Anemias Hemoliticas.docx

Universidad de Guadalajara Centro Universitario de Tonalá Departamento de Ciencias de la Salud Medicina Interna

Todos los pacientes con anemia por destrucción excesiva o hemorragia aguda tienen dos elementos importantes en común: la anemia es resultado del consumo excesivo de eritrocitos procedentes de la sangre periférica, mientras que el suministro de células de la médula ósea es normal (de hecho, suele aumentar). ANEMIAS HEMOLÍTICAS: Se deben a un incremento de la destrucción de eritrocitos, pueden ser hereditarias o adquiridas (agudas o más crónicas), leves o muy graves y el sitio de la hemolisis pueden ser intravascular o extravascular. MANIFESTACIONES CLINICAS:   

Ictericia (puede referir también pigmentación de la orina) Hepatomegalia Cambios esqueléticos

LABORATORIO: -Aumento de las concentraciones séricas de bilirrubina no conjugada y de la aspartato aminotransferasa (AST)por la hemólisis. -El urobilinógeno aumenta tanto en orina como en heces fecales. -Hemoglobinuria, aumento sérico de hemoglobina y lactato deshidrogenasa y disminución de haptoglobina(hemólisis intravascular). -Bilirrubina normal o un poco alta y reticulocitosis Hemólisis compensada frente a anemia hemolítica: el aumento de la producción de eritrocitos por la médula ósea puede equilibrar por completo una mayor destrucción de eritrocitos. ANEMIAS HEMOLITICAS HEREDITARIAS: pueden ser causadas por 3 componentes que son esenciales y los posee el eritrocito, 1- la hemoglobina, 2.-el complejo de membrana-citoesqueleto, 3.- la maquinaria metabólica para desempeñar sus funciones. Anemias hemolíticas causadas por anomalías del complejo membranacitoesqueleto. El complejo membrana-citoesqueleto está tan integrado que cualquier anomalía de alguno de sus componentes produce alteraciones y ocasiona deficiencias estructurales que finalmente den por resultado hemólisis. Enfermedades de este grupo: 1.-esferocitosis hereditaria, es una enfermedad heterogénea es decir puede originarse por diversas mutaciones, sus signos clínicos son ictericia, esplenomegalia y cálculos biliares. 2.-Eliptocitosis hereditaria: la enfermedad recibe su nombre por la forma de los eritrocitos ,una deleción intraestructural de nueve aminoácidos en el gen SLC4A1 que codifica la banda 3 y que causa la llamada ovalocitosis del sudeste asiático tiene una frecuencia incluso de 7%.

ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA: Destrucción mecánica de los eritrocitos, estos se caracterizan por su capacidad plástica, hay dos situaciones en que se rompen como 1.-consecuencia de la fuerza tangencial y tal vez del desgaste. Anemias hemolíticas inmunitarias surgen a dos mecanismos distintos: 1) surgen autoanticuerpos verdaderos dirigidos contra el antígeno eritrocítico; 2) cuando un anticuerpo dirigido contra una molécula particular (como un fármaco) reacciona con ella, quedan atrapados los eritrocitos en la reacción y, con ello, son dañados o destruidos. Anemia hemolítica autoinmunitaria (aiha): Una vez que el eritrocito queda cubierto por un autoanticuerpo, quedará destruido por uno o más mecanismos. Tratamiento: . Tratamiento inmediato incluye transfusión de eritrocitos. Iniciar tratamiento a base de prednisona (1 mg/kg de peso al día) 50% de remisión. Rituximab (anti-CD20) como tratamiento de segunda línea junto con el 1ro. En rebeldes, extirpación del bazo o trasplante de eritroblastos autólogos o alógenos. Hemoglobinuria paroxística nocturna: hemólisis intravascular persistente sujeta a exacerbaciones recurrentes. Manifestaciones: Principalmente hemolisis, pancitopenia y trombosis venosa (triada), los pacientes acuden porque expulsan “sangre en vez de orina”. Laboratoriales y diagnóstico: Anemia, MCV elevado, reticulocitosis, bilirruna no conjugada normal o elevada junto con LDH muy elevada, haptoglobina no detectable. Hacer citometría de flujo. Tratamiento transfusiones de eritrocitos, complementos de ácido fólico (3mg/dia), hierro serico. Eculizumab C/14 días IV. ANEMIA POR HEMORRAGIA AGUDA: La hemorragia provoca anemia por dos mecanismos principales: 1) por la pérdida inmediata de eritrocitos y 2) por agotamiento de los depósitos de hierro cuando la hemorragia es prolongada.} Anemia poshemorrágica: puede se interna (hemorragia de tubo digestivo etc) o externa (después de un traumatismo), en cualquiera de estos casos hay 3 etapas clínicas/fisiopatológicas; 1.- la característica predominante es la hipovolemia, 2.- los barorreceptores y receptores de estiramiento causan la liberación de vasopresina y otros péptidos y el líquido se desplaza del compartimiento extravascular al intravascular, lo que genera hemodilución, el grado de anemia refleja la magnitud de la hemorragia: si tres días después la hemoglobina es de unos 7 g/100 mL, significa que se ha perdido cerca de 50% de la sangre total. 3.-Siempre y cuando la hemorragia se detenga, la respuesta de la médula ósea mejora en forma gradual la anemia. Tratamiento: 2 partes. 1) sustituir la sangre de inmediato. 2) Detener la hemorragia y eliminar su origen.

Referencias: Kasper, D., Hauser, S., Jameson, L., Fauci, A., Longo, D., & Loscalzo, J. (2016). Harrison Principios de Medicina Interna (19th ed., pp. 650-662). México: Mc Graw Hill.