Htap

HIPERTENSIUNEA ARTERIALĂ PULMONARĂ

Definiţie • Sindrom caracterizat prin creşterea presiunii arteriale pulmonare sistolice peste 30 mmHg şi/sau creşterea presiunii medii peste 20 mmHg • HTVP- nu este un sindrom autonom, ci o condiţie care apare în boli ale inimii stângi

Caracteristicile circulaţiei pulmonare • După naştere se produce o involuţie rapidă a componentei musculare a arterelor pulmonare; acestea au o componentă predominant elastică • AP au o distensibilitate foarte mare; circulaţia se desfăşoară în condiţii de presiune şi rezistenţă mici • Mediatori vasoconstrictori: stimulare simpatică, HIPOXEMIA, PGF2alfa, histamina • Mediatori vasodilatatori: oxidul nitric, prostaciclina, acetilcolina, betastimularea

Clasificare • Hipertensiunea pulmonară primară • Hipertensiunea pulmonară secundară

Hipertensiunea pulmonară primară Definiţie • Existenţa hipertensiunii arteriale pulmonare • Absenţa unor boli cardiace sau pulmonare capabile să producă HTAP • Modificări morfopatologice caracteristice

HPP. Prevalenţa • Foarte rară • Incidenţa maximă între 20-40 de ani • Femeile sunt mai frecvent afectate (6375%) • Prevalenţa de 2 cazuri la 1milion de locuitori

Morfopatologie • Nespecifice: AP mari sunt dilatate, cu pereţii îngroşaţi şi cu leziuni de ateroscleroză • Specifice: arteriopatia pulmonară primară de la nivelul arteriolelor (4 forme): - leziuni plexiforme ± leziuni trombotice - degenerescenţă fibrinoidă şi arterită necrozantă - leziuni trombotice -hipertrofia izolată a mediei

Etiopatogenie • Disfuncţie endotelială (dezechilibru între factorii vasodilatatori şi cei vasoconstrictori) la persoane predispuse; care determină: - vasoconstricţie AP - microtromboze in situ - arteriopatia pulmonară primară • HPP cu răspuns la vasodilatatoare • HPP fără răspuns

Tabloul clinic. Simptome • • • • • • •

Dispneea Fatigabilitatea Sincopa la efort Sindrom Raynaud Dureri precordiale Hemoptizii: rar disfonia

Tablou clinic. EO • • • • • • • • • •

Unde A ample la VJ Semnul Harzer Pulsaţii ale AP în sp 3 parasternal stg Zg 2 acc şi dedublat Zg 4 în dr Suflu sistolic pulmonar Suflu de IT Suflu Graham-Steel de IP Dilatarea VD: zg 3, HTV sistemică Cianoza apare tardiv

HPP. ECG • HVD cu unde R mari în precordialele drepte • P pulmonar • DAD

Rx toracic • • • •

Dilatare trunchi AP Desen arterial periferic absent AP centrală pulsatilă Exclude boli pulmonare capabile să producă HTAP

Ecocord • • • • •

Dilatare cavităţi drepte Îngroşare SIV Creşte raportul SIV/PPVS Calculul presiunii sistolice a AP Exclude o valvulopatie mitrală sau o cardiopatie congenitală care evoluează cu HTAP secundară

Explorări funcţionale respiratorii • Hipoxemie • normocapnie

Scintigrafia pulmonară de perfuzie • Exclude HP prin embolii pulmonare recurente • Este normală sau prezintă anomalii mici, difuze de perfuzie

Cateterism cardiac • Esenţial pentru dg • Măsurarea directă a presiunii şi a rezistenţei arteriale pulmonare • Determinarea răspunsului presional la administrarea acută de vasodilatatoare • Exclude alte afecţiuni care pot determina HP

Angiografia pulmonară • Necesară când natura embolică a HP nu poate fi exclusă nici după scintigrafia de perfuzie

Evoluţie, prognostic • Există o perioadă nedeterminată de evoluţie asimptomatică • Durata de supravieţuire de la dg: 2-3 ani • Evoluţie progresivă • Boala este incurabilă

Complicaţii • Sincope induse de efort • Cianoza centrală • Tolerează greu infecţiile, anestezia generală, intervenţiile chirurgicale

Tratament • • • • •

Diuretice Digoxin Oxigenoterapia Anticoagulante orale Vasodilatatoare: Adenozina, Oxidul nitric, Prostaciclina, Nifedipina, Diltiazem (testarea răspunsului vd prin cateterism cardiac) • Transplant cord-pulmon

HP secundară • Creşterii fluxului sanghin pulmonar: Cardiopatiile congenitale cu şunt S-D • Scăderii patului vascular pulmonar: -Pneumectomii -tromboembolismul pulmonar recurent -BPCO -deformaţii toracice -fibroze pulmonare, neoplazii, limfangita carcinomatoasă -hipoventilaţia alveolară

HP secundară • Creşterii presiunii venoase şi capilare pulmonare: -creşterea presiunii diastolice în VS: disfuncţii diastolice ale VS, PC -creşterea presiunii numai în AS: SM, BM, mixom atrial -creşterea presiunii venoase pulmonare: boala pulmonară venoocluzivă, stenoza congenitală a VP

CORDUL PULMONAR CRONIC Definiţie • Constă în hipertrofia şi/sau dilatarea VD, produsă ca urmare a unei HTAP determinată de boli ale vaselor pulmonare sau ale aparatului respirator

Etiologie • Boli ale vaselor pulmonare producătoare de HTAP: -embolii pulmonare -tromboze -boli primare ale peretelui arterial: HPP, granulomatoze, ciroza, stenoza pulmonară periferică, compresiuni • Boli ale aparatului neuromuscular şi ale cutiei toracice: -apneea de somn -cifoscolioza, toracoplastia, obezitatea gigantă

Etiologie • Boli ale plămânului şi ale căilor aeriene: -BPCO -pneumopatii interstiţiale infiltrative şi granulomatoase -rezecţii pulmonare extinse -boala munţilor

CP. Clasificare • Acut: embolia pulmonară masivă • Subacut: încărcarea VD progresează rapid în câteva luni (TEP repetitiv, carcinomatoza pulmonară) • Cronic: încărcarea VD se face pe parcursul a mai multor ani

CPC. Etiopatogeneză • BPCO---IRC---HTAP---CPC compensat---IVD • Hipoxia alveolară, hipoxemia, hipercapnia şi acidoza determină HTAP (funcţională) • Distrucţie alveolocapilară, tromboze, fibroze vasculare (comp organică a HTAP) • Activarea infecţiei bronşice accentuează hipoventilaţia alveolară şi agravează HTAP • Poliglobulia creşte vâscozitatea sg şi acc HTAP • Hipoxemia şi acidoza deteriorează miocardul • Corecţia hipoventilaţiei alveolare reduce HTAP

Tablou clinic. CPC secundar BPOC de tip B • Dispnee progresivă şi wheezing • Tuse cu expectoraţie mucoasă sau mucopurulentă • Cianoză centrală, difuză şi caldă • Aspectul albastru-buhăit • MV cu E prelungit + raluri bronşice • Simptome ale encefalopatiei respiratorii: cefalee, somnolenţă diurnă, insomnie nocturnă, comă, mioclonii, convulsii

Tb clinic în CPC secundar BPOC de tip A • • • •

Dispneea Aspect roz gâfâitor Torace emfizematos Semne de IVD severă, de regulă ireversibilă

Tb clinic. Obezitatea gigantă • Sindromul Pickwick • Hipoventilaţie alveolară: -prin reducerea amplitudinii mişcărilor toracelui -reducerea reactivităţii CR • CPC

Tb clinic. Apneea • Apneea de somn de tip central • Apneea de somn de tip obstructiv • Episoade de hipoxemie şi hipercapnie intermitente • Somn agitat, oboseala la trezire, tb de concentrare • Hipoventilaţia alveolară nocturnă cu HTAP, tb de ritm şi HTA

Tb clinic în CPC de cauză vasculară • • • • • •

Dispnee Tuse seacă neproductivă Dureri retrosternale Tahipnee Cianoză trebuie căutat contextul emboligen

Semne clinice de HTAP • Dispnee (este extremă în CPC de cauză vasculară prin epuizarea suprafeţei de schimb alveolocapilare) • Sincope de efort, tusive şi de “râs” • Dureri toracice de tip AP • Accentuarea zg 2 la ZP • Suflu diastolic de IP • Pulsaţii sistolice parasternale stg

Semne clinice de dilatare a VD • Semnul lui Harzer • Suflu sistolic de IT funcţională • Prezenţa zg 3 şi 4 dr

Semne clinice de IVD • • • • •

Turgescenţa VJ Hepatomegalie dureroasă Reflux hepatojugular Edeme Eventual ascită

Tb clinic • Hipoxemia, hipercapnia şi acidemia favorizează aritmiile: -flutter atrial, fibrilaţie atrială -tahicardie atrială haotică -EV -TV -fibrilaţie ventriculară

Radiografia toracică • HTAP: -bombarea arcului II stg al AP, -dilatarea ramurilor AP -atenuarea vaselor pulmonare periferice • Dilatarea VD: -ridicarea vârfului inimii -reducerea spaţiului retrosternal • Anomalii ale scheletului, pleurei şi parenchimului pulmonar

ECG • • • • • • • •

DAD R/S în V1>1 R/S în V6<1 Rotaţie orară ax QRS P pulmonar S1Q3 BRD minor sau major Uneori unda Q în derivaţiile inferioare

Ecocardiografia • Identificarea dilatării VD • Identificarea şi măsurarea mărimii HTAP: -mişcarea paradoxală a SIV -dilatarea trunchiului AP -mişcări caracteristice ale VP -velocitatea jetului de IT • Evaluarea morfofuncţională a VS

Alte explorări în CPC • Explorarea funcţională respiratorie: Astrup, PFV • Scintigrama pulmonară de perfuzie • Cateterismul cardiac: -măsoară presiunea sistolică şi medie a AP -măsoară PCP -determină răspunsul la vasodilataţie • Arteriografia • Examenul FO • Hematocritul crescut

Evoluţia • Depinde de boala cauzală • CPC din BPOC de tip B - evoluţie progresivă cu episoade de acutizare a IR, spre decompensarea respiratorie şi cardiacă tot mai puţin reversibilă • Se complică cu tb de ritm • IC şi poliglobulia favorizează apariţia trombozelor venoase profunde

Trat CPC de cauză vasculară • Tratament anticoagulant, filtre cave, trombendarterectomia pulmonară • Oxigenul • Medicaţia vasodilatatoare (alfablocante, isoproterenol, prostaciclina, hidralazina, diazoxid, nitraţi, blocante de calciu şi IEC) • Transplantul de cord-pulmon

Trat CPC de cauză respiratorie • Tratamentul bolii cauzale (a bronşitei): antibiotice, mucolitice, bronhodilatatoare, corticoizi. Atenţie la doza de teofilina şi la agoniştii betaadrenergici!!! • Tratamentul IR: -oxigenoterapia (oxigen în amestec cu aer atmosferic) -ventilaţia mecanică în stadiul avansat

Trat CPC de cauză respiratorie • Tratamentul HTAP: -oxigenoterapie -vasodilatatoare • Tratamentul IC: -ameliorarea IR duce la reducerea HTAP -digitalicele sunt rău tolerate (doar la cei cu IVS şi la cei cu tahiaritmii supraventriculare) -diureticele de ansă (alcaloza deprimă CR, iar hipoK det aritmii) -emisiile de sânge