Tumores Oseos Benignos

TUMORES OSEOS BENIGNOS • CONCEPTO Los tumores pueden dividirse generalmente en dos grupos: benignos y malignos. Todas estas lesiones pueden diferenciarse según el tejido del que se originan. La siguiente tabla muestra las más importantes lesiones benignas. De estas las que pueden transformarse en malignas son el encondroma y el osteocondroma.

Es importante para la diferenciación entre un tumor benigno y maligno las siguientes características: borde esclerótico bien definido (excepto: encondroma en hueso tubular corto y tumor de células gigantes), ausencia de tumoración en partes blandas, reacción perióstica ininterrumpida y distribución ósea uniforme; todas éstas pertenecientes en las lesionas benignas.

Para el diagnóstico de la lesión hay que tener presente factores como la edad (el tumor de células gigantes ocurre después del cierre de la placa de crecimiento y el condroblastoma antes del mismo); el sexo; si el tumor es solitario o múltiple; la morfología; la localización en el esqueleto y en el hueso en particular (metáfisis, diáfisis, epífisis). El método utilizado en la evaluación de los tumores es la radiología convencional. Entre los tumores radiolúcidos encontramos: Osteoma osteoide, Osteoblastoma, Encondroma (hueso corto tubular), Condroblastoma, Tumor de células gigantes. En tanto las tumoraciones radiodensas son: Osteoma osteoide, Osteoblastoma, Encondroma, Osteoma, Hemangioma. Los tumores se asientan en lugares predilectos dentro del esqueleto siguiendo esta distribución: CRÁNEO Y HUESOS FACIALES •

Osteoma (O)

•

Osteoblastoma (OB)

•

Hemangioma (H)

COLUMNA •

Osteoblastoma (OB)

•

Hemangioma (H)

HUESOS LARGOS TUBULARES •

Osteoma osteoide (OO)

•

Osteocondroma (OC)

•

Encondroma (C)

•

Condroblastoma (CB)

•

Tumor cells gigantes (TCG)

MANOS Y PIES •

Encondroma

En cuanto concierne a las situaciones específicas tenemos al OSTEOMA OSTEOIDE en el fémur y tibia, el CONDROBLASTOMA en la epífisis, el TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES en los extremos articulares del fémur, tibia y radio.

• OSTEOMA El osteoma es un tumor benigno raro de hueso, que parece tener un origen perióstico o yuxtacortical.Se da más a menudo en adolescentes y adultos, y tiene preferencia por el sexo masculino. Tipos: clásico o convencional (huesos de osificación membranosa), parosteal (exostosis o hiperostosis postraumática), Medular (islas óseas) y Síndrome de Gardner (osteomas, poliposis colónica, tumores de tejidos blandos. De transmisión autosómica dominante). El osteoma clásico se da en el cráneo, senos paranasales y la mandíbula. El parosteal en los huesos largos y el medular en y el tercio medio de la tibia y el fémur. Generalmente, su sitio de implantación es la cortical y se desarrolla como una masa perióstica. CLÍNICA: Los osteomas suelen ser de crecimiento lento, indoloros salvo cuando ejercen acción mecánica sobre estructuras vecinas, pero producirán una gran masa ósea visible y palpable. En ocasiones debuta con una sinusitis o una masa que deforma las paredes de la órbita, o una protusión en la mucosa bucal. DIAGNOSTICO: Radiografías de cráneo: se observa una imagen bien delimitada de hiperdensidad homogénea, que puede surgir de la lámina interna del cráneo o de la externa y ser compacta o esponjosa. A diferencia de los meningiomas, el diploe está conservado y no se observan canales de neovascularización. Los osteomas se observan como imágenes hipercaptantes ("calientes") en la gammagrafía ósea. RAYOS X: Masa osea lobulada pegada a la superficie de la cortical, con aspecto radiográfico de hueso maduro cuya densidad puede variar desde un hueso de apariencia esponjosa a un hueso de apariencia haversiana . La densidad es uniforme y de contornos nítidos. Su tamaño suele ser menor de 3 cm de diámetro. La lesión es circunscrita de extraordinaria densidad, redondeada y generalmente menor de 2 cm, aunque pueden alcanzar dimensiones enormes.

Diagnóstico de diferencial:  Osteocondroma  Osteosarcoma yuxtacortical: proliferación de fibroblastos en los espacios intratrabeculares  Osificaciones periósticas metatraumáticas (miositis osificante circunscrita): lesión que aparece rápidamente, se transforma en madura y disminuye de volumen. Por contra el osteoma es una formación madura desde el comienzo y crece muy lentamente. TAC: Puede necesitarse para dibujar los márgenes del tumor y cualquier extensión en el canal medular. HISTOLOGÍA: Capa fibrosa exterior contigua con el periostio. De bajo de la capa fibrosa hay una zona de proliferación de osteoblastos y osteoclastos que produce una activa osificación intramembranosa de hueso inmaduro que posteriormente evoluciona para formar los sistemas haversianos. Esto forma una apretada red de gruesas trabéculas óseas relativamente maduras y laminares. Resulta dificultoso distinguirlos de una displasia fibrosa TRATAMIENTO: Cabe adoptar una actitud de seguimiento en los casos de lesiones asintomáticas. Puede llegar a contemplarse la posibilidad de efectuar una intervención quirúrgica sea por motivos estéticos o si la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos adyacentes provoca molestias. Las lesiones que sólo comprometen la tabla externa pueden extirparse sin dañar la tabla interna.

• OSTEOBLASTOMA Tumor óseo benigno raro que está bien circunscrita dentro del hueso. Se parece al osteoma osteoide en algunos aspectos pero es más grande (>2 centímetros). La lesión está compuesta principalmente de osteoide y tejido sano y se ha llamado osteoma osteoide gigante. Diferencias con el osteoma osteoide: • •

Se da en adolescentes mayores y adultos jóvenes. El osteoblastoma, normalmente no provoca dolor nocturno localizado, y cuando el dolor está presente, normalmente, no es aliviado por AAS.

• • •

La intensa reacción ósea que se ve con el osteoma osteoide, no se ve con el osteoblastoma. Los osteoblastomas se localizan más a menudo en los elementos posteriores de las vértebras. Los osteoblastoma no se resuelven espontáneamente.

Frecuencia: Supone aproximadamente el 3% de los tumores benignos del hueso y el 1% de todos los tumores primarios del hueso. Edad: su máxima frecuencia esta situada entre las edades de 20-30 años. Similar a la del osteosarcoma. Los sitios de afectación: la columna, particularmente en los elementos posteriores, el fémur, los huesos del pie. Localización en el hueso: Normalmente en la porción medular del hueso, y su crecimiento provoca expansión fusiforme. La lesión se rodea de un margen delgado de periostio nuevo. El área central puede ser lucente o blástica, o puede tener una apariencia mixta. CLÍNICA: El síntoma predominante es el dolor de larga evolución, que no es tan característico como el del osteoma osteoide. Si se localiza en la columna puede causar escoliosis y/o síntomas neurológicos.Puede verse una masa de tejidos blandos asociada en aproximadamente el 25% de los pacientes La transformación maligna es posible en casos raros. ESTUDIOS DE IMAGEN: RAYOS X: Muestra una lesión radiolucente que se rodea por un margen delgado de hueso reactivo que puede haber expandido con apariencia del aneurismático. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOGRÁFICO:      

Osteoma osteoide Quiste óseo aneurismático Granuloma eosinófilo Tumor de células gigantes Osteosarcoma Gammgrafía

Muestras intensa captación del radioisótopo que ayuda a localizar la lesión.

TAC Confirma el diagnóstico preoperatorio y ayuda a determinar el abordaje quirúrgico. ANGIOGRAFÍA: Se usa para clasificar por estadios a los tumores agresivos de columna. HISTOLOGÍA: El osteoblastoma se caracteriza por la producción de osteoide puro y tejido óseo. No se ve ninguna producción de hueso laminar ni cartilaginoso. No hay evidencia de infiltración en el hueso laminar huésped. La histología revela formaciones mitóticas esparcidas, proliferación de osteoblastos gordos inmaduros, de apariencia benigna, que se encuentran en íntima asociación con el osteoide formado (formando un amplio ribete) y el tejido óseo. Estos cercos osteoblásticos son característicos del osteoblastoma y raramente se ven en el osteosarcoma de alto grado. También hay una prominente vascularización, un componente de tejido estromal y células gigantes. TRATAMIENTO: La escisión marginal en bloque es el tratamiento de elección. Con ella se consigue el control local. En ocasiones también se puede conseguir el control local con una resección intralesional más curetaje. Las porciones de hueso que pueden resecarse fácilmente y desecharse, como el peroné o las costillas, se tratan mejor con la resección en bloque. En la columna es difícil realizar una resección adecuada, debido a la proximidad de estructuras nerviosas. Los tumores activos son más propensos a recidivar si se ha realizado la resección intracapsular. El riesgo de recurrencia después de la escisión marginal de un estadio 3 agresivo es 30-50% La crioterapia, radioterapia o la quimioterapia no es eficaz, pero puede utilizarse en caso en que resulte imposible la resección en bloque.

• LESIONES FORMADORAS DE HUESO: OSTEOMA OSTEOTIDE El osteoma osteoide es una lesión osteoblastica benigna que consiste en la proliferación de osteoblastos inmaduros, que típicamente están rodeados por una densa capa de hueso reactivo laminar. Esta enfermedad es caracterizada por un NIDUS de tejido osteoide, que

puede ser

puramente radiotransparente o tener un centro esclerótico. El nidus tiene un potencial de crecimiento limitado y suele medir menos de 1 cm de diámetro. Con frecuencia esta rodeado por una zona de formación de hueso reactivo .Muy raramente, un osteoma osteoide puede tener mas de un nidus, en cuyo caso de denomina osteoma multicéntrico o multifocal. Dependiendo de su localización dentro del hueso, la lesión puede clasificarse en cortical, medular (esponjosa) o subperiostica. Los osteomas osteoides pueden ser subclasificados como extracapsulares o intracapsulares (intraarticulares). Comprende el 11% de todos los tumores benignos del hueso y aproximadamente el 5% de todos los tumores óseos primarios. Es dos veces más frecuente en los hombres que en las mujeres. No se ha informado ningún caso de transformación maligna, y puede resolverse espontáneamente en 5 a 7 años. Se da principalmente en los adolescentes y a menudo en los niños y es raro en los pacientes por encima de la edad de 40 años y en los menores de 5. El 70% de los pacientes tiene menos de 20 años CLÍNICA El síntoma característico es el dolor bien localizado que puede ser más severo por la noche y es aliviado por aspirina u otros inhibidores de las prostaglandinas. Otras manifestaciones acompañantes pueden incluir claudicación, atrofia muscular, escoliosis dolorosa o sinovitis. Si la lesión se localiza en un área epifisaria puede provocar trastornos del crecimiento del hueso. Con el tiempo puede disminuir la sintomatología. En algunos casos puede

comportarse como asintomático, sobre todo si se localiza en la mano. Debido a que el osteoma osteoide es un tumor vascular, substancias que causan vasodilatación, como el alcohol, pueden precipitar una crisis de dolor agudo. LOCALIZACIÓN El sitio más común es el fémur proximal, y la diáfisis de huesos largos (sobre todo tibia proximal). Menos frecuente: el pie ( talus, navicular, o calcáneo) y en la columna dorsal, pero ningún hueso está a salvo.

RADIOGRAFÍA: La lesión característica es un pequeño nidus rodeado de hueso denso reactivo, sin embargo, puede ser difícil de ver en las radiografías. El nidus es casi siempre radiolucente oval de sólo 3-5 mm de diámetro rodeado por una zona reactiva desproporcionadamente grande y densa. El tejido real del tumor es el nidus, y se deben identificar para poder clasificar la lesión con el diagnóstico de osteoma osteoide. Aunque normalmente se localiza en la cortical, los nidus pueden ocurrir en la región subperióstica y endostal.Hay características diagnósticas que ofrece el osteoma osteoide: La lesión es redonda u ovoide y normalmente es menor de un centímetro de diámetro. El centro de la masa es homogéneamente densa, y hay una zona delgada, de uno a dos-milímetros radiolucente periférica. En los huesos largos, la lesión es normalmente intracortical; en la columna, involucra normalmente, los elementos posteriores .El osteoma osteoide del talus normalmente se encuentra más en el cuello que en el cuerpo.El osteoma osteoide tiene una región oval bien demarcada de producción de hueso característicamente separada de tejido reactivo circundante del huésped o hueso laminar. No hay ninguna infiltración de la lesión en el hueso normal. El propio nidus contiene osteoide o tejido óseo, o ambos. No hay ninguna evidencia de tejido cartilaginoso. El centro del nidus normalmente es más maduro y mineralizado y por consiguiente tiene una apariencia radio opaca en las radiografías. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOGRÁFICO: •

Osteomielitis de Garre (osteomielitis esclerosante crónica)

•

El absceso de Brodie

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La fractura de estrés

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Islotes óseos

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Granuloma eosinófilo

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Osteoblastoma

•

Osteosarcoma

Osteoma osteoide A.-Nidus

radiotransparente en el aspecto medial del cuello femoral, mide 1cm de diámetro, rodeado de zona esclerótica reactiva (osteoporosis periarticular acompaña a esta lesión) [niño de 12 a]

B.-Nidus puramente radiotransparente rodeado de zona de esclerosis radioactiva

Osteoma osteoide multifocal Radiografía lateral de la pierna muestra dos lesiones líticas bien definidas dentro de un área esclerótica en el aspecto anterior de la tibia distal. La muestra resecada presento tres nidus de osteoma osteoide, los dos mas distales estaban relativamente cerca uno de otro, constituyendo una lesión lítica en la radiografía.

TAC: La TC tiene la ventaja de poner de manifiesto el nidus y localizarlo con exactitud, además tiene la ventaja de que permite realizar una medición con exacta de la lesión. Los cortes deben ser de 1-2 mm para visualizar el nidus

Deben ajustarse las escenas de la ventana del escáner de CT para que la reacción densa alrededor de la lesión no disimule el pequeño nidus de densidad baja.

A: Radiografía anteroposterior muestra una lesión en el trocánter, pero no se puede confirmar si es osteoma osteoide. B.- La sección de TC pone de manifiesto claramente el nidus

RM: Generalmente la RM tiene un papel pequeño para el diagnóstico, porque el hueso tiene una señal baja. A pesar de esto, puede usarse para confirmar el diagnóstico o ayudar a descartar otras lesiones.

RM del osteoma osteoide A: La radiografía convencional muestra un área esclerótica localizada en el aspecto medial de la diáfisis femoral proximal el nidus no es aparente. B: La RM axial computarizada en T1 muestra claramente el nidus de alta intensidad dentro de la cortical esclerótica de baja intensidad.

GAMMAGRAFIA: También se ha sugerido el empleo de la gammagrafía ósea ya que el osteoma osteoide invariablemente muestra aumento de captación de isotopo. Esta modalidad puede ser particularmente útil en casos en los que los síntomas son atípicos y las radiografías iníciales son normales, esta técnica es especialmente útil cuando las lesiones intramedulares o intraarticulares no son claramente visibles en las radiografías convencionales.

La gammagrafía ósea muestra un aumento en la captación de isotopos en la porción supraacetabular del iliaco izquierdo ( flecha)

LESIONES DE ORIGEN CARTAGINOSO BENIGNAS

El diagnóstico de una lesión que se origina en el cartílago es fácil para el radiólogo y se caracteriza por presentar: • • •

Matriz radiotransparente de la lesión. Borde festoneado. Calcificaciones anulares, puntiformes o en forma de coma.

Dentro de estas lesiones tenemos: • • •

Encondroma (condroma) Osteocondroma Condroblastoma

ENCONDROMA:

• • • • • • • • • •

Segundo tumor benigno más frecuente del hueso (10 % de tumores óseos benignos). Tumor más frecuente en los huesos tubulares cortos de la mano. Caracterizado por la formación de cartílago hialino maduro. Cuando la localización es central se denomina encondroma. Cuando es de localización extracortical (perióstica) se denomina condroma (perióstico o yuxtacortical). Mayor frecuencia en pacientes en la cuarta década. Zonas afectadas más frecuentes: Huesos tubulares cortos de la mano (falanges y metacarpiano), también se encuentran en huesos tubulares largos. Según investigaciones recientes, los encondromas son el resultado del crecimiento de restos cartilaginosos que se han desplazado de la placa de crecimiento. Suelen ser asintomáticos. Lo que atrae la atención a la lesión, suele ser una fractura patológica.

Diagnóstico por imágenes:

•

En la mayoría de los casos son suficientes una radiografía y una tomografía convencional.

Radiografía: • • •

En los huesos cortos, la lesión suele ser totalmente radiotransparente. En los huesos largos, puede contener calcificaciones visibles, si las calcificaciones son extensas, los encondromas se denominan “calcificantes”. Las lesiones también pueden reconocerse por el festoneado superficial de los márgenes internos (endósticos) de la cortical, debido a que el cartílago en general crece con un patrón lobular.

Encondroma en falange proximal

Tomografía y Resonancia magnética: • • •

La tomografía computarizada y la resonancia magnética puede delinear mejor el tumor y localizarlo con mayor precisión en el hueso. En la resonancia magnética las calcificaciones del tumor se verán como estructuras hipointensas. Sin embargo ni la Tomografía ni la Resonancia magnética son adecuadas para establecer la naturaleza cartilaginosa de una lesión, tampoco pueden distinguir una lesión benigna de una maligna.

Condroma perióstico de fémur, demuestra la separación de la lesión con la cavidad medular, permite diferenciarlo del osteocondroma.

Tipos:

• • •

Encondroma Calcificante. Condroma perióstico. Encondroma protubernte.

•

Condroma intracortical.

Encondroma Calcificante:

•

Aparece en los huesos largos, conteniendo calcificaciones, cuando éstas son extensas, los encondromas se denominan “calcificantes”.

Encondroma calcificante en 1/3 proximal de húmero

Condroma Perióstico:

• • •

Lesión cartilaginosa benigna de crecimiento lento. Se origina en la superficie de un hueso, dentro o por debajo del periostio. Suele haber una historia de dolor e hipersensibilidad, con frecuencia acompañada de tumefacción en el punto de la lesión. • Localización más frecuente: Húmero proximal. • Al crecer el tumor, se observa en la radiografía como erosiona el hueso en forma de platilla, produciendo un arbotante sólido de hueso perióstico nuevo. • La lesión tiene un borde interno esclerótico y bien definido que lo separa del arbotante e hueso perióstico nuevo. • Suelen observarse calcificaciones parcheadas dentro de la lesión. • La tomografía computarizada puede mostrar mejor la cortical festoneada y la matriz calcificada. También puede demostrar la separación de una lesión de la cavidad medular, una característica importante para distinguirlo del osteocondroma. Diagnóstico Diferencial:

• • •

El principal diagnóstico, particularmente en lesiones de huesos largos, es el infarto óseo medular. En ocasiones las dos lesiones pueden ser indistinguibles, especialmente si el encondroma es pequeño, ya que ambas lesiones presentan calcificaciones similares. Las característica útiles en el Diagnóstico diferencial de imágenes con el infarto óseo, son:  

La lobulación de los márgenes corticales internos en el encondroma. Las calcificaciones anulares, puntiformes y con forma de coma en la matriz que presenta el encondroma, a diferencia de las calcificaciones groeras del infarto óseo medular.



•

Ausencia de borde esclerótico en el encondroma, que suele verse en los infartos óseos.

Otro diagnóstico diferencial se da entre el encondroma solitario grande y un condrosarcoma de bajo grado y crecimiento lento, distinguiéndose las siguientes características: 

 

El engrosamiento localizado de la cortical, es característico de un condrosarcoma en fases precoces de desarrollo, y permite diferenciarlo de un encondroma. El tamaño de la lesión, debido a que más de 4 cm son sugestivas de malignidad. La destrucción de cortical y la presencia de masa de partes blandas, en tumores avanzados, también son hallazgos que indican malignidad.

Radiografía de tibia proximal. Gruesas calcificaciones de infarto óseo.

Complicaciones:

• • •

Fractura patológica. La más importante es la degeneración maligna a condrosarcoma, en los encondromas solitarios esto se produce casi exclusivamente en huesos largos o planos y casi nunca en huesos tubulares cortos. Los signos radiológicos de transformación son:  Engrosamiento de la cortical.  Destrucción de la cortical.  Masa de Partes blandad.  Signo clínico importante: dolor localizado en la lesión, en ausencia de fractura. OSTEOCONDROMA O EXOSTOSIS OSTEOCARTILAGINOSA

Características:

• • • • •

Lesión ósea benigna más frecuente (20% a 50% de tumores óseos benignos). Suele diagnosticarse en pacientes antes de los 30 años. Se caracteriza por una proyección ósea cubierta de cartílago en la superficie externa de un hueso. El osteocondroma que tiene su propia placa de crecimiento, suele dejar de crecer al alcanzar la maduración esquelética. Las localizaciones más frecuentes son las metáfisis de los huesos largos, especialmente alrededor de la rodilla y el húmero proximal.

Presentación radiológica: •

Se caracteriza dependiendo la morfología de la lesión:  

Osteocondroma pedunculado •

Pedunculada, con un pedículo estrecho generalmente en dirección contraria a la placa de crecimiento adyacente. Sésil con una base de implantación ancha en la cortical.

Osteocondroma Sésil

La característica más importante de ambos tipos de lesión es la continuidad ininterrumpida de la cortical del hueso con la cortical del osteocondroma, además se comunica la porción esponjosa de la lesión con la medular del hueso adyacente.

• • •

La tomografía computarizada puede establecer inequívocamente la ausencia de interrupción de la cortical y la continuidad de las pociones esponjosas de la lesión y el hueso huésped. Estas características distinguen a esta lesión de otras masas que presentan aspecto similar como el osteoma, condroma perióstico, osteosarcoma yuxtacortical, osteosarcoma de partes blandas y la miositis osificante yuxtacortical. Otra característica es a presencia de calcificaciones en la porción cóndro-ósea del tallo de la lesión y la cubierta cartilaginosa cuyo grosor oscila entre 1 y 3 mm y no suele superar el centímetro, observables mediante resonancia magnética.

Complicaciones: • • • • • •

Alteraciones secundarias como compresión de nervios o vasos sanguíneos. Compresión del hueso adyacente con fractura ocasional. La complicación menos frecuente en lesiones solitarias (<1%) es la transformación maligna. Los medios más fiables para evaluar una transformación maligna son la radiografía convencional, la tomografía computarizada y la resonancia magnética. La radiografía, suele poner de manifiesto si las calcificaciones de un osteocondroma están contenidas dentro de tallo de la lesión, un signo claro de benignidad. La tomografía computarizada, puede demostrar tanto calcificaciones dispersas en la cubierta cartilaginosa como un aumento de grosor de la cubierta signos cardinales de transformación maligna de la lesión. Compresión de hueso adyacente con fractura ocasional. Compresión de nervios o vasos sanguíneos Hombro derecho, encondroma sésil, desplazamiento y compresión de A.

Osteocondroma sésil en tibia distal Erosión por presión, arqueamiento del peroné y culmina

• CONDROBLASTOMA

También conocido como tumor de Codman, el condroblastoma, que constituye menos del 1% de todos los tumores oseos primarios, es una lesión benigna que fundamentalmente ocurre entre los 10 y 25 años de edad, antes de alcanzar la madurez esquelética y se origina característicamente en las epífisis de huesos largos. Aunque se ha reconocido la afectación secundaria de la metafisis tras alcanzar la madurez esquelética, una localización predominantemente metafisiaria o diafisiaria es extremadamente rara. Igualmente infrecuente es la afectación de las vertebras o la localización inatracortical en huesos largos. Ocasionalmente afecta a la rotula, que se considera un equivalente epifisiario. El 10% de los condroblastomas afectan a los pequeños de las manos y los pies, con mayor frecuencia el calcáneo y el astrágalo. El condroblastoma suele localizarse exacentricamente, muestra un borde esclerotico y suele precentar calcificaciones parcheadas en su matriz (25% de los casos).

Localización: Las lesiones están ampliamente distribuidas en el esqueleto, pero la mayoría están en las epífisis o apófisis. La localización más común es la epífisis tibial proximal (17%), la distal y proximal del fémur y la epífisis humeral proximal (15%). La patela y otras localizaciones como los hueso de las manos y los pies son más infrecuentes. También se han descrito casos multicéntricos.

Nota, el condroblastoma es el tumor más común que afecta la rótula, seguido por el tumor de células gigantes.

Estudios diagnósticos En la mayoría de los casos, la radiografía y la tomografía son suficientes para poner de manifiesto la lesión, pero la tomografía puede ser útil para demostrar calcificaciones se no son visibles en las radiografías convencionales. La resonancia magnética suele revelar una lesión mayor de lo que es visible en la radiografía, incluyendo edema regional de medula ósea y partes blandas.

Radiografías: La lesión es radiolucente, de la epífisis con calcificaciones punteadas finas. Se observa una osteolisis oval localizada excéntricamente en la epífisis. En el estadio 3 del condroblastoma pueden extenderse por el platillo de crecimiento en la metáfisis o a través del cartílago articular en la articulación. Es una lesión con patrón geográfico de destrucción, con bordes lisos en el 63% de los casos, festoneados en el 27% y lobulados en el 10%. En algún caso puede observarse trabeculación interna. Hay ligera expansión del hueso con ensanchamiento o abombamiento de la cortical. En más del 50% de los casos hay reacción perióstica sólida o en capa, generalmente localizada a distancia del tumor. Este fenómeno es atribuido a una respuesta inflamatoria El tumor normalmente se rodea por un margen bien definido de hueso reactivo (a diferencia del tumor de células gigantes).

Condroblastoma. La radiografia lateral (A) y la tomografía anteroposterior (B) muestran el aspecto típico de un condroblastoma en la epífisis proximal de la tibia. Observece la lesión radiotransparente, de localización excéntrica, con un fino margen esclerotico. Hay pequeñas calcificaciones parcheadas en el centro de la lesión, que se identifican mejor en la tomografía.

TAC (tomografía axial computarizada): Es útil en la demostración de la densidad del tejido, las calcificaciones sutiles, la magnitud de la afectación de la epífisis, y a menudo y mas importante la situación de la lesión respecto al cartílago articular y epifisario.

TC del condroblastoma. (A) La radiografia anteroposterior del hombro derecho de un chico de 16 años muestra una lesión en la epífisis proximal del humero, pero no se identifican bien las clasificaciones. Obsérvese la capa de reacción periostica bien organizada en la cortical lateral. (B) La sección de TC muestra calcificaciones con claridad. El tumor se extirpo mediantes curetaje y el estudio histológico confirmo el diagnostico radiológico de condroblastoma.

RNM Muestra una gran área de afectación que incluye edema de los tejidos blandos y de la médula ósea. Esta apariencia tan agresiva puede hacer pensar en un tumor maligno. Además la RNM puede demostrar una extensión, por otro lado rara, del tumor a los tejidos blandos, y puede revelar el derrame articular.

(A) La RM axial del hombro de un varon de 18 años con un consroblastoma en la cabeza del humero izquierdo muestra una lesión de márgenes bien definidos con borde esclerotico y calcificaciones centrales. Observense el pequeño derrame articular y el edema peritumoral. En otro paciente, las imágenes de RM sagital (B) y axial (C) de la rodilla muestran la extensión del condroblastoma, localizado en el aspecto posterior de la tibia a

• TUMOR DE CELULAS GIGANTES También conocido como osteoclastoma, el tumor de células gigantes del hueso es una lesión agresiva caracterizada por un tejido muy vascularizado que contiene células estromales mononucleares en fase de proliferación y numerosas células multinucleadas tipo osteoclasto de distribución uniforme. Constituye aproximadamente del 5% al 8,6% de todos los tumores óseos primarios, y aproximadamente el 23% de los tumores óseos benignos; es la sexta neoplasia primaria ósea mas frecuente. El 60% de estas lesiones tiene lugar en huesos largos, prácticamente todas en el extremo articular del hueso. Las localizaciones predilectas incluyen la tibia proximal, el fémur distal, el radio distal y el humero proximal.

Los tumores de células gigantes aparecen casi exclusivamente tras la maduración esquelética, cuando la placa de crecimiento esta obliterada. La mayoría de los pacientes están entre los 22 y los 40 años de edad, y hay una predominancia 2:1 por el sexo femenino. Los tumores de células gigantes multifocales son raros, constituyendo menos del 1% del todos los casos de tumor óseo de células gigantes. Suelen aparecer en pacientes con enfermedad de Paget. Las lesiones múltiples pueden detectarse de forma sincrónica o metacrónica. Las localizaciones predilectas son los huesos faciales en la enfermedad de Paget y los pequeños huesos de las manos y los pies en otros pacientes.

Los síntomas clínicos en pacientes con lesiones óseas solitarias son inespecíficos; incluyen dolor (generalmente aliviado con el reposo), edema local y limitación del rango de movimiento en la articulación adyacente. Cuando una lesión se localiza en la columna puede haber síntomas neurológicos.

Los hallazgos radiológicos del tumor de células gigantes son característicos. Es una lesión radiolúcida, puramente osteolítica, con una zona de transición estrecha sin márgenes escleróticos, que producen una destrucción ósea geográfica y generalmente no presenta reacción perióstica. La gammagrafía puede mostrar un aumento de captación del trazador mas intenso en la periferia de la lesión que dentro de la propia lesión, lo que Hudson ha denominado “configuración en diana” y es presumiblemente debido a cambios hiperémicos en el hueso que rodea al tumor. También puede haber una masa de partes blandas, y suelen ser necesarias la TC o la RM para una valoración adecuada. Aproximadamente el 5% de los tumores de células gigantes son malignos de novo. Sin embargo, al no tener características radiológicas especificas, las lesiones malignas no pueden diagnosticarse radiológicamente.

También es sabido que el tumor de células gigantes benigno puede sufrir una transformación maligna. En la mayoría de los casos, esta transformación tiene lugar tras tratamiento radioterápico. Histológicamente, las neoplasias malignas secundarias incluyen histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma, osteosarcoma y sarcoma indiferenciado. Histológicamente, el tumor de células gigantes se componen de una mezcla de células mononucleares estromales y células gigantes multinucleadas. El estroma contiene una cantidad variable de colágeno. Morfológicamente, las células gigantes son similares a los osteoclastos, y muestran fosfatasa acida aumentada. Anteriormente, el aspecto radiológico y la estadificación del tumor de células gigantes no reflejaban con exactitud el resultado clínico final. El estadio 1 presenta un aspecto radiológico e histológico indolente. El estadio 2 presenta un aspecto radiológico mas agresivo, con un extenso remodelamiento óseo, pero con el periostio intacto y un patrón histológico benigno. El tumor de células gigantes de estadio 3 revela un crecimiento

agresivo y la extensión a los tejidos blandos adyacentes, pero permanece histológicamente benigno, aunque puede producir metástasis a distancia. Estudios diagnósticos Radiografias:

Tomografías:

Resonancia magnetica:

• HEMANGIOMA ÓSEO Lesión benigna constituida por vasos sanguíneos neoformados de tipo capilar o cavernoso. Los hemangiomas del esqueleto son poco frecuentes y se dan preferentemente en el sexo femenino (el doble). Su incidencia aumenta con la edad, aunque resulta muy difícil fijar la edad, ya que permanecen asintomáticos, se presentan en la cuarta década de la vida. Se localizan preferentemente en el cuerpo de las vértebras, principalmente en las torácicas y en el cráneo (frontal y parietal) y algunos huesos largos (tibia), aunque es menos frecuente en los huesos de los miembros. Estos tumores pueden localizarse en la superficie del periostio, dentro de la corteza, o dentro del canal medular.

Suponen el 2% de las lesiones

benignas del hueso y el 0,8 de todas las lesiones del esqueleto.En función de su sitio de origen los hemangiomas, en general, se clasifican en •

intraóseo,

•

intracortical,

•

periosteal,

•

intraarticular (sinovial),

•

intramuscular,

•

subcutáneo, o cutáneo.

Dependiendo de la naturaleza y tamaño de los vasos que lo forman se subclasifican en: •

Capilar. Los hemangiomas capilares están compuestos de pequeños vasos formados por una capa simple de endotelio rodeado solo por una membrana basal. En el hueso, lo más normal es que afecte al cuerpo vertebral.

•

Cavernoso. El hemangioma cavernoso está compuesto por dilataciones llenas de sangre revestidos por un endotelio fino y la membrana basal. El hemangioma cavernoso del hueso, normalmente afecta la bóveda del cráneo.

•

Venoso. El hemangioma venoso está compuesto por una pared espesa que posee una capa muscular; frecuentemente contiene flebolitos.

•

Arteriovenoso. El hemangioma arteriovenoso se caracteriza por una comunicación anormal entre arteria y vena. Es extremadamente raro en el hueso y frecuentemente es un tumor exclusivo de partes blandas.

•

Mixtos.

•

ESTUDIOS DE IMAGEN

La apariencia radiológica del hemangioma es tan característica que pocas veces se presta a confusión. Predominan las lesiones únicas y los lugares más afectados son la columna y el cráneo. RADIOGRAFÍAS: En la radiología se observa una imagen radiolúcida, con escasa

reacción perióstica. Las imágenes características son la vértebra en panal de abejas y las trabéculas radiantes del cráneo.En los huesos largos o tubulares cortos se caracteriza por estriaciones burdas o por áreas líticas multifocales. La cortical está frecuentemente insuflada y adelgazada, pero no rota. Los hemangiomas periósticos y corticales se dan frecuentemente en la parte anterior de la diáfisis tibial. Estas lesiones se presentan como erosiones corticales líticas, ocasionalmente acompañadas de reacción perióstica. En el cuerpo vertebral, se presenta como estriaciones verticales o focos líticos multilobulados que, clásicamente se denominan como "estriación en rejas de cárcel o en "tela de pana" o "en panal de abeja" respectivamente.En la calota se presenta como una lesión lítica que muestra una aspecto en "panal o rosetón de catedral", consistente en una zona redondeada con contornos bien de finidos y trabéculas óseas que forman un retículo denso que irradia del centro a la periferia. La imagen radiográfica típica de un hemangioma muestra las estriación verticales, y el TAC normalmente demuestra la trabeculación vertical con tejido blando interpuesto o atenuación grasa.

TAC: El hallazgo más importante es un patrón de múltiples puntos " púas de hueso" en el cuerpo vertebral y representa una sección transversa reforzada de las trabéculas. RNM: Muestra una intensidad de señal notablemente aumentada en las imágenes de T1 y las imágenes de T2, que corresponden a los componentes vasculares. Las áreas de engrosamiento trabecular muestran una señal baja de intensidad independiente de las secuencias usadas. La hemorragia y trombosis también pueden causar aumento en la intensidad de señal en las imágenes de T1. •

HEMANGIOMA DE VÉRTEBRA:

Los hemangiomas normalmente se localizan en la columna torácica baja y se encuentra en un 11% de columnas pstmortem examinadas. Suponen el 28% de todos los hemangiomas intraesqueléticos. Tienen predilección por el cuerpo vertebral y pueden extenderse a la lámina y a los procesos espinosos. En algún caso hay afectación de varias vértebras.En general, la lesión afecta a una sola vértebra. Puede existir rotura de la cortical ósea con exteriorización de una masa tumoral pulsátil hacia los espacios perivertebrales o hacia el canal medular. No se han descrito casos de degeneración maligna. La inmensa mayoría de los casos de hemangioma vertebral son asintomáticos, si bien esta lesión puede ser responsable de dolor o, más raramente, de radiculopatía y/o mielopatía compresivas, cuando dan síntomas, son debidos a aplastamiento vertebral o expansión de tumor en el canal espinal. Desde el punto de vista diagnóstico la radiografía simple sugiere, a menudo, la existencia de un hemangioma vertebral al mostrar la imagen típica de vértebra hipodensa con trabeculación vertical hipertrófica y cortical ósea conservada La TC habitualmente demuestra una imagen focal de engrosamiento de la trabeculación vertical de la vértebra con grasa alrededor y pone de manifiesto la posible extensión hacia arco posterior y al espacio paravertebral o epidural. En la RM el hemangioma aparece, en general, como una señal hiperintensa en las secuencias potenciadas tanto en T1 como en T2. Aunque todavía se desconocen las razones

de este comportamiento, podría deberse a la existencia de sangre estancada que tiene de forma típica una señal RM alta a consecuencia del T1 corto y el T2 largo. Los estudios radiológicos son característicos en el hemangioma vertebral, se observan focos líticos con trabeculas que recuerdan el panal de abejas con grandes y largas estrías verticales en la radiología simple. En la tomografía computarizada se observa la estructura ósea salpicada de calcificaciones irregularmente distribuidas que hacen de esta imagen, una imagen clásica, y en los estudios de resonancia magnética se observa alta intensidad de la lesión ósea tanto en T1 como en T2.

Figura 8. Vértebra en panal de abeja, en radiografía lateral de columna.

Fig. 1. Hemangioma del cuerpo vertebral de D5. a) tomografía computarizada (TC). Sección axial. Se objetiva un área bien delimitada de trabeculación ósea tosca en el cuerpo vertebral. Puede apreciarse una mayor proporción de tejido graso en la lesión. El canal vertebral es normal y no se evidencia componente de partes blandas asociado; b) resonancia magnética (RM). Sección sagital potenciada en T1 (TR: 660/TE: 15). La lesión aparece bien delimitada y heterogénea pero predominantemente hiperintensa debido a que contiene mayor proporción de matriz grasa, y c) RM. Sección sagital ponderada en T2 (TR: 2500/TE: 80). El hemangioma se objetiva como una hiperseñal focal en el cuerpo vertebral. No existe afectación discal ni de los agujeros de conjunción.

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HEMANGIOMA DE CRANEO :

En un 15-25% de los hemangiomas se localizan en la cabeza. Su origen se situa principalmente en la cavidad nasal, etmoides y seno maxilar, mas raros son el el hueso temporal pero si se da a este nivel suele localizarse a la altura del C.A.I o del ganglio geniculado y ápex petroso. En éste la imagen radiológica consiste en una lesión intraósea definida, radiolucente, débilmente expansiva, que posee un patrón trabecular imagen en “rueda de carro”, que es lo que proporciona la clave diagnóstica.