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ENFERMEDADES DEL SISTEMA LINFÁTICO Dr. Marlon López Alvarez

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LA LINFA: Del latin Lympha (agua clara) se origina de un líquido que se llama fluido intersticial, el cual se "filtra" de vasos sanguíneos pequeños llamados capilares. Este líquido contiene muchas sustancias, como plasma sanguíneo, proteínas, glucosa y oxígeno. El fluido intersticial recoge también los desechos de las células, así como otros materiales, como bacterias y virus, para ayudar a eliminarlos de los tejidos del cuerpo.

Dr. Carlos Augusto azareño Inope www.carlosvirtual.com

El flujo de la linfa está condicionado por factores extrínsecos como:    

CONTRACCION MUSCULAR PULSACIONES ARTERIALES MOVIMIENTOS RESPIRATORIOS MASAJES

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Ganglios linfáticos

Órganos linfoides  Órganos linfo-epiteliales: nodulillos linfáticos intramurales, amígdalas (faríngea, palatina, lingual), timo.  Órganos linfo-reticulares: ganglios o nódulos linfáticos, bazo.

son órganos pequeños y redondos que forman parte del sistema linfático, Se encuentran en todo el cuerpo y están conectados entre sí por los vasos linfáticos.

Bazo Es una masa encapsulada de tejido vascular linfoide, es el órgano reticuloendotelial mas grande del cuerpo .  Ataca bacterias encapsuladas.



Los antígenos son filtrados por la sangre circulantes y se transportan a los centros germinales del órganos donde sintetizan inmunoglobulina M

 Elimina hierro, forma monocitos y linfocitos

 Maduración y destrucción (hematocarecsis)

de

 Recibe un flujo sanguíneo aproximadamente 250 a 300 ml/min

los

eritrocitos

total

de

Principios de cirugía - Shwartz 9na edición, capitulo 34 pag. 1246

Timo     

Órgano linfo-epitelial Se forma a partir de la 6ta semana de gestación Se localiza debajo del esternón Formación de linfocitos T Secretan hormonas: Timolina, timopoyetina, timosina

Medios diagnósticos para estudio del sistema linfatico  LINFANGIOGRAMA  LINFANGIOGRAFIA  ANALISIS DEL CONTENIDO LINFÁTICO (Proteínas >1.5Gm/100ml = anormal)*  LINFOCENTELLOGRAFIA (Coloide de Sulfuro de Antimonio marcado con Tecnecio-99 en partículas de 4 a 11 micras) * El Edema de origen venoso o cardíaco o renal es hasta 1.5Gm/100ml 9

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LINFEDEMA  Es la acumulación de linfa (plasma proteico) en el espacio intersticial, esto a su vez causa una elevación de la presión osmótica lo que ocasiona una mayor absorción de líquido al espacio extravascular, =EDEMA

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Linfedema Primario    

Desarrollo anormal de los vasos linfáticos 3 : 1, masculino : femenino Congénito: presente desde el nacimiento Precox: Aparece durante la adolescencia en forma insidiosa o despues de un trauma leve o infección

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Linfedema Secundario        

Obstrucción o destrucción de canales linfáticos normales Invasión Neoplásica Excisión Quirúrgica (linfadenectomía) Radioterapia Infección recurrente Infestación parasitaria (Filariasis) Parálisis motora Trauma severo

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Patofisiología:  Linfedema Primario: Aplasia Hipoplasia Linfáticos varicosos (Contenido protéico alto: 2Gm/100ml) Linfedema Secundario: Se demuestra un punto de obstrucción

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Manifestaciones Clínicas del Linfedema  Síntomas: El edema aumenta en el transcurso del dia y disminuye durante la noche, pero la extremidad queda siempre algo aumentada. Con los años aumenta gradualmente Ocasiona fatiga Defecto cosmético Discapacidad moderada a severa Signos : Edema firme, duro, No deja fovea

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Al inicio el edema es algo blando que mejora por la noche, pero con el transcurso de los años, el edema se hace firme y duro (por el aumento de tejido fibroso que es secundario al edema rico en proteínas) Las infecciones repetidas pueden apurar el desarrollo de tejido fibroso

Cuando hay hiperkeratosis, el linfedema es de larga data

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Complicaciones del Linfedema  1. Celulitis recurrente o Linfangitis

 2. Linfangiosarcoma

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Celulitis o Linfangitis  Esta complicación ocurre sin previo aviso o puede seguir a una injuria leve o infección en la extremidad y se caracteriza por:  -aumento de temperatura  - síntomas de malestar general  -naúsea y vómito  -signos locales: enrojecimiento, dolor, y aumento de volúmen

 -Organismo: Estreptococo Beta Hemolítico, que se puede aislar de alguna herida, naríz, garganta, sangre olíquido del edema. 23

Celulitis o Linfangitis  El líquido linfático es un excelente medio de cultivo, por lo que la infección se disemina rápidamente

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Celulitis - Erisipela

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Celulitis

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Linfangiosarcoma  Es una complicación rara pero grave, ocurre en casos crónicos de linfedema primario o adquirido, con cierta frecuencia en pacientes con linfedema post mastectomía radical.  Este tumor tiene aspecto de una magulladura o contusiónde color morado o de un nódulo morado que aparece en una extremidad linfedematosa.  Esta lesión primaria aumenta de tamaño, aparecen tumores satélites, y da metástasis temprana particularmente al pulmón

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Linfangiosarcoma

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Patologías linfáticas Linfadenopatia

Puede ser un descubrimiento causal en los pacientes que estén siendo estudiados por distintas razones, o bien puede ser el signo o síntoma de presentación de la enfermedad del paciente. Puede ser una manifestación primaria o secundaria de múltiples enfermedades.

Etiología

   

Bacterias Virus Tumores fármacos localizada Generalizada

Harrison. Principios de Medicina Interna. 18 edición. Volumen 2. Cap. 271

fisiopatología La unión precoz del antígeno a los linfocitos garantiza una inmunidad permanente.

La arquitectura normal del ganglio linfático muestra los folículos de los linfocitos B y las zonas interfoliculares de los linfocitos T, limitado todo ello por una cápsula. La proliferacion tumoral rediseña por completo esta estructura.

Crecimiento de ganglio: * Una proliferación de linfocitos que reaccionan a una estimulación antigénica local (infecciosa o tumoral) o general (infecciosa o autoinmune). * Una proliferación tumoral primitiva de tejido linfoide (linfoma de Hodgkin o no). * Una acumulación de células patológicas filtradas a través de los ganglios linfáticos (bacterias o células tumorales).

Harrison. Principios de Medicina Interna. 18 edición. Volumen 2. Cap.

Patologías linfáticas

Linfangioma e higromas quísticos

• Se presentan como masas móviles, llenas de liquido. Dad a su predisposición a formar trayectos ampliamente hacia los tejidos blandos circundantes, suele ser difícil extirpar por completo estas lesiones.

Principios de cirugía - Shwartz 9na edición, capitulo 18 pag. 505

Linfoma Linfos: linfocito; Oma: tumor. “Los linfomas son cánceres que se originan a partir de la transformación maligna de un linfocito en el sistema linfático”.

Daño al DNA14 de un linfócito La acumulación de estas células en División resultan en masas tumorales en linfonodos16 y en otros lugares.

BOWCHAMP Daniel, SABISTON Tratado de cirugia 19° Edición, ELSEVIER

Incidencia 20 años: 4-5 casos en 100.000 40 años: 2-3 casos en 100.000 Predomina en europeos sobre los hispanos, africanos y japoneses. Venezuela 0,5-1%

BOWCHAMP Daniel, SABISTON Tratado de cirugia 19° Edición, ELSEVIER

Causas y factores de riesgo VIH Zonas agrícolas por pesticida e hierbicida vírus Epstein-Barr: linfoma de Burkitt18 africano vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV) Uso de inmunosupresores

BOWCHAMP Daniel, SABISTON Tratado de cirugia 19° Edición, ELSEVIER

Síntomas  Aumento en dolor de los linfonodos  Fiebre, perdida de peso, prurito, diaforesis nocturna.  Puede o no haber aumento del bazo

Diagnostico  Biopsia con fenotipagen y  Reed-sternberg  TC, RM abdomen o tórax

Clasificación

Estadios

“E”: cuando las malignidades linfoides extraganglionares surgen en tejidos separados, pero cercanos, de los conglomerados linfáticos principales. BOWCHAMP Daniel, SABISTON Tratado de cirugía 19° Edición, ELSEVIER

El Linfoma

BOWCHAMP Daniel, SABISTON Tratado de cirugía 19° Edición, ELSEVIER

Incidencia No Hodgking

Estadios

BOWCHAMP Daniel, SABISTON Tratado de cirugia 19° Edición, ELSEVIER

Manifestaciones clínicas Linfonodos aumentados en cuello, axila, ingle, cuello, codo y amígdalas. Aumento bozo Manifestaciones sin linfonodos: huesos, pulmón y piel Fiebre, anorexia, sudoresis nocturna, astenia.

TABACOF Jacques, OS LINFOMAS, Manuais da ABRALE , 2012 – Brasil.

Diagnóstico Biopsia Inmunotipage

TABACOF Jacques, OS LINFOMAS, Manuais da ABRALE , 2012 – Brasil.

Linfangioma Alteración del desarrollo embrionario 5a. y la 10a. Semana relacionada probablemente con causas genéticas, secundarias a variaciones cromosómicas o factores exógenos (tóxicos, mecánicos, infecciosos, metabólicos). Cursan con hemolinfangiomas, hemangiomas, criptorquidia, neurofibromas, fístulas arteriovenosas

FERRAINA Pedro, Cirugia de Michanz,Cap 51. Pagina 1002. Editora El ateneo.2008 - Buenos Aires

Alien, Barker y Hiñes 1) linfangiomasimple y capilar, 2) linfangioma cavernoso y 3) higroma o linfangioma quístico.

FERRAINA Pedro, Cirugia de Michanz,Cap 51. Pagina 1002. Editora El ateneo.2008 - Buenos Aires

Linfangioma simple Son superficiales y se observan como vesículas traslúcidas y tensas, agrupadas en placas de tamaño y forma variable. Su ruptura origina linforragias prolongadas. Asientan en general en axila, cuello, piso de la boca, labios, lengua, o en los miembros y genitales, en cuyo caso se acompañan de linfedemas primarios hipoplásicos o por megalinfáticos.

FERRAINA Pedro, Cirugia de Michanz,Cap 51. Pagina 1002. Editora El ateneo.2008 - Buenos Aires

Linfangioma cavernoso Pueden ser de color rojo o azulado, según se asocien con arterias o venas, respectivamente.

FERRAINA Pedro, Cirugia de Michanz,Cap 51. Pagina 1002. Editora El ateneo.2008 - Buenos Aires

Linfangioma quístico Se presentan como tumoraciones redondeadas, cubiertas de piel normal. Están llenas de líquido cristalino a poca tensión y asientan en cuello, sacro, axila o ingle. Generalmente son congénitos, pero se detectan más tarde, cuando llaman la atención por su tamaño.

FERRAINA Pedro, Cirugia de Michanz,Cap 51. Pagina 1002. Editora El ateneo.2008 - Buenos Aires