Trastornos Del Movimiento Ini

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

-PARKINSONISMOS. -CON MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS ANORMALES (HIPERCINESIAS): - TEMBLOR - COREA - ATETOSIS - DISTONIAS - BALISMO - TICS - MIOCLONIAS

SINDROMES PARKINSONIANOS • ENFERMEDAD DE PARKINSON • PARKINSONISMOS POR FARMACOS. • P.S.P. • A.M.S. • E.C.L.D. • OTROS.

ENFERMEDAD DE PARKINSON. BREVE HISTORIA. • 1817: “An essay on shaking palsy”

James Parkinson. • 1959: Déficit de DA en cerebros parkinsonianos. Hornykiewicz. • 1961: tratamiento con L-dopa. • 1979: primer caso de parkinsonismo por MPTP. • 1998: formas hereditarias de EP.

EPIDEMIOLOGIA DE LA EP. • >80% de todos los parkinsonismos. • Edad de inicio >50 años, con máxima

incidencia por encima de los 60. • Rara por debajo de los 30. • Factores ambientales: insecticidas, herbicidas, beber agua de pozo, residencia rural, nicotina. • Factores genéticos: aumento de riesgo con historia familiar positiva.

ANATOMIA PATOLOGICA DE LA EP • PERDIDA

DE NEURONAS DOPAMINERGICAS SUSTANCIA NEGRA PARS COMPACTA..

EN

• PRESENCIA DE CUERPOS DE LEWY EN LAS NEURONAS SUPERVIVIENTES. AGREGADOS DE α-SINUCLEINA.

• DEFICIT DE DOPAMINA EN EL ESTRIADO. • DEFICIT DE ACETILCOLINA. • OTROS

PATOGENIA DE LA EP. • ESTRES OXIDATIVO. • EXCITOTOXICIDAD POR GLUTAMATO. • DISFUNCION PRIMARIA MITOCONDRIAL. • ALTERACION PRIMITIVA DE LAS CELULAS GLIALES.

CLINICA DE LA EP. Inicio y progresión graduales de : • TEMBLOR DE REPOSO. • RIGIDEZ. • HIPO O BRADICINESIA. • TRASTORNOS POSTURALES. • RESPUESTA A L-DOPA.

TEMBLOR DE REPOSO. • Forma más frecuente de

inicio.(>70%). • Típicamente ASIMETRICA. • Afecta más frecuentemente a la mano. • A veces tiene componente de actitud y/o intención. • LA AUSENCIA DE TEMBLOR DEBE DE HACER PENSAR EN OTROS DIAGNOSTICOS.

BRADICINESIA. • HIPOCINESIA- BRADICINESIA-

ACINESIA: CONCEPTOS COMPLEMENTARIOS QUE HACEN REFERENCIA A LA POBREZA, LENTITUD O AUSENCIA DE MOVIMIENTOS NORMALES ESPONTANEOS EN LOS PACIENTES CON EP.

RIGIDEZ. • AUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA

MOVILIZACION PASIVA DE LAS ARTICULACIONES, QUE SE EVIDENCIA CON LAS LLAMADAS RIGIDEZ EN RUEDA DENTADA, RIGIDEZ EN TUBERIA DE PLOMO Y CON EL SIGNO DE FROMENT.

TRASTORNOS POSTURALES. • TRASTORNOS DE LA MARCHA. • FESTINACION. • BLOQUEO MOTORES O CONGELACION.

SINTOMAS NO MOTORES EN EP • ALTERACIONES COGNITIVAS: DEMENCIA • ALTERACIONES ANIMICAS: DEPRESION, ATAQUES DE PANICO…

• ALTERACIONES PSIQUIATRICAS: FARMACOS • ALTERACIONES DEL SUEÑO: INSOMNIO, ALTS FASE REM… • ALTERACIONES AUTONOMICAS: G-I, URINARIOS, C-V • ALTERACIONES SENSITIVAS: DOLOR, PARESTESIAS… • OTRAS

“ALARMAS” EN EL DIAGNOSTICO DE LA EP. • • • • • • • • • • •

SIMETRIA. AUSENCIA DE TEMBLOR DE REPOSO. DEMENCIA PRECOZ. ALTERACION PRECOZ DE LA MARCHA. CAIDAS EN EL PRIMER AÑO. SINTOMAS AUTONOMICOS PRECOCES Y PROMINENTES. SIGNOS PIRAMIDALES O CEREBELOSOS. APNEA DEL SUEÑO. APRAXIA. ALTERACIONES SENSITIVAS CORTICALES. MIEMBRO FANTASMA.

“ALARMAS” EN EL DIAGNOSTICO DE LA EP. • • • • • •

MIOCLONIAS. PALILALIA. PARALISIS SUPRANUCLEAR DE LA MIRADA. BLEFAROESPASMO, APRAXIA DE LA APERTURA PALPEBRAL Y PARPADEO MUY REDUCIDO. ANTERO/RETROCOLLIS DESPROPORCIONADOS. RESPUESTA TRANSITORIA, POBRE O NULA A LDOPA.

FORMAS GENETICAS DE LA EP. • GEN DE LA α-SINUCLEINA. (PARK1).

HAD. • PARK 2. EL MAS FRECUENTE. HAR. • PARK 8. (DARDARINA). • LAS MUTACIONES EN GEN PARK2 (PARKINA) SUPONEN >75% DE LA EP EN MENORES DE 20 AÑOS. Sólo el 3% en EP de inicio entre 30-45 años.

TRATAMIENTO DE LA EP. • TRATAMIENTO NEUROPROTECTOR. • TRATAMIENTO SINTOMATICO. • TRATAMIENTO QUIRURGICO.

TRATAMIENTO NEUROPROTECTOR • INHIBIDORES DE LA MAO-B: – –

SELEGILINA. RASAGILINA.

• COENZIMA Q10. • ANTAGONISTAS DE GLUTAMATO. • ANTIINFLAMATORIOS. • AGONISTAS DOPAMINERGICOS.

TRATAMIENTO SINTOMATICO. • ANTICOLINERGICOS. • AMANTADINA. • INHIBIDORES DE LA COMT. • AGONISTAS DOPAMINERGICOS. • L-DOPA.

AMANTADINA. • Estimula la liberación de DA

endógena. • Bloquea la recaptación de DA. • Propiedades anticolinérgicas. • Propiedades antiglutamatérgicas (¿neuroprotección?). • ES EL UNICO FARMACO QUE MEJORA LAS DISCINESIAS INDUCIDAS POR LDOPA.

INHIBIDORES DE LA COMT. • TOLCAPONE Y ENTACAPONE. • BLOQUEAN LA METABOLIZACION

PERIFERICA DE LA L-DOPA (AMBOS) Y LA CENTRAL (TOLCAPONE) LO QUE AUMENTA LOS NIVELES CENTRALES DE L-DOPA Y DA.

L-DOPA. • Siempre asociada a un inhibidor de la DDP (carbidopa o benserazida). • Es el fármaco más eficaz y la respuesta al tratamiento se considera casi diagnóstica. • Efectos adversos: NyV, HTO, sedación, somnolencia, discinesias…

AGONISTAS DOPAMINERGICOS. • NO ERGOTICOS (PRAMIPEXOL Y

ROPINIROL) Y ERGOTICOS (CABERGOLINA Y PERGOLIDA). APOMORFINA. • EFICACIA INFERIOR A L-DOPA. • EFECTOS SECUNDARIOS SIMILARES, PERO MAS ALTERACIONES PSIQUIATRICAS, EL SUEÑO E HIPOTENSION ORTOSTATICA. MENOR INCIDENCIA DE COMPLICACIONES MOTORAS

¿QUE FARMACO ELEGIR? • FARMACOS MENOS POTENTES

(SELEGILINA, RASAGILINA, AMANTADINA) AL INICIO. • EN JOVENES PREFERIBLEMENTE INICIAR T. SINTOMATICO CON AGONISTAS. • EN ANCIANOS (DEMENCIA) INICIAR CON L-dopa Y CUIDADO CON AGONISTAS.

COMPLICACIONES MOTORAS EN LA EVOLUCION DE LA EP. • DETERIORO FIN DE DOSIS. • FENOMENOS ON-OFF . • ON DIFERIDOS. • FALLO DE DOSIS. • OFF RELACIONADOS CON INGESTA PROTEICA. • DISCINESIAS DE PICO DE DOSIS. • DISTONIA OFF. (MATUTINA) • DISCINESIAS BIFASICAS.

COMPLICACIONES MOTORAS EN LA EVOLUCION DE LA EP. MANEJO.

• DETERIORO FIN DE DOSIS: – – – –

AUMENTAR LA FRECUENCIA DE TOMAS. UTILIZAR L-DOPA DE LIBERACION RETARD. ASOCIAR ICOMT ASOCIAR AGONISTAS DOPAMINERGICOS.

• DISCINESIAS DE PICO DE DOSIS: – – –

REDUCIR DOSIS DE L-DOPA DE LAS TOMAS. ASOCIAR AGONISTAS PARA DISMINUIR L-DOPA. ENSAYAR AMANTADINA.

COMPLICACIONES TARDIAS EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON. • FENOMENOS DE CONGELAMIENTO. • ALTERACION PROGRESIVA DE LA MARCHA Y CAIDAS. • DISARTRIA Y DISFAGIA. • DETERIORO COGNITIVO. • ALTERACIONES AUTONOMICAS.

TRATAMIENTO QUIRURGICO. • ETAPAS MODERADAS Y/O AVANZADAS.

• RESPUESTA MOTORA FLUCTUANTE. • DISCINESIAS INVALIDANTES. • SINTOMAS RESISTENTES A LA L-

TRATAMIENTO QUIRURGICO. • ESTIMULACION CEREBRAL

PROFUNDA BILATERAL DEL NUCLEO SUBTALAMICO. – MEJORIA SITUACION MOTORA EN FASE OFF. – MEJORIA SITUACION MOTORA EN FASE ON. – REDUCCION DE LA DOSIS TOTAL DE LDOPA. – MEJORIA DE LAS DISCINESIAS.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS PARKINSONISMOS. • ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPATICA. • TEMBLOR ESENCIAL. • DEGENERACIONES MULTISISTEMICAS (P-PLUS): – PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA. – ATROFIA MULTISISTEMICA:

• AMS-P, AMS-C, AMS-A.

– DEGENERACION CORTICOBASAL.

• PARKINSONISMOS HEREDODEGENERATIVOS: • • • •

DISTONIA SENSIBLE A L-DOPA. ENFERMEDAD DE WILSON. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON. ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS PARKINSONISMOS. • PARKINSONISMOS SECUNDARIOS: – INFECCIOSO:

• POSTENCEFALITIS, SIDA, PEES, ECJ.

– FARMACOS:

• BLOQUEANTES DE R DE DOPAMINA, AMD, LITIO, FLUNARICINA.

– TOXINAS:

• MPTP, CO, Mn, METANOL, ETANOL …

– VASCULAR:

• MULTIINFARTO, BINSWANGER.

– TRAUMATISMOS:

• ENCEFALOPATIA PUGILISTICA.

– OTROS:

• HPN, TUMOR …

PARKINSONISMO INDUCIDO POR FARMACOS.

• POSIBLEMENTE 2ª CAUSA DE PARKINSONISMO. • FACTORES DE RIESGO: – – – – –

MAYOR EDAD. SEXO FEMENINO. FARMACO. DOSIS Y TIEMPO DE USO. PRESENCIA PREVIA DE TEMBLOR O PARKINSONISMO.

PARKINSONISMO INDUCIDO POR FARMACOS. • CLINICA SUPERPONIBLE A EP. • LOS FARMACOS PUEDEN DESENMASCARAR UNA EP SUBCLINICA.

• SUELE HABER TEMBLOR INTENCIONAL ASOCIADO Y/O DISCINESIAS PERIORALES.

• SIMETRICO, POCO EVOLUTIVO, INICIO SUBAGUDO. • EN GENERAL MEJORA TRAS RETIRAR EL FARMACO CAUSAL (HASTA 18 MESES.)

TEMBLOR ESENCIAL. • ENFERMEDAD MONOSINTOMATICA

•

CARACTERIZADA POR TEMBLOR POSTURAL E INTENCIONAL DE MANOS, BRAZOS Y MENOS FRECUENTEMENTE CABEZA, LENGUA Y VOZ. AFECTA MAS HOMBRES, AUMENTA CON LA EDAD (5% EN >60a). FRECUENTEMENTE ES FAMILIAR.

• MEJORA CON ALCOHOL. • TRATAMIENTO CON PRIMIDONA Y/O

PROPRANOLOL Y EN CASOS EXCEPCIONALES ECP TALAMICA.

OTROS TEMBLORES.

• TEMBLOR DE LA ESCRITURA. • TEMBLOR NEUROPATICO. • TEMBLOR ORTOSTATICO. • TEMBLOR CEREBELOSO Y RUBRICO. • TEMBLOR/MIOCLONO PALATINO.

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA. • ENFERMEDAD POCO FRECUENTE, PERO ES EL 1% • • • •

DE LOS PARKINSONISMOS. SUELE DEBUTAR ENTRE LA 6ª Y 7ª DECADAS. FORMA DE INICIO: TRASTORNO DE LA MARCHA Y CAIDAS. CUADRO CLINICO RIGIDO-ACINETICO SIMETRICO CON RIGIDEZ AXIAL PROMINENTE Y SIN TEMBLOR. ASPECTO FACIAL TIPICO CON MIRADA FIJA Y ASPECTO ASUSTADO O DE SORPRESA.

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA. • PARALISIS SEUDOBULBAR CON DISARTRIA ESPASTICA Y • • •

DISFAGIA. DISTONIA AXIAL TIPO RETROCOLLIS. BLEFAROESPASMO Y APRAXIA DE LA APERTURA PALPEBRAL. SINTOMAS FRONTALES: – – –

ALTS. FUNCIONES EJECUTIVAS. PERDIDA DE FLUIDEZ VERBAL. RIGIDEZ MENTAL…

• LA PARALISIS DE LA MIRADA VERTICAL SUPRANUCLEAR DA NOMBRE A LA ENFERMEDAD Y ES CASI PATOGNOMONICA, PERO A VECES APARECE TARDIAMENTE O NO APARECE.

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA.

• RAPIDA PROGRESION. • POBRE O NULA RESPUESTA A L-DOPA. • DIAGNOSTICO POR NECROPSIA: – ATROFIA CON PERDIDA NEURONAL, GLIOSIS EN GP, SN, NST, SGPac, CON PLACAS NEUROFIBRILARES Y DEPOSITOS EXTENSOS DE PROTEINA TAU (TAUPATIA).

DEGENERACION CORTICOBASAL. • ENFERMEDAD RARA. • PARKINSONISMO CON RIGIDEZ MARCADAMENTE • • • • •

ASIMETRICA. DISTONIA ASIMETRICA. MIOCLONIAS, APRAXIA. MIEMBRO FANTASMA. ALTERACIONES SENSITIVAS CORTICALES. SIGNOS COGNITIVOS DESDE LA AFASIA A LA DEMENCIA.

DEGENERACION CORTICOBASAL. • NECROPSIA: – ATROFIA CORTICAL (FREC. ASIMETRICA). – PERDIDA NEURONAL Y GLIOSIS CON CUMULOS DE PROTEINA TAU (TAUPATIA).

• FRECUENTE SOLAPAMIENTO CON OTRAS TAUPATIAS: – – – – –

PSP DFT FAMILIAR CON PARKINSONISMO. APP. ELA-PARKINSON-DEMENCIA DE GUAM. PARKINSONISMO POSTENCEFALITICO.

ATROFIA MULTISISTEMICA (AMS). • AMS DE PREDOMINIO

PARKINSONIANO (AMS-P) (degeneración estrionígrica).

• AMS DE PREDOMINIO CEREBELOSO (AMS-C) (atrofia olivopontocerebelosa).

• AMS DE PREDOMINIO AUTONOMICO (AMS-A) (Síndrome de Shy-Dragger).

ATROFIA MULTISISTEMICA (AMS). • POCO FRECUENTE. PUEDE RESULTAR

DIFICIL EL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL PRECOZ CON LA EP.

• SIGNOS MAS HABITUALES: – – – –

PARKINSONISMO(87%). DISFUNCION AUTONOMICA(74%). ATAXIA CEREBELOSA(54%). SIGNOS PIRAMIDALES(50%).

ATROFIA MULTISISTEMICA (AMS). • AMS-P: – – – – –

PARKINSONISMO SIMETRICO HABITUALMENTE SIN TEMBLOR. DISTONIA CERVICAL (ANTEROCOLIS). ESTRIDOR, APNEA DE SUEÑO. SINTOMAS AUTONOMICOS. PUEDE RESPONDER A L-DOPA PERO SUELE SER POCO, BREVE Y MAS A MENUDO NADA.

• AMS-C: – PROMINENTES SINTOMAS CEREBELOSOS (ATAXIA) – SINTOMAS PARKINSONIANOS Y AUTONOMICOS VARIABLES.

• AMS-A: – IMPOTENCIA, INCONTINENCIA E HIPOTENSION ORTOSTATICA.

ATROFIA MULTISISTEMICA (AMS). • • •

RAPIDA PROGRESION. TRATAMIENTO SINTOMATICO. DIAGNOSTICO: – DENERVACION EN LA EMG DEL ESFINTER ANAL. – RMN: HIPERINTENSIDAD DE LA CARA LATERAL DEL PUTAMEN. – NECROPSIA:

• PERDIDA NEURONAL Y GLIOSIS ENESTRIADO, LOCUS COERULEUS, PPN, NUCLEO DE ONUF. • INCLUSIONES CITOPLASMATICAS EN LA GLIA QUE CONTIENEN α-SINUCLEINA.(SINUCLEINPATIAS)

ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY DIFUSOS.

• SEGUNDA CAUSA DE DDP TRAS EA. • DEMENCIA PROGRESIVA CON: – – – – –

ALT. COGNITIVA FLUCTUANTE ALTERACIONES VISUOESPACIALES Y DE LA ATENCION. ALUCINACIONES VISUALES. HIPERSENSIBILIDAD A NEUROLEPTICOS. PARKINSONISMO.

• AP: C. LEWY DIFUSOS EN CORTEZA Y TRONCO.

ACUMULOS DE α-SINUCLEINA. (SINUCLEINPATIA).

PARKINSONISMO VASCULAR. • 3-6% PUEDEN TENER ETIOLOGIA VASCULAR. • LA RELACION CAUSA-EFECTO PUEDE NO SER CLARA.

• “PARKINSONISMO DE LA MITAD INFERIOR”. – TRASTORNO DE LA MARCHA CON PROBLEMAS DE INICIO Y FINAL. – INESTABILIDAD Y CAIDAS. – DETERIORO COGNITIVO O DEMENCIA. – AFECTACION DE ESFINTERES. – POBRE RESPUESTA A L-DOPA.

PARKINSONISMO POSTENCEFALITICO.

• 1916-27 ENCEFALITIS LETARGICA

EPIDEMICA. • DENTRO DE LOS 10 AÑOS POSTERIORES: – – – –

PARKINSONISMO. ALTERACIONES DEL SUEÑO. CRISIS OCULOGIRAS. COREA-DISTONIA-TICS-MIOCLONIAS.

• ¿ETIOLOGIA VIRICA? • ALGUNOS CASOS ESPORADICOS POSTERIORES.