y electrólitos: vómitos, diarreas. t1ÏSEJEBTEF sangre: hemorragias. t1ÏSEJEBT de plasma: quemaduras, síndrome nefrótico.
t$BSEJPQBUÓBT congénitas. t.JPDBSdiopatías: infecciosas o adquiridas, dilatadas o restrictivas. t*TRVFNJB t"SSJUNJBT
t"OBýMBYJB t/FVSPMØHJDBT pérdida del tono vascular simpático secundaria a lesión medular o del tronco del encéfalo. t'ÈSNBDPT
t#BDUFSJBOB t/FVNPUØSBYB t7JSBM tensión. t.JDØUJDB FO t5BQPOBNJFOUP inmunodeprimipericárdico. dos). t5SPNCPFNCPMJTmo pulmonar. t.BTBTFOFM mediastino anterior. t$PBSUBDJØOEF aorta crítica.
326 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
Disminución del gasto cardíaco secundaria a la obstrucción GÓTJDBEFMþVKP sanguineo.
EMERGENCIAS EN PEDIATRÍA
Independientemente de su causa, es importante el reconocimiento precoz del shock. La disminución de la perfusión períferica genera signos en distintos órganos que deben ser valorados.
TA B L A I X
DISMINUCIÓN DE PERFUSIÓN
PERFUSIÓN GRAVEMENTE COMPROMETIDA
Sistema nervioso central
Intranquilidad, apatía, ansiedad
Agitación/confusión, estupor, coma
Sistema cardiovascular
Aumento frecuencia cardíaca Pulsos periféricos débiles
Taquicardia marcada Disminución presión arterial Pulsos periféricos ausentes
Sistema respiratorio
Aumento frecuencia respiratoria
Taquipnea marcada
Piel
Relleno capilar enlentecido Extremidades frías
Cianosis, moteado
Riñon
Oliguria
Anuria
Intestino
Motilidad disminuida
Ileo
Metabolismo
Acidosis metabólica compensada
Acidosis metabólica descompensada
Manejo clínico del shock
ALGORITMO IV
Identificar signos de hipoperfusión
$PMPDBS0BMUPþVKPZFTUBCMFDFSBDDFTP&7P*0
Reanimación inicial: t"ENJOJTUSBSCPMPTEFNMLHEFTPMVDJØOýTJPMØHJDBPDPMPJEFTIBTUBNMLH hasta que mejore la perfusión o desarrolle hepatomegalia o edema agudo de pulmón t$PSSFHJSIJQPHMVDFNJBFIJQPDBMDFNJB t$PNFO[BSDPOBOUJCJØUJDPT
Shock refractario a líquidos: t$PNFO[BSDPOJOPUSØQJDPT&7*0 t6UJMJ[BSBUSPQJOBLFUBNJOB&7*0*.QBSBMPHSBSBDDFTPDFOUSBM t3FWFSUJSshock frio ajustando la adrenalina por acceso vascular t3FWFSUJSFMshock caliente ajustando la noradrenalina por via central
Shock resistente a catecolaminas: t$PNFO[BSDPOIJESPDPSUJTPOBTJIBZSJFTHPEFJOTVýDJFODJBTVQSBSSFOBMBCTPMVUB
IMEDBA . 327
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
12.7 / ANEXO: VALORES NORMALES Constantes vitales normales según edad FRECUENCIA CARDÍACA (LATIDOS/MINUTO)
TA B L A X
PRESIÓN ARTERIAL (MMHG)
FRECUENCIA RESPIRATORIA (RESPIRACIONES/ MINUTO)
Prematuros
120-170
55-75/35-45
40-70
0-3 meses
100-150
65-85/45-55
35-55
3-6 meses
90-120
70-90/50-65
30-45
6-12 meses
80-120
80-100/55-65
25-40
1-3 años
70-110
90-105/55-70
20-30
3-6 años
65-110
95-110/60-75
20-25
6-12 años
60-95
100-120/60-75
14-22
+12 años
55-85
110-135/65-85
12-18
328 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
[13] CAPÍTULO
13 / MISCELÁNEAS Jaquelina Cataldi; Melina Porporato
13.1 / ENFERMEDADES REUMÁTICAS DE LA INFANCIA ENFERMEDAD DE KAWASAKI La enfermedad de Kawasaki (EK), conocida como síndrome linfático mucocutánea y poliarteritis nudosa infantil, es una vasculitis febril aguda de la infancia que afecta a las arterias coronarias y se asocia a otros múltiples trastornos sistémicos. Es más frecuente en varones menores de 5 años con una media de presentación a los 3 años. Se desconoce la causa pero, por las características epidemiológicas y clínicas de su presentación, indica un origen infeccioso. Etiopatogenia Se produce una vasculitis en las arterias de calibre medio con predilección de los vasos coronarios aunque otras arterias, como las poplíteas y braquiales, pueden también dilatarse. Se ha descrito un proceso de arteriopatía de la EK en tres fases. tFase 1: arteritis necrosante neutrofílica en la 1ª o 2ª semana de la enfermedad. tFase 2: vasculitis subaguda/crónica por linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos, que puede durar de semanas a años. tFase 3: Los vasos afectados producen miofibroblastos de célula muscular lisa que conllevan a una estenosis progresiva.
P R E G U N TA Un niño de 18 meses, tratado con amoxicilina por una faringitis, vuelve a la consulta por fiebre persistente de seis días de evolución de 39,8° C. Presenta exantema maculopapular en tronco, inyección conjuntival, labios secos y agrietados y las palmas de las manos eritematosas. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Alergia a los antibióticos
b) Escarlatina
c) Sarampión
d) Síndrome de Kawasaki
RC: D
IMEDBA . 329
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Clínica Presenta 3 fases clínicas: tFase febril aguda: dura 1-2 semanas, fiebre y signos de enfermedad aguda. tFase subaguda: dura hasta la 4° semana. Inicia cuando cede la fiebre; pueden persistir la inyeccion conjuntival, irritabilidad. Esta fase se asocia a descamacion de los dedos, trombocitosis y aneurismas coronarios. tFase convalecencia: comienza cuando todos los signos clínicos de la enfermedad han desaparecido y continúa hasta que la VSG y PCR se normalicen (aproximadamente 6-8 semanas desde inicio de la enfermedad). Manifestaciones clínicas -B ýFCSF FT DBSBDUFSÓTUJDBNFOUF BMUB ö ¡$
OP SFNJUF Z OP SFTQPOEF B MPT BOUJCJØUJDPT 4V duración sin tratamiento suele ser de 1-2 semanas pero puede persistir durante 3-4 semanas. Además de la fiebre, los cinco criterios clínicos principales de la EK son: 1. Inyección conjuntival bilateral sin exudado. 2. Eritema de la mucosa faríngea y oral, labios rojos y agrietados con lengua en fresa. 3. Edema y/o eritema de manos y pies. 4. Exantema polimorfo (maculopapular, eritema multiforme o escarlatiniforme). 5. Linfadenopatía cervical no supurativa, generalmente unilateral, con un ganglio de >1,5 cm Adenopatía cervical no supurativa, unilateral. La descamación perineal es frecuente en la fase aguda. La periungueal de los dedos de las manos y los pies empieza 2-3 semanas después del inicio de la enfermedad y puede progresar hasta afectar a toda la mano y el pie. Ver figura I.
Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Kawasaki
Otros signos y síntomas - Digestivos (vómitos, diarrea o dolor abdominal). - Respiratorio (rinorrea o tos). - Irritabilidad especialmente lactantes. - Meningitis aséptica. 330 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
FIGURA I
MISCELÁNEAS
- Uretritis, meatitis con piuria estéril. - Artritis transitoria (manos, tobillos o cadera), en general simétrica. - Afectación cardiaca: es la afectación más importante. Se presenta con miocarditis, taquicardia desproporcionada respecto de la fiebre, que puede progresar a una pericarditis. Los aneurismas arteriales coronarios aparecen hasta en el 25% de los pacientes no tratados, demostrable por ecocardiograma bidimensional. Diagnóstico En la EK clásica, los criterios diagnósticos requieren la presencia de fiebre durante al menos 4 días y al menos cuatro o cinco de las demás características principales de la enfermedad. En la EK atípica o incompleta, los pacientes tienen fiebre persistente pero menos de cuatro de las cinco características. t-BCPSBUPSJPZFTUVEJPTDPNQMFNFOUBSJPT - Leucocitosis con predominio de neutrófilos y formas inmaduras. - Anemia normocítica - normocrómica. - Plaquetas en aumento. - Los reactantes de fase aguda (proteina C reactiva y VSG) se encuentran elevados. - Colagenograma: normal. - Ecografía bidimensional: realizarla al momento del diagnóstico y a las 2-3 semanas. Si ambas son normales repetir a las 6-8 semanas del inicio de la enfermedad. Tratamiento t*ONVOPHMPCVMJOBTJOUSBWFOPTBTHLHEFOUSPEFMPTEÓBTEFDPNFO[BEPFMDVBESPPEFTQVÏT si persisten los síntomas. t"TQJSJOB ""4 NHLHEÓBDITWÓBPSBMEVSBOUFMBGBTFGFCSJM-VFHPSFEVDJSBEPTJTBOUJJOflamatoria o antitrombótica, 3-5 mg/kg/día hasta 6 a 8 semanas después del inicio de la enfermedad, se interrumpe con ecocardigrama normal.
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática más frecuente en los niños y una de las enfermedades crónicas (signos presentes por más de 6 semanas) habituales en la infancia. Se caracteriza por inflamación articular persistente (artritis). Idiopática significa que no se conoce la causa de la enfermedad y, cuando se refiere a juvenil, indica que los síntomas aparecen antes de los 16 años de edad. Presentación clínica Algunos niños comienzan su enfermedad con cansancio, falta de apetito y pérdida de peso. Los signos y síntomas más frecuentes son: Dolor / hinchazón / limitación de los movimientos de la articulación por rigidez producto del reposo prolongado. Por esto se la denomina rigidez matinal.
IMEDBA . 331
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Los niños toman una posición “antálgica” (en flexión) que conlleva a lesiones en huesos (por erosión ósea) e hipotrofia muscular. Síntomas extra-articulares: t3BTIDVUÈOFP MPDBMJ[BEBFOFMQFDIP FTQBMEBZSBÓ[EFCSB[PTZQJFSOBT TFDBSBDUFSJ[BQPSBQBrecer y desaparecer espontáneamente. t'JFCSF t*OþBNBDJØOPDVMBSQVFEFQBTBSEFTBQFSDJCJEB TPCSFUPEPFOOJ×BTNFOPSFTBB×PT PQSFTFOtar ojo rojo no doloroso (más común en varones adolescentes). La oligoartritis se caracteriza por la afectación de ≤4 articulaciones en los primeros 6 meses del comienzo de la enfermedad, en el 50% de los casos afecta solo a una articulación (monoarticular). Se presenta de forma predominante en grandes articulaciones (como las rodillas y los tobillos). En un alto porcentaje de pacientes, se puede observar una inflamación crónica de los ojos (cámara anterior), asintomática, conocida con el término de uveítis-iridiociclitis crónica anterior. Por tal motivo deben controlarse cada 3 meses por oftamología. La poliartritisTFDBSBDUFSJ[BQPSMBJOþBNBDJØOEFöBSUJDVMBDJPOFTEFMBTFYUSFNJEBEFTTVQFSJPSFT o inferiores con ausencia de los síntomas sistémicos (mencionados anteriormente) durante los 6 primeros meses de la enfermedad. Es simétrica, más frecuente en niñas y comienza habitualmente después de los 10 años de edad. La presencia o ausencia en sangre de factor reumatoide (FR) permite diferenciarla en dos subgrupos: tCon FR negativo: puede observarse a cualquier edad. tCon FR positivo: más rara en niños. También pueden presentar nódulos reumatoides en las superficies extensoras de los codos, columna y tendones de Aquiles. Se asocia a gravedad. La AIJs (sistémica) se caracteriza por artritis, fiebre, exantema, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía y serositis (pericarditis). Es la presentación más severa. Se caracteriza por la presencia de fiebre cotidiana y rash. Otras formas de AIJ están asociadas a: tFOUFTJUJT tQTPSJÈUJDB Criterios diagnósticos Ver Tabla I Tratamiento No existe hasta el momento un fármaco que cure la enfermedad; debe ser “individualizado”. Los objetivos fundamentales son: controlar el dolor, preservar el movimiento, la fuerza muscular y la función. Seguimiento Por médico de cabecera, reumatólogo infantil, kinesiólogo, oftalmólogo y controles de laboratorio.
332 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
Criterios de clasificación de la artritis reumatoidea juvenil
TA B L A I
Edad de comienzo:
< de 16 años
Artritis en ≥1 articulación con:
Edema o derrame, o la presencia de 2 o más de los siguientes signos: t-JNJUBDJØOEFMBBNQMJUVEEFMNPWJNJFOUP t4FOTJCJMJEBEPEPMPSFOFMNPWJNJFOUP t"VNFOUPEFMBUFNQFSBUVSB
Duración de la enfermedad:
≥6 semanas
Tipo de inicio:
tPoliartritis:öBSUJDVMBDJPOFTJOþBNBEBT tOligoartritis: õBSUJDVMBDJPOFTJOþBNBEBT t&OGFSNFEBEEFJOJDJPTJTUÏNJDPBSUSJUJTDPOFYBOUFNBZ fiebre característica
Exclusión de otras formas de artritis juvenil
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria crónica caracterizada por una inflamación multiorgánica y por la presencia de autoanticuerpos circulantes dirigidos contra antígenos propios. La patogenia del LES sigue siendo poco conocida, pero la producción de autoanticuerpos dirigidos contra los propios antígenos, particularmente los ácidos nucleicos, son los responsables de muchas de las afectaciones de la enfermedad. Los síntomas pueden ser variados. Van desde fiebre, astenia, anomalías hematológicas, artralgias y artritis (a menudo como poliartritis simétrica). La enfermedad renal suele ser asintomática. Existen criterios de clasificación diagnóstica, pruebas de laboratorio y tratamiento que serán desarrollados en el «capítulo de reumatología» de Clínica Médica.
LUPUS NEONATAL El lupus neonatal, una entidad distinta del LES, es uno de los pocos trastornos reumáticos que se manifiestan en los recién nacidos. Las manifestaciones clínicas características son: t&YBOUFNBBOVMBSPNBDVMPTPRVFBGFDUBUÓQJDBNFOUFBMBDBSB FTQFDJBMNFOUFMB[POBQFSJPSCJUBSJB
tronco y cuero cabelludo.Suele aparecer en las primeras 6 semanas de vida tras exponerse a la luz ultravioleta o tardar 3-4 meses; sin embargo, puede debutar en el momento del nacimiento. Ante la presencia de Ac anti RO, anti LA, y/o anti U1RNP materno, descartar bloqueo cardíaco congénito.
IMEDBA . 333
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
13.2 / SÍNDROMES GENÉTICOS Las anomalías cromosómicas pueden ser numéricas o estructurales y se deben a errores en la división celular. Existen dos tipos de división celular: mitosis (que se produce en la mayoría de las células somáticas) y meiosis (que se limita a la producción de células germinales). En la mitosis se producen dos células hijas genéticamente idénticas a partir de una única célula progenitora; mientras que, en la meiosis, una célula diploide (2n = 46 cromosomas) se divide para formar células haploides (n = 23 cromosomas). Se describen algunos de los síndromes genéticos producidos por anomalías cromosómicas como: trisomías, anomalías de los cromosomas sexuales, sitios cromosómicos frágiles y trastornos genéticos autosómicos dominantes.
TRISOMIAS TRISOMÍA 21: SINDROME DE DOWN 1/733-850 Es la causa genética más común de discapacidad intelectual moderada. La incidencia en nacidos vivos es 1/733-850 aproximadamente. La aparición de trisomía 21, así como de otras trisomías autosómicas, aumenta con la edad materna avanzada mayor de 35 años. A todas las mujeres se les debería ofrecer realizar pesquisa para determinar probabilidad. En el primer trimestre, la translucencia nucal (TN) del feto mide el grosor. Por sí sola puede detectar ≤70% de los embarazos con síndrome de Down. Si en el segundo trimestre se agregan perfiles bioquímicos como: dosaje de gonadotropina coriónica humana-b [b-hCG] libre, estriol no conjugado, inhibina y a-fetoproteína, la tasa de detección llega al 95%. Si no se cuenta con los métodos de detección, se sugiere seguimiento durante el segundo trimestre con a-fetoproteína en suero materno (aparece disminuida en los embarazos afectados). En la figura II y en la tabla II, se ilustra y describen las características clínicas más relevantes del síndrome de Down.
Manifestaciones clínicas de Síndrome de Down
334 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
FIGURA II
MISCELÁNEAS
Seguimiento del niño con síndrome de Down
TA B L A I I MOMENTO PARA SOLICITAR ESTUDIOS
NEONATO
1- AÑO DE VIDA
INFANCIA NIÑOS
ADOLESCENTES
Cardiopatías congénitas: Riesgo del 50 %
t$"7$*"$*7 t&DPDBSEJPHSBNB t$POUPMQPS cardiología
Control con ecocardio
Prolapso de la válvula mitral
Control toda la vida
Control con ecocardiograma cada 10 años
Gastroenterología 15 %
t"USFTJBEVPEFOBM t"OPJNQFSGPSBEP t)JSTDIQSVOH t$POTUJQBDJØO
RGE
Celiaquía 13%
A partir de los 2 años de edad pedir Ac antiTG IgA anual
Control c/2 -3 años o cuando haya síntomas
Endocrinología
Pesquisa neonatal para hipotiroidismo
TSH, T4, Ac antitiroideos
Control anual
Control anual
Ortopedia
DDC
t1JFQMBOP t&TDPMJPTJT t-VYBDJØOEFSØUVMB t4VCMVYBDJØO atlanto-axoidea y de cadera.
Entre 3 y 5 años: Rx cervical
Control con Rx cada 10 años
Hematología
t1PMJDJUFNJB t3FBDDJØOMFVDFNPJde transitoria
Mayor incidencia de LLA LMA
Hemograma
Oftalmología 50%
Cataratas congénitas 15% Control
Infecciones
ORL
t&TUSBCJTNP Control anual t$BUBSBUBT t#MFGBSJUJT t.JPQÓB t2VFSBUPDPOP (adolescentes)
Control cada 2 años
t5JNPBOPSNBM t%FQMFDJØOEFMJOGPcitos T t$BMDJýDBDJPOFTFO el timo t"MUFSBDJØOFOMB25 y fagocitosis OEAs Riesgo 50-70%
Neumonología
Alimentación y desarrollo
Control 6 meses y 12 meses
t-BDUBODJBFYDMVTJWB t&TUJNVMBDJØO temprana
t%JTNJOVDJØOEFMB audición t)JQFSUSPýBBEFOPJdea y amigdalina t"QOFBTEFMTVF×P
Audiometría + timpanometría
Audiometría timpanometría
Control anual
Cada 2 años
t#03 t/FVNPQBUÓBT (por alter alveolar)
ATB agresiva
t5BCMBTFTQFDJýDBT t&TUJNVMBDJØO
tQUBVNFOUBEB t&TUJNVMBDJØO
Estimulación
Estimulación
DDC: displasia del desarrollo de cadera. CAV: canal aurículo-ventricular. CIV: comunicación inter-ventricular. CIA: comunicación interaurícular. RGE: reflujo gastroesofágico. LLA: leucemia linfoide aguda. LMA: leucemia mieloide aguda. OEAs: otoemisiones acústicas. BOR: bronquitis obstructiva recidivante. IMEDBA . 335
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
TRISOMÍA 18: SÍNDROME DE EDWARS 1/7500 Aspecto pequeño y prematuro / fisuras palpebrales muy juntas / nariz estrecha y alas nasales hipoplásicas / diámetro bifrontal estrecho / occipucio prominente / micrognatia / labio leporino o paladar hendido / microcefalia. Bajo peso al nacer / puños cerrados con el dedo índice solapado sobre el 3° dedo y el 5° sobre el 4°/ caderas estrechas con limitación de la abducción / esternón corto / pies en mecedora / malformaciones cardíacas y renales / retraso mental. El 95% muere antes del año.
TRISOMÍA 13: SÍNDROME DE PATAU 1/22700 Defectos del cuero cabelludo / microftalmía / anomalías corneales / labio leporino y paladar hendido en el 60-80% de los casos / microcefalia / microftalmía / frente inclinada hacia atrás / holoprosencefalia (arrinencefalia) / hemangiomas capilares / cardiopatía congénita / costillas posteriores delgadas (ausencia de costillas) / clinodactilia / polidactilia / hipoplasia ungueal, uñas hiperconvexas / retraso del desarrollo grave y retraso del crecimiento pre y posnatal / anomalías renales. Solo el 5% vive más de 6 meses.
ANOMALIAS DE LOS CROMOSOMAS SEXUALES SÍNDROME DE KLINEFELTER: 47 XXY (80%), 48 XXXY Este síndrome es la causa más habitual de hipogonadismo e infertilidad en varones, así como la aneuploidía de los cromosomas sexuales más frecuente en el ser humano. La pubertad se produce a la edad normal pero los testículos mantienen un tamaño pequeño (microorquidia). Los pacientes desarrollan tarde las características sexuales secundarias y la mitad de ellos presentará ginecomastia. Tienen talla alta. Debido a que muchos pacientes con síndrome de Klinefelter tienen un fenotipo normal hasta la pubertad, no suelen diagnosticarse hasta la edad adulta, cuando su infertilidad ayuda a realizar la identificación clínica. Pueden presentar problemas conductuales, dificultades del aprendizaje y déficits del lenguaje. Suelen tener problemas de autoestima en la adolescencia y la edad adulta.
SÍNDROME DE TURNER: 45 X Y VARIANTES MOSAICOS 1/5000 El síndrome de Turner es un trastorno que consiste en la monosomía completa o parcial del segundo cromosoma X y se define por una combinación de características fenotípicas. Manifectaciones clínicas Baja talla / aumento de la distancia intermamilar / cuello alado / cúbito valgo / orejas prominentes / paladar ojival / tórax ancho. Cardiopatías con: válvula aórtica bicúspide y coartación de aorta. Disgenesia gonadal / amenorrea primaria con ausencia de caracteres sexuales secundarios. La mayoría presenta inteligencia normal. 336 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
Manifestaciones clínicas del Síndrome de Turner
FIGURA III
SITIOS CROMOSOMICOS FRÁGILES SÍNDROME DE X-FRÁGIL Las principales manifestaciones clínicas del síndrome del X frágil en los varones afectados son la discapacidad intelectual / conducta autista / macroorquidia / hiperextensibilidad de las articulaciones interfalángicas / rasgos faciales característicos. La macroorquidia puede no ser evidente hasta la pubertad. Los rasgos faciales que consisten en: cara y orejas alargadas y prognatismo se hacen más evidentes con la edad. Las mujeres afectadas con X frágil presentan grados variables de discapacidad intelectual y/o problemas de aprendizaje.
TRASTORNOS GENETICOS AUTOSOMICOS DOMINANTES ACONDROPLASIA La acondroplasia es un trastorno autosómico dominante, ya que la mayoría de los casos surgen por una mutación nueva con padres sanos. El 95% de los casos se deben a mutaciones del gen que codifica el receptor de tipo 3 del factor de crecimiento de fibroblastos. Cursa con talla baja, acortamiento proximal de extremidades superiores e inferiores, hipotonía leve, prominencia frontal e hipoplasia mediofacial. Con frecuencia se asocia a infecciones recurrentes, cor pulmonale y disnea. Hay aumento del riesgo de apnea o hipopnea del sueño obstructiva. Se dispone de curvas de crecimiento especiales para su valoración antropométrica. IMEDBA . 337
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
SÍNDROME DE MARFAN (SMF) Es un trastorno hereditario y sistémico del tejido conectivo causado por mutaciones en el gen que codifica la proteína fibrilina-1 de la matriz extracelular (MEC). Se asocia principalmente a: tPatología esquelética: Talla alta / deformidad torácica con pectus carinatum (torax hacia fuera) o pectus excavatum (hacia adentro) / escoliosis dorsolumbar / protrusión del acetábulo hacia el interior de la pelvis / pie plano / hiperlaxitud articular / contracturas articulares. t Patología cardiovascular: Engrosamiento de las válvulas auriculoventriculares / prolapso valvular / insuficiencia de la válvula mitral que puede conducir a insuficiencia cardíaca congestiva / hipertensión pulmonar / muerte. tPatología ocular: Luxación del cristalino (60-70%) / miopía / córnea plana / hipoplasia del músculo ciliar, que causa disminución de la miosis / desprendimiento de retina / cataratas precoces / glaucoma. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, algunos de los cuales dependen de la edad.
13.3 / TRAUMATOLOGÍA CADERA DISPASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA (DDC) La DDC hace referencia a patologías de la articulación de la cadera inmadura. Anteriormente conocida como luxación congénita de cadera. Los términos como: t%JTQMBTJBBDFUBCVMBSSFýFSFBBMUFSBDJPOFTNPSGPMØHJDBTZEFMEFTBSSPMMPEFMBDFUÈCVMP t4VCMVYBDJØOEFMBDBEFSBFTFMDPOUBDUPQBSDJBMFOUSFMBDBCF[BEFGÏNVSZFMBDFUÈCVMP t-VYBDJØOEFDBEFSBIBDFSFGFSFODJBBMBBVTFODJBEFDPOUBDUPFOUSFMBTTVQFSýDJFTBSUJDVMBSFTEF la cadera. Clasificación t5ÓQJDBBQBSFDFFOJOEJWJEVPTOPSNBMFT t5FSBUPMØHJDBBQBSFDFBOUFTEFMOBDJNJFOUPZTVFMFUFOFSVOBDBVTBDPNPMBBSUSPHSJQPTJT La frecuencia de caderas luxadas o luxables es de 1/1.000 recién nacidos vivos. Manifestaciones clínicas: En neonatos La DDC en neonatos es asintomática y debe detectarse mediante maniobras específicas. La maniobra de provocación de Barlow explora la inestabilidad potencial de una cadera no luxada. El examinador aduce la cadera flexionada y empuja suavemente el muslo hacia atrás con intención de luxar la cabeza femoral. La maniobra es positiva cuando la cadera se desliza fuera del acetábulo. La maniobra de Ortolani es la opuesta a la de Barlow: el examinador trata de reducir la cadera luxada. El examinador agarra el muslo del niño entre el pulgar y el índice y, con el 4.° y 5.° dedo, levanta el trocánter mayor mientras abduce simultáneamente la cadera. 338 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
La maniobra es positiva cuando la cabeza femoral se reduce en el acetábulo. Ver gráfico figura 2 en « capítulo 1: neonatología ». En lactantes Cuando el niño alcanza los 2-3 meses de vida, las partes blandas comienzan a tensarse y las maniobras de Ortolani y de Barlow ya no son fiables. En este grupo de edad, se debe explorar limitación de la abducción de la cadera, acortamiento aparente del muslo, localización más proximal del trocánter mayor, asimetría de los pliegues glúteos o del muslo y la posición. El signo más representativo de una luxación de cadera en este grupo de edad es la limitación de la abducción. En niños que caminan En niños que han comenzado a caminar se observa cojera. El lado afectado es más corto que la extremidad normal y el niño camina sobre la punta del pie en el lado afectado. El signo de Trendelenburg es positivo en el lado afectado y suele observarse una marcha con igual nombre.. Estudios diagnósticos tEcografía Es el método diagnóstico de elección para la DDC antes de que aparezca el núcleo de osificación de la cabeza femoral (4-6 meses). Brinda información estática y dinámica sobre la estabilidad de la articulación de la cadera. Sin embargo, durante el período neonatal precoz (0-4 semanas) se prefiere la exploración física a la ecografía, ya que existe una alta incidencia de falsos positivos. t3BEJPHSBGÓBTJNQMF Se recomienda una vez que la fisis proximal del fémur se calcifica, habitualmente, en torno a los 4-6 meses de edad. En niños de esta edad, la radiología simple ha demostrado ser más efectiva, menos costosa y dependiente del explorador que la ecografía. La radiografía anteroposterior de la pelvis se interpreta con ayuda de diversas líneas clásicas como: la línea de Hilgenreiner, la línea de Perkins y la línea de Shenton que se trazan sobre la imagen para valorar los ángulos de la cadera. Tratamiento t3FDJÏOOBDJEPTZMBDUBOUFTEFNFOPTEFNFTFT Los recién nacidos con caderas positivas se deben tratar, por lo general, con un arnés de Pavlik. En menores de 4 semanas de edad, el tratamiento está menos definido debido a que una proporción importante de estas caderas se normalizarán en 3-4 semanas. No se utilizan pañales triples y/o la abducción considerando que no se ha observado beneficio alguno. t/J×PTEFNFTFTBB×PT El objetivo ante el diagnóstico de forma tardía es obtener y mantener la reducción de la cadera sin dañar la cabeza femoral. La reducción cerrada se realiza en quirófano bajo anestesia general. Se mantiene con un yeso bien moldeado en «posición humana» con las caderas en moderada flexión y abducción. En caso de fracasar con este procedimiento, se debe probar con una reducción abierta.
IMEDBA . 339
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t/J×PTNBZPSFTEFB×PT En los niños de 2-6 años con luxación de cadera suele ser necesaria la reducción abierta. Es habitual realizar una osteotomía femoral de acortamiento para disminuir la presión sobre el fémur proximal y reducir al mínimo el riesgo de osteonecrosis. Es frecuente, en niños de mayor edad, llevar a cabo una osteotomía pélvica junto a la reducción abierta. Se inmoviliza con un yeso durante 6-12 semanas. Complicaciones La complicación más grave de la DDC es la necrosis avascular de la epífisis femoral.
ALTERACIONES DE LA MARCHA En la práctica pediátrica se presentan distintas formas de claudicación de la marcha.
SINOVITIS TRANSITORIA La sinovitis transitoria (o sinovitis tóxica de cadera) es una artritis reactiva y la causa más frecuente de dolor de cadera en niños pequeños. En la mayoría de los pacientes existe el antecedente de infección viral de VAS 7 a 14 días previos y la presentación habitual es dolor en la cadera, ingle o rodilla como dolor referido de la cadera.
ENFERMEDAD DE LEGG-CALVÉ-PERTHES (ELCP) La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) es un trastorno de origen desconocido producido por la interrupción temporal del flujo sanguíneo al núcleo de osificación de la epífisis proximal del fémur que condiciona una osteonecrosis y una deformidad de la cabeza del fémur. El curso de la enfermedad puede tener 4 estadios con sus variaciones. El estadio inicial (dura 6 meses) y se caracteriza por presentar sinovitis, irritación de la articulación y necrosis precoz de la cabeza femoral. El segundo estadio es el de fragmentación y suele durar 8 meses. La epífisis femoral empieza a colapsarse, habitualmente por la parte externa, y comienza a extrudir del acetábulo. El estadio de cicatrización (dura aproximadamente 4 años) comienza con la neoformación ósea en la región subcondral. El estadio final es el residual. Inicia después de que se ha reosificado toda la cabeza femoral. Con frecuencia produce daño en la metáfisis femoral proximal, lo que conduce a un cuello corto (coxa brevis) e hipertrofia del trocánter.
EPIFISIÓLISIS DE LA CABEZA FEMORAL (ECF) La epifisiólisis de la cabeza femoral (ECF) es un trastorno de la cadera que afecta a adolescentes, generalmente entre los 10 y los 16 años, y consiste en fracaso de la metáfisis y el desplazamiento de la epífisis de la cabeza femoral respecto al cuello. Clasificación La ECF se puede clasificar temporalmente según la aparición de los síntomas en: aguda, crónica o aguda sobre crónica. La ECF aguda es la que aparece con síntomas prodrómicos de 3 semanas o menos. Suele tener síntomas prodrómicos de dolor en la ingle, muslo o rodilla por traumatismo menor (un giro o caída).
340 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
La ECF crónica es la más frecuente. Cursa con varios meses de evolución de molestias indefinidas en la ingle o tercio inferior del muslo y cojera. Las radiografías muestran una migración posterior e inferior de la cabeza femoral de magnitud variable con remodelación del cuello en la misma dirección. Los niños con ECF aguda sobre crónica pueden tener características de ambos extremos del espectro. Las radiografías muestran una remodelación del cuello femoral con desplazamiento adicional de la epífisis femoral. En la tabla siguiente se describen los diagnósticos diferenciales.
Diagnóstico diferencial de trastornos de la marcha TIPOS
SINOVITIS TRANSITORIA
TA B L A I I I
ENFERMEDAD DE LEGGCALVÉ-PERTHES
DESPRENDIMIENTO EPIFISARIO DE LA CABEZA FEMORAL
Factores asociados
Infección viral previa de VAS (7 a 14 días previos)
Se cree que alteraciones en la cascada de la coagulación producen un aumento de la viscosidad de la sangre con riesgo de trombosis venosa
Mecánicos y endócrinos como obesidad, hipotiroidismo, hipopituitarismo y osteodistrofia renal
Edad
3-8 años Es la más frecuente en la infancia
4-8 años Más frecuente en varones
10-16 años La más frecuente en varones adolescentes
Clínica
t%PMPSBHVEPJOHVJOBM EPMPS en la cara anterior del muslo y rodilla (por dolor referido de la cadera) t$PKFSBZEPMPS t-JNJUBDJØOMJHFSBEF movimientos en rotación interna. t'FCSÓDVMBPBGFCSJM
ti$PKFSBJOEPMPSBwEPMPS leve e intermitente en la región anterior del muslo o ingle t.BSDIBBOUÈMHJDBEFTQVÏT de actividad física intensa t-JNJUBDJØOFOMBSPUBDJØO interna y abducción
t%PMPSTPSEPZWBHPJOHVJOBM muslo o rodilla t$BEFSBþFYJPOBEBZFO rotación externa t.BSDIBBOUÈMHJDB t'PSNBBHVEBSFMBDJPOBEBB traumatismo menor t'PSNBDSØOJDBNÈTGSFDVFOUF
Diagnóstico
t3YBOUFSPQPTUFSJPSZMBUFSBM t3YBOUFSPQPTUFSJPSZMBUFSBM t3YBOUFSPQPTUFSJPSZMBUFSBMEF de Lauenstein (rana) de de Lauenstein (rana) de Lauenstein (rana) de pelvis pelvis pelvis t5$DPOýSNBEFTQMB[BNJFOUP t&DPHSBGÓB t $MBTJýDBDJØOSBEJPMØHJDB
t(BNNBHSBýBDPOUD t(BNNBHSBGÓBDPOUD en fases precoces
Tratamiento
t"OBMHÏTJDPT t3FQPTP
t1SFWFOJSMBEFGPSNJEBEZMB osteoartritis t3FQPTPZUSBUBNJFOUP sintomático t5SBUBNJFOUPRVJSÞSHJDPFO etapas tardias
t&QJýTJPEFTJT t$POUFODJØOEFMBDBCF[B femoral t"SUSPEFTJTEFDBEFSBTJIBZ deformidad grave t&OQBDJFOUFTDPOUSBTUPSOPT endócrinos se recomienda la fijación profiláctica de la cadera contralateral
IMEDBA . 341
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
LA COLUMNA ESCOLIOSIS IDIOPÁTICA (EI) Definición La escoliosis es una deformidad tridimensional compleja de la columna que se define en el plano coronal como una curva de al menos 10º, medida por el método de Cobb, en una radiografía posteroanterior (PA) de la columna vertebral. La deformidad también incluye la rotación de las vértebras y la mala alineación en el plano sagital, tal como una lordosis apical segmentaria en curvas torácicas. Etiopatogenia Pueden dividirse según la edad en: infantil, juvenil y adolescente (siendo esta la más frecuente). Aparece en niños sanos, con una incidencia de 2 a 10 veces más común en mujeres. Clínica t&YBNFOGÓTJDPCVTDBSBTJNFUSÓBT t 1SVFCB EF "%".4 TF SFBMJ[B DPMPDBOEP VO FTDPMJØNFUSP FO FM WÏSUJDF EF MB EFGPSNJEBE DPO FM paciente inclinado hacia delante 45º. Una inclinación mayor o igual a 7º constituye el límite para derivar al cirujano ortopédico. Diagnóstico radiográfico t3YEFDPMVNOB FTQJOPHSBNB QPTUFSPBOUFSJPSZMBUFSBMFOCJQFEFTUBDJØO t.FEJSFMHSBEPEFDVSWBUVSBQPSFMNÏUPEPEF$PCC Tratamiento Ortopédico El tratamiento con corsé puede prevenir la progresión de la curva en un número significativo de pacientes con EI y es más eficaz cuando se establece un diagnóstico precoz. 2VJSÞSHJDP Consiste en la artrodesis o fusión vertebral y, por lo general, se recomienda en pacientes con esqueleto inmaduro con curvas progresivas >45º y pacientes con esqueleto maduro con curvas >50º.
MIEMBRO INFERIOR DEFORMIDADES TORSIONALES Y ANGULARES En forma rutinaria se deben evaluar problemas de alineación de la extremidad inferior y de la morfología del pie. Las deformidades torsionales pueden ser simples (afectando a un solo segmento) o complejas (afectando múltiples segmentos). Estas últimas pueden ser aditivas o compensatorias.
342 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
La evaluación de las deformidades angulares debe incluir: tÁngulo de avance del pie Solo sirve para establecer si existe una marcha con el pie hacia adentro o hacia afuera. tLa anteversión femoral La rotación interna de la pierna ipsilateral produce una rotación interna de la cadera; mientras que, la rotación de la contralateral, provoca una rotación externa. Una anteversión excesiva aumenta la rotación interna y visceversa. La retroversión aumenta la rotación externa. tÁngulo muslo-pie Se valora la rotación tibial en ausencia de deformidades del pie, si no, debería medirse el ángulo transmaleolar. La rotación interna indica una torsión tibial interna y una rotación externa indica una torsión tibial externa. t-BFYQMPSBDJØOEFMBBEVDDJØOPBCEVDDJØOEFMQJF Se utiliza la bisectriz del talón para valorar aducción y abducción del pie. Cuando la bisectriz se dirige al segundo dedo es normal, cuando cae medial, el antepié está en abducción y cuando queda lateral, el antepié está en aducción. Deformidades torsionales t5PSTJØOGFNPSBMJOUFSOB La anteversión femoral excesiva es la deformidad más común. Se presenta en forma de marcha con los pies hacia adentro. Se observa en niños de 3-6 años de edad y la etiología es controvertida. La rótulas apuntan hacia adentro cuando los pies están rectos compensada por una torsión tibial externa. Se corrige con el crecimiento y se indica cirugía solo en deformidades persistentes. t5PSTJØOGFNPSBMFYUFSOB Puede ser secundaria a una epifisiólisis de la cabeza del femoral. Marcha con los pies hacia afuera. t5PSTJPOUJCJBMJOUFSOB Se manifiesta en forma de marcha con el pie hacia adentro. Más frecuente a los 2 años de vida. Resolución espontánea en la mayoría de los casos. t5PSTJØOUJCJBMFYUFSOB Menos frecuente. La rótula mira hacia afuera. En los niños más pequeños se recomienda calzado que ajuste bien y con suela flexible. En niños y adolescentes deportistas es útil un calzado bien acolchado para absorber los golpes y reducir el riesgo de padecer lesiones por sobreuso.
IMEDBA . 343
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
MIEMBRO SUPERIOR CODO DE NIÑERA O SUBLUXACIÓN DE LA CABEZA RADIAL La pronación dolorosa es más una subluxación ligamentosa que una subluxación o luxación de la cabeza radial. Si el radio se tracciona distalmente, el ligamento anular puede deslizarse en el extremo proximal fuera de la cabeza radial y dentro de la articulación entre la cabeza radial y el húmero. Cuando esto ocurre se produce dolor inmediato con limitación de la supinación y, en consecuencia, el niño toma una postura en pronación. Tratamiento La rotación de la mano y el antebrazo en posición supina mientras se aplica presión sobre la cabeza del radio. Esta maniobra suele reducir el ligamento anular restableciendo el funcionamiento.
13.4 / OFTALMOLOGÍA RECOMENDACIONES PARA LAS PRUEBAS DE DETECCIÓN DE TRASTORNOS VISUALES Las anomalías refractivas y del acomodamiento, así como el resto de las patologías oculares, se desarrollarán en el libro Especialidades Quirúrgicas, capítulo de «Oftalmología». En esta sección se describen las alteraciones más frecuentes en la consulta pediátrica y en la tabla IV se sintetiza las recomendaciones para la detección de trastornos visuales.
ESTRABISMO El estrabismo o desalineamiento de los ojos es uno de los problemas oftalmológicos más habituales en niños y afecta, aproximadamente, al 4% de los menores de 6 años. Este trastorno puede producir pérdida de visión (ambliopía) en el 30-50%. El término estrabismo significa «desviar la mirada o mirar torcido». Los términos relacionados que se deben conocer son: tOrtoforia: alineación perfecta. Es infrecuente porque la mayoría de los sujetos tienen una pequeña desviación latente (heteroforia). tHeteroforia: tendencia latente a desviar un ojo. Se presenta frente a diferentes circunstancias como cansancio, enfermedad y estrés. Es habitual encontrar cierto grado de heteroforia que suele ser asintomática. tHeterotropia: defecto de alineación fijo. tTropias pueden ser alternantes y afectar a ambos ojos con visión normal o pueden ser unilaterales con la consecuente pérdida de la visión o ambliopía. Clínica y diagnóstico Determinar la agudeza visual. 344 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
Recomendaciones para las pruebas de detección de trastornos visuales FUNCIÓN EDAD 3-5 AÑOS
PRUEBAS RECOMENDADAS Prueba de la E iletrada
Agudeza visual lejana
CRITERIOS DE DERIVACIÓN
COMENTARIOS
<4 de 6 correctas monocularmente (<10/20 o 20/40), o diferencia de dos líneas entre ambos ojos, incluso aunque superen el nivel requerido (10/12,5 y 10/20 o 20/25 y 20/40)
Las pruebas se enumeran en orden decreciente de dificultad cognitiva; debe emplearse la primera de la lista que el niño sea capaz de realizar Prueba de la E iletrada: en 3-5 años Letras o números de Snellen: para > de 6 años
Pruebas con dibujos: -Figuras de Allen -Símbolos de Lea
Se recomienda una distancia de 3 m para todas las pruebas de agudeza visual
Alineamiento ocular
Prueba de oclusión alternante a 3 m
Cualquier movimiento ocular
EDAD 6 AÑOS O MÁS
Letras y números de Snellen
<4 de 6 correctas monocularmente (<10/15 o 20/30)
Agudeza visual lejana
Prueba de la E iletrada Pruebas con dibujos
Se prefiere una línea de optotipos. El ojo no explorado debe taparse con un oclusor sostenido por el examinador
Prueba de oclusión alternante a 3 m
Cualquier movimiento ocular
Prueba estéreo de E de puntos aleatorios a 40 cm
<4 de 6 correctas
Se suele aceptar como normal una agudeza de: 20/40 en los niños de 3 años
Las pruebas se enumeran en orden decreciente de dificultad cognitiva; debe emplearse la primera de la lista que el niño sea capaz de realizar
Diferencia de dos líneas entre ambos ojos (10/10 y 10/15 o 20/20 y 20/30)
-Figuras de Allen -Símbolos de Lea
Alineamiento ocular
TA B L A I V
20/30 en los niños de 4 años 20/20 hacia los 5-6 años
Prueba de los reflejos corneales de Hirschberg. Las pruebas de oclusión (cover tests) para el estrabismo requieren la atención y colaboración, incluyen la de tapar-destapar (cover-uncover) y oclusión alternante. La clasificación etiológica del estrabismo es compleja y debe distinguirse el tipo de desviación según la causa. Existen formas concomitantes e incomitantes. IMEDBA . 345
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
El seudoestrabismo (seudoendotropia) es uno los motivos de consulta pediátrica más frecuente en lactantes. Se caracteriza por un estrabismo aparente, aunque los ejes visuales están alineados de manera correcta. Agudeza visual Existen distintas formas de medir la agudeza visuaL. La elección depende de la edad del niño. La prueba más habitual en lactantes es la valoración de su capacidad para fijar y seguir un objeto. Los niños de 2,5-3 años se exploran mediante la prueba de la E iletrada. Hacia los 5-6 años pueden usarse los optotipos de Snellen para adultos, si el niño conoce las letras.
ESTRABISMO NO PARALÍTICO O CONCOMITANTE Es la forma más frecuente. Los músculos extraoculares son normales y el grado de desviación es constante. tEndodesviaciones. Es el tipo más frecuente en pediatría e incluye: - Estrabismo congénito o del lactante (durante los 6 primeros meses). - Estrabismo adquirido. La ambliopía es habitual en los niños con endotropia congénita. tExodesviaciones Dentro de la desviación divergente, la exotropia intermitente es la más frecuente.
ESTRABISMO PARALÍTICO O INCOMITANTE Cuando hay una parálisis o paresia de uno o más músculos se produce una desviación asimétrica. Esta aumenta cuando la mirada se dirige hacia el músculo afectado. t$POHÏOJUP t"ERVJSJEP Tratamiento Corregir el defecto de alineación con lentes y/o cirugía para evitar la ambliopía.
AMBLIOPÍA Es la disminución de agudeza visual unilateral o bilateral que se produce en niños visualmente inmaduros como resultado de la falta de una imagen nítida proyectada en la retina. tAmbliopía estrábica: secundaria a una desviación ocular. tAmbliopía anisometrópica: defecto refractivo diferente en ambos ojos. tAmbliopía por privación: opacidad de los medios transparentes en el eje visual. Tratamiento Consiste, inicialmente, en eliminar cualquier opacidad de los medios o prescribir lentes adecuados para que pueda formarse una imagen nítida en la retina de ambos ojos. Luego, se tapará el ojo sano (terapia de oclusión) o se dificultará su visión mediante lentes (empañados) o gotas (terapia de penalización). El objetivo es estimular el desarrollo visual en el ojo más afectado. 346 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL (DACRIOESTENOSIS) Es el trastorno lagrimal más frecuente (hasta el 20% de los neonatos). Se presenta como epífora. El tratamiento inicial es un régimen de masajes nasolagrimales, 2-3 veces al día, acompañados de limpieza de los párpados con agua templada. Se utilizarán antibióticos tópicos para el control de la secreción mucopurulenta. El 96% desaparece antes del año de vida. De lo contrario, puede sondarse en forma quirúrgica.
13.5 / DERMATOLOGÍA DERMATITIS ATÓPICA (DA) Definición La dermatitis atópica (o eczema) es la enfermedad cutánea crónica en recaídas más común. Afecta al 10-30% de los niños en todo el mundo. Es un trastorno génico complejo que cursa con una alteración en la barrera cutánea, disminución de las respuestas inmunitarias innatas y respuesta exagerada de los linfocitos T a los alérgenos y microorganismos ambientales que conduce a una inflamación cutánea crónica. Clínica El del 50% de los pacientes presenta síntomas en el primer año de vida. El prurito intenso (en especial por la noche) y la reactividad cutánea son características cardinales de este trastorno. El rascado y las excoriaciones inflaman más la piel y contribuyen a la aparición de lesiones cutáneas eczematosas más pronunciadas. Los alimentos (leche, huevo, maní, frutos secos, trigo, pescado, marisco), los aeroalérgenos (polen, epitelios de animales, ácaros del polvo), la infección (estafilococos, herpes simple, molusco), la reducción de la humedad, la sudoración excesiva y los irritantes (la lana, los acrílicos, los jabones, los detergentes) pueden exacerbar (desencadenar) el prurito y el rascado. Las lesiones cutáneas agudas son intensamente pruriginosas con pápulas eritematosas. Progresan a subaguda con pápulas eritematosas, excoriadas y descamativas. Mientras que, en el estadío crónico, se caracteriza por una liquenificación o engrosamiento de la piel con acentuación de las marcas superficiales y pápulas fibróticas. En esta etapa pueden coexistir tres fases de las reacciones cutáneas. En la fase de la lactancia (3 meses a 3 años de edad) afecta a la cara, el cuero cabelludo y las superficies extensoras de las extremidades. Suele respetarse el área del panal. En la fase infantil (3 a 10 años de edad) tienen su localización característica en las zonas de flexión y pliegues (principalmente cuello, pliegues antecubitales, huecos poplíteos). La fase del adolescente afecta, particularmente, el dorso de manos, párpados y zonas de flexión. La DA remite a menudo cuando el paciente se hace mayor. Diagnóstico No existe ninguna prueba de laboratorio específica para el diagnóstico de la DA. Muchos pacientes tienen una eosinofilia sanguínea periférica y un aumento de las concentraciones séricas de IgE. IMEDBA . 347
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Criterios mayores t1SVSJUP DPOEJDJØOCÈTJDB
t%JTUSJCVDJØODBSBDUFSÓTUJDB t"OUFDFEFOUFTQFSTPOBMFTPIJTUPSJBGBNJMJBSEFBUPQÓB t%FSNBUJUJTEFDVSTPDSØOJDPDPOFYBDFSCBDJPOFTZSFNJTJPOFT Criterios menores t9FSPTJT t*DUJPTJTIJQFSMJOFBSJEBEQBMNBSRVFSBUPTJTQJMBS t3FBDUJWJEBEJONFEJBUB UJQP BUFTUDVUÈOFPT t*H&FMFWBEB t&EBEEFDPNJFO[PQSFDP[ t5FOEFODJBBJOGFDDJPOFTDVUÈOFBTEFGFDUPTEFMBJONVOJEBENFEJBEBQPSDÏMVMBT t0USPT Tratamiento El enfoque terapéutico de la DA comprende el manejo del brote propiamente dicho y las medidas generales para prevenir o amortiguar los síntomas. Tratamiento pro activo Evitar factores desencadenantes Restablecer la función barrera de la piel Mejorar la sintomatología durante los brotes Hidratación cutánea con baños tibios, emoliente oclusivo y vestimenta suelta, blanca o de colores claros, suave y de algodón capaz de absorber el sudor. Se debe considerar la posibilidad de que un alérgeno alimentario pueda ser desencadenante. Tratamiento en el brote Tópico t1SJNFSBMÓOFBHMVDPDPSUJDPJEFTUØQJDPTEFCBKBQPUFODJB FOCSPUFBHVEP t4FHVOEBMÓOFBJONVOPNPEVMBEPSFTUØQJDPT JOIJCJEPSFTEFMBDBMDJOFVSJOB Sistémico Antihistamínicos / Probióticos (no existe evidencia suficiente) / Fototerapia / Ciclosporinas e interferones. Todos tiene indicación individualizada.
RECUERDE
Los corticoides sistémicos raramente están indicados en el tratamiento de la DA crónica. La mejoría clínica espectacular que puede producirse con los corticoides sistémicos se asocia con frecuencia a un rebote de la DA tras la suspensión del tratamiento.
DERMATITIS DEL PAÑAL CANDIDIASICA La dermatitis atópica, seborreica o irritativa de contacto suele servir de puerta de entrada para la C. albicans. La manifestación clínica inicial es una placa intensamente eritematosa, confluente, con un borde 348 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
festoneado y bien delimitado, formada por numerosas pápulas y vesiculopústulas. Las pústulas satélites, que se localizan en la piel adyacente, constituyen una característica de la infección candidiásica localizada. La piel perianal, los pliegues inguinales, el periné y la zona inferior del abdomen suelen estar afectadas. Tratamiento t-BQSPUFDDJØOEFMB[POBEFMQB×BMNFEJBOUFMBBQMJDBDJØOEFVOBDBQBHSVFTBEFQBsta de óxido de zinc cubriendo el preparado anticandidiásico puede ser beneficiosa. tAntimicóticos tópicos: nistatina, clotrimazol o miconazol (2 veces al día). La combinación de un corticoide y un antimicótico está justificada cuando la inflamación es intensa. El uso del corticoide no se debe prolongar durante más de algunos días.
DERMATOFITOSIS / TIÑAS Etiología Los 3 principales géneros responsables de las infecciones son: Trichophyton, Microsporum y Epidermophyton. Manifestaciones clínicas La tina de la cabeza es una infección por dermatofitos del cuero cabelludo ocasionada con mayor frecuencia por Trichophyton tonsurans, a veces por Microsporum canis y mucho menos a menudo por otras especies de Microsporum y Trichophyton. tT. tonsurans es una especie antropofílica que se adquiere, con frecuencia, por el contacto con pelos infectados y células epiteliales que están en las superficies de butacas, sombreros y peines. Las esporas de los dermatofitos también se transportan por el aire a zonas cercanas y se han demostrado altas cifras de portadores en compañeros de escuela y familiares no infectados. Tiene un patrón conocido como «tiña de puntos negros», que se caracteriza por la aparición de muchas placas circulares pequeñas de alopecia en las que los pelos están rotos en un punto cercano al folículo piloso. Pueden cursar con una respuesta inflamatoria grave que produce una masa granulomatosa, blanda y elevada (querión), con pústulas salpicadas en su superficie. Es frecuente que se acompañe de fiebre, dolor y adenopatías regionales. Puede producir una cicatrización con alopecia permanente tMicrosporum canis es una especie zoofílica que se contrae a partir de los gatos y los perros. También provocan querión. Se caracteriza, inicialmente, por una pequeña pápula en la base del folículo piloso. La infección se extiende periféricamente formando una placa eritematosa y descamativa circular (culebrilla), el pelo se torna quebradizo y se rompe. Se forman numerosas placas de alopecia y los pacientes refieren un prurito intenso. Tratamiento El tratamiento recomendado es griseofulvina microcristalina (20-25 mg/kg/24 horas). La absorción de griseofulvina se potencia con las comidas grasas y deberían recomendarse. Puede ser necesario mantenerlo durante 8-12 semanas. Suspender cuando el cultivo sea negativo.
IMEDBA . 349
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
ESCABIOSIS / SARNA Definición La escabiosis está producida por la formación de túneles y la liberación de sustancias tóxicas o antigénicas por la hembra del ácaro Sarcoptes scabiei var. hominis. El factor más importante que determina el contagio es el contacto físico extenso y duradero con una persona afectada. Clínica Presenta lesiones polimorfas, pápulas, vesículas, pústulas y surcos o “galerias” muy pruriginosas. En los niños pequeños se distribuye en forma generalizada comprometiendo el cuello, el tronco, la cabeza, palmas y plantas. Criterios diagnósticos t1SVSJUPJOUFOTPBQSFEPNJOJPOPDUVSOP t-FTJPOFTZEJTUSJCVDJØODBSBDUFSÓTUJDBT t1SVSJUPFODPOWJWJFOUFT t%FNPTUSBDJØOEFÈDBSPT IVFWPTPNBUFSJBGFDBMQPSNJDSPTDPQJBEJSFDUB Tratamiento t.FEJEBTHFOFSBMFTMBWBEPTDPOBHVBDBMJFOUF
QMBODIBEPPHVBSEBSMBSPQBFOCPMTBTDFSSBdas durante 48 horas. tPermetrina al 5% (crema) droga de elección en recién nacidos, lactantes y embarazadas. Aplicar tres veces con intervalo de 5 días durante 8-12 hs desde el cuello hacia las extremidades. t-JOEBOP MPDJØOPDSFNB "QMJDBSFOUPEPFMDVFSQPTBMWPFOMBDBCF[BDPOMBQJFMTFDB EVSBOUF 6 hs. Lavar con jabón. No repetir antes de los 7 días, no en embarazadas y <1 año. t"[VGSFBMFOWBTFMJOB&ONFOPSFTEFNFTFTTFBQMJDBEFMDVFMMPIBDJBBCBKPEVSBOUFUSFT noches consecutivas. t7ÓBPSBMVOBTPMBEPTJTEFJWFSNFDUJOB çHLH
PEDICULOSIS Hay tres tipos de piojos que son parásitos obligados del ser humano: el piojo del cuerpo o la ropa (Pediculus humanus corporis), el de la cabeza (Pediculus humanus capitis) y el del pubis o ladilla (Phthirus pubis). La pediculosis de la cabeza es una infestación muy pruriginosa producida por el piojo en el cuero cabelludo. Es la forma más frecuente de piojos que afectan a los niños (en particular aquellos que se encuentran entre los 3-12 años). La transmisión de los piojos se produce a través de peines, cepillos o toallas. Los huevos son traslúcidos y se encuentran cerca de la zona proximal del tallo piloso, adhiriéndose a uno de los lados del pelo. Tratamiento Debido a la resistencia de los piojos de la cabeza, en EEUU se recomienda el malatión al 0,5% en isopropanol. Puede ser necesaria una nueva aplicación a los 7-9 días del tratamiento inicial. En nuestro país se recomienda: 350 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
t1FSNFUSJOBFOMPDJØOEVSBOUFNJOVUPT OVFWBBQMJDBDJØOEÓBT t-JOEBOPTIBNQPPEVSBOUFNJOVUPT OVFWBBQMJDBDJØOEÓBT t&OKVBHBSDPOTPMVDJØOEFÈDJEPBDÏUJDP VOBQBSUFEFWJOBHSFNÈTEPTEFBHVB t3FNPWFSMBTMJFOESFTDPOQFJOFýOPEJBSJBNFOUF t0USPTDPNPMBJWFSNFDUJOB MPDBMPTJTUÏNJDB EFCFOUFOFSJOEJDBDJØOJOEJWJEVBMJ[BEB
13.6 / ODONTOPEDIATRÍA DESARROLLO DE LOS DIENTES Cronología de la dentición humana (dientes primarios)
TA B L A V
EDAD DE ERUPCIÓN
EDAD DE CAÍDA
DIENTES PRIMARIOS INFERIORES
SUPERIORES
INFERIORES
SUPERIORES
incisivos centrales
5-7 meses
6-8 meses
6-7 años
6-8 meses
Incisivos laterales
7-10 meses
8-11 meses
7-8 años
8-11 meses
Caninos
16-20 meses
16-20 meses
9-11 años
16-20 meses
Primer molar
10-16 meses
10-16 meses
10-12 años
10-16 meses
Segundo molar
20-30 meses
20-30 meses
11-13 años
20-30 meses
Cronología de la dentición permanente DIENTES SECUNDARIOS O PERMANENTES
TA B L A V I
EDAD DE ERUPCIÓN INFERIORES
SUPERIORES
Incisivos centrales
6-7 años
6-8 años
Incisivos laterales
7-8 años
8-11 años
Caninos
9-11 años
16-20 años
Primer premolar
10-12 años
10-16 años
Segundo premolar
11-13 años
20-30 años
Primer molar
6-7 años
Segundo molar
12-13 años
Tercer molar
17-21 años
El desarrollo dental incluye mineralización, erupción y exfoliación. t-BNJOFSBMJ[BDJØODPNJFO[BFOFMTFHVOEPUSJNFTUSFEFMFNCBSB[P DPOUJOÞBIBTUBMPTB×PTEF edad para los dientes primarios (de leche) y los 25 años para los dientes permanentes. IMEDBA . 351
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t-BFSVQDJØODPNJFO[BDPOMPTJODJTJWPTDFOUSBMFTZQSPHSFTBFOTFOUJEPMBUFSBM4FDPOTJEFSBSFUSBsada cuando no existen dientes a los 13 meses de edad. t-BFYGPMJBDJØODPNJFO[BIBDJBMPTB×PTZDPOUJOÞBIBTUBMPTB×PT-BFSVQDJØOEFMPTEJFOUFT permanentes puede comenzar inmediatamente después de la exfoliación o se puede retrasar 4-5 meses. La dentición puede provocar molestia intermitente localizada en la zona de erupción de los dientes primarios, irritabilidad, febrícula y sialorrea. El tratamiento es sintomático con analgésicos orales y aros fríos para morder.
LABIO LEPORINO Y FISURA PALATINA Las hendiduras del labio y del paladar son entidades distintas pero relacionadas desde su embriología, función y genética. El labio leporino parece deberse a una falla en la fusión de los procesos nasal y maxilar mediales. En el paladar hendido, la falla estaría relacionada con la falta de aproximación o fusión de las láminas palatinas. Entre las posibles etiologías se encuentran: la exposición materna a fármacos, el complejo síndrome-malformación o factores genéticos y, también, puede presentarse de forma esporádica. Clínica El labio leporino puede ir desde una pequeña muesca en el bermellón del labio hasta una separación completa que afecta a la piel, el músculo, la mucosa, el diente y el hueso. Las hendiduras labiales pueden ser unilaterales (sobre todo en el lado izquierdo) o bilaterales. La hendidura palatina aislada aparece en la línea media y puede afectar solo a la úvula o extenderse por dentro y a través del paladar blando y duro hasta el agujero incisivo. Tratamiento El problema más inmediato de un lactante que nace con labio leporino o paladar hendido es la alimentación. Se recomienda la colocación de un obturador de plástico para facilitar las comidas, pezones artificiales suaves con grandes aberturas o un biberón exprimible, junto con las instrucciones necesarias para un uso adecuado. La oclusión quirúrgica del labio leporino suele realizarse a los 3 meses de edad. A los 4-5 años debe revisarse la reparación realizada.
CARIES DENTAL El pediatra debe recomendar una primer consulta adontológica antes de los 3 años para tomar medidas preventivas. t-BBQMJDBDJØOEFþVPSVSPUØQJDPSFBMJ[BEBTEPTWFDFTBMB×PSFEVDFOMBDBSJFTFOBMSFEFEPSEFM t$FQJMMBEPEJBSJP t%JFUB t4FMMBEPSFTEFOUBMFT
352 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
TRAUMATISMOS DENTALES CONTUSIÓN Son por lesiones leves del ligamento periodontal. No suele requerir tratamiento y se resuelve sin complicaciones.
SUBLUXACIÓN Los dientes subluxados muestran una movilidad horizontal, vertical o ambas de leve a moderada. Algunos de estos dientes presentarán necrosis de la pulpa.
INTRUSIÓN Los dientes incrustados son impulsados hacia adentro. Los incisivos primarios incrustados pueden dar la falsa impresión de haber sufrido avulsión (expulsión).
EXTRUSIÓN Esta lesión se caracteriza por un desplazamiento del diente desde su alveolo. El diente suele desplazarse hacia el lado lingual, con una fractura de la pared del alveolo.
AVULSIÓN Si un diente permanente que ha sido expulsado se reimplanta a los 20 minutos siguientes de la lesión puede haber buenos resultados. Sin embargo, si se retrasa más de 2 horas, es frecuente el fracaso. Pasos a seguir en presencia de esta situación: t3FDVQFSBSFMEJFOUF t&OKVBHBSFMEJFOUF OPUPDBSMBSBÓ[ TVKFUBSFMEJFOUFEFMBDPSPOBZMBWBSTPMPDPOBHVB t$PMPDBSFMEJFOUFFOTVBMWÏPMP t"DVEJSBMPEPOUØMPHPNBOUFOJFOEPFMEJFOUFFOFMBMWÏPMP
13.7 / RECOMENDACIONES DEPORTIVAS EN PEDIATRÍA El Comité Nacional de Medicina del Deporte Infantojuvenil de la Sociedad Argentina de Pediatría diseñó algunas recomendaciones sobre constancia de salud del niño y del adolescente para la realización de actividades físicas y/o deportivas. Los puntos más relevantes son: t&MDBNCJPEFMUÏSNJOPiDFSUJýDBEPwQPSFMEFiDPOTUBODJBw-BýOBMJEBEFTDPNQBSUJSMBSFTQPOTBbilidad del médico, los padres, la institución y los profesores a la hora de tener en cuenta al niño que hace actividad física. t-BEFUFSNJOBDJØOEFMNPNFOUPJEFBMQBSBQFEJSVOFMFDUSPDBSEJPHSBNB t7BMPSBDJØOEFMBQBSBUPMPDPNPUPSFOFMNPNFOUPEFMFYBNFOGÓTJDP
RECUERDE
Los niños sanos, sin antecedentes familiares ni personales patológicos, no requieren ECG para la realización de actividad física. IMEDBA . 353
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
El principal propósito de este examen médico es observar la salud del paciente y el impacto del entrenamiento sobre ella para determinar si está en condiciones de realizar un esfuerzo físico. En la adolescencia, existe mayor riesgo de arritmias por miocardiopatías y trastornos eléctricos por los cambios hormonales ocurridos en el empuje puberal. Por esto, se recomienda hacer un ECG junto con el interrogatorio y el examen físico. El ECG informado como normal no tiene indicación de ser repetido, excepto que el niño/adolescente presente patología adquirida con repercusión cardiovascular. Los estudios de mayor complejidad, como el ecocardiograma y la ergometría, deberán estar a cargo del especialista. Dado que el aparato locomotor del niño está sometido a constantes cambios, producto del crecimiento y del desarrollo, existen importantes diferencias morfológicas, fisiológicas y biomecánicas propias de su inmadurez que pueden exponerlo a diversas alteraciones frecuentemente encontradas en los exámenes deportivos. Se pondrá atención en la actitud y la postura, simetrías corporales, movilidad articular y evaluación de la fuerza. Un concepto para tener en cuenta es equiparar las categorías deportivas, sobre todo las infantiles, según edades biológicas más que cronológicas, principalmente en los deportes que requieran contacto. En la tabla siguiente se describen las sugerencias deportivas según grupo etario.
Prescripción de actividad física por edad EDAD
FRECUENCIA
INTENSIDAD
TIEMPO
TA B L A V I I ACTIVIDAD
4a7 años
Diaria
Moderada: actividad que le haga sentirse acalorado y ligermente “sin aliento” (40-60% del VO2 max)
30 minutos continuos o fraccionados cada 10 minutos
Juegos libres. Actividades como: reptar, trepar, correr, saltar; lanzar objetos, juegos de pelota, carreras, bicicletas, patines, natación, juegos con sus pares
8a9 años
Diaria
Ídem
30 minutos contínuos o fraccionados cada 10 minutos
Saltar, bailar, correr, rotar, saltar la cuerda, caminar con un buen balanceo de brazos, andar en bicicleta, remar, nadar, patinar, participar en juegos de equipo. Iniciación deportiva.
10 a 12 años
Diaria
Ídem
30 minutos
Todos los anteriores más estímulos FTQFDÓýDPTEFþFYJCJMJEBE GVFS[BZ resistencia. Deportes, recreación o cualquier otro ejercicio estructurado.
13 a 15 años o mas
Diaria
Moderada o vigorosa*
60 minutos
Los anteriores más deportes de equipo: fútbol, básquet, voley, hockey, etc o individuales como natación, tenis, atletismo, etc. Actividades cotidianas**
* La AF de mayor intensidad o vigorosa debe realizarse aproximadamente tres veces por semana. Es la actividad que usualmente equivale al trote, que hace sentir sin aliento y transpirado (70 - 80% del VO2max). ** Las actividades intermitentes o pulsos de actividad (de por lo menos 10 minutos de duración) que incluyen tareas en la casa o cotidianas tienen similares beneficios cardiovasculares y sobre la salud si se realizan a una intensidad moderada y con una acumulación de por lo menos 30 minutos por día (por ejemplo, caminata rápida, hacer reparaciones en el hogar, barrer, jardinería, etc.). 354 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
13.8 / PREVENCIÓN DE ACCIDENTES Los accidentes constituyen la principal causa de mortalidad en niños entre 1 y 18 años.
ACCIDENTES EN CASA t7JHJMBSDPOUJOVBNFOUFBMPTOJ×PT t/PEFKBSOBEBFONFTBEBT DPDJOBT OJTVQFSýDJFTRVFQVFEBTFSWJTUPEFTEFBCBKPQPSFMOJ×P t6UJMJ[BSMBTIPSOBMMBTUSBTFSBTEFMBDPDJOB t$FSSBSMBTMMBWFTEFFOUSBEBEFHBT t$PMPDBSQSPUFDDJØODPOUSBEFTDBSHBTFMÏDUSJDBTZUBQBTFOMPTFODIVGFT t$PMPDBSVUFOTJMJPTEFWJESJPMFKPTEFMBMDBODFEFMPTOJ×PT t/PEFKBSTJMMBTPNFTBTBMBMDBODFEFMPTOJ×PTRVFQVFEBOTFSUSFQBEBT t(VBSEBSMPTQSPEVDUPTUØYJDPTZNFEJDBNFOUPTFOMVHBSFTBMUPTZEFTFSQPTJCMFCBKPMMBWF t.BOUFOFSGØTGPSPTZFODFOEFEPSFTMFKPTEFMBMDBODFEFMPTOJ×PT t/PVTBSFTUVGBTEFHBTPDBMFGØOFOFMJOUFSJPSEFMCB×P t/PEFKBSBMOJ×PTPMPFOCB×FSBTPQJMFUBTQPSSJFTHPEFJONFSTJØO t/PDPMPDBSFMFNFOUPTNØWJMFT DPNPBMGPNCSBT PVUJMJ[BSMBTDPOFOHPNBEP PNVFCMFTNØWJMFT t&WJUBSRVFMPTFTQFKPTMMFHVFOIBTUBFMQJTPQBSBQSFWFOJSUSBVNBUJTNPTQPSJNQBDUP t&MNBUFSJBMEFMRVFFTUÏOIFDIPTMBTDVOBTOPEFCFUFOFSBTUJMMBT QVOUBTýMPTBT ZMPTCBSSPUFT deben tener una distancia tal entre sí, que no sea mayor a la circunferencia cefálica del bebe y la altura debe ser igual a la del bebe parado sobre el colchón, que debe ser firme, y de la misma medida que la cuna. t/PEFKBSCPMTBTQMÈTUJDBTFOMBDVOBEFMCFCF t/PTFEFCFOVTBSFTQJSBMFT SFQFMFOUFTEFJOTFDUPTOJUBCMFUBTEFDPOTVNPFMÏDUSJDPFOIBCJUBDJPnes de niños pequeños. Se puede usar insecticida en aerosol y luego ventilar. t/PPGSFDFSBMOJ×PCPMJUBT DVFOUBTQBSBBSNBSDPMMBSFT QSFOEFEPSFT PCKFUPTQFRVF×PT Recomendaciones para un sueño seguro durante el primer año de vida Se recomienda que el bebé duerma boca arriba, en un colchón firme de igual tamaño que la cuna, sin objetos dentro de esta (almohada, nido, chichonera, edredones, colchas, frazadas gruesas o juguetes), tapado hasta las axilas con los brazos fuera de la ropa de cama. Se recomienda que comparta la habitación de los padres. Compartir la cama de los padres puede ser riesgoso. Evite el exceso de abrigo y la temperatura ambiente elevada.
ANDADORES Y DEAMBULACIÓN Los niños que utilizan andador retrasan su maduración para la deambulación, tienen dificultades para desarrollar el equilibrio, no gatean lo suficiente y caminan más tarde, por ello no deben usar andadores. La Sociedad Argentina de Pediatría desaconseja su uso. Los centros de actividad fijos pueden ser una alternativa al uso de andadores, pues, al no poder desplazarse, son más seguros. Sin embargo, no garantizan que el desarrollo motor del niño atraviese las etapas de gatear, trepar, explorar sus habilidades, pararse con apoyo.
CUNAS SEGURAS Y SU USO ADECUADO Se puede utilizar: t.PJTÏTIBTUBMPTPNFTFT PLH IMEDBA . 355
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
t$VOBTEFTEFMPTNFTFTIBTUBDVBOEPFMOJ×PBMDBO[BDNEFBMUVSB BQSPYJNBEBNFOUF años) t$BNBBQBSUJSEFMPTB×PT Se recomienda que el espacio entre barrotes sea menor de 6 cm, menor de 4,5 cm, existe riesgo de atrapamiento de dedos o una mano pequeña. La altura de los laterales se calcula por lo menos igual a la de un bebé parado sobre el colchón (60 cm). Debe evitarse la colocación de juguetes o mantas que pueden anular esta precaución por permitir el escalamiento del niño. Las barandas deben ser fijas. El colchón debe ser plano e indeformable, de tamaño exacto de la cuna. No debe haber más de 2 cm (dos dedos de su mano) entre el borde del colchón y la cuna.
CAMAS CUCHETAS, LITERAS O MARINERAS No se recomienda el uso de camas marineras para niños en general y, especialmente, el uso de la parte superior de la cama cucheta a menores de 6 años. En la cama superior no debe haber más de un niño, ni permitirse como lugar de juegos.
ACCIDENTES EN LA CALLE t4JTUFNBTEFSFUFODJØOJOGBOUJM 43*
t"SHFOUJOBFTVOQBÓTGFEFSBM Z BQFTBSEFRVFFYJTUFVOB-FZ/BDJPOBMEF5SBOTQPSUF -FZ
la adhesión y reglamentación de las provincias es voluntaria y el marco normativo difiere de acuerdo con las localidades. Según la ley nacional, es obligatorio que menores de 10 años deben viajar en el asiento trasero. La Legislatura de la Ciudad de Buenos Aires aprobó una ley que obligaba a usar asientos especiales para niños hasta los 12 años o 1,50 m de estatura. t&YJTUFOEJWFSTPT43*DMBTJýDBEPTFOHSVQPT TFHÞOFMQFTPZMBUBMMBEFMOJ×P Grupos: 0 / 0+ / 1 / 2 / 3 t4JMMBDVOBPiIVFWJUPwQPSUBCFCFTEFMHSVQP EFBLHEFDNEFBNFTFT Solo pueden usarse mirando hacia atrás y es preferible ubicarlos en el centro del asiento trasero, ya que protegen mejor en caso de colisiones laterales. t4JMMBTJOGBOUJMFTEFMHSVQPZ EFBLHNFOPTEFDNBNFTFT Son dispositivos de tipo sillas con arnés para la sujeción del niño. t4JMMBTJOGBOUJMFTEFMHSVQP EFBLHEFBDNIBTUBB×PT t4JMMBTJOGBOUJMFTEFMHSVQP EFBLHZEFBDNB×PT Se trata de un elevador o amoldador con respaldo que permite adaptar el recorrido del cinturón del vehículo al SRI. t4JMMBTJOGBOUJMFTEFMHSVQP EFBLHEFBDNB×PT Elevadores sin respaldo que permiten el uso del cinturón del automóvil para sujetar al niño.
RECUERDE
Los niños mayores de 12 años pueden viajar en el asiento delantero, con cinturón de seguridad correspondiente. Si el vehículo está equipado con airbag, el asiento debe correrse lo más posible hacia atrás.
t-BNBESFFNCBSB[BEBEFCFQSPUFHFSBTVCFCFVTBOEPTJFNQSFFMDJOUVSØOEFTFHVSJEBE t5PEPTMPTWJBKBOUFTFOFMIBCJUÈDVMPEFCFOVTBSDJOUVSØOEFTFHVSJEBE t/0USBOTQPSUBSBOJ×PTNFOPSFTEFB×PTFOFONPUPDJDMFUBT 356 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
13.9 / INTOXICACIONES FRECUENTES t&MUJFOFOMVHBSFOOJ×PTEFB×PTPNFOPT-BNBZPSQBSUFEFMBTNVFSUFTOPTPOJOUFODJPnadas (no se trata de suicidios). t&OMPTBEPMFTDFOUFT MBJOUPYJDBDJØOFTMBUFSDFSBDBVTBNÈTGSFDVFOUFEFNVFSUFBDDJEFOUBM t.ÈTEFMUJFOFOMVHBSFOFMIPHBS-BJOHFTUJØOFTMBWÓBNÈTIBCJUVBM
TFHVJEBQPSEÏSmica, inhalatoria y oftálmica. La descontaminación dérmica y ocular se puede realizar lavando la zona con agua tibia. En caso de exposición ocular el lavado debe durar al menos 10 minutos. t-BNBZPSÓBEFMBTJOUPYJDBDJPOFTFOMPTOJ×PTNFOPSFTEFB×PTTFQVFEFOUSBUBSTJOJOUFSWFODJØO médica directa (salvo llamar al centro de intoxicaciones), ya sea porque el producto ingerido no es tóxico o porque la cantidad de la sustancia no es suficiente para producir efectos tóxicos clínicamente relevantes. Sin embargo, muchas sustancias son potencialmente tóxicas para los niños pequeños en dosis bajas. t"QSPYJNBEBNFOUFFMFTDPOTFDVFODJBEFDPNQVFTUPTOPGBSNBDPMØHJDPTDPNPDPTNÏUJDPT productos para el aseo personal, productos de limpieza, plantas, hidrocarburos, etc. t1BSBFWJUBSMBBCTPSDJØOEFVOUØYJDPFOFMFTUØNBHPZUVCPEJHFTUJWPTFVTBOWBSJPTNÏUPEPT QPS tal motivo, se debe tener en cuenta el tiempo de absorción que tiene la sustancia ingerida. En el caso de líquidos (30-45 minutos) y sólidos (1-2 horas). Medidas generales en la asistencia médica inicial Emesis (VP) Se utiliza como emético el jarabe de Ipecacuana. No debe administrarse en menores de 6 meses y la dosis depende de la edad: tBNFTFTNM tB×PTNM tEFB×PTNM Este procedimiento está contraindicado en pacientes con: t%FUFSJPSPEFMBDPODJFODJB t*OHFTUBEFNBUFSJBMDÈVTUJDPIJESPDBSCVSPTNFSDVSJPDVFSQPFYUSB×P t)FNBUFNFTJT Lavado gástrico (LG) Se introduce una sonda en el estómago para aspirar el contenido gástrico seguido del lavado con solución fisiológica. Las contraindicaciones son similares a la provocación de la emesis con jarabe de Ipecuana o fracaso de ese procedimiento. Uso de carbón activado (CA) Este preparado reduce la absorción de toxinas en el intestino.
RECUERDE
El tratamiento del paciente intoxicado se basa en la descontaminación, el aumento de la eliminación del tóxico, el uso de antídotos y el tratamiento de soporte. IMEDBA . 357
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
La dosis recomendada es de 10-50 g para los niños y 50-100 g para los adultos, se disuelve en una solución azucarada. Catárticos (C ) Frecuentemente se utiliza el sulfato de magnesio para acelerar la liberación del complejo carbón-toxina. Medidas para aumentar la eliminacion del toxico Diurisis forzada Se utiliza para aumentar la liberación de la toxina por vía renal. Se realiza a través de la técnica de atrapamiento iónico: tNeutra: con solución dextrosada 5% a un volumen superior a 2000 ml/m2. t"lcalinización de la orina con bicarbonato de sodio más cloruro de potasio para la liberación de ácidos como: AAS, sulfas, pirazolonas. tAcidificación de la orina con vitamina C se utiliza para aumentar la liberación de bases como: anfetaminas, fenotiazidas, imipramina. Esta técnica se contraindica en pacientes con: t4IPDL t%FTDPNQFOTBDJØODBSEJPWBTDVMBS t'BMMPSFOBM t&EFNBEFQVMNØO Diálisis t)FNPEÈMJTJT t1FSJUPOFBM t)FNPQFSGVTJØO Lavado de arrastre Este procedimiento está indicado en intoxicaciones por: hidrocarburos, plaguicidas, cáusticos, irritantes o sustancias que envenenan y se absorban por piel. RECUERDE
En un paciente intoxicado, se debe controlar: signos vitales, estado mental, pupilas (tamaño, reactividad, nistagmo), piel, ruidos intestinales y olores. En conjunto, estos resultados podrían sugerir un síndrome tóxico reconocible, que puede orientar al diagnóstico diferencial y al tratamiento inicial.
Existen pruebas de laboratorio para diversas sustancias como: salicilatos, algunos antiepilépticos, paracetamol, hierro, digoxina, metanol, litio, etilenglicol, monóxido de carbono y plomo que determinan la concentración en sangre. Es importante confirmar el diagnóstico para formular un plan de tratamiento. RECUERDE
Los toxicólogos prestan especial atención a los intervalos del ECG. Un intervalo QRS ensanchado o un intervalo QTc ensanchado sugieren riesgos de complicaciones cardíacas. Existen otras pruebas y procedimientos.
358 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
MISCELÁNEAS
Se describen en la tabla siguiente el mecanismo de acción, clínica, pruebas de laboratorio, diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las sustancias tóxicas más frecuentes en pediatría.
Intoxicaciones más frecuentes en pediatría
t6OJØOBMBIFNPHMPCJOBZ t4FPCTFSWBFONFTFT desplazamiento de O2. que reciben agua de pozo t.PEJýDBDJØOEF con nitrato. Ante el hervido capacidad de la Hb para intenso se transforman en liberar O2 a los tejidos. nitritos que son sustancias t6OJØOBMDJUPDSPNP oxidantes. oxidasa de los tejidos, lo t-B.FUB)CFTMBPYJEBDJØO que impide la utilización del Fe++ de la Hb Fe+++, del O2. este inhabilita el transporte t)JQPYJBBMPTUFKJEPT de O2 a los tejidos.
t1SPEVDFOJOIJCJDJØOEF la acetilcolinesterasa con acumulación de acetilcolina (Ach). t'VFOUFTJOTFDUJDJEBT organofosforados o carbamatos.
t$FGBMFB DPOGVTJØO mareos, náuseas, vómitos, debilidad, alteraciones visuales, síncope depresión del SNC, taquipnea, hipotensión, convulsión, coma. t$PNQMJDBDJPOFTSFOBMFT cardíacas, pulmonares y neurológicas. t-PTTÓOUPNBTTPO proporcionales a la concentración de carboxihemoglobina.
Cianosis peribucal y periungueal que no cede con O2. Además: vómitos, diarrea, deshidratación, convulsiones hasta la depresión del SNC.
t.VTDBSÓOJDPTCSBEJDBSEJB hipotensión, broncorrea, sialorrea, lagrimeo, disuria, diarrea, sudoración profusa, náuseas, vómitos, miosis puntiforme. t/JDPUÓOJDPTGBUJHBNVTDVMBS fasciculaciones, temblores, calambres, taquicardia, hipertensión, hiperglucemia. t4/$BOTJFEBE DPOGVTJØO cefalea, labilidad emocional, ataxia, parálisis del centro respiratorio, depresión del centro cardíaco, coma.
Evaluar función orgánica. Dosaje de carboxihemoglobina. VN: hasta 5%. Orina completa ECG.
Dosaje de MetaHb. VN: < 2.5%.
Dosaje de acetilcolinesterasa eritrocitarias. Evaluar función de órganos.
t0BMBDPSUBMB semivida de COHb en sangre y los tejidos. (durante 4 horas). t&OJOUPYJDBDJPOFTHSBWFT puede indicarse Cámara hiperbárica (síntomas neurológicos).
Aporte de líquidos parenterales. t*OUPYJDBDJØOMFWFÈDJEP ascórbico (Vit C) 50 mg/kg EV para reducir al Fe+++ t*OUPYJDBDJØONPEFSBEBB[VM de metileno, 0.2 cm3/kg, EV rápido.
VP, LG, CA, lavado de arrastre t"USPQJOB CMPRVFBFM receptores muscarínico), 0.03 mg/kg SC y repetir si no hay respuesta. t1SBMJEPYJNB SFBDUJWBEPSEFMB colinesterasa). t)JESBUBDJØOZDPSSFDDJØOEFM medio interno.
Durante 6 meses
Si fue grave, control de SNC por 6 meses con EEG
Durante 1 mes por la aparición de neuropatía retardada
Tratamiento
Mecanismo de acción
INSECTICIDAS ORGANOFOSFORADOS.
Clínica
SUSTANCIAS METAHEMOGLOBINIZANTES (METAHB)
Laboratorio
MONÓXIDO DE CARBONO (CO)
TA B L A V I I I ( A )
Seguimiento
Siempre descartar: t$BSEJPQBUÓBDPOHÏOJUB t*OUPYJDBDJØODPO$0 t#BDUFSFNJBWJSFNJB
IMEDBA . 359
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
Tratamiento
Laboratorio
Clínica
Mecanismo de acción
Intoxicaciones más frecuentes en pediatría
Seguimiento
TA B L A V I I I ( B )
ÁCIDO ACETILSALICÍLICO
PARACETAMOL
BENZODIAZEPINAS
Desacople de la fosforilación oxidativa, inhibe las enzimas del ciclo de Krebs y la síntesis de aminoácidos Disminuye la adhesividad plaquetaria e incrementan la permeabilidad capilar pulmonar. Dosis tóxica aguda: 150 mg/kg y superior a 300500 mg/kg para las intoxicaciones moderadas o graves.
La intoxicación lleva a la formación de metabolito intermedio muy reactivo (NAPQI) que agota al glutation produciendo daño hepático hasta la necrosis. Dosis tóxica: 200 mg/kg en niños
Actúan positivamente sobre el receptor GABA favoreciendo efecto sedante, hipnótico, ansiolítico, miorrelajante y anticonvulsivante.
t/ÈVTFBTZWØNJUPT t)JQFSWFOUJMBDJØOQPSFTUJNVMBDJØOEFMDFOUSPSFTpiratorio, esto produce alcalosis respiratoria con alcaluliria compensadora, luego aparece deshidratación y acidosis metabólica con GAP aumentado por acumulo de acido láctico y otros metabolitos ácidos. t4/$BHJUBDJØO JORVJFUVEZDPOGVTJØO FTUJNVMBción, luego depresión). t)JQFSHMVDFNJBMVFHPIJQPHMVDFNJB t)JQFSQJSFYJB t.VFSUFQPSFEFNBQVMNPOBSFJOTVýDJFODJBSFTpiratoria, edema cerebral, hemorragia y colapso cardiovascular. t"MUFSBDJØOEFMNFEJPJOUFSOP - Alcalosis respiratoria (aumenta la liberación renal de bicarbonato de sodio). - Se pierden altas concentraciones de K+ por orina, es reemplazado por H+ que lleva a la aciduria paradojal. - Acidosis metabólica con acumulación de ácido láctico y aumento del anión GAP. - Hiperglucemia o hipoglucemia. - Inhibición de la Vit K: hemorragias.
Por sobredosis aguda existen t$FGBMFB WÏSUJHPT 4 estadíos: ataxia, depresión tBITBOPSFYJB WØrespiratoria. mitos mal estado general, t1VFEFEBSTÓOESPNF palidez, diaforesis paradojal con excitITEFTBQBSFDFOMPT tación (por liberación anteriores, dolor en hiposubcortical). condrio derecho, aumento t4FHÞOFMQSFQBSBEP de bilirrubina, TP y transapuede dar miosis o minasas, oliguria midriasis. tITNÈYJNBGBMMBIFpática, reaparece anorexia, vómitos, mal estado general tEÓBTTFNBOBTSFTPlución de la falla hepática o insuficiencia hepática completa
Dosaje de AAS en sangre cada 2-3 horas. Conducta según concentraciones séricas: tNHEMPCTFSWBDJØOZNPOJUPSJ[BDJØO tNHEMJOUPYJDBDJØOQPUFODJBMNFOUFNPSUBM Evaluar EAB, volumen urinario, ionograma, coagulación y función hepática en pacientes con intoxicaciones graves.
Dosaje de paracetamol a Dosaje de partir de las 4 horas de la Benzodiazepinas en ingesta, segunda muestra 4-6 orina. hs de la primera. Administrar NAC si la cifra cae dentro del intervalo tóxico del nomograma. Evaluar: función hepática, renal, coagulación.
t%FTDPOUBNJOBDJØOHÈTUSJDBDPO$"FOJOUPYJDBDJØO Hasta 4 horas: VP, LG aguda no efectiva en crónica t "OUÓEPUP/BDFUJMDJTUFÓOB t3FIJESBUBDJØODPODPSSFDDJØOEFMNFEJPJOUFSOP (es un precursor del glutat"MDBMJOJ[BSMBPSJOBQBSBNBOUFOFS1I DPO tion) VO o SNG, dosis inicial bicarbonato de sodio 140mg/kg y completar 17 dosis de 70 mg cada 4 hs. Indicaciones de diálisis: Puede darse por vía EV. salicilemia > 90mg/dl, alt neurológicas, I. respiratoria, I. cardiovascular, hipopotasemia grave, I. renal, Ac. metabolica refractaria. Durante 6 meses controlar los órganos afectados.
360 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
Durante 3 meses con control de función de órganos
t$POQBDJFOUFMÞDJEP y hasta las 4 horas postingesta: VP, LG, CA. t"OUÓEPUPþVNB[FOJM
MISCELÁNEAS
Una sustancia folklórica es definida por la OMS como “sustancias terapéuticas complementarias a la medicina tradicional útiles para alivianar diversas dolencias”. Intoxicaciones folklóricas se define como la administración de infusiones de hierbas medicinales preparadas en forma de té, para tratar síntomas tales como, dolor abdominal, diarrea, tos, etc. Suele ser administrada por madre, abuela o famiiar de manera inadecuada. En pacientes sanos o previamente enfermos, produce un cuadro de intoxicación severa, que si no es tratado de manera inmediata, puede llevar al niño a la muerte. El grupo de individuos más propensos a sufrir intoxicaciones por las plantas medicinales, son niños menores de 2 años de edad. Las plantas más usadas en nuestro país son: Anís estrellado / boldo / manzanilla / paico / yerba de pollo En la tabla siguiente se describe brevemente algunas características de cada sustancia.
Intoxicaciones folklórica más frecuentes en pediatría ANIS ESTRELLADO (usado para el meteorismo o las alteraciones digestivas)
TA B L A I X
Irritación digestiva y respiratoria Diarrea, excitación, llanto continuo, insomnio, convulsiones. Tratamiento: sintomático. En casos severos: diálisis.
PAYCO (usado como normalizador intestinal, antiparasitario y sedante)
Gastroenteritis (puede ser hemorrágica), acidosis metabólica, depresión del SNC, convulsiones. Signos de daño hepatorrenal.
YERBA DE POLLO (usado como febrífugo)
Aumento de secreciones digestivas, sudor y diuresis, pudiendo agravar la deshidratación.
RUDA (usado como normalizador intestinal y paraticida)
Gastroenteritis intensa, congestión pelviana, fibrilación de la lengua, convulsiones.
MENTA (usado como anticatarral y digestivo)
Aumento de secreciones digestivas y respiratorias, hasta producir obstrucción bronquial. Rubefacción dérmica en el sitio de aplicación. Excitación y luego depresión del SNC.
Tratamiento: sintomático. En casos severos: diálisis.
Tratamiento: expandir volemia, dieta gastroprotectora, anticonvulsivante si presenta convulsiones. En casos severos: diálisis
Tratamiento: sintomático. Aspiración de secreciones. Sedantes si lo necesita. BORRAJA (usado como febrífugo y sudoríparo)
Aumento de secreciones respiratorias con riesgo de obstrucción bronquial, diarrea y aumento de sudoración. Posible deshidratación. Metahemoglobinemia. Tratamiento: sintomático. Aspiración de secreciones.
IMEDBA . 361
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
BIBLIOGRAFÍA NELSON “Tratado de Pediatría” 20° edición. Kliegman, Stanton, St. Geme, Schor. Saunders/Elsevier, 2016.
Capítulo 6:
t Guía de prevención y tratamiento de las infecciones congénitas y perinatales. Ministerio de Salud de la Nación, 2010. t Guía para la atención del parto normal en maternidades centradas en la familia. 2010 t Tablas de Ictericia. The American Academy of Pediatics.
t Guía de diagnóstico y tratamiento: asma bronquial en niños > 6 años. Actualización 2016. Comité de Neumonología, Comité Nacional de Alergia, Comité Nacional de Medicina Interna, Comité Nacional de Familia y Salud Mental. SAP. t Recomendaciones para el manejo de las infecciones respiratorias agudas bajas en menores de 2 años. Comité de Neumonología, Comité Nacional de Infectología y Comité de Medicina Interna. SAP. t Abordaje integral de las infecciones respiratorias agudas. Guia para el equipo de salud. MSal 2011.
Capítulo 2:
Capítulo 7:
Capítulo 1:
t Guía para la evaluación del crecimiento físico. Comité Nacional de Crecimiento y Desarrollo. Sociedad Argentina de Pediatría. 2013. t Familia. El primer año de vida en la mira. Desarrollo normal en el primer año de vida. Pautas de control de niño de 1 a 5 años, desarrollo del niño de 1 a 5 años. Año 2006. t El nacimiento de la inteligencia en el niño. Jean Piaget. 1985. Ed. Crítica
Capítulo 3: t Guías alimentarias para la población infantil (consideraciones para los equipos de salud). Ministerio de Salud. Presidencia de la Nación. Febrero 2010.
Capítulo 4: t Preguntas frecuentes para la fase final de la erradicación de la polio. MSal 2016. t Vacunación contra el virus del papiloma humano (VPH): incorporación de la vacunación contra VPH en varones y fortalecimiento de la vacunación contra VPH en mujeres. Lineamientos técnicos. MSal 2017. t Resolución 265/2015 Resolución N° 563/2011. Modificación. MSal 2015. t Fundamentos en la introducción de la vacuna tetravalente (ACYW) conjugada contra meningococo al calendario nacional de inmunizaciones. MSal 2017. t Fundamentos en la introducción de la vacuna contra rotavirus. MSal 2015. t Fundamentos en la introducción de la vacuna contra varicela. MSal 2015. t Vacunación contra neumococo. Lineamientos técnicos. MSal 2017. t Recomendaciones Nacionales de Vacunación - MSal 2012.
Capítulo 5: t Diarrea aguda en la infancia. actualización sobre criterios de diagnóstico y tratamiento. (FUNDASAP). Sociedad Argentina de Pediatría. Año 2008.
362 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
t Nefrología pediátrica, 3º Edición. SAP 2017. t Nuevas recomendaciones frente a las actuales controversias en infección urinaria. Comité de Nefrología 2011 – 2013. SAP.
Capítulo 8: t Deficiencia de hierro y anemia ferropénica. Guía para su prevención, diagnóstico y tratamiento. Comité Nacional de Hematología, Oncología y Medicina Transfusional y Comité Nacional de Nutrición. SAP 2017.
Capítulo 11: t Infecciones de piel y partes blandas en pediatría: consenso sobre diagnóstico y tratamiento. Archivos Argentinos de Pediatría. 2014; 112(2):183-191. t Prevención de la transmisión perinatal de sífilis, hepatitis B y VIH. Algoritmos para diagnóstico y tratamiento. 2016.
Capítulo 12: t Recomendaciones de reanimación cardiopulmonar pediátrica. Comité Nacional de Emergencias y Cuidados Críticos. Programa de Emergencias y Reanimación Avanzada (E.R.A). 2013. t Pediatric advanced life support (PALS). American Heart Association.
Capítulo 13: t Actualización del consenso sobre constancia de salud del niño y del adolescente para la realización de actividades físicas y/o deportivas. Archivos Argentinos de Pediatría 2014; 112(4):375390. t Consenso nacional de dermatitis atópica. Archivos Argentinos de Pediatría. 2013. Sociedad Argentina de Pediatría. t Manual de prevención de accidentes. subcomisión de prevención de accidentes. Sociedad Argentina de Pediatría. Año 2005.
[ TP] TRABAJOS PRÁCTICOS
PEDIATRÍA RECIEN NACIDO SANO 1) Un recién nacido tiene frecuencia cardíaca de 110 lpm, respiración regular, flexión moderada de extremidades, llanto espontáneo y cianosis distal. ¿Qué conducta adopta en este momento? a) Pide un hemograma con frotis, gases en sangre y Rx de tórax. b) Lo interna en neonatología para control. c) Toma cultivos y comienza tratamiento antibiótico empírico. d) Tranquiliza a la madre y deja al niño con ella.
2) ¿Qué puntaje de Apgar al minuto de vida, le corresponde a un recién nacido con una frecuencia cardíaca de 80 por minuto, respiración irregular, flexión moderada de las extremidades, llanto vigoroso con tos como respuesta a la sonda nasal y cianosis distal? a) 3 b) 4 c) 6 d) 8
3) ¿Cuál es la conducta que Ud. adopta ante un recién nacido a quien encuentra en el examen físico una formación quística blanquecina localizada en mucosa palatina; presenta succión enérgica y se encuentra en buen estado general? a) Extirpación b) Antimicóticos locales c) Topicaciones con bicarbonato d) Expectante
4) Ingresa al Servicio de Neonatología un recién nacido con diagnóstico de neumonía. Su peso de nacimiento fue de 2400 gramos y su edad gestacional 38 semanas. De acuerdo a la clasificación de los recién nacidos por peso de nacimiento, el mismo estaría incluido en el grupo de recién nacidos: a) Extremadamente bajo peso al nacer. b) Muy bajo peso al nacer. c) Bajo peso al nacer. d) Micronato
IMEDBA . 363
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
5) Dentro de los cuidados del recién nacido normal se establece que este debe recibir: a) Vitamina K intramuscular dentro de las primeras 6 horas de vida en dosis única b) Vitamina K vía oral dentro de las primeras 6 horas de vida en dosis única c) Nitrato de plata al 1% sólo en caso de presentar riesgo para oftalmia gonocóccica d) Vacuna antihepatitis B luego del primer mes de vida
6) Un niño de 14 días presenta en el control de salud múltiples papulas blanco amarillentas de 1 a 2 mm de diámetro en las mejillas la nariz y la frente. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Milium. b) Eritema tóxico. c) Acné neonatal. d) Perlas de Epstein.
7) Los siguientes sucesos fisiológicos ocurren en el momento del nacimiento de un RN normal excepto uno, márquelo: a) La expansión pulmonar aumenta la PO2 con disminución de la Resistencia vascular pulmonar. b) El VD expulsa mayor flujo de sangre al pulmón, el cortocircuito a través del conducto arterioso se invierte de Izquierda a Derecha. c) La PO2 > de 50 mmHg es uno de los estímulos que contribuyen al cierre del conducto arterioso en los próximos días. d) El conducto venoso permanece permeable.
8) Los embarazos de término se extienden de la 37 a 42 semanas. Luego de la semana 42 se denomina embarazo postérmino. ¿Cuál es el signo físico más característico de un recién nacido postérmino? a) Ausencia de pliegues plantares b) Piel agrietada y descamativa c) Peso corporal inferior al percentilo 10 d) Vermix caseosa excesiva
9) La madre de un bebé de 2 días de vida consulta preocupada por que descubrió un área de color azulada en la región sacra y nalgas del niño. ¿Qué diagnóstico le sugiere? a) Melanoma maligno. b) Eritema tóxico. c) Mancha mongólica, d) Mancha en vino Oporto
10) Durante un parto, el neonatólogo debe estar atento a que el recién nacido no pierda una cantidad excesiva de calor. ¿Cuál es la causa más probable de este fenó-meno? a) Puntuación de Apgar bajo b) Administración de anestésicos a la madre poco antes del parto c) Oligohidramnios d) La relación superficie/masa corporal alta del neonato.
364 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
RECIEN NACIDO PATOLOGICO 1) Un paciente de 6 días de vida, nacido de término (40 sem) por parto vaginal eutócico y con peso adecuado para la edad gestacional (3650g), presenta una tumoración parietal derecha, sin cambios de la coloración del cuero cabelludo. No presenta aumento de la presión con el llanto. El perímetro craneal es de 34,5 cm. ¿Cuál es el diagnóstico MÁS probable? a) Craneosinostosis. b) Meningocele craneal. c) Cefalohematoma. d) Caput succedaneum.
2) Ud. es el neonatologo de guardia en la UCIN y está revisando un neonato que pre-senta los siguientes antecedentes perinatales: Recién nacido pretérmino, bajo peso edad gestacional (RNPT/BPEG), con una edad gestacional de 30 semanas, peso de nacimiento de 1800 grs., que al examen físico presenta letargo e inestabilidad térmica, mala perfusión periférica, distención abdominal y deposiciones sanguino-lentas mientras le revisa el abdomen. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica? a) Enterocolitis necrotizante b) Alergia alimentaria c) Enfermedad inflamatoria intestinal d) Divertículo de Meckel
3) Un varón de 1300 g de peso nació después de 31 semanas de gestación de un embarazo no controlado, que terminó con un parto prematuro vaginal en avalancha. Las membranas permanecieron íntegras hasta el momento del parto. A las 4 hs del nacimiento el neonato presenta: taquipnea, estridor, aleteo nasal y tiraje subcostal. Usted solicita una radiografía de tórax. ¿Cuál es el signo radiológico más probable? a) Infiltrados gruesos difusos b) Infiltrado retículo-nodulillar finos c) Líquido en las cisuras d) Derrame pleural
4) Una niña de 2 meses, en buen estado general, afebril y con buena actitud alimentaria, presenta un cuadro de ictericia y acolia. En los exámenes de laboratorio presenta un aumento franco de la bilirrubina directa. ¿Cuál de las siguientes patologías está obligado a descartar? a) Esferocitosis b) Déficit de G6PDH c) Isoinmunización ABO d) Atresia biliar
5) Una madre con diabetes mellitus mal controlada da a luz a un niño de 4,5 Kg de peso. ¿Cuál de las siguientes es la manifestación MÁS probable en este recién nacido? a) Cetoacidosis diabética. b) Hiperglucemia. c) Hipercalcemia. d) Policitemia. 6) Las muestras de sangre para realizar el screening de hipotiroidismo congénito primario deben obtenerse: a) Dentro de las primeras 6 horas de vida b) Dentro de las primeras 12 horas de vida c) Dentro de las primeras 24 horas de vida d) Después de las 48 horas de vida IMEDBA . 365
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
7) Un niño de 2 semanas de vida es ingresado por guardia por vómitos de tres días de evolución. Presenta signos de deshidratación, destacándose al examen físico hiperpigmentación escrotal con tamaño testicular normal para la edad. Los estudios de laboratorio revelan alcalosis metabólica, hipocloremia, hiponatremia e hiperpotasemia. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Oclusión intestinal b) Estenosis hipertrófica del píloro c) Hiperaldosteronismo primario d) Hiperplasia suprarrenal congénita
8) Usted recibe en la unidad neonatal a un RN que presenta una glucemia de 30 mg/dl a las 2 hs de vida. Su peso fue de 4250 g. Al examen físico encuentra macroglosia, visceromegalia y una gran hernia umbilical. ¿Cuál es la causa más probable de la hipoglucemia de este lactante? a) Oxidación anormal de ácidos grasos b) Insuficiencia suprarrenal c) Hiperplasia de células de los islotes de Langerhans d) Adenoma pancreático
9) Recibe un recién nacido a término, de peso adecuado con antecedentes de ruptura prolongada de membranas ovulares, fiebre materna y amnionitis. Comienza dentro delas 24 hs de vida con manifestaciones clínicas compatibles con sepsis. El hemocultivo del neonato fue positivo a Estreptococo del grupo B. ¿Cuál es el factor pre-dictivo más importante de infección por estreptococo del grupo B en el recién nacindo? a) La exposición al microorganismo en el aparato genital materno b) La exposición transplacentaria al microorganismo c) La exposición posnatal al microorganismo d) La exposición intrahospitalaria al microorganismo
10) Un neonato de término de 48 horas de vida cuyo parto fue atendido por una comadrona presenta en el examen clínico melena, hematomas en miembros inferiores y hemorragia umbilical. Los tiempos de protombina, de coagulación y parcial de tromboplastina están prolongados. El tiempo de sangría, la retracción del coágulo, el recuento de plaquetas y el fibrinógeno son normales. El recuento de glóbulos blancos es de 17.500 mm3 con predominio de neutrófilos y 3 % cayados. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Enfermedad hemorrágica del recién nacido. b) Coagulación intravascular diseminada. c) Púrpura trombocitopénica neonatal. d) Sepsis
11) Usted atiende un niño de 5 días de vida sin ningún antecedente de patología perinatal. Nació con 3300 gr y pesa actualmente 3000 gr. Los padres refieren que comenzó a ponerse “amarillo” al 3 día de vida. Presenta ictericia generalizada y el resto del examen físico normal. Se alimenta exclusivamente a pecho. Trae un dosaje de bilirrubina hecho unas pocas horas antes en otro centro: BT 18 mg/dl y BD 1,5 mg/dl. ¿Qué conducta adopta? a) Indicar mamadas más frecuentes y controlar en 24 h. b) Indicar complemento con leche maternizada y controlar en 24h. c) Comenzar luminoterapia intermitente y continuar con pecho exclusivo. d) Pedir hematocrito, frotis para ver serie roja, grupo, factor y reacción de Coombs.
366 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
12) Realiza el control de salud al 5to día de vida de un neonato de término, peso adecuado, parto vaginal, cefálico. Apgar 9/10, alimentado con leche de madre exclusiva. Se presenta vital, con succión enérgica, descenso fisiológico de peso e ictericia generalizada, que según refiere la madre comienza luego del alta de la maternidad. El grupo y factor materno es 0 positivo y el del recién nacido es A negativo. Solicita dosaje de bilirrubina total y fraccionada presentando hiperbilirrubinemia indirecta con criterios de internación para tratamiento con luminoterapia. ¿Cuál es la respuesta que refleja el diagnóstico de la afección del recién nacido? a) Hiperbilirrubinemia indirecta por incompatibilidad Rh b) Hiperbilirrubinemia indirecta por incompatibilidad ABO c) Hiperbilirrubinemia indirecta por incompatibilidad ABO y Rh d) Hiperbilirrubinemia indirecta fisiológica
13) Se evalúa a un recién nacido de término de 3.100 g en la unidad de atención neonatal poco después del parto. El examen físico revela catarata del ojo izquierdo y soplo cardíaco. No hay indicios de retraso del crecimiento intrauterino, microcefalia ni hepatomegalia. De las siguientes causas ¿Cuál es la causa más probable de estos datos del lactante? a) Citomegalovirus b) Virus herpes simple c) Rubéola d) Toxoplasmosis.
14) Usted recibe en sala de partos un bebé, cuya madre oriunda de Salta refiere que en el embarazo le detectaron Chagas. ¿Qué estudios le solicitaría para diagnosticar Chagas congénito? a) Hemograma, plaquetas, hepatograma, rx de tórax b) Microhematocríto. c) Técnica de ELISA para T.Cruzi. d) Inmunofluorescencia indirecta y hemaglutinación indirecta.
15) Usted atiende un paciente de 2 horas de vida, nacido de término (38 sem) y con peso adecuado para la edad gestacional (2720 g). Es hijo de una madre con FTAbs y VDRL positivas que inició tratamiento con penicilina G benzatínica 2 semanas previas al parto. ¿Qué conducta adopta en primera instancia? a) Solicita pruebas no treponémicas al recién nacido. b) Inicia tratamiento con penicilina G cristalina en el recién nacido. c) Solicita radiografía de huesos largos, hepatograma, orina completa y punción lumbar para evaluar infección. d) Solicita títulos a la madre para certificar que tuvo respuesta terapéutica
16) Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días y cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a su nivel una tumoración roja, prominente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella ruido de gases. El diagnóstico más probable será: a) Persistencia del conducto onfalomesentérico. b) Granuloma umbilical. c) Hernia umbilical d) Pólipo umbilical
17) Recibe un recién nacido a término de bajo peso, que presenta las siguientes manifestaciones clínica: hipoplasia de las extremidades con escaras cútáneas e hipopigmentación; encefalitis y microftalmia: realiza RMN observándose atrofia cerebral y en la evaluación oftálmológica se observa coriorretinitis ¿En cuál de los siguientes síndromes congénitos encuadraría al neonato basado en los datos aportados para solicitar las serologías correspondientes? a) Rubéola. b) Varicela. c) Herpes Simplex. d) Toxoplasmosis. IMEDBA . 367
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
18) Una secundípara que cursa su tercer embarazo en la semana 32, ingresa en trabajo de parto. Por última menstruación estaría de 38 semanas de gesta. Las membranas están intactas. La paciente está afebril y parece estar bien. No recibió atención prenatal. Tiene un varón de un año que al día de vida tuvo bacteriemia por Streptococo grupo B (SBG). Se lo trato y anda bien. ¿Cuál de las siguientes estrategias es la más adecuada para tratar a éste recién nacido? a) Administrar penicilina inmediatamente después del parto b) Iniciar tratamiento materno con penicilina ahora c) Observar al paciente en neonatología e iniciar tratamiento en cuanto presente algún síntoma compatible d) Tratar al recién nacido si el cultivo de la madre es positivo para SBG
19) Atiende un recién nacido prematuro de peso adecuado para la edad gestacional, que presenta desde el nacimiento manifestaciones clínicas y de laboratorio compatible con sepsis; como antecedente, presenta los siguientes factores de riesgo obstétrico: rotura prematura de membranas, fiebre materna intraparto y corioamnionitis. Ante la sospecha de sepsis precoz por Stretococcus Beta hemolítico del grupo B ¿cuál de los siguientes antibiótico sería el de elección para el tratamiento del neonato? a) Cefotaxime. b) Ampicilina. c) Ceftriaxona. d) Vancomicina.
20) ¿Cuál de las siguientes manifestaciones puede presentar un recién nacido como consecuencia del consumo excesivo de alcohol durante el embarazo? a) Hiperbilirrubinemia y policitemia b) Agenesia y displasias renales c) Malformaciones congénitas cardíacas d) Hipoplasia del esmalte dentario
368 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
CRECIMIENTO Y DESARROLLO 1) Concurre a la consulta Lucía de 3 meses de edad. La niña fue nacida de término de 39 semanas. Su peso de nacimiento fue de 3,5 kg y su talla de nacimiento fue de 51 cm. Actualmente mide 61,5 cm (P75). La madre mide 152 cm (P10) y el padre 162 cm (P10). Le refieren que están contentos porque la niña va a ser alta. ¿Cuál es mejor respuesta para dar en esta instancia? a) Será alta ya que se encuentra en percentilo 75. b) Será alta si tiene su menarca en las edades habituales. c) No será alta ya que su blanco genético se encuentra entre los percentilos 3 y 10. d) Se debe esperar para afirmarlo hasta los 2-3 años de la niña
2) Ud. realiza el control de salud de Tobías de 2 años, su IMC es mayor al percentilo 97 con un score Z de 2,5. ¿Cómo clasificaría el estado nutricional de Tobías. a) Normopeso b) Sobrepeso c) Obesidad d) Obesidad grave 3) Al año de vida ¿cuántas kcal/kg debe recibir un niño? a) 50-80 Kcal/Kg. b) 80-120 Kcal/Kg. c) 120-150 Kcal/Kg. d) 150-180 Kcal/Kg.
4) Los padres primerizos de un niño de un mes y medio de vida, consultan porque su hijo tiene un patrón irregular de sueño y alimentación. Los intervalos entre mamadas varían de 1 a 4 horas y el niño llora alrededor de 3 horas al día. Ha aumentado 20 gr por día en las últimas dos semanas, el examen físico es normal. ¿Cuál es su conducta con la familia? a) Descarta una causa orgánica subyacente. b) Aconseja alimentarlo a intervalos fijos para organizar sus ciclos. c) Sugiere no alzarlo cada vez que el niño llora. d) Refuerza la normalidad de este patrón de comportamiento.
5) Nicolás sostiene la cabeza en el plano del cuerpo en suspensión ventral. En posición supina predomina la postura cervical tónica y aún retrasa la cabeza al llevarlo hasta la posición sentada. Sigue a los objetos en movimiento en un rango de 180°. Al contacto, le sonríe y le presta atención a su voz. ¿Con que edad son compatibles estos hitos del desarrollo? a) 1 mes b) 2 meses c) 3 meses d) 4 meses
6) Se encuentra evaluando el desarrollo neuromadurativo de Lucia. Ud. toma un objeto y lo cubre, y ella no lo descubre. Señale a qué edad se logra la permanencia del objeto. a) 3 meses b) 6 meses c) 9 meses d) 12 meses
IMEDBA . 369
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
7) ¿Cuál es la edad madurativa de una niña que se mantiene parada sostenida de la silla, señala con el dedo, pone un objeto dentro de otro, dice mamá, papá, imita acciones y ayuda a vestirse? a) 6 meses b) 9 meses c) 12 meses d) 15 meses 8) ¿Qué patrones de conducta en cuanto al lenguaje, son característicos de un niño de 24 meses? a) Referirse a sí mismo con el pronombre “yo”, conocer su nombre completo b) Decir 10 palabras, nombrar figuras, identificar una o más partes del cuerpo c) Saber su edad y su sexo, repetir tres números d) Unir tres palabras (sujeto, verbo, objeto)
9) Se encuentra evaluando a José de 1 año en el consultorio. La madre nota que a veces toma el lápiz con la mano derecha y a veces con la izquierda. Señale en qué edad se suele establecer el predominio de lado (diestro/zurdo). a) Dos años b) Tres años c) Cuatro años d) Cinco años
10) Usted atiende en el consultorio a un niño de 11 meses, con antecedentes de bronquiolitis a los 4 meses y sin otro dato patológico de importancia. Observa que el percentilo de peso a descendido 1 DS (del 50 al 25) en los últimos 5 meses. La talla continúa en percentilo 50. El niño se encuentra en buen estado general, activo durante la visita. La madre refiere que continúa con pecho 2 a 3 veces por día y alimentos variados. ¿Cuál es su conducta? a) Solicita hemograma b) Solicita urocultivo c) Solicita un registro de la dieta dando pautas de alimentación y controla en 15 días d) Solicita HIV
370 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
ADOLESCENCIA Y BAJA TALLA 1) Usted es el pediatra de una joven a quien atiende desde que nació. Ahora ella tiene 13 años y aún no tuvo su menarca. Después de examinarla y evaluar que todo está bien, la tranquiliza y le indica a la mamá y a ella que debe seguir sus controles. ¿Cada cuánto debe realizar sus controles? a) Dos veces al año, durante el período de empuje puberal. b) Recién cuando tenga su menarca c) Cada 4 meses acompañada por su mamá. d) Al ser una adolescente sana requiere control una vez por año.
2) Un varón de 13 años, de aspecto armónico, concurre a la consulta preocupado por falta del desarrollo de su pene. Presenta testículos de 5 ml, escroto arrugado y levemente pigmentado. ¿Qué conducta adoptaría? a) Evaluaría trastorno endocrinológico. b) Le explicaría que está comenzando su pubertad y que los testículos crecen antes que el pene. c) Descartaría síndrome genético. d) Dada la asincronía en el desarrollo puberal, solicitaría ecografía testicular
3) Los padres de un niño de 8 años consultan por la baja estatura de su hijo. El examen físico del niño es normal. ¿Cuál es el estudio complementario de mayor utilidad para acercarse al diagnóstico de este niño? a) Averiguar la edad de la menarca de la madre. b) Medir a ambos progenitores. c) Solicitar una RX para evaluar la maduración esquelética. d) Determinar hormona de crecimiento.
4) Miguel tiene 6 años, su papá está muy preocupado porque “es muy bajo”, el niño tiene una talla en percentilo 3. Su blanco genético está en percentilo 3-10. Presenta una velocidad de crecimiento en percentilo 50. No tiene antecedentes patológicos de importancia. Su edad ósea es de 5 años ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Déficit de hormona de crecimiento b) Baja talla familiar c) Retardo constitucional del crecimiento d) Síndrome de Noonan
5) ¿Cuál de las siguientes es la secuencia más frecuente en la que se producen los eventos puberales normales en las niñas? a) Mamas 2 (M2), vello pubiano 2 (VP2), pico de empuje puberal y por último menarca. b) Mamas 2 (M2) en forma simultánea con pico de empuje puberal, luego vello pubiano 2 (VP2) y por último menarca. c) Mamas 2 (M2), pico de empuje puberal, vello pubiano 2 (VP2) y por último menarca. d) Vello pubiano 2 (VP2), mamas 2 (M2), pico de empuje puberal y por último menarca.
6) En las niñas el primer signo visible de pubertad es la aparición del o los botones mamarios. ¿Luego de qué período de tiempo se esperaría la menarquia? a) 6 a 12 meses. b) 12 a 16 meses. c) 18 a 22 meses. d) 24 a 30 meses.
IMEDBA . 371
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
7) Una niña de 7 años está siendo tratada por asma persistente grave con corticoides inhalatorios en dosis altas junto con un beta agonista de acción prolongada y montelukast. ¿Cuál de los siguientes parámetros es el más importante para controlar durante las consultas de control? a) Densidad mineral ósea. b) Glucemia en ayunas. c) Grosor de las paredes del ventrículo izquierdo. d) Tasa de aumento en la talla.
8) Usted está evaluando a un niño de 2 años que le ha sido derivado porque aumenta poco de peso. Antes de ver al paciente usted examina su gráfica de crecimiento, que indica peso corporal inferior al percentil 3° (percentil 50° para los 12 meses), talla en el percentil 25° y circunferencia cefálica en el percentil 50°. Si considera únicamente los parámetros de la gráfica de crecimiento, ¿cuál de las siguientes sería la causa más probable del deficiente aumento ponderal? a) Fibrosis quística. b) Deficiencia de hormona del crecimiento. c) Aporte calórico inadecuado. d) Trastorno genético de base.
9) Usted diagnostica retraso del crecimiento a un varón de 15 meses que examina por primera vez en el consultorio. El niño tiene un desarrollo normal, sin antecedentes de vómitos, diarrea o infecciones crónicas. Nunca ha tenido un médico de cabecera. Sus parámetros de crecimiento son: peso en el percentil 25°, talla por debajo del percentil 3° (percentil 50° para los 10 meses) y circunferencia cefálica en el percentil 25°. El examen físico no muestra anomalías. ¿Cuál de los siguientes estudios es el que más probablemente revele el diagnóstico de este niño? a) Hemograma completo con fórmula diferencial. b) Estudios metabólicos completos. c) Determinación de la hormona de crecimiento. d) Prueba del sudor.
10) Una joven de 16 años de edad consulta por amenorrea primaria. Su talla es de 1,40 m (inferior a percentilo 3) y su peso es de 50 kg (percentilo 25-50). Al examen físico se observa ausencia de tejido mamario y vello pubiano estadio 3 de Tanner. No inició relaciones sexuales. No presenta antecedentes personales de importancia. La talla de su madre es de 1,73 m y la de su padre es de 1,78 m. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable? a) Síndrome de Turner b) Síndrome de Kallmann c) Retraso constitucional del crecimiento d) Baja talla familiar
372 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
NUTRICIÓN 1) Durante una consulta de control de salud, en el mes de junio, a la semana de vida, una madre que alimenta a su hijo con lactancia materna exclusiva le pregunta sobre los suplementos de vitaminas y de hierro para su hijo sano, nacido a término. ¿Cuál de los siguientes es el suplemento MÁS adecuado para que este lactante comience a recibir por vía oral a partir de esta consulta? a) Calcio b) Ácido fólico c) Hierro d) Vitamina D
2) La madre de un lactante de 9 meses de vida consulta a la guardia porque el niño presenta un cuadro de gastroenteritis aguda. No presenta antecedentes perinatales patológicos. La madre refiere que presentó reflujo gastroesofágico a los 2 meses, por el cual no recibió tratamiento. En el examen físico está afebril con leve distención abdominal y signos de deshidratación moderada. De las siguientes, ¿cuál es la conducta más adecuada? a) Indicar hidratación endovenosa en forma inmediata b) Realizar una consulta con gastroenterólogo infantil c) Indicar un plan de rehidratación oral en la guardia por 6 hs. d) Recomendar pautas de alarma para rehidratación en el hogar.
3) Niño de 4 años, que presenta peso para talla bajo, y talla para edad normal; ¿cuál es el diagnóstico desde el punto de vista nutricional? a) Desnutrido agudo b) Desnutrido crónico c) Desnutrido crónico reagudizado d) Secuelar de desnutrición
4) Un lactante de 8 meses debe recibir leche en polvo como sucedáneo de la leche materna; según las Guías Alimentarias para la Población Infantil, ¿cómo se indica la preparación de la leche? a) Leche entera en polvo fortificada con hierro al 12,5% más 5% de azúcar b) Leche hervida fluida diluida al ½ más 5% de azúcar c) Fórmula infantil de seguimiento: una medida estandarizada cada 60 cc de agua d) Leche hervida fluida entera más 5% azúcar
5) Ud. debe comenzar a valorar a un niño obeso con exámenes complementarios. ¿Cuáles de los siguientes estudios son los más adecuados inicialmente? a) Glucemia y perfil lipídico. b) Insulinemia y hormonas tiroideas. c) Ecografía abdominaly edad ósea, d) Rx. tórax y hemograma.
IMEDBA . 373
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
6) Usted se encuentra atendiendo en un tren sanitario en un pueblo del norte argentino, donde es llevado a la consulta un paciente de 8 meses, que presenta irritabilidad, hiporexia y dolor a la palpación de las piernas, que se encuentran en la típica posición de “rana”. Además presenta un color azulado en la mucosa gingival, escasas petequias en el tronco y un “rosario“ condrocostal. Las radiografías de huesos largos presentan una línea radioopaca metafisaria, con rarefacción por debajo de ella. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este paciente? a) Déficit de vitamina A b) Déficit de vitamina D (raquitismo) c) Déficit de tiamina (Beri Beri) d) Déficit de vitamina C (escorbuto)
7) Recibe la consulta prenatal de una pareja vegetariana estricta. Entre los distintos aspectos abordados, Usted jerarquiza la lactancia materna exclusiva durante los primeros seis meses de vida. En ese caso, ¿cuál de las siguientes vitaminas debe-rá suplementarse a la madre para evitar complicaciones en el hijo? a) Vitamina A b) Vitamina E c) Vitamina B12 d) Ácido fólico
8) Usted recibe en el servicio de emergencias a una niña de 8 años con vómitos y dolor abdominal de 12 horas de evolución Se encuentra en regular estado general, afebril, con mucosas semihúmedas, dientes sin brillo y taquipnea. En el examen físico se constata un impétigo en el hallux del pie izquierdo que compromete la región dorsal del mismo pie. Su madre manifiesta que en el último tiempo ha tenido episodios de enuresis y le impresiona que ha perdido peso a pesar de tener buen apetito. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico MÁS probable en esta paciente? a) Gastroenteritis aguda b) Neumonía aguda de la comunidad c) Pielonefritis aguda d) Diabetes mellitus
9) Un bebé de 7 meses es llevado a la consulta por sus padres porque presenta vómitos y diarrea de 3 días de evolución. Su alimentación ha sido mucho menor que lo habitual y está muy irritable. Diuresis disminuida, temperatura de 39º, frecuencia cardiaca de 200 x minuto, TA 50-70. Fontanela anterior tensa, turgencia de la piel pastosa y mucosas secas. ¿Qué tipo de deshidratación presenta este paciente? a) Hiponatrémica moderada b) Hipernatrémica leve c) Isotónica d) Hipernatrémica grave
10) Un paciente de 10 meses presenta diarrea aguda sin pus ni sangre de 72 horas de evolución. Recibe en su casa agua hervida de red para su hidratación. Por notarlo muy decaído la madre lo trae a la consulta. Ingresa con deshidratación moderada, hipotónico, hiporreactivo y taquipneico. Ud. solicita estudios de medio interno. ¿Cuáles son las alteraciones que más probablemente presenta este lactante? a) Acidosis metabólica con hiponatremia. b) Alcalosis respiratoria con hiponatremia. c) Acidosis metabólica con hiperkalemia. d) Alcalosis respiratoria con hipernatremia.
374 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
VACUNAS 1) Usted debe indicar las vacunas correspondientes al ingreso escolar a una niña de 5 años y 11 meses. La niña tiene las vacunas completas hasta los 18 meses. La madre refiere que hace una semana recibió inmunoglobulina estándar por un brote de hepatitis A en el colegio. ¿Cuáles son las vacunas a indicar? a) Sabin y triple viral. Difiere la triple bacteriana por tres meses. b) Sabin, triple bacteriana y triple viral. c) Triple bacteriana. Difiere la Sabin y Triple Viral por tr es meses. d) Triple bacteriana y Sabin. Difiere la triple viral por tres meses.
2) Niño de 6 meses que concurre con su madre a vacunarse en el mes de Abril. Presenta el siguiente carnet: Hepatitis B al nacimiento, BCG, Quíntuple celular/Pentavalente 1° dosis, Salk 1° dosis y Vacuna Neumocóccica Conjugada 13(VNC 13) 1° dosis. ¿Qué vacunas debe recibir? a) Quíntuple celular/Pentavalente, Salk, VNC 13, Meningocócica Antigripal, Rotavirus b) Quíntuple celular/Pentavalente, Sabin, Antigripal, Rotavirus c) Quíntuple celular/Pentavalente, Sabin, Meningocócica cuadrivalente d) Quíntuple celular/Pentavalente, Salk, VNC 13
3) En ocasión del control del año de vida, prescribe a María las vacunas triple viral y varicela. Una semana más tarde llama la madre y le comenta que el día de la consulta María recibió sólo vacuna triple viral ya que la vacuna de varicela no estaba disponible; pregunta cuándo podrá hacérsela aplicar. ¿Cuál es la indicación adecuada al respecto? a) Aplicar vacuna de varicela el mismo día del llamado b) Esperar un mínimo de 4 semanas desde la aplicación de triple viral c) Esperar un mínimo de 3 meses desde la aplicación de triple viral d) Esperar un mínimo de 6 meses desde la aplicación de triple viral
4) Un adolescente de 13 años recibió una dosis de vacuna Antihepatitis B hace 2 años. Ante esta situación, ¿cuál es la conducta adecuada? a) Comenzar nuevamente el esquema 0-1-6 meses b) Aplicar una nueva dosis y espera 2 meses para completar el esquema c) Aplicar una nueva dosis y espera 6 meses para completar el esquema d) Solicitar dosaje de anticuerpos (Anti HBs Ag) y decidir vacunación de acuerdo al resultado
5) Sergio de 15 meses, es llevado al consultorio por resfrío. No tuvo controles en los últimos 9 meses. Presenta el siguiente carnet de inmunizaciones: BCG, Salk 2 dosis, Quíntuple 2 dosis (última dosis al 4° mes de vida), Hepatitis B 1 dosis al nacer. ¿Cuál es la indicación adecuada con respecto al plan de vacunación? a) Recomenzar esquema de vacunación, excepto BCG. b) Indicar triple viral, primera dosis de Sabin, Quíntuple y antineumocócica. Una dosis de antigripal, antimeningocócica, HAV y varicela c) Indicar tercera dosis de Salk, Cuádruple y Hepatitis B. Una dosis de antigripal. Esperar 30 días para Triple viral, varicela y antimeningocóca. d) Esperar al próximo control hasta que mejore el cuadro de vías respiratorias.
IMEDBA . 375
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
6) Usted atiende a un niño de cinco años con una herida punzante profunda en la mano provocada por la mordedura de un perro hace dos horas. La herida no presenta signos de flogosis. Tiene vacunas completas para su edad. Luego de realizar la limpieza inicial. ¿Cuál sería la conducta más adecuada? a) Suturar la lesión y administrar profilaxis antibiótica y gammaglobulina antitetánica. b) No suturar la lesión y administrar profilaxis antibiótica. c) Suturar la lesión y realizar curas planas. d) No suturar la lesión y administrar gammaglobulina antitetánica.
7) Ud. se encuentra realizando el control de salud de Malena de 11 años. Es una niña sana sin antecedentes patológicos de importancia. Las últimas vacunas que se aplicó fueron las del ingreso escolar. La madre le pregunta sobre la vacuna contra el HPV. Cuantas dosis requiere Malena? a) Dos dosis separadas por 4 meses b) Dos dosis separadas por 6 meses c) Tres dosis separadas por 4 meses d) Tres dosis separadas por 6 meses
8) Los padres de Santiago, de 8 meses de edad, se acaban de mudar del interior y han extraviado el carnet de vacunación del pequeño. Aseguran que recibió todas las vacunas. Presenta cicatriz de BCG en su brazo derecho. ¿Cuál es la indicación más adecuada para este caso? a) Aplicar vacuna antisarampionosa b) Darle todas las vacunas nuevamente c) Darle todas las vacunas excepto BCG porque tiene cicatriz. d) Continuar esquema de vacunación de acuerdo con la edad.
9) La madre de un niño de 4 años lo consulta porque en el jardín de infantes donde concurre el hijo, un compañero está enfermo de varicela. El niño recibió hace tres semanas gammaglobulina hiperinmune por púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). El niño no tuvo varicela ni tampoco recibió la vacuna. ¿Cuál es la conducta más adecuada? a) Aplicación de la vacuna antivaricelosa dentro de las 72 horas del contacto b) Gamaglobulina hiperinmune 1 ml/kg intravenosa dentro de las 96 hs postexposición c) Aciclovir 80 mg/kg/día por vía oral durante 5 a 7 días entre el séptimo y noveno día del contacto d) Control clínico y aplicación de la vacuna en 8 meses
10) ¿Qué vacunas Ud. debe indicar durante la consulta de un lactante de 12 meses de vida? a) Triple viral, neumococo y hepatitis b) Triple viral, rotavirus y neumococo. c) Triple viral, neumococo y hepatitis A. d) Doble viral, hepatitis A, neumococo
376 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
GASTROENTEROLOGÍA 1) ¿Cuál de los siguientes datos es más probable que se presente en la enfermedad Hirschprung? a) Ampolla rectal vacía b) Heces de gran volumen c) Tono anal normal d) Escurrimiento de materia fecal
2) Usted recibe a un niño de 7 años que consulta por dolor abdominal de inicio brusco, continuo e intenso, náuseas, vómitos y fiebre de reciente comienzo, sin antecedentes de importancia referidos. Al examen físico encuentra los siguientes datos positivos: T° axilar 38.7°C, FC 138 x´, hiperestesia cutánea abdominal y reacción peritoneal a la palpación. ¿Qué diagnóstico presuntivo se plantea como más probable? a) Colecistitis aguda b) Apendicitis aguda c) Diverticulitis de Meckel d) Adenitis mesentérica
3) ) Laura de 5 meses es traída a la guardia por llanto y vómitos, que han empeorado en los últimos diez días. Los vómitos son alimentarios, de entre 15-20 ml y se pro-ducen 10 a 20 minutos después de cada mamada. Se alimenta a pecho exclusivo desde el nacimiento. La madre refiere que en algunas tomas la niña se arquea ha-cia atrás, adquiriendo postura en hipertonía generalizada. ¿Cuál es su presunción diagnóstica? a) Mala técnica alimentaria b) Síndrome convulsivo c) Enfermedad por reflujo gastroesofágico d) Síndrome de Hipertensión endocraneana
4) Usted atiende a una lactante de 1 mes de vida para controlarla después de haber estado hospitalizado por gastroenteritis aguda causada por rotavirus. La diarrea había disminuido en el hospital tomando solución de rehidratación oral, pero cuando comenzó a darle nuevamente leche maternizada (su alimentación habitual), el número de deposiciones con materia fecal muy líquida aumentó. Se la ve con hidratación adecuada y el examen del abdomen es normal. ¿Cuál de las siguientes es la mejor conducta terapéutica para tratar la diarrea de esta lactante? a) Cambiar a fórmula sin lactosa durante unos pocos días b) Darle a la lactante sólo solución de rehidratación oral hasta que desaparezca la diarrea c) Hospitalizar nuevamente a la paciente para administrarle líquidos por vía intravenosa d) Repetir los estudios en materia fecal para confirmar el diagnóstico de infección por rotavirus
5) La madre de un niño de 2 meses refiere que el lactante ha tenido diarrea sanguinolenta y distensión abdominal al alimentarse con fórmula a base de leche de vaca. Su cuñado, que es médico, evaluó al niño y diagnosticó intolerancia a la proteína de la leche de vaca. ¿Cuál de los siguientes es el MEJOR tratamiento para la intolerancia a la proteína de la leche de vaca? a) Inmunoterapia para la alergia a la proteína de la leche de vaca b) Permitir la ingestión solo de pequeñas cantidades de productos lácteos c) Eliminar completamente de la dieta los productos lácteos por uno o dos años d) Permitir la ingestión solo de proteína de la leche de vaca cocida
IMEDBA . 377
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
6) Los padres de Martín, de 1 año y medio lo consultan porque notaron que su hijo está delgado. No refieren otros síntomas. Traen anotados en la libreta sanitaria los siguientes datos: Nacido de término. Parto normal. Cefálica. Apgar 9/10. Peso de nacimiento: 3.200 g Percentilo 50 (P50). Talla de nacimiento. 50 cm (P50). A los 6 meses: Peso: 7.500 g (P50), Talla: 68 cm (P50). A los 12 meses: Peso: 8.000 g (P3), Talla: 71 cm (P10). Actualmente: Peso: 8.200 g (menor al P3) Score z -2,9 y Talla: 72 cm (menor al P3) Score z -2,79. La talla materna es de 160 cm y la paterna, de 170 cm. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Baja talla familiar b) Recanalización genética c) Retardo de crecimiento intrauterine d) Enfermedad celiaca
7) Un neonato de 4 horas de vida ha tenido copiosas secreciones orales y episodios de ahogo y cianosis. El embarazo tuvo como complicación: polihidramnios. Usted sospecha atresia esofágica con fístula traqueoesofágica. De las siguientes, ¿cuál es el examen más útil para confirmar el diagnóstico? a) Obtener una tomografía del cuello b) Realizar una fibrobroncoscopía c) Colocar una sonda para succión oro gástrica y obtener una Rx de tórax d) Colocar una sonda endotraqual y examinar el líquido obtenido
8) Un niño de 5 meses, alimentado exclusivamente con lactancia materna, presenta desde hace 24 horas un cuadro de gastroenterocolitis. En el examen físico se encuentra normohidratado. ¿Cuál es la conducta más adecuada a seguir? a) Administrar sales de rehidratación oral sin aporte de leche b) Continuar con lactancia materna, siempre que tolere la vía oral c) Suspender la lactancia materna y comenzar con fórmula ya que es más fácil de medir el aporte hídrico d) Suspender la lactancia materna por riesgo a intolerancia o alergia
9) Ud. recibe en guardia un niño de 3 años que acaba de ingerir un clavo de 1 cm de longitud. Realiza una radiografía de abdomen y el mismo se encuentra en el estómago. No presenta signos ni síntomas compatibles con complicaciones. En base al siguiente enunciado ¿qué conducta debe adoptarse? a) Endoscopía digestiva con anestesia general y extracción del cuerpo extraño b) Dieta rica en fibras, tamizado de las heces y control radiográfico diario. La cirugía sólo se indica ante la presencia de complicaciones c) Observación con el niño internado, antiácidos y cirugía programada por tra-tarse de un cuerpo extraño punzante. d) Endoscopía digestiva, si fracasa cirugía convencional para evitar complicaciones.
10) Un lactante de 11 meses, previamente sano, es traído a la guardia a la madrugada por presentar llanto súbito cada 20’, deposiciones sanguinolentas y regular estado general. El niño presenta dolor a la palpación abdominal, y se encuentra ligeramen-te pálido. El diagnóstico más probable es: a) Síndrome urémico hemolítico b) Gastroenteritis secundaria a infección por shigella c) Invaginación intestinal d) Divertículo de Meckel
378 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
NEUMONOLOGÍA 1) Un niño de dos años, que presenta rinorrea desde hace 48 horas, comienza bruscamente con tos perruna, metálica, disfonía e intenso estridor inspiratorio. No presenta fiebre, la respiración es ruidosa y dificultosa, llora y se intensifica la obstrucción. Usted es consultado en la guardia y diagnostica laringitis subglótica moderada. El examen complementario adecuado para el manejo de este paciente es: a) Rx lateral del cuello. b) Hisopado de fauces y cultivo. c) Hemograma con eritrosedimentación. d) Ninguna de las anteriores.
2) Usted es consultado por un niño de cuatro años de edad que después de cinco días de hipertermia comienza con el siguiente cuadro clínico: tos leve de tipo irritativo, quejido espiratorio, dolor referido al hombro derecho. En el examen físico, usted nota taquipnea, disminución de entrada de aire en campos superior y medio de hemitórax derecho y broncofonía en vértice del mismo lado. ¿Cuál considera como examen complementario más útil para llegar a un diagnóstico? a) Hemograma, eritrosedimentación y PCR. b) Hemocultivos obtenidos en los picos de hipertermia. c) Rx de tórax. d) Contrainmunoelectroforesis en orina para antígenos bacterianos.
3) La complicación más frecuente en un lactante con bronquiolitis aguda es: a) Apneas. b) Infección bacteriana. c) Atelectasia. d) Enfisema intersticial.
4) Se ha confirmado el diagnóstico de tos ferina en un niño de 3 años que concurre a Jardín de infantes. ¿Qué contactos deben recibir eritromicina durante 10 a 14 días? a) Los niños convivientes y del Jardín no inmunizados menores de 4 años b) Todos los niños convivientes no inmunizados c) Los niños y adultos convivientes sintomáticos no inmunizados d) Todos los niños y adultos convivientes y del Jardín, independientemente del estado inmunitario y de los síntomas
5) Una niña de 3 años y medio ha padecido dos neumonías bacterianas. Es llevada ahora a la consulta por presentar fiebre y tos matinal. La RX de tórax muestra infiltrados difusos y la de senos paranasales opacificación de ambos senos maxilares. ¿Cuál es el examen complementario mas apropiado para esta paciente? a) Cultivo de la secreción de senos paranasales. b) Tomografía computarizada de senos paranasales. c) Hemograma completo y dosaje de gammaglobulinas. d) Test del sudor.
6) Un paciente de 6 meses de edad con bronquiolitis presenta la siguiente clínica: tiraje generalizado, aleteo nasal, FC: 148 por minuto, FR: 55 por minuto y sibilancias inspiratorias y espiratorias. De acuerdo con el puntaje de gravedad de Tal, ¿en qué categoría ubica al paciente? a) Leve. b) Moderado. c) Grave. d) Los datos son insuficientes para estimar puntaje. IMEDBA . 379
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
7) Un paciente de 2 meses de vida, varón, presenta desde el nacimiento estridor inspiratorio que empeora al acostarlo. No le causa alteraciones en la alimentación y el resto del examen físico es normal. ¿Cuál es el diagnóstico MÁS probable? a) Traqueomalacia. b) Angioma subglótico. c) Hipertrofia adenoidea severa. d) Laringomalacia.
8) Moira, de 10 meses, es llevada a la consulta por presentar fiebre de 4 días de evolución, tos y disminución del apetito. La madre refiere que cuando le baja la fiebre juega, pero está más decaída que lo habitual. En el examen físico presenta una frecuencia respiratoria de 40 por minuto e hipoventilación en la base del pulmón izquierdo. En la radiografía de tórax se observa una consolidación pulmonar en la base izquierda. ¿Cuál es la conducta terapéutica más adecuada para esta paciente?: a) Tratamiento ambulatorio con amoxicilina b) Internación y tratamiento con cefalosporinas de tercera generación c) Tratamiento ambulatorio con amoxicilina-ácido clavulánico d) Internación y tratamiento con ampicilina
9) Una niña de seis años es traída a la consulta por vómitos no biliosos y dolor abdominal de ocho horas de evolución. Su madre refiere que ha tenido tos, catarro y fiebre durante los últimos tres días. Al examen físico presenta temperatura de 37,5°, regular estado general, taquipnea y defensa voluntaria difusa del abdomen. El examen que más probablemente confirme la etiología del dolor abdominal y la fiebre es: a) Rx de abdomen de pie. b) Rx de tórax. c) Hemograma y eritrosedimentación. d) Ecografía abdominal.
10) Un niño de 9 años con diagnóstico de asma presenta habitualmente dos episodios diurnos de tos y sibilancias por semana y accesos similares en la segunda mitad de la noche, tres o cuatro veces al mes. Esta condición genera algunas ausencias escolares, fundamentalmente en las clases de educación física. Se realizó una espirometría y la relación VEF/CVF resultó 83%. ¿Cuál es el tratamiento farmacológico recomendado? a) Agonistas beta 2 de acción corta según los síntomas b) Corticoides inhalatorios a bajas dosis c) Agonistas beta 2 de acción prolongada d) Corticoides inhalatorios a dosis moderadas
380 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
NEFROLOGÍA 1) Un niño de 8 años es traído a la consulta por presentar dificultad respiratoria y edema de miembros inferiores. El examen físico revela taquicardia, de 130 por minuto, con ritmo de galope. TA: 160 -110 mmHg. No presenta compromiso articular. Rx de Tórax: cardiomegalia e infiltrados pulmonares bibasales. La orina es oscura y escasa. El diagnóstico más probable es: a) Forma hipervolémica de nefritis aguda. b) Taquicardia supraventricular c) Miocarditis aguda d) Pericarditis constrictiva
2) Señale cuál de los siguientes parámetros de laboratorio hace MÁS probable que una Insuficiencia Renal Aguda sea de origen renal en un niño de 6 años: a) U/P de creatinina 45. b) Sodio Urinario 12 mEq/l. c) Fracción Excretada de Sodio > 2 (FENA). d) Densidad urinaria 1020.
3) Elena de 4 años, concurre a control de salud. En el último año presentó 2 a 3 episodios de infecciones urinarias febriles. Ud. quiere valorar si Elena tiene cicatrices renales ¿Qué estudio debe solicitar? a) Ecografía renal y vesical b) Cistouretrografía miccional c) Centellografía renal d) Tomografía Computada
4) Un niño de 11 meses presenta diarrea mucosanguinolenta y en el coprocultivo desarrolla Escherichia coli enterohemorrágica. ¿Qué actitud terapéutica adopta? a) Indica trimetoprima sulfametoxasol. b) Indica cefalexina. c) Indica ampicilina. d) No indica tratamiento antibiótico.
5) Concurre a la consulta Pablo, de 15 años, a quien en un análisis de orina de rutina se le detectó microhematuria, con glóbulos rojos dismórficos y cilindros hemáticos. Se encuentra normotenso y su examen físico es normal. El único antecedente de importancia es haber padecido un cuadro gripal 48 horas antes de la consulta. ¿Cuál es el diagnóstico más probable frente a este caso? a) Glomerulonefritis postestreptocócica b) Nefropatía por IgA c) Trombosis de la vena renal d) Glomerulonefritis a cambios mínimos
6) Un niño de 2 años, previamente sano, padece una diarrea aguda. Seis días más tarde presenta palidez, polipnea y oliguria. ¿Qué examen complementario es de mayor utilidad para confirmar el diagnostico probable de este cuadro clínico? a) Gases en sangre. b) Ionograma. c) Frotis de sangre periférica. d) Uremia y creatininemia
IMEDBA . 381
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
7) Un niño de 3 años, previamente sano, es traído a la guardia por presentar edemas. Al examen físico se encuentra en buen estado general, afebril, hemodinámicamente compensado, normotenso, con edemas bipalpebral bilateral y pretibial que deja Godet. Solicita orina completa que informa proteínas ++++,. Rx tórax (F): Índice Cardio Torácico conservado. Ud. Sospecha síndrome nefrótico. ¿Cuál es la conducta indicada? a) Indicar dieta hiposódica, líquidos medidos para lograr balance negativo de agua e iniciar tratamiento con corticoides b) Internar, indicar restricción hidrosalina y comenzar tratamiento con corticoides en forma inmediata c) Internar, indicar dieta hiposódica, líquidos a necesidades basales e inicia tratamiento con Ciclofosfamida d) Indicar dieta hiposódica, restricción hídrica y diuréticos, e inicia tratamiento con corticoides
8) Uno de los siguientes datos referentes al síndrome hemolítico urémico no es cierto: a) En todos los pacientes a la larga se produce una insuficiencia renal. b) Como secuela puede aparecer hipertensión arterial. c) La diálisis, de ser necesaria, debe ser precoz. d) Cursa con anemia hemolítica microangiopática.
9) Llega al consultorio Ana de 4 años y 2 meses por fiebre de 48 hs de evolución, irritabilidad y vómitos aislados. Al examen físico constata buen estado general y semiología dentro de parámetros normales, excepto por T° 38°C. Decide solicitar análisis del sedimento de orina. ¿Qué técnica sugiere? a) Colector plástico b) Al acecho con buena higiene c) Punción suprapúbica d) Sonda vesical
10) Marque el enunciado correcto para infección del tracto urinario (ITU) en pediatría: a) La ITU en recién nacido debe considerarse como sepsis potencial. b) La fiebre elevada, acompañada de dolor lumbar, aparece en cuadros de cistitis. c) Cifras entre 10000 y 100000 colonias son diagnósticas de ITU y deben ser tratadas. d) En menores de dos meses, el tratamiento de elección es amoxicilina.
382 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
HEMATOONCOLOGÍA 1) Respecto al tumor de Wilms, todas las siguientes frases son correctas excepto: a) La mediana de la edad de presentación es a los 3 años b) Su presentación clínica más frecuente es la hematuria microscópica c) Puede acompañarse con hipertensión arterial d) La deleción del cromosoma 11 se detecta con frecuencia en las células tumorales
2) Un niño de 4 años de edad presenta dolores en los miembros inferiores, síndrome febril de 12 días de evolución y hepato-esplenomegalia. Los exámenes de laboratorio indican pancitopenia, eritrosedimentación acelerada y hepatograma normal. ¿Cuál es el siguiente estudio que debe solicitarse para orientar el diagnóstico? a) Centellograma óseo b) Tomografía de abdomen c) Punción-aspiración de médula ósea d) Radiografía de miembros inferiores
3) La madre de un niño de 20 meses refiere haber palpado una tumoración en el abdomen del niño cuando lo bañaba. A la palpación abdominal Ud. constata la presencia de dicha tumoración no dolorosa en hipocondrio izquierdo. Así mismo se observan equimosis periorbitarias. ¿Cuál es la causa más probable de este cuadro? a) Tumor de Wilms b) Linfoma no Hodgkin c) Poliquistosis renal d) Neuroblastoma
4) Un niño de 5 años es llevado a la consulta por presentar lesiones purpúricas en ambos miembros inferiores y dolor abdominal. Presenta un hemograma con: hematocrito 29 %, hemoglobina 9,8 g/dl, glóbulos blancos 11.500 mm3, plaquetas 162.000 mm3. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Púrpura trombocitopénica idiopática b) Síndrome de Kawasaki c) Púrpura de Schoenlein-Henoch d) Síndrome de Evans
5) Debe evaluar a un lactante de 12 semanas de vida, NT-PAEG, de origen mediterráneo. Se alimenta con leche materna en forma exclusiva. El hemograma muestra un valor de hemoglobina de 11,4 g%y un VCM= 90 fl. El examen físico se encuentra dentro de los parámetros normales para la edad. ¿Cuál de las siguientes es la causa más probable de la anemia de este lactante? a) Rasgos de α-talasemia b) Deficiencia de G6PD c) β-talasemia homocigota d) Anemia fisiológica del lactante
6) ¿Cuál de las siguientes es causa de anemia con un índice de producción de reticulocitos mayor o igual a 2,5? UBA 8-17 a) Talasemia b) Nefropatía c) Efectos tóxicos de fármacos d) Hemólisis intravascular IMEDBA . 383
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
7) Los padres de Pedro de 12 meses, consultan a la guardia porque cuando comenzó a caminar hace 1 semana, le aparecieron 2 hematomas en las piernas y se le hinchó el tobillo izquierdo. Por las características del examen físico del tobillo, usted sospecha hemartrosis. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Enfermedad de Von Willebrand b) Déficit del factor VII c) Hemofilia d) Déficit de fibrinógeno
8) Un paciente de 2 años presenta lesiones petequiales en el tronco y los miembros inferiores de 24 horas de evolución, sin otros hallazgos semiológicos patológicos. La madre refiere que 15 días antes presentó odinofagia y escasos registros de hipertermia (38.5º C axilar) que se resolvieron espontáneamente. Los datos de laboratorio indican: Hemoglobina 12,2 g/dl, recuento de glóbulos blancos 9.800/mm3, plaquetas 70.000/ mm3. ¿Cuál es el diagnóstico MÁS probable? a) Púrpura de Schönlein Henoch b) Púrpura trombocitopénica idiopática c) Meningococemia d) Síndrome de Wiskott-Aldrich.
9) Una niña de 10 años se presenta con cefalea constante que lleva 2 meses. El dolor es sordo abarca todo el cráneo y varia de intensidad despertándola a la noche. La madre y la hermana sufren de cefaleas unilaterales pulsátiles y recurrentes ¿Cuál es la explicación más probable para estos hallazgos? a) Lesión ocupante intracraneana b) Migraña c) Sinusitis d) Cefalea por tensión
10) Paciente de catorce años que comienza con dolor en rodilla derecha. Refiere antecedente de traumatismo. La madre le administró analgésicos pero el dolor persistió y se intensificó, despertándolo por la noche. Al mes aparece tumefacción en rodilla derecha, sin signos de flogosis, persistiendo el dolor con limitación de movilidad. Se realiza radiografía de miembro inferior que revela imagen conocida como “en sol naciente”. Clínicamente usted sospecha: a) Esguince b) Osteomielitis c) Osteosarcoma d) Hematoma
384 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
CARDIOLOGÍA 1) ¿Cuál de los siguientes hallazgos es indicativo de soplo fisiológico en un niño? a) Soplo diastólico b) Intensidad del soplo de 5/6 c) Presencia de clic protosistólico y mesosistólico. d) Cambio de la intensidad del soplo con los decúbitos.
2) ¿Cuál de éstas no es una manifestación clínica del ductus? a) Cianosis. b) Insuficiencia cardíaca congestiva. c) Cuadros respiratorios a repetición. d) Pulsos amplios, precordio hiperactivo, soplo continuo.
3) ¿Cuál es el diagnóstico más probable en un recién nacido con insuficiencia cardiaca grave que presenta pulsos femorales no palpables: a) Ductus. b) Comunicación interventricular. c) Comunicación interauricular. d) Coartación de aorta.
4) La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita cianótica y consiste en la combinación de: a) Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho más comunicación interventricular (CIV) más dextroposición de la aorta sobre el tabique más hipertrofia ventricular derecha. b) Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho más comunicación interauricular (CIA) más cabalgamiento de la aorta sobre el tabique más hipertrofia ventricular. c) CIA más CIV más cabalgamiento de la aorta sobre el tabique más estenosis pulmonar. d) Estenosis pulmonar más CIA más CIV más hipertrofia ventricular derecha.
5) Las manifestaciones clínicas que son suficientes para el diagnóstico de carditis reumática aguda en un paciente con infección estreptocócica previa son: a) Presencia de carditis y artralgias b) Presencia de corea y fiebre c) Presencia de poliartritis migratriz con signos de inflamación d) Presencia de nódulos subcutáneos y poliartritis migratriz
6) Las CIV pequeñas que habitualmente no causan trastornos en el desarrollo o el estado de salud general habitualmente presentan un soplo: a) Intenso y de tono alto. b) Intenso y de tono bajo. c) Suave y de tono alto. d) Suave y de tono bajo.
7) ¿Cuál de las siguientes cardiopatías puede cursar con cianosis? a) Coartación de Aorta b) Tetralogía de Fallot c) CIA d) CIV IMEDBA . 385
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
8) Llega a guardia un lactante de 6 meses portador de Tetralogía de Fallot, con hiperpnea, respiración jadeante, cianosis acentuada e inquietud. ¿Cuál es la conducta terapéutica INICIAL? a) Colocación en posición genupectoral y extracción para estado ácido-base arterial b) Colocación en posición genupectoral, nebulización con salbutamol y morfina subcutánea c) Colocación en posición genupectoral, oxígeno por máscara y morfina subcutánea d) Oxígeno, toma de muestra para hematocrito y estado ácido-base arterial. Bicarbonato IV según resultado
9) Las válvulas más comúnmente afectadas por la fiebre reumática son: a) Mitral y tricuspídea b) Mitral y aórtica c) Pulmonar y aórtica d) Mitral y pulmonar
10) ¿Cuál es la causa más probable de hipertensión arterial en la infancia? a) Hipertensión arterial primaria b) Hipertensión por trastornos endócrinos c) Hipertensión arterial por fármacos d) Hipertensión arterial renal y nefrovascular
386 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
NEUROLOGÍA 1) La madre de una niña de 7 años refiere que su hija presenta diariamente episodios en los que durante unos segundos queda con la mirada fija y que están acompañados con parpadeo. No hay otras manifestaciones durante estos episodios, que ocurren en cualquier momento del día. ¿Cuál de los siguientes es el dato de mayor utilidad para diagnosticar crisis de ausencias en esta paciente? a) Antecedentes familiares de epilepsia. b) Una duración promedio de las crisis de menos de 30 segundos. c) Electroencefalograma normal. d) Presencia de un aura.
2) Lo consulta una madre, porque su hijo de 6 años, se despertó a los gritos por la noche a las 2 hs de haberse dormido. Al entrar la madre, en la habitación del niño, lo vio polipneico, taquicárdico, con las pupilas dilatadas y sin hablar. El niño no re-cuerda el episodio. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Terror nocturno b) Intoxicación por fármacos c) Pesadillas d) Convulsiones nocturnas
3) En un lactante de término saludable se observa una mancha color vino de Oporto que abarca la primera y segunda rama del trigémino: Usted sospecha síndrome de Sturge Weber. La mejor prueba para confirmar el diagnóstico es: a) Análisis de LCR b) Electroencefalograma c) Resonancia Magnética de cerebro d) Radiografía de cráneo
4) Al examen físico se constata debilidad e hipotonía muscular generalizadas, pérdida del sostén cefálico, ptosis palpebral unilateral y reflejo fotomotor lento. Los padres refieren que está constipado. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Síndrome de Guillain Barré b) Miastenia gravis congénita c) Botulismo infantil d) Distrofia miotónica
5) La observación cuidadosa del juego de niños normales ha sido importante para reconocer mejor a los niños con autismo. Estos niños rara vez dan muestra de practicar: PIR2008 a) Juego constructivo. b) Juego motor oral. c) Juego “violento”. d) Juego simbólico.
IMEDBA . 387
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
6) Lo consulta una familia porque su hijo dejó la escuela secundaria mientras cursaba el primer año. Desde entonces no logra organizarse y perdió recientemente una oportunidad laboral por llegadas tarde. Completó su escolaridad primaria en tiempo adecuado pero durante la misma nunca completaba las tareas y era frecuente que llamaran a los padres por su conducta, desde su inquietud en el aula hasta episodios tales como lanzarse jugando sobre un compañero y lastimarlo con un compás en la espalda sin que mediara pelea previa y sin poder explicar posteriormente los motivos de tal acto. ¿Cuál es el diagnóstico más probable y la conducta más adecuada ante este paciente? a) Trastorno depresivo, tratamiento con inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y derivación para inicio de psicoterapia b) Trastorno por consumo de sustancias y recomendación a los padres de una consulta con un centro de atención especializado en adicciones c) Trastorno por déficit de atención e hiperactividad y derivación a psiquiatría infantil para confirmación diagnóstica y tratamiento d) Fracaso escolar y derivación a psicopedagogía para diagnóstico con evaluación del coeficiente intelectual
7) Un niño de 18 meses sin antecedentes personales de importancia, comienza en forma súbita con inestabilidad en la marcha y falta de equilibrio por lo que llora y se aferra a la madre cuando intenta deambular. Se pone pálido durante el episodio, que dura aproximadamente 2 minutos y cede en forma espontánea. Está afebril, conectado, en buen estado general, con un examen físico normal. Su madre padece migraña crónica. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Cerebelitis b) Tumor de fosa posterior c) Vértigo paroxístico benigno d) Síndrome de Méniere
8) Es llevado a la guardia de su hospital un niño de 9 años que presenta debilidad en los miembros inferiores e irritabilidad. En el examen físico usted constata dolor muscular en las piernas, reflejos tendinosos abolidos e hipotensión postural. Se realiza una punción lumbar que informa los siguientes resultados: glucorraquia: 60 mg/dl (glucemia 100 mg/dl); Células: 5 leucocitos/mm3 y proteinorraquia: 60 mg/dl. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Síndrome de médula anclada b) Síndrome de Guillain Barré c) Meningitis tuberculosa d) Meningitis por enterovirus
9) Un varón de 6 años es traído al servicio de urgencias en status convulsivo. ¿Cuál es el mejor tratamiento inicial? a) Administrar Difenilhidantoina intramuscular b) Administrar Lorazepan endovenoso c) Administrar Difenilhidantoina endovenosa d) Administrar Carbamacepina vía oral
10) Una niña de 1 año es traída al servicio de urgencia luego de presentar una convulsión tónico-clónica generalizada de 10’ de duración. Al ingreso presenta temperatura de 40°. Después de realizar el interrogatorio y el examen físico, usted diagnostica convulsión febril. Los padres le preguntan sobre el riesgo posterior de epilepsia. ¿Cuál de los siguientes es el factor de riesgo de epilepsia más importante? a) Menos de 6 meses de vida al momento de la convulsión. b) Antecedentes familiares de convulsión afebril. c) Sexo femenino d) Anomalías del neurodesarrollo
388 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
INFECTOLOGÍA 1) Un niño de 4 años es llevado a la consulta por otalgia, rinorrea mucopurulenta y tos productiva. En el examen físico se auscultan rales gruesos diseminados en ambos campos pulmonares. Por otoscopia se observan tímpanos ligeramente retraídos con inflamación peritimpánica y triangulo luminoso conservado. ¿Cuál es la conducta mas adecuada? a) Indicar vaporterapia y gotas nasales de solución fisiológica. b) Indicar amoxicilina y gotas nasales de solución fisiológica. c) Indicar amoxicilina y gotas nasales con un descongestivo. d) Indicar cefaclor y gotas nasales con solución fisiológica.
2) Ingresa a la guardia un lactante de 5 meses que desde hace 24 horas presenta fiebre de 39º C, rechazo del alimento, irritabilidad y vómitos. Al entrar al consultorio presenta una convulsión tónico-clónica generalizada. Luego de tratar la convulsión permanece febril, con regular estado general e hipotonía. Por otoscopia se observa membrana timpánica izquierda congestiva, abombada y opaca. ¿Cuál es la conducta inicial mas adecuada? a) Indicar tratamiento antibiótico y antitérmico, dar pautas de alarma y citar para control en 48 horas. b) Controlar al paciente en la guardia durante 3 horas. Si no repite la convulsión, indicar tratamiento antibiótico y antitérmico, dar pautas de alarma y controlar en 24 horas. c) Internar al paciente y efectuar punción lumbar. d) Realizar timpanocentesis para cultivar líquido del oído medio e indicar tratamiento antibiótico.
3) Un niño de 7 años tiene confirmación por test rápido de faringitis por estreptococo betahemolítico del Grupo A. Ha iniciado tratamiento con penicilina y refiere mejoría clínica. ¿Cuál es el período mínimo que debe pasar, desde el inicio del tratamiento, para que pueda regresar a la escuela?: a) 24 horas b) 48 horas c) 72 horas d) Cuando un nuevo test rápido sea negativo
4) Un paciente de 10 años padeció faringitis y se le realizo un estudio de exudado de fauces. Los síntomas cedieron espontáneamente y no concurrió a control en la semana. A los 7 días consulta en perfecto estado de salud y con el resultado del cultivo positivo para estreptococo beta hemolítico del grupo a. Señale cual es la conducta prioritaria a adoptar: a) Indicar penicilina v (fenoximetilpenicilina) 50.000u/kg/día durante 10 días. b) Repetir el exudado para certificar curación microbiológica. c) Explicar a los padres la importancia de concurrir a control en futuros episodios. d) En este momento no se justifica ninguna conducta activa.
5) Un niño sano de 5 años, con cicatriz de BCG, es traído a la consulta porque su abuelo está internado con diagnóstico de TBC pulmonar bacilífera. ¿Cuál es la conducta inmediata adecuada que debe adoptarse con este niño? a) Iniciar quimioprofilaxis con isoniazida b) Revacunar con BCG c) Iniciar tratamiento con isoniazida y rifampicina d) Solicitar PPD y radiografía de tórax.
IMEDBA . 389
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
6) Un niño de 3 años es compañero de banco de una niña que fue internada por presentar una meningitis con cultivo positivo para Neisseria meningitidis. ¿Qué conducta debe adoptarse con respecto a la profilaxis del niño? a) Rifampicina 20 mg/Kg/día cada 12 horas durante 2 días b) Rifampicina 10 mg/Kg/día cada 12 horas durante 4 días c) Ceftriaxona 250 mg/día cada 24 horas durante 4 días d) No es necesario indicar profilaxis pues el riesgo de contagio es bajo
7) Es llevado a la guardia un paciente de 1 año con signos clínicos compatibles con meningitis. Se le realiza una punción lumbar y el informe del líquido cefalorraquídeo es: citoquímico 190 elementos/mm3 con predominio linfomonocitario, proteinorraquia 800 mg/dl, glucorraquia 45 mg/dl (glucemia de 120 mg/dl); en la tinción de Gram no se observan gérmenes. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) Meningitis bacteriana b) Meningitis tuberculosa c) Meningitis viral d) Meningitis micótica
8) Un varón de 5 años presenta tos nocturna y halitosis después de una enfermedad de las vías aéreas superiores. Usted sospecha sinusitis aguda. ¿Cuál es el germen que más probablemente se aísle si se efectúa una aspiración del seno maxilar? a) Un anaerobio b) Streptococo pneumoniae c) Streptococo pyogenes d) Staphylococo aureus
9) Una empleada de una guardería, responsable de la sala de lactantes presenta fiebre, ictericia y náuseas desde hace 3 días. Se le diagnostica una infección por virus de hepatitis A (HAV). En la guardería nadie más parece enfermo. ¿Cuál de las siguientes es la medida mas útil para evitar la propagación de la hepatitis A en esta situación? a) Administrar inmunoglobulina a todos los niños y empleados de la guardería. b) Administrar Ig a todos los niños menores de un año y vacunas a los empleados que han tenido contacto con el caso índice. c) Indicar una minuciosa higiene de manos para todos los empleados d) No contratar nuevos empleados ni aceptar nuevos niños durante un mes
10) Lo consultan los padres de una niña de 18 meses que tiene una temperatura de 37,5º C y leve decaimiento general. En el examen físico presenta edema bipalpebral unilateral, movilidad ocular conservada e indolora, sin quemosis. Tres días antes tuvo un traumatismo de cara con excoriaciones en la mejilla y arco superciliar derecho por lo que recibió amoxicilina. ¿Cuál es el diagnóstico MÁS probable en este caso? a) Impétigo b) Celulitis periorbitaria c) Celulitis orbitaria d) Reacción alérgica al derivado penicilínico
11) Una paciente de 15 años consulta por aparición de lesiones vesiculares pruriginosas en la cabeza y en el tronco de 12 horas de evolución. En la anamnesis, surge el antecedente reciente de un hermano menor con varicela. La paciente no presentó la enfermedad previamente. ¿Cuál es la conducta indicada? a) Conducta expectante, con pautas de alarma b) Indicar Aciclovir 800 mg c/6hs por 5 días c) Indicar Inmunoglobulina anti-varicela d) Indicar Vacuna anti-varicela 390 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
12) Ante la presencia de un niño que se encuentra en tratamiento antibiótico con cefalexina por impétigo generalizado. ¿Cuándo puede reiniciar sus actividades escolares? a) A las 24 hs de comenzado el tratamiento. b) A las 48 hs de comenzado el tratamiento. c) A las 72 hs de comenzado el tratamiento. d) Cuando complete los 10 días de tratamiento.
13) Usted es consultado por un paciente de 24 meses de edad que es traído por presentar supuración espontánea purulenta del conducto auditivo derecho. El niño había presentado el día anterior un pico febril, disminución del apetito, irritabilidad y le costaba conciliar el sueño. Antecedentes: es su primera enfermedad febril. Padres fumadores concurre a guardería, toma mamadera acostado. Examen físico: Buen estado general, febril, rinitis serosa y fauces congestivas. Otoscopia: se observa otorrea en el conducto derecho que no permite visualizar la membrana. Oído izquierdo apenas congestivo. Si usted sospecha de etiología bacteriana, ¿Cuál de los gérmenes es más frecuente? a) Neumococo. b) Estafilococo. c) Estreptococo beta hemolítico. d) Pseudomona.
14) ¿Qué estudio debe realizarse para establecer el diagnóstico de infección por HIV en un recién nacido de madre seropositiva para HIV?: a) PCR posparto y a los 4 meses b) ELISA al mes y a los 6 meses c) Antígeno p24 de sangre de cordón y a los 3 meses d) ELISA posparto y Western Blot a los 6 meses
15) Un niño de 6 meses sin antecedentes patológicos llega al servicio de urgencias con tumefacción del lado izquierdo del cuello de aparición aguda de un día de evolución. El examen físico revela tumefacción considerable del lado izquierdo del cuello y un tumor caliente, eritematoso y doloroso de aproximadamente 5 x 4 cm ubicado en el triángulo anterior. Está febril y con aspecto de levemente enfermo. ¿Cuál de los siguientes microorganismos es más probable que cause estos síntomas? a) Bartonella henselae. b) Streptococcus grupo B. c) Complejo Mycobacterium avium. d) Staphylococcus aureus.
16) El síndrome de mala absorción en niños, secundario a enteroparasitosis, es bastante frecuente en nuestro medio. ¿Cuál de los siguientes es el agente etiológico más frecuente? a) Stongiloides stercolaris. b) Tenia saginata. c) Entamoeba histolytica. d) Giardia lamblia.
17) Un lactante de 6 meses presentó un síndrome febril de 3 días de evolución que cesó súbitamente seguido por la aparición de una erupción micropapular eritematosa a predominio de tronco. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? INFECTO a) Enfermedad causada por parvovirus B 19 b) Enfermedad causada por herpesvirus 6 y 7 c) Enfermedad causada por streptococcus pyogenes d) Enfermedad causada por virus de la rubeola
IMEDBA . 391
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
18) En un paciente con diagnóstico de artritis séptica, ¿en cuál de las siguientes localizaciones está indicado el drenaje quirúrgico inmediato? a) Rodilla b) Tobillo c) Codo d) Cadera
19) Un varón de 8 años es traído a la consulta por fiebre y dolor en la pierna derecha de 2 días de evolución. Al examen físico presenta temperatura de 38º y dolor a la palpación sobre la región anterior de la tibia derecha. El recuento de leucocitos es de 11.400 mm/3 con predominio PMN con Rx de esa pierna normal. De los siguientes ¿Cuál es el estudio con más probabilidades de confirmar el diagnóstico de osteomielitis? a) Hemocultivos b) RMN c) Reiterar RX de la pierna en una semana d) Ecografía de la pierna derecha
20) Usted recibe a un niño de 3 años en quien sospecha un síndrome de mononucleosis infecciosa. ¿Qué respuesta serológica solicitaría para esta infección reciente, considerando que los anticuerpos de Paul-Bunnell pueden encontrarse falsamente negativos a esta edad? a) Anticuerpos IgG anti-antígenos nucleares. b) Anticuerpos IgG anti-antígenos de la cápside viral (VCA). c) Anticuerpos IgM anti-antígenos nucleares. d) Anticuerpos IgM anti-VCA.
392 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
MISCELÁNEAS 1) Se presenta un varón de 14 años, delgado, que según refiere la madre, en el último año tuvo un gran pico de crecimiento. Refiere molestias en ingle izquierda de 3 semanas de evolución; las últimas horas se agudizaron y le impiden caminar por el dolor provocado al apoyar esa pierna. Ante estos síntomas, el diagnóstico más probable es: a) Osgood Schlatter. b) Necrosis avascular de cabeza femoral. c) Epifisiolisis de cabeza femoral. d) Sinovitis transitoria de cadera.
2) Usted se encuentra en la guardia del hospital de niños, donde es llevado a la consulta Matías de 8 años, por haber presentado 6 días de fiebre. Usted encuentra: estado general regular, rash polimorfo no vesicular en el tronco, labios secos, lengua aframbuesada, inyección conjuntival bulbar bilateral no purulenta y una adenopatía cervical derecha de 2 cm de diámetro. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este paciente? a) Escarlatina b) Sarampión c) Síndrome de shock tóxico d) Enfermedad de Kawasaki
3) Según el manual de prevención de accidentes de la SAP, ¿cuál es la mejor opción como repelente de mosquitos en la habitación donde duerme un niño de 1 mes de edad? a) Tabletas antimosquitos b) Espirales c) Insecticida en aerosol y luego ventilar el ambiente d) Cremas repelentes con dietiltoluamida al 25%
4) Llega a la consulta Leonel de 2 años y medio de edad, con antecedente de fiebre de 48 Hs. de evolución. Al ingreso presenta taquipnea, vómitos porráceos, diarrea, sensorio alternante. En el laboratorio se encuentra acidosis metabólica, con anión gap aumentado e hipoglucemia. Se sospecha intoxicación. ¿Cuál es el medicamento que provoca con más frecuencia este cuadro? a) Paracetamol b) Ácido acetil salicílico c) Dipirona d) Ibuprofeno
5) ¿Cuál de los siguientes es la cardiopatía más frecuente en los pacientes con síndrome de Down? a) Canal AV b) Tetralogía de Fallot c) Transposición de los grandes vasos d) CIA
6) ¿Cuál de las siguientes situaciones es la causa más frecuente de una cadera dolorosa en la edad preescolar? a) Coxalgia tuberculosa b) Sinovitis transitoria c) Osteartritis d) Enfermedad de Legg Calve Perthes
IMEDBA . 393
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
7) ¿Que categoría de artritis idiopática juvenil tiene su inicio más frecuentemente en la adolescencia? a) Oligoarticular b) Poliartritis Factor Reumatoideo positivo c) Sistémica d) Artritis psoriásica
8) Un niño de 7 meses es llevado a la consulta por presentar placas eritematosas, costrosas y pruriginosas en mejillas, cuello, pliegues poplíteos y antecubitales. Ud. interpreta el cuadro como compatible con eczema atópico. ¿Cuál es la MEJOR opción terapéutica inicial para este niño? a) Administrar cefalexina b) Administrar difenhidramina oral c) Aplicar crema con corticoides de baja potencia d) Administrar prednisona por vía oral.
9) ¿Cuál es la causa MÁS común de ambliopía unilateral en los niños? a) Estrabismo b) Miopía c) Hipermetropía d) Astigmatismo
10) Llega a la guardia Matías de 18 meses de edad, que está cursando una gastroenteritis aguda. La madre comenzó a hacerle tratamiento casero dándole un té cada 3 horas. En el momento de la consulta se lo ve excitado, con llanto persistente, irritación digestiva y respiratoria. ¿En cuál de las medicaciones caseras se debe pensar? a) Borraja b) Payco c) Menta d) Anís estrellado
11) Concurre por primera vez a la consulta Yamila de 14 años de edad, se acaba de mudar de Córdoba a Buenos Aires. La madre le refiere que Yamila siempre fue más baja que sus compañeras. La madre mide 167 cm y el padre 178 cm. Al examen físico Yamila presenta: talla 138 cm, (Z = -2.96), Tanner VP1 M1, aumento de la distancia intermamilar, cubito valgo, orejas prominentes, paladar ojival y tórax ancho. Dada su sospecha clínica, ¿cúal es el estudio que solicitaría en primera instancia para estudiarla? a) Cariotipo b) Cromatina sexual c) Edad ósea d) Dosajes hormonales
12) Una niña de 15 meses estaba jugando con sus hermanos que la hamacaban de los dos brazos. De pronto comenzó a llorar desconsoladamente. El examen inicial revela una niña llorosa que sostiene el brazo izquierdo en pronación y levemente flexionado en el codo. No hay tumefacción ni hiperestesia en la zona. ¿Cuál es el diagnostico más probable? a) Fractura de la clavícula con desplazamiento b) Lesión de los tejidos blandos de la muñeca c) Subluxación de la cabeza del radio (prono doloroso) d) Fractura supracondilea del húmero distal
394 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
TRABAJOS PRÁCTICOS
13) Un obstetra está controlando estrechamente a una mujer embarazada de 25 años que sufre lupus eritematoso diseminado. Su embarazo ha sido estable. Lo consultan a usted para asesorar a la mujer sobre los riesgos en el neonato. Usted afirma que el lactante sufrirá lupus eritematoso neonatal si la madre tiene: a) Baja concentración de C4 b) Anticuerpos anti- Ro. c) Anticuerpos anti- Sm (Smith). d) Proteinuria
14) Durante el examen de un niño de 12 años, usted comprueba que su talla sobrepasa ampliamente el percentilo 97 para la edad cronológica, mientras que su peso está en el percentilo 50. Los geni-tales externos aparentan ser pequeños cuando el niño se para erguido. El diagnóstico más proba-ble es: a) Sindrome de Klinefelter b) Hipotiroidismo c) Hipogonadismo d) Obesidad exógena
15) Un niño de 6 años con talla en percentilo 3, refiere dolor moderado de la cadera derecha y claudicación de la marcha cuando corre. Al examen físico se observa ligera atrofia del muslo y limitación de los movimientos a la rotación interna y a la abducción. La radiografía de cadera muestra una ligera osteoporosis del núcleo epifisario de la cabeza femoral. ¿Cuál es su sospecha clínica? a) Artritis reumatoidea monoarticular b) Enfermedad de Perthes c) Epifisiolisis femoral d) Tuberculosis
16) Juan de 12 años consulta por trastornos del aprendizaje. Al examen físico presenta talla y peso en percentilo 75, cara larga, orejas largas y prominentes, frente amplia, macroorquidismo y paladar alto. La madre refiere que Juan tuvo una adquisición tardía del lenguaje. ¿De acuerdo a esto, el diagnóstico más probable de Juan es?: a) Síndrome de Sotos. b) Síndrome de Klinefelter. c) Síndrome de XYY. d) Síndrome de X frágil.
17) El examen físico de un recién nacido de término aporta los siguientes hallazgos: circunferencia craneana 38 cm (Percentilo 97), talla 46 cm (Percentilo 3), acortamiento proximal de extremidades superiores e inferiores, hipotonía leve, prominencia frontal e hipoplasia mediofacial. ¿Cuál es el diagnóstico que MÁS probablemente explique este cuadro clínico? a) Acondroplasia b) Hipotiroidismo congénito c) Mucopolisacaridosis d) Osteogénesis imperfecta tipo III
18) Un niño de 3 meses tiene historia y signos que sugieren obstrucción del conducto lácrimo-nasal derecho. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones es MÁS probable que se asocie con este cuadro? a) Úlcera de córnea b) Limitación de movimientos oculares c) Edema y eritema de párpados superior e inferior derechos d) Secreción mucopurulenta recurrente homolateral
IMEDBA . 395
LIBRO 1 / PEDIATRÍA
19) Usted ve en su consultorio a un niño de seis años que presenta desde hace dos semanas lesiones papulares eritematosas de 2 mm, pruriginosas, localizadas en pliegues cutáneos de las muñecas, entre los dedos, las axilas, la línea de la cintura y en escroto.El prurito empeora por la noche.¿Cuál es el tratamiento más apropiado? a) Ketoconazol topico b) Hidrocortisona tópica c) Permetrina tópica d) Prednisona oral
20) Un niño sano de 10 años sufre avulsión de un incisivo como consecuencia de un traumatismo en la escuela. Lo llama la Directora para consultar qué debe hacer mientras espera la ambulancia que lo llevará a la consulta odontológica. Ud. indica que laven el diente cuidadosamente con abundante agua de la canilla. ¿Cuál es su indicación con respecto a la MEJOR conducta para transportar la pieza? a) Envolver el diente en una gasa estéril b) Sumergir la pieza en agua oxigenada c) Colocar la pieza en el alvéolo dentario correspondiente. d) Transportar la pieza en un recipiente plástico estéril
396 . IMEDBA.PLATAFORMACIE