Seminario 7 Tumores Oseos

TUMORES OSEOS PAUTAS DE ESTUDIO Y DIAGNOSTICO Dr. J.A. CALATAYUD

TUMORES OSEOS

- Primarios: Se originan y se desarrollan en el propio hueso - Benignos - Malignos

Secundarios o metastásicos (malignos): Se desarrollan en el hueso pero proceden de otros tumores ( mama, pulmón, próstata, riñon, digestivo, etc) - Lesiones seudotumorales

TUMORES OSEOS • Poco frecuentes. Gran variedad de tipos histológicos • Más frecuentes los tumores benignos y lesiones seudotumorales • Los tumores malignos primarios: 0, 2 % de todos los tumores malignos de cualquier tipo (1/ 100.000 habitantes).

PATOGENIA Desconocida Alteraciones genéticas Aberraciones cromosómicas ¿ Virica ?

Lesiones óseas seudotumorales Quiste óseo esencial / Quiste óseo simple/ Q. o. unicameral Quiste óseo aneurismático (¿ ?) Fibroma no osificante / Defecto fibroso cortical metafisario Displasia fibrosa Granuloma eosinófilo / Histiocitosis Schuller- Christian Miositis osificante Ganglión intraóseo / Quiste óseo yuxtaarticular Tumor pardo del hiperparatiroidismo

Tumores óseos benignos Tipos Osteoma osteoide Osteoblastoma Encondroma Osteocondroma Condroblastoma Fibroma condromixoide Tumor de células gigantes

Origen histológico óseo

cartilaginoso

?

Hemangioma

vascular

Fibroma desmoplástico Quiste óseo aneurismático (¿ ?)

fibroso

Tumores óseos malignos Osteosarcoma: - Primario: Central, convencional : Telangiectásico Bien diferenciado

osteoblástico condroblástico fibroblástico células pequeñas

parostal Yuxtacortical: periostal de alto grado - Secundario: Paget, post radiación, osteomielitis crónica,etc. - Multicéntrico Osteoblastoma maligno

Tumores óseos malignos

Condrosarcoma: Primario: Central, convencional Yuxtacortical o periférico Mesenquimal de células claras Desdiferenciado Secundario: Osteocondroma, Encondroma,Paget, Post radiación, etc Sarcoma de Ewing Linfosarcoma / Reticulosarcoma T. de la médula ósea Mieloma Angiosarcoma Fibrohistiocitoma maligno Fibrosarcoma Liposarcoma Cordoma Adamantinoma

• Hª clínica y exploración • Radiología simple de la zona lesional • Estudios complementarios: - Laboratorio - Gammagrafía ósea - T.A.C. Y R.N.M. del hueso afectado - Rx y T.A.C. de tórax Tumores metastásicos : Ecografía y TAC abdomen -

• Edad

(importante)

• 1ª década (< 10 años): Poco frecuentes • 2ª década (10-20): mayoría de t. benignos y lesiones seudotumorales. Osteosarcoma, Ewing • 3ª y 4ªdécada (20-40): Condrosarcoma, Linfomas óseos, Mieloma, T.C.G. • > 50 años:Tumores secundarios: Metástasis óseas, Osteosarcoma y Condrosarcoma 2º, Mieloma

• Dolor: - T. benignos y les. seudotumorales: dolor leve o asintomáticos, hallazgos casuales o fracturas patológicas - Osteoma osteoide: Dolor nocturno que cede con Aspirina - T.malignos: dolor +/+++. Hallazgo casual o fractura patológica, Escasa afectación del estado general. • “Tumoración” de consistencia dura, de tamaño variable (veloc. de crecimiento del tumor)

• Hemograma, Bioquímica: Sin alteraciones • Osteosarcoma: Fosfatasa alcalina, LDH • S. Ewing: anemia, leucocitosis, v.de s., L. D. H. • Metástasis óseas: Proteinograma marcadores tumorales ( PSA, CEA )

• ¡¡¡ Fundamental e imprescindible !!! • No debe ser sustituida por otros estudios complementarios:TAC, RNM • Informa sobre: -edad -localización -características radiológicas de la

Características radiológicas • Localización: Epífisis, Metáfisis, Diáfisis Central, excéntrica Zona de transición: - Bien definida, halo escleroso periférico - Mal definida, imprecisa Patrón radiológico: - Geográfico, - Apolillado, - Permeativo Reacción perióstica: - Triángulo de Codman, - “capas de cebolla” , - “ sol naciente” , - “puas de peine”

• Lesión intraósea bien delimitada, central o excéntrica, bordes precisos / esclerosos • Cortical ósea: - Intacta - Adelgazada Erosionada interiormente - Insuflada • No reacción perióstica

• Lesión mal delimitada, bordes difusos e imprecisos. • Hueso con patrón permeativo, moteado o apolillado • Cortical: - Adelgazada e insuflada - Rota • • Reacción perióstica: ”capas de cebolla”, ”sol naciente”, triángulo de Codmann

•

Con el dato clínico de la edad, y los signos radiológicos de localización, matriz ósea y reacción cortical, se puede hacer un diagnóstico de certeza o de sospecha de tumor óseo en 70 – 80 % de los casos

• Hacer siempre 1º radiología simple y luego ( si son necesarias) pruebas complementarias

- Gammagrafía ósea

- T.A.C Hueso afectado completo - R.N.M. - T.A.C. Pulmonar (metástasis pulmonares) - T.A.C. y Ecografía abdominal (Tumores metastásicos): Localización del tumor primario - Biopsia

Gammagrafía ósea

Gammagrafía ósea

T.A.C. y R.N.M. ¡ ¡ NUNCA deben sustituir al estudio Rx simple ! ! Deben incluir todo el hueso afectado: Skip metástasis Aportan datos que ayudan al diagnóstico

TAC: Características de la lesión :cambios corticales, mineralización de la matriz ósea RNM: Invasión de partes blandas y relación de la lesión con vasos y nervios. Extensión intramedular de la lesión Realización de biopsia en sitios de difícil acceso (pelvis,raquis) Planificación operatoria Elección de técnica quirúrgica: conservadora / amputación T.A.C.: Hueso

R.N.M.: Partes blandas

TAC

TAC

TAC

RNM

T. A. C. de tórax

Biopsia - Se debe hacer al final de los otros estudios - Opcional / no necesaria en algunos tumores benignos de fácil diagnóstico (osteocondroma, quiste óseo, encondroma, F.n.o, osteoma osteoide) - Obligatoria en tumores dudosos, y malignos - Debe hacerse en el Centro donde se vaya ha hacer el tratº definitivo de la lesión

Tipos de biopsia Trócar (hueso)

• Cerrada , por punción Trucut (p. blandas)

P.A.A.F.(P.blandas, recidivas) • Abiertas:

- Incisional - Excisional

Estadiaje tumoral

• Tumor benigno: latente, activo, agresivo • Tumor maligno: ( ENNEKING) I A: G1 T1 M0 I B: G1 T2 M0 II A: G2 T1 M0 II B: G2 T 2 M0 III: G1/G2 T1/T2 M 1 • G: grado histológico • T: compartimental

Estudio multidisciplinario Traumatólogo Radiólogo

Patólogo

M. Nuclear

Radioterapeuta

Oncólogo