1. Apa saja struktur dari lapisan kulit?
Sumber : atlas histologi diFiore 2. Apa yang dimaksud dengan bula? Gelembung berisicairan serum (jernih), ukuran diameternya lebih dari 0.5 cm . mempunyai dasar dan atap. Jika kurang dari 0.5cm disebut vesikel . Sumber : Ilmu penyakit kulit dan kelamin jilid VI. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia 3. Sebut dan jelaskan macam-macam bula!
4. Bagaimana mekanisme terbentuknya bula? Terbentuknya bula adalah akibat komplemen yang beraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif, yang kemudian akan mengeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dengan dermis.7,10 Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap antigen Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik komplemen. Aktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. Produk-produk sel mast menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan protease sel mast mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Sumber : Wolff K, Johnson RA, Suurmond D, Fitzpatrick TB. Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology. Edisi ke- 6. New York: McGraw-Hill. 2005. Bula yang timbul pada pasien disebabkan adanya proses akantolisis. Akantolisis terjadi akibat proses autoimun yang ditandai dengan ditemukannya antibodi IgG yang bersirkulasi dan terikat pada permukaan sel karatimosit, menyebabkan
timbulnya suatu reaksi pemisahan sel-sel epidermis diakibatkan karena tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis. Sumber : Huntley., AC. Pemphigus Vulgaris and Vegetating and Verrucous Lesions: Case Report. Dermatol Online J:9.2004. 5. Apa penyebab bula yang semula sedikit kemudian bertambah besar dan banyak serta mudah pecah? Bula yang kendur dan mudah pecah membedakan antara pemphigus dengan penyakit dermatosis vesikobulosa kronik lainnya. Bula yang pecah akan meninggalkan kulit yang terkelupas sehingga terbentuk krusta. Krusta yang dialami pasien tamapak luas. Krusta ini tampak kering, namun jika dikupas tetap akan mengeluarkan cairan. Sumber : Pradeep., AR, Manojkumar., ST, Arjun., R. Pemphigus Vulgaris associated witj significant periodontal findings: A case report. J Calif Dent Assoc:2010. 38:343– 6. 6. Apa perbedaan antara dermatitis dan dermatosis? Dermatitis : peradangan kulit (epidermis dan dermis) sebagai respon terhadap pengaruh faktor eksogen dan atau faktor endogen menyebabkan kelainan klinis berupa efloresensi poliformik (eritema, edema, papul, vesikel, skuama, likenifikasi), dan keluhan gatal. Dermatosis : perubahan pada kulit atau mukosa yang secara langsung maupun tidakangsung disebabkan atau diperburuk oleh agen yang hadir dalam aktivitas suatu pekerjaan. Dermatitik kontak dan scabies merupakan contoh dari dermatosis Sumber : Ali Sa. Dermatoses ocupacionais. Sao Paulo : Founda Centro;2001 7. Mengapa timbul sariawan(stomatitis) yang tidak kunjung sembuh? 8. Apa hubungan antara pekerjaan pasien dan penyakit yang dideritanya?
9. Apa penyebab, diagnosis banding, diagnosis, pemeriksaan penunjang dan penatalaksanaan kasus dari skenario tersebut? Penyebab Pada serum penderita ditemukan autoantibodi juga dapat disebabkan oleh obat (drug-inducer pemphigus, misalnya D-penisilamin dan kaptopril. Pemfigus yang diinduksi obat dapat berbentuk pemvigus follaseus dan juga bisa pemvigus vulgaris. Diagnosis banding - Dermatitis hipertiformis - Pemfigoid bulosa Diagnosis Pemvigus vulgaris Pemeriksaan penunjang - Pemeriksaan imunopatologik
Ditemukana danya antibodi sirkulasi IgG pada perlekatan interselular selsel epitel - Pemeriksaan sitologi terhadap adanya sel Tzank Dilakukan dengan eksisi bula yang baru terbentuk di kulit, kemudia cairan dari vesikel atau bula tersebut dilakukan pewarnaan untuk menenukan adanya akantolisis epitel superbasal dan adanya sel Tzank. Nukleusnya bulat, membengkak, dan dikelilingi sitoplasma eusinofilik yang jelas. - Biopsi Diambil dari vesikel atau bula yang kurang dari 24 jam . yang dibiopsi yang ada tanda lesi nikolsky positif Penatalaksanaan - Terapi sistemik diberi kortikosteroid paling sering menggunakan prednison dan dexamethason, untuk dosis antara 6-150 mg dicek sampai 5-7hari jika semakin parah dosis ditambah 50% apabila membaik dosis dikurangi 1020 mg - Terapi lokal/topikal Tramcinolone acetadine: mengontrol dan menekan erosi mulut Nuporal lozenges : menghilangkan rasa sakit Hindari obat kumur
Sumber : Ilmu penyakit kulit dan kelamin jilid VI. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia 10. Apa perbedaan dari diagnosis banding dan diagnosis kerjanya? Pemvigus vulgaris
Dermatitis hipertiformis
Orang dewasa
Anak dan dewasa
Keadaan umum buruk
Keadaan umum baik
Pemfigoid bulosa
Keadaan umum baik
Dinding vesikel/bula Dinding vesikel/ bula Dinding bula tegang kendur dan generalisata tegang dan berkelompok Tidak gatal
Gatal
Letak vesikel / bula di Letak vesikel / bula di Letak vesikel / bula di intaepidermal, terdapat subepidermal, terdapat IgA subepidermal, terdapat akantolisis granular intrapapilar IgG lnear Sumber : Ilmu penyakit kulit dan kelamin jilid VI. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia 11. Apa saja faktor-faktor yang dapat menyebabkan autoimun? Vaskulitis : bisa karena terkena minyak panas Infeksi : virus EB Neoplasma : leukimia
Degeneratif : Imunologis : Kongenital : Autoimun : Trauma Endokrinologi :
tiroid (hipertiroid) , SLE obat2 teratogenik palatoskisis antigen : sinar UV, sinar infrared DM I, DM II
12. Bagaimana mekanisme terjadinya autoimun? 13. Sebutkan macam-macam dari imuno mediator!