Trastornos Del Movimiento (13!11!07)

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Podemos diferenciar dos grandes tipos de trastornos del movimiento: -

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Parkinsonismos o síndromes parkinsonianos: -

Enfermedad de Parkinson

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Parkinsonismos por fármacos

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Parálisis supranuclear progresiva (PSP)

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Atrofia multisistémica (AMS)

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Enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos (ECLD)

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Otros

Hipercinesias, que son movimientos involuntarios anormales: -

Temblor

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Corea

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Atetosis

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Distonías

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Balismo

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Tics

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Mioclonías

ENFERMEDAD DE PARKINSON

1. Breve historia En 1817 es descrita por James Parkinson en un trabajo de investigación que tituló “An essay on shaking palsy” (“Trabajo sobre la parálisis agitante”), en el que describía la semiología del Parkinson, pero no la etiología. Fue en 1959 cuando Hornykiewicz descubrió que se debía a déficit de dopamina en los cerebros parkinsonianos. En 1961 se instauró el tratamiento con L-dopa. En 1979 se produjo el primer caso de parkinsonismo por MPTP, que es un compuesto tóxico para las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra. Ello proporcionó la posibilidad de inducir Parkinson a primates, para la investigación clínica de la enfermedad. En 1998 se describieron algunas formas hereditarias de EP (Enfermedad de Parkinson)

2. Epidemiología de la EP Es la causa más frecuente de parkinsonismos, representando más del 80% de todos ellos. La edad de inicio está por encima de los 50 años, con máxima incidencia por encima de los 60. Es muy rara por debajo de los 30. Se cree que la EP esporádica (la que corresponde a este apartado, pues, como ya se ha dicho, se descubrieron formas hereditarias en 1998) responde a la suma de factores ambientales y genéticos 

Factores ambientales: insecticidas, herbicidas, beber agua de pozo, residencia rural, nicotina…

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Factores genéticos: Se cree que, al margen de las formas hereditarias (que son muy raras y se deben a genes determinados), debe haber una ciertas alteraciones que predispongan (y no causen por sí mismas) a la EP. Producen por tanto un aumento del riesgo en pacientes con historia familiar positiva.

3. Anatomía patológica de la EP El hallazgo esencial en esta patología es la pérdida de neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra, concretamente en la pars compacta. Como sabemos, debe haber un equilibrio entre dopamina y acetilcolina. La pars compacta es la encargada de la estimulación dopaminérgica del núcleo estriado, por lo que, al ser destruidas las neuronas productoras de dopamina, habrá un desequilibrio entre dopamina y acetilcolina, y predominará la acción de la acetilcolina. En las neuronas supervivientes encontramos cuerpos de Lewy, que son agregados de α-sinucleína1. Además, existen alteraciones de otros núcleos y neuronas del SNC, afectando también a las neuronas del núcleo estriado, que causa déficit de dopamina y, en este caso también de acetilcolina.

Ach inhibe

4. Patogenia de la EP La patogenia de la EP es desconocida. Sin embargo, se sabe que hay ciertos factores responsables de la destrucción de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra: a) Estrés oxidativo: Actúan sobre el DNA mitocondrial, producen oxidación de las proteínas, con la consiguiente desconfiguración estructural de las mismas e inducen peroxidación lipídica que conlleva la alteración de la permeabilidad de la membrana celular. Todo ello conduce a la muerte de las neuronas dopaminérgicas b) Excitotoxicidad por glutamato. Puede ser tóxico para las neuronas. c) Disfunción primaria mitocondrial: Se han descrito anomalías en la cadena transportadora de electrones (lo cual aumenta la producción de radicales libres), lo que parece indicar que existirían alteraciones del genoma mitocondrial 1

La α-sinucleína es muy abundante en las terminaciones presinápticas cerebrales. Se cree que interviene en la sinaptogénesis y la formación de vesículas sinápticas. Cuando precipita, por causas aún desconocidas, lo hace formando los cuerpos de Lewy

d) Alteración primitiva de las células gliales: las neuronas dopaminérgicas rodeadas de una baja densidad de células gliales están menos protegidas frente a los radicales libres, mientras que aquellas localizadas en áreas con gran componente glial, estarán más protegidas

5. Clínica de la EP. Síntomas motores Se producen síntomas de inicio y progresión graduales. El diagnóstico se realiza cuando existen 2 o 3 de los 5 síntomas que se detallan a continuación:

Temblor de reposo Hipo o bradicinesia Rigidez Trastornos posturales Respuesta a L-dopa

a) Temblor de reposo: Es la forma más frecuente de inicio (>70%) y la más típica de la EP. En la EP es un temblor típicamente asimétrico, que afecta más frecuentemente a una mano o a un pie. Al evolucionar se puede hacer bilateral, pero siempre temblará más la extremidad que se afectó primero. A veces puede haber un componente de actitud y/o intención. La ausencia de temblor debe de hacer pensar en otros diagnósticos. b) Hipo o bradicinesia Lentitud, pobreza o ausencia (hipocinesia- bradicinesia- acinesia) de movimientos normales espontáneos que se realizan de forma automática en la vida cotidiana. El paciente con EP los tiene que hacer de forma consciente. Ocurre, por ejemplo al intentar girarse en la cama, al ajustarse en la silla…

c) Rigidez. Aumento de la resistencia a la movilización pasiva de las articulaciones: Rigidez en rueda dentada: Al extender pasivamente el observador el antebrazo en flexión del paciente, se perciben los resaltes sucesivos de la musculatura antagonista que cede continuamente a la contracción de los agonistas Rigidez en tubería de plomo: Estado de rigidez e inflexibilidad que permanece uniforme en toda la amplitud del movimiento pasivo. Es tan acusada que da al explorador la sensación de estar intentando doblar un tubo de plomo Signo de Froment: La intensidad de la rigidez e un miembro se acentúa cuando el paciente realiza movimientos voluntarios, en espejo, con la extremidad contralateral a la explorada. d) Trastornos posturales: Incluye trastornos de la marcha, festinación y bloqueo motores congelación. La marcha se realiza dando pasos muy cortos y rápidos (festinación), el cuerpo se inclina hacia delante y se deambula con los codos flexionados. S

ólo puede frenarse agarrándose o chocando contra un objeto o persona o cayéndose. También hay gran dificultad para cambiar de dirección o girar. Los pies parecen clavados en el suelo (congelación, off o bloqueo).

e) Respuesta a L-dopa: Existe respuesta inequívoca a la L-dopa cuando se trata de EP. Es más, cuando se trata a un EP y éste no responde al tratamiento, debe dudarse del diagnóstico.

6. Clínica de la EP. Síntomas no motores Son bastante frecuentes, pues más de la mitad de los pacientes de EP los padece. Aparecen en fases evolucionadas y son muy incapacitantes

Son: Alteraciones cognitivas: demencia (>40%) Alteraciones anímicas: depresión, ataques de pánico… Alteraciones psiquiátricas: producidas por los fármacos del tratamiento Alteraciones del sueño: insomnio o somnolencia excesiva, alteraciones fase REM… Alteraciones autonómicas: gastrointestinales, urinarios, cardiovasculares, impotencia, alteración de los esfínteres,… Alteraciones sensitivas: dolor, parestesias… Otras

7. Diagnóstico diferencial. “Alarmas” en el diagnóstico de la EP 

Simetría: Como ya se ha dicho, la afectación en la EP es asimétrica, aunque en fases evolucionadas pueda generalizarse

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Ausencia de temblor de reposo (sólo el 2% de los EP carecen de este síntoma)

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Demencia precoz

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Alteración precoz de la marcha

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Caídas en el primer año

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Síntomas autonómicos precoces y prominentes

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Signos piramidales o cerebelosos

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Apnea del sueño

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Apraxia: incapacidad para realizar movimientos intencionales en ausencia de factores motores o psíquicos que puedan ser la causa

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Alteraciones sensitivas corticales

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Miembro fantasma: ocurre cuando no se siente un miembro como propio

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Mioclonías: Contracciones bruscas, espasmos de un fascículo muscular

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Palilalia: trastorno del lenguaje que consiste en la repetición espontánea e involuntaria de sílabas o palabras. Es típico del Sd de Pilles de la Tourette

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Parálisis supranuclear de la mirada (se explica más delante)

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Blefaroespasmo, apraxia de la apertura palpebral y parpadeo muy reducido.

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Antero/retrocollis desproporcionados

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Respuesta transitoria, pobre o nula a L-dopa.

8. Formas genéticas de la EP La EP es una enfermedad fundamentalmente esporádica y las formas genéticas, aunque existen, son muy raras. Se han descrito hasta 8 genes responsables de la enfermedad, entre los cuales destacamos: Park 1, que es el gen de la α-sinucleína (la que se acumula en los cuerpos de Lewy) Park 2, que codifica la proteína parkina. Es la mutación más frecuente. Supone más del 75% de la EP en menores de 20 años. Sólo el 3% en EP de inicio entre 30-45 años. Park 8, que codifica la dardarina. Como curiosidad dijo que se ha encontrado un número relativamente alto de esta forma de EP genética en el País Vasco Lo único importante a saber de este apartado es que la EP es casi siempre esporádica, pero que existen formas muy poco frecuentes que se deben a la mutación de ciertos genes (casi siempre en el gen Park 2)

9. Tratamiento de la EP 

Tratamiento neuroprotector.

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Tratamiento sintomático.

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Tratamiento quirúrgico.

Tratamiento neuroprotector: el fin es detener la degeneración, aunque es difícil, pues los síntomas aparecen cuando se han perdido el 80% de las neuronas dopaminérgicas y por tanto queda poco que salvar cuando se instaura el tratamiento. Los fármacos neuroprotectores disponibles actualmente son: a) Inhibidores de la MAO-B: selegilina y rasagilina. La monoaminooxidasa o MAO- B es el enzima que degrada la dopamina sináptica. Selegilina y Rasagilina aumentarán por tanto la cantidad de dopamina presente al no permitir que sea degradada por la MAO-B. Además, se ha observado que su uso tiene también un modesto efecto sintomático. Son los más usados. b) Coenzima Q10 c) Antagonistas de glutamato d) Antiinflamatorios, pero no se usan e) Agonistas dopaminérgicos

Tratamiento sintomático.

a) Anticolinérgicos. Son poco útiles y tienen muchos efectos secundarios. Se usan, en ocasiones, en pacientes jóvenes que padecen un ligero temblor de reposo b) Amantadina. Es un antigripal que mejora los síntomas de los enfermos de Parkinson, aunque no se sabe con seguridad cuál es su mecanismo de acción. Las hipótesis son: Estimula la liberación de da endógena de dopamina Bloquea la recaptación de dopamina Tiene propiedades anticolinérgicas. Posee también propiedades antiglutamatérgicas (¿neuroprotección?). Es el único fármaco que mejora las discinesias inducidas por L-dopa. c) Inhibidores de la COMT: tolcapone y entacapone. La COMT (catecol ortometil transferasa) es la encargada de metabolizar tanto en el SNC como en el plasma la dopamina y la levodopa, inactivándolas. Los ICOMT, por tanto, bloquean la degradación periférica de la L-dopa (ambos) y la central (tolcapone) lo que aumenta los niveles centrales de L-dopa y dopamina. El uso de tolcapone debe estar muy controlado porque produce gran toxicidad hepática, debiendo realizar análisis de enzimas hepáticas cada 15 días. d) L-dopa. Es el fármaco más antiguo y sin embargo el más eficaz. La respuesta al tratamiento se considera casi diagnóstica. Siempre se administra asociada a un inhibidor de la dopamina descarboxilasa periférica (IDDP: carbidopa o benserazida) y a un ICOMT, por lo que ya hay formulaciones que contienen los tres fármacos. La DDP se encarga de trasformar la L-dopa en dopamina que, como sabemos, no atraviesa la barrera hematoencefálica. Si dejásemos actuar la DDP, casi toda la L-dopa que administramos con el tratamiento se quedaría en el plasma, así que se añaden inhibidores de la DDP para no tener que aumentar la dosis de L-dopa. Por otro lado, se usan los ICOMT para evitar la metabolización precoz de la L-dopa y, de nuevo, poder reducir la dosis de L-dopa y aumentar su vida media.

Efectos adversos: náuseas, vómitos, hipotensión ortostática al inicio del tratamiento, sedación, somnolencia, discinesia de pico de dosis (cada vez se estrecha más la ventana terapéutica debido a la pérdida progresiva de neuronas),… e) Agonistas dopaminérgicos. Tienen una eficacia inferior a la L-dopa, pero no genera radicales libres, hecho que sí ocurre con la L-dopa. Hay tres tipos: - No ergóticos (pramipexol y ropinirol). - Ergóticos (cabergolina y pergolida). Son más peligrosos, por lo que no se usan. - Apomorfina. Actúa rápidamente pero tiene vida media corta. Se administra por vía subcutánea en casos de paciente en off (casos en los que el paciente está totalmente bloqueado). Los efectos secundarios similares a los de la L-dopa, pero produce más alteraciones psiquiátricas, del sueño e hipotensión ortostática. Sin embargo, producen menor incidencia de complicaciones motoras. ¿Qué fármaco elegir? 1. Al inicio, utilizar los fármacos menos potentes (selegilina, rasagilina, amantadina) 2. En jóvenes preferiblemente iniciar tratamiento sintomático con agonistas, porque L-dopa produce discinesias, así que se debe retrasar en lo posible su uso 3. En ancianos (demencia) iniciar con L-dopa y evitar agonistas. Ésto es sólo un protocolo. El tratamiento debe ser completamente individualizado para cada paciente, ajustándolo según la edad, los síntomas predominantes y el grado satisfactorio de actividad habitual que se consiga.

Tratamiento quirúrgico Se realiza la estimulación cerebral profunda bilateral del núcleo subtalámico, mediante la colocación de electrodos de estimulación, de forma permanente, en los núcleos subtalámicos, conectados a unos estimuladores subcutáneos.

Sus efectos son: -

Mejoría situación motora en fase off

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Mejoría situación motora en fase on

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Reducción de la dosis total de L-dopa

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Mejoría de las discinesias

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No mejora los síntomas L-dopa resistentes.

Se considera en: a) Etapas moderadas y/o avanzadas b) Respuesta motora fluctuante c) Discinesias invalidantes d) Síntomas resistentes a la L-dopa

10. Complicaciones motoras en la evolución de la EP 

Fenómenos on-off: Lo más habitual es que se produzca corea durante el pico de máximo efecto de la L-dopa y distonía y temblor cuando se está pasando el efecto

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Discinesias de pico de dosis: Consiste en la hiperestimulación dopaminérgica cuando se alcanza el pico máximo de dosis en sangre. Las soluciones posibles son:

a) Reducir dosis de L-dopa de las tomas, b) Asociar agonistas para disminuir L-dopa c) Ensayar amantadina. 

On diferidos: A veces, la mejoría se demuestra horas después.

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Off relacionados con ingesta proteica. Esto ocurre porque hay ciertas proteínas que compiten con los transportadores de L-DOPA. Se recomienda la ingesta baja de proteínas en el momento de administrar la L-DOPA

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Fallo de dosis.

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Deterioro fin de dosis: Al principio del tratamiento con L-dopa, las neuronas dopaminérgicas que quedan son capaces de almacenar cierta cantidad de L-dopa y permite la utilización durante un tiempo más prolongado al margen de los niveles en sangre. A medida que avanza

la denervación se pierde este efecto y el sistema dopaminérgico es cada vez más dependiente de niveles altos de L-dopa en sangre para poder sintetizar dopamina. En estos pacientes, aparecerán síntoma de EP cuando desciendan sus niveles de L-dopa en sangre. Las soluciones consisten en: i. Aumentar la frecuencia de tomas, para que no haya fluctuaciones muy grandes de los niveles de L-DOPA en sangre ii. Utilizar L-DOPA de liberación retardada, por el mismo motivo que en el caso anterior iii. Asociar ICOMT, para que no se degrade rápidamente iv. Asociar agonistas dopaminérgicos. 

Distonía off matutina. Algunos pacientes tienen distonías al despertar. Es típica la que afecta al pie, que se desvía hacia adentro, y a sus dedos, que se estiran o recogen en posturas abigarradas y dolorosas. Se puede evitar administrando una dosis nocturna

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Discinesias bifásicas: Algunos pacientes tiene distonía o movimientos anormales al empezar y terminar el efecto de cada dosis.

11. Complicaciones tardías en la enfermedad de Parkinson 

Fenómenos de congelación. Brusca e inesperada detención del movimiento con dificultad para reanudarlo.

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Alteración progresiva de la marcha y caídas.

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Disartria y disfagia.

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Deterioro cognitivo.

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Alteraciones autonómicas.

12. Diagnostico diferencial de los parkinsonismos

a) Enfermedad de Parkinson idiopática b) Temblor esencial c) Degeneraciones multisistémicas (Parkinson-plus): –Parálisis –Atrofia

supranuclear progresiva.

multisistémica (AMS): AMS-p, AMS-c, AMS-a

–Degeneración

corticobasal.

d) Parkinsonismos heredodegenerativos: o Distonía sensible a L-dopa o Enfermedad de Wilson o Enfermedad de Huntington o Enfermedad de Hallervorden-Spatz e) Parkinsonismos secundarios: –Infeccioso:

postencefalitis, SIDA, PEES (Panencefalitis Esclerosante

Subaguda), ECJ (Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob). –Fármacos:

bloqueantes de receptores de dopamina, antieméticos,

antimigrañosos, antiepilépticos, AMD, litio, flunaricina. Es esencial preguntar a los pacientes qué tratamientos siguen. –Toxinas:

MPTP, Co, Mn, metanol, etanol …

–Vascular:

multiinfarto, Binswanger

–Traumatismos: –Otros:

encefalopatía pugilística

HPN, tumor …

PARKINSONISMO INDUCIDO POR FÁRMACOS Es posiblemente la segunda causa de parkinsonismo. Puede ser inducido por numerosos fármacos, pero a veces puede es el propio fármaco el que puede desenmascarar un Parkinson subclínico Factores de riesgo: –Mayor –Sexo

edad

femenino

–Fármaco –Dosis

y tiempo de uso

–Presencia

previa de temblor o parkinsonismo

La clínica es superponible a la de la EP, por lo que es importantísimo preguntar sobre los tratamientos que toma el paciente: • Suele haber temblor intencional asociado y/o discinesias periorales. • Temblor es simétrico, poco evolutivo y de inicio subagudo. • En general mejora tras retirar el fármaco causal, pero puede tardar mucho en ser eliminado completamente del organismo (hasta 18 meses.)

TEMBLOR ESENCIAL Enfermedad monosintomática (SOLO TIEMBLA) caracterizada por temblor postural e intencional de manos, brazos (al acercarse un vaso para beber) y menos frecuentemente cabeza, lengua y voz. Afecta más a hombres, aumenta con la edad (5% en mayores de 60 años). Frecuentemente es familiar. Mejora con alcohol, pero NUNCA hay que recomendarlo como tratamiento. Es sólo una característica curiosa!!

Tratamiento con primidona y/o propranolol y en casos excepcionales se usará tratamiento quirúrgico mediante estimulación profunda talámica.

OTROS TEMBLORES IDIOPÁTICOS Temblor de la escritura

Temblor cerebeloso

Temblor neuropático

Temblor rúbrico

Temblor ortostático

Temblor/mioclono palatino

PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Es la causa más frecuente dentro de los parkinsonismos infrecuentes. Representa el 1%. Suele debutar entre la 6ª y 7ª décadas. Características clínicas: -Forma de inicio: trastorno de la marcha y caídas (en la EP las caídas se producen tras larga evolución) -Cuadro clínico rígido-acinético simétrico con rigidez axial prominente y sin temblor. -Aspecto facial típico con mirada fija y aspecto asustado o de sorpresa. -La parálisis de la mirada vertical supranuclear da nombre a la enfermedad y es casi patognomónica, pero a veces aparece tardíamente o no aparece. Se produce porque está afectada la conexión entre los núcleos oculomotores y la corteza cerebral. -En la exploración, no son capaces de mirar donde se les indica, pero sí hay movimientos oculares acompañando a movimientos pasivos de la cabeza.

-Parálisis pseudobulbar con disartria espástica y disfagia. -Distonía axial. Produce rigidez tipo retrocollis. -Blefaroespasmo y apraxia de la apertura palpebral (casi no parpadean). -Síntomas frontales: –Alteraciones

funciones ejecutivas.

–Pérdida

de fluidez verbal.

–Rigidez

mental…

Rápida progresión. En 5 o 6 años tras el diagnóstico ya están encamados. Fallecen por las complicaciones. La respuesta a L-dopa es pobre o nula La necropsia muestra atrofia con pérdida neuronal, gliosis en globo pálido, sustancia negra, núcleo subtalámico, sustancia gris periacueductal, con placas neurofibrilares y depósitos extensos de proteína tau (es una taupatía).

DEGENERACION CORTICOBASAL Enfermedad rara. Es un parkinsonismo caracterizado por rigidez + distonía marcadamente asimétricas. También se acompaña de mioclonías, apraxia, sensación de miembro fantasma (no se reconoce un miembro como propio y no se controlan sus movimientos), alteraciones sensitivas corticales y signos cognitivos, desde la afasia a la demencia. En la necropsia, como indica el propio nombre de la enfermedad, encontraremos: –Atrofia

cortical (frecuencia asimétrica).

–Pérdida

neuronal

–Gliosis

con cúmulos de proteína tau (La degeneración corticobasal es también una taupatía).

Frecuentemente encontramos que la DCB se solapa con otras taupatías: 

Parálisis supranuclear progresiva

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Demencia frontotemporal familiar con parkinsonismo

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Atrofia primaria progresiva

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Esclerosis lateral amiotrófica-Parkinson-Demencia de Guam

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Parkinsonismo postencefalítico.

ATROFIA MULTISISTÉMICA (AMS) Enfermedad poco frecuente pero importante porque se puede confundir con una EP precoz y el diagnóstico diferencial entre ambas resulta difícil. Hay tres tipos de AMS descritos: 1. AMS de predominio parkinsoniano (AMS-P) (antiguamente degeneración estrionígrica). Parkinsonismo simétrico habitualmente sin temblor que se acompaña de: Distonía cervical (habitualmente anterocollis). Estridor, apnea de sueño. Síntomas autonómicos. Puede responder a L-dopa pero suele ser poco, breve y más a menudo nada. 2. AMS de predominio cerebeloso (AMS-C) (antiguamente atrofia olivopontocerebelosa). Prominentes síntomas cerebelosos: ataxia(movimientos musculares toscos y descoordinados) Síntomas parkinsonianos y autonómicos variables. 3. AMS de predominio autonómico (AMS-A) (antiguamente síndrome de Shy-Dragger). Impotencia Incontinencia Hipotensión ortostática. Signos más habituales: Parkinsonismo (87%). Ataxia cerebelosa (54%). Disfunción autonómica (74%). Signos piramidales (50%).

Progresa rápidamente. El tratamiento es sintomático. Diagnóstico: Denervación en la EMG2 del esfínter anal. RMN: hiperintensidad de la cara lateral del putamen. Necropsia: • Pérdida neuronal y gliosis en estriado, locus coeruleus, núcleo pedúnculo-

pontino y núcleo de Onuf. • Inclusiones citoplasmáticas en la glía que contienen α-sinucleína. (es una

sinucleinpatía)

ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY DIFUSOS Es la segunda causa de demencia primaria progresiva tras la enfermedad de Alzheimer. Clínicamente es una demencia progresiva que cursa con: 1. Alteración cognitiva fluctuante 2. Alteraciones visuoespaciales y de la atención. 3. Alucinaciones visuales. 4. Hipersensibilidad a neurolépticos. 5. Parkinsonismo. Anatomía patológica: presencia de cuerpos de Lewy difusos en corteza y tronco y de acúmulos de αsinucleína (es una sinucleinpatía).

PARKINSONISMO VASCULAR El 3-6% de los parkinsonismos pueden tener etiología vascular. Sin embargo, la relación causaefecto puede no ser clara.

2

EMG: Electromiografía

Clínicamente cursan con “parkinsonismo de la mitad inferior” que se caracteriza por: 1. Trastorno de la marcha con problemas de inicio y final. 2. Inestabilidad y caídas. 3. Deterioro cognitivo o demencia. 4. Afectación de esfínteres. 5. Pobre respuesta a l-dopa.

PARKINSONISMO POSTENCEFALITICO Entre 1916 y 1927 se produjo una epidemia de encefalitis letárgica. Durante los 10 años posteriores, los individuos afectos por esta rara encefalitis comenzaron a tener estos síntomas: 

Parkinsonismo.

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Alteraciones del sueño.

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Crisis oculogiras.



Corea-distonía-tics-mioclonías.

La etiología continúa siendo desconocida, aunque hay hipótesis que apuntan a que la causa fuera vírica Posteriormente se han producido algunos casos esporádicos.

Para Azucena

Pilar Fernández-Montesinos Aniorte